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日呼吸誌●症1（7），2012例

中枢性睡眠時無呼吸にて発症した Chiari I 型奇形の 1 例
古賀智絵ａ,＊

三浦史郎ａ

川口城毅ａ

吉富宗健ｂ

内門久明ｂ

星野友昭ａ

要旨：症例は 14 歳，女性．主訴は日中の倦怠感，頭重感．神経学的に特記所見なし．終夜睡眠ポリグラフ検査（polysomnography：PSG）で apnea hypopnea index（AHI）が 92.8（すべて中枢性）であり，重症の中枢性睡眠時無呼吸症候群であった．頭部 MRI 矢状断で小脳扁桃の大後頭孔への陥入を認め，Chiari I 型奇形と診断，手術適応と判断し大後頭孔減圧術を施行した．3ヶ月後の PSG では AHI が 24.2（central apnea 18.1，hypopnea 6.1）
，10ヶ月後では AHI 0.8（central apnea 0.5，hypopnea 0.3）と改善した．本症例のように，Chiari I 型奇形が他神経症状を伴わずに睡眠時無呼吸で発症する例はまれであるが，Chiari 奇形による睡眠時無呼吸は早期の手術が望ましい．したがって，症状が睡眠時無呼吸のみであっても Chiari奇形を積極的に疑い，上部頸椎レベルを含む頭部 MRI 矢状断を行うことが重要である．
キーワード：睡眠時無呼吸症候群，Chiari 奇形，MRI，大後頭孔減圧術
Sleep apnea syndrome, Chiari malformation, Magnetic resonance image,Foramen magnum decompression

緒言

家族歴：特記すべきことなし．
現病歴：13 歳頃から睡眠中にいびき，呼吸停止が起

Chiari I 型奇形は小脳扁桃が大後頭孔内に陥入する疾こるようになったことに母親が気づいていた．しだいに患である．成人型 Chiari 奇形とも呼ばれ，青年期以降日中に倦怠感，頭重感，次いで早朝や運動後に頭痛が出に後頭部痛，小脳症状，感覚運動麻痺などで気づかれる

現し，14 歳時に近医を受診した．脳波，頭部 MRI 検査（前ことが多い．睡眠時無呼吸もよくみられるが，通常，他額断，水平断）で異常は指摘されず，簡易 polysomnog-の神経学的異常を伴う ．今回，我々は他の神経症状をraphy（PSG）（STARDUST®，Philips Respironics，東京）

呈さずに重症の中枢性睡眠時無呼吸のみで発症し，大後を使用し，いびき，SpO2，脈拍，呼吸フロー，呼吸努

頭孔減圧術で症状の改善を得た Chiari I 型奇形患者を経力をモニターした．AHI が 70.6 であり，睡眠時無呼吸1）験した．Chiari I 型奇形は，治療可能な中枢性睡眠時無症候群が疑われたため，久留米大学病院呼吸器病セン呼吸症候群の原疾患として重要と考えられ，報告する．

ターを紹介受診した．

症

例

患者：14 歳，女児．

現症：身長 164 cm, 体重 73.2 kg，BMI：27.2 kg/m2，扁桃肥大あり．その他，顔貌や一般理学所見，神経所見に異常は認めない．Valsalva 法で頭痛が誘発された．

主訴：日中の倦怠感，頭重感．

検査：覚醒時の動脈血液ガス検査に異常は認めない

既往歴：特記すべきことなし．

（室内気にてpH 7.412，PO2 91.8 mmHg，PCO2 39.0 mmHg，
BE −0.1，HCO3− 24.3 mmol/L，SatO2 97.3％），胸部 X

連絡先：古賀 智絵〒830‑0011 福岡県久留米市旭町 67ａ

久留米大学医学部内科学講座呼吸器神経膠原病内科部
門ｂ

同

＊

脳神経外科学講座

現 社会保険久留米第一病院内科（E-mail: rwrcw559go@yahoo.co.jp）（Received 12 Sep 2011/Accepted 18 Apr 2012）

線写真は正常．脳波でてんかん性放電なし．PSG で重症 の 中 枢 性 睡 眠 時 無 呼 吸 を 認 め た（apnea hypopnea
index（AHI）は 92.8，すべて中枢性）．睡眠構築には大きな異常はなかった（Fig. 1，Table 1）．頭部 MRI 矢状断で小脳扁桃の大後頭孔への陥入を認めた（Fig. 2，矢印）．
脊髄 MRI で，異常所見は認めない．
経過：夜間に non-invasive positive pressure ventilation（NPPV，オートセット CS/VPAP アダプト SV®，

CSAS にて発症した Chiari I 型奇形の 1 例

Table 1549

Comparison of polysomnography results.
Baseline
NPPV
3 months（preop（preopafter theeratively） eratively） operation

Fig. 1 Respiratory pattern during sleep before surgery.

Total sleep time（h）
Sleep onset latency（min）
REM latency（min）
Wake（％）
Stage 1（％）
Stage 2（％）
Stage 3（％）
Stage 4（％）
REM（％）
Arousals（/h）
PO2 mean/min（％）
Apnea-hypopnea index（/h）
Apnea index（/h）
Central/obstructive
Hypopnea index（/h）

7.1
13.5
73.5
3.9
4.7
42.1
4.2
23.1
22.0
17.8
94/89
92.8
92.5
92.5/0
0.3

9.0
24.0
96.5
16.5
3.6
37.2
4.0
19.5
19.2
6.0
98/91
1.1
0.0
1.1

7.2
57.5
297.0
36.4
7.0
30.3
3.6
13.3
9.5
13.1
96/87
24.2
18.1
18.1/0
6.1

ResMed， 東 京，ASV-CS モ ー ド で EEP 5.0 cmH2 O，minPS 3.0 cmH2O，maxPS 10.0 cmH2O）を使用して AHI
が 1.1 と睡眠時無呼吸が改善した（Table 1，Fig. 3）．脳幹圧迫を軽減する目的で大後頭孔減圧術（頭蓋底部と頸椎の一部を削って大後頭孔を拡大する）を施行し，早朝の頭痛は術後より認めなくなった．術後 4 日目の PSG
で は AHI：98.8（central apnea 84.3，hypopnea 14.5）と著変を認めず，画像上も小脳扁桃の落ち込み・延髄圧迫は残存していた．
しかし，3ヶ月後の MRI では延髄圧迫はやや軽減しており（Fig. 4），PSG 所見も AHI：24.2（central apnea 18.1，hypopnea 6.1）と改善を認めた（Table 1，Fig. 3）．10ヶ
月 後 の PSG 再 検 で は AHI は 0.8（central apnea 0.5，hypopnea 0.3）と著明な改善を認めたが，覚醒反応が 1
時間あたり 9.7 回と持続し，MRI 上も延髄圧迫は軽度ではあるが残存している．

考察Fig. 2 Sagittal magnetic resonance imaging demonstrates herniation of the cerebellar tonsils throughthe posterior fossa. Arrow indicates the herniatedcerebellar tonsils. H, pituitary gland.

中枢性睡眠時無呼吸症候群（central sleep apnea syndrome：CSAS）は，呼吸中枢からの換気命令が途絶えることで発症する．特発性 CSAS は，①日中過眠や夜ており，このことが日中の倦怠感や頭重感が出現してい間頻回の覚醒反応・完全覚醒がある，②中枢型無呼吸・た原因の一つと考えられる．また，本症例は発症時 14低呼吸が 1 時間に 5 回以上ある，③覚醒時の PaCO2 は歳と若年者であったことが，睡眠構築が保たれた原因か正常である，の 3 項目を満たし，かつ他の疾患や薬剤にもしれない．今後さらなる検討が必要と思われる．

よらないものをいい，頻度はごくまれである2）．二次性

また最近の分析の結果，Chiari I 型奇形では CSAS よCSAS としては，左心不全に伴うチェーンストークス呼りもむしろ閉塞性睡眠時無呼吸症候群（obstructive sleep

吸が最も多く，脳梗塞，脳腫瘍や多系統萎縮症等の神経apnea syndrome：OSAS）を呈する例が多いことが指摘

変性疾患によるものも知られている2）．Chiari I 型奇形されている．Gagnadoux らは，Chiari I 型奇形患者 16で睡眠時無呼吸症候群（sleep apnea syndrome：SAS）人に PSG を施行し，うち 12 人に SAS が認められ，4を認める頻度は約 70％とされる3）．本症例では睡眠構築人が CSAS，8 例は OSAS であったと報告している4）．に大きな乱れはなかった．しかし夜間に覚醒を繰り返しOSAS が生じる機序としては，Chiari 奇形では下顎が未550

日呼吸誌

1（7），2012

Fig. 3 Data of the brain wave sleep stages.（a）Preoperatively.（b）During NPPV（preoperatively）.（c）Threemonths after the operation.

発達な顔貎が多くみられること，声帯や咽頭筋の運動を制御しているⅨ-Ⅹ脳神経圧迫により，睡眠中の気流制限が生じることが考えられている5）．一方，病巣が C3〜5 まで及ぶ場合には横隔膜の運動が障害され，CSAS を呈する可能性が指摘されている6）．本症例は BMI が 27.2
kg/m2 と軽度肥満があり扁桃が肥大，睡眠中にいびきを認めたため当初は OSAS が疑われたが，PSG 検査で閉塞性の無呼吸はまったくみられなかった（Table 1）．大後頭孔減圧術後はいびきが消失したことから，術前のPSG 所見は CSAS を呈していたものの脳幹圧迫により口咽頭では気流制限が生じており，睡眠中のいびきが起こっていた可能性が高いと考える．
また Dauvilliers らは，Chiari 奇形患者 46 例について年齢層別に PSG 所見を分析している3）．それによると，Fig. 4 The cerebellar tonsillar herniation appears reduced after foramen magnum decompression.

CSAS にて発症した Chiari I 型奇形の 1 例

31 歳以上のサブグループで SAS の有病率が 81％（うち引用文献

CSAS が 13％），そのうち 46％が重症（うち CSAS は 6％）であったのに対し，18 歳以下では SAS の有病率が 60％（うち CSAS が 25％）であり，いずれも軽症であった ．
3）Chiari I 型奇形において SAS はよくみられる症状の一つであるが，本症例のように小児期に重症の CSAS を認めたという報告は少ない5）．
Chiari I 型奇形によると考えられる SAS が存在する
場合，突然死の報告があるため，早急な手術の適応となる7）．前述の Gagnadoux らの報告によると，SAS を伴う Chiari I 型患者 12 人のうち 8 人で大後頭孔減圧術が行われ，術後約 7 カ月の central apnea index は 14.9±5.5から 1.3±0.6 へ著明に減少している．
Chiari 奇形に伴う頭痛は後頭部に多く，脳脊髄液が大5511）Broek M, Arbues AS, Chalard F, et al. Chiari type I
malformation causing central apnoeas in a 4-monthold boy. Eur J Paediatr Neurol 2009; 13: 463‑5.
2）Chowdhuri S, Badr MS. Central sleep apnoea. Indian J Med Res 2010; 131: 150‑64.
3）Dauvilliers Y, Stal V, Abril B, et al. Chiari malformation and sleep related breathing disorders. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 1344‑8.
4）Gagnadoux F, Mesiler N, Svab I, et al. Sleep-disordered breathing in patients with Chiari malformation: Improvement after surgery. Neurology 2006;
66: 136‑8.
5）Spence J, Pasterkamp H, McDonald PJ. Isolated

後頭孔でうっ滞することで生じるとされる8）〜10）．本例でcentral sleep apnea in type I Chiari malformation:

は早朝・運動時の頭痛は術直後に消失しており，手術にImprovement after surgery. Pediatr Pulmonol 2010;

よる早期の髄液の灌流障害改善が重要と考えられた．また，Chiari I型奇形に対する大後頭孔減圧術の効果判定は，手術操作に伴う影響を排除するために数ヶ月後に行うことが多い4）．本例でも，大後頭孔減圧術施行後 4 日目の時点で中枢性睡眠時無呼吸の程度は変わらなかったが，3ヶ月後には改善を認めた．10ヶ月後の PSG 再検ではAHI は 0.8（central apnea 0.5，hypopnea 0.3）と著明な改善を認めたが，本症例は大後頭孔減圧術施行後 1 年未満の若年例であり，今後も状態が変化していく可能性が大いに考えられる．注意深く経過観察を行っていく．
今回，14 歳時に他の神経症状を呈さずに重症の中枢45: 1141‑4.
6）Lam B, Ryan CF. Arnold-Chiari malformation presenting as sleep apnea syndrome. Sleep Med 2000;
1: 139‑44.
7）Stephany JD, Garavaglia JC, Pearl GS. Sudden
death in a 27-year-old man with Chiari I malformation. Am J Forensic Med Pathol 2008; 29: 249‑50.
8）Martins HA, Ribas VR, Lima MD, et al. Headacheprecipitated by Valsalva maneuvers in patientswith congenital Chiari I malformation. Arq Neuropsiquiatr 2010; 68: 406‑9.
9）Bhadelia RA, Frederick E, Patz S, et al. Cough-asso-性睡眠時無呼吸で発症した Chiari I 型奇形患者に対し，ciated headache in patients with Chiari I malforma-

大後頭孔減圧術を施行し症状の軽快を得た．Chiari 奇形

tion: CSF ﬂow analysis by means of cine phase-con-による無呼吸を認める場合，呼吸停止による突然死の危険が常にあり，一刻も早い減圧術が望まれる．したがって，Chiari I 型奇形を確実に診断するために CSAS 患者
では MRI 矢状断検査をルーチン化すべきである．

trast MR Imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2011;
32: 739‑42.
10）Taylor FR, Larkins MV. Headache and Chiari I malformation: clinical presentation, diagnosis, and controversies in management. Curr Pain Headache
Rep 2002; 6: 331‑7.

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日呼吸誌1（7），2012

Abstract

A case of Chiari type I malformation with severe central sleep apneaaChie Koga a,*, Shiroh Miura a, Kuniki Kawaguchi a, Munetake Yoshitomi b, Hisaaki Uchikado b
and Tomoaki Hoshino a

Division of Respirology, Neurology, and Rheumatology, Department of Medicine, Kurume University School ofMedicineb
Department of Neurosurgery, Kurume University School of Medicine*Present address: Department of Internal Medicine, Social Insurance Kurume Daiichi Hospital

We describe a 14-year-old girl who presented with complaints of snoring, sleep apnea, and daytime weariness and headache. Neurological examination revealed no abnormalities, but polysomnography demonstrated severe central sleep apnea. Sagittal magnetic resonance imaging demonstrated herniation of the cerebellar tonsils
through the posterior fossa. The patient was diagnosed as having Chiari type I malformation with severe central
sleep apnea and immediately underwent foramen magnum decompression. Four days after the operation, thedaytime weariness and headaches were resolved. After three months, polysomnography demonstrated a marked
decrease in apnea and hypopnea index from 92.8 to 24.2. This case suggests that it is important to consider Chiarimalformation in patients with central sleep apnea but with no other neurological symptoms.