ベッドパートナー（目撃者）なしのガラパゴス睡眠診療を乗り切るために
関西電力病院 睡眠関連疾患センター センター長 立花 直子

欧米ではパートナーを有する男女は同じベッドにて眠るのが当然であるという不文律があるが、日本ではこの考え方は一般的とは言えない。カップルの一方が大音量のいびきをかいたり、体動が激しかったり、奇声を発したりすると大多数の日本人は「寝室を別にする」という解決策を取る。同じベッドで眠れるようになるために必死にパートナーが頑張る欧米では、睡眠中の情報をお互いがいろいろ語ってくれるが、日本では、自分は困っていない患者が一人で現れると、いったい何が起こっているのかを診察室で聞き出す作業は省略されやすく、「睡眠障害の疑い」とだけ書いて、とっとと「睡眠センター」に紹介すれば何とかなるだろうと考えたくもなる。しかし、話はそれほど単純ではない。
睡眠習慣のみならず、日本の睡眠診療そのものもガラパゴス状況に陥っており、睡眠専門施設の状態が諸外国とは全く異なっていることに注意を喚起したい。最初に睡眠医学を確立した米国では、新しい分野を取り入れる障壁が少なく、かつ終夜睡眠ポリグラフ検査（PSG）に常時監視する睡眠技士を配置しても十分ペイする金額がついたので、毎晩 PSG を 10 人以上の患者に実施し、専任の睡眠技士による細かい観察と記録、そして睡眠専門医とともに行われる データ解析と解釈を基本に置く睡眠センターが統一した学会基準（American Academy of Sleep Medicine, 米国睡眠医学会による）でもって各地につくられていった。しかし、日本では今日に至るまで、何をもって睡眠医学と称するのか、どのような疾患を扱う分野なのか、どういった技能をもった医師や検査従事者が必要か、そして、その実践のためにはどういう設備やシステムをつくるべきかといった基準はつくられていない。したがって、現在、日本全国で「睡眠センター」「睡眠クリニック」と呼ばれている施設の大部分は睡眠時無呼吸症候群にしか対応できず、その理由としては、睡眠専門施設を運営する際に PSG の保険点数では経済的に成り立たず、CPAP の指導管理料＋機器加算に大きく依存せざるをえないからである。PSG を監視者なしで行っても、データの解析を自動解析で行っても、睡眠自体の知識に乏しい医師が片手間に診療しても CPAP を多数処方していれば経済的には成立し、量的にも睡眠診療施設は不足しているので競争原理も働かない。CPAP の継続使用が見込める睡眠時無呼吸症候群（SAS）以外の睡眠関連疾患について、対応できる睡眠専門施設が育っていかない背景にはこういった事情があることを知っておきたい。
以上より、SAS が疑いにくい症例、SAS が疑えるがそれのみでは説明しきれないような症状や問題を理由に患者が受診した場合、プライマリケアレベルで大切なのは、必要な問診を取って十分な情報を得ることだが、その際に訴えから想定される睡眠関連疾患の夜の症状がどういうものかを具体的に知っているかどうかが患者の運命を分ける。これは正しい鑑別診断を考えるためだけでははく、その診断のためにどのレベルまでの検査が必要か、必要でないか、また必要な検査を行える睡眠専門施設としてどこに紹介するべきものかという判断のためにも重要である。
当講演では、知っていれば筋道をたてて考察し、問診を取ることができるが、知らなければどうしてよいのか困ってしまう睡眠関連疾患の代表例としてレム睡眠行動異常症、ナルコレプシー、下肢静止不能症候群を取り上げ、ビデオと実際の症例を中心に解説する。また、これらの疾患を取り巻く日本独特のガラパゴス的問題についても言及する。

ベッドパートナー（目撃者）なしのガラパゴス睡眠診療を乗り切るために

関西電力病院 神経内科・睡眠関連疾患センター

立花 直子

レム睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder, RBD)
ナルコレプシー
下肢静止不能症候群（restless legs syndrome, RLS)を取り上げた理由
1. なじみのない疾患である（特にRBD 、 RLSは学校で習わない）
2. 知っていると疑えるが、知らないと見過ごされる（ないしは誤診される）

3. 疑うためには、ベッドパートナーから情報が得られることが前提にある
4. いずれの疾患も日本では「診療が難しい（扱いにくい）」疾患である
5. 「扱いにくい」理由の一部は、診断の過程で必要な検査が日常的に行われている施設がほとんどないためであるレム睡眠行動異常症
REM sleep behavior disorder (RBD)

パラソムニアの起こり方0時 レム睡眠に関連したParasomnia（パラソムニア、睡眠Sleep随伴症）に分類される
18時

6時

 睡眠中に夢内容と一致したような行動が見られる

Wake

12時

 単なる寝言から四肢の小さな動き、複雑な行動までその内容は様々であるが、ときには患者やベッドパートナーの怪我につながる
 行動時に覚醒させることができ（せん妄などの意

識障害ではない）、その際、「夢を見ていた」と認識できるが、朝には覚えていないことも多いレム睡眠行動異常症
REM sleep behavior disorder (RBD) REM睡眠の特徴である抗重力筋の筋緊張低下が起こらない(REMsleep without atonia, RWA) ことが病態生理の中心であるとされている
男性高齢者により多く出現パーキンソン病、レビー小体型認知症などの中枢神経変性疾患に合併しやす
く、前駆症状として出現する場合がある

RBDの診断基準

International Classification of Sleep Disorders
3rd ed. 2014

睡眠中にくりかえし発声や複雑な動きが認められる

AND
レム睡眠中に出現していることが OR
PSGにより証明される

夢内容が行動化するという病歴から行動がレム睡眠中に起こっていると推測できる

AND

筋活動低下を伴わないレム睡眠
REM sleep
without atonia(RWA) がPSGにて記録される

十分な問診RBDのフォローアップ：

臨床症状よりRBDが疑われる
アルコール摂取や薬剤服用の有無ありなし

合併症のため薬剤中止困難

神経学的診察•パーキンソン症状の有無•小脳症状の有無•自律神経症状の有無•認知障害の有無

効果なし

syncleinopathy

異常所見
あり
神経内科
専門医*に紹介

異常所見なし

定期的に神経学的診察を繰り返すことが必
要

頭部MRI

長期に追っていくと高率にsyncleinopathyに移行することがわかってきている

禁酒
薬剤の中止

異常所見
あり

**

異常所見
なし

Attended PSG（常時監視PSG）

治療

夜間異常行動の頻度と重症度の評価頻度が高く、激しい動き頻度が低く、寝言のみ、寝床を離れたり、外傷歴あるいは寝床上で四肢をがある動かす程度

同室者の理解を得る

経過観察

synucleinが蓄積することにより細胞死が起こる神経変性疾患を総称した病理的疾患概念
 パーキンソン病（PD）、診断確定
本人と家族に説明、寝室の安全確保

 神経細胞内にα –睡眠診療施設*

レビー小体型認知症（DLB）、多系統委縮症（MSA）

同室者の不安・不満が大症状悪化

薬物療法

コントロール良好

コントロール不良

立花直子 レム睡眠に関する睡眠時随伴症．
脳とこころのプライマリケア5－意識と睡眠
p722-726

症例1：77歳 男性

56歳時

睡眠中の寝言や叫びが週に1回ぐらいあった

66歳頃

1週間に1-2回夢の中で動物や怪獣が出てきて、それらと戦ったり抵抗したりするとそばの妻を殴ったり、壁を叩いたりして目がさめるようになった

77歳時 睡眠時の異常行動が毎晩になり、他院で相談、PSG受けるも「SASではない」「ビデオないのでわからない」と言われ、当院を紹介される→PSGにて診断確定
クロナゼパム0.5㎎眠前投与→同居者ないが夢で起きること がなくなり、目がさめたときはいつも寝床の上にいる

78歳時

79歳時

80歳時

眼科にて視野欠損が突発し、網膜動脈閉塞症および白内障と診断される→白内障についてはその後手術
娘夫婦同伴で来院、娘曰く「正月で娘宅に滞在中、週2回ほど腕を少し動かしながら寝言を言う程度だったが、いったん完全に目をさましてトイレに行くときに変なことを訴える」

しだいにRBD症状と中途覚醒時の幻覚との境目が不明確になっている印象あり

意欲、活動性とも低下が目立ち、視力も低下したことで独居が困難になる→近所のデイケア付き医院に転院（レビー小体型認知症の初期である可能性を伝達）ナルコレプシー：
過度の日中の眠気（excessive daytime sleepiness, EDS）
を示す代表的な疾患

ナルコレプシー
症状1）日中の著しい眠気 居眠り 睡眠発作
2）情動脱力発作（cataplexy）
3）睡眠麻痺（sleep paralysis）
4）入眠時幻覚(hypnagogic hallucination)5）熟眠障害QOLを低下させるだけではなく、勉学や仕事、社会生活において大きいハンディキャップとなる

診断基準
 Narcolepsy with cataplexyはMultiple sleep latency test (MSLT)を使うやり方とオレキシン測定を利用するやり方とを併用
 Narcolepsy without cataplexyはMSLTを使って診断narcolepsy type 1(= narcolepsy with cataplexy)（情動脱力発作を伴ったナルコレプシー）の診断基準

A) 少なくとも3ヶ月ほぼ毎日続くEDS の訴え
B) 以下の1または/および2
1．cataplexyの存在
およびMSLTにて睡眠潜時 8分以下, SOREMPs 2回以上（前夜のPSGにてSOREMP出れば1回分代替可能）
2. 脳脊髄液中のオレキシン値が110pg/mL以下
あるいは同じ分析方法で測定した正常平均値の3分の1未満

narcolepsy type 2 (= narcolepsy without cataplexy)（情動脱力発作を伴なわないナルコレプシー）の診断基準

A) 少なくとも3ヶ月ほぼ毎日続くEDS の訴え
B) MSLTにて睡眠潜時 8分以下, SOREMPs 2回以上（前夜のPSGにてSOREMP出れば1回分代替可能）C) cataplexyが存在しないD) 脳脊髄液中のオレキシン値が測定されていない
あるいは、オレキシン値が110pg/mLより高値あるいは同じ分析方法で測定した正常平均値の3分の1を越える
E) 過眠やMSLT結果が他の疾患や病態で説明できない

ICSD3 2014

睡眠潜時反復測定検査（multiple sleep latency test, MSLT）

電極
装着
開始

PSG
終了

消灯

電極
再装着

退院

PSG
9時

20時

23時

11時

13時

15時

17時

6時

 通常の睡眠時間帯に前夜の睡眠をとり、PSGを実施
 翌日、暗い防音できる部屋のベッドで2時間おきに昼寝を取らせ、入眠潜時（眠るまでの時間）を測定－入眠すれば終了、しないときは20分経過で終了
 ナルコレプシーの診断のためには、入眠後、15分以内にREM睡眠が出現する(sleep onset REM period, SOREMP) ことを確認し、5回のセッションのうち、2回以上でSOREMPが必要

18時

ナルコレプシーの診断が難しくなっている社会的背景
1. 日本国民全体の睡眠時間が短縮した結果、睡眠不足による眠気が常態となった

2. その一方で、「眠気」が事故の原因になりうるという社会的認知が進
み、眠気を指摘されて受診する人々が増えた
3. しかし、その眠気が何らかの疾患によるものなのか、睡眠不足に起因するものなのか、その両方なのか判然としない複雑なケースが増えた
4. 睡眠時無呼吸症候群（sleep apnea syndrome, SAS）のDirect-toConsumer Advertisingが広がった結果、「眠気」＝「SAS」という短絡的発想が蔓延した
5. 睡眠外来や睡眠クリニック（実際はその大部分はSASにのみ対応）の存在が知られてきた結果、本来ナルコレプシーを診療していた精神科が手を引きつつあるナルコレプシーが診断されにくい医学的理由
「眠い」ことが若いときに始まるので、環境によっては本人が眠いながらも適応してしまうと、病気を疑うことなく経過してしまう

本人や周囲が病気カタプレキシーの軽いものは「くせ」であると思っている場合がある



高齢になるとカタプレキシーを一過性脳虚血発作と間違われて神経内科に紹介されてくることがあるが、日本の神経内科はナルコレプシーを担わない

確定診断にはPSG+MSLTが必要であるが実施できる施設が少ない

症例2：60歳 男性【主訴】自分では起きているつもりだが眠っていたと言われる【現病歴】 高校生の頃からよく居眠りをしていたが、睡眠時間が短いせいと思っていた。大学卒業後、会社に勤めるようになって、重要な会議でもよく眠ることを注意されるようになった。トイレに隠れて仮眠を取ってしのいでいた。
さらに自分では眠いとは思っていないが、会話をしていて相手の話がわからなくなり、相手から「寝ていた」と言われることもよくあった。
特に相手の話がおもしろくて盛り上がったときに、「眠そうな顔をしている」と言われ、同時に身体がぐにゃりとしてしまう。
職場では「よく眠る人」と思われながらも停年まで勤めたが、娘が「眠い原因を調べてくれる病院があるらしい」と聞いてきたため、受診に至った。

Restless legs syndrome
正しい用語の使い方は…？
 下肢静止不能症候群？ ← “ICD-10”, DPC病名『神経学用語集』の記載

 むずむず脚症候群？ ← 『睡眠学(第2版) 』 （日本睡眠学会監修，朝倉書店，2009）の記載

 レストレスレッグス症候群？

←医薬品医療機器総合機構の記載だが、下肢静止不能症候群と併記されている

 Willis-Ekbom disease (WED)? ←世界睡眠医学会(World Associationof Sleep Medicine, WASM)が2011年に提唱

RLSとは？
 運動異常症 (movement disorder) に分類される神経疾患 (neurological disorder) 不快で堪え難い下肢の異常感覚と下肢を動かしたいという衝動が夜間にじっとしたときに出現
 動かすと楽になるので、実際にも動かしてしまう（あるいは不随意に動いてしまう）
 激烈な不眠をもたらすことを特徴としている

RLS診断基準のコアとなる４主徴
1.Urge to move the legs -usuallyaccompanied or caused byuncomfortable leg sensations
2.Onset or worsening of symptoms
at rest or inactivity, such as whenlying or sitting
3.Temporary relief with movement partial or total relief fromdiscomfort by walking or stretching
4.Worsening or onset of symptoms
in the evening or at night

1. 脚を 動かしたくて たま らなくな る衝
動ー通例、脚の不快感を伴っているか、その不快感のために動かしてしまう
2. 症状は、休んでいたり、じっとしているとき、例えば横になったり座ったりしたときに出現するかあるいは悪化する
3. 動かすことによって一時的に症状はおさまるー歩いたり、脚を伸ばししたりすることによって、不快感が部分的におさまるかあるいは全く消失してしまう
4. 症状の悪化や出現は夕刻から夜に起こる
Allen RP et al. Sleep Med. 2014

RLSが病気として認知されにくかった原因
 昼間に医師の前に現れるときには、症状がないので、どこが悪いのか伝えることが困難
 視診でも触診でも異常が認められない 下肢の不快感がどういう感覚なのか、言葉で表現することが難しい 表現しようとすると、奇異なものに聞こえてしまう

むずむずするような感じ、虫が這うような感じ、ぴっぴっと何かが走るような感じ、（脚の）中をひっぱられるような感じ、熱いよ
うな感じ、全体的に重だるいような感じ、（脚の）内側から何か重くなるような感じ、ぶるるとくる感じ、わーっと叫びたくなる感
じ．．．

まとめ
1. RBD、ナルコレプシー、RLSとも疾患の全体像を知っていれば、ベッドパートナーなしでも問診でかなりの部分は疑うことができる
2. RBDの確定診断には、常時監視PSGを実施することが望ましい
3. ナルコレプシーの確定診断には、PSG+MSLTを実施することが望ましい

4. RLSの確定診断にはPSGは不要だが、非典型例の診断や夜間の様子を知るために常時監視PSGが役にたつことがある
5. OSASを診療する施設は増えているが、睡眠専従者の下で常時監視PSGやPSG+MSLTが実施できる施設は少なく、それぞれの施設の「睡眠診療のレパートリー」をよく理解して紹介・協力しあうことが必要である