日臨外会誌症81（10），2004―2010，2020

例

難治性両側気胸をきたした乳腺紡錘細胞癌肺転移の １ 例
吉瓶田 茉子 隆実弘

仙台市立病院外科
貝 羽 義 浩
関 口悟

米田

海

症例は55歳，女性．52歳時に検診のマンモグラフィで異常を指摘された．超音波検査
で嚢胞所見を認め，針生検を繰り返したが悪性所見を認めず，54歳時の針生検により乳腺紡錘細胞癌と診断した．乳房全摘術および腋窩リンパ節郭清を施行した．術後化学療法施行中に呼吸苦が出現し，両側気胸を認めた．胸腔ドレナージでは気漏の停止が得られず，入院11日目に胸腔鏡下両側肺部分切除術を施行した．病理検査では乳腺紡錘細胞癌の転移疑いであった．同年，両側気胸を ２ 回繰り返し，胸腔ドレナージおよび胸膜癒着療法を行ったが，56歳時に原病の悪化により死亡した．乳腺紡錘細胞癌は稀な疾患でしばしば診断に難渋するが，乳腺腫瘍が嚢胞化傾向を示した場合には乳腺紡錘細胞癌も念頭に置いて診断・治療にあたるべきと考えられた．また，癌転移による続発性気胸には躊躇なく胸膜癒着療法を行うことが患者の QOL の向上に必要である．
索引用語：乳腺紡錘細胞癌，気胸，肺転移緒言の検索が望まれるとのコメントであり，53歳時に乳腺乳腺紡錘細胞癌は発生頻度が全乳癌の0.08～0.72％腫瘍摘出術を施行した．切除標本の病理組織検査ではという稀な組織型である1）．転移様式としてはリンパ炎症による腫瘍様間質反応を伴った乳腺嚢胞の診断で性転移よりも血行性転移の頻度が高く，遠隔転移部位あった（Fig. 2）．術後 ６ カ月時には前回手術部位に嚢として肺が最多とされている が，肺転移による気胸胞状構造を認め増大傾向であったため，複数回の穿刺の報告はこれまでない．今回われわれは，乳腺紡錘細吸引細胞診を施行したが，結果は良性であった． １ 年

2）

胞癌の肺転移により難治性の両側気胸をきたしたと考４ カ月後には ３ 日に １ 回500ml 程度の排液が必要になえられた １ 例を経験したので報告する．

り，排液後に確認できた嚢胞部背側の低エコー域に対症例

し針生検を施行し，初めて扁平上皮癌＋紡錘細胞癌の患者：55歳，女性．

診断となった．MRI（Fig. 3）では右乳房に長径11cm

主訴：なし．

程度の嚢胞性腫瘤を認め，充実成分は大胸筋に浸潤し既往歴：高脂血症，高血圧，慢性胃炎．ていた．その他画像検査ではリンパ節転移や肺転移を出産歴・閉経状況： ２ 妊 ２ 産含む遠隔転移を疑う所見はなく，
cT3N0M0 cStageⅡB

閉経50歳．

家族歴：特記事項なし．と診断し，54歳時に乳房部分切除術＋センチネルリン

現病歴：52歳時に乳がん検診のマンモグラフィ検査

パ節生検を計画したが，術中迅速診断で断端およびセで要精査となり，当院を受診した（Fig. 1）．超音波検

ンチネルリンパ節転移陽性であったため，大胸筋合併査で右乳房 AB 領域に一部に液体成分を伴う ２ cm 大乳房全摘術＋腋窩リンパ節郭清レベルⅡを施行した．の不整形腫瘤を認め，針生検では葉状腫瘍疑いであっ病理組織検査（Fig. 4）では紡錘細胞癌（pT3，f，p，たが，線維腺腫や間質肉腫も鑑別にあがるため全摘でLy1，v0，NG3，pN1 ER-，PR-，HER2-），Ki-67標
識率20％であった．術後化学療法として FEC 療法（フ2020年 ７ 月14日採用

ルオロウラシル（５-FU®）＋エピルビシン（ファルモ〈所属施設住所〉

ルビシン®
）＋シクロホスファミド（エンドキサン®
））〒982-8502

仙台市太白区あすと長町 １ － １ － １

４ コース，パクリタキセル ４ コースを施行予定であっ2020年 ５ 月25日受付― 80 ―

10 号

両側気胸をきたした乳腺紡錘細胞癌肺転移例― 2005 ―Fig. 1 当院初診時のマンモグラフィ検査：右乳房にカテゴリー ４ の微細分葉状腫瘤を認めた.

たが，乳房全摘術後 ４ カ月目，パクリタキセル初回投line としてテガフール・ギメラシル・オテラシルカリ

与 ２ 日後に動悸・息切れを自覚し，来院した．

ウム（TS-1®）を １ コースを投与したが，CT 上再発

入院時胸部 CT 所見：右気胸を認め，右肺は高度に巣の増大傾向と周囲に造影効果を伴う嚢胞状の縦隔転虚脱していた（Fig. 5a）．右肺中葉や下葉，左肺上葉移，肺野病変（Fig. 5c）の新規出現を認め，無効となどに以前の CT では見られなかった複数の空洞性病考えられたため，3rd line としてパクリタキセル＋ベ変が出現していた．また，右鎖骨下，右胸壁に辺縁が造バシズマブに変更した．初回投与 ４ 日後，術後54日目

影増強される低吸収の結節を認め，術後再発が疑われた．に呼吸苦を主訴に来院し，両側気胸の再発を認めた

治療経過：入院後右肺の持続的胸腔ドレナージを開（Fig. 5d）ため，両側の持続胸腔ドレナージを行った．

始したが，７ 日目でも気漏は改善せず，胸部 CT（Fig.

左側は気漏の停止が得られたため，右側に50％ブドウ5b）では左気胸も出現していたため，左側も持続的糖溶液による胸膜癒着療法を ２ 回行ったが，気漏の停胸腔ドレナージを開始した．気漏の持続を認めること止は得られなかった．術後64日目に右側にタルクによから手術の方針とし，入院16日目に両側気胸に対し胸る胸膜癒着療法を施行し，気漏の停止に成功し術後68腔鏡下肺部分切除術を施行した．

日目に自宅退院となった．その後も外来にてパクリタ

手術所見：左上葉・右上葉・右下葉に気漏を認めた

キセル＋ベバシズマブを継続していたが，術後85日目ため，手術用ステープラで ３ 箇所を切離した．肉眼的に両側気胸が再発した．再度入院の上，胸腔ドレナージ，には両側とも明らかなブラを認めず，気漏の原因は明タルクによる胸膜癒着療法を両側に施行（Fig. 5e）し，らかではなかった．

術後98日目に自宅退院となった．退院後もパクリタキ

病理組織検査（Fig. 6）：切除標本は全て間質にクロセル＋ベバシズマブを継続していたが， ３ コース目でマチン濃染した紡錘形の異形細胞が増殖しており，免疫再発巣の腫瘤や肺転移巣の増大傾向を認めたことか

染色にて cytokeratin AE1/AE3 陽性，CD1a・CD68・ら，4th line としてエリブリンに変更し ３ コース施行

S-100陰性であった．乳腺紡錘細胞癌の転移と考えらした．その間も血痰や咳嗽，呼吸苦の訴えは増悪傾向れた．

であり，術後183日目に呼吸苦を主訴に入院となった

術後経過：術後経過は良好であり，第 ７ 病日に自宅退院となった．退院後，乳癌に対し化学療法の 2ndが，画像上（Fig. 5f）気胸の再発はなく，緩和ケアの末術後204日目に死亡退院となった．

― 81 ―

― 2006 ―日本臨床外科学会雑誌

81 巻

Fig. 2 乳腺腫瘍摘出術時の病理所見：（ａ）標本内部に嚢胞性病変を認めた.（ｂ）H.E. 染色，強拡大．（ｃ）後日追加した cytokeratin AE1/AE3 染色：陽性．（ｄ）vimentin 染色：陽性．

考

察

乳腺紡錘細胞癌は乳癌取扱い規約第18版では特殊型に分類され，化生癌のうち間葉系分化を伴う癌の一亜型であり，「紡錘形細胞からなり，肉腫様にみえるが，一部に上皮性性格の明らかな癌細胞や扁平上皮化生を示す部分が見られることが多い．肉腫様部分も上皮性3）の癌細胞が紡錘形となったものである」とされている．上皮性を示すためには上皮性マーカーである cytokeratin AE1/AE3 などの免疫染色が有用であるが，乳腺紡錘細胞癌は全乳癌のわずか0.08～0.72％に過ぎない比較的稀な癌であり1），しばしば診断に難渋する4）．自験例では当初紡錘細胞癌の診断がつかず，マFig. 3 大胸筋合併乳房全摘術 + 腋窩リンパ節郭清レベ
ルⅡ術前の MRI 画像（T1強調脂肪抑制造影 MRI 後期相）：右乳房に長径11cm 程度の嚢胞性腫瘤を認め，深部の辺縁に拡散制限を伴う充実成分を認めた．充実成分は大胸筋に浸潤していた．Dynamic study で充実成分 は rapid rise-washout pattern の TIC（Time Intensity Curve）を示していた.

ンモグラフィで異常を指摘されてから紡錘細胞癌の診断までに １ 年 ９ カ月ほど経過している．また，初回の乳腺腫瘍摘出時の標本を免疫染色したところ，cytokeratin AE1/AE3 陽性の紡錘形細胞の錯綜増殖が認められ，その他 vimentin・D2-40がびまん性に陽性，
CK7・HBME1 がごく少数に陽性，CK20・TTF-1・カルレチニン・CD31・Edg-1が陰性であり，腫瘍はこの時点で紡錘細胞癌（ER 弱陽性，PR 陰性，HER2陰性，Ki-67標識率33％）であったと考えられた．吉― 82 ―

10 号

両側気胸をきたした乳腺紡錘細胞癌肺転移例― 2007 ―Fig. 4 大胸筋合併乳房全摘術 + 腋窩リンパ節郭清レベルⅡ施行時の病理所見：（ａ）腫瘍は径13cm の巨大な嚢胞を形成していた.（ｂ）H.E. 染色，強拡大：腫瘍は出血・壊死を伴い嚢胞化していた.（ｃ）cytokeratin AE1/AE3 染色：陽性．

Fig. 5 胸部 CT 所見：（ａ）初回気胸時：右気胸の他，両側に乳房の手術前には見られなかった空洞性病変（矢印）を認めた.（ｂ）初回気胸から ７ 日目：左気胸が出現していた.（ｃ）肺部分切除術約 １ カ月後：肺野に充実性の腫瘤性病変（矢印）を認めた．この日以降の CT では同部位の腫瘤は空洞化していた.（ｄ）両側気胸再発時，（ｅ）タルクによる胸膜癒着療法施行後，（ｆ）最後の入院時：肺転移は増悪しているが癒着療法の効果を認める.

富ら4）も臨床的に乳癌を強く疑っていたにもかかわらが一時的に腫瘍を縮小したという報告はあるものの，ず，FNA と術中迅速診断で乳癌と診断できなかった転移・再発例に対し長期的に効果があったとされるレ

紡錘細胞癌を ２ 例報告しており，病理診断の困難さをジメンはなく，通常の乳癌に準じて治療が行われてい指摘している．乳腺紡錘細胞癌の予後については，悪るが，不応例が多いのが現状である．自験例でも化学いというもの から比較的良好 との報告まで諸説あ療法は全て無効であった．また，自験例では vimen-るが，多くが Triple negative5）で内分泌療法は無効でtin 陽性であったが，乳腺紡錘細胞癌の中で vimentin

ある．化学療法についても，EC 療法6）やエリブリン7）

陽性例は予後が悪いと言う報告8）もあり，早期に診断

2）5）― 83 ―

― 2008 ―日本臨床外科学会雑誌

81 巻

Fig. 6 肺部分切除術：（ａ）術中所見：肺表面から空気漏れを認めたが，明らかなブラを認めなかった.（ｂ）H.E. 染色，弱拡大．（ｃ）H.E. 染色，強拡大．（ｄ）cytokeratin AE1/AE31染色：陽性．

をきたす割合は，気胸のうち0.05-0.5％9）とされておりし根治手術を行うことが重要と考えられる．
乳腺紡錘細胞癌は特徴として，腫瘍の増殖速度が早稀である．
医学中央雑誌で「乳腺紡錘細胞癌」「肺転移」

いため中心部が壊死し内部に嚢胞を伴うことが多いこ「気胸」をキーワードに期間を指定せずに検索（会議とが知られており，前村ら5）は11例中 ５ 例（45.5％），

録を除く）したが，乳腺紡錘細胞癌の肺転移による気吉富ら4）も ６ 例中 ３ 例（50％）に嚢胞形成を認めてい胸の報告はなかった．転移性肺腫瘍による気胸の機序る．自験例でも初診時から腫瘍内部に液体成分を伴っについては，山田ら10）が，①胸膜直下のブラ・ブレブ

ていた他，腫瘍摘出半年後には術後部位に中心部に血が化学療法中に偶発的に破裂する，②腫瘍組織の壊死性内容からなる嚢胞を伴う腫瘤を認めていた．また，により気管支瘻を形成する，③化学療法や放射線治療

自験例では嚢胞内容に対し穿刺吸引細胞診を ２ 回施行による肺実質障害から二次的に胸膜病変を引き起こしたが， ２ 回とも悪性所見なしとの結果であった．増す，④腫瘍による所属気管支の閉塞・狭窄に伴うチェ大傾向の強い嚢胞形成を認めるものの穿刺吸引細胞診

ックバルブ機構により，末梢に空洞や気腫性病変が形で診断がつかない際には，細胞診のみでは診断に至ら成され破綻する，⑤化学療法の副作用による嘔吐に伴ない可能性を考え，嚢胞周囲の組織の生検を試みるべい，胸腔内圧が上昇し胸膜の破綻を起こすなどを挙げきと考えられた．また，嚢胞を形成する間葉系由来とている．化学療法中の気胸については，ベバシズマブ思われる腫瘤をみたとき，上皮由来の細胞でないか病使用中に原発性肺癌および転移性肺癌の内腔が壊死し理医と検討するなど，協議して診療にあたることが早気胸をきたした報告が近年散見される11）12）が，自験例期の診断の補助になりうると考えられた．

で使用した化学療法は全て無効であり，化学療法が原

自験例では両側気胸をきたし肺部分切除術を施行し因となった気胸ではないと考えられた．自験例では終た．病理診断で紡錘形細胞が増殖しており，肺転移に末期には頻回に血痰が見られており，CT 上も一部肺より気胸が起きたと考えられた．転移性肺腫瘍が気胸転移巣内に液状の内容物を伴いながら増大傾向であっ― 84 ―

10 号

両側気胸をきたした乳腺紡錘細胞癌肺転移例たことから，嚢胞状の肺転移巣が気管支と交通することで内容物が血痰として排出される一方，チェックバルブ機構により増大化し，薄壁空洞性病変をきたし気胸となったと考えられた．
乳癌診療ガイドライン2018年版では肺転移巣に対する外科的切除は生存の延長に寄与するエビデンスはないため，限られたケースを除き勧められないが，転移か原発か判断に迷う単発性肺腫瘍の場合，診断と治療を兼ねた切除は考慮されうる とされている．自験例
13）

では手術時点では肺病変を認めず自然気胸の診断で手術を行ったが，結果として手術によって肺転移の診断となった．肺転移が原因となった続発性気胸に対する治療には，胸膜癒着法が行われる．本例ではまず胸痛や発熱などの副作用が少なく有効とされている14）15）50％ブドウ糖を ２ 回用いたが気漏の停止は得られず，次に最も癒着成功率が高いとされているタルクを用いた16）．患者にとって気胸による呼吸苦やドレーンを留置することによる QOL の低下は非常に大きい．高齢者の慢性閉塞性肺疾患を伴う自然気胸などは，何より安全性が優先される病態であるため，初回の癒着療法には50％ブドウ糖が第一選択でよいと考えられる．しかし終末期の状況では，なるべく早く気漏を止めドレーンのない状態にするため，初めからタルクを使うことを考慮しても良かったと考えられた．
結語きたした １ 例を経験した．乳腺紡錘細胞癌の診断にはしばしば苦慮するが，嚢胞化傾向を示した場合には早期に嚢胞周囲の生検を行い，肉腫様に見える時は免疫染色を追加し乳腺紡錘細胞癌の可能性がないか病理医とともに検討を行うことが重要と考える．また，乳癌患者が難治性の気胸を生じた際には肺転移による続発性気胸である可能性を考え，治療方針を検討する必要がある．
なお，本論文の要旨は第176回東北外科集談会（2018年 ９ 月，仙台）にて発表した．

成績―13年間の累積症例の分析と遠隔成績―.癌の臨

1982；28：111－121

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3） 日本乳癌学会/編：臨床・病理 乳癌取扱い規約．
第18版，金原出版，東京，20184）吉富誠二，辻尚志，高橋友香他：乳腺紡錘細胞癌 ６ 例の臨床病理学的検討.外科

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5）前村道生，泉雄
癌の11例

勝，石田常博他：乳腺紡錘細胞

とくに嚢胞化傾向について.癌の臨

1990；36：2167－2172
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8）岩瀬克己,花井恒一,川瀬恭平他：紡錘細胞化生を伴った乳腺乳頭腺管癌の １ 例ならびに乳癌65例の免疫染色（とくに Vimentin）所見の検討．日臨外医会誌9）酒井1992；53：2929－2933

聡，森義雄，味元宏道他：乳癌の肺転移に よ り 気 胸 を 併 発 し た １ 例． 日 胸 疾 患 会 誌
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投与中に気胸を発症した乳癌の １ 例．癌と化療
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12）星野大葵,石田久雄，桑原正喜：ベバシズマブを含む肺癌の化学療法中に合併した有瘻性膿胸EWS と 外 科 療 法 で 治 癒 し た １ 例． 気 管 支 学
2018；40：256－261
13）日本乳癌学会/編：科学的根拠に基づく乳癌診療ガイドライン １ 治療編（2018年版）．金原出版，東京，2018,p287－289
14）東郷威男，羽隅透，星史彦他：気胸，術後肺瘻，癌性胸水における50% ブドウ糖液を用いた胸辞

本論文の執筆にあたり，ご協力くださいました仙台市立病院病理診断科の渋谷里絵先生，同乳腺外科の櫻井遊先生に深く御礼申し上げます．

膜癒着術の検討．日呼外会誌

2016；30： ８ －1215）藤野孝介，久保田伊知郎,本岡大和他：50% ブド
ウ糖液を使用した胸膜癒着術の有効性．日呼外会誌

2013；27：670－674

16）Hallifax RJ, Yousuf A, Jones HE, et al : Effective-

利益相反：なし
文1） 泉雄調査（TNM 分類）小委員会による乳癌全国集計

10）山田典子，阿部典文，臼井一裕他：悪性腫瘍に対乳腺紡錘細胞癌の肺転移により両側の難治性気胸を謝― 2009 ―ness of chemical pleurodesis in spontaneous献pneumothorax recurrence prevention : a systematic review.  Thorax 2017 ; 72 : 1121－1131

勝，遠藤敬一，久野敬二郎 他：UICC 乳癌― 85 ―

― 2010 ―日本臨床外科学会雑誌

81 巻

INTRACTABLE BILATERAL PNEUMOTHORAX DUE TO LUNG METASTASES FROM
BREAST SPINDLE CELL CARCINOMA―A CASE REPORT―
Mami YOSHIDA, Yoshihiro KAIWA, Kai MAIDA,Takahiro HEISHI and Satoshi SEKIGUCHI
Department of Surgery, Sendai City Hospital

We report a case of bilateral pneumothorax because of lung metastases that occurred during postoperative chemotherapy for spindle cell carcinoma of the breast.  The patient was a 55-year-old woman who
presented with an abnormal finding of her mammography when she was 52 years old.  Repeated needle
biopsies revealed no malignant findings until 54 years old when a needle biopsy showed breast spindle cell
carcinoma (ER-, PR-, HER2-).   Then she underwent total mastectomy, axillary lymph node dissection,and postoperative chemotherapy.   During postoperative chemotherapy, she developed dyspnea and herchest X-ray film showed right pneumothorax.   Although right pneumothorax was improved by chestdrainage, left pneumothorax was also recognized on the 6th hospital day.  On the 11th day, thoracoscopic
bilateral partial lung resection was performed, because no remission was gained.  The pathological diagnosis was lung metastases of breast spindle cell carcinoma.
Since bilateral pneumothorax was repeated two times at the same year, chest drainage and adhesion
therapy were performed repeatedly.  The patient died of aggravation of the disease at the age of 56.
Spindle cell carcinoma of the breast is a rare disease that is often difficult to diagnose, but if a breast
tumor has a cystic tendency, we should consider spindle cell carcinoma as a possible diagnosis.  When secondary pneumothorax due to lung metastasis occurs, pleurodesis may improve the patient’s quality of life.
Key words：spindle cell carcinoma，pneumothorax，lung metastasis― 86 ―