【手続補正書】
【提出日】平成20年11月18日(2008.11.18)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
肝脂肪症及びそれから直接的に生じる肝障害の予防及び／又は治療のための医薬品であって、一般式（I）
【化１】
2008521888.tif 000001
（ここで、
Ｚが、Ｒ３又は−ＣＨ（ＯＨ）−Ｒ３であり；
Ａが、サルフェート、サルフォネート、フォスフェート、フォスフォネート又は−Ｃ（Ｏ）Ｏ−であり；
Ｒ１が、水素、水酸基、アルジトール、グリコシル、アルコール、Ｃ１−Ｃ６アルキル又はアミノ酸残基であり；
Ｒ２が、水素、又は不飽和若しくは飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖であり；
Ｒ３が、不飽和又は飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖であり；
Ｑ１が、第一級アミン基（−ＮＨ２）、第二級アミン基（−ＮＨ−）又はアミド基（−ＮＨ−ＣＯ−）であり；及び
ｔが、０又は１である）を有するスフィンゴ脂質又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩を含む前記医薬品。
【請求項２】
肝脂肪症及びそれから直接的に生じる肝障害の予防及び／又は治療のための医薬品であって、一般式（II）
【化２】
2008521888.tif 000002
（ここで、
Ｚが、Ｒ３又はＣＨ（ＯＨ）−Ｒ３であり、及び
Ｒ３が、不飽和又は飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖である）を有するスフィンゴ脂質又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩を含む前記医薬品。
【請求項３】
肝脂肪症及びそれから直接的に生じる肝障害の予防及び／又は治療のための医薬品であって、一般式（III）
【化３】
2008521888.tif 000003
（ここで、
Ｚが、Ｒ３又はＣＨ（ＯＨ）−Ｒ３、；
Ｑ１が、第一級アミン基（−ＮＨ２）、第二級アミン基（−ＮＨ−）又はアミド基（−ＮＨ−ＣＯ−）、及び
Ｒ２が、水素、又は不飽和若しくは飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖であり；
Ｒ３が、不飽和又は飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖である）を有するスフィンゴ脂質又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩を含む前記医薬品。
【請求項４】
前記スフィンゴ脂質が、フィトスフィンゴシン、スフィンゴシン、スフィンガニン、セラミド、グリコシルセラミド、及び／又はスフィンゴミエリンである、請求項２に記載の医薬品。
【請求項５】
前記スフィンゴ脂質がフィトスフィンゴシンである、請求項２に記載の医薬品。
【請求項６】
肝保護剤として請求項１〜５のいずれか一項に定義されたスフィンゴ脂質又はその前駆体若しくは誘導体を含む医薬品。
【請求項７】
肝脂肪症予防剤として請求項１〜５のいずれか一項に定義されたスフィンゴ脂質又はその前駆体若しくは誘導体を含む医薬品。
【請求項８】
肝脂肪症及びそれから直接的に生じる肝障害を予防するための食品又は食品サプリメントであって、請求項１〜５のいずれか一項に定義されたスフィンゴ脂質、又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩を含む、食品又は食品サプリメント。
【請求項９】
請求項１〜５のいずれか一項に定義されたスフィンゴ脂質、又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩と、肝臓に有害である又は肝毒性として認識されている又は薬物誘発肝毒性をもたらす医薬品との組み合わされた調製品。
【請求項１０】
治療において、同時に、個別に又は逐次的に使用するための、請求項１〜５のいずれか一項に定義されたスフィンゴ脂質、又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩と、肝臓に有害である又は肝毒性として認識されている又は薬物誘発肝毒性をもたらす医薬品との組み合わされた調製品。
【請求項１１】
肝脂肪症及びそれから直接的に生じる肝障害の予防及び／又は阻止において、同時に、個別に又は逐次的に使用するための組み合わされた調製物を製造するために、請求項１〜５のいずれか一項に定義されたスフィンゴ脂質、又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩と、肝臓に有害である又は肝毒性として認識されている又は薬物誘発肝毒性をもたらす医薬品とを使用する方法。
【請求項１２】
ＺがＲ３である、請求項３に記載の医薬品。
【請求項１３】
Ｑ１がアミド基である、請求項３に記載の医薬品。
【請求項１４】
Ｒ３が不飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖である、請求項３に記載の医薬品。
【手続補正２】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】０００８
【補正方法】変更
【補正の内容】
【０００８】
一つの観点において、本発明は、肝脂肪症及び／又はそれから直接的に生じる疾患、例えば（脂肪症誘発）線維症及び（脂肪症誘発）肝硬変を、より好ましくは肝脂肪症それ自身を予防し及び／又は治療するための医薬品の製造のために、一般式（I）
【化１】
2008521888.tif 000004
（ここで、
Ｚが、Ｒ３又は−ＣＨ（ＯＨ）−Ｒ３であり；
Ａが、サルフェート、サルフォネート、フォスフェート、フォスフォネート又は−Ｃ（Ｏ）Ｏ−であり；
Ｒ１が、水素、水酸基、アルジトール、グリコシル、アルコール、Ｃ１−Ｃ６アルキル又はアミノ酸残基であり；
Ｒ２が、水素、又は不飽和若しくは飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖であり；
Ｒ３が、不飽和又は飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖であり；
Ｑ１が、第一級アミン基（−ＮＨ２）、第二級アミン基（−ＮＨ−）又はアミド基（−ＮＨ−ＣＯ−）、好ましくは第二級アミン基であり；及びｔが、０又は１である）に従うスフィンゴ脂質又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩を使用する方法を今提供する。
【手続補正３】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】０００９
【補正方法】変更
【補正の内容】
【０００９】
前記使用の好ましい実施態様では、前記スフィンゴ脂質は、式（I）（ここで、Ｒ１が、水素、水酸基、アルジトール、アルコール、Ｃ１−Ｃ６アルキル、アミノ酸残基又はアセスルファム、アロース、アルトロース、アラビノース、エリトロース、フルクトース、フコース、ガラクトース、グロース、イドース、イソマルトース、ラクトース、リキソース、マルトース、マンノース、メレチトース、プシコース、ラフィノース、ラムノース、リボース、サッカロース、ソルボース、スタキオース、スクロース、タガトース、タロース、トレオース、トレハロース、ツラノース、キシロース及びキシルロースからなる群から選択されるグリコシルである）に従うスフィンゴ脂質である。
【手続補正４】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】００１０
【補正方法】変更
【補正の内容】
【００１０】
前記使用の他の実施態様では、前記スフィンゴ脂質は、式（I）（ここで、Ｒ１が、水素、水酸基、アルジトール、アルコール、Ｃ１−Ｃ６アルキル又はアミノ酸残基である）に従うスフィンゴ脂質である。
【手続補正５】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】００１２
【補正方法】変更
【補正の内容】
【００１２】
前記使用のさらに他の実施態様では、前記スフィンゴ脂質は、式（I）（ここで、Ｒ１が、水素、水酸基、アルジトール、アルコール、Ｃ１−Ｃ６アルキル又はアミノ酸残基である）に従うスフィンゴ脂質である。
【手続補正６】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】００６９
【補正方法】変更
【補正の内容】
【００６９】
本発明は、肝臓の脂肪症、線維症及び肝硬変の予防及び／又は治療のための医薬品の製造のために、式（I）
【化５】
2008521888.tif 000005
（ここで、
Ｚが、Ｒ３又は−ＣＨ（ＯＨ）−Ｒ３であり；
Ａが、サルフェート、サルフォネート、フォスフェート、フォスフォネート又は−Ｃ（Ｏ）Ｏ−であり；
Ｒ１が、水素、水酸基、アルジトール、グリコシル、アルコール、Ｃ１−Ｃ６アルキル又はアミノ酸残基であり；
Ｒ２が、水素、又は不飽和若しくは飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖であり；
Ｒ３が、不飽和又は飽和（Ｃ１−Ｃ３０）アルキル鎖であり；
Ｑ１が、第一級アミン基（−ＮＨ２）、第二級アミン基（−ＮＨ−）又はアミド基（−ＮＨ−ＣＯ−）；好ましくは第二級アミン基であり；及びｔが、０又は１である）に従うスフィンゴ脂質又はその前駆体、誘導体若しくは医薬的に許容される塩を使用する方法を第１の観点において今提供する。