【手続補正書】
【提出日】令和1年12月17日(2019.12.17)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
式Ｉ：
【化１０８】
2019504018.tif 000001
（式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、Ｃ１〜Ｃ１０アルキルであり；
Ｒ３は、Ｃ１〜Ｃ６アルキルであり；
Ｒ４は、Ｃ１〜Ｃ１２ｎ−アルキルであり、Ｒ５は、−ＯＣＨ３、−ＯＣＦ３、または−ＯＣＨ２ＣＦ３であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ１〜Ｃ１２ｎ−アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；または
Ｒ４は、Ｃ６〜Ｃ１２アルキルであり、Ｒ５は、−ＣＦ３であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ６〜Ｃ１２アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合している）
もしくはそのヒドロキノン形態、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物である化合物であって、
ただし該化合物は、
【化１０９】
2019504018.tif 000002
ではない、化合物。
【請求項２】
キノンである、請求項１に記載の化合物。
【請求項３】
ヒドロキノンである、請求項１に記載の化合物。
【請求項４】
Ｒ１およびＲ２が、メチルである、請求項１から３のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項５】
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ４アルキルである、請求項１から４のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項６】
Ｒ３が、メチルである、請求項１から４のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項７】
Ｒ３が、イソプロピルである、請求項１から４のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項８】
Ｒ５が、−ＣＦ３である、請求項１から７のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項９】
Ｒ５が、−ＯＣＨ３である、請求項１から７のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１０】
Ｒ５が、−ＯＣＦ３である、請求項１から７のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１１】
Ｒ５が、−ＯＣＨ２ＣＦ３である、請求項１から７のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１２】
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してＣ６〜Ｃ１２アルキルである、請求項１から１１のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１３】
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してｎ−アルキルである、請求項１から１２のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１４】
Ｒ４が、Ｃ８アルキルである、請求項１から１３のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１５】
Ｒ４が、Ｃ１０アルキルである、請求項１から１３のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１６】
【化１１０】
2019504018.tif 000003
；
【化１１２】
2019504018.tif 000004
；
【化１１４】
2019504018.tif 000005
；
【化１１６】
2019504018.tif 000006
；
【化１１８】
2019504018.tif 000007
；
【化１２０】
2019504018.tif 000008
；
【化１２１】
2019504018.tif 000009
；および
【化１２４】
2019504018.tif 000010
；ならびにそれらのヒドロキノン形態からなる群から選択される、請求項１に記載の化合物。
【請求項１７】
【化１１１】
2019504018.tif 000011
またはそのヒドロキノン形態である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１８】
【化１２０】
2019504018.tif 000012
またはそのヒドロキノン形態である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１９】
【化１２１】
2019504018.tif 000013
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項２０】
式ＩＩ：
【化１２６】
2019504018.tif 000014
（式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、Ｃ１〜Ｃ１０アルキルであり；
Ｒ３は、Ｃ１〜Ｃ６アルキルまたは−ＮＨＳ（Ｏ）２ＣＨ３であり；
Ｒ４は、Ｃ８〜Ｃ１２ｎ−アルキルであり、Ｒ５は、Ｃ１ハロアルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６ハロアルキル、−Ｏ−フェニル、−Ｏ−ヘテロアリール、または−ＮＲ６Ｒ７であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ８〜Ｃ１２ｎ−アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；または
Ｒ４は、Ｃ８〜Ｃ１２アルキルであり、Ｒ５は、Ｃ１ハロアルキル、−Ｏ−Ｃ２〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ３〜Ｃ６ハロアルキル、−Ｏ−フェニル、−Ｏ−ヘテロアリール、または−ＮＲ６Ｒ７であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ８〜Ｃ１２アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；
Ｒ６およびＲ７は、独立して、ＨおよびＣ１〜Ｃ６アルキルからなる群から選択されるか；またはＲ６およびＲ７は、それらが結合する窒素原子と一緒に、３〜７員の飽和ヘテロ環式環を形成し；
フェニルおよびヘテロアリールは、Ｃ１〜Ｃ４アルキルからなる群からそれぞれ独立して選択される１〜４つの置換基で独立して任意で置換されており、
Ｒ４が、Ｃ８ ｎ−アルキルである場合、Ｒ５は−ＣＦ３ではなく；
Ｒ４が、Ｃ９  ｎ−アルキルである場合、Ｒ５は−ＣＨ２Ｂｒではなく；
Ｒ４が、Ｃ１０  ｎ−アルキルである場合、Ｒ５は−ＯＣＨ３でも−ＯＣＨ２ＣＦ３でもない）
もしくはそのヒドロキノン形態、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物である化合物。
【請求項２１】
キノンである、請求項２０に記載の化合物。
【請求項２２】
Ｒ１およびＲ２が、メチルである、請求項２０から２１のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項２３】
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ４アルキルである、請求項２０から２２のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項２４】
Ｒ５が、−ＯＣＨ２ＣＦ３である、請求項２０から２３のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項２５】
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してＣ８〜Ｃ１０アルキルである、請求項２０から２４のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項２６】
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してｎ−アルキルである、請求項２０から２４のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項２７】
【化１２７】
2019504018.tif 000015
；
【化１２９】
2019504018.tif 000016
またはその塩；
【化１３１】
2019504018.tif 000017
；
【化１３３】
2019504018.tif 000018
；
【化１３５】
2019504018.tif 000019
；
【化１３７】
2019504018.tif 000020
；
【化１３９】
2019504018.tif 000021
またはその塩；
【化１４１】
2019504018.tif 000022
またはその塩；
【化１４３】
2019504018.tif 000023
またはその塩；
【化１４５】
2019504018.tif 000024
；
【化１４７】
2019504018.tif 000025
；
【化１４９】
2019504018.tif 000026
；および
【化１５１】
2019504018.tif 000027
またはその塩；ならびにそれらのヒドロキノン形態からなる群から選択される、請求項２０に記載の化合物。
【請求項２８】
請求項１から２７のいずれか一項に記載の化合物および薬学的に許容され得るキャリアを含む、薬学的組成物。
【請求項２９】
酸化ストレス障害を処置もしくは抑制するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを調整するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを増強することにおいて使用するための、請求項１から２７のいずれか一項に記載の化合物を含む組成物、または請求項２８に記載の薬学的組成物であって、ここで、該化合物が塩である場合、該塩が薬学的に許容され得る塩である、組成物。
【請求項３０】
前記使用が、放射線被曝を処置するかもしくは放射線被曝から予防的に保護するため、またはミトコンドリア障害；遺伝性ミトコンドリア病；アルパース病；バルト症候群；β酸化欠陥；カルニチン−アシル−カルニチン欠損症；カルニチン欠損症；クレアチン欠損症候群；補酵素Ｑ１０欠損症；複合体Ｉ欠損症；複合体ＩＩ欠損症；複合体ＩＩＩ欠損症；複合体ＩＶ欠損症；複合体Ｖ欠損症；ＣＯＸ欠損症；慢性進行性外眼筋麻痺（ＣＰＥＯ）；ＣＰＴ  Ｉ欠損症；ＣＰＴ  ＩＩ欠損症；フリードライヒ運動失調（ＦＡ）；グルタル酸尿症ＩＩ型；カーンズ・セイアー症候群（ＫＳＳ）；乳酸アシドーシス；長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＬＣＡＤ）；ＬＣＨＡＤ；リー症候群；リー様症候群；レーバー遺伝性視神経症（ＬＨＯＮ）；致死性乳児心筋症（ＬＩＣ）；ルフト病；マルチプルアシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＡＤ）；中鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＣＡＤ）；ミトコンドリア性筋障害・脳症・ラクトアシドーシス・脳卒中（ＭＥＬＡＳ）；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリア性劣性運動失調症候群（ＭＩＲＡＳ）；ミトコンドリア細胞症、ミトコンドリアＤＮＡ枯渇；ミトコンドリア脳症；ミトコンドリア筋症；ミトコンドリア神経胃腸管性脳症（ＭＮＧＩＥ）；神経障害・運動失調・網膜色素変性（ＮＡＲＰ）；ピアソン症候群；ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症；ピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠損症；ＰＯＬＧ変異；呼吸鎖障害；短鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＳＣＡＤ）；ＳＣＨＡＤ；極長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＶＬＣＡＤ）；筋障害；心筋症；脳筋症；神経変性疾患；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；運動ニューロン疾患；神経学的疾患；癲癇；加齢関連疾患；黄斑変性；糖尿病；代謝症候群；がん；脳がん；遺伝病；ハンチントン病；気分障害；統合失調症；双極性障害；広汎性発達障害；自閉性障害；アスペルガー症候群；小児期崩壊性障害（ＣＤＤ）；レット障害；特定不能のＰＤＤ（ＰＤＤ−ＮＯＳ）；脳血管事故；脳卒中；視力障害；視神経障害；優性遺伝性若年性視神経萎縮症；毒物によって引き起こされる視神経障害；緑内障；シュタルガルト黄斑ジストロフィ；糖尿病性網膜症；糖尿病黄斑症；未熟児網膜症；虚血再灌流関連網膜損傷；酸素中毒；異常血色素症；サラセミア；鎌状赤血球貧血；発作；虚血；腎細管性アシドーシス；注意欠陥多動障害（ＡＤＨＤ）；聴力障害または平衡障害に至る神経変性障害；優性視神経萎縮症（ＤＯＡ）；難聴を伴う母系遺伝糖尿病（ＭＩＤＤ）；慢性疲労；造影剤誘発性腎損傷；造影剤誘発性網膜症損傷；無βリポタンパク質血症；網膜色素変性；ウォルフラム病；トゥーレット症候群；コバラミンｃ欠損；メチルマロン酸尿症；膠芽細胞腫；ダウン症候群；急性尿細管壊死；筋ジストロフィ；白質ジストロフィ；進行性核上麻痺；脊髄性筋萎縮症；聴力損失；騒音性聴力損失；外傷性脳損傷；若年性ハンチントン病；多発性硬化症；ＮＧＬＹ１；多系統萎縮症；副腎脳白質ジストロフィ；および副腎脊髄神経障害からなる群から選択される酸化ストレス障害を処置または抑制するためである、請求項２９���記載の組成物。
【請求項３１】
前記使用が、パーキンソン病；アルツハイマー病；ハンチントン病；または鎌状赤血球貧血を処置または抑制するための、請求項３０に記載の組成物。
【請求項３２】
前記使用が、前記酸化ストレス障害を処置するための、請求項３０または３１に記載の組成物。
【手続補正２】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】００４３
【補正方法】変更
【補正の内容】
【００４３】
本明細書中に記載の化合物、組成物、製剤、および処置方法についての記載は、実施形態「含む」、「からなる」、および「から本質的になる」ことを含むと理解すべきである。一部の実施形態では、本明細書中に記載の全ての組成物および本明細書中に記載の組成物の全ての使用方法について、組成物は、列挙した成分または工程を含むことができるか、列挙した成分または工程「から本質的になる」ことができる。組成物が列挙した成分「から本質的になる」と記載する場合、組成物は列挙した成分を含み、且つ、処置される状態に実質的に影響を及ぼさない他の成分を含み得るが、明確に列挙した成分以外の、処置される状態に実質的に影響を及ぼすいかなる他の成分も含まないか；または、組成物が、列挙した成分以外の、処置される状態に実質的に影響を及ぼす追加成分を実際に含む場合、組成物は、処置される状態に実質的に影響を及ぼすのに十分な濃度または量の追加成分を含まない。方法が列挙した工程「から本質的になる」と記載する場合、方法は列挙した工程を含み、且つ、処置される状態に実質的に影響を及ぼさない他の工程を含み得るが、方法は、明確に列挙した工程以外の、処置される状態に実質的に影響を及ぼすいかなる他の工程も含まない。非限定的な具体例として、組成物がある成分「から本質的になる」と記載する場合、組成物は、任意の量の薬学的に許容され得るキャリア、ビヒクル、または希釈剤および処置される状態に実質的に影響を及ぼさない他のかかる成分をさらに含むことができる。
特定の実施形態では、例えば、以下が提供される：
（項目１）
式Ｉ：
【化１０８】
2019504018.tif 000028
（式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、Ｃ１〜Ｃ１０アルキルであり；
Ｒ３は、Ｃ１〜Ｃ６アルキルであり；
Ｒ４は、Ｃ１〜Ｃ１２ｎ−アルキルであり、Ｒ５は、−ＯＣＨ３、−ＯＣＦ３、または−ＯＣＨ２ＣＦ３であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ１〜Ｃ１２ｎ−アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；または
Ｒ４は、Ｃ６〜Ｃ１２アルキルであり、Ｒ５は、−ＣＦ３であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ６〜Ｃ１２アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合している）
もしくはそのヒドロキノン形態、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物である化合物であって、
ただし該化合物は、
【化１０９】
2019504018.tif 000029
ではない、化合物。
（項目２）
キノンである、項目１に記載の化合物。
（項目３）
ヒドロキノンである、項目１に記載の化合物。
（項目４）
Ｒ１およびＲ２が、独立して、Ｃ１〜Ｃ６アルキルである、項目１から３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目５）
Ｒ１およびＲ２が、独立して、Ｃ１〜Ｃ４アルキルである、項目１から３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６）
Ｒ１およびＲ２が、独立して、Ｃ１〜Ｃ２アルキルである、項目１から３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７）
Ｒ１およびＲ２が、メチルである、項目１から３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８）
Ｒ１およびＲ２のうちの１つが、ｎ−アルキルである、項目１から５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目９）
Ｒ１およびＲ２が、両方ともｎ−アルキルである、項目１から５のいずれか一項に記
載の化合物。
（項目１０）
Ｒ１およびＲ２のうちの１つが、分岐状アルキルである、項目１から５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１１）
Ｒ１およびＲ２が、両方とも分岐状アルキルである、項目１から５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１２）
Ｒ１およびＲ２のうちの１つが、シクロアルキル基を含む、項目１から５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１３）
Ｒ１およびＲ２が、それぞれ、シクロアルキル基を含む、項目１から５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１４）
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ４アルキルである、項目１から１３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１５）
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ３アルキルである、項目１から１３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１６）
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ２アルキルである、項目１から１３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１７）
Ｒ３が、メチルである、項目１から１３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１８）
Ｒ３が、イソプロピルである、項目１から１３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１９）
Ｒ３が、ｎ−アルキルである、項目１から１５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２０）
Ｒ３が、分岐状アルキルである、項目１から１４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２１）
Ｒ３が、シクロアルキル基を含む、項目１から１５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２２）
Ｒ５が、−ＣＦ３である、項目１から２１のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２３）
Ｒ５が、−ＯＣＨ３である、項目１から２１のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２４）
Ｒ５が、−ＯＣＦ３である、項目１から２１のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２５）
Ｒ５が、−ＯＣＨ２ＣＦ３である、項目１から２１のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２６）
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してＣ６〜Ｃ１２アルキルである、項目１から２５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２７）
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してｎ−アルキルである、項目１から２６のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２８）
Ｒ４が、分岐状アルキルである、項目２２に記載の化合物。
（項目２９）
Ｒ４が、シクロアルキル基を含む、項目２２に記載の化合物。
（項目３０）
Ｒ４が、Ｃ６アルキルである、項目１から２９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３１）
Ｒ４が、Ｃ７アルキルである、項目１から２９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３２）
Ｒ４が、Ｃ８アルキルである、項目１から２９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３３）
Ｒ４が、Ｃ９アルキルである、項目１から２９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３４）
Ｒ４が、Ｃ１０アルキルである、項目１から２９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３５）
Ｒ４が、Ｃ１１アルキルである、項目１から２９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３６）
Ｒ４が、Ｃ１２アルキルである、項目１から２９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３７）
Ｒ４が、Ｃ１アルキルである、項目２３から２５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３８）
Ｒ４が、Ｃ２アルキルである、項目２３から２５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３９）
Ｒ４が、Ｃ３アルキルである、項目２３から２５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目４０）
Ｒ４が、Ｃ４アルキルである、項目２３から２５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目４１）
Ｒ４が、Ｃ５アルキルである、項目２３から２５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目４２）
【化１１０】
2019504018.tif 000030
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目４３）
【化１１１】
2019504018.tif 000031
である、項目１に記載の化合物。
（項目４４）
【化１１２】
2019504018.tif 000032
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目４５）
【化１１３】
2019504018.tif 000033
である、項目１に記載の化合物。
（項目４６）
【化１１４】
2019504018.tif 000034
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目４７）
【化１１５】
2019504018.tif 000035
である、項目１に記載の化合物。
（項目４８）
【化１１６】
2019504018.tif 000036
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目４９）
【化１１７】
2019504018.tif 000037
である、項目１に記載の化合物。
（項目５０）
【化１１８】
2019504018.tif 000038
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目５１）
【化１１９】
2019504018.tif 000039
である、項目１に記載の化合物。
（項目５２）
【化１２０】
2019504018.tif 000040
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目５３）
【化１２１】
2019504018.tif 000041
である、項目１に記載の化合物。
（項目５４）
【化１２２】
2019504018.tif 000042
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目５５）
【化１２３】
2019504018.tif 000043
である、項目１に記載の化合物。
（項目５６）
【化１２４】
2019504018.tif 000044
またはそのヒドロキノン形態である、項目１に記載の化合物。
（項目５７）
【化１２５】
2019504018.tif 000045
である、項目１に記載の化合物。
（項目５８）
式ＩＩ：
【化１２６】
2019504018.tif 000046
（式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、Ｃ１〜Ｃ１０アルキルであり；
Ｒ３は、Ｃ１〜Ｃ６アルキルまたは−ＮＨＳ（Ｏ）２ＣＨ３であり；
Ｒ４は、Ｃ８〜Ｃ１２ｎ−アルキルであり、Ｒ５は、Ｃ１ハロアルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６ハロアルキル、−Ｏ−フェニル、−Ｏ−ヘテロアリール、または−ＮＲ６Ｒ７であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ８〜Ｃ１２ｎ−アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；または
Ｒ４は、Ｃ８〜Ｃ１２アルキルであり、Ｒ５は、Ｃ１ハロアルキル、−Ｏ−Ｃ２〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ３〜Ｃ６ハロアルキル、−Ｏ−フェニル、−Ｏ−ヘテロアリール、または−ＮＲ６Ｒ７であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ８〜Ｃ１２アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；
Ｒ６およびＲ７は、独立して、ＨおよびＣ１〜Ｃ６アルキルからなる群から選択されるか；またはＲ６およびＲ７は、それらが結合する窒素原子と一緒に、３〜７員の飽和ヘテロ環式環を形成し；
フェニルおよびヘテロアリールは、Ｃ１〜Ｃ４アルキルからなる群からそれぞれ独立して選択される１〜４つの置換基で独立して任意で置換されており、
Ｒ４が、Ｃ８ｎ−アルキルである場合、Ｒ５はＣＦ３ではなく；
Ｒ４が、Ｃ９  ｎ−アルキルである場合、Ｒ５はＣＨ２Ｂｒではなく；
Ｒ４が、Ｃ１０  ｎ−アルキルである場合、Ｒ５はＯ−ＣＨ３またはＯ−ＣＨ２−ＣＦ３ではない）
もしくはそのヒドロキノン形態、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物である化合物。
（項目５９）
キノンである、項目５８に記載の化合物。
（項目６０）
ヒドロキノンである、項目５８に記載の化合物。
（項目６１）
Ｒ１およびＲ２が、独立して、Ｃ１〜Ｃ６アルキルである、項目５８から６０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６２）
Ｒ１およびＲ２が、独立して、Ｃ１〜Ｃ４アルキルである、項目５８から６０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６３）
Ｒ１およびＲ２が、独立して、Ｃ１〜Ｃ２アルキルである、項目５８から６０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６４）
Ｒ１およびＲ２が、メチルである、項目５８から６０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６５）
Ｒ１およびＲ２のうちの１つが、ｎ−アルキルである、項目５８から６４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６６）
Ｒ１およびＲ２が、両方ともｎ−アルキルである、項目５８から６４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６７）
Ｒ１およびＲ２のうちの１つが、分岐状アルキルである、項目５８から６４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６８）
Ｒ１およびＲ２が、両方とも分岐状アルキルである、項目５８から６４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６９）
Ｒ１およびＲ２のうちの１つが、シクロアルキル基を含む、項目５８から６４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７０）
Ｒ１およびＲ２が、それぞれ、シクロアルキル基を含む、項目５８から６４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７１）
Ｒ３が、−ＮＨＳ（Ｏ）２ＣＨ３である、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７２）
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ４アルキルである、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７３）
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ３アルキルである、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合
物。
（項目７４）
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ２アルキルである、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７５）
Ｒ３が、メチルである、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７６）
Ｒ３が、イソプロピルである、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７７）
Ｒ３が、ｎ−アルキルである、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７８）
Ｒ３が、分岐状アルキルである、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目７９）
Ｒ３が、シクロアルキル基を含む、項目５８から７０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８０）
Ｒ５が、−ＣＦ３である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８１）
Ｒ５が、−ＯＣＨ３である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８２）
Ｒ５が、−ＯＣＦ３である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８３）
Ｒ５が、−ＯＣＨ２ＣＦ３である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８４）
Ｒ５が、−Ｏ−ＣＨ（ＣＨ３）２である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８５）
Ｒ５が、−ＯＣＨ２ＣＨ３である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８６）
Ｒ５が、−ＯＣＨ２ＣＨ２ＣＨ３である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８７）
Ｒ５が、−Ｏ−ＣＨ２ＣＨ（ＣＨ３）２である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８８）
Ｒ５が、−Ｏ−フェニルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目８９）
Ｒ５が、−Ｏ−ヘテロアリールであり、ヘテロアリールが２−メチルピリジルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目９０）
Ｒ５が、−ＮＲ６Ｒ７である、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目９１）
Ｒ６およびＲ７が、独立して、ＨおよびＣ１〜Ｃ６アルキルからなる群から選択される、項目９０に記載の化合物。
（項目９２）
Ｒ６およびＲ７が、独立して、メチル、エチル、ｎ−プロピル、イソプロピル、ｎ−ブチル、ｔｅｒｔ−ブチル、ｓｅｃ−ブチル、およびイソブチルからなる群から選択される、項目９０に記載の化合物。
（項目９３）
Ｒ６およびＲ７が、メチルおよびイソブチルから選択される、項目９２に記載の化合物。
（項目９４）
Ｒ６およびＲ７が、それらが結合する窒素原子と一緒に、３〜７員の飽和ヘテロ環式環を形成する、項目９０に記載の化合物。
（項目９５）
前記Ｒ６およびＲ７が、それらが結合する窒素原子と一緒に、ピロリジニルを形成する、項目９４に記載の化合物。
（項目９６）
Ｒ５が、Ｃ１ハロアルキルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目９７）
Ｒ５が、−Ｏ−Ｃ２〜Ｃ６アルキルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目９８）
Ｒ５が、−Ｏ−Ｃ３〜Ｃ６ハロアルキルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目９９）
Ｒ５が、−Ｏ−フェニルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１００）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ４アルキルから選択される１〜４つの置換基で置換された−Ｏ−フェニルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０１）
Ｒ５が、−Ｏ−ヘテロアリールである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０２）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ４アルキルから選択される１〜４つの置換基で置換された−Ｏ−ヘテロアリールである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０３）
Ｒ５が、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０４）
Ｒ５が、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６ハロアルキルである、項目５８から７９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０５）
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してＣ８〜Ｃ１０アルキルである、項目５８から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０６）
Ｒ４が、Ｒ５の全ての値に対してｎ−アルキルである、項目５８から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０７）
Ｒ４が、分岐状アルキルである、項目５８から８０または８４から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０８）
Ｒ４が、シクロアルキル基を含む、項目５８から８０または８４から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０９）
Ｒ４が、Ｃ８アルキルである、項目５８から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１１０）
Ｒ４が、Ｃ９アルキルである、項目５８から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１１１）
Ｒ４が、Ｃ１０アルキルである、項目５８から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１１２）
Ｒ４が、Ｃ１１アルキルである、項目５８から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１１３）
Ｒ４が、Ｃ１２アルキルである、項目５８から１０４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１１４）
【化１２７】
2019504018.tif 000047
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１１５）
【化１２８】
2019504018.tif 000048
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１１６）
【化１２９】
2019504018.tif 000049
またはそのヒドロキノン形態；
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１１７）
【化１３０】
2019504018.tif 000050
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１１８）
【化１３１】
2019504018.tif 000051
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１１９）
【化１３２】
2019504018.tif 000052
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２０）
【化１３３】
2019504018.tif 000053
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２１）
【化１３４】
2019504018.tif 000054
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２２）
【化１３５】
2019504018.tif 000055
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２３）
【化１３６】
2019504018.tif 000056
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２４）
【化１３７】
2019504018.tif 000057
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２５）
【化１３８】
2019504018.tif 000058
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２６）
【化１３９】
2019504018.tif 000059
またはそのヒドロキノン形態；
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２７）
【化１４０】
2019504018.tif 000060
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２８）
【化１４１】
2019504018.tif 000061
またはそのヒドロキノン形態；
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１２９）
【化１４２】
2019504018.tif 000062
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３０）
【化１４３】
2019504018.tif 000063
またはそのヒドロキノン形態；
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３１）
【化１４４】
2019504018.tif 000064
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３２）
【化１４５】
2019504018.tif 000065
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３３）
【化１４６】
2019504018.tif 000066
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３４）
【化１４７】
2019504018.tif 000067
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３５）
【化１４８】
2019504018.tif 000068
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３６）
【化１４９】
2019504018.tif 000069
またはそのヒドロキノン形態である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３７）
【化１５０】
2019504018.tif 000070
である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３８）
【化１５１】
2019504018.tif 000071
もしくはそのヒドロキノン形態またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１３９）
【化１５２】
2019504018.tif 000072
またはその塩である、項目５８に記載の化合物。
（項目１４０）
項目１から１３９のいずれか一項に記載の化合物および薬学的に許容され得るキャリアを含む、薬学的組成物。
（項目１４１）
酸化ストレス障害を処置もしくは抑制するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを調整するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを増強する方法であって、それを必要とする被験体に、治療有効量または有効量の、項目１から１４０のいずれか一項に記載の化合物、または項目１４０に記載の薬学的組成物を投与することを含み、ここで、該化合物が塩である場合、該塩が薬学的に許容され得る塩である、方法。
（項目１４２）
酸化ストレス障害を処置もしくは抑制するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを調整するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを増強する方法であって、それを必要とする被験体に、治療有効量または有効量の式Ｉ：
【化１５３】
2019504018.tif 000073
（式中、Ｒ１およびＲ２は、独立して、Ｃ１〜Ｃ１０アルキルであり；
Ｒ３は、Ｃ１〜Ｃ６アルキルであり；
Ｒ４は、Ｃ１〜Ｃ１２ｎ−アルキルであり、Ｒ５は、−ＯＣＨ３、−ＯＣＦ３、または−ＯＣＨ２ＣＦ３であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ１〜Ｃ１２ｎ−アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；または
Ｒ４は、Ｃ６〜Ｃ１２アルキルであり、Ｒ５は、−ＣＦ３であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ６〜Ｃ１２アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合している）
もしくはそのヒドロキノン形態、または薬学的に許容され得るその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物である化合物を投与することを含む、方法。
（項目１４３）
酸化ストレス障害を処置もしくは抑制するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを調整するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを増強する方法であって、それを必要とする被験体に、治療有効量または有効量の式ＩＩ：
【化１５４】
2019504018.tif 000074
（式中、Ｒ１およびＲ２は、独立して、Ｃ１〜Ｃ１０アルキルであり；
Ｒ３は、Ｃ１〜Ｃ６アルキルまたは−ＮＨＳ（Ｏ）２ＣＨ３であり；
Ｒ４は、Ｃ８〜Ｃ１２ｎ−アルキルであり、Ｒ５は、Ｃ１ハロアルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６ハロアルキル、−Ｏ−フェニル、−Ｏ−ヘテロアリール、または−ＮＲ６Ｒ７であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ８〜Ｃ１２ｎ−アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；または
Ｒ４は、Ｃ８〜Ｃ１２アルキルであり、Ｒ５は、Ｃ１ハロアルキル、−Ｏ−Ｃ２〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ３〜Ｃ６ハロアルキル、−Ｏ−フェニル、−Ｏ−ヘテロアリール、または−ＮＲ６Ｒ７であり、ここで、Ｒ５は、該Ｃ８〜Ｃ１２アルキル基の任意の化学的に可能な位置でＲ４に結合しており；または
Ｒ６およびＲ７は、独立して、ＨおよびＣ１〜Ｃ６アルキルからなる群から選択されるか；またはＲ６およびＲ７は、それらが結合する窒素原子と一緒に、３〜７員の飽和ヘテロ環式環を形成し；
フェニルおよびヘテロアリールは、Ｃ１〜Ｃ４アルキルからなる群からそれぞれ独立して選択される１〜４つの置換基で独立して任意で置換されている）
もしくはそのヒドロキノン形態、または薬学的に許容され得るその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物である化合物を投与することを含み；
Ｒ４が、Ｃ８ｎ−アルキルである場合、Ｒ５はＣＦ３ではなく；
Ｒ４が、Ｃ１０ｎ−アルキルである場合、Ｒ５はＯ−ＣＨ３またはＯ−ＣＨ２−ＣＦ３ではない、方法。
（項目１４４）
前記方法が、ミトコンドリア障害；遺伝性ミトコンドリア病；アルパース病；バルト症候群；β酸化欠陥；カルニチン−アシル−カルニチン欠損症；カルニチン欠損症；クレアチン欠損症候群；補酵素Ｑ１０欠損症；複合体Ｉ欠損症；複合体ＩＩ欠損症；複合体ＩＩＩ欠損症；複合体ＩＶ欠損症；複合体Ｖ欠損症；ＣＯＸ欠損症；慢性進行性外眼筋麻痺（ＣＰＥＯ）；ＣＰＴ  Ｉ欠損症；ＣＰＴ  ＩＩ欠損症；フリードライヒ運動失調（ＦＡ）；グルタル酸尿症ＩＩ型；カーンズ・セイアー症候群（ＫＳＳ）；乳酸アシドーシス；長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＬＣＡＤ）；ＬＣＨＡＤ；リー症候群；リー様症候群；レーバー遺伝性視神経症（ＬＨＯＮ）；致死性乳児心筋症（ＬＩＣ）；ルフト病；マルチプルアシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＡＤ）；中鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＣＡＤ）；ミトコンドリア性筋障害・脳症・ラクトアシドーシス・脳卒中（ＭＥＬＡＳ）；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリア性劣性運動失調症候群（ＭＩＲＡＳ）；ミトコンドリア細胞症、ミトコンドリアＤＮＡ枯渇；ミトコンドリア脳症；ミトコンドリア筋症；ミトコンドリア神経胃腸管性脳症（ＭＮＧＩＥ）；神経障害・運動失調・網膜色素変性（ＮＡＲＰ）；ピアソン症候群；ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症；ピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠損症；ＰＯＬＧ変異；呼吸鎖障害；短鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＳＣＡＤ）；ＳＣＨＡＤ；極長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＶＬＣＡＤ）；筋障害；心筋症；脳筋症；神経変性疾患；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；運動ニューロン疾患；神経学的疾患；癲癇；加齢関連疾患；黄斑変性；糖尿病；代謝症候群；がん；脳がん；遺伝病；ハンチントン病；気分障害；統合失調症；双極性障害；広汎性発達障害；自閉性障害；アスペルガー症候群；小児期崩壊性障害（ＣＤＤ）；レット障害；
特定不能のＰＤＤ（ＰＤＤ−ＮＯＳ）；脳血管事故；脳卒中；視力障害；視神経障害；優性遺伝性若年性視神経萎縮症；毒物によって引き起こされる視神経障害；緑内障；シュタルガルト黄斑ジストロフィ；糖尿病性網膜症；糖尿病黄斑症；未熟児網膜症；虚血再灌流関連網膜損傷；酸素中毒；異常血色素症；サラセミア；鎌状赤血球貧血；発作；虚血；腎細管性アシドーシス；注意欠陥多動障害（ＡＤＨＤ）；聴力障害または平衡障害に至る神経変性障害；優性視神経萎縮症（ＤＯＡ）；難聴を伴う母系遺伝糖尿病（ＭＩＤＤ）；慢性疲労；造影剤誘発性腎損傷；造影剤誘発性網膜症損傷；無βリポタンパク質血症；網膜色素変性；ウォルフラム病；トゥーレット症候群；コバラミンｃ欠損；メチルマロン酸尿症；膠芽細胞腫；ダウン症候群；急性尿細管壊死；筋ジストロフィ；白質ジストロフィ；進行性核上麻痺；脊髄性筋萎縮症；聴力損失；騒音性聴力損失；外傷性脳損傷；若年性ハンチントン病；多発性硬化症；ＮＧＬＹ１；多系統萎縮症；副腎脳白質ジストロフィ；および副腎脊髄神経障害からなる群から選択される酸化ストレス障害を処置または抑制する方法である、項目１４１から１４３のいずれか一項に記載の方法。
（項目１４５）
前記酸化ストレス障害を処置するための、項目１４４に記載の方法。
（項目１４６）
前記酸化ストレス障害を抑制するための、項目１４４に記載の方法。
（項目１４７）
１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを調整するか、１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーを増強する方法であり、ここで、該１つもしくはそれを超えるエネルギーバイオマーカーが、全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液（ｃｅｒｅｂｒａｌ  ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ  ｆｌｕｉｄ）のいずれかにおける、乳酸（ラクテート）レベル；全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液のいずれかにおける、ピルビン酸（ピルベート）レベル；全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液のいずれかにおける、ラクテート／ピルベート比；全血、血漿、リンパ球、脳脊髄液、または脳室液のいずれかにおける、還元型もしくは酸化型総グルタチオンレベル、または還元型グルタチオン／酸化型グルタチオン比、全血、血漿、リンパ球、脳脊髄液、または脳室液のいずれかにおける、還元型もしくは酸化型総システインレベル、または還元型システイン／酸化型システイン比、ホスホクレアチンレベル、ＮＡＤＨ（ＮＡＤＨ＋Ｈ＋）レベル；ＮＡＤＰＨ（ＮＡＤＰＨ＋Ｈ＋）レベル；ＮＡＤレベル；ＮＡＤＰレベル；ＡＴＰレベル；還元型コエンザイムＱ（ＣｏＱｒｅｄ）レベル；酸化型コエンザイムＱ（ＣｏＱｏｘ）レベル；総コエンザイムＱ（ＣｏＱｔｏｔ）レベル；酸化型シトクロムＣレベル；還元型シトクロムＣレベル；酸化型シトクロムＣ／還元型シトクロムＣ比；アセトアセテートレベル、ｂ-ヒドロキシブチレートレ
ベル；アセトアセテート／ｂ-ヒドロキシブチレート比、８-ヒドロキシ-２’-デオキシグアノシン（８-ＯＨｄＧ）レベル；反応性酸素種のレベル；酸素消費量（ＶＯ２）のレベ
ル；二酸化炭素排出量（ＶＣＯ２）のレベル；呼吸商（ＶＣＯ２／ＶＯ２）；運動耐性；および無酸素性作業閾値からなる群から選択される、項目１４１から１４３のいずれか一項に記載の方法。
（項目１４８）
放射線被曝を処置するかまたは放射線被曝から予防的に保護する方法であって、それを必要とするかまたはそれを潜在的に必要とする被験体に、治療または予防有効量の、項目１から１３９のいずれか一項に記載の化合物または項目１４０に記載の薬学的組成物を投与することを含み、ここで、該化合物が塩である場合、該塩が薬学的に許容され得る塩である、方法。
（項目１４９）
放射線被曝を処置するための、項目１４８に記載の方法。
（項目１５０）
放射線被曝から予防的に保護するための、項目１４８に記載の方法。