【手続補正書】
【提出日】令和2年1月14日(2020.1.14)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
式（Ｉ）：
【化１】
2019507177.tif 000001
［式中、
Ｒ1a、Ｒ1b、Ｒ1c、及びＲ1dは、それぞれ独立して、水素、又は場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキルを表すか、又はＲ1aとＲ1bは一緒に、３〜６員のシクロアルキル環を形成し、Ｒ1cとＲ1dは一緒に、３〜６員のシクロアルキル環を形成し、又はＲ1dはＲ1eと一緒に、３〜６員のシクロアルキル環を形成し；
Ｒ1eとＲ1fはそれぞれ独立して、水素、フッ素、シアノ、ヒドロキシル、アミノ、場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキル、場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルコキシ、又は５員もしくは６員のヘテロアリール環もしくはアリール環を表し、又はＲ1eは、Ｒ1f又はＲ1dを有する、３〜６員のシクロアルキル環を形成し；
環Ａは、５〜１１員の単環式又は二環式ヘテロシクリル環であり、これは場合により１〜４つの−Ｑ1−（Ｒ2）n
（ここで各−Ｑ1−（Ｒ2）nは同じか又は異なっており、
ｎは０又は１であり；
Ｑ1は、ハロゲン、シアノ、オキソ、ニトロ、ヒドロキシル、−ＳＲ3、−ＮＲ3Ｒ4、−ＣＯＮＲ3Ｒ4、−ＮＲ3ＣＯＲ4、−ＮＲ3ＣＯＮＲ4Ｒ4a、−ＣＯＲ3、−Ｃ（Ｏ）ＯＲ3、−ＳＯ2Ｒ3、−ＳＯ2ＮＲ3Ｒ4、−ＮＲ3ＳＯ2Ｒ4、ＮＲ3ＳＯ2ＮＲ4Ｒ4a、−ＮＲ3Ｃ（Ｏ）ＯＲ4、場合により置換された−Ｃ1〜Ｃ6アルキル、場合により置換された−Ｃ1〜Ｃ6アルコキシ、場合により置換された−Ｃ2〜Ｃ6アルケニル、場合により置換された−Ｃ2〜Ｃ6アルキニル、共有結合、酸素原子、硫黄原子、−ＯＲ5−、−ＳＯ−、−ＳＯ2−、−ＣＯ−、−Ｃ（Ｏ）Ｏ−、−Ｃ0〜Ｃ3アルキレン−ＣＯＮＲ3−Ｃ0〜Ｃ3アルキレン、−Ｃ0〜Ｃ3アルキレン−ＮＲ3−Ｃ0〜Ｃ3アルキレン、−Ｃ0〜Ｃ3−アルキレン−ＮＲ3ＣＯ−Ｃ0〜Ｃ3アルキレン、−Ｃ0〜Ｃ3アルキレン−ＮＲ3ＣＯＮＲ4−Ｃ0〜Ｃ3アルキレン、−ＳＯ2ＮＲ3−、−ＮＲ3ＳＯ2−、−ＮＲ3ＳＯ2ＮＲ4−、−ＮＲ3Ｃ（Ｏ）Ｏ−、−ＮＲ3Ｃ（Ｏ）ＯＲ5−、場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキレン、又は場合により置換されたＣ2〜Ｃ6アルケニレンを表し；
Ｒ2は、３〜１０員環のヘテロシクリル、シクロアルキル、ヘテロアリールもしくはアリール環を表し、これらは、場合により、ハロゲン、シアノ、オキソ、ニトロ、ヒドロキシル−、ＳＲ6、−ＮＲ6Ｒ7、−ＣＯＮＲ6Ｒ7、−ＮＲ6ＣＯＲ7、−ＮＲ6ＣＯＮＲ7Ｒ7a、−ＣＯＲ6、−Ｃ（Ｏ）ＯＲ6、−ＳＯ2Ｒ6、−ＳＯ2ＮＲ6Ｒ7、−ＮＲ6ＳＯ2Ｒ7、ＮＲ6ＳＯ2ＮＲ7Ｒ7a、−ＮＲ6Ｃ（Ｏ）ＯＲ7、−Ｃ1〜Ｃ6アルキル、−Ｃ1〜Ｃ6アルコキシ、−Ｃ2〜Ｃ6アルケニル、−Ｃ2〜Ｃ6アルキニル、−Ｑ2a−Ｒ8、−Ｑ2b−ＮＲ6ＣＯＮＲ7Ｒ7a、−Ｑ2b−ＮＲ6ＣＯＮＲ7−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＮＲ6Ｒ7、−Ｑ2b−ＮＲ6−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＣＯＲ6、−Ｑ2b−ＣＯ−Ｒ8、−Ｑ2b−ＮＲ6ＣＯＲ7、−Ｑ2b−ＮＲ6ＣＯ−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＮＲ6Ｃ（Ｏ）ＯＲ7、−Ｑ2b−ＮＲ6Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＳＯ2Ｒ6、−Ｑ2b−ＳＯ2−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＣＯＮＲ6Ｒ7、−Ｑ2b−ＣＯＮＲ6−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＣＯ2Ｒ6、−Ｑ2bＣＯ2−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＳＯ2ＮＲ6Ｒ7、−Ｑ2b−ＳＯ2ＮＲ6−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2−ＮＲ6ＳＯ2Ｒ7、−Ｑ2−ＮＲ6ＳＯ2−Ｑ2c−Ｒ8、−Ｑ2b−ＮＲ6ＳＯ2ＮＲ7Ｒ7a、及び−Ｑ2b−ＮＲ6ＳＯ2ＮＲ7−Ｑ2c−Ｒ8から選択される１〜４つの置換基で置換されてよく、
Ｑ2aは、共有結合、酸素原子、硫黄原子、−ＳＯ−、−ＳＯ2−、−ＣＯ−、場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキレン、又は場合により置換されたＣ2〜Ｃ6アルケニレンを表し；
Ｑ2b及びＱ2cは、それぞれ独立して、共有結合、場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキレン、又は場合により置換されたＣ2〜Ｃ6アルケニレンを表し；
Ｒ3、Ｒ4、及びＲ4aは、それぞれ独立して、場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキルを表し；
Ｒ5は、場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキレンを表し；
Ｒ6、Ｒ7、及びＲ7aは、それぞれ独立して、水素又は場合により置換されたＣ1〜Ｃ6アルキルを表し；
Ｒ8は、３〜１０員のヘテロシクリル、５〜１０員のヘテロアリール、５〜１０員のアリール、又は３〜１０員のシクロアルキルを表し、Ｒ8は、場合により、フッ素、塩素、オキソ、シアノ、Ｃ1〜Ｃ3アルキル又はＣ1〜Ｃ3アルコキシにより置換されてよく；
ここで、Ｒ１ａ、Ｒ１ｂ、Ｒ１ｃ、Ｒ１ｄ、Ｒ１ｅ、Ｒ１ｆ、Ｒ２、Ｒ３、Ｒ４、Ｒ４ａ、Ｒ５、Ｒ６、Ｒ７、Ｒ７ａ、Ｑ１、Ｑ２ａ、Ｑ２ｂ及びＱ２ｃのアルキル、アルコキシ、アルケニル、アルキニル、アルキレン及びアルケニレン基は、場合により、ハロゲン、ヒドロキシル、チオール、シアノ、アミノ、ニトロ及びＳＦ5から選択される１〜４つの基で置換されてよい。）で置換されてよい。]
の化合物もしくはその互変異性体、又は当該化合物もしくは当該互変異性体の医薬的に許容し得る塩。
【請求項２】
環Ａが１〜４個のヘテロ原子の環を含む、請求項１に記載の化合物。
【請求項３】
環Ａが９、１０又は１１員の縮合二環式ヘテロシクリル環である、請求項１又は２に記載の化合物。
【請求項４】
環Ａが、インドリン−２−オン、３，４−ジヒドロキノリン−２（１Ｈ）−オン、１Ｈ−ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−２（３Ｈ）−オン、３，４−ジヒドロピリド［２，３−ｂ］ピラジン−２（１Ｈ）−オン、１，５−ジヒドロベンゾ［ｅ］［１、４］オキサゼピン−２（３Ｈ）−オン、３，４−ジヒドロ−１，５−ナフチリジン−２（１Ｈ）−オン、３，４−ジヒドロ−１，６−ナフチリジン−２（１Ｈ）−オン、３、４−ジヒドロ−１，７−ナフチリジン−２（１Ｈ）−オン、３，４−ジヒドロ−１，８−ナフチリジン−２（１Ｈ）−オン、３，４−ジヒドロピラジノ［２，３−ｂ］ピラジン−２（１Ｈ）−オン、及び１，２，３，５−テトラヒドロ−４Ｈ−ピリド［２，３−ｂ］［１，４］ジアゼピン−４−オンから選択される、請求項１〜３のいずれか１項に記載の化合物。
【請求項５】
環Ａが５又は６員の単環式ヘテロシクリル環である、請求項１又は２に記載の化合物。
【請求項６】
環Ａが、ピペリジン−２−オン、ピペラジン−２−オン及びピロリジン−２−オンから選択される、請求項５に記載の化合物。
【請求項７】
環Ａが、置換されていないか、又は１、２、又は３つの−Ｑ1−（Ｒ2）n［ここで、各−Ｑ1−（Ｒ2）nは同一又は異なる］で置換されている、請求項１〜６のいずれか１項に記載の化合物。
【請求項８】
ｎが１であり、Ｑ１が共有結合及びＣ１−Ｃ３アルキレンから選択される、請求項１〜７のいずれか１項に記載の化合物。
【請求項９】
Ｒ２が５もしくは６員の単環式の、又は９もしくは１０員の二環式の、場合により置換されたヘテロシクリル、シクロアルキル、ヘテロアリールあるいはアリール環である、請求項１〜８のいずれか１項に記載の化合物。
【請求項１０】
Ｒ2が、ピペリジニル、ピロリル、フェニル、ピラゾリル、イソキサゾリル、インダゾリル、ピリジニル、ジヒドロピリジニル、ベンゾチアゾリル、及びピリミジニルから選択される、請求項９に記載の化合物。
【請求項１１】
Ｒ2は、非置換であるか、あるいは、ハロゲン、シアノ、オキソ、Ｃ1〜Ｃ3アルキル、Ｃ1〜Ｃ3アルコキシ、−ＣＯＮＲ6Ｒ7、−ＮＲ6ＣＯＲ7、−Ｑ2a−Ｒ8−、及びＱ2b−ＮＲ6ＳＯ2−Ｑ2c−Ｒ8から選択される１又は２つの置換基で置換され、ここで、アルキル又はアルコキシは、場合により、フッ素で置換され、Ｑ2aは、共有結合、酸素原子、−ＣＯ−、−ＳＯ2−、又は−Ｃ1〜Ｃ3アルキレンであり、Ｑ2bは、共有結合又はＣ1〜Ｃ3アルキレンであり、及びＱ2cは共有結合であり、そしてＲ6及びＲ7はそれぞれ独立して、水素又はＣ1〜Ｃ3アルキルから選択され、Ｒ8は、フェニル、ピペラジニル、シクロプロピル、モルホニル及びピペリジニルから選択される、請求項１〜１０のいずれか１項に記載の化合物。
【請求項１２】
ｎは０であり、Ｑ１は、オキソ、メチル、エチル、ＣＦ3、メトキシ、ハロゲン及び−Ｃ（Ｏ）ＮＲ3Ｒ4から選択され、Ｒ3及びＲ4はそれぞれ独立して水素又はメチルである、請求項１〜７のいずれか１項に記載の化合物。
【請求項１３】
Ｒ1a、Ｒ1b、Ｒ1c、Ｒ1d、Ｒ1f、及びＲ1eがそれぞれ水素である、請求項１〜１２のいずれか１項に記載の化合物。
【請求項１４】
以下：
２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−クロロ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−メトキシ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（５−イソプロピル−２−メトキシフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（［１，１'−ビフェニル］−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（４−（ベンジルオキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（２−フルオロ−５−メチルフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（３−シアノフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（１−メチル−１Ｈ−ピラゾール−５−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
２'−オキソ−７'−（４−フェノキシフェニル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（１−メチル−１Ｈ−ピラゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（４−シアノフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（２−クロロ−５−（トリフルオロメトキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
５−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）−Ｎ−メチルピコリンアミド；
７'−（２−（ベンジルオキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
４−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）−Ｎ−メチルベンズアミド；
７'−（３−（（２−クロロベンジル）オキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（４−（４−メチルピペラジン−１−イル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（６−メトキシピリジン−３−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（５−フルオロ−２−イソプロポキシフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（３−メチル−１Ｈ−インダゾール−６−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（４−（４−メチルピペラジン−１−カルボニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（１−メチル−１Ｈ−インダゾール−５−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（５−メチル−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
Ｎ−（３−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）フェニル）シクロプロパンスルホンアミド；
７'−（３−メチル−１Ｈ−ピラゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
２'−オキソ−７'−（ピリミジン−５−イル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
Ｎ−（３−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）フェニル）アセトアミド；
３−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）−Ｎ，Ｎ−ジメチルベンズアミド；
Ｎ−（４−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）フェニル）アセトアミド；
７'−（４−（モルホリノスルホニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（３，５−ジメチル−１Ｈ−ピラゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（２−メチルピリジン−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
２'−オキソ−７'−（３−（ピペリジン−１−イル）フェニル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
Ｎ−（２−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）フェニル）アセトアミド；
７'−（４−（モルホリン−４−カルボニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（３−（モルホリノスルホニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（１−メチル−６−オキソ−１，６−ジヒドロピリジン−３−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（２−メチルベンゾ［ｄ］チアゾール−５−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
２'−オキソ−６'−フェニル−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（４−シアノフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（３−シアノフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（４−フルオロフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（３−フルオロフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
１−シアノ−Ｎ，Ｎ−ジメチル−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−カルボキサミド；
１−シアノ−Ｎ−メチル−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−カルボキサミド；
２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
２−オキソ−７−フェニル−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（４−シアノフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（３−シアノフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（４−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（３−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
２−オキソ−６−フェニル−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
２−オキソ−６−（トリフルオロメチル）−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
２−オキソ−７−フェニル−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（４−シアノフェニル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（４−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（３−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
３−オキソ−３，４−ジヒドロ−１Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−２，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
６−オキソ−２，７−ジアザスピロ［４，４］ノナン−２−カルボニトリル；
（Ｒ）−６−オキソ−２，７−ジアザスピロ［４，４］ノナン−２−カルボニトリル；
（Ｓ）−２−オキソ−７−フェニル−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｒ）−２'−オキソ−６'−フェニル−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
（Ｓ）−２−オキソ−７−フェニル−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（３−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（４−シアノフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（３−シアノフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（４−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（３−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（４−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（３−シアノフェニル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（８Ｒ）−８−メチル−７，１０−ジオキソ−２，６，９−トリアザスピロ［４．５］デカン−２−カルボニトリル；
７，１０−ジオキソ−２，６，９−トリアザスピロ［４．５］デカン−２−カルボニトリル；
（８Ｓ）−８−メチル−７，１０−ジオキソ−２，６，９−トリアザスピロ［４．５］デカン−２−カルボニトリル；
７，１０−ジオキソ−８−フェニル−２，６，９−トリアザスピロ［４．５］デカン−２−カルボニトリル；
８−エチル−６−オキソ−２，７−ジアザスピロ［４，４］ノナン−２−カルボニトリル；
８−ベンジル−６−オキソ−２，７−ジアザスピロ［４，４］ノナン−２−カルボニトリル；
８−メチル−６−オキソ−２，７−ジアザスピロ［４，４］ノナン−２−カルボニトリル；
２−オキソ−１，５−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ベンゾ［ｅ］［１，４］オキサゼピン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
２−オキソ−１，２，４，５−テトラヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］ジアゼピン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
８−メチル−７，１０−ジオキソ−８−フェニル−２，６，９−トリアザスピロ［４．５］デカン−２−カルボニトリル；
２−オキソ−６−フェニル−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（５−メチル−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（１，４−ジメチル−１Ｈ−ピラゾール−５−イル）−２−オキソ−１，４−ジヒドロ−２Ｈ−スピロ［ピリド［２，３−ｂ］ピラジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｒ）−７'−（５−メチル−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
（Ｒ）−７'−（４−（４−メチルピペラジン−１−イル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
（Ｒ）−７'−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
（Ｓ）−７'−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
（Ｒ）−６'−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
１'−シアノ−Ｎ−（４−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−６−カルボキサミド；
２−オキソ−６−（ピペリジン−１−カルボニル）−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
６−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−６−（１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−１'−シアノ−Ｎ−（４−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−６−カルボキサミド；
１'−シアノ−２−オキソ−Ｎ−フェニル−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−６−カルボキサミド；
１'−シアノ−Ｎ−（２−フルオロフェニル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−６−カルボキサミド；
７−（１−メチル−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｒ）−７−（１−メチル−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（１−メチル−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（１−（２−ヒドロキシエチル）−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｒ）−７−（１−（２−ヒドロキシエチル）−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（１−（２−ヒドロキシエチル）−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（１−（２−メトキシエチル）−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｒ）−７−（１−（２−メトキシエチル）−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（１−（２−メトキシエチル）−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
７−（６−メトキシ−２−メチルピリジン−３−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｒ）−７−（６−メトキシ−２−メチルピリジン−３−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
（Ｓ）−７−（６−メトキシ−２−メチルピリジン−３−イル）−２−オキソ−１，２−ジヒドロスピロ［ピリド［２，３−ｂ］［１，４］オキサジン−３，３'−ピロリジン］−１'−カルボニトリル；
２'−オキソ−７'−（３−（トリフルオロメトキシ）フェニル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
４−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−７'−イル）−Ｎ，Ｎ−ジメチルベンズアミド；
７'−（３−（４−メチルピペラジン−１−カルボニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
７'−（１−メチル−１Ｈ−ピロール−２−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（［１，１'−ビフェニル］−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（４−（ベンジルオキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（１−メチル−１Ｈ−ピラゾール−５−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
２'−オキソ−６'−（３−（トリフルオロメトキシ）フェニル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
２'−オキソ−６'−（４−フェノキシフェニル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（１−メチル−１Ｈ−ピラゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
５−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）−Ｎ−メチルピコリンアミド；
６'−（２−（ベンジルオキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
４−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）−Ｎ−メチルベンズアミド；
６'−（５−イソプロピル−２−メトキシフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（３−（（２−クロロベンジル）オキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（６−メトキシピリジン−３−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（５−フルオロ−２−イソプロポキシフェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（３−メチル−１Ｈ−インダゾール−６−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（４−（４−メチルピペラジン−１−カルボニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（１−メチル−１Ｈ−インダゾール−５−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（５−メチル−１Ｈ−インダゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
Ｎ−（３−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）−フェニル）シクロプロパンスルホンアミド；
４−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）−Ｎ，Ｎ−ジメチルベンズアミド；
２'−オキソ−６'−（ピリミジン−５−イル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
Ｎ−（３−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）フェニル）アセトアミド；
Ｎ−（４−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）フェニル）アセトアミド；
６'−（３−（４−メチルピペラジン−１−カルボニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（１−メチル−１Ｈ−ピロール−２−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（４−（モルホリノスルホニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（３，５−ジメチル−１Ｈ−ピラゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
２'−オキソ−６'−（３−（ピペリジン−１−イル）フェニル）−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
Ｎ−（２−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）フェニル）アセトアミド；
６'−（４−（モルホリン−４−カルボニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（３−（モルホリノスルホニル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（１−メチル−６−オキソ−１，６−ジヒドロピリジン−３−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（２−メチルベンゾ［ｄ］チアゾール−５−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（３，５−ジメチルイソキサゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（２−クロロ−５−（トリフルオロメトキシ）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（４−（４−メチルピペラジン−１−イル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
Ｎ−ベンジル−４−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）ベンズアミド；
６'−（３−メチル−１Ｈ−ピラゾール−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
６'−（４−（モルホリノメチル）フェニル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル；
３−（１−シアノ−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−６'−イル）−Ｎ，Ｎ−ジメチルベンズアミド、及び
６'−（２−メチルピリジン−４−イル）−２'−オキソ−１'，４'−ジヒドロ−２'Ｈ−スピロ［ピロリジン−３，３'−キノリン］−１−カルボニトリル、
から成る群から選択される、請求項１に記載の式Ｉの化合物、その互変異性体、又は当該化合物もしくは当該互変異性体の医薬的に許容し得る塩。
【請求項１５】
請求項１〜１４のいずれか１項に記載の化合物、その互変異性体、又は当該化合物もしくは当該互変異性体の医薬的に許容し得る塩を含む、医薬組成物。
【請求項１６】
癌又は炎症の治療のための、請求項１５に記載の医薬組成物。
【請求項１７】
癌が、乳癌、卵巣癌、前立腺癌、肺癌、腎臓癌、胃癌、大腸癌、精巣癌、頭頸部癌、膵臓癌、脳癌、黒色腫、骨癌、組織器官の癌、血液細胞の癌、リンパ腫、白血病、多発性骨髄腫、結腸直腸癌、及び非小細胞肺癌からなる群より選択される、請求項１６に記載の医薬組成物。
【請求項１８】
ＣＮＳ障害；神経変性疾患；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；ハンチントン病；虚血；脳卒中；レビー小体型認知症；前頭側頭型認知症；多発性硬化症（ＭＳ）；ミトコンドリアミオパチー；脳症；乳酸アシドーシス；脳卒中様症状（ＭＥＬＡＳ）症候群；レーベル遺伝性視神経症（ＬＨＯＮ）；癌；神経障害；運動失調；色素性網膜炎−母系遺伝性ライ症侯群（ＮＡＲＰ−ＭＩＬＳ）；ダノン病；糖尿病；糖尿病性腎症；代謝障害；心不全；心筋梗塞を引き起こす虚血性心疾患；精神医学的疾患、統合失調症；複数のスルファターゼ欠損（ＭＳＤ）；ムコリピドーシスＩＩ（ＭＬＩＩ）；ムコリピドーシスＩＩＩ（ＭＬＩＩＩ）；ムコリピドーシスＩＶ（ＭＬＩＶ）；ＧＭ１−ガングリオシドーシス（ＧＭ１）；ニューロンセロイド−リポフシノーゼ（ＮＣＬ１）；アルパー病；バース症候群；ベータ酸化酵素欠陥；カルニチン−アシル−カルニチン欠乏症；カルニチン欠乏；クレアチン欠乏症候群；補酵素Ｑ１０欠損；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；複合体Ｖ欠損欠乏症；ＣＯＸ欠損；慢性進行性外眼筋麻痺症候群（ＣＰＥＯ）；ＣＰＴＩ欠損；ＣＰＴＩＩ欠損；グルタル酸性尿症ＩＩ型；ケーンズ・セイヤー症候群；乳酸アシドーシス；長鎖アシル−ＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損（ＬＣＨＡＤ）；リー疾患又は症候群；致死的幼児心筋症（ＬＩＣ）；ルフト病；グルタル酸性尿症ＩＩ型；中鎖アシル−ＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損（ＭＣＡＤ）；ミオクロニー性てんかん及びぼろ赤色線維症（ＭＥＲＲＦ）症候群；ミトコンドリア細胞病；ミトコンドリア性劣性運動失調症候群；ミトコンドリアＤＮＡ枯渇症候群；筋神経胃腸管障害及び脳症；ピアソン症候群；ピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠損；ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損；ＰＯＬＧ突然変異；中／短鎖３−ヒドロキシアシル−ＣｏＡデヒドロゲナーゼ（Ｍ／ＳＣＨＡＤ）欠損；及び非常に長鎖のアシル−ＣｏＡデヒドロゲナーゼ（ＶＬＣＡＤ）欠損；及び、年齢依存的な認知機能及び筋力の低下から選択される、ミトコンドリア機能障害を伴う状態の治療のための、請求項１５に記載の医薬組成物。
【請求項１９】
１つ以上の医薬的に許容し得る賦形剤を更に含む、請求項１５に記載の医薬組成物。