【誤訳訂正書】
【提出日】令和2年6月4日(2020.6.4)
【誤訳訂正１】
【訂正対象書類名】明細書
【訂正対象項目名】００１６
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【００１６】
酸付加塩は、様々な酸（無機酸、有機酸）により製造することができる。酸付加塩の実施例は、酸から製造される塩を含み、前記酸は、酢酸、２，２−ジクロロ酢酸、アジピン酸、アルギン酸、アスコルビン酸（例えばＬ−アスコルビン酸）、Ｌ−アスパラギン酸、ベンゼンスルホン酸、安息香酸、４−アセチルアミノ安息香酸、ブタン酸、（＋）カンファー酸、カンファースルホン酸、（＋）−（１Ｓ）−カンファー−１０−スルホン酸、カプリン酸、ヘキサン酸、カプリル酸、ケイ皮酸、クエン酸、シクロヘキシルスルファミン酸、ラウリル硫酸、エタン−１，２−ジスルホン酸、エタンスルホン酸、２−ヒドロキシエチルスルホン酸、ギ酸、フマル酸、ガラクトン酸、ゲンチシン酸、グルコヘプトン酸、Ｄ−グルコン酸、グルクロン酸（例えばＤ−グルクロン酸）、グルタミン酸（例えばＬ−グルタミン酸）、α−ケトグルタル酸、グリコール酸、馬尿酸、臭化水素酸、塩酸、ヨウ化水素酸、イセチオン酸、（＋）−Ｌ−乳酸、（±）−ＤＬ−乳酸、乳糖酸、マレイン酸、リンゴ酸、（−）−Ｌ−リンゴ酸、マロン酸、（±）−ＤＬ−マンデル酸、メチルスルホン酸、ナフタレン−２−スルホン酸、ナフタレン−１、５−ジスルホン酸、１−ヒドロキシ−２−ナフタレン酸、ニコチン酸、硝酸、オレイン酸、オロト酸、シュウ酸、パルミチン酸、パモ酸、リン酸、プロピオン酸、Ｌ−ピログルタミン酸、サリチル酸、４−アミノ−サリチル酸、セバシン酸、ステアリン酸、コハク酸、硫酸、タンニン酸、（＋）−Ｌ−酒石酸、チオシアン酸、ｐ−トルエンスルホン酸、ウンデシレン酸、吉草酸、アシル化アミノ酸及び陽イオン交換樹脂から構成されるグループから選択される。
上記化合物のうちの少なくとも２種を併用することにより、ＡＤＳＬ欠陥症に対するより良好な治療又は改善効果が期待できる。
【誤訳訂正２】
【訂正対象書類名】明細書
【訂正対象項目名】００２５
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【００２５】
酸付加塩は、様々な酸（無機酸、有機酸）により製造することができる。酸付加塩の実施例は、酸から製造される塩を含み、前記酸は、酢酸、２，２−ジクロロ酢酸、アジピン酸、アルギン酸、アスコルビン酸（例えばＬ−アスコルビン酸）、Ｌ−アスパラギン酸、ベンゼンスルホン酸、安息香酸、４−アセチルアミノ安息香酸、ブタン酸、（＋）カンファー酸、カンファースルホン酸、（＋）−（１Ｓ）−カンファー−１０−スルホン酸、カプリン酸、ヘキサン酸、カプリル酸、ケイ皮酸、クエン酸、シクロヘキシルスルファミン酸、ラウリル硫酸、エタン−１，２−ジスルホン酸、エタンスルホン酸、２−ヒドロキシエチルスルホン酸、ギ酸、フマル酸、ガラクトン酸、ゲンチシン酸、グルコヘプトン酸、Ｄ−グルコン酸、グルクロン酸（例えばＤ−グルクロン酸）、グルタミン酸（例えばＬ−グルタミン酸）、α−ケトグルタル酸、グリコール酸、馬尿酸、臭化水素酸、塩酸、ヨウ化水素酸、イセチオン酸、（＋）−Ｌ−乳酸、（±）−ＤＬ−乳酸、乳糖酸、マレイン酸、リンゴ酸、（−）−Ｌ−リンゴ酸、マロン酸、（±）−ＤＬ−マンデル酸、メチルスルホン酸、ナフタレン−２−スルホン酸、ナフタレン−１、５−ジスルホン酸、１−ヒドロキシ−２−ナフタレン酸、ニコチン酸、硝酸、オレイン酸、オロト酸、シュウ酸、パルミチン酸、パモ酸、リン酸、プロピオン酸、Ｌ−ピログルタミン酸、サリチル酸、４−アミノ−サリチル酸、セバシン酸、ステアリン酸、コハク酸、硫酸、タンニン酸、（＋）−Ｌ−酒石酸、チオシアン酸、ｐ−トルエンスルホン酸、ウンデシレン酸、吉草酸、アシル化アミノ酸及び陽イオン交換樹脂から構成されるグループから選択される。
【誤訳訂正３】
【訂正対象書類名】特許請求の範囲
【訂正対象項目名】全文
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
スペルミンである化合物又はその薬学上許容される誘導体を有効成分とし、前記薬理学上許容される誘導体が低級エステル、低級エーテル、低級アルキル置換体、薬用塩、低級アミドのうちの１種であることを特徴とする、ＳＡＩＣＡＲ合成酵素活性阻害剤又は抑制剤。
【請求項２】
ＳＡＩＣＡＲ合成酵素は、ホスホリボシルアミノイミダゾールスクシノカルボキサミドシンターゼ／ホスホリボシルアミノイミダゾールカルボキシラーゼ（ＰＡＩＣＳ）であることを特徴とする請求項１に記載のＳＡＩＣＡＲ合成酵素活性阻害剤又は抑制剤。
【請求項３】
前記化合物の薬学上許容される薬用塩は、スペルミン及び、酢酸、２，２−ジクロロ酢酸、アジピン酸、アルギン酸、アスコルビン酸、Ｌ−アスパラギン酸、ベンゼンスルホン酸、安息香酸、４−アセチルアミノ安息香酸、ブタン酸、（＋）カンファー酸、カンファースルホン酸、（＋）−（１Ｓ）−カンファー−１０−スルホン酸、カプリン酸、ヘキサン酸、カプリル酸、ケイ皮酸、クエン酸、シクロヘキシルスルファミン酸、ラウリル硫酸、エタン−１，２−ジスルホン酸、エタンスルホン酸、２−ヒドロキシエチルスルホン酸、ギ酸、フマル酸、ガラクトン酸、ゲンチシン酸、グルコヘプトン酸、Ｄ−グルコン酸、グルクロン酸、グルタミン酸、α−ケトグルタル酸、グリコール酸、馬尿酸、臭化水素酸、塩酸、ヨウ化水素酸、イセチオン酸、（＋）−Ｌ−乳酸、（±）−ＤＬ−乳酸、乳糖酸、マレイン酸、リンゴ酸、（−）−Ｌ−リンゴ酸、マロン酸、（±）−ＤＬ−マンデル酸、メチルスルホン酸、ナフタレン−２−スルホン酸、ナフタレン−１、５−ジスルホン酸、１−ヒドロキシ−２−ナフタレン酸、ニコチン酸、硝酸、オレイン酸、オロト酸、シュウ酸、パルミチン酸、パモ酸、リン酸、プロピオン酸、Ｌ−ピログルタミン酸、サリチル酸、４−アミノ−サリチル酸、セバシン酸、ステアリン酸、コハク酸、硫酸、タンニン酸、（＋）−Ｌ−酒石酸、チオシアン酸、ｐ−トルエンスルホン酸、ウンデシレン酸、吉草酸、アシル化アミノ酸から選ばれる酸により製造されるものであることを特徴とする請求項１又は２に記載のＳＡＩＣＡＲ合成酵素活性阻害剤又は抑制剤。
【請求項４】
スペルミンとその薬学上許容される誘導体から選択される少なくとも２種を活性成分とし、前記薬学上許容される誘導体が、低級エステル、低級エーテル、低級アルキル置換体、薬用塩、低級アミドのうちの１種であることを特徴とする、アデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）治療又は緩和用組成物。
【請求項５】
スペルミンとその薬学上許容される誘導体から選択される少なくとも３種を活性成分とする、請求項４に記載のアデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）治療又は緩和用組成物。
【請求項６】
前記化合物の薬学上許容される薬用塩は、スペルミン及び酢酸、２，２−ジクロロ酢酸、アジピン酸、アルギン酸、アスコルビン酸、Ｌ−アスパラギン酸、ベンゼンスルホン酸、安息香酸、４−アセチルアミノ安息香酸、ブタン酸、（＋）カンファー酸、カンファースルホン酸、（＋）−（１Ｓ）−カンファー−１０−スルホン酸、カプリン酸、ヘキサン酸、カプリル酸、ケイ皮酸、クエン酸、シクロヘキシルスルファミン酸、ラウリル硫酸、エタン−１，２−ジスルホン酸、エタンスルホン酸、２−ヒドロキシエチルスルホン酸、ギ酸、フマル酸、ガラクトン酸、ゲンチシン酸、グルコヘプトン酸、Ｄ−グルコン酸、グルクロン酸、グルタミン酸、α−ケトグルタル酸、グリコール酸、馬尿酸、臭化水素酸、塩酸、ヨウ化水素酸、イセチオン酸、（＋）−Ｌ−乳酸、（±）−ＤＬ−乳酸、乳糖酸、マレイン酸、リンゴ酸、（−）−Ｌ−リンゴ酸、マロン酸、（±）−ＤＬ−マンデル酸、メチルスルホン酸、ナフタレン−２−スルホン酸、ナフタレン−１、５−ジスルホン酸、１−ヒドロキシ−２−ナフタレン酸、ニコチン酸、硝酸、オレイン酸、オロト酸、シュウ酸、パルミチン酸、パモ酸、リン酸、プロピオン酸、Ｌ−ピログルタミン酸、サリチル酸、４−アミノ−サリチル酸、セバシン酸、ステアリン酸、コハク酸、硫酸、タンニン酸、（＋）−Ｌ−酒石酸、チオシアン酸、ｐ−トルエンスルホン酸、ウンデシレン酸、吉草酸、アシル化アミノ酸から選ばれる酸により製造されるものであることを特徴とする請求項４又は５に記載のアデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）治療又は緩和用組成物。
【請求項７】
アデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）は、新生児致死型ＡＤＳＬ欠陥症、Ｉ型ＡＤＳＬ欠陥症、又はＩＩ型ＡＤＳＬ欠陥症であることを特徴とする請求項４に記載のアデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）治療又は緩和用組成物。
【請求項８】
組成物は、さらに薬学上又は食品上許容される補助材料を含むことを特徴とする請求項４〜７のいずれか一項に記載のアデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）治療又は緩和用組成物。
【請求項９】
アデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）の治療又は緩和方法であって、患者に治療量のスペルミンである化合物又はその薬学上許容される誘導体を投与することを含み、前記薬学上許容される誘導体が、低級エステル、低級エーテル、低級アルキル置換体、薬用塩、低級アミドのうちの１種であることを特徴とする方法（但し、人に対する治療又は緩和方法を除く）。
【請求項１０】
前記化合物の薬学上許容される薬用塩は、スペルミン及び、酢酸、２，２−ジクロロ酢酸、アジピン酸、アルギン酸、アスコルビン酸、Ｌ−アスパラギン酸、ベンゼンスルホン酸、安息香酸、４−アセチルアミノ安息香酸、ブタン酸、（＋）カンファー酸、カンファースルホン酸、（＋）−（１Ｓ）−カンファー−１０−スルホン酸、カプリン酸、ヘキサン酸、カプリル酸、ケイ皮酸、クエン酸、シクロヘキシルスルファミン酸、ラウリル硫酸、エタン−１，２−ジスルホン酸、エタンスルホン酸、２−ヒドロキシエチルスルホン酸、ギ酸、フマル酸、ガラクトン酸、ゲンチシン酸、グルコヘプトン酸、Ｄ−グルコン酸、グルクロン酸、グルタミン酸、α−ケトグルタル酸、グリコール酸、馬尿酸、臭化水素酸、塩酸、ヨウ化水素酸、イセチオン酸、（＋）−Ｌ−乳酸、（±）−ＤＬ−乳酸、乳糖酸、マレイン酸、リンゴ酸、（−）−Ｌ−リンゴ酸、マロン酸、（±）−ＤＬ−マンデル酸、メチルスルホン酸、ナフタレン−２−スルホン酸、ナフタレン−１、５−ジスルホン酸、１−ヒドロキシ−２−ナフタレン酸、ニコチン酸、硝酸、オレイン酸、オロト酸、シュウ酸、パルミチン酸、パモ酸、リン酸、プロピオン酸、Ｌ−ピログルタミン酸、サリチル酸、４−アミノ−サリチル酸、セバシン酸、ステアリン酸、コハク酸、硫酸、タンニン酸、（＋）−Ｌ−酒石酸、チオシアン酸、ｐ−トルエンスルホン酸、ウンデシレン酸、吉草酸、アシル化アミノ酸から選ばれる酸により製造されるものであることを特徴とする請求項９に記載の方法。
【請求項１１】
アデニロコハク酸リアーゼ欠陥症（ＡＤＳＬ欠陥症）は、新生児致死型ＡＤＳＬ欠陥症、Ｉ型ＡＤＳＬ欠陥症、又はＩＩ型ＡＤＳＬ欠陥症であることを特徴とする請求項９に記載の方法。