【手続補正書】
【提出日】令和1年11月25日(2019.11.25)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
以下の構造（Ｉ）を有する化合物：
【化７１】
2019504000.tif 000001
または薬学的に許容されるその塩（式中、
ＥはＯであり、
Ｄは、存在しないか、アリール、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｒ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ（Ｏ）Ｏ（アルキレン）またはＲ３で置換されているＣ（Ｏ）Ｏ（アルキレン）であり、
Ｂは、存在しないか、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキレン、（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２、Ｃ（Ｏ）ＮＲ２（アルキレン）、アリール、ヘテロアリールまたはヘテロシクリルであり、前記Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキレン、（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２、Ｃ（Ｏ）ＮＲ２（アルキレン）、アリール、ヘテロアリールおよびヘテロシクリルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６もしくはＲ８で置換されており、
Ａは、存在しないか、Ｈ、ＯＲ５、Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｓ、ＮＲ２Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５Ｓ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５ＳＯ２ＮＲ２、ＮＲ２Ｒ５、ＣＮ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリルまたはアリールであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリルまたはアリールのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６で置換されており、
Ｒ１は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、またはシクロアルキルアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、およびシクロアルキルアルキルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６で置換されており、
Ｒ２はＨまたはＣ１〜Ｃ６アルキルであり、
Ｒ３は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、ヒドロキシ、アミノ、アリールアルキル、ヘテロアリールアルキルまたはＣ３〜Ｃ６シクロアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリールアルキル、ヘテロアリールアルキルおよびＣ３〜Ｃ６シクロアルキルのそれぞれは、非置換であるか、またはＲ４で置換されており、
Ｒ４は、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヒドロキシまたはアミノであり、
Ｒ５は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、シクロアルキルアルキル、アミノ、アルキルアミノ、ジアルキルアミノ、アミノアルキル、アルキルアミノアルキルまたはジアルキルアミノアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、アミノ、アルキルアミノ、ジアルキルアミノ、アミノアルキル、アルキルアミノアルキルおよびジアルキルアミノアルキルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６もしくはＲ８で置換されており、
Ｒ６は、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヒドロキシル、アミノ、ハロ、オキソ、ＣＮ、ＮＯ２、ＳＦ５、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、アリール、アリールアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、Ｃ３〜Ｃ４スピロ置換シクロアルキル、シクロアルキルアルキル、ＳＯ２Ｒ７、Ｒ７Ｃ（Ｏ）Ｓ、Ｒ７Ｃ（Ｏ）、Ｒ７Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ７ＯＣ（Ｏ）またはＲ７ＯＣ（Ｏ）ＮＲ２であり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、アリール、アリールアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、Ｃ３〜Ｃ４スピロ置換シクロアルキルおよびシクロアルキルアルキルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ７で置換されており、
Ｒ７は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヒドロキシル、ハロ、オキソ、ＣＮ、ＮＯ２、ＳＦ５、アリールアルキル、ヘテロアリールアルキル、アミノ、アルキルアミノまたはジアルキルアミノであり、
Ｒ８はＲ６ＯＣ（Ｏ）またはＲ６ＯＣ（Ｏ）ＮＲ２であるか、
あるいは、
Ｄは存在せず、Ａ、Ｂ、およびＥは、一緒になって、６員の複素環またはヘテロアリール環を形成し、前記複素環もしくはヘテロアリール環は非置換であるか、またはＲ６で置換されている）。
【請求項２】
Ｄが、存在しないか、アリール、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ（Ｏ）Ｏ（アルキレン）またはＲ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレンである、請求項１に記載の化合物。
【請求項３】
Ｂが、存在しないか、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキレン、Ｃ（Ｏ）ＮＲ２（アルキレン）またはヘテロシクリルである、請求項１から２のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項４】
Ｂが、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｒ６で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレン、（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２またはＲ８で置換されている（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２である、請求項１から２のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項５】
Ａが、Ｈ、ＯＲ５、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｓ、ＮＲ２Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５Ｓ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５ＳＯ２ＮＲ２、ＮＲ２Ｒ５、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリルまたはアリールである、請求項１から４のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項６】
Ｒ５が、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリルアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリルアルキルのそれぞれが、非置換であるか、またはＲ６もしくはＲ８で置換されている、請求項５に記載の化合物。
【請求項７】
Ｒ８がＲ６ＯＣ（Ｏ）ＮＲ２である、請求項６に記載の化合物。
【請求項８】
Ｒ６が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、オキソ、ＣＮ、ヘテロシクリルアルキル、アリールアルキル、Ｃ３〜Ｃ４スピロ置換シクロアルキル、ＳＯ２Ｒ７またはＲ７Ｃ（Ｏ）である、請求項１から６のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項９】
前記化合物が、
【化７２】
2019504000.tif 000002
【化７３】
2019504000.tif 000003
【化７４】
2019504000.tif 000004
【化７５】
2019504000.tif 000005
【化７６】
2019504000.tif 000006
【化７７】
2019504000.tif 000007
【化７８】
2019504000.tif 000008
【化７９】
2019504000.tif 000009
【化８０】
2019504000.tif 000010
【化８１】
2019504000.tif 000011
【化８２】
2019504000.tif 000012
【化８３】
2019504000.tif 000013
【化８４】
2019504000.tif 000014
【化８５】
2019504000.tif 000015
【化８６】
2019504000.tif 000016
【化８７】
2019504000.tif 000017
【化８８】
2019504000.tif 000018
【化８９】
2019504000.tif 000019
【化９０】
2019504000.tif 000020
【化９１】
2019504000.tif 000021
【化９２】
2019504000.tif 000022
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１０】
前記化合物が
【化９３】
2019504000.tif 000023
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１１】
前記化合物が
【化９４】
2019504000.tif 000024
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１２】
前記化合物が
【化９５】
2019504000.tif 000025
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１３】
前記化合物が
【化９６】
2019504000.tif 000026
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１４】
前記化合物が
【化９７】
2019504000.tif 000027
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１５】
前記化合物が
【化９８】
2019504000.tif 000028
である、請求項１に記載の化合物。
【請求項１６】
請求項１から１５のいずれか一項に記載の化合物、または薬学的に許容されるその塩、および薬学的に許容される担体、希釈剤または賦形剤を含む、医薬組成物。
【請求項１７】
パントテン酸キナーゼ関連神経変性症、４’−ホスホパントテン酸欠損症、脳内鉄沈着を伴う神経変性またはパントテン酸キナーゼ遺伝子（ＰＡＮＫ）欠陥を有する被験体を処置するための、請求項１から１５のいずれか一項に記載の化合物を含む組成物、または請求項１６に記載の医薬組成物。
【請求項１８】
異常なニューロン機能または神経細胞の鉄沈着に関連する状態を処置するための、請求項１から１５のいずれか一項に記載の化合物を含む組成物、または請求項１６に記載の医薬組成物。
【請求項１９】
前記異常なニューロン機能に関連する状態が、パーキンソン病、ジストニー、錐体外路作用、嚥下障害、四肢の固縮および／または硬直、舞踏病アテトーゼ、振戦、認知症、痙攣、筋力低下、または発作である、請求項１８に記載の組成物または医薬組成物。
【手続補正２】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】００１１
【補正方法】変更
【補正の内容】
【００１１】
本発明のこれらおよび他の態様は、以下の詳細な説明についての言及により明らかとなる。本明細書で開示されているすべての参考文献は、それぞれがまるで個々に組み込まれているかのように、これら全体が参照により本明細書に組み込まれている。
本発明は、例えば、以下を提供する：
（項目１）
以下の構造（Ｉ）を有する化合物：
【化７１】
2019504000.tif 000029
または薬学的に許容されるその塩（式中、
ＥはＯまたはＮＲ２であり、
Ｄは、存在しないか、アリール、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｒ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ（Ｏ）Ｏ（アルキレン）またはＲ３で置換されているＣ（Ｏ）Ｏ（アルキレン）であり、
Ｂは、存在しないか、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキレン、（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２、Ｃ（Ｏ）ＮＲ２（アルキレン）、アリール、ヘテロアリールまたはヘテロシクリルであり、前記Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキレン、（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２、Ｃ（Ｏ）ＮＲ２（アルキレン）、アリール、ヘテロアリールおよびヘテロシクリルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６もしくはＲ８で置換されており、
Ａは、存在しないか、Ｈ、ＯＲ５、Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｓ、ＮＲ２Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５Ｓ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５ＳＯ２ＮＲ２、ＮＲ２Ｒ５、ＣＮ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリル、アリールまたはヘテロアリールであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリル、アリールおよびヘテロアリールのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６で置換されており、
Ｒ１は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、またはシクロアルキルアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、およびシクロアルキルアルキルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６で置換されており、
Ｒ２はＨまたはＣ１〜Ｃ６アルキルであり、
Ｒ３は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、ヒドロキシ、アミノ、アリールアルキル、ヘテロアリールアルキルまたはＣ３〜Ｃ６シクロアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリールアルキル、ヘテロアリールアルキルおよびＣ３〜Ｃ６シクロアルキルのそれぞれは、非置換であるか、またはＲ４で置換されており、
Ｒ４は、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヒドロキシまたはアミノであり、
Ｒ５は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、シクロアルキルアルキル、アミノ、アルキルアミノ、ジアルキルアミノ、アミノアルキル、アルキルアミノアルキルまたはジアルキルアミノアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、アミノ、アルキルアミノ、ジアルキルアミノ、アミノアルキル、アルキルアミノアルキルおよびジアルキルアミノアルキルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ６もしくはＲ８で置換されており、
Ｒ６は、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヒドロキシル、アミノ、ハロ、オキソ、ＣＮ、ＮＯ２、ＳＦ５、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、アリール、アリールアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、Ｃ３〜Ｃ４スピロ置換シクロアルキル、シクロアルキルアルキル、ＳＯ２Ｒ７、Ｒ７Ｃ（Ｏ）Ｓ、Ｒ７Ｃ（Ｏ）、Ｒ７Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ７ＯＣ（Ｏ）またはＲ７ＯＣ（Ｏ）ＮＲ２であり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、アリール、アリールアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、Ｃ３〜Ｃ４スピロ置換シクロアルキルおよびシクロアルキルアルキルのそれぞれは非置換であるか、またはＲ７で置換されており、
Ｒ７は、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、ヒドロキシル、ハロ、オキソ、ＣＮ、ＮＯ２、ＳＦ５、アリールアルキル、ヘテロアリールアルキル、アミノ、アルキルアミノまたはジアルキルアミノであり、
Ｒ８はＲ６ＯＣ（Ｏ）またはＲ６ＯＣ（Ｏ）ＮＲ２であるか、
あるいは、
Ｄは存在せず、Ａ、Ｂ、およびＥは、一緒になって、６員の複素環またはヘテロアリール環を形成し、前記複素環もしくはヘテロアリール環は非置換であるか、またはＲ６で置換されている）。
（項目２）
ＥがＮＲ２である、項目１に記載の化合物。
（項目３）
Ｒ１がメチルである、項目２に記載の化合物。
（項目４）
Ｒ２が水素である、項目２に記載の化合物。
（項目５）
ＤがＣ１〜Ｃ３アルキレンまたはＲ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレンである、項目２から４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目６）
ＤがＲ３で置換されているメチレンである、項目５に記載の化合物。
（項目７）
Ｒ３が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、アリールアルキル、Ｒ４で置換されているアリールアルキル、またはヘテロアリールアルキルである、項目５または項目６に記載の化合物。
（項目８）
Ｒ３がＣ１〜Ｃ６アルキルまたはヘテロアリールアルキルである、項目５または項目６に記載の化合物。
（項目９）
Ｂが存在しないか、ヘテロシクリルまたはＲ６で置換されているヘテロシクリルである、項目２から８のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１０）
Ｂが存在しない、項目９に記載の化合物。
（項目１１）
ＢがヘテロシクリルまたはＲ６で置換されているヘテロシクリルである、項目９に記載の化合物。
（項目１２）
Ａが、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリル、アリールまたはヘテロアリールであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリル、アリールおよびヘテロアリールのそれぞれがＲ６で置換されている、項目２から１１のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１３）
Ａが、ＯＲ５、Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、ＮＲ２Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５Ｓ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５ＳＯ２ＮＲ２、ＮＲ２Ｒ５、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリル、アリールまたはヘテロアリールである、項目２から１１のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１４）
Ａが、ＯＲ５、Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、ＮＲ２Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５Ｓ（Ｏ）ＮＲ２またはＲ５ＳＯ２ＮＲ２である、項目１３に記載の化合物。
（項目１５）
Ａが、ＯＲ５、Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）またはＲ５Ｃ（Ｏ）Ｏである、項目１３に記載の化合物。
（項目１６）
ＡがＲ５ＯＣ（Ｏ）またはＲ５Ｃ（Ｏ）Ｏである、項目１３に記載の化合物。
（項目１７）
ＡがＲ５ＯＣ（Ｏ）である、項目１３に記載の化合物。
（項目１８）
ＡがＮＲ２Ｒ５Ｃ（Ｏ）またはＲ５Ｃ（Ｏ）ＮＲ２である、項目１３に記載の化合物。
（項目１９）
ＡがＲ５Ｓ（Ｏ）ＮＲ２またはＲ５ＳＯ２ＮＲ２である、項目１３に記載の化合物。
（項目２０）
Ａがヘテロシクリル、アリールまたはヘテロアリールである、項目１３に記載の化合物。
（項目２１）
Ｒ５が、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、シクロアルキルアルキル、アミノ、アルキルアミノ、ジアルキルアミノ、アミノアルキル、アルキルアミノアルキルまたはジアルキルアミノアルキルである、項目１３から１９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２２）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、シクロアルキルアルキル、アミノ、アルキルアミノ、ジアルキルアミノ、アミノアルキル、アルキルアミノアルキルまたはジアルキルアミノアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ１〜Ｃ６アルコキシ、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、ヘテロシクリルアルキル、アミノ、アルキルアミノ、ジアルキルアミノ、アミノアルキル、アルキルアミノアルキルおよびジアルキルアミノアルキルのそれぞれがＲ６で置換されている、項目１３から１９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２３）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリールまたはヘテロアリールアルキルである、項目１３から１９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２４）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリールアルキルまたはヘテロアリールアルキルである、項目１３から１９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２５）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキルまたはアリールアルキルである、項目１３から１９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２６）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｒ６で置換されているアリールアルキルまたはＲ６で置換されているヘテロアリールアルキルである、項目１３から１９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２７）
Ｒ６が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、ハロ、オキソまたはＲ７Ｃ（Ｏ）である、項目１から２６のいずれか一項に記載の化合物。
（項目２８）
Ｒ６がＣ１〜Ｃ６アルキルまたはオキソである、項目２７に記載の化合物。
（項目２９）
ＥがＯである、項目１に記載の化合物。
（項目３０）
Ｄが、存在しないか、アリール、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ（Ｏ）Ｏ（アルキレン）またはＲ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレンである、項目２９に記載の化合物。
（項目３１）
ＤがＣ１〜Ｃ３アルキレンまたはＲ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレンである、項目３０に記載の化合物。
（項目３２）
ＤがＣ１〜Ｃ３アルキレンである、項目３０に記載の化合物。
（項目３３）
ＤがアリールまたはＣ（Ｏ）Ｏ（アルキレン）である、項目３０に記載の化合物。
（項目３４）
Ｂが、存在しないか、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキレン、Ｃ（Ｏ）ＮＲ２（アルキレン）またはヘテロシクリルである、項目２９から３３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３５）
Ｂが、Ｃ１〜Ｃ３アルキレン、Ｒ６で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレン、（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２またはＲ８で置換されている（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２である、項目２９から３３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３６）
Ｒ８がＲ６ＯＣ（Ｏ）である、項目３５に記載の化合物。
（項目３７）
Ａが、Ｈ、ＯＲ５、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｓ、ＮＲ２Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５Ｓ（Ｏ）ＮＲ２、Ｒ５ＳＯ２ＮＲ２、ＮＲ２Ｒ５、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｃ３〜Ｃ６シクロアルキル、ヘテロシクリル、アリールまたはヘテロアリールである、項目２９から３５のいずれか一項に記載の化合物。
（項目３８）
Ａが、Ｈ、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｓ、アリールまたはヘテロアリールである、項目３７に記載の化合物。
（項目３９）
Ａが、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）Ｏ、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＳまたはＲ５ＯＣ（Ｏ）Ｏである、項目３７に記載の化合物。
（項目４０）
Ａが、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＯまたはＲ５ＯＣ（Ｏ）である、項目３７に記載の化合物。
（項目４１）
Ｒ５が、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリルアルキルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、ヘテロアリールアルキル、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリルアルキルのそれぞれが、非置換であるか、またはＲ６もしくはＲ８で置換されている、項目２９から４０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目４２）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、Ｒ８で置換されているＣ１〜Ｃ６アルキル、アリールまたはヘテロアリールである、項目４１に記載の化合物。
（項目４３）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキルまたはＲ８で置換されているＣ１〜Ｃ６アルキルである、項目４１に記載の化合物。
（項目４４）
Ｒ８がＲ６ＯＣ（Ｏ）ＮＲ２である、項目４１から４３のいずれか一項に記載の化合物。
（項目４５）
Ｒ６が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、オキソ、ＣＮ、ヘテロシクリルアルキル、アリールアルキル、Ｃ３〜Ｃ４スピロ置換シクロアルキル、ＳＯ２Ｒ７またはＲ７Ｃ（Ｏ）である、項目２９から４４のいずれか一項に記載の化合物。
（項目４６）
Ｒ６がＣ１〜Ｃ６アルキルまたはオキソである、項目４５に記載の化合物。
（項目４７）
Ｒ６がＣ１〜Ｃ６アルキルまたはアリールアルキルである、項目４５に記載の化合物。
（項目４８）
Ｒ１が、Ｈ、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、ヘテロアリールアルキルまたはヘテロシクリルであり、前記Ｃ１〜Ｃ６アルキル、ヘテロアリールアルキル、およびヘテロシクリルのそれぞれが、非置換であるか、またはＲ６で置換されている、項目１に記載の化合物。
（項目４９）
ＥがＮＲ２であり、
Ｄが、Ｃ１〜Ｃ３アルキレンまたはＲ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレンであり、Ｂが存在せず、
Ａが、ＯＲ５、Ｒ５Ｃ（Ｏ）、Ｒ５ＯＣ（Ｏ）またはＲ５Ｃ（Ｏ）Ｏであり、
Ｒ１が、Ｈ、または非置換であるか、もしくはＲ６で置換されているＣ１〜Ｃ６アルキルであり、
Ｒ２がＨであり、
Ｒ３がＣ１〜Ｃ６アルキルまたはアリールアルキルであり、
Ｒ５がＣ１〜Ｃ６アルキル、アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、またはヘテロアリールアルキルであり、前記アリール、アリールアルキル、ヘテロアリール、またはヘテロアリールアルキルのそれぞれが非置換であるか、またはＲ６で置換されている、
項目１に記載の化合物。
（項目５０）
ＥがＮＲ２であり、
ＤがＲ３で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレンであり、
Ｂが存在せず、
ＡがＲ５ＯＣ（Ｏ）であり、
Ｒ１が、Ｈ、または非置換であるか、もしくはＲ６で置換されているＣ１〜Ｃ６アルキルであり、
Ｒ２がＨであり、
Ｒ３がＣ１〜Ｃ６アルキルであり、
Ｒ５がアリールアルキルである、
項目１に記載の化合物。
（項目５１）
ＥがＯであり、
ＤがＣ１〜Ｃ３アルキレンまたはアリールであり、
ＢがＲ６で置換されているＣ１〜Ｃ３アルキレンまたは（Ｃ１〜Ｃ３アルキレン）ＮＲ２であり、
ＡがＲ５ＯＣ（Ｏ）、Ｒ５Ｃ（Ｏ）ＯまたはＲ５Ｃ（Ｏ）Ｓである、
項目１に記載の化合物。
（項目５２）
Ｒ５が、Ｃ１〜Ｃ６アルキル、または非置換であるか、もしくはＲ８で置換されているＣ１〜Ｃ６アルキルであり、
Ｒ８がＲ６ＯＣ（Ｏ）ＮＲ２であり、
Ｒ６がアリールアルキルである、
項目５１に記載の化合物。
（項目５３）
前記化合物が、
【化７２】
2019504000.tif 000030
【化７３】
2019504000.tif 000031
【化７４】
2019504000.tif 000032
【化７５】
2019504000.tif 000033
【化７６】
2019504000.tif 000034
【化７７】
2019504000.tif 000035
【化７８】
2019504000.tif 000036
【化７９】
2019504000.tif 000037
【化８０】
2019504000.tif 000038
【化８１】
2019504000.tif 000039
【化８２】
2019504000.tif 000040
【化８３】
2019504000.tif 000041
【化８４】
2019504000.tif 000042
【化８５】
2019504000.tif 000043
【化８６】
2019504000.tif 000044
【化８７】
2019504000.tif 000045
【化８８】
2019504000.tif 000046
【化８９】
2019504000.tif 000047
【化９０】
2019504000.tif 000048
【化９１】
2019504000.tif 000049
【化９２】
2019504000.tif 000050
【化９３】
2019504000.tif 000051
【化９４】
2019504000.tif 000052
【化９５】
2019504000.tif 000053
【化９６】
2019504000.tif 000054
【化９７】
2019504000.tif 000055
【化９８】
2019504000.tif 000056
【化９９】
2019504000.tif 000057
【化１００】
2019504000.tif 000058
【化１０１】
2019504000.tif 000059
【化１０２】
2019504000.tif 000060
である、項目１に記載の化合物。
（項目５４）
項目１から５３のいずれか一項に記載の化合物、または薬学的に許容されるその塩、および薬学的に許容される担体、希釈剤または賦形剤を含む、医薬組成物。
（項目５５）
４’−ホスホパントテン酸の生成を増加させることを必要とする被験体において４’−ホスホパントテン酸の生成を増加させる方法であって、前記方法は、有効量の項目１から５３のいずれか一項に記載の化合物または項目５４に記載の組成物を前記被験体に投与することを含む、方法。
（項目５６）
前記被験体が、酵素の過剰発現を示し、この酵素に対してコエンザイムＡが合成前駆体である、項目５５に記載の方法。
（項目５７）
パントテン酸キナーゼ酵素欠損症に関連する障害を有する被験体を処置する方法であって、有効量の項目１から５３のいずれか一項に記載の化合物または項目５４に記載の組成物を、パントテン酸キナーゼ酵素欠損症に関連する障害を有する被験体を処置することを必要とする被験体に投与することを含む、方法。
（項目５８）
前記障害がパントテン酸キナーゼ関連神経変性症である、項目５７に記載の方法。
（項目５９）
前記障害が４’−ホスホパントテン酸欠損症である、項目５７に記載の方法。
（項目６０）
前記被験体が、脳内鉄沈着を伴う神経変性を示す、項目５７に記載の方法。
（項目６１）
前記被験体がパントテン酸キナーゼ遺伝子（ＰＡＮＫ）欠陥を有する、項目５７に記載の方法。
（項目６２）
前記ＰＡＮＫ遺伝子欠陥がＰＡＮＫ１遺伝子欠陥を含む、項目６１に記載の方法。
（項目６３）
前記ＰＡＮＫ遺伝子欠陥がＰＡＮＫ２遺伝子欠陥を含む、項目６１に記載の方法。
（項目６４）
前記ＰＡＮＫ遺伝子欠陥がＰＡＮＫ３遺伝子欠陥を含む、項目６１に記載の方法。
（項目６５）
前記ＰＡＮＫ遺伝子欠陥がＰＡＮＫ４遺伝子欠陥を含む、項目６１に記載の方法。
（項目６６）
コエンザイムＡ欠損症に関連する障害を有する被験体を処置する方法であって、有効量の項目１から５３のいずれか一項に記載の化合物または項目５４に記載の組成物を、コエンザイムＡ欠損症に関連する障害を有する被験体を処置することを必要とする被験体に投与することを含む、方法。
（項目６７）
異常なニューロン機能に関連する状態を処置することを必要とする被験体において、異常なニューロン機能に関連する状態を処置する方法であって、前記方法は、有効量の項目１から５３のいずれか一項に記載の化合物または項目５４に記載の組成物を前記被験体に投与することを含む、方法。
（項目６８）
前記状態が、パーキンソン病、ジストニー、錐体外路作用、嚥下障害、四肢の固縮および／または硬直、舞踏病アテトーゼ、振戦、認知症、痙攣、筋力低下、または発作である、項目６７に記載の方法。
（項目６９）
神経細胞の鉄沈着に関連する状態を処置することを必要とする被験体において、神経細胞の鉄沈着に関連する状態を処置する方法であって、前記方法は、有効量の項目１から５３のいずれか一項に記載の化合物または項目５４に記載の組成物を前記被験体に投与することを含む、方法。
（項目７０）
脳内鉄沈着を伴う神経変性を有する被験体を処置する方法であって、前記方法は、有効量の項目１から５３のいずれか一項に記載の化合物または項目５４に記載の組成物を前記被験体に投与することを含む、方法。