【手続補正書】
【提出日】令和2年7月15日(2020.7.15)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
表皮水疱症を治療する方法における使用のためのカンナビノールまたはカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物を含む医薬組成物であって、前記方法が、それを必要とする対象の皮膚に治療上有効な量のカンナビノールまたはカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物を局所投与することを含み、その際、前記治療上有効な量は１以上のケラチンの量または活性を調節するのに十分な量である、前記医薬組成物。
【請求項２】
前記表皮水疱症が単純型表皮水疱症（ＥＢＳ）である、請求項１に記載の医薬組成物。
【請求項３】
前記表皮水疱症が、単純型表皮水疱症（ＥＢＳ）、ジストロフィー型表皮水疱症（ＤＢ）、及び接合部型表皮水疱症（ＪＢ）から選択される、請求項１に記載の医薬組成物。
【請求項４】
前記局所投与が、
局所投与される皮膚の有糸分裂で活性がある基底層にてＫ１５のｍＲＮＡもしくはタンパク質のレベルを上げる、またはＫ５もしくはＫ１４のｍＲＮＡもしくはタンパク質のレベルを下げるのに十分な量；または
局所投与される皮膚の有糸分裂で活性がある基底層にてＫ１５のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを上げる、且つＫ５またはＫ１４のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを下げるのに十分な量；または
局所投与される皮膚の有糸分裂で活性がある基底層にてＫ１５のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを上げる、且つＫ５及びＫ１４のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを下げるのに十分な量
を局所投与することを含む、請求項１〜３のいずれか１項に記載の医薬組成物。
【請求項５】
前記局所投与が、創傷治癒及び皮膚再生を促進するのに十分な量；疼痛及び掻痒を軽減するのに十分な量；または感染の発生を低減するのに十分な量を局所投与することを含む、請求項１〜４のいずれか１項に記載の医薬組成物。
【請求項６】
前記方法が、それを必要とする対象の皮膚に治療上有効な量のカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物を局所投与することを含み、
前記カンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物が、Δ2−カンナビジオール：カンナビノール（１：０．１）、Δ2−カンナビジオール：カンナビノール（０．１：１）、またはΔ2−カンナビジオール：カンナビノール（１：１）から成る群から選択されるか、または前記カンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物が、Δ2−カンナビジオール：カンナビノール（１：０．１）である、請求項１〜５のいずれか１項に記載の医薬組成物。
【請求項７】
前記医薬組成物がさらに、前記組成物の局所投与用の少なくとも１つの薬学上許容できるキャリアを含む、請求項１〜６のいずれか１項に記載の医薬組成物。
【請求項８】
前記薬学上許容できるキャリアが、ラブラソール（カプリロカプロイルポリオキシ−８−グリセリド）、ポロキサマー４０７、レシチン及びパルミチン酸イソプロピルから成る群から選択される少なくとも１つの薬学上許容できるキャリアであるか；または
前記薬学上許容できるキャリアが、ラブラソール、ポロキサマー４０７、レシチン及びパルミチン酸イソプロピルを含む、
請求項７に記載の医薬組成物。
【請求項９】
前記方法がさらに、前記表皮水疱症を治療するための局所抗炎症剤、局所抗菌剤、局所抗真菌剤、局所ステロイド、及び局所抗酸化剤から成る群から選択される追加の治療上活性がある作用物質を局所投与するステップを含む、請求項１〜８のいずれか１項に記載の医薬組成物。
【請求項１０】
前記方法がさらに、治療上有効な量のテルペノイドを局所投与するステップを含み、ここで
ｉ）前記カンナビノールまたはカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物と前記テルペノイドとが単一の医薬組成物で投与されるか；または
ii）前記カンナビノールまたはカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物と前記テルペノイドとが別々に投与される、
請求項９に記載の医薬組成物。
【請求項１１】
前記局所投与が、
（ａ）皮膚のアンカリング機能を復元すること；
（ｂ）Ｋ５及びＫ１４の一方または双方を下方調節すること；
（ｃ）Ｋ１５を上方調節すること；
（ｄ）Ｅ−カドヘリンのＴＧＦ−βが誘導する下方調節を救済すること；及び／または
（ｅ）ＭＣＰ−１の産生を増やすこと
のために十分な量を局所投与することを含む、請求項１〜１０のいずれか１項に記載の医薬組成物。
【請求項１２】
表皮水疱症を治療するための医薬の製造におけるカンナビノールまたはカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物の使用であって、前記医薬が
（ａ）１以上のケラチンの量または活性を調節するのに十分な量である治療上有効な量の前記カンナビノールまたはカンナビノールとΔ2−カンナビジオールの混合物と
（ｂ）前記医薬の局所投与用の少なくとも１つの薬学上許容できるキャリアとを含み、
前記医薬が局所製剤である、
前記使用。
【請求項１３】
前記表皮水疱症が単純型表皮水疱症（ＥＢＳ）である、請求項１２に記載の使用。
【請求項１４】
前記表皮水疱症が、単純型表皮水疱症（ＥＢＳ）、ジストロフィー型表皮水疱症（ＤＢ）、及び接合部型表皮水疱症（ＪＢ）から成る群から選択される、請求項１２に記載の使用。
【請求項１５】
前記方法が、局所投与によって組織の有糸分裂で活性がある基底層にてＫ１５のｍＲＮＡもしくはタンパク質のレベルを上げる、またはＫ５もしくはＫ１４のｍＲＮＡもしくはタンパク質のレベルを下げるのに十分な量を局所投与することを含むか；または
前記方法が、局所投与される組織の有糸分裂で活性がある基底層にてＫ１５のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを上げる、且つＫ５またはＫ１４のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを下げるのに十分な量を局所投与することを含むか；または
前記方法が、局所投与される組織の有糸分裂で活性がある基底層にてＫ１５のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを上げる、且つＫ５及びＫ１４のｍＲＮＡまたはタンパク質のレベルを下げるのに十分な量を局所投与することを含むか；または
前記方法が、炎症を軽減すること；創傷治癒及び皮膚再生を促進すること；疼痛及び掻痒を軽減すること；または感染の発生を低減することの少なくとも１つを達成するのに十分な量を局所投与することを含む、
請求項１２〜１４のいずれか１項に記載の使用。
【請求項１６】
前記医薬がカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物を含み、そしてカンナビノールとΔ2−カンナビジオールの混合物が、Δ2−カンナビジオール：カンナビノール（１：０．１）、Δ2−カンナビジオール：カンナビノール（０．１：１）、及びΔ2−カンナビジオール：カンナビノール（１：１）から成る群から選択されるか、またはカンナビノールとΔ2−カンナビジオールとの混合物がΔ2−カンナビジオール：カンナビノール（１：０．１）である、請求項１２〜１４のいずれか１項に記載の使用。
【請求項１７】
前記医薬が、
ラブラソール（カプリロカプロイルポリオキシ−８−グリセリド）、ポロキサマー４０７、レシチン及びパルミチン酸イソプロピルから成る群から選択される薬学上許容できるキャリア、または
ラブラソール、ポロキサマー４０７、レシチン及びパルミチン酸イソプロピルを含む薬学上許容できるキャリア、及び／または
局所抗炎症剤、局所抗菌剤、局所抗真菌剤、局所ステロイド、及び局所抗酸化剤から成る群から選択される追加の治療上活性がある作用物質
を含み、及び／または
治療上有効な量のテルペノイド
をさらに含む、請求項１２〜１６のいずれか１項に記載の使用。