【手続補正書】
【提出日】平成18年5月22日(2006.5.22)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
第ＶＩＩＩ因子とＬＲＰとの相互作用を阻害するための組成物であって、第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３または４のいずれかに定義されるアミノ酸配列を含むペプチド、または、該アミノ酸配列内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体を含有する、組成物。
【請求項２】
生物学的流体における第ＶＩＩＩ因子の分解を減少させるための組成物であって、第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３または４のいずれかに定義されるアミノ酸配列を含むペプチド、または、該アミノ酸配列内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体を有する、組成物。
【請求項３】
血中における第ＶＩＩＩ因子の半減期を延長させるための組成物であって、第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３または４のいずれかに定義されるアミノ酸配列を含むペプチド、または、該アミノ酸配列内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体を有する、組成物。
【請求項４】
第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３または４のいずれかに定義されるアミノ酸を含むペプチド、または、該アミノ酸配列内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体の、第ＶＩＩＩ因子とＬＲＰとの相互作用を阻害し、第ＶＩＩＩ因子の分解を減少させ、そして第ＶＩＩＩ因子の半減期を延長させる薬剤の投与を必要とする患者への適用のため医薬の調製のための使用。
【請求項５】
前記患者が血友病Ａ、フォン・ヴィレブランド病および／または外科的手術の間もしくは外科的手術後に起こる、前記血栓溶解系もしくは繊維素溶解系の一時的な機能障害に罹患している、請求項４に記載の使用。
【請求項６】
前記抗体が、ＡＦ  ２３４２４７に記載のアミノ酸配列（ＶＨＫＭ３３）、またはＡＦ  ２３４２５８に記載のアミノ酸配列（ＶＬＫＭ４１）から本質的になる、請求項４または５に記載の使用。
【請求項７】
生物学的流体における第ＶＩＩＩ因子の分解を減少させる方法であって、第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３または４のいずれかに定義されるペプチド、または該アミノ酸配列内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体が、該生物学的流体に添加される、方法。
【請求項８】
少なくとも１０％まで第ＶＩＩＩ因子の分解を減少させるために十分な量の前記ペプチドまたは前記抗体の量が添加される、請求項７に記載の方法。
【請求項９】
前記減少が少なくとも２０％である、請求項８に記載の方法。
【請求項１０】
前記減少が少なくとも５０％である、請求項９に記載の方法。
【請求項１１】
前記減少が本質的に１００％である、請求項１０に記載の方法。
【請求項１２】
生物学的流体における第ＶＩＩＩ因子の半減期を延長させる方法であって、第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３または４のいずれかに定義されるペプチド、または該アミノ酸配列内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体が、該生物学的流体に添加される、方法。
【請求項１３】
前記生物学的流体における前記第ＶＩＩＩ因子の半減期が少なくとも２倍延長される、請求項１２に記載の方法。
【請求項１４】
前記生物学的流体における前記第ＶＩＩＩ因子の半減期が少なくとも５倍延長される、請求項１３に記載の方法。
【請求項１５】
前記生物学的流体における前記第ＶＩＩＩ因子の半減期が少なくとも１０倍に延長される、請求項１４に記載の方法。
【請求項１６】
生物学的流体において、第ＶＩＩＩ因子とＬＲＰとの相互作用を阻害する方法であって、第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３または４のいずれかに定義されるペプチド、または該アミノ酸配列内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体が、該生物学的流体に添加される、方法。
【請求項１７】
第ＶＩＩＩ因子とＬＲＰとの相互作用を少なくとも２０％の阻害程度を達成する量で、前記ペプチドまたは前記抗体が添加される、請求項１６に記載の方法。
【請求項１８】
相互作用の少なくとも５０％の阻害程度が達成される、請求項１７に記載の方法。
【請求項１９】
前記抗体が、配列番号２０および配列番号２２に記載のアミノ酸配列（ＫＭ３３）、または配列番号１６および配列番号１８に記載のアミノ酸配列（ＫＭ４１）を含む、請求項７〜１８のいずれか１項に記載の方法。
【請求項２０】
前記抗体が、配列番号２６に記載のアミノ酸配列（ＫＭ３３）または配列番号２５に記載のアミノ酸配列（ＫＭ４１）から本質的になる、請求項１９に記載の方法。
【請求項２１】
少なくとも１つのペプチドを含む薬学的組成物であって、該ペプチドは、第ＶＩＩＩ因子由来であるが、本質的な第ＶＩＩＩ因子活性を持たないものとして配列番号１、２、３もしくは４のいずれかに定義されるアミノ酸配列を含むか、または該アミノ酸配列１、２、３もしくは４内の１つ以上のエピトープに特異的に結合する抗体を含み、さらに、生理学的に受容可能な賦形剤、キャリア、希釈剤および／または安定化剤を含む、薬学的組成物。
【請求項２２】
前記調製物が凍結乾燥されている、請求項２０に記載の薬学的組成物。
【請求項２３】
生物学的流体における第ＶＩＩＩ因子の分解を減少し、そして／あるいは第ＶＩＩＩ因子の半減期を延長し、そして／あるいは、ＬＲＰへの第ＶＩＩＩ因子の結合を阻害し、そして／あるいは血液凝固障害および／または血栓溶解系もしくは線維素溶解系の一時的な機能障害の予防または処置のための請求項２１または２２に記載の薬学的組成物。
【請求項２４】
前記ペプチドまたは前記抗体が請求項８〜１１のいずれか１項で定義される第ＶＩＩＩ因子の分解の減少を達成するか、請求項１７もしくは１８に記載のいずれか１項で定義されるＬＲＰと第ＶＩＩＩ因子との相互作用の阻害を達成するか、そして／または、請求項１３〜１５のいずれか１項で定義される生物学的流体における第ＶＩＩＩ因子の半減期の延長を達成するのに十分な量で含まれる、請求項２１または２２のいずれか１項に記載の薬学的組成物。
【請求項２５】
前記血液凝固障害が血友病Ａまたはフォン・ヴィレブランド病であって、かつ一時的な機能障害が外科的手術の間、または外科的手術後に起こる、請求項２３に記載の薬学的組成物。
【請求項２６】
さらに第ＶＩＩＩ因子を含む、請求項２１〜２５のいずれか１項に記載の薬学的組成物。
【請求項２７】
前記抗体が配列番号２０および配列番号２２に記載のアミノ酸配列（ＫＭ３３）、または配列番号１６および配列番号１８に記載のアミノ酸配列（ＫＭ４１）を含む、請求項２１〜２６のいずれか記載の薬学的組成物。
【請求項２８】
前記抗体が、配列番号２６に記載のアミノ酸配列（ＫＭ３３）または配列番号２５に記載のアミノ酸配列（ＫＭ４１）から本質的になる、請求項２７に記載の薬学的組成物。
【請求項２９】
前記抗体が、ＡＦ  ２３４２４７に記載のアミノ酸配列（ＶＨＫＭ３３）、またはＡＦ  ２３４２５８に記載のアミノ酸配列（ＶＬＫＭ４１）から本質的になる、請求項１〜３のいずれかに記載の組成物。