【手続補正書】
【提出日】平成22年3月25日(2010.3.25)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
ＭＡＳＰ−２依存性の補体活性化を阻害する必要のある被験体においてＭＡＳＰ−２依存性の補体活性化を阻害するための組成物であって、Ｃ１ｑ依存性の補体活性化を実質的に阻害せずに、ＭＡＳＰ−２依存性の補体活性化を選択的に阻害するのに有効な、ある量のＭＡＳＰ−２阻害薬剤を含み、該ＭＡＳＰ−２阻害薬剤は、ヒト抗ＭＡＳＰ−２抗体またはそのフラグメントを含む、組成物。
【請求項２】
前記抗ＭＡＳＰ−２抗体またはそのフラグメントが、必要に応じて配列番号６のアミノ酸残基１〜１７６内の位置において、例えば該抗ＭＡＳＰ−２抗体またはそのフラグメントが補体系において異なる抗原に結合するよりも少なくとも１０倍高い親和性で、配列番号６を含むポリペプチドに特異的に結合する、請求項１に記載の組成物。
【請求項３】
前記抗ＭＡＳＰ−２抗体またはそのフラグメントがモノクローナル抗体もしくは組換え抗体であるか、または該抗体が低下したエフェクター機能を有するか、または該抗体がＭＡＳＰ−２欠損トランスジェニック動物において産生される、請求項１に記載の組成物。
【請求項４】
治療有効量のＭＡＳＰ−２阻害薬剤および薬学的に許容可能なキャリアを含む、ＭＡＳＰ−２依存性の補体活性化を阻害するための組成物。
【請求項５】
ＭＡＳＰ−２依存性の補体活性化の作用を阻害する必要のある生存被験体におけるそのような阻害において使用するための医薬を製造する方法であって、薬学的キャリア中に治療有効量のＭＡＳＰ−２阻害薬剤を組み合わせる工程を含む、方法。
【請求項６】
請求項１または請求項４に記載の組成物であって、前記ＭＡＳＰ−２阻害薬剤の量は、
（ｉ）ＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性血管状態、好ましくは心臓血管状態、脳血管状態、末梢の（例えば、筋骨格の）血管状態、腎血管状態、腸間膜／腸血管状態、移植片および／または再移植片への血管再生、血管炎、ヘノッホ−シェーンライン紫斑病性腎炎、全身性エリテマトーデス関連血管炎、関節リウマチに関連する血管炎、免疫複合体血管炎、高安病、拡張型心筋症、糖尿病性血管障害、川崎病（動脈炎）、静脈ガス塞栓（ＶＧＥ）ならびにステント留置後、回転性アテレクトミー後および経皮的経管的冠状動脈形成術（ＰＴＣＡ）後の再狭窄からなる群から選択される血管状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｉｉ）虚血−再灌流損傷に関連するＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性状態、好ましくは大動脈瘤修復術、心肺バイパス術、臓器移植片と接続する血管再吻合および／または端／指の再移植、脳卒中、心筋梗塞、ならびにショック後および／または外科的手技後の血流力学的蘇生に関連する虚血−再灌流損傷に罹患している被験体を処置するため；または
（ｉｉｉ）アテローム性動脈硬化症を処置および／または予防する必要のある被験体においてアテローム性動脈硬化症を処置および／または予防するため；または
（ｉｖ）炎症性胃腸障害、好ましくは膵炎、クローン病、潰瘍性大腸炎、過敏性腸症候群および憩室炎からなる群から選択される炎症性胃腸障害に関連するＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｖ）ＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性の肺の状態、好ましくは急性呼吸窮迫症候群、輸血関連急性肺損傷、虚血／再灌流急性肺損傷、慢性閉塞性肺疾患、喘息、ウェゲナー肉芽腫症、抗糸球体基底膜疾患（グッドパスチャー病）、胎便吸引症候群、閉塞性細気管支炎症候群、特発性肺線維症、熱傷に続発する急性肺損傷、非心原性肺浮腫、輸血関連呼吸抑制および気腫からなる群から選択される肺の状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｖｉ）体外再灌流手技、好ましくは血液透析、プラスマフェレーシス、白血球フェレーシス、体外膜型肺（ＥＣＭＯ）、ヘパリン誘導性体外膜型酸素付加ＬＤＬ沈降法（ＨＥＬＰ）および心肺バイパス術（ＣＰＢ）からなる群から選択される体外再灌流手技を受けたことがあるか、受けているか、または受けることになっている被験体を処置するため；または
（ｖｉｉ）ＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性筋骨格状態、好ましくは変形性関節症、関節リウマチ、若年性関節リウマチ、痛風、神経障害性関節症、乾癬性関節炎、脊椎関節症、結晶性関節症、筋ジストロフィおよび全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）からなる群から選択される筋骨格状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｖｉｉｉ）ＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性腎臓状態、好ましくはメサンギウム増殖性糸球体腎炎、膜性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎（メサンギウム毛細血管性糸球体腎炎）、急性感染後糸球体腎炎（レンサ球菌感染後糸球体腎炎）、クリオグロブリン血症性糸球体腎炎、ループス腎炎、ヘノッホ−シェーンライン紫斑病性腎炎およびＩｇＡ腎症からなる群から選択される腎臓状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｉｘ）ＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性皮膚状態、好ましくは乾癬、自己免疫性水疱性皮膚疾患、好酸球性海綿状態、水疱性類天疱瘡、後天性表皮水疱症、妊娠性疱疹、熱傷損傷および化学的熱傷損傷からなる群から選択される皮膚状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｘ）臓器または組織の移植手技、好ましくは臓器同種移植、臓器異種移植臓器および組織移植片からなる群から選択される移植手技を受けたことがあるか、受けているか、または受けることになっている被験体を処置するため；または
（ｘｉ）神経系の障害または損傷、好ましくは多発性硬化症、重症筋無力症、ハンチントン病、筋萎縮性側索硬化症、ギランバレー症候群、脳卒中後の再灌流、変性円板、大脳外傷、パーキンソン病、アルツハイマー病、ミラー−フィッシャー症候群、大脳外傷および／または大脳出血、脱髄ならびに髄膜炎からなる群から選択される神経系の障害または損傷に関連するＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｘｉｉ）血液障害、好ましくは敗血症、重篤な敗血症、敗血症性ショック、敗血症から生じる急性呼吸窮迫症候群、全身性炎症反応症候群、出血性ショック、溶血性貧血、自己免疫性の血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群からなる群から選択される血液障害に関連するＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｘｉｉｉ）尿生殖器状態、好ましくは有痛性膀胱疾患、感覚性膀胱疾患、非細菌性慢性膀胱炎、間質性膀胱炎、不妊症、胎盤機能不全ならびに流産および子癇前症からなる群から選択される尿生殖器状態に関連するＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性状態に罹患している被験体を処置するため；または
（ｘｉｖ）非肥満糖尿病（１型糖尿病またはインスリン依存性真性糖尿病）および／または１型糖尿病もしくは２型（成人発症型）糖尿病に関連する合併症に関連するＭＡＳＰ−２依存性の補体媒介性状態に罹患している被験体を処置するためであって、好ましくはここで該１型糖尿病もしくは２型糖尿病に関連する合併症は、血管障害、ニューロパシーおよび網膜症からなる群から選択されることのため；または
（ｘｖ）化学療法処置および／または放射線治療を受けたことがあるか、受けているか、または受けることになっている被験体を処置するため；または
（ｘｖｉ）悪性腫瘍に罹患している被験体を処置するため；または
（ｘｖｉｉ）内分泌障害、好ましくは橋本甲状腺炎、ストレス、不安、下垂体からのプロラクチン、成長因子または他のインスリン様成長因子およびアドレノコルチコトロピンの制御された放出に関与するホルモン障害からなる群から選択される内分泌障害に罹患している被験体を処置するため；または
（ｘｖｉｉｉ）補体媒介性の眼科学的状態に罹患している被験体を処置するためであって、ここで好ましくは該眼科学的状態は加齢性黄斑変性症であることのため、
に有効である、組成物。