【手続補正書】
【提出日】平成20年10月14日(2008.10.14)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
体細胞変異により生じる疾患を治療または予防する方法であって、それを必要とする患者に、有効量の式１の化合物または前記式１の化合物の薬剤として許容される塩、水和物、溶媒和物、包椄体、ラセミ体、立体異性体もしくは多形体を投与することを含んでなる、上記方法：
［式中：
Ｘ、ＹおよびＺは、Ｎ、Ｓ、ＯおよびＣから独立して選択され、ここでＸ、ＹまたはＺの少なくとも一つがヘテロ原子であり、
Ｒ１は、水素、Ｃ１−Ｃ６アルキルまたはＮａ＋もしくはＭｇ２＋であり、
Ｒ２は、独立して、存在しないか、水素、−ＣＨ＝Ｎ−ＯＨ基、シアノ基、ヒドロキシ基で置換されていてもよいＣ１−Ｃ６アルキル基、または水素、ヒドロキシルもしくはＣ１−Ｃ４アルコキシ基で置換されていてもよいカルボニル基であり、
Ｒ３は、独立して、存在しないか、ハロゲン、ヒドロキシ、Ｃ１−Ｃ６アルキル、Ｃ１−Ｃ４アルコキシまたはニトロ基であり、
Ｒ４は、独立して、存在しないか、水素、Ｃ１−Ｃ６アルキル、またはＷと一緒のとき、Ｒ４は結合であってよく、ＷおよびＲ４とＷが結合するヘテロ環は１１〜１３員ヘテロ三環式環構造を形成し、
Ｗは、以下から選択され：
（ａ）フェニルで置換されていてもよいＣ２−Ｃ６アルキニル、
（ｂ）一つ以上の以下の独立して選択される基で置換されていてもよいＣ１−Ｃ８直鎖または分枝鎖アルキル基：Ｃ１−Ｃ６アルキル；ハロゲン；フェニルが一つ以上の独立して選択されるハロゲンもしくはＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよい−Ｃ（＝Ｏ）−ＮＨ−フェニル；５〜６員のヘテロ環；ヒドロキシ、ハロゲン、Ｃ１−Ｃ４アルキル基、Ｃ１−Ｃ４ハロアルキル基、Ｃ１−Ｃ４アルコキシ基、もしくは一つ以上のＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよいアミノ基から独立して選択された一つ以上の基で置換されていてもよいＣ６−Ｃ８アリール基；ヒドロキシ、ハロゲン、Ｃ１−Ｃ４アルキル基、Ｃ１−Ｃ４ハロアルキル基、Ｃ１−Ｃ４アルコキシ基、もしくは一つ以上のＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよいアミノ基から独立して選択された一つ以上の基で置換されていてもよいアリールオキシ基、
（ｃ）Ｃ２−Ｃ８アルケニル、
（ｄ）Ｃ１−Ｃ６アルキルで置換されていてもよいＣ３−Ｃ８シクロアルキル、
（ｅ）以下から独立して選択される一つ以上の基で置換されていてもよいＣ６−Ｃ８アリール：ヒドロキシ；ハロゲン；一つ以上の独立して選択されるハロゲンもしくはヒドロキシ基で置換されていてもよいＣ１−Ｃ４直鎖または分枝鎖アルキル；一つ以上の独立して選択されるハロゲンもしくはフェニル基で置換されていてもよいＣ１−Ｃ４アルコキシ；一つ以上の独立して選択されるＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよいＣ３−Ｃ８シクロアルキル；一つ以上の独立して選択されるＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよいＣ６−Ｃ８アリール；以下から独立して選択される一つ以上の基で置換されていてもよいアリールオキシ：ヒドロキシ、ハロゲン、Ｃ１−Ｃ４アルキル基、Ｃ１−Ｃ４ハロアルキル基、Ｃ１−Ｃ４アルコキシ基、もしくは一つ以上の独立して選択されるＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよいアミノ基；一つ以上の独立して選択されるＣ１−Ｃ４アルキル、オキソ、もしくは以下から独立して選択される一つ以上の基で置換されていてもよいＣ６−Ｃ８アリール：ヒドロキシ、ハロゲン、Ｃ１−Ｃ４アルキル基、Ｃ１−Ｃ４ハロアルキル基、Ｃ１−Ｃ４アルコキシ基、一つ以上の独立して選択されるＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよいアミノ基、で置換されていてもよい５〜６員のヘテロ環；アミノ、アミノアルキルもしくはアルコキシ基で置換されていてもよいナフチル基；−Ｃ（Ｏ）−ＮＲｘＲｙ基；−Ｃ（Ｏ）−Ｒｘ基；イソインドール−１，３−ジオン基；ニトロ基；シアノ基；−ＳＯ３Ｈ基；アルキルチオ基；アルキルスルホニル基；−ＮＲｘ−Ｃ（Ｏ）−Ｒｚ基；−ＮＲｘＲｙ基；−ＮＲｘ−ＳＯ２−Ｒｚ基；−ＮＲｘ−Ｃ（Ｏ）−ＮＲｘＲｙ基；−ＮＲｘ−Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｒｚ基；
（ｆ）一つ以上の独立して選択されるハロゲン、アミノ基もしくはアミノアルキル基またはアルコキシ基で置換されていてもよいＣ１０−Ｃ１４アリール基、
（ｇ）−Ｃ（Ｏ）−ＮＲｘＲｙ基、
（ｈ）以下から独立して選択される一つ以上の基で置換されていてもよい５〜６員のヘテロ環：オキソ基；ハロゲン；Ｃ１−Ｃ４アルキル基；Ｃ１−Ｃ４アルコキシ基；Ｃ１−Ｃ４ハロアルキル基；Ｃ１−Ｃ４ハロアルコキシ基；アリールオキシ基；−ＮＲｘＲｙ基；アルキルチオ基；−Ｃ（Ｏ）−Ｒｘ基；もしくは一つ以上の独立して選択されたハロゲン、Ｃ１−Ｃ４アルキル基、Ｃ１−Ｃ４アルコキシ基で置換されていてもよいＣ６−Ｃ８アリール基、
（ｉ）一つ以上の独立して選択されるハロゲン、オキソ基、Ｃ１−Ｃ４アルキル基、Ｃ１−Ｃ４ハロアルキル基もしくはＣ１−Ｃ４アルコキシ基で置換されていてもよい２〜３環構造を有するヘテロ環基、
（ｊ）Ｒ４が結合であるときを含み、ＷとＲ４が、Ｒ４とＷが結合するヘテロ環と一緒になって、１１〜１３員のヘテロ三環式環構造を形成し、
ここで、Ｒｘは水素、Ｃ１−Ｃ６アルキル基であり、またはＲｘとＲｙはこれらが結合している原子と一緒になって、４〜７員の炭素環もしくはヘテロ環を形成し、
Ｒｙは、水素、Ｃ１−Ｃ６アルキル基、一つ以上の独立して選択されたＣ１−Ｃ４アルキル基で置換されていてもよいアリール基であり、またはＲｘおよびＲｙはこれらが結合している原子とともに、４〜７員炭素環もしくはヘテロ環を形成し、
Ｒｚは、アリール基もしくはハロゲンで置換されていてもよいＣ１−Ｃ６アルキル基、またはハロゲン、Ｃ１−Ｃ６アルキル基もしくはＣ１−Ｃ６アルコキシ基で置換されていてもよいアリール基である］
【請求項２】
化合物、またはその薬剤として許容される塩、水和物、溶媒和物、包椄体、ラセミ体、立体異性体、もしくは多形体が、該化合物および製薬上許容される担体または稀釈剤を含む組成物として投与される、請求項１に記載の方法。
【請求項３】
投与が静脈内である、請求項１に記載の方法。
【請求項４】
自己免疫疾患、血液疾患、膠原病、糖尿病、神経変性疾患、循環器疾患、肺疾患、炎症性疾患または中枢神経系疾患を治療または予防する方法であって、それを必要とする患者に有効量の式１の化合物、または、その薬剤として許容される塩、水和物、溶媒和物、包椄体、ラセミ体、立体異性体、もしくは多形体を投与する投与することを含んでなる、上記方法。
【請求項５】
投与が静脈内である、請求項４に記載の方法。
【請求項６】
自己免疫疾患は関節リウマチまたは移植片対宿主病である、請求項４に記載の方法。
【請求項７】
炎症性疾患が関節炎である、請求項４に記載の方法。
【請求項８】
中枢神経系疾患が、多発性硬化症、筋ジストロフィー症、ジュシェンヌ型筋ジストロフィー、アルツハイマー病、神経変性疾患またはパーキンソン病である、請求項４に記載の方法。
【請求項９】
血液疾患が、血友病、フォン・ヴィレブランド病、血管拡張性失調症、β型サラセミアまたは腎臓結石である、請求項４に記載の方法。
【請求項１０】
膠原病が、骨形成不全症または肝硬変である、請求項４に記載の方法。
【請求項１１】
家族性赤血球増加症、免疫不全、腎疾患、嚢胞性線維症、家族性高脂血症、網膜色素変性病、アミロイド症、血友病、アルツハイマー病、テイ・サックス病、ニーマン・ピック病、パーキンソン病、アテローム性動脈硬化症、巨人症、小人症、甲状腺機能亢進症、老化、肥満症、ジュシェンヌ型筋ジストロフィー症またはマルファン症候群を治療または予防する方法であって、それを必要とする患者に有効量の式１の化合物、または、その薬剤として許容される塩、水和物、溶媒和物、包椄体、ラセミ体、もしくは立体異性体を投与することを含んでなる、上記方法。
【請求項１２】
投与が静脈内である、請求項１１に記載の方法。
【請求項１３】
ヒトの癌を治療または予防する方法であって、それを必要とするヒトに、有効量の式１の化合物、または、その薬剤として許容される塩、水和物、溶媒和物、包椄体、ラセミ体、もしくは立体異性体を投与することを含んでなる、上記方法。
【請求項１４】
投与が静脈内である、請求項１３に記載の方法。