【手続補正書】
【提出日】平成31年1月28日(2019.1.28)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
筋肉ミオパシーを治療するための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、血管作用性小腸ペプチド（ＶＩＰ）および１つまたは複数のエラスチン様ペプチド（ＥＬＰ）を含む、医薬組成物。
【請求項２】
筋収縮によって誘導される損傷から保護するための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、血管作用性小腸ペプチド（ＶＩＰ）および１つまたは複数のエラスチン様ペプチド（ＥＬＰ）を含む、医薬組成物。
【請求項３】
心筋症の進行を遅らせるための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、血管作用性小腸ペプチド（ＶＩＰ）および１つまたは複数のエラスチン様ペプチド（ＥＬＰ）を含む、医薬組成物。
【請求項４】
心筋症を治療するための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、血管作用性小腸ペプチド（ＶＩＰ）および１つまたは複数のエラスチン様ペプチド（ＥＬＰ）を含む、医薬組成物。
【請求項５】
前記医薬組成物が筋肉線維症を低減する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項６】
前記ＥＬＰが配列番号１〜１３のいずれかの反復配列単位またはそれらの組合せを含む、請求項１〜５のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項７】
前記ＥＬＰがＶＰＧＸＧ（配列番号３）の反復配列単位を含む、請求項１〜６のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項８】
前記ＥＬＰがＶＰＧＸＧの１２０反復配列単位を含み、ＸがＶａｌ、ＡｌａおよびＧｌｙから独立して選択される、請求項７に記載の医薬組成物。
【請求項９】
Ｘが約５：２：３の比でＶａｌ、ＡｌａおよびＧｌｙから独立して選択される、請求項８に記載の医薬組成物。
【請求項１０】
前記ＶＩＰペプチドがＶＰＡＣ１と比較してＶＰＡＣ２に相対的結合優先度を有する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項１１】
前記医薬組成物が皮下、筋肉内または静脈内投与のために製剤化される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項１２】
前記医薬組成物が皮下投与される、請求項１１に記載の医薬組成物。
【請求項１３】
前記医薬組成物が低用量で投与される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項１４】
前記用量が１日につき０．１ｍｇ／ｋｇから１日につき１０ｍｇ／ｋｇの間にある、請求項１３に記載の医薬組成物。
【請求項１５】
前記医薬組成物が日ごとに投与される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項１６】
前記医薬組成物が週に１〜３回投与される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項１７】
前記医薬組成物が週ごとに投与される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項１８】
前記医薬組成物が月に１〜２回投与される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項１９】
未処置の患者と比較して前記筋肉線維症が約５％、１０％、２０％、３０％、４０％または５０％低減される、請求項５に記載の医薬組成物。
【請求項２０】
未処置の患者と比較して前記筋肉線維症が約１カ月、６カ月、１年または５年の間遅延される、請求項５に記載の医薬組成物。
【請求項２１】
前記患者の筋肉収縮性が保存される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項２２】
健康対象と比較して前記患者の前記筋肉収縮性が約９０％、８０％、７０％、６０％または５０％で保存される、請求項２１に記載の医薬組成物。
【請求項２３】
前記患者の筋肉強度が保存される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項２４】
健康対象と比較して前記患者の前記筋肉強度が約９０％、８０％、７０％、６０％または５０％で保存される、請求項２３に記載の医薬組成物。
【請求項２５】
前記筋肉が骨格筋である、請求項１９〜２４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項２６】
前記筋肉が心筋である、請求項１９〜２４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項２７】
前記医薬組成物が未処置筋細胞のそれと比較して筋細胞短縮を保存する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項２８】
前記医薬組成物が未処置筋細胞のそれと比較して筋細胞再伸長速度を保存する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項２９】
前記医薬組成物が未処置筋細胞のそれと比較して筋細胞収縮性を保存する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項３０】
前記医薬組成物が未処置筋細胞のそれと比較して筋細胞弛緩を保存する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項３１】
前記筋細胞が心筋細胞である、請求項２７〜３０のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項３２】
前記筋細胞が骨格筋細胞である、請求項２７〜３０のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項３３】
前記患者が筋ジストロフィーを有する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項３４】
前記筋ジストロフィーが、筋緊張性筋ジストロフィー、デュシェンヌ筋ジストロフィー、ベッカー筋ジストロフィー、肢帯筋ジストロフィー、顔面肩甲上腕筋ジストロフィー、先天性筋ジストロフィー、眼球咽頭筋ジストロフィー、末梢型筋ジストロフィーおよびエメリー−ドライフス筋ジストロフィーからなる群から選択される、請求項３３に記載の医薬組成物。
【請求項３５】
前記患者が炎症性ミオパシーを有する、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項３６】
前記炎症性ミオパシーが、多発筋炎、皮膚筋炎および封入体筋肉炎からなる群から選択される、請求項３５に記載の医薬組成物。
【請求項３７】
前記心筋症が筋ジストロフィーから生じる、請求項３または４に記載の医薬組成物。
【請求項３８】
前記筋ジストロフィーがデュシェンヌ筋ジストロフィー、ベッカー筋ジストロフィーまたはＸ連鎖拡張型心筋症である、請求項３７に記載の医薬組成物。
【請求項３９】
前記医薬組成物が配列番号１５または配列番号２０を含む、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項４０】
前記医薬組成物が対象に皮下投与される、請求項３９に記載の医薬組成物。
【請求項４１】
前記医薬組成物が１カ月につき１〜２回対象に投与される、請求項４０に記載の医薬組成物。
【請求項４２】
前記医薬組成物が低用量で投与される、請求項４１に記載の医薬組成物。
【請求項４３】
前記医薬組成物が１日につき１ｍｇ／ｋｇから１日につき９ｍｇ／ｋｇの間の用量で投与される、請求項４２に記載の医薬組成物。
【請求項４４】
前記対象が筋ジストロフィーを有する、請求項４３に記載の医薬組成物。
【請求項４５】
前記筋ジストロフィーがデュシェンヌ筋ジストロフィー、ベッカー筋ジストロフィーまたはＸ連鎖拡張型心筋症である、請求項４４に記載の医薬組成物。
【請求項４６】
前記対象が心筋症を有する、請求項４５に記載の医薬組成物。
【請求項４７】
血管作用性小腸ペプチド（ＶＩＰ）および１つまたは複数のエラスチン様ペプチド（ＥＬＰ）を含む前記医薬組成物が持続的放出のために製剤化される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項４８】
前記医薬組成物の投与が未処置のミオパシー対象と比較して短縮率を保存する、請求項３または４に記載の医薬組成物。
【請求項４９】
未処置のミオパシー対象と比較して前記短縮率が約２０％〜５０％保存される、請求項４８に記載の医薬組成物。
【請求項５０】
前記医薬組成物の投与が未処置のミオパシー対象と比較して心室充填速度を増加させる、請求項３または４に記載の医薬組成物。
【請求項５１】
未処置のミオパシー対象と比較して前記心室充填速度が約１０〜５０％増加する、請求項５０に記載の医薬組成物。
【請求項５２】
前記医薬組成物の投与が未処置のミオパシー対象と比較して圧上昇の最大速度を上昇させる、請求項３または４に記載の医薬組成物。
【請求項５３】
未処置のミオパシー対象と比較して圧の前記最大速度が約２０％〜約５０％上昇する、請求項５２に記載の医薬組成物。
【請求項５４】
前記医薬組成物の投与が未処置のミオパシー対象と比較して弛緩のタウ定数を増加させる、請求項３または４に記載の医薬組成物。
【請求項５５】
未処置のミオパシー対象と比較して弛緩のタウ定数が約１０％〜約５０％増加する、請求項５４に記載の医薬組成物。
【請求項５６】
前記医薬組成物の投与が未処置のミオパシー対象と比較して筋肉中のコラーゲン量を低下させる、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項５７】
未処置のミオパシー対象と比較して筋肉中のコラーゲン量が約２０％〜約５０％低下する、請求項５６に記載の医薬組成物。
【請求項５８】
前記医薬組成物の投与が未処置のミオパシー対象と比較して筋肉中の免疫細胞数を減少させる、請求項１〜４のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項５９】
前記免疫細胞がマクロファージである、請求項５８に記載の医薬組成物。
【請求項６０】
未処置のミオパシー対象と比較して前記マクロファージ細胞数が筋肉中で約２０〜５０％減少する、請求項５９に記載の医薬組成物。
【請求項６１】
前記筋肉が腓腹筋、四頭筋、横隔膜の筋肉、前脛骨筋および／または心筋である、請求項５６〜６０のいずれか一項に記載の医薬組成物。
【請求項６２】
筋肉ミオパシーを治療するための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、配列番号１５のアミノ酸配列を含む、医薬組成物。
【請求項６３】
筋収縮によって誘導される損傷から保護するための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、配列番号１５のアミノ酸配列を含む、医薬組成物。
【請求項６４】
心筋症の進行を遅らせるための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、配列番号１５のアミノ酸配列を含む、医薬組成物。
【請求項６５】
心筋症を治療するための医薬組成物であって、それを必要とする患者に投与され、配列番号１５のアミノ酸配列を含む、医薬組成物。
【請求項６６】
前記医薬組成物が筋肉線維症を低減する、請求項６２〜６５のいずれか一項に記載の医薬組成物。