【手続補正書】
【提出日】平成25年6月11日(2013.6.11)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
患者の筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）の治療において使用するための、有効量の光学的にほぼ純粋な（６Ｒ）−２−アミノ−４，５，６，７−テトラヒドロ−６−（プロピルアミノ）ベンゾチアゾール又はその医薬的に許容され得る塩。
【請求項２】
治療することが、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）の進行を遅らせること、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する症状の強さを低減すること、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する症状の発症を減らすこと、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する体重減少を減らすこと、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する体重減少を回復させること、死を遅らせること、及びこれらの組み合わせを含む、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項３】
前記筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する症状が、微細運動の機能、粗大運動の機能、延髄性機能、呼吸機能、及びこれらの組み合わせからなる群から選択され、または歩くこと、話すこと、食べること、飲み込むこと、書くこと、段差を登ること、食べ物を切ること、ベッドで寝返りをうつこと、唾液分泌、服を着ること、清潔な状態を保つこと、呼吸すること、呼吸困難、起座呼吸、呼吸不全、及びこれらの組み合わせからなる群から選択される、請求項２に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項４】
前記有効量が、１日あたり約５０ｍｇ〜約３００ｍｇであり、好ましくは前記有効量が１日あたり約１５０ｍｇ〜約３００ｍｇである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項５】
前記有効量が、１日あたり約３００ｍｇ以上である、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項６】
化合物またはその医薬的に許容され得る塩が、１日分の投与量の約半分に相当する投与量で、１日に２回投与されるためのものであり、好ましくは１２時間ごとに投与されるためのものである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項７】
化合物またはその医薬的に許容され得る塩が、１日分の投与量の約４分の１に相当する投与量で、１日に４回投与されるためのものである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項８】
化合物またはその医薬的に許容され得る塩が、少なくとも約１２週間、少なくとも約６ヶ月、少なくとも約１年、少なくとも約２年、少なくとも約３年、少なくとも約４年、少なくとも約５年、少なくとも約１０年、及び患者が亡くなるまでからなる群から選択される期間で投与されるためのものである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項９】
１種以上の他のＡＬＳ治療と同時にまたは並行して投与されるための、好ましくは前記１種以上の他のＡＬＳ治療がリルゾールを含むものである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項１０】
前記患者が筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）にかかりやすいものであり、且つ筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）の症状を示していないものである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項１１】
前記患者が筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）の症状を示していないものである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩。
【請求項１２】
患者の筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）の治療において使用するための、有効量の光学的にほぼ純粋な（６Ｒ）−２−アミノ−４，５，６，７−テトラヒドロ−６−（プロピルアミノ）ベンゾチアゾール又はその医薬的に許容され得る塩の１日分の安定投与量。
【請求項１３】
前記１日分の安定投与量が、約５０ｍｇ〜約３００ｍｇの光学的にほぼ純粋な（６Ｒ）−２−アミノ−４，５，６，７−テトラヒドロ−６−（プロピルアミノ）ベンゾチアゾール又はその医薬的に許容され得る塩を含む、請求項１２に記載の１日分の安定投与量。
【請求項１４】
前記１日分の安定投与量が、１日あたり１〜５の単位用量を含み、好ましくは各単位用量が固体の単位用量である、請求項１２に記載の１日分の安定投与量。
【請求項１５】
前記（６Ｒ）−２−アミノ−４，５，６，７−テトラヒドロ−６−（プロピルアミノ）ベンゾチアゾール又はその医薬的に許容され得る塩が、約１５０ｍｇの用量で製剤化され、且つ１日につき２回投与されるためのものであり、または約７５ｍｇの用量で製剤化され、且つ１日につき４回投与されるためのものである、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩、または請求項１２に記載の１日分の安定投与量。
【請求項１６】
前記投与量が、２単位用量として投与するためのものであり、各単位用量が１日につき２回の約１５０ｍｇであり、または４単位用量として投与するためのものであり、各単位用量が１日につき４回の約７５ｍｇである、請求項１２に記載の１日分の安定投与量。
【請求項１７】
前記投与量が、少なくとも約１２週間にわたっての投与のためのものであり、好ましくは決められていない期間での投与のためのものである、請求項１２に記載の１日分の安定投与量。
【請求項１８】
前記投与量が、１日分の安定投与量が５０ｍｇである場合８３６±２３４、１日分の安定投与量が１５０ｍｇである場合２８０３±１６３５、または１日分の安定投与量が３００ｍｇである場合６００４±２７００から選択される用量依存性の、定常状態のＡＵＣ０−１２（ｈ×ｎｇ／ｍＬ）を達成する、請求項１に記載の化合物またはその医薬的に許容され得る塩、または請求項１２に記載の１日分の安定投与量。
【手続補正２】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】０００１
【補正方法】変更
【補正の内容】
【０００１】
（相互参照）
本出願は、２００９年６月１９日に出願された米国仮出願第６１／２１８，６５９号、２００９年１２月９日に出願された米国仮出願第６１／２６７，９４５号、２０１０年３月２４日に出願された米国仮出願第６１／３１７，１１８号、２０１０年６月１８日に出願された米国仮出願第６１／３５６，４３９号の利益を請求し、これらはそれぞれ、全体が参照により本明細書に組み込まれる。
この出願の発明に関連する先行技術文献情報としては、以下のものがある（国際出願日以降国際段階で引用された文献及び他国に国内移行した際に引用された文献を含む）。
【先行技術文献】
【特許文献】
【手続補正３】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】０００２
【補正方法】変更
【補正の内容】
【０００２】
【特許文献１】  米国特許出願公開第２００９／００４２９５６号明細書
【特許文献２】  米国特許出願公開第２００９／０１４９５１８号明細書
【特許文献３】  米国特許出願公開第２００５／００７４８６５号明細書
【特許文献４】  米国特許出願公開第２００８／００８１０４１号明細書
【発明の概要】
【課題を解決するための手段】
【手続補正４】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】０００３
【補正方法】変更
【補正の内容】
【０００３】
本明細書に記載の種々の実施形態は、光学的にほぼ純粋な（６Ｒ）−２−アミノ−４，５，６，７−テトラヒドロ−６−（プロピルアミノ）ベンゾチアゾール又はその医薬的に許容され得る塩を、患者に有効量投与する工程を含む、患者の筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）を治療する方法に関する。ある実施形態では、治療することは、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）の進行を遅らせること、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する症状の強さを低減すること、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する症状の発症を減らすこと、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する体重減少を減らすこと、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する体重減少を回復させること、死を遅らせること、及びこれらの組み合わせを含んでいてもよい。特定の実施形態では、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する症状は、例えば、微細運動の機能、粗大運動の機能、延髄性機能、呼吸機能、及びこれらの組み合わせであってもよく、他の実施形態では、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）に関連する症状は、歩くこと、話すこと、食べること、飲み込むこと、書くこと、段差を登ること、食べ物を切ること、ベッドで寝返りをうつこと、唾液分泌、服を着ること、清潔な状態を保つこと、呼吸すること、呼吸困難、起座呼吸、呼吸不全、及びこれらの組み合わせを含んでいてもよい。
ある実施形態では、有効量は、１日あたり約５０ｍｇ〜約３００ｍｇであってもよく、他の実施形態では、有効量は、１日あたり約１５０ｍｇ〜約３００ｍｇであってもよい。さらに他の実施形態では、有効量は、１日あたり約３００ｍｇ以上であってもよい。特定の実施形態では、有効量は、１日分の安定投与量であってもよい。ある実施形態では、１日分の安定投与量は、光学的にほぼ純粋な（６Ｒ）−２−アミノ−４，５，６，７−テトラヒドロ−６−（プロピルアミノ）ベンゾチアゾール又はその医薬的に許容され得る塩について約５０ｍｇ〜約３００ｍｇであってもよい。他の実施形態では、１日分の安定投与量は、１日あたり１〜５の単位用量であってもよく、特定の実施形態では、各単位用量は、固体の単位用量であってもよい。ある実施形態では、投与することが、１単位用量を１日２回投与することを含んでいてもよく、このとき、各単位用量が、前記１日分の安定投与量の約半分に相当し、他の実施形態では、投与することが、１単位用量を１２時間ごとに投与することを含んでいてもよく、このとき、各単位用量が、前記１日分の安定投与量の約半分に相当する。さらに他の実施形態では、投与することが、１単位用量を１日４回投与することを含んでいてもよく、このとき、各単位用量が、前記１日分の安定投与量の約４分の１に相当する。さらに他の実施形態では、投与することが、２単位用量を投与することを含んでいてもよく、このとき、各単位用量が、１日２回の約１５０ｍｇであり、さらなる実施形態では、投与することが、４単位用量を投与することを含んでいてもよく、このとき、各単位用量が、１日４回の約７５ｍｇである。