【手続補正書】
【提出日】平成24年1月5日(2012.1.5)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
下記式Ｉ
【化３８】
2011509298.tif 000001
［式中、
Ｒは下記：
【化３９】
2011509298.tif 000002
よりなる群から選択され；
ここで＊は分子の残りの部分へのＲの結合点を示し；
ここでＭおよびＭ’は独立して水素、−Ｃ（Ｏ）−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、−Ｃ（Ｏ）−アリール、−Ｃ（Ｏ）−ヘテロシクリル、−Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）ＮＲ’Ｒ’’、−ＳＯ２ＯＲ’、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル；−ＳＯ２−アリール、−ＳＯ２−ＮＲ’Ｒ’’、−Ｐ（Ｏ）（ＯＲ’）（ＯＲ’’）、およびＣ連結モノまたはジペプチドから選択され、ここでＲ’およびＲ’’は各々が互いに独立して水素または場合により−ＯＨ、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、−Ｃ（Ｏ）−ＯＨ、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−（Ｃ１−Ｃ４）−アルキルもしくはハロゲンで置換された（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；
ここで、
Ｒ１はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そしてＲ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
または、
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そしてＲ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
の何れかが該当し；
ここでＲ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；そして、
ここでＲ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２】
治療有効量または有効量の請求項１記載の１つ以上の化合物を含む、ミトコンドリア障害を処置する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強するための組成物。
【請求項３】
製薬上許容しうる賦形剤を更に含む治療有効量または有効量の請求項１記載の１つ以上の化合物を含む、ミトコンドリア障害を処置する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強するための組成物。
【請求項４】
下記式Ｉａ：
【化４０】
2011509298.tif 000003
［式中、
Ｒ１はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そして、
Ｒ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
または、
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そして、
Ｒ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
の何れかが該当し；
ここでＲ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
ここでＲ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項５】
下記式Ｉｂ：
【化４１】
2011509298.tif 000004
［式中、
Ｒ１はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で場合により置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項６】
Ｒ２およびＲ３が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである請求項５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項７】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項８】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである請求項５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項９】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである請求項５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１０】
Ｒ１が場合により、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である請求項５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１１】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１２】
Ｒ１が窒素含有ヘテロシクリルである請求項１１記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１３】
Ｒ１が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである請求項１１記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１４】
下記式Ｉｃ：
【化４２】
2011509298.tif 000005
［式中、
Ｒ１は場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールまたはヘテロシクリルであり；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換されてもよく；
ＭおよびＭ’は独立して水素、−Ｃ（Ｏ）−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、−Ｃ（Ｏ）−アリール、−Ｃ（Ｏ）−ヘテロシクリル、−Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）ＮＲ’Ｒ’’、−ＳＯ２ＯＲ’、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル；−ＳＯ２−アリール、−ＳＯ２−ＮＲ’Ｒ’’、−Ｐ（Ｏ）（ＯＲ’）（ＯＲ’’）、およびＣ連結モノまたはジペプチドから選択され、ここでＲ’およびＲ’’は各々が互いに独立して水素または場合により−ＯＨ、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、−Ｃ（Ｏ）−ＯＨ、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−（Ｃ１−Ｃ４）−アルキルまたはハロゲンで置換されたＣ１−Ｃ６−アルキルである］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１５】
Ｒ２およびＲ３が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである請求項１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１６】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１７】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである請求項１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１８】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである請求項１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項１９】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である請求項１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２０】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２１】
Ｒ１が窒素含有ヘテロシクリルである請求項２０記載の化合物、またはその塩、立体異性体、または立体異性体の混合物。
【請求項２２】
Ｒ１が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである請求項２０記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２３】
下記式Ｉｄ：
【化４３】
2011509298.tif 000006
［式中、
Ｒ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２４】
Ｒ１およびＲ２が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである請求項２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、または立体異性体の混合物。
【請求項２５】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２６】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである請求項２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２７】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである請求項２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２８】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である請求項２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項２９】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３０】
Ｒ３が窒素含有ヘテロシクリルである請求項２９記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３１】
Ｒ３が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである請求項２９記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３２】
下記式Ｉｅ：
【化４４】
2011509298.tif 000007
［式中、
Ｒ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換されてもよく；
ＭおよびＭ’は独立して水素、−Ｃ（Ｏ）−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、−Ｃ（Ｏ）−アリール、−Ｃ（Ｏ）−ヘテロシクリル、−Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）ＮＲ’Ｒ’’、−ＳＯ２ＯＲ’、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル；−ＳＯ２−アリール、−ＳＯ２−ＮＲ’Ｒ’’、−Ｐ（Ｏ）（ＯＲ’）（ＯＲ’’）、およびＣ連結モノまたはジペプチドから選択され、ここでＲ’およびＲ’’は各々が互いに独立して水素または場合により−ＯＨ、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、−Ｃ（Ｏ）−ＯＨ、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−（Ｃ１−Ｃ４）−アルキルまたはハロゲンで置換された（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３３】
Ｒ１およびＲ２が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである請求項３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３４】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３５】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである請求項３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３６】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである請求項３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３７】
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である請求項３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３８】
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である請求項３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項３９】
Ｒ３が窒素含有ヘテロシクリルである請求項３８記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項４０】
Ｒ３が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである請求項３８記載の化合物、およびその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物；またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
【請求項４１】
治療有効量の請求項４記載の１つ以上の化合物を含む、ミトコンドリア障害を処置または抑制する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強するための組成物。
【請求項４２】
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される請求項４１記載の組成物。
【請求項４３】
治療有効量の請求項５記載の１つ以上の化合物を含む、ミトコンドリア障害を処置または抑制する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強するための組成物。
【請求項４４】
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される請求項４３記載の組成物。
【請求項４５】
治療有効量の請求項１４記載の１つ以上の化合物を含む、ミトコンドリア障害を処置または抑制する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強するための組成物。
【請求項４６】
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される請求項４５記載の組成物。
【請求項４７】
治療有効量の請求項２３記載の１つ以上の化合物を含む、ミトコンドリア障害を処置または抑制する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強するための組成物。
【請求項４８】
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される請求項４７記載の組成物。
【請求項４９】
治療有効量の請求項３２記載の１つ以上の化合物を含む、ミトコンドリア障害を処置または抑制する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強するための組成物。
【請求項５０】
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される請求項４９記載の組成物。
【請求項５１】
前記エネルギーバイオマーカーが全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液の何れかにおける乳酸（ラクテート）のレベル；全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液の何れかにおけるピルビン酸（ピルベート）レベル；全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液の何れかにおけるラクテート／ピルベート比；ホスホクレアチンレベル、ＮＡＤＨ（ＮＡＤＨ＋Ｈ＋）レベル；ＮＡＤＰＨ（ＮＡＤＰＨ＋Ｈ＋）レベル；ＮＡＤレベル；ＮＡＤＰレベル；ＡＴＰレベル；還元型補酵素Ｑ（ＣｏＱｒｅｄ）レベル；酸化型補酵素Ｑ（ＣｏＱｏｘ）レベル；総補酵素Ｑ（ＣｏＱｔｏｔ）レベル；酸化型チトクロームＣレベル；還元型チトクロームＣレベル；酸化型チトクロームＣ／還元型チトクロームＣ比；アセトアセテートレベル、β−ヒドロキシブチレートレベル、アセトアセテート／β−ヒドロキシブチレート比、８−ヒドロキシ−２’−デオキシグアノシン（８−ＯＨｄＧ）レベル；活性酸素種のレベル；酸素消費レベル（ＶＯ２）；二酸化炭素排出レベル（ＶＣＯ２）；呼吸商（ＶＣＯ２／ＶＯ２）；運動耐容性；および嫌気的閾値よりなる群から選択される請求項２記載の組成物。
【手続補正２】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】０１１３
【補正方法】変更
【補正の内容】
【０１１３】
上記した化合物および方法の全てに関して、キノン形態は所望によりその還元された（ヒドロキノン）形態において使用することもできる。同様にヒドロキノン形態は所望によりその酸化された（キノン）形態において使用することもできる。
本発明は、例えば以下の項目を提供する。
（項目１）
下記式Ｉ
【化３８】
2011509298.tif 000008
［式中、
Ｒは下記：
【化３９】
2011509298.tif 000009
よりなる群から選択され；
ここで＊は分子の残りの部分へのＲの結合点を示し；
ここでＭおよびＭ’は独立して水素、−Ｃ（Ｏ）−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、−Ｃ（Ｏ）−アリール、−Ｃ（Ｏ）−ヘテロシクリル、−Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）ＮＲ’Ｒ’’、−ＳＯ２ＯＲ’、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル；−ＳＯ２−アリール、−ＳＯ２−ＮＲ’Ｒ’’、−Ｐ（Ｏ）（ＯＲ’）（ＯＲ’’）、およびＣ連結モノまたはジペプチドから選択され、ここでＲ’およびＲ’’は各々が互いに独立して水素または場合により−ＯＨ、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、−Ｃ（Ｏ）−ＯＨ、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−（Ｃ１−Ｃ４）−アルキルもしくはハロゲンで置換された（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；
ここで、
Ｒ１はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そしてＲ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
または、
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そしてＲ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
の何れかが該当し；
ここでＲ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；そして、
ここでＲ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２）
治療有効量または有効量の項目１記載の１つ以上の化合物を対象に投与することを含む、ミトコンドリア障害を処置する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強する方法。
（項目３）
製薬上許容しうる賦形剤を更に含む治療有効量または有効量の項目１記載の１つ以上の化合物を対象に投与することを含む、ミトコンドリア障害を処置する、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化する、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強する方法。
（項目４）
下記式Ｉａ：
【化４０】
2011509298.tif 000010
［式中、
Ｒ１はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そして、
Ｒ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
または、
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；そして、
Ｒ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択されるか；
の何れかが該当し；
ここでＲ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
ここでＲ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目５）
下記式Ｉｂ：
【化４１】
2011509298.tif 000011
［式中、
Ｒ１はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で場合により置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目６）
Ｒ２およびＲ３が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである項目５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目７）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目８）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである項目５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目９）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである項目５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１０）
Ｒ１が場合により、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である項目５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１１）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目５記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１２）
Ｒ１が窒素含有ヘテロシクリルである項目１１記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１３）
Ｒ１が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである項目１１記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１４）
下記式Ｉｃ：
【化４２】
2011509298.tif 000012
［式中、
Ｒ１は場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールまたはヘテロシクリルであり；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ２およびＲ３は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルであり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換されてもよく；
ＭおよびＭ’は独立して水素、−Ｃ（Ｏ）−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、−Ｃ（Ｏ）−アリール、−Ｃ（Ｏ）−ヘテロシクリル、−Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）ＮＲ’Ｒ’’、−ＳＯ２ＯＲ’、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル；−ＳＯ２−アリール、−ＳＯ２−ＮＲ’Ｒ’’、−Ｐ（Ｏ）（ＯＲ’）（ＯＲ’’）、およびＣ連結モノまたはジペプチドから選択され、ここでＲ’およびＲ’’は各々が互いに独立して水素または場合により−ＯＨ、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、−Ｃ（Ｏ）−ＯＨ、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−（Ｃ１−Ｃ４）−アルキルまたはハロゲンで置換されたＣ１−Ｃ６−アルキルである］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１５）
Ｒ２およびＲ３が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである項目１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１６）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１７）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである項目１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１８）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである項目１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目１９）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である項目１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２０）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目１４記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２１）
Ｒ１が窒素含有ヘテロシクリルである項目２０記載の化合物、またはその塩、立体異性体、または立体異性体の混合物。
（項目２２）
Ｒ１が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである項目２０記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２３）
下記式Ｉｄ：
【化４３】
2011509298.tif 000013
［式中、
Ｒ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；そして、
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換され得る］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２４）
Ｒ１およびＲ２が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである項目２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、または立体異性体の混合物。
（項目２５）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２６）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである項目２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２７）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである項目２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２８）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である項目２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目２９）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目２３記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３０）
Ｒ３が窒素含有ヘテロシクリルである項目２９記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３１）
Ｒ３が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである項目２９記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３２）
下記式Ｉｅ：
【化４４】
2011509298.tif 000014
［式中、
Ｒ１およびＲ２は独立して水素、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルおよび（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシから選択され；
Ｒ３はアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−またはヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−であり、ここでアリールまたはヘテロシクリルは場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、チオール、（Ｃ１−Ｃ６）−チオアルキル−、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の置換基で置換されており；そしてここで（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル基は場合によりＯＨ、−Ｏ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）−アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、オキソまたはハロゲンで置換されており；
Ｒ４は水素、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、アリール、またはアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；
Ｒ５およびＲ６は互いに独立してヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、アリール、アリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−、ヘテロシクリル、またはヘテロシクリル−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−であり；ここでアルキル、アルケニル、アルキニル、アリールおよびヘテロシクリル基は更にオキソ、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル−、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、または−ＣＯＯＲ４で置換されてもよく；
ＭおよびＭ’は独立して水素、−Ｃ（Ｏ）−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルケニル、−Ｃ（Ｏ）−（Ｃ２−Ｃ６）−アルキニル、−Ｃ（Ｏ）−アリール、−Ｃ（Ｏ）−ヘテロシクリル、−Ｃ（Ｏ）Ｏ−Ｒ’、−Ｃ（Ｏ）ＮＲ’Ｒ’’、−ＳＯ２ＯＲ’、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、−ＳＯ２−（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル；−ＳＯ２−アリール、−ＳＯ２−ＮＲ’Ｒ’’、−Ｐ（Ｏ）（ＯＲ’）（ＯＲ’’）、およびＣ連結モノまたはジペプチドから選択され、ここでＲ’およびＲ’’は各々が互いに独立して水素または場合により−ＯＨ、−ＮＨ２、−ＮＨ（Ｃ１−Ｃ４）アルキル、−Ｎ（（Ｃ１−Ｃ４）アルキル）２、−Ｃ（Ｏ）−ＯＨ、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−（Ｃ１−Ｃ４）−アルキルまたはハロゲンで置換された（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである］の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３３）
Ｒ１およびＲ２が（Ｃ１−Ｃ６）−アルキルである項目３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３４）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３５）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリールである項目３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３６）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたフェニルまたはナフチルである項目３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３７）
Ｒ１が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、−ＣＯＯＲ４、および−ＣＯＲ４から選択された１つ以上の基で置換されたアリール−（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル−である項目３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３８）
Ｒ３が場合により（Ｃ１−Ｃ６）−アルキル、ハロゲン、（Ｃ１−Ｃ６）−ハロアルキル、ヒドロキシ、（Ｃ１−Ｃ６）−アルコキシ、ＣＮ、ニトロ、−ＣＯＯＲ４、−ＮＲ５Ｒ６、−ＣＯＮＲ５Ｒ６、および−ＣＯＲ４で置換されたヘテロシクリル−（Ｃ０−Ｃ６）−アルキル−である項目３２記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目３９）
Ｒ３が窒素含有ヘテロシクリルである項目３８記載の化合物、またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目４０）
Ｒ３が酸素または硫黄含有ヘテロシクリルである項目３８記載の化合物、およびその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物；またはその塩、立体異性体、もしくは立体異性体の混合物。
（項目４１）
治療有効量の項目４記載の１つ以上の化合物を投与することにより、ミトコンドリア障害を処置または抑制するか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートするか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強する方法。
（項目４２）
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される項目４１記載の方法。
（項目４３）
治療有効量の項目５記載の１つ以上の化合物を投与することにより、ミトコンドリア障害を処置または抑制するか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートするか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強する方法。
（項目４４）
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される項目４３記載の方法。
（項目４５）
治療有効量の項目１４記載の１つ以上の化合物を投与することにより、ミトコンドリア障害を処置または抑制するか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートするか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強する方法。
（項目４６）
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される項目４５記載の方法。
（項目４７）
治療有効量の項目２３記載の１つ以上の化合物を投与することにより、ミトコンドリア障害を処置または抑制するか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートするか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強する方法。
（項目４８）
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される項目４７記載の方法。
（項目４９）
治療有効量の項目３２記載の１つ以上の化合物を投与することにより、ミトコンドリア障害を処置または抑制するか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーをモジュレートするか、１つ以上のエネルギーバイオマーカーを正常化するか、または１つ以上のエネルギーバイオマーカーを増強する方法。
（項目５０）
前記ミトコンドリア障害が遺伝性のミトコンドリア病；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌス癲癇（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）；レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）；慢性進行性外眼筋麻痺症（ＣＰＥＯ）；リー病；キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）；フリートライヒ運動失調（ＦＡ）；補酵素Ｑ１０欠乏症；複合体Ｉ欠乏症；複合体ＩＩ欠乏症；複合体ＩＩＩ欠乏症；複合体ＩＶ欠乏症；および複合体Ｖ欠乏症；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；筋ジストロフィー、ハンチントン病および広汎性発達障害よりなる群から選択される項目４９記載の方法。
（項目５１）
前記エネルギーバイオマーカーが全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液の何れかにおける乳酸（ラクテート）のレベル；全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液の何れかにおけるピルビン酸（ピルベート）レベル；全血、血漿、脳脊髄液、または脳室液の何れかにおけるラクテート／ピルベート比；ホスホクレアチンレベル、ＮＡＤＨ（ＮＡＤＨ＋Ｈ＋）レベル；ＮＡＤＰＨ（ＮＡＤＰＨ＋Ｈ＋）レベル；ＮＡＤレベル；ＮＡＤＰレベル；ＡＴＰレベル；還元型補酵素Ｑ（ＣｏＱｒｅｄ）レベル；酸化型補酵素Ｑ（ＣｏＱｏｘ）レベル；総補酵素Ｑ（ＣｏＱｔｏｔ）レベル；酸化型チトクロームＣレベル；還元型チトクロームＣレベル；酸化型チトクロームＣ／還元型チトクロームＣ比；アセトアセテートレベル、β−ヒドロキシブチレートレベル、アセトアセテート／β−ヒドロキシブチレート比、８−ヒドロキシ−２’−デオキシグアノシン（８−ＯＨｄＧ）レベル；活性酸素種のレベル；酸素消費レベル（ＶＯ２）；二酸化炭素排出レベル（ＶＣＯ２）；呼吸商（ＶＣＯ２／ＶＯ２）；運動耐容性；および嫌気的閾値よりなる群から選択される項目２記載の方法。