【誤訳訂正書】
【提出日】平成26年12月24日(2014.12.24)
【誤訳訂正１】
【訂正対象書類名】特許請求の範囲
【訂正対象項目名】全文
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
下記式Ｉで表される化合物、その塩もしくは酸付加塩：
【化１】
2010530404.tif 000001
（式中
Ｒ1＝ＯＨであり；Ｒ2＝Ｒ5＝Ｒ6＝Ｒ7＝Ｙ＝Ｈ、Ｒ4＝Ｍｅであり；
Ｒ3は水素であるか、あるいは、ステロイド環系のＣ５とＣ６の間に二重結合が存在する場合、Ｒ3は存在せず；
Ｘは酸素であり；
Ａは−（ＣＨ2）n−、Ｃ2-5アルケニレン基またはＣ2-5アルキニレン基であり、ｎは整数であり、０または１または２または３または４または５の値をとることができ；
Ｂは−（ＣＨ2）y−、Ｃ2-5アルケニレン基またはＣ2-5アルキニレン基であり、式中、ｙは整数であり、１または２または３または４または５の値をとることができ；
Ｚは、ステロイド骨格のＣ１７のスピロ環置換基の任意の炭素に結合していてもよく、独立に任意に置換されているＣ1-10アルキル、任意に置換されている縮合二環式環系、任意に置換されている架橋二環式環系、任意に置換されている架橋三環式環系、任意に置換されているＣ2-10アルケニル、任意に置換されているＣ2-10アルキニル、任意に置換されているアリール、任意に置換されているアリールアルキル、任意に置換されているヘテロアリール、任意に置換されているヘテロアリールアルキル、ホルミル、カルボキシ、−ＮＣ（Ｏ）Ｒ8、ＮＣ（Ｓ）Ｒ8、−ＮＲ8Ｒ9、任意に置換されているＣ（Ｏ）−Ｗ、任意に置換されているＣ（Ｏ）Ｏ−Ｗ、任意に置換されているＣ（Ｓ）Ｏ−Ｗであり；
ＹおよびＺは、Ｃ１７のスピロ環置換基の同じ炭素に結合していてもよく
Ｗは、任意に置換されているＣ1-10アルキル、任意に置換されているヘテロシクロアルキル、任意に置換されている縮合二環式環系、任意に置換されている架橋二環式環系、任意に置換されている架橋三環式環系、任意に置換されているＣ2-10アルケニル、任意に置換されているヘテロシクロアケニル、任意に置換されているＣ2-10アルキニル、任意に置換されているヘテロシクロアルキニル、任意に置換されているアリールまたは任意に置換されているヘテロアリールであり；
Ｒ8およびＲ9は、独立に、任意に置換されているＣ1-10アルキル、任意に置換されているヘテロシクロアルキル、任意に置換されている縮合二環式環系、任意に置換されている架橋二環式環系、任意に置換されている架橋三環式環系、任意に置換されているＣ2-10アルケニル、任意に置換されているヘテロシクロアケニル、任意に置換されているＣ2-10アルキニル、任意に置換されているヘテロシクロアルキニル、任意に置換されているアリールまたは任意に置換されているヘテロアリールであり；
点線は、単結合または二重結合が存在することを示す。）
但し、次の化合物を除く：
【化２】
2010530404.tif 000002
；
【化３】
2010530404.tif 000003
；
３β−ヒドロキシ−１７α，２０α−エポキシ−１７β−ピコリル−５−アンドロステン；及び
３β−ヒドロキシ−１７β，２０β−エポキシ−１７α−ピコリル−５−アンドロステン。
【請求項２】
ステロイド環系のＣ５とＣ６の間に二重結合が存在し、Ｒ3は存在しない、請求項１に記載の化合物。
【請求項３】
Ｒ1＝ＯＨであり；Ｒ2＝Ｒ5＝Ｒ6＝Ｒ7＝Ｙ＝Ｈ、Ａ＝−（ＣＨ2）n−、Ｂ＝−（ＣＨ2）y−であり；ステロイド環系のＣ１とＣ２の間に二重結合が存在せず；ステロイド環系のＣ５とＣ６の間に二重結合が存在し、Ｒ3は存在せず；Ｒ4＝Ｍｅであり；ｎ＝０、ｙ＝１である、請求項１または２に記載の化合物。
【請求項４】
式Ｉの化合物は、以下のものから選択され、その塩および酸付加塩を含む、請求項１に記載の化合物：
（２０Ｓ）−３β，２１−ジヒドロキシ−１７β，２０−エポキシ−５−プレグネン；
（２０Ｓ）−３β−ヒドロキシ−１７β，２０−エポキシ−２０−（２−ブロモエチニル）−５−アンドロステン；
３β，２１−ジヒドロキシ−１７α，２０−エポキシ−５−プレグネン。
【請求項５】
薬学的に許容される担体、希釈液またはアジュバントと共に、活性成分としての請求項１〜４のいずれか一項で定義された式Ｉで表される化合物、またはその塩もしくは酸付加塩を含む組成物。
【請求項６】
請求項１〜４のいずれか１項にて定義された式Ｉの化合物またはその塩もしくは酸付加塩からなる医薬。
【請求項７】
下記式Ｉ'の化合物またはその塩もしくは酸付加塩からなる、神経細胞アポトーシスまたはニューロン損傷に関連した神経変性状態の予防ないし処置に使用される医薬。
【化４】
2010530404.tif 000004
（式中
Ｒ1＝ＯＨであり；Ｒ2＝Ｒ5＝Ｒ6＝Ｒ7＝Ｙ＝Ｈ、Ｒ4＝Ｍｅであり；
Ｒ3は水素であるか、あるいは、ステロイド環系のＣ５とＣ６の間に二重結合が存在する場合、Ｒ3は存在せず；
Ｘはメチレン基（−ＣＨ2−）または酸素であり；
Ａは−（ＣＨ2）n−、Ｃ2-5アルケニレン基またはＣ2-5アルキニレン基であり、ｎは整数であり、０または１または２または３または４または５の値をとることができ；
Ｂは−（ＣＨ2）y−、Ｃ2-5アルケニレン基またはＣ2-5アルキニレン基であり、式中、ｙは整数であり、１または２または３または４または５の値をとることができ；
Ｚは、ステロイド骨格のＣ１７のスピロ環置換基の任意の炭素に結合していてもよく、独立にＨ、任意に置換されているＣ1-10アルキル、任意に置換されている縮合二環式環系、任意に置換されている架橋二環式環系、任意に置換されている架橋三環式環系、任意に置換されているＣ2-10アルケニル、任意に置換されているＣ2-10アルキニル、任意に置換されているアリール、任意に置換されているアリールアルキル、任意に置換されているヘテロアリール、任意に置換されているヘテロアリールアルキル、ホルミル、カルボキシ、−ＮＣ（Ｏ）Ｒ8、ＮＣ（Ｓ）Ｒ8、−ＮＲ8Ｒ9、任意に置換されているＣ（Ｏ）−Ｗ、任意に置換されているＣ（Ｏ）Ｏ−Ｗ、任意に置換されているＣ（Ｓ）Ｏ−Ｗであり；
ＹおよびＺは、Ｃ１７のスピロ環置換基の同じ炭素に結合していてもよく
Ｗは、任意に置換されているＣ1-10アルキル、任意に置換されているヘテロシクロアルキル、任意に置換されている縮合二環式環系、任意に置換されている架橋二環式環系、任意に置換されている架橋三環式環系、任意に置換されているＣ2-10アルケニル、任意に置換されているヘテロシクロアケニル、任意に置換されているＣ2-10アルキニル、任意に置換されているヘテロシクロアルキニル、任意に置換されているアリールまたは任意に置換されているヘテロアリールであり；
Ｒ8およびＲ9は独立に、任意に置換されているＣ1-10アルキル、任意に置換されているヘテロシクロアルキル、任意に置換されている縮合二環式環系、任意に置換されている架橋二環式環系、任意に置換されている架橋三環式環系、任意に置換されているＣ2-10アルケニル、任意に置換されているヘテロシクロアケニル、任意に置換されているＣ2-10アルキニル、任意に置換されているヘテロシクロアルキニル、任意に置換されているアリールまたは任意に置換されているヘテロアリールであり；
点線は、単結合または二重結合が存在することを示す。）。
【請求項８】
下記の群から選択される神経細胞アポトーシスまたはニューロン損傷に関係した神経変性状態の予防ないし処置に使用され、請求項７にて定義された式Ｉ’の化合物からなる医薬；
アルツハイマー病、
パーキンソン病、
ハンチントン病、
多発性硬化症、
筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、
網膜変性症、
網膜剥離、
遺伝子異常,糖尿病,ポリオ,疱疹,ＡＩＤＳ,脳外傷,虚血または脳卒中によって引き起こされる末梢神経障害；あるいは、
中枢もしくは末梢神経系の神経細胞の変性および／またはアポトーシスを引き起こす任意の他の状態。
【誤訳訂正２】
【訂正対象書類名】明細書
【訂正対象項目名】０００１
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【０００１】
本発明は、内分泌作用はないが、強い抗アポトーシス特性、神経保護特性および神経原性特性を持つスピロニューロステロイドアナログを含むニューロステロイド化合物と、以下に限定されるものではないが、アルツハイマー病、パーキンソン病、ハンチントン病、多発性硬化症および筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、網膜変性および網膜剥離などの神経変性疾患の症状の処置、予防または寛解、ならびに良性健忘症、および老年認知症に見られたり、神経変性疾患に関連して見られたりする記憶障害の軽減におけるその使用とに関する。非限定的な例として、このステロイド化合物の、神経系に対する直接作用が示される。さらに、これらニューロステロイド化合物は、ニューロパチー、特に、遺伝子異常，さらには、糖尿病，ポリオ，疱疹，ＡＩＤＳ，化学療法，脳外傷，または虚血と脳卒中等の他の状態によって引き起こされる末梢神経障害の処置に適応がある。
【誤訳訂正３】
【訂正対象書類名】明細書
【訂正対象項目名】００３１
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【００３１】
別の態様では、本発明は、神経細胞アポトーシスまたはニューロン損傷に関連した神経変性状態を予防ないし処置する方法であって、式Ｉの化合物またはその薬学的に許容されるエステル、塩または酸付加塩を、有効量患者に投与することを含む方法に関する。前記状態として、単に例示に過ぎないが、アルツハイマー病、パーキンソン病、ハンチントン病、多発性硬化症、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、網膜変性症、網膜剥離、または、
遺伝子異常，糖尿病，ポリオ，疱疹，ＡＩＤＳ，脳外傷，虚血，脳卒中によって引き起こされる末梢神経障害、が挙げられる。
【誤訳訂正４】
【訂正対象書類名】明細書
【訂正対象項目名】００４４
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【００４４】
式Ｉの化合物およびその薬学的に許容されるエステル、塩または酸付加塩については、神経変性疾患の症状の処置、予防または寛解のために、老年性認知症に見られるか、または神経変性疾患に関連する良性の物忘れおよび記憶障害の緩和のために、いくつかの原因によるニューロパチーの処置のために、さらに脳外傷でのアポトーシスによるニューロン消失の予防のために使用することができる。処置できる状態として、単に例示に過ぎないが、アルツハイマー病、パーキンソン病、ハンチントン病、多発性硬化症、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、網膜変性症、網膜剥離、または、
遺伝子異常，糖尿病，ポリオ，疱疹，ＡＩＤＳ，虚血，脳卒中によって引き起こされる末梢神経障害、が挙げられる。
【誤訳訂正５】
【訂正対象書類名】明細書
【訂正対象項目名】００６５
【訂正方法】変更
【訂正の内容】
【００６５】
本発明の化合物は、ＣＮＳおよび末梢神経系に作用する。本発明の医薬組成物および方法は、神経細胞アポトーシスまたはニューロン損傷に関係した神経変性疾患または障害の処置および／または予防を対象とすることが望ましい。そうした疾患または障害として、アルツハイマー病、パーキンソン病、ハンチントン病、多発性硬化症および筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、網膜変性症および網膜剥離、
遺伝子異常，糖尿病，ポリオ，疱疹，ＡＩＤＳと化学療法，脳外傷もしくは虚血と脳卒中によって引き起こされる末梢神経障害、
中枢もしくは末梢神経系の神経細胞の変性および／またはアポトーシスを引き起こす他の任意の状態が挙げられるが、これらに限定されるものではない。