【手続補正書】
【提出日】平成19年2月5日(2007.2.5)
【手続補正１】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】特許請求の範囲
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】  脂肪酸代謝に関係する少なくとも１個の酵素に先天的なまたは後天的な障害を有する患者を治療するための、炭素数が７である脂肪酸鎖を含んで成る製剤であって、ここで前記の炭素数が７である脂肪酸鎖は、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩ、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩまたはカルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼを必要としないトランスポートメカニズムによりミトコンドリアの内膜を通過する能力と、ミトコンドリアによるβ−酸化を受ける能力とによって特徴付けられるものであり、そして前記の炭素数が７である脂肪酸化合物は、ｎ−ヘプタン酸、その誘導体、ｎ−ヘプタン酸を含むトリグリセリド、その誘導体、トリヘプタノインおよびその誘導体から成る群から選ばれたものである、上記製剤。
【請求項２】  カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項３】  カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項４】  カルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項５】  心臓型極長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項６】  低血糖型極長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項７】  筋型極長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項８】  ミトコンドリア三機能性タンパク質に障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項９】  長鎖Ｌ−３−ヒドロキシアシルＣｏＡデヒドロゲナーゼに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項１０】  短鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼに障害を有する患者を治療するための請求項１記載の製剤。
【請求項１１】  低血糖症を予防するための、炭素数が７である脂肪酸鎖を含んで成る製剤であって、ここで前記の炭素数が７である脂肪酸鎖は、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩ、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩまたはカルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼを必要としないトランスポートメカニズムによりミトコンドリアの内膜を通過する能力と、ミトコンドリアによるβ−酸化を受ける能力とによって特徴付けられるものであり、そして前記の炭素数が７である脂肪酸化合物は、ｎ−ヘプタン酸、その誘導体、ｎ−ヘプタン酸を含むトリグリセリド、その誘導体、トリヘプタノインおよびその誘導体から成る群から選ばれたものである、上記製剤。
【請求項１２】  心組織のための、炭素数が７である脂肪酸鎖を含んで成る製剤であって、ここで前記の炭素数が７である脂肪酸鎖は、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩ、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩまたはカルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼを必要としないトランスポートメカニズムによりミトコンドリアの内膜を通過する能力と、ミトコンドリアによるβ−酸化を受ける能力とによって特徴付けられるものであり、そして前記の炭素数が７である脂肪酸化合物は、ｎ−ヘプタン酸、その誘導体、ｎ−ヘプタン酸を含むトリグリセリド、その誘導体、トリヘプタノインおよびその誘導体から成る群から選ばれたものである、上記製剤。
【請求項１３】  未熟児の成長速度を加速するための、炭素数が７である脂肪酸鎖を含んで成る製剤であって、ここで前記の炭素数が７である脂肪酸鎖は、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩ、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩまたはカルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼを必要としないトランスポートメカニズムによりミトコンドリアの内膜を通過する能力と、ミトコンドリアによるβ−酸化を受ける能力とによって特徴付けられるものであり、そして前記の炭素数が７である脂肪酸化合物は、ｎ−ヘプタン酸、その誘導体、ｎ−ヘプタン酸を含むトリグリセリド、その誘導体、トリヘプタノインおよびその誘導体から成る群から選ばれたものである、上記製剤。
【請求項１４】  迅速なエネルギー源を提供するための、炭素数が７である脂肪酸鎖を含んで成る製剤であって、ここで前記の炭素数が７である脂肪酸鎖は、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩ、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩまたはカルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼを必要としないトランスポートメカニズムによりミトコンドリアの内膜を通過する能力と、ミトコンドリアによるβ−酸化を受ける能力とによって特徴付けられるものであり、そして前記の炭素数が７である脂肪酸化合物は、ｎ−ヘプタン酸、その誘導体、ｎ−ヘプタン酸を含むトリグリセリド、その誘導体、トリヘプタノインおよびその誘導体から成る群から選ばれたものである、上記製剤。
【請求項１５】  前記化合物がn−ヘプタン酸またはその誘導体である、請求項１〜１４のいずれかに記載の製剤。
【請求項１６】  前記化合物がn−ヘプタン酸またはその誘導体を含んで成るトリグリセリドである、請求項１〜１４のいずれかに記載の製剤。
【請求項１７】  前記トリグリセリドがトリヘプタノインまたはその誘導体である、請求項１６記載の製剤。
【請求項１８】  脂肪酸代謝に関係する少なくとも１個の酵素に障害を有するために脂肪酸代謝不全である患者のための、炭素数が７である脂肪酸鎖の有効量を含んで成る栄養補助剤であって、ここで前記の炭素数が７である脂肪酸鎖は、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩ、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩまたはカルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼを必要としないトランスポートメカニズムによりミトコンドリアの内膜を通過する能力と、ミトコンドリアによるβ−酸化を受ける能力とによって特徴付けられるものであり、そして前記の炭素数が７である脂肪酸化合物は、ｎ−ヘプタン酸、その誘導体、ｎ−ヘプタン酸を含むトリグリセリド、その誘導体、トリヘプタノインおよびその誘導体から成る群から選ばれたものである、上記栄養補助剤。
【請求項１９】  前記酵素がカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩである、請求項１８記載の栄養補助剤。
【請求項２０】  前記酵素がカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼＩＩである、請求項１８記載の栄養補助剤。
【請求項２１】  前記酵素がカルニチン／アシルカルニチントランスロカーゼである、請求項１８記載の栄養補助剤。
【請求項２２】  前記酵素が心臓型極長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼである、請求項１８記載の栄養補助剤。
【請求項２３】  前記酵素が低血糖型極長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼである、請求項１８記載の栄養補助剤。
【請求項２５】  前記酵素が長鎖Ｌ−３−ヒドロキシアシルＣｏＡデヒドロゲナーゼである、請求項１８記載の栄養補助剤。
【請求項２６】  前記酵素が短鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼである、請求項１８記載の栄養補助剤。
【請求項２７】  n−ヘプタン酸またはその誘導体である、請求項１８〜２６のいずれかに記載の栄養補助剤。
【請求項２８】  n−ヘプタン酸を含むトリグリセリドまたはその誘導体である、請求項１８〜２６のいずれかに記載の栄養補助剤。
【請求項２９】  トリグリセリドトリヘプタノインである、請求項２８記載の栄養補助剤。