【手続補正書】
【提出日】平成29年8月9日(2017.8.9)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
ＡｃｔＲＩＩ受容体アンタゴニストであるミオスタチンアンタゴニストを含む、患者における孤発性封入体筋炎の治療用組成物。
【請求項２】
ミオスタチンアンタゴニストが抗ＡｃｔＲＩＩ受容体抗体である、請求項１に記載の組成物。
【請求項３】
前記抗ＡｃｔＲＩＩ受容体抗体がビマグルマブである、請求項１または２に記載の組成物。
【請求項４】
前記ミオスタチンアンタゴニストが、それを必要とする患者に約１〜１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で投与される、請求項１〜３のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項５】
前記ミオスタチンアンタゴニストが、約１、約３または約１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で投与される、請求項１〜４のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項６】
前記ミオスタチンアンタゴニストが静脈内投与される、請求項１から５に記載の組成物。
【請求項７】
前記ミオスタチンアンタゴニストが４週間毎に投与される、請求項１から６のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項８】
前記患者が歩行可能である、請求項１から７のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項９】
孤発性封入体筋炎の治療が、疾患の進行の遅延または身体機能および運動性の改善を含む、請求項１から８のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１０】
孤発性封入体筋炎の治療が、嚥下障害または嚥下困難の改善を含む、請求項１から９のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１１】
孤発性封入体筋炎の治療が、上肢筋力の改善を含む、請求項１から１０のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１２】
孤発性封入体筋炎の治療が、転倒発生率の低減または転倒の予防を含む、請求項１から１１いずれか一項に記載の組成物。
【請求項１３】
ミオスタチンアンタゴニストが、配列番号１８１のアミノ酸１９〜１３４（配列番号１８２）からなるＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する抗ＡｃｔＲＩＩ抗体である、請求項２から１２のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１４】
前記抗ＡｃｔＲＩＩ抗体が、
（ａ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むまたはこれらからなるＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する、請求項２から１３のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１５】
前記抗ＡｃｔＲＩＩＢ抗体が、
ａ）（ａ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する抗ＡｃｔＲＩＩＢ抗体、
および  ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合するＡｃｔＲＩＩＢに対するアンタゴニスト抗体からなる群から選択され、前記抗体が約２ｐＭのＫＤを有する、請求項２から１４のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１６】
前記抗体が、ＡｃｔＲＩＩＡと結合する１０倍以上のアフィニティーでＡｃｔＲＩＩＢと結合する、請求項２から１５のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１７】
前記抗体が、配列番号１〜１４からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１５〜２８からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号２９〜４２からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４３〜５６からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５７〜７０からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７１〜８４からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む軽鎖可変領域ＣＤＲ３を含む、請求項２から１６のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１８】
前記抗体が、
（ａ）配列番号１の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１５の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号２９の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４３の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５７の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７１の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｂ）配列番号２の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１６の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３０の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４４の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５８の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７２の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｃ）配列番号３の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１７の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３１の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４５の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５９の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７３の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｄ）配列番号４の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１８の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３２の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４６の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６０の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７４の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｅ）配列番号５の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１９の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３３の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４７の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６１の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７５の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｆ）配列番号６の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２０の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３４の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４８の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６２の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７６の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｇ）配列番号７の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２１の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３５の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４９の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６３の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７７の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｈ）配列番号８の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２２の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３６の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５０の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６４の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７８の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｉ）配列番号９の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２３の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３７の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５１の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６５の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７９の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｊ）配列番号１０の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２４の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３８の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５２の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６６の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８０の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｋ）配列番号１１の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２５の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号３９の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５３の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６７の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８１の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｌ）配列番号１２の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２６の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号４０の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５４の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６８の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８２の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｍ）配列番号１３の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２７の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号４１の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５５の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６９の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８３の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、または
（ｎ）配列番号１４の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２８の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配列番号４２の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５６の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号７０の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８４の軽鎖可変領域ＣＤＲ３
を含む、請求項２から１７のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項１９】
前記抗体が、配列番号１４６〜１５０および１５６〜１６０からなる群から選択される少なくとも１つの配列と少なくとも９５％の配列同一性を有する完全長重鎖アミノ酸配列を含む、請求項２から１８のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２０】
前記抗体が、配列番号１４１〜１４５および１５１〜１５５からなる群から選択される少なくとも１つの配列と少なくとも９５％の配列同一性を有する完全長軽鎖アミノ酸配列を含む、請求項２から１９のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２１】
前記抗体が、
（ａ）配列番号９９の可変重鎖配列と配列番号８５の可変軽鎖配列、
（ｂ）配列番号１００の可変重鎖配列と配列番号８６の可変軽鎖配列、
（ｃ）配列番号１０１の可変重鎖配列と配列番号８７の可変軽鎖配列、
（ｄ）配列番号１０２の可変重鎖配列と配列番号８８の可変軽鎖配列、
（ｅ）配列番号１０３の可変重鎖配列と配列番号８９の可変軽鎖配列、
（ｆ）配列番号１０４の可変重鎖配列と配列番号９０の可変軽鎖配列、
（ｇ）配列番号１０５の可変重鎖配列と配列番号９１の可変軽鎖配列、
（ｈ）配列番号１０６の可変重鎖配列と配列番号９２の可変軽鎖配列、
（ｉ）配列番号１０７の可変重鎖配列と配列番号９３の可変軽鎖配列、
（ｊ）配列番号１０８の可変重鎖配列と配列番号９４の可変軽鎖配列、
（ｋ）配列番号１０９の可変重鎖配列と配列番号９５の可変軽鎖配列、
（ｌ）配列番号１１０の可変重鎖配列と配列番号９６の可変軽鎖配列、
（ｍ）配列番号１１１の可変重鎖配列と配列番号９７の可変軽鎖配列、または
（ｎ）配列番号１１２の可変重鎖配列と配列番号９８の可変軽鎖配列
を含む、請求項２から２０のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２２】
前記抗体が、
（ａ）配列番号１４６の重鎖配列と配列番号１４１の軽鎖配列、
（ｂ）配列番号１４７の重鎖配列と配列番号１４２の軽鎖配列、
（ｃ）配列番号１４８の重鎖配列と配列番号１４３の軽鎖配列、
（ｄ）配列番号１４９の重鎖配列と配列番号１４４の軽鎖配列、
（ｅ）配列番号１５０の重鎖配列と配列番号１４５の軽鎖配列、
（ｆ）配列番号１５６の重鎖配列と配列番号１５１の軽鎖配列、
（ｇ）配列番号１５７の重鎖配列と配列番号１５２の軽鎖配列、
（ｈ）配列番号１５８の重鎖配列と配列番号１５３の軽鎖配列、
（ｉ）配列番号１５９の重鎖配列と配列番号１５４の軽鎖配列、または
（ｊ）配列番号１６０の重鎖配列と配列番号１５５の軽鎖配列
を含む、請求項２から２１のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２３】
前記組成物中に含まれる抗体が、少なくとも１つの抗体とＡｃｔＲＩＩＢの結合を交差反応遮断する、またはＡｃｔＲＩＩＢとの結合を少なくとも１つの抗体によって交差反応遮断される、請求項２から２２のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２４】
前記組成物中に含まれる抗体が、Ｆｃ領域の突然変異によって改変されたエフェクター機能を有する、請求項２から２３のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２５】
前記組成物中に含まれる抗体が、請求項２から２４に記載の抗体によって認識されるエピトープと結合する、請求項２から２４のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２６】
前記抗体が、ｐＢＷ５２２（ＤＳＭ２２８７３）またはｐＢＷ５２４（ＤＳＭ２２８７４）によってコードされる、請求項２から２５のいずれか一項に記載の組成物。
【請求項２７】
約１〜１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与されるビマグルマブを含む、孤発性封入体筋炎の治療用組成物。
【請求項２８】
約１ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与されるビマグルマブを含む、孤発性封入体筋炎の治療用組成物。
【請求項２９】
約３ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与されるビマグルマブを含む、孤発性封入体筋炎の治療用組成物。
【請求項３０】
約１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与されるビマグルマブを含む、孤発性封入体筋炎の治療用組成物。
【請求項３１】
ビマグルマブを含む、孤発性封入体筋炎の治療用組成物。
【請求項３２】
孤発性封入体筋炎の治療に使用するための、１５０ｍｇ／ｍｌのビマグルマブを含む組成物。
【請求項３３】
１５０ｍｇ／ｍｌのビマグルマブを含む単位剤形。
【請求項３４】
溶液で希釈した１つまたは複数のバイアル由来の適量のビマグルマブを含む注入用バッグ。
【手続補正２】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】０４６４
【補正方法】変更
【補正の内容】
【０４６４】
試験治療群に応じて、対象には４週毎に、少なくとも１３用量のＢＹＭ３３８を施す、
または静脈内注入として適合プラセボを投与する。初回投与は第１日に行い、治療期間中
の最終用量投与は第４８週往診時に行い、５２週の最短治療期間を定義する。治療維持期
間に入った対象には、その第１日の治療群無作為化割り当てに従い、ＢＹＭ３３８または
適合プラセボを４週毎に静脈内注入で与え続ける。最終対象が第４８週治療用量に達する
まで全ての対象に試験薬を与え続けるので、最終試験薬剤投与は変動的である。しかしな
がら、この試験中の個々の対象に関する最大合計治療期間は２年（１０４週）までに限ら
れ、この最大治療期間の症例では、最終試験薬剤投与は第１００週の往診時に行うものと
する。
本発明は以下の態様を含み得る。
［１］
孤発性封入体筋炎の治療において使用するためのミオスタチンアンタゴニスト。
［２］
前記ミオスタチンアンタゴニストが、それを必要とする患者に約１〜１０ｍｇ／ｋｇの
用量で投与される、請求項１に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［３］
前記ミオスタチンアンタゴニストが、約１、約３または約１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量
で投与される、請求項１または２に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［４］
前記ミオスタチンアンタゴニストが静脈内投与される、請求項１から３に記載の使用の
ためのミオスタチンアンタゴニスト。
［５］
前記ミオスタチンアンタゴニストが４週間毎に投与される、請求項１から４のいずれか
一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［６］
前記患者が歩行可能である、請求項１から５のいずれか一項に記載の使用のためのミオ
スタチンアンタゴニスト。
［７］
孤発性封入体筋炎の治療が、疾患の進行の遅延または身体機能および運動性の改善を含
む、請求項１から６のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［８］
孤発性封入体筋炎の治療が、嚥下障害または嚥下困難の改善を含む、請求項１から６の
いずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［９］
孤発性封入体筋炎の治療が、上肢筋力の改善を含む、請求項１から６のいずれか一項に
記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１０］
孤発性封入体筋炎の治療が、転倒発生率の低減または転倒の予防を含む、請求項１から
６のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１１］
ミオスタチン受容体結合分子である、請求項１から１０のいずれか一項に記載の使用の
ためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１２］
ＡｃｔＲＩＩ受容体アンタゴニストである、請求項１から１１のいずれか一項に記載の
使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１３］
抗ＡｃｔＲＩＩ受容体抗体である、請求項１から１２のいずれか一項に記載の使用のた
めのミオスタチンアンタゴニスト。
［１４］
前記抗ＡｃｔＲＩＩ受容体抗体がビマグルマブである、請求項１から１３のいずれか一
項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１５］
配列番号１８１のアミノ酸１９〜１３４（配列番号１８２）からなるＡｃｔＲＩＩＢの
エピトープと結合する抗ＡｃｔＲＩＩ抗体である、請求項１３から１４のいずれか一項に
記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１６］
前記抗ＡｃｔＲＩＩ抗体が、
（ａ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）
、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９
０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列
番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号
１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号
１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１の
アミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むまたはこれらからなるＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する、請求項１３から
１５のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１７］
前記抗ＡｃｔＲＩＩＢ抗体が、
ａ）（ａ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）
、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９
０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列
番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号
１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号
１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１の
アミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する抗ＡｃｔＲＩＩＢ抗体、
およびｂ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）
、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９
０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列
番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号
１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号
１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１の
アミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合するＡｃｔＲＩＩＢに対するアンタゴニスト
抗体からなる群から選択され、前記抗体が約２ｐＭのＫＤを有する、請求項１３から１６
のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［１８］
前記抗体が、ＡｃｔＲＩＩＡと結合する１０倍以上のアフィニティーでＡｃｔＲＩＩＢ
と結合する、請求項１３から１７のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアン
タゴニスト。
［１９］
前記抗体が、配列番号１〜１４からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖可変
領域ＣＤＲ１、配列番号１５〜２８からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖可
変領域ＣＤＲ２、配列番号２９〜４２からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖
可変領域ＣＤＲ３、配列番号４３〜５６からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む軽
鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５７〜７０からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む
軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７１〜８４からなる群から選択されるアミノ酸配
列を含む軽鎖可変領域ＣＤＲ３を含む、請求項１３から１８のいずれか一項に記載の使用
のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［２０］
前記抗体が、
（ａ）配列番号１の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１５の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号２９の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４３の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５
７の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７１の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｂ）配列番号２の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１６の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３０の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４４の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５
８の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７２の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｃ）配列番号３の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１７の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３１の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４５の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５
９の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７３の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｄ）配列番号４の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１８の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３２の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４６の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
０の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７４の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｅ）配列番号５の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１９の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３３の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４７の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
１の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７５の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｆ）配列番号６の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２０の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３４の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４８の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
２の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７６の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｇ）配列番号７の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２１の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３５の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４９の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
３の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７７の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｈ）配列番号８の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２２の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３６の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５０の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
４の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７８の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｉ）配列番号９の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２３の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３７の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５１の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
５の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７９の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｊ）配列番号１０の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２４の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号３８の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５２の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６６の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８０の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｋ）配列番号１１の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２５の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号３９の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５３の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６７の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８１の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｌ）配列番号１２の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２６の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号４０の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５４の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６８の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８２の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｍ）配列番号１３の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２７の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号４１の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５５の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６９の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８３の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、または
（ｎ）配列番号１４の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２８の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号４２の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５６の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
７０の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８４の軽鎖可変領域ＣＤＲ３
を含む、請求項１３から１９のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタ
ゴニスト。
［２１］
前記抗体が、配列番号１４６〜１５０および１５６〜１６０からなる群から選択される
少なくとも１つの配列と少なくとも９５％の配列同一性を有する完全長重鎖アミノ酸配列
を含む、請求項１３から２０のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴ
ニスト。
［２２］
前記抗体が、配列番号１４１〜１４５および１５１〜１５５からなる群から選択される
少なくとも１つの配列と少なくとも９５％の配列同一性を有する完全長軽鎖アミノ酸配列
を含む、請求項１３から２１のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタゴ
ニスト。
［２３］
前記抗体が、
（ａ）配列番号９９の可変重鎖配列と配列番号８５の可変軽鎖配列、
（ｂ）配列番号１００の可変重鎖配列と配列番号８６の可変軽鎖配列、
（ｃ）配列番号１０１の可変重鎖配列と配列番号８７の可変軽鎖配列、
（ｄ）配列番号１０２の可変重鎖配列と配列番号８８の可変軽鎖配列、
（ｅ）配列番号１０３の可変重鎖配列と配列番号８９の可変軽鎖配列、
（ｆ）配列番号１０４の可変重鎖配列と配列番号９０の可変軽鎖配列、
（ｇ）配列番号１０５の可変重鎖配列と配列番号９１の可変軽鎖配列、
（ｈ）配列番号１０６の可変重鎖配列と配列番号９２の可変軽鎖配列、
（ｉ）配列番号１０７の可変重鎖配列と配列番号９３の可変軽鎖配列、
（ｊ）配列番号１０８の可変重鎖配列と配列番号９４の可変軽鎖配列、
（ｋ）配列番号１０９の可変重鎖配列と配列番号９５の可変軽鎖配列、
（ｌ）配列番号１１０の可変重鎖配列と配列番号９６の可変軽鎖配列、
（ｍ）配列番号１１１の可変重鎖配列と配列番号９７の可変軽鎖配列、または
（ｎ）配列番号１１２の可変重鎖配列と配列番号９８の可変軽鎖配列
を含む、請求項１３から２２のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタ
ゴニスト。
［２４］
前記抗体が、
（ａ）配列番号１４６の重鎖配列と配列番号１４１の軽鎖配列、
（ｂ）配列番号１４７の重鎖配列と配列番号１４２の軽鎖配列、
（ｃ）配列番号１４８の重鎖配列と配列番号１４３の軽鎖配列、
（ｄ）配列番号１４９の重鎖配列と配列番号１４４の軽鎖配列、
（ｅ）配列番号１５０の重鎖配列と配列番号１４５の軽鎖配列、
（ｆ）配列番号１５６の重鎖配列と配列番号１５１の軽鎖配列、
（ｇ）配列番号１５７の重鎖配列と配列番号１５２の軽鎖配列、
（ｈ）配列番号１５８の重鎖配列と配列番号１５３の軽鎖配列、
（ｉ）配列番号１５９の重鎖配列と配列番号１５４の軽鎖配列、または
（ｊ）配列番号１６０の重鎖配列と配列番号１５５の軽鎖配列
を含む、請求項１３から２３のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンアンタ
ゴニスト。
［２５］
前記組成物中に含まれる抗体が、請求項１０の少なくとも１つの抗体とＡｃｔＲＩＩＢ
の結合を交差反応遮断する、またはＡｃｔＲＩＩＢとの結合を請求項１０の少なくとも１
つの抗体によって交差反応遮断される、請求項１３から２４のいずれか一項に記載の使用
のためのミオスタチンアンタゴニスト。
［２６］
前記組成物中に含まれる抗体が、Ｆｃ領域の突然変異によって改変されたエフェクター
機能を有する、請求項１３から２５のいずれか一項に記載の使用のためのミオスタチンア
ンタゴニスト。
［２７］
前記組成物中に含まれる抗体が、請求項１５から１７に記載の抗体によって認識される
エピトープと結合する、請求項１３から２６のいずれか一項に記載の使用のためのミオス
タチンアンタゴニスト。
［２８］
前記抗体が、ｐＢＷ５２２（ＤＳＭ２２８７３）またはｐＢＷ５２４（ＤＳＭ２２８７
４）によってコードされる、請求項１３から２７のいずれか一項に記載の使用のためのミ
オスタチンアンタゴニスト。
［２９］
約１〜１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、孤発性封入体筋炎の
治療において使用するためのビマグルマブ。
［３０］
約１ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、孤発性封入体筋炎の治療に
おいて使用するためのビマグルマブ。
［３１］
約３ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、孤発性封入体筋炎の治療に
おいて使用するためのビマグルマブ。
［３２］
約１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、孤発性封入体筋炎の治療
において使用するためのビマグルマブ。
［３３］
治療有効量のミオスタチンアンタゴニストを、それを必要とする患者に投与することを
含む、孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［３４］
前記ミオスタチンアンタゴニストを約１〜１０ｍｇ／ｋｇの用量で投与することを含む
、請求項３３に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［３５］
約１、約３または約１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で投与することを含む、請求項３３か
ら３４のいずれか一項に記載の孤発
性封入体筋炎を治療する方法。
［３６］
前記ミオスタチンアンタゴニストを静脈内投与することを含む、請求項３３から３５の
いずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［３７］
前記ミオスタチンアンタゴニストを４週毎に投与することを含む、請求項３３から３６
のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［３８］
前記患者が歩行可能である、請求項３３から３７のいずれか一項に記載の孤発性封入体
筋炎を治療する方法。
［３９］
孤発性封入体筋炎の治療が疾患の進行の遅延または身体機能および運動性の改善を含む
、請求項３３から３８のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４０］
孤発性封入体筋炎の治療が嚥下障害／嚥下困難の改善を含む、請求項３３から３８のい
ずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４１］
孤発性封入体筋炎の治療が上肢筋力の改善を含む、請求項３３から３８のいずれか一項
に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４２］
孤発性封入体筋炎の治療が転倒発生率の低減または転倒の予防を含む、請求項３３から
３８のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４３］
前記ミオスタチンアンタゴニストがミオスタチン受容体結合分子である、請求項３３か
ら４２のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４４］
前記ミオスタチンアンタゴニストがＡｃｔＲＩＩ受容体アンタゴニストである、請求項
３３から４３のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４５］
前記ミオスタチンアンタゴニストが抗ＡｃｔＲＩＩ受容体抗体である、請求項３３から
４４のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４６］
前記抗ＡｃｔＲＩＩ受容体抗体がビマグルマブである、請求項３３から４５のいずれか
一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４７］
前記ミオスタチンアンタゴニストが、配列番号１８１のアミノ酸１９〜１３４（配列番
号１８２）からなるＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する抗ＡｃｔＲＩＩ抗体である、
請求項４５または４６のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４８］
前記抗ＡｃｔＲＩＩ抗体が、
（ａ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）
、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９
０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列
番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号
１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号
１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１の
アミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むまたはこれらからなるＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する、請求項４５から
４７のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［４９］
前記抗ＡｃｔＲＩＩＢ抗体が、
ａ）（ａ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）
、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９
０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列
番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号
１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号
１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１の
アミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合する抗ＡｃｔＲＩＩＢ抗体、
およびｂ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ−配列番号１８８）、
（ｂ）配列番号１８１のアミノ酸７６〜８４（ＧＣＷＬＤＤＦＮＣ−配列番号１８６）
、
（ｃ）配列番号１８１のアミノ酸７５〜８５（ＫＧＣＷＬＤＤＦＮＣＹ−配列番号１９
０）、
（ｄ）配列番号１８１のアミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ−配列番号１８９）、
（ｅ）配列番号１８１のアミノ酸４９〜６３（ＣＥＧＥＱＤＫＲＬＨＣＹＡＳＷ−配列
番号１８７）、
（ｆ）配列番号１８１のアミノ酸２９〜４１（ＣＩＹＹＮＡＮＷＥＬＥＲＴ−配列番号
１９１）、
（ｇ）配列番号１８１のアミノ酸１００〜１１０（ＹＦＣＣＣＥＧＮＦＣＮ−配列番号
１９２）、または
（ｈ）配列番号１８１のアミノ酸７８〜８３（ＷＬＤＤＦＮ）および配列番号１８１の
アミノ酸５２〜５６（ＥＱＤＫＲ）
を含むＡｃｔＲＩＩＢのエピトープと結合するＡｃｔＲＩＩＢに対するアンタゴニスト
抗体からなる群から選択され、前記抗体が約２ｐＭのＫＤを有する、請求項４５から４８
のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［５０］
前記抗体が、ＡｃｔＲＩＩＡと結合する１０倍以上のアフィニティーでＡｃｔＲＩＩＢ
と結合する、請求項４５から４９のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方
法。
［５１］
前記抗体が、配列番号１〜１４からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖可変
領域ＣＤＲ１、配列番号１５〜２８からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖可
変領域ＣＤＲ２、配列番号２９〜４２からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む重鎖
可変領域ＣＤＲ３、配列番号４３〜５６からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む軽
鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５７〜７０からなる群から選択されるアミノ酸配列を含む
軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７１〜８４からなる群から選択されるアミノ酸配
列を含む軽鎖可変領域ＣＤＲ３を含む、請求項４５から５０のいずれか一項に記載の孤発
性封入体筋炎を治療する方法。
［５２］
前記抗体が、
（ａ）配列番号１の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１５の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号２９の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４３の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５
７の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７１の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｂ）配列番号２の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１６の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３０の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４４の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５
８の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７２の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｃ）配列番号３の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１７の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３１の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４５の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号５
９の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７３の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｄ）配列番号４の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１８の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３２の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４６の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
０の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７４の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｅ）配列番号５の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号１９の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３３の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４７の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
１の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７５の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｆ）配列番号６の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２０の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３４の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４８の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
２の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７６の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｇ）配列番号７の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２１の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３５の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号４９の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
３の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７７の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｈ）配列番号８の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２２の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３６の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５０の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
４の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７８の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｉ）配列番号９の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２３の重鎖可変領域ＣＤＲ２、配
列番号３７の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５１の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号６
５の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号７９の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｊ）配列番号１０の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２４の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号３８の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５２の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６６の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８０の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｋ）配列番号１１の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２５の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号３９の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５３の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６７の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８１の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｌ）配列番号１２の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２６の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号４０の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５４の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６８の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８２の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、
（ｍ）配列番号１３の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２７の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号４１の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５５の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
６９の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８３の軽鎖可変領域ＣＤＲ３、または
（ｎ）配列番号１４の重鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号２８の重鎖可変領域ＣＤＲ２、
配列番号４２の重鎖可変領域ＣＤＲ３、配列番号５６の軽鎖可変領域ＣＤＲ１、配列番号
７０の軽鎖可変領域ＣＤＲ２、および配列番号８４の軽鎖可変領域ＣＤＲ３
を含む、請求項４５から５１のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法
。
［５３］
前記抗体が、配列番号１４６〜１５０および１５６〜１６０からなる群から選択される
少なくとも１つの配列と少なくとも９５％の配列同一性を有する完全長重鎖アミノ酸配列
を含む、請求項４５から５２のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［５４］
前記抗体が、配列番号１４１〜１４５および１５１〜１５５からなる群から選択される
少なくとも１つの配列と少なくとも９５％の配列同一性を有する完全長軽鎖アミノ酸配列
を含む、請求項４５から５３のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［５５］
前記抗体が、
（ａ）配列番号９９の可変重鎖配列と配列番号８５の可変軽鎖配列、
（ｂ）配列番号１００の可変重鎖配列と配列番号８６の可変軽鎖配列、
（ｃ）配列番号１０１の可変重鎖配列と配列番号８７の可変軽鎖配列、
（ｄ）配列番号１０２の可変重鎖配列と配列番号８８の可変軽鎖配列、
（ｅ）配列番号１０３の可変重鎖配列と配列番号８９の可変軽鎖配列、
（ｆ）配列番号１０４の可変重鎖配列と配列番号９０の可変軽鎖配列、
（ｇ）配列番号１０５の可変重鎖配列と配列番号９１の可変軽鎖配列、
（ｈ）配列番号１０６の可変重鎖配列と配列番号９２の可変軽鎖配列、
（ｉ）配列番号１０７の可変重鎖配列と配列番号９３の可変軽鎖配列、
（ｊ）配列番号１０８の可変重鎖配列と配列番号９４の可変軽鎖配列、
（ｋ）配列番号１０９の可変重鎖配列と配列番号９５の可変軽鎖配列、
（ｌ）配列番号１１０の可変重鎖配列と配列番号９６の可変軽鎖配列、
（ｍ）配列番号１１１の可変重鎖配列と配列番号９７の可変軽鎖配列、または
（ｎ）配列番号１１２の可変重鎖配列と配列番号９８の可変軽鎖配列
を含む、請求項４５から５４のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法
。
［５６］
前記抗体が、
（ａ）配列番号１４６の重鎖配列と配列番号１４１の軽鎖配列、
（ｂ）配列番号１４７の重鎖配列と配列番号１４２の軽鎖配列、
（ｃ）配列番号１４８の重鎖配列と配列番号１４３の軽鎖配列、
（ｄ）配列番号１４９の重鎖配列と配列番号１４４の軽鎖配列、
（ｅ）配列番号１５０の重鎖配列と配列番号１４５の軽鎖配列、
（ｆ）配列番号１５６の重鎖配列と配列番号１５１の軽鎖配列、
（ｇ）配列番号１５７の重鎖配列と配列番号１５２の軽鎖配列、
（ｈ）配列番号１５８の重鎖配列と配列番号１５３の軽鎖配列、
（ｉ）配列番号１５９の重鎖配列と配列番号１５４の軽鎖配列、または
（ｊ）配列番号１６０の重鎖配列と配列番号１５５の軽鎖配列
を含む、請求項４５から５５のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する方法
。
［５７］
前記組成物中に含まれる抗体が、態様１０の少なくとも１つの抗体とＡｃｔＲＩＩＢの
結合を交差反応遮断する、またはＡｃｔＲＩＩＢとの結合を態様１０の少なくとも１つの
抗体によって交差反応遮断される、請求項４５から５６のいずれか一項に記載の孤発性封
入体筋炎を治療する方法。
［５８］
前記組成物中に含まれる抗体が、Ｆｃ領域の突然変異によって改変されたエフェクター
機能を有する、請求項４５から５７のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を治療する
方法。
［５９］
前記組成物中に含まれる抗体が、請求項４６から４８に記載の抗体によって認識される
エピトープと結合する、請求項４５から５８のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋炎を
治療する方法。
［６０］
前記抗体が、ｐＢＷ５２２（ＤＳＭ２２８７３）またはｐＢＷ５２４（ＤＳＭ２２８７
４）によってコードされる、請求項４５から５９のいずれか一項に記載の孤発性封入体筋
炎を治療する方法。
［６１］
ビマグルマブを投与することを含む、孤発性封入体筋炎を治療する方法。
［６２］
ビマグルマブを投与することを含む、孤発性封入体筋炎を治療する方法であって、ビマ
グルマブが約１〜１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、方法。
［６３］
ビマグルマブを投与することを含む、孤発性封入体筋炎を治療する方法であって、ビマ
グルマブが約１ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、方法。
［６４］
ビマグルマブを投与することを含む孤発性封入体筋炎を治療する方法であって、ビマグ
ルマブが約３ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、方法。
［６５］
ビマグルマブを投与することを含む孤発性封入体筋炎を治療する方法であって、ビマグ
ルマブが約１０ｍｇ／体重１ｋｇの用量で４週毎に静脈内投与される、方法。
［６６］
孤発性封入体筋炎の治療において使用するためのビマグルマブ。
［６７］
孤発性封入体筋炎を治療する方法において使用するための、１５０ｍｇ／ｍｌのビマグ
ルマブを含む組成物。
［６８］
１５０ｍｇ／ｍｌのビマグルマブを含む単位剤形。
［６９］
溶液で希釈した１つまたは複数のバイアル由来の適量のビマグルマブを含む注入用バッ
グ。