【手続補正書】
【提出日】平成29年3月23日(2017.3.23)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
式（Ｉ）の化合物：
【化１６８】
2016515527.tif 000001
［式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、および−Ｃ１〜Ｃ４ハロアルキルからなる群から選択され、Ｒ３は、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、および−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキルからなる群から選択されるか、または
Ｒ１およびＲ２は両方とも−ＣＨ３であるか、もしくはＲ１およびＲ２は両方とも−ＯＣＨ３であり、Ｒ３は、
【化１６９】
2016515527.tif 000002
（ｎは０、１、２、３、または４である）からなる群から選択され、
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ（Ｏ）−Ｎ（Ｒ１３）（Ｒ１４）、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｈ、−ＯＨ、−Ｃ２〜Ｃ１２アルケニル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ（Ｏ）−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｎ−（Ｒ８）（Ｒ９）、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｓ（Ｏ）２−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、
【化１７０】
2016515527.tif 000003
からなる群から選択され、
ただし、Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも２つは、独立して、−Ｈおよび−ＣＨ３からなる群から選択され、
Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであり、
Ｒ１３は−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルであり、
Ｒ１４は、ヒドロキシ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４、ヘテロシクリル、アリール、もしくはヘテロアリールで任意選択で置換されている−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであるか、またはＲ１４は−Ｃ１〜Ｃ１５アルキルであり、該アルキル基中の炭素の２個もしくはそれ超は酸素で置き換えられており、
ｍは、０、１、２、または３である］、
またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩であって、ただし、式Ｉの化合物は、
【化２０１】
2016515527.tif 000004
ではない、化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
【請求項２】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ（Ｏ）−Ｎ（Ｒ１３）（Ｒ１４）、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｈ、−ＯＨ、−Ｃ２〜Ｃ１２アルケニル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ（Ｏ）−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｎ−（Ｒ８）（Ｒ９）、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｓ（Ｏ）２−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、
【化２０２】
2016515527.tif 000005
からなる群から選択され、
ただし、Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも２つは、独立して、−Ｈおよび−ＣＨ３からなる群から選択され、
Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであり、
Ｒ１３は−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルであり、
Ｒ１４は、ヒドロキシ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４、ヘテロシクリル、アリール、もしくはヘテロアリールで任意選択で置換されている−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであるか、またはＲ１４は−Ｃ１〜Ｃ１５アルキルであり、該アルキル基中の炭素の２個もしくはそれ超は酸素で置き換えられており、
ｍは、０、１、２、または３である、
請求項１に記載の化合物。
【請求項３】
Ｒ１、Ｒ２、およびＲ３が−ＣＨ３である、請求項１に記載の化合物。
【請求項４】
Ｒ１およびＲ２が−ＯＣＨ３であり、Ｒ３が−ＣＨ３である、請求項１に記載の化合物。
【請求項５】
Ｒ１およびＲ２が−ＣＨ３であり、Ｒ３が−ｎ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルである、請求項１に記載の化合物。
【請求項６】
Ｒ１およびＲ２が−ＯＣＨ３であり、Ｒ３が−ｎ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルである、請求項１に記載の化合物。
【請求項７】
Ｒ１およびＲ２が−ＣＨ３であり、Ｒ３が、
【化１７３】
2016515527.tif 000006
からなる群から選択される、請求項１に記載の化合物。
【請求項８】
Ｒ１およびＲ２が−ＯＣＨ３であり、Ｒ３が、
【化１７４】
2016515527.tif 000007
からなる群から選択される、請求項１に記載の化合物。
【請求項９】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の３つが−Ｈである、請求項１に記載の化合物。
【請求項１０】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキルである、請求項１から９のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１１】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが−Ｃ（Ｏ）−Ｎ（Ｒ１３）（Ｒ１４）である、請求項１から９のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１２】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルである、請求項１から９のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１３】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７が−Ｈである、請求項１から８のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１４】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが、独立して、−Ｃ１〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル、−Ｎ−（Ｒ８）（Ｒ９）（式中、Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルである）、−ＣＦ３、−Ｏ−ベンジル、および
【化１７５】
2016515527.tif 000008
（式中、ｍは１または２である）からなる群から選択される、請求項１および３〜９のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１５】
Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルである、請求項１４に記載の化合物。
【請求項１６】
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の３つが−Ｈであり、その他が、−Ｎ（ＣＨ３）２、−Ｏ−ベンジル、−Ｏ−ＣＨ３、−Ｏ−ｎ−Ｃ２〜Ｃ５アルキル、−ＣＦ３、−ＣＨ３、および
【化１７６】
2016515527.tif 000009
（式中、ｍは１または２である）からなる群から選択される、請求項１から９のいずれか一項に記載の化合物。
【請求項１７】
前記化合物は、
【化１７７】
2016515527.tif 000010
からなる群から選択される請求項１に記載の化合物またはその溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
【請求項１８】
前記化合物は、
【化１７８】
2016515527.tif 000011
からなる群から選択される請求項１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
【請求項１９】
前記化合物は、
【化１８０】
2016515527.tif 000012
からなる群から選択される請求項１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
【請求項２０】
前記化合物は、
【化１８１】
2016515527.tif 000013
からなる群から選択される請求項１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
【請求項２１】
請求項１から２０のいずれか一項に記載の化合物と薬学的に許容される添加剤とを含む、医薬製剤。
【請求項２２】
酸化ストレス障害を処置もしくは抑制するための、１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーをモジュレートするための、１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーを正常化するための、または１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーを強化するための組成物であって、治療有効量または有効量の請求項１から２０のいずれか一項に記載の化合物を含む、組成物。
【請求項２３】
酸化ストレス障害を処置もしくは抑制するための、１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーをモジュレートするための、１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーを正常化するための、または１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーを強化するための組成物であって、該組成物は、治療有効量または有効量の化合物を含み、該化合物は、式（Ｉ）：
【化１８２】
2016515527.tif 000014
［式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、−Ｈ、および−Ｃ１〜Ｃ４ハロアルキルからなる群から選択され、Ｒ３は、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｈ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、および−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキルからなる群から選択されるか、または
Ｒ１およびＲ２は両方とも−ＣＨ３であるか、もしくはＲ１およびＲ２は両方とも−ＯＣＨ３であり、Ｒ３は、
【化１８３】
2016515527.tif 000015
（ｎは０、１、２、３、または４である）からなる群から選択され、
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ（Ｏ）−Ｎ（Ｒ１３）（Ｒ１４）、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｈ、−ＯＨ、−Ｃ２〜Ｃ１２アルケニル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ（Ｏ）−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｎ−（Ｒ８）（Ｒ９）、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｓ（Ｏ）２−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、
【化１８４】
2016515527.tif 000016
からなる群から選択され、
ただし、Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも２つは、独立して、−Ｈおよび−ＣＨ３からなる群から選択され、
Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであり、
Ｒ１３は−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルであり、
Ｒ１４は、ヒドロキシ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４、ヘテロシクリル、アリール、もしくはヘテロアリールで任意選択で置換されている−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであるか、またはＲ１４は
−Ｃ１〜Ｃ１５アルキルであり、該アルキル基中の炭素の２個もしくはそれ超は酸素で置き換えられており、
ｍは０、１、２、または３である］
によるか、またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩である、組成物。
【請求項２４】
前記酸化ストレス障害は、ミトコンドリア障害；遺伝性ミトコンドリア病；アルパース病；バース症候群；β酸化欠陥；カルニチン−アシル−カルニチン欠損症；カルニチン欠損症；クレアチン欠損症症候群；コエンザイムＱ１０欠損症；複合体Ｉ欠損症；複合体ＩＩ欠損症；複合体ＩＩＩ欠損症；複合体ＩＶ欠損症；複合体Ｖ欠損症；ＣＯＸ欠損症；慢性進行性外眼筋麻痺（ＣＰＥＯ）；ＣＰＴ  Ｉ欠損症；ＣＰＴ  ＩＩ欠損症；フリードライヒ運動失調症（ＦＡ）；グルタル酸尿症ＩＩ型；ケアーンズセイヤー症候群（ＫＳＳ）；乳酸アシドーシス；長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＬＣＡＤ）；ＬＣＨＡＤ；リー症候群；リー様症候群；レーベル遺伝性視神経萎縮症（ＬＨＯＮ）；致命的な乳児性心筋症（ＬＩＣ）；ルフト病；多種アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＡＤ）；中鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＣＡＤ）；ミトコンドリア脳筋症、ラクトアシドーシス、脳卒中症候群（ＭＥＬＡＳ）；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリア劣性運動失調症候群（ＭＩＲＡＳ）；ミトコンドリア細胞症、ミトコンドリアＤＮＡ欠失；ミトコンドリア脳症；ミトコンドリアミオパシー；ミトコンドリア神経胃腸性障害および脳症（ＭＮＧＩＥ）；ニューロパシー、運動失調、および網膜色素変性症（ＮＡＲＰ）；ピアソン症候群；ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症；ピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠損症；ＰＯＬＧ突然変異体；呼吸鎖障害；短鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＳＣＡＤ）；ＳＣＨＡＤ；超長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＶＬＣＡＤ）；ミオパシー；心筋症；脳筋症；神経変性疾患；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；運動ニューロン疾患；神経疾患；てんかん；老化に伴う疾患；黄斑変性；糖尿病；メタボリックシンドローム；がん；脳がん；遺伝性疾患；ハンチントン病；気分障害；統合失調症；双極性障害；広汎性発達障害；自閉症性障害；アスペルガー症候群；小児期崩壊性障害（ＣＤＤ）；レット症候群；特定不能の広汎性発達障害（ＰＤＤ−ＮＯＳ）；脳血管発作；脳卒中；視力機能障害；視神経症；優性遺伝性若年性視神経萎縮症；有毒薬剤により引き起こされた視神経症；緑内障；シュタルガルト黄斑ジストロフィー；糖尿病性網膜症；糖尿病性黄斑症；未熟児網膜症；虚血再灌流関連の網膜損傷；酸素毒作用；ヘモグロビン異常症；サラセミア；鎌状赤血球性貧血；発作；虚血；尿細管性アシドーシス；注意欠陥／多動性障害（ＡＤＨＤ）；聴力または平衡機能障害をもたらす神経変性障害；優性視神経萎縮症（ＤＯＡ）；母系遺伝性糖尿病および難聴（ＭＩＤＤ）；慢性疲労；造影剤誘発性腎障害；造影剤誘発性網膜症損傷；無βリポタンパク質血症；網膜色素変性症；ウォフラム病；トゥレット症候群；コバラミンＣ型欠陥；メチルマロン酸尿症；グリア芽細胞腫；ダウン症候群；急性尿細管壊死；筋ジストロフィー；白質ジストロフィー；進行性核上性麻痺；脊髄性筋萎縮症；聴覚損失；ノイズ誘発性聴覚損失；外傷性脳傷害、若年性ハンチントン病；多発性硬化症；ＮＧＬＹ１；多系統萎縮症；副腎白質ジストロフィー；および副腎脊髄神経障害からなる群から選���される、請求項２２または２３に記載の組成物。
【手続補正２】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】００３７
【補正方法】変更
【補正の内容】
【００３７】
本明細書に記載されているすべての組成物、および本明細書に記載されている組成物を使用するすべての方法に対して、組成物は、列挙された構成要素もしくはステップを含むことができるか、または列挙された構成要素もしくはステップ「から本質的になる」ことができる。組成物が列挙された構成要素「から本質的になる」と記載されている場合、この組成物は、列挙された構成要素を含有し、処置されている状態に実質的に影響を及ぼさない他の構成要素を含有してもよいが、明示的に列挙されたこれらの構成要素を除いて、処置されている状態に実質的に影響を及ぼす任意の他の構成要素を含有しない；または、組成物が処置されている状態に実質的に影響を及ぼす列挙されているもの以外の追加の構成要素を含有する場合、この組成物は、処置されている状態に実質的に影響を及ぼす追加の構成要素の十分な濃度または量を含有しない。方法が列挙されたステップ「から本質的になる」と記載されている場合、この方法は列挙されたステップを含有し、処置されている状態に実質的に影響を及ぼさない他のステップを含有してもよいが、この方法は、明示的に列挙されたステップを除いて、処置されている状態に実質的に影響を及ぼす任意の他のステップを含有しない。非限定的な具体例として、組成物が構成要素「から本質的になる」と記載されている場合、この組成物は、任意の量の薬学的に許容される担体、ビヒクル、または賦形剤、および処置されている状態に実質的に影響を及ぼさない他のこのような構成要素をさらに含有していてもよい。
本発明の実施形態において、例えば以下の項目が提供される。
（項目１）
式（Ｉ）の化合物：
【化１６８】
2016515527.tif 000017
［式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、−Ｈ、および−Ｃ１〜Ｃ４ハロアルキルからなる群から選択され、Ｒ３は、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｈ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、および−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキルからなる群から選択されるか、または
Ｒ１およびＲ２は両方とも−ＣＨ３であるか、もしくはＲ１およびＲ２は両方とも−ＯＣＨ３であり、Ｒ３は、
【化１６９】
2016515527.tif 000018
（ｎは０、１、２、３、または４である）からなる群から選択され、
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ（Ｏ）−Ｎ（Ｒ１３）（Ｒ１４）、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｈ、−ＯＨ、−Ｃ２〜Ｃ１２アルケニル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ（Ｏ）−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｎ−（Ｒ８）（Ｒ９）、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｓ（Ｏ）２−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、
【化１７０】
2016515527.tif 000019
からなる群から選択され、
ただし、Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも２つは、独立して、−Ｈおよび−ＣＨ３からなる群から選択され、
Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであり、
Ｒ１３は−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルであり、
Ｒ１４は、ヒドロキシ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４、ヘテロシクリル、アリール、もしくはヘテロアリールで任意選択で置換されている−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであるか、またはＲ１４は−Ｃ１〜Ｃ１５アルキルであり、該アルキル基中の炭素の２個もしくはそれ超は酸素で置き換えられており、
ｍは、０、１、２、または３である］、
またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩であって、ただし、
【化１７１】
2016515527.tif 000020
（式中、Ｒ１０は、−Ｈ、−ＯＨ、−Ｏ−アルキル、−Ｏ−ベンジル、−Ｏ−Ｃ（Ｏ）−アルキル、−Ｏ−Ｃ（Ｏ）−アリール、または
【化１７２】
2016515527.tif 000021
である）でも、その立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩でもない化合物。
（項目２）
Ｒ１、Ｒ２、およびＲ３が−ＣＨ３である、項目１に記載の化合物。
（項目３）
Ｒ１およびＲ２が−ＯＣＨ３であり、Ｒ３が−ＣＨ３である、項目１に記載の化合物。
（項目４）
Ｒ１およびＲ３が−ＣＨ３であり、Ｒ２が−Ｈである、項目１に記載の化合物。
（項目５）
Ｒ１およびＲ２が−ＣＨ３であり、Ｒ３が−ｎ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルである、項目１に記載の化合物。
（項目６）
Ｒ１およびＲ２が−ＯＣＨ３であり、Ｒ３が−ｎ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルである、項目１に記載の化合物。
（項目７）
Ｒ１およびＲ２が−ＣＨ３であり、Ｒ３が、
【化１７３】
2016515527.tif 000022
からなる群から選択される、項目１に記載の化合物。
（項目８）
Ｒ１およびＲ２が−ＯＣＨ３であり、Ｒ３が、
【化１７４】
2016515527.tif 000023
からなる群から選択される、項目１に記載の化合物。
（項目９）
Ｒ１、Ｒ２、およびＲ３が−Ｈである、項目１に記載の化合物。
（項目１０）
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の３つが−Ｈである、項目１に記載の化合物。
（項目１１）
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキルである、項目１から１０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１２）
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが−Ｃ（Ｏ）−Ｎ（Ｒ１３）（Ｒ１４）である、項目１から１０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１３）
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルである、項目１から１０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１４）
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７が−Ｈである、項目１から９のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１５）
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも１つが、独立して、−Ｃ１〜Ｃ６アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル、−Ｎ−（Ｒ８）（Ｒ９）（式中、Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルである）、−ＣＦ３、−Ｏ−ベンジル、および
【化１７５】
2016515527.tif 000024
（式中、ｍは１または２である）からなる群から選択される、項目１から１０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１６）
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の３つが−Ｈであり、その他が、−Ｎ（ＣＨ３）２、−Ｏ−ベンジル、−Ｏ−ＣＨ３、−Ｏ−ｎ−Ｃ２〜Ｃ５アルキル、−ＣＦ３、−ＣＨ３、および
【化１７６】
2016515527.tif 000025
（式中、ｍは１または２である）からなる群から選択される、項目１から１０のいずれか一項に記載の化合物。
（項目１７）
【化１７７】
2016515527.tif 000026
からなる群から選択される項目１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
（項目１８）
【化１７８】
2016515527.tif 000027
からなる群から選択される項目１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
（項目１９）
【化１７９】
2016515527.tif 000028
からなる群から選択される項目１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
（項目２０）
【化１８０】
2016515527.tif 000029
からなる群から選択される項目１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
（項目２１）
【化１８１】
2016515527.tif 000030
からなる群から選択される項目１に記載の化合物またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩。
（項目２２）
項目１から２１のいずれか一項に記載の化合物と薬学的に許容される添加剤とを含む、医薬製剤。
（項目２３）
酸化ストレス障害を処置もしくは抑制する方法、１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーをモジュレートする方法、１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーを正常
化する方法、または１種もしくは複数のエネルギーバイオマーカーを強化する方法であって，治療有効量または有効量の式（Ｉ）の化合物：
【化１８２】
2016515527.tif 000031
［式中、
Ｒ１およびＲ２は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４アルキル、−Ｈ、および−Ｃ１〜Ｃ４ハロアルキルからなる群から選択され、Ｒ３は、−Ｃ１〜Ｃ１２ア
ルキル、−Ｈ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、および−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキルからなる群から選択されるか、または
Ｒ１およびＲ２は両方とも−ＣＨ３であるか、もしくはＲ１およびＲ２は両方とも−ＯＣＨ３であり、Ｒ３は、
【化１８３】
2016515527.tif 000032
（ｎは０、１、２、３、または４である）からなる群から選択され、
Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７は、独立して、−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ（Ｏ）−Ｎ（Ｒ１３）（Ｒ１４）、−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｈ、−ＯＨ、−Ｃ２〜Ｃ１２アルケニル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ（Ｏ）−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２ハロアルキル、−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ６アルキル−Ｃ６〜Ｃ１０アリール、−Ｎ−（Ｒ８）（Ｒ９）、−Ｃ（Ｏ）−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、−Ｓ（Ｏ）２−Ｃ１〜Ｃ１２アルキル、
【化１８４】
2016515527.tif 000033
からなる群から選択され、
ただし、Ｒ４、Ｒ５、Ｒ６、およびＲ７の少なくとも２つは、独立して、−Ｈおよび−ＣＨ３からなる群から選択され、
Ｒ８およびＲ９は、独立して、−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであり、
Ｒ１３は−Ｈまたは−Ｃ１〜Ｃ４アルキルであり、
Ｒ１４は、ヒドロキシ、−Ｏ−Ｃ１〜Ｃ４、ヘテロシクリル、アリール、もしくはヘテロアリールで任意選択で置換されている−Ｃ１〜Ｃ１２アルキルであるか、またはＲ１４は
−Ｃ１〜Ｃ１５アルキルであり、該アルキル基中の炭素の２個もしくはそれ超は酸素で置き換えられており、
ｍは０、１、２、または３である］
またはその立体異性体、立体異性体の混合物、溶媒和物、水和物、もしくは薬学的に許容される塩を対象に投与するステップを含む、方法。
（項目２４）
ミトコンドリア障害；遺伝性ミトコンドリア病；アルパース病；バース症候群；β酸化欠陥；カルニチン−アシル−カルニチン欠損症；カルニチン欠損症；クレアチン欠損症症候群；コエンザイムＱ１０欠損症；複合体Ｉ欠損症；複合体ＩＩ欠損症；複合体ＩＩＩ欠損症；複合体ＩＶ欠損症；複合体Ｖ欠損症；ＣＯＸ欠損症；慢性進行性外眼筋麻痺（ＣＰＥＯ）；ＣＰＴ  Ｉ欠損症；ＣＰＴ  ＩＩ欠損症；フリードライヒ運動失調症（ＦＡ）；グルタル酸尿症ＩＩ型；ケアーンズセイヤー症候群（ＫＳＳ）；乳酸アシドーシス；長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＬＣＡＤ）；ＬＣＨＡＤ；リー病；リー様症候群；レーベル遺伝性視神経萎縮症（ＬＨＯＮ）；致命的な乳児性心筋症（ＬＩＣ）；ルフト病；多種アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＡＤ）；中鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＭＣＡＤ）；ミトコンドリア脳筋症、ラクトアシドーシス、脳卒中症候群（ＭＥＬＡＳ）；赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん（ＭＥＲＲＦ）；ミトコンドリア劣性運動失調症候群（ＭＩＲＡＳ）；ミトコンドリア細胞症、ミトコンドリアＤＮＡ欠失；ミトコンドリア脳症；ミトコンドリアミオパシー；ミトコンドリア神経胃腸性障害および脳症（ＭＮＧＩＥ）；ニューロパシー、運動失調、および網膜色素変性症（ＮＡＲＰ）；ピアソン症候群；ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症；ピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠損症；ＰＯＬＧ突然変異体；呼吸鎖障害；短鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＳＣＡＤ）；ＳＣＨＡＤ；超長鎖アシルＣｏＡデヒドロゲナーゼ欠損症（ＶＬＣＡＤ）；ミオパシー；心筋症；脳筋症；神経変性疾患；パーキンソン病；アルツハイマー病；筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）；運動ニューロン疾患；神経疾患；てんかん；老化に伴う疾患；黄斑変性；糖尿病；メタボリックシンドローム；がん；脳がん；遺伝性疾患；ハンチントン病；気分障害；統合失調症；双極性障害；広汎性発達障害；自閉症性障害；アスペルガー症候群；小児期崩壊性障害（ＣＤＤ）；レット症候群；特定不能の広汎性発達障害（ＰＤＤ−ＮＯＳ）；脳血管発作；脳卒中；視力機能障害；視神経症；優性遺伝性若年性視神経萎縮症；有毒薬剤により引き起こされた視神経症；緑内障；シュタルガルト黄斑ジストロフィー；糖尿病性網膜症；糖尿病性黄斑症；未熟児網膜症；虚血再灌流関連の網膜損傷；酸素毒作用；ヘモグロビン異常症；サラセミア；鎌状赤血球性貧血；発作；虚血；尿細管性アシドーシス；注意欠陥／多動性障害（ＡＤＨＤ）；聴力または平衡機能障害をもたらす神経変性障害；優性視神経萎縮症（ＤＯＡ）；母系遺伝性糖尿病および難聴（ＭＩＤＤ）；慢性疲労；造影剤誘発性腎障害；造影剤誘発性網膜症損傷；無βリポタンパク質血症；網膜色素変性症；ウォフラム病；トゥレット症候群；コバラミンＣ型欠陥；メチルマロン酸尿症；グリア芽細胞腫；ダウン症候群；急性尿細管壊死；筋ジストロフィー；白質ジストロフィー；進行性核上性麻痺；脊髄性筋萎縮症；聴覚損失；ノイズ誘発性聴覚損失；外傷性脳傷害、若年性ハンチントン病；多発性硬化症；ＮＧＬＹ１；多系統萎縮症；副腎白質ジストロフィー；および副腎脊髄神経障害からなる群から選択される酸化ストレス障害を処���する方法である、項目２３に記載の方法。