【手続補正書】
【提出日】平成17年5月10日(2005.5.10)
【手続補正１】
【補正対象書類名】特許請求の範囲
【補正対象項目名】全文
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】
トランスダクチン−１（ＴＤＣ１）をコードするヌクレオチド配列又は少なくとも３１４個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントから本質的になる、単離又は精製された核酸分子。
【請求項２】
ＴＤＣ１がヒトのものである、請求項１に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項３】
（ｉ）配列番号２のアミノ酸配列又は少なくとも１０５個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントをコードする、（ｉｉ）配列番号１のヌクレオチド配列又は少なくとも３１４個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントから本質的になる、（ｉｉｉ）中程度のストリンジェント条件下、配列番号１又はそのフラグメントに相補的なヌクレオチド配列から本質的になる単離又は精製された核酸分子とハイブリダイズする、又は（ｉｖ）配列番号１と４３％以上の同一性を共有する、請求項１に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項４】
（ｉ）配列番号６のアミノ酸配列又は少なくとも１０５個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントをコードする、（ｉｉ）配列番号５のヌクレオチド配列又は少なくとも３１４個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントから本質的になる、（ｉｉｉ）中程度のストリンジェント条件下、配列番号５又はそのフラグメントに相補的なヌクレオチド配列から本質的になる単離又は精製された核酸分子とハイブリダイズする、又は（ｉｖ）配列番号５と４０％以上の同一性を共有する、請求項１に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項５】
ヒトＴＤＣ１又はそのフラグメントをコードするヌクレオチド配列に相補的なヌクレオチド配列から本質的になる単離又は精製された核酸分子。
【請求項６】
（ｉ）配列番号２のアミノ酸配列又は少なくとも１０５個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントをコードするヌクレオチド配列に相補的である、（ｉｉ）配列番号１のヌクレオチド配列又は少なくとも３１４個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントに相補的である、（ｉｉｉ）中程度のストリンジェント条件下、配列番号１又はそのフラグメントから本質的になる単離又は精製された核酸分子とハイブリダイズする、又は（ｉｖ）配列番号１に相補的な核酸配列と４３％以上の同一性を共有する、請求項５に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項７】
トランスダクチン−２（ＴＤＣ２）をコードするヌクレオチド配列又は少なくとも１１０個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントから本質的になる単離又は精製された核酸分子。
【請求項８】
ＴＤＣ２がヒトのものである、請求項７に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項９】
（ｉ）配列番号４のアミノ酸配列又は少なくとも７０個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントをコードする、（ｉｉ）配列番号３のヌクレオチド配列又は少なくとも１１０個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントから本質的になる、（ｉｉｉ）中程度のストリンジェント条件下、配列番号３又はそのフラグメントに相補的なヌクレオチド配列から本質的になる単離又は精製された核酸分子とハイブリダイズする、又は（ｉｖ）配列番号３と４９％以上の同一性を共有する、請求項７に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項１０】
（ｉ）配列番号８のアミノ酸配列又は少なくとも７１個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントをコードする、（ｉｉ）配列番号７のヌクレオチド配列又は少なくとも１１０個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントから本質的になる、（ｉｉｉ）中程度のストリンジェント条件下、配列番号７又はそのフラグメントに相補的なヌクレオチド配列から本質的になる単離又は精製された核酸分子とハイブリダイズする、又は（ｉｖ）配列番号７と４１％以上の同一性を共有する、請求項７に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項１１】
ヒトＴＤＣ２をコードするヌクレオチド配列又はそのフラグメントのどちらか一方に相補的なヌクレオチド配列から本質的になる単離又は精製された核酸分子。
【請求項１２】
（ｉ）配列番号４のアミノ酸配列又は少なくとも７０個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントをコードするヌクレオチド配列に相補的である、（ｉｉ）配列番号３のヌクレオチド配列又は少なくとも１１０個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントに相補的である、（ｉｉｉ）中程度のストリンジェント条件下、配列番号３又はそのフラグメントから本質的になる単離又は精製された核酸分子とハイブリダイズする、又は（ｉｖ）配列番号３に相補的なヌクレオチド配列と４９％以上の同一性を共有する、請求項１１に記載の単離又は精製された核酸分子。
【請求項１３】
請求項１に記載の単離又は精製された核酸分子を含むベクター。
【請求項１４】
請求項５に記載の単離又は精製された核酸分子を含むベクター。
【請求項１５】
請求項７に記載の単離又は精製された核酸分子を含むベクター。
【請求項１６】
請求項１１に記載の単離又は精製された核酸分子を含むベクター。
【請求項１７】
場合によってはベクターの形態である請求項１に記載の単離又は精製された核酸分子と医薬上許容できる担体を含む組成物。
【請求項１８】
場合によってはベクターの形態である請求項５に記載の単離又は精製された核酸分子と医薬上許容できる担体を含む組成物。
【請求項１９】
場合によってはベクターの形態である請求項７に記載の単離又は精製された核酸分子と医薬上許容できる担体を含む組成物。
【請求項２０】
場合によってはベクターの形態である請求項１１に記載の単離又は精製された核酸分子と医薬上許容できる担体を含む組成物。
【請求項２１】
請求項１３に記載のベクターを含む細胞。
【請求項２２】
請求項１４に記載のベクターを含む細胞。
【請求項２３】
請求項１５に記載のベクターを含む細胞。
【請求項２４】
請求項１６に記載のベクターを含む細胞。
【請求項２５】
ＴＤＣ１をコードするアミノ酸配列又は少なくとも９５個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントから本質的になる単離又は精製されたポリペプチド分子であって、そのどちらか１つは、場合によっては、グリコシル化、アミド化、カルボキシル化、リン酸化、エステル化、Ｎ−アシル化され、又は酸付加塩に変換されている、ポリペプチド分子。
【請求項２６】
ＴＤＣ１がヒトＴＤＣ１である、請求項２５に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子。
【請求項２７】
（ｉ）配列番号１のヌクレオチド配列又は少なくとも２８５個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントによってコードされる、（ｉｉ）配列番号２のアミノ酸配列又は少なくとも９５個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントから本質的になる、又は（ｉｉｉ）配列番号２と２４％以上の同一性を共有する、請求項２５に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子。
【請求項２８】
（ｉ）配列番号５のヌクレオチド配列又は少なくとも２８５個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントによってコードされる、（ｉｉ）配列番号６のアミノ酸配列又は少なくとも９５個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントから本質的になる、又は（ｉｉｉ）配列番号６と２５％以上の同一性を共有する、請求項２５に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子。
【請求項２９】
ＴＤＣ２をコードするアミノ酸配列又は少なくとも７１個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントから本質的になる単離又は精製されたポリペプチド分子であって、そのどちらか１つは、場合によっては、グリコシル化、アミド化、カルボキシル化、リン酸化、エステル化、Ｎ−アシル化され、又は酸付加塩に変換されている、ポリペプチド分子。
【請求項３０】
ＴＤＣ２がヒトＴＤＣ２である、請求項２９に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子。
【請求項３１】
（ｉ）配列番号３のヌクレオチド配列又は少なくとも２１３個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントによってコードされる、（ｉｉ）配列番号４のアミノ酸配列又は少なくとも7１個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントから本質的になる、又は（ｉｉｉ）配列番号４と３１％以上の同一性を共有する、請求項２９に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子。
【請求項３２】
（ｉ）配列番号７のヌクレオチド配列又は少なくとも２１３個の連続ヌクレオチドを含むそのフラグメントによってコードされる、（ｉｉ）配列番号８のアミノ酸配列又は少なくとも7１個の連続アミノ酸を含むそのフラグメントから本質的になる、又は（ｉｉｉ）配列番号８と３４％以上の同一性を共有する、請求項２９に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子。
【請求項３３】
請求項２５に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子と医薬上許容できる担体を含む組成物。
【請求項３４】
請求項２９に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子と医薬上許容できる担体を含む組成物。
【請求項３５】
請求項２５に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子に特異的なモノクローナル抗体を産生する細胞系。
【請求項３６】
請求項３５に記載の細胞系によって産生されるモノクローナル抗体。
【請求項３７】
請求項２９に記載の単離又は精製されたポリペプチド分子に特異的なモノクローナル抗体を産生する細胞系。
【請求項３８】
請求項３７に記載の細胞系によって産生されるモノクローナル抗体。
【請求項３９】
動物での難聴又は難聴の素因の検出方法であって、動物から得られたＴＤＣ１遺伝子を含む核酸を含む試験サンプルにおいてＴＤＣ１をコードする遺伝子における少なくとも１つの変異を検出することを含み、該少なくとも１つの変異が動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項４０】
動物での難聴又は難聴の素因の検出方法であって、動物から得られたＴＤＣ２遺伝子を含む核酸を含む試験サンプルにおいてＴＤＣ２をコードする遺伝子における少なくとも１つの変異を検出することを含み、該少なくとも１つの変異が動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項４１】
動物から得られた野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸を含む試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの測定方法であって、野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルに関して試験サンプルをアッセイすることを含み、対照サンプルと比較して、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの増加が動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項４２】
動物での難聴の予後判定に使用される請求項４１に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの増加が好ましくない予後の指標であり、野生型ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの減少が好ましい予後の指標であり、野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの非変化が難聴における非変化の指標である、方法。
【請求項４３】
所定の抗難聴剤による動物での難聴の治療の効力の評価に使用される請求項４１に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの増加が該抗難聴剤が有効である指標であり、野生型ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの減少が該抗難聴剤が無効である指標であり、野生型ＴＤＣ１遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ１遺伝子を含む核酸のレベルの非変化が該抗難聴剤での治療による難聴の非変化の指標である、方法。
【請求項４４】
動物から得られた野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸を含む試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの測定方法であって、野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルに関して試験サンプルをアッセイすることを含み、対照サンプルと比較して、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの増加が動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項４５】
動物での難聴の予後判定に使用される請求項４４に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの増加が好ましくない予後の指標であり、野生型ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの減少が好ましい予後の指標であり、野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの非変化が難聴における非変化の指標である、方法。
【請求項４６】
所定の抗難聴剤による動物での難聴の治療の効力の評価に使用される請求項４４に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの増加が該抗難聴剤が有効である指標であり、野生型ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの減少が該抗難聴剤が無効である指標であり、野生型ＴＤＣ２遺伝子及び／又は変異ＴＤＣ２遺伝子を含む核酸のレベルの非変化が該抗難聴剤での治療による難聴の非変化の指標である、方法。
【請求項４７】
動物での難聴又は難聴の素因の検出方法であって、動物から得られたＴＤＣ１を含む蛋白質を含む試験サンプルにおいて変異ＴＤＣ１を検出することを含み、試験サンプルにおける変異ＴＤＣ１の存在が該動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項４８】
動物での難聴又は難聴の素因の検出方法であって、動物から得られたＴＤＣ２を含む蛋白質を含む試験サンプルにおいて変異ＴＤＣ２を検出することを含み、試験サンプルにおける変異ＴＤＣ２の存在が該動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項４９】
動物から得られた野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１を含む蛋白質を含む試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの測定方法であって、野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルに関して試験サンプルをアッセイすることを含み、対照サンプルと比較して、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの増加が動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項５０】
動物での難聴の予後判定に使用される請求項４９に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ１のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの増加が好ましくない予後の指標であり、野生型ＴＤＣ１のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの減少が好ましい予後の指標であり、野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの非変化が難聴における非変化の指標である、方法。
【請求項５１】
所定の抗難聴剤による動物での難聴の治療の効力の評価に使用される請求項４９に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ１のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの増加が該抗難聴剤が有効である指標であり、野生型ＴＤＣ１のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの減少が該抗難聴剤が無効である指標であり、野生型ＴＤＣ１及び／又は変異ＴＤＣ１のレベルの非変化が該抗難聴剤での治療による難聴の非変化の指標である、方法。
【請求項５２】
動物から得られた野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２を含む蛋白質を含む試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの測定方法であって、野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルに関して試験サンプルをアッセイすることを含み、対照サンプルと比較して、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの増加が動物での難聴又は難聴の素因の指標である、方法。
【請求項５３】
動物での難聴の予後判定に使用される請求項５２に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ２のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの増加が好ましくない予後の指標であり、野生型ＴＤＣ２のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの減少が好ましい予後の指標であり、野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの非変化が難聴における非変化の指標である、方法。
【請求項５４】
所定の抗難聴剤による動物での難聴の治療の効力の評価に使用される請求項５２に記載の方法であって、試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルを、それぞれ、時間をおいて該動物から得られた別の試験サンプルにおける野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルと比較することを更に含み、野生型ＴＤＣ２のレベルの減少及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの増加が該抗難聴剤が有効である指標であり、野生型ＴＤＣ２のレベルの増加及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの減少が該抗難聴剤が無効である指標であり、野生型ＴＤＣ２及び／又は変異ＴＤＣ２のレベルの非変化が該抗難聴剤での治療による難聴の非変化の指標である、方法。
【請求項５５】
野生型ＴＤＣ１の完全又は部分喪失による難聴の予防・治療剤であって、野生型ＴＤＣ１をコードし、発現する核酸を含む剤。
【請求項５６】
野生型ＴＤＣ１の完全又は部分喪失による難聴の予防・治療剤であって、野生型ＴＤＣ１蛋白質を含む剤。
【請求項５７】
野生型ＴＤＣ２の完全又は部分喪失による難聴の予防・治療剤であって、野生型ＴＤＣ２をコードし、発現する核酸を含む剤。
【請求項５８】
野生型ＴＤＣ２の完全又は部分喪失による難聴の予防・治療剤であって、野生型ＴＤＣ２蛋白質を含む剤。
【請求項５９】
細胞中でＴＤＣ１遺伝子及び／又はＴＤＣ２遺伝子と相互作用する１つ以上の薬剤の同定方法であって、ＴＤＣ１遺伝子及び／又はＴＤＣ２遺伝子を含む細胞に１つ以上の薬剤を投与し、細胞によるＴＤＣ１遺伝子及び／又はＴＤＣ２遺伝子の発現レベルをアッセイすることを含み、ＴＤＣ１遺伝子及び／又はＴＤＣ２遺伝子の発現レベルの増加又は減少が細胞中での１つ以上の薬剤とＴＤＣ１遺伝子及び／又はＴＤＣ２遺伝子との間の相互作用の指標である、方法。