【手続補正書】
【提出日】平成16年10月20日(2004.10.20)
【手続補正１】
【補正対象書類名】明細書
【補正対象項目名】特許請求の範囲
【補正方法】変更
【補正の内容】
【特許請求の範囲】
【請求項１】  硬皮症の治療及び／又は予防のために使用される、ヒトＳＡＲＰ−１受容体に結合してシグナリングを開始させる物質、又は内因性ＳＡＲＰ−１の放出を刺激してその活性を強化する物質。
【請求項２】  硬皮症の治療及び／又は予防のために使用される、
（ａ）成熟ＳＡＲＰ−１；
（ｂ）配列番号：２を含むポリペプチド；
（ｃ）配列番号：２のアミノ酸２１から２９５を含むポリペプチド；
（ｄ）配列番号：２のアミノ酸２４から２９５を含むポリペプチド；
（ｅ）配列番号：２のアミノ酸２５から２９５を含むポリペプチド；
（ｆ）配列番号：２のアミノ酸２６から２９５を含むポリペプチド；
（ｇ）配列番号：２のアミノ酸２７から２９５を含むポリペプチド；
（ｈ）配列番号：２のアミノ酸２８から２９５を含むポリペプチド；
（ｉ）配列番号：２のアミノ酸３７から２９５を含むポリペプチド；
（ｊ）アミノ酸配列が（ａ）から（ｉ）の配列の少なくとも一つに対して少なくとも４０％又は５０％又は６０％又は７０％又は８０％又は９０％同一性を有する、（ａ）から（ｉ）の何れかの変異蛋白質；
（ｋ）中度のストリンジェント条件下又は高度のストリンジェント条件下で（ａ）から（ｉ）の何れかをコードする天然ＤＮＡ配列の相補体にハイブリダイズするＤＮＡ配列によりコードされる、（ａ）から（ｉ）の何れかの変異蛋白質；
（ｌ）アミノ酸配列の何らかの変化が（ａ）から（ｉ）のアミノ酸配列に対して保存的なアミノ酸置換である、（ａ）から（ｉ）の何れかの変異蛋白質；
（ｍ）（ａ）から（ｌ）の何れかの塩、アイソフォーム、融合蛋白質、機能性誘導体、活性画分、循環性入れ替わり誘導体
からなる群から選択される物質。
【請求項３】  一つ又は複数の部位においてグリコシル化されている、請求項１又は２記載の物質。
【請求項４】  融合した蛋白質がイムノグロブリン（Ｉｇ）融合を含む、請求項１乃至３の何れか１項記載の物質。
【請求項５】  機能性誘導体がアミノ酸残基上の一つ又は複数の側鎖として生じる一つ又は複数の官能基に結合した少なくとも一つのモイエティを含む、請求項２乃至４の何れか１項記載の物質。
【請求項６】  モイエティがポリエチレンモイエティである、請求項５記載の物質。
【請求項７】  硬皮症の治療及び／又は予防のために使用される、
（ａ）成熟ＳＡＲＰ−１；
（ｂ）配列番号：２を含むポリペプチド；
（ｃ）配列番号：２のアミノ酸２１から２９５を含むポリペプチド；
（ｄ）配列番号：２のアミノ酸２４から２９５を含むポリペプチド；
（ｅ）配列番号：２のアミノ酸２５から２９５を含むポリペプチド；
（ｆ）配列番号：２のアミノ酸２６から２９５を含むポリペプチド；
（ｇ）配列番号：２のアミノ酸２７から２９５を含むポリペプチド；
（ｈ）配列番号：２のアミノ酸２８から２９５を含むポリペプチド；
（ｉ）配列番号：２のアミノ酸３７から２９５を含むポリペプチド；
（ｊ）アミノ酸配列が（ａ）から（ｉ）の配列の少なくとも一つに対して少なくとも４０％又は５０％又は６０％又は７０％又は８０％又は９０％同一性を有する、（ａ）から（ｉ）の何れかの変異蛋白質；
（ｋ）中度のストリンジェント条件下又は高度のストリンジェント条件下で（ａ）から（ｉ）の何れかをコードする天然ＤＮＡ配列の相補体にハイブリダイズするＤＮＡ配列によりコードされる、（ａ）から（ｉ）の何れかの変異蛋白質；
（ｌ）アミノ酸配列の何らかの変化が（ａ）から（ｊ）のアミノ酸配列に対して保存的なアミノ酸置換である、（ａ）から（ｉ）の何れかの変異蛋白質；
（ｍ）（ａ）から（ｌ）の何れかの、アイソフォーム、又は活性画分
からなる群から選択されるアミノ酸配列を含むポリペプチドをコードする核酸配列を含む核酸分子。
【請求項８】  硬皮症の治療及び／又は予防のための医薬の製造のために使用される、請求項７記載の核酸分子を含むベクター。
【請求項９】  発現ベクターである、請求項８記載のベクター。
【請求項１０】  遺伝子治療用ベクターである、請求項８又は９記載のベクター。
【請求項１１】  細胞中の請求項１又は２記載のポリペプチドの内因性生産を誘導及び／又は増強するためのベクターの使用を含む、硬皮症の治療及び／又は予防のための医薬の製造のための方法。
【請求項１２】  請求項８乃至１１の何れか１項記載のベクターを含む細胞の使用を含む、硬皮症の治療及び／又は予防のための医薬の製造のための方法。
【請求項１３】  請求項１乃至４の何れか１項記載の物質を発現する細胞の使用を含む、硬皮症の治療及び／又は予防のための医薬の製造のための方法。
【請求項１４】  請求項１乃至４の何れか１項記載のポリペプチドを生産するために遺伝子を修飾された細胞の使用を含む、硬皮症の治療及び／又は予防のための医薬の製造のための方法。
【請求項１５】  医薬が全身性硬化症の治療のために使用される、請求項１１乃至１４の何れか１項記載の方法。
【請求項１６】  全身性硬化症の治療のために使用される、請求項１乃至６の何れか１項記載の物質又は請求項７記載の核酸分子又は請求項８乃至１０の何れか１項記載のベクター。
【請求項１７】  同時、連続又は別々の使用のためのインターフェロンをさらに含む、請求項１乃至６の何れか１項記載の物質。
【請求項１８】  インターフェロンがインターフェロン−βである、請求項１７記載の物質。
【請求項１９】  同時、連続又は別々の使用のための腫瘍ネクローシス因子（ＴＮＦ）アンタゴニストをさらに含む、請求項１乃至６又は１６乃至１８の何れか１項記載の使用。
【請求項２０】  ＴＮＦアンタゴニストがＴＢＰＩ又はＴＢＰＩＩである、請求項１９記載の物質。
【請求項２１】  同時、連続又は別々の使用のための抗硬皮症剤をさらに含む、請求項１乃至６又は１６乃至２０の何れか１項記載の使用。
【請求項２２】  抗硬皮症剤が、ＡＣＥ阻害剤、カルシウムチャネルブロッカー、プロトンポンプ阻害剤、ＮＳＡＩＤｓ，ＣＯＸ−阻害剤、コルチコステロイド、テトラサイクリン、ペントキシフィリン、ブシルアミン、ゲラニルゲラニルトランスフェラーゼ阻害剤、ロッテリン、プロピル−４−ヒドロキシラーゼ阻害剤、ｃ−プロテイナーゼ阻害剤、リジルーオキシダーゼ阻害剤、レラキシン、ハロフギノン、プロスタグランジン、プロスタサイクリン、エンドセリン−１、一酸化窒素、アンギオテンシンＩＩ阻害剤及び抗酸化剤からなる群から選択される、請求項２１記載の物質。
【請求項２３】  一つ又は複数の薬学上受容可能な担体、希釈剤又は賦形剤を任意に伴う、硬皮症、特に全身性硬化症の治療及び／又は予防のための、請求項１乃至６又は１６乃至２２の何れか１項記載の物質を含む薬学組成物。
【請求項２４】  一つ又は複数の薬学上受容可能な担体、希釈剤又は賦形剤を任意に伴う、硬皮症、特に全身性硬化症の治療及び／又は予防のための、請求項７記載の核酸分子を含むベクター又は請求項８乃至１０の何れか１項記載のベクターを含む薬学組成物。
【請求項２５】  ＡＣＥ阻害剤、カルシウムチャネルブロッカー、プロトンポンプ阻害剤、ＮＳＡＩＤｓ，ＣＯＸ−阻害剤、コルチコステロイド、テトラサイクリン、ペントキシフィリン、ブシルアミン、ゲラニルゲラニルトランスフェラーゼ阻害剤、ロッテリン、プロピル−４−ヒドロキシラーゼ阻害剤、ｃ−プロテイナーゼ阻害剤、リジルーオキシダーゼ阻害剤、レラキシン、ハロフギノン、プロスタグランジン、プロスタサイクリン、エンドセリン−１、一酸化窒素、アンギオテンシンＩＩ阻害剤及び抗酸化剤からなる群から選択される抗硬皮症剤と組み合わせた、請求項１乃至６又は１６乃至２２の何れか１項記載の物質を含む薬学組成物。