L’échinococcose kystique est une zoonose cosmopolite due à la prolifération du stade larvaire d’Echinoccocus granulosus sous forme de kystes. Les kystes ainsi formés sont uniques dans 75 % des cas et touchent principalement le foie et le poumon. Les formes disséminées sont exceptionnelles, et leur traitement complexe et non standardisé. Il existe à l’heure actuelle 4 stratégies thérapeutiques, dont l’indication dépend de plusieurs facteurs, notamment le nombre et le stade des différentes lésions.

Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 24 ans, atteinte d’une échinococcose kystique disséminée multiviscérale, avec d’innombrables lésions pulmonaires, hépatiques, spléniques et péritonéales. Elle présentait à son arrivée un tableau d’ictère cutanéomuqueux associé à un syndrome inflammatoire biologique majeur, une cytolyse et une cholestase ictérique, témoins d’une complication fréquente de l’échinococcose kystique : la rupture d’un kyste dans les voies biliaires. Elle a été prise en charge par une bithérapie antiparasitaire par albendazole et praziquantel, puis a bénéficié d’une prise en charge chirurgicale pour exérèse d’un grand nombre de kystes, avec nécessité d’omentectomie complète, de lobectomie gauche hépatique et de splénectomie.

Nous avons décrit un cas rare d’échinococcose kystique disséminée active, pour laquelle il n’existe pas de stratégie thérapeutique clairement standardisée.

Cystic echinococcosis is a widespread zoonosis caused by the proliferation of the larval stage of Echinoccocus granulosus, which leads to the formation of cysts. In 75% of cases, there is a single cyst, which mostly affects the liver and the lungs. Disseminated forms are exceptional, and their treatment is complex and non-standardized. There are currently four therapeutic strategies. The indication for each strategy depends on several factors, including the number and stage of the cysts.

We reported the case of a 24-year-old woman, suffering from a multivisceral disseminated hydatidosis, with a large number of cysts in the lung, the liver, the spleen and the peritoneum. Initially, she presented with cutaneous jaundice, associated with biological inflammatory syndrome, cholestasis and cytolysis. This was a sign of a frequent complication of cystic echinococcosis: the rupture of a cyst in the bile duct. She was treated with two antiparasitic drugs and then underwent a surgery to remove a large number of cysts. During surgery, an omentectomy, splenectomy and hepatic lobectomy were necessary.

We described a rare case of disseminated cystic echinococcosis, for which there is currently no standardized therapeutic strategy.

# Introduction

L’échinococcose kystique est une zoonose cosmopolite, dont la prévalence mondiale est de 2 à 3 millions de cas, avec une incidence mondiale de 180 à 200 000 nouveaux cas par an. Elle sévit principalement en Asie Centrale, en Amérique du Sud, en Afrique du Nord et en Europe de l’Est [1]. Dans les régions endémiques, la prévalence atteint 5 à 10 % [2]. En France, et plus largement en Europe Centrale, la contamination autochtone est rare et la plupart des cas recensés sont des cas d’importation [3,4].

L’échinococcose kystique est une parasitose due à la prolifération sous forme de kyste du stade larvaire, ou métacestode, d’Echinococcus granulosus 
                     [5]. Le cycle parasitaire implique un hôte définitif, le plus souvent le chien, où se développe la forme adulte du parasite, et un hôte intermédiaire, généralement le mouton, chez qui la forme larvaire prolifère sous forme de kystes. La contamination du mouton se fait par l’ingestion de végétaux souillés par les excréments d’un chien infesté, lui-même infecté après avoir consommé les abats d’un mouton porteur du parasite [1].

L’Homme est un hôte accidentel, une impasse parasitaire, il ne joue aucun rôle dans la contamination, et s’infecte principalement en mangeant des végétaux contaminés par des déjections de chien, mais également par contact direct avec le pelage d’un chien infesté [1,3]. Chez l’Homme, les larves prolifèrent alors sous forme de kystes, de croissance lente mais pouvant être très volumineux. Les kystes sont uniques dans 75 % des cas, avec une atteinte majoritairement hépatique (dans 50 à 70 % des cas) ou pulmonaire (dans 20 à 40 % des cas). Les autres atteintes sont plus rares, mais peuvent toucher la rate (2 à 5 % des cas), le cerveau (1 à 5 % des cas), l’os, le péritoine, les reins, le pancréas [1,3].

L’échinococcose kystique est le plus souvent asymptomatique, jusqu’à 10–15 ans après la contamination, et de découverte fréquemment fortuite. Elle peut également entraîner des complications, telles que la compression des organes de voisinage, la surinfection des kystes, la fissure ou rupture dans un organe ou une cavité de voisinage, ou encore des signes immunoallergiques pouvant aller jusqu’au choc anaphylactique [1,5,6]. Les plus fréquentes sont la surinfection et la rupture d’un kyste dans les voies biliaires, qui entraînent des symptômes à type de douleurs abdominales et d’ictère fébrile [1].

Le diagnostic repose sur une imagerie typique, complété par une confirmation sérologique [1]. L’examen de référence est l’échographie, qui permet de classer les kystes en 6 stades selon la classification WHO-IWGE, regroupés en 3 groupes : les kystes dits « actifs », les kystes dits « de transition » et les kystes dits « inactifs ». Les kystes inactifs sont des lésions stériles, sans risque de progression. Les kystes actifs sont eux à haut risque de progression, et à terme, en l’absence de prise en charge, à risque de dissémination ou de complications [5].

Si l’échographie reste l’imagerie de référence pour les lésions hépatiques, l’IRM est toutefois de plus en plus utilisée, et est indiquée principalement en cas de lésions extra-abdominales ou disséminées, de complications, ou encore pour le bilan préopératoire en cas d’indication chirurgicale [7]. Dans ces situations, l’IRM est à privilégier, devant des données retrouvant de meilleures performances et une meilleure reproductibilité des données échographiques, comparativement au scanner [8].

La stratégie thérapeutique n’est pas entièrement standardisée, et repose principalement sur un consensus d’experts publiés en 2010 [7]. Les différentes modalités de traitement comprennent : l’exérèse chirurgicale, devant être encadrée par un traitement médicamenteux antiparasitaire, le traitement antiparasitaire seul, le plus souvent par albendazole, et la technique ponction aspiration injection réaspiration (PAIR), elle aussi encadrée par un traitement antiparasitaire. La dernière approche possible est la stratégie dite « observer et attendre », c’est-à-dire une surveillance seule, envisageable en cas kystes de stade inactif [1]. Le choix d’une stratégie thérapeutique plutôt qu’une autre dépend de plusieurs facteurs, notamment du stade des lésions, de leur nombre et de leur localisation, de la présence de complications, ainsi que de l’adhérence prévisible du patient à une surveillance prolongée [7]. Elle est donc idéalement discutée en amont en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) avec un centre expert [1]. Par ailleurs, pour les lésions extra-hépatiques ou disséminées, du fait de leur rareté, les stratégies thérapeutiques sont moins bien codifiées et reposent sur des recommandations de niveau de preuve plus faible [7].

En cas d’orientation vers une prise en charge chirurgicale, il est recommandé de réaliser des kystectomies à kystes fermés et d’encadrer la chirurgie par un traitement antiparasitaire par albendazole pour limiter le risque de dissémination [1]. Le traitement médical peut être utilisé seul en cas de lésions de petites tailles et non disséminées. Il est également utilisé en cas de prise en charge chirurgicale impossible ou contre-indiquée, où il est alors poursuivi au long cours [9].

Certaines études rapportent par ailleurs une meilleure efficacité thérapeutique en cas d’utilisation d’une bithérapie antiparasitaire par albendazole et praziquantel par rapport à l’albendazole seul [9,10]. Cependant, si le praziquantel a bien démontré son efficacité in vitro ainsi que chez des modèles animaux, les études disponibles chez l’Homme restent rares, et présentent pour la plupart un faible niveau de preuve, avec des effectifs souvent réduits, un suivi peu prolongé dans le temps, et des schémas thérapeutiques différents d’une étude à l’autre [9]. Pour ces raisons, l’albendazole seul reste pour l’heure le traitement médical de première intention, et l’adjonction de praziquantel réservée à la prise en charge de cas complexes, après avis d’un centre expert [1].

# Observation

Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 24 ans, adressée en médecine interne pour une suspicion d’échinococcose kystique. Il s’agissait d’une patiente roumaine, vivant en France depuis 2019 mais retournant fréquemment en Roumanie. Elle n’avait pas d’antécédent notable, mais rapportait seulement un épisode de douleurs abdominales intenses en 2018, associée à une éruption cutanée qu’elle décrivait comme d’aspect urticarienne, pour laquelle elle n’avait pas bénéficié d’examens complémentaires.

En janvier 2025, elle a consulté pour des douleurs abdominales associées à un ictère cutanéomuqueux intense, entraînant une hospitalisation en médecine interne au centre hospitalier universitaire Grenoble-Alpes (CHUGA). À son arrivée, elle était subfébrile à 37,9°C, l’examen clinique retrouvait des douleurs abdominales diffuses sans défense ni contracture, et un ictère cutanéomuqueux marqué. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire biologique majeur avec une CRP à 377mg/L [pour une norme<3,3mg/L] et une hyperleucocytose à 33G/L [4–11,4G/L] dont des PNN à 29,6G/L [1,7–7,5G/L], associé à une cytolyse à 7 fois la normale et une cholestase ictérique à 2 fois la normale. Ce bilan biologique n’avait pas retrouvé d’hyperéosinophilie. Un scanner thoracoabdominopelvien a été réalisé et retrouvait de multiples formations kystiques hépatique dont une postérolatérale présentant des kystes filles rompues, un kyste pleural et un légèrement affaissé dans le segment 6 avec infiltration de la graisse péritonéale au pourtour faisant suspecter un kyste rompu, ainsi qu’un kyste splénique et de nombreux kystes péritonéaux prédominant dans le pelvis (Fig. 1 et 2
                     
                     ).

La sérologie a ensuite confirmé le diagnostic d’échinococcose kystique, avec la présence d’anticorps à taux élevé en technique ELISA (index à 2,68, pour un seuil de positivité à 1), confirmé par la présence de bandes spécifiques en Western blot. Nous avons donc réalisé une IRM abdominopelvienne de classification, qui a mis en évidence des lésions disséminées classées pour la quasi-totalité en stades actifs ou de transition (de CE1 à CE3B), une seule lésion étant inactive de stade CE4 (Fig. 3
                     ).

Nous avons introduit un traitement antiparasitaire par albendazole à 10mg/kg (soit 400mg deux fois par jour), que nous avons secondairement relayé sur avis du Centre national de référence (CNR) de Besançon par une bithérapie par albendazole à dose réduite à 5mg/kg (soit 200mg deux fois par jour) et praziquantel à 40mg/kg (soit 3200mg par jour). Nous avons assuré le monitorage du traitement par dosage du métabolite actif de l’albendazole, qui était dans les cibles thérapeutiques et n’a donc pas engendré de modification de posologie. Nous avons également introduit une antibiothérapie probabiliste par ceftriaxone et métronidazole devant le tableau d’angiocholite associé.

L’hospitalisation a par ailleurs été marquée par un second épisode infectieux avec récidive fébrile et ré-ascension du syndrome inflammatoire biologique. Devant l’absence d’ictère clinique ni biologique, et l’absence de perturbation du bilan hépatique associée, nous avons retenu une surinfection kystique, et avons introduit une antibiothérapie probabiliste par pipéracilline-tazobactam au vu du contexte désormais nosocomial, ayant permis une amélioration clinique et biologique rapide.

La prise en charge a par la suite été discutée en RCP nationale avec le CNR de Besançon. Devant la dissémination majeure des lésions et leurs stades actifs, il a été décidé de réaliser une prise en charge chirurgicale, pour réaliser l’exérèse d’un maximum de lésions, afin de limiter le risque de complications, associée à un traitement antiparasitaire au long cours devant l’impossibilité prévisible d’une exérèse complète de l’ensemble des lésions kystiques.

La patiente a également été vaccinée contre le pneumocoque, le méningocoque (B et ACYW) et l’Haemophilus influenzae en préopératoire.

La prise en charge chirurgicale a été réalisée fin mars 2025 par l’équipe de chirurgie digestive du CHUGA, avec exérèse de nombreux kystes intrapéritonéaux, mais également nécessité de réaliser une omentectomie complète, une hépatectomie gauche associée à une splénectomie, avec une préservation des organes génitaux internes (Fig. 4
                     ). L’exérèse de certains kystes a été réalisée à kyste ouvert après ponction des kystes et injection d’un scolicide (sérum salé hypertonique). Il a par ailleurs été mis en évidence pendant l’intervention une communication biliaire évidente au niveau d’un kyste hépatique du segment V–VI. Il n’avait pas été réalisé de cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) avant cette intervention.

Les suites opératoires ont été marquées par la formation de multiples collections par fistules biliaires prédominant dans le foie postérieur et sur le dôme hépatique, dont certaines se sont surinfecté. Elles ont été prises en charge par drainage par 2 drains radiologiques externes et antibiothérapie par Méropénème devant des prélèvements positifs à Escherichia coli producteur de bêtalactamases à spectre étendu (BLSE), Pseudomonas species et Streptococcus groupe milleri au sein d’une flore polymicrobienne. La persistance d’une fuite biliaire active dans les drains radiologiques a motivé la réalisation d’une CPRE le 08 avril 2025, avec pose d’une prothèse métallique couverte. L’évolution a par la suite été favorable, avec retrait de la prothèse le 12 avril 2025 et absence de récidive de syndrome infectieux au décours de l’antibiothérapie.

En parallèle, le traitement antiparasitaire a été poursuivi, par bithérapie jusqu’au 17 avril 2025, puis relais par albendazole en monothérapie à 200mg deux fois par jour. Le dernier scanner TAP réalisé le 2 septembre 2025 ne retrouvait plus de kyste au niveau péritonéal, hépatique ni pulmonaire. Le suivi en maladies infectieuses sera poursuivi au long cours.

# Discussion

Nous avons décrit un cas rare d’échinococcose kystique multiviscérale représentant seulement 5 à 7,5 % des échinococcoses kystiques [11]. Une telle dissémination survient le plus souvent après la fissuration ou la rupture d’un kyste dans la cavité abdominale, que ce soit spontané, post-traumatique ou postopératoire [12]. Par ailleurs, des réactions anaphylactiques en lien avec l’échinococcose kystique ont été largement décrites, allant de l’urticaire jusqu’au choc anaphylactique, faisant le plus souvent suite à la fissuration ou la rupture d’un kyste [6]. Ces réactions sont parfois le premier symptôme de cette zoonose, il convient donc de rechercher cette étiologie devant des réactions anaphylactiques semblant idiopathiques, surtout dans les zones endémiques. Nous suspectons la survenue d’un épisode de rupture ou fissuration d’un kyste dans la cavité abdominale en 2018, ayant causé le tableau de douleurs abdominales et d’urticaire présenté par notre patiente, et ayant conduit à la dissémination majeure de l’infection au niveau péritonéal.

Comme nous l’avons vu plus tôt, il s’agit d’une pathologie le plus souvent asymptomatique, et découverte à l’occasion de complications. La complication la plus fréquente est la fistule biliaire, représentant 40 à 60 % des complications en cas d’échinococcose kystique hépatique [1], et entraînant le plus souvent une symptomatologie d’angiocholite avec fièvre, douleurs abdominales et ictère. Une autre complication très fréquente est la surinfection d’un kyste, le plus souvent au niveau hépatique ou pulmonaire [13]. Nous pouvons donc noter qu’en l’espace d’environ un mois, notre patiente a présenté des signes des deux complications les plus fréquentes de l’échinococcose kystique. En effet, elle présentait dès son arrivée un tableau d’angiocholite, la rupture d’un kyste dans les voies biliaires ayant été ensuite confirmée en peropératoire, et elle a par la suite présenté un tableau de surinfection kystique.

Les kystes hydatiques peuvent dégénérer et évoluer vers des lésion inactives, sans risque d’évolution, de dissémination ou de complication [1]. Les lésions sont ainsi classées en 3 groupes selon la classification WHO-IWGE : les kystes dits « actifs », les kystes dits « de transition » et les kystes dits « inactifs » [5]. L’IRM réalisée chez notre patiente a permis de mettre en évidence que la quasi-totalité de ses lésions étaient de stade actif ou de transition (Fig. 3), ayant donc un risque élevé de complications. C’est principalement ce risque qui a motivé la recommandation d’une prise en charge chirurgicale, malgré une chirurgie attendue difficile et délabrante.

Il n’existe pas actuellement de stratégie thérapeutique standardisée pour la prise en charge de l’échinococcose kystique. L’évolution lente de la pathologie rend difficile et onéreux la réalisation d’études de haut niveau de preuve, difficultés majorées par les faibles ressources de la plupart des pays d’endémie. Par ailleurs, l’absence d’homogénéité entre les centres gêne la comparaison les entre différentes études. Une méta-analyse de 2018 a cependant montré de meilleurs résultats de la chirurgie lorsqu’elle est associée à un traitement antiparasitaire, et une supériorité de l’association albendazole+praziquantel par rapport à l’albendazole seul [9]. En effet, ces deux traitements auraient une action synergique, avec notamment une majoration des taux sérique du métabolite actif de l’albendazole lorsqu’il est utilisé en association avec le praziquantel [14]. Par ailleurs, les deux molécules ont un mécanisme d’action complémentaire, l’albendazole ayant une action parasitostatique et une action sur la membrane germinale des kystes et le praziquantel ayant une meilleure action protoscolicide [10]. Sur l’avis du CNR, nous avons ainsi introduit chez notre patiente une bithérapie antiparasitaire par albendazole et praziquantel pour encadrer la chirurgie. Nous allons par ailleurs poursuivre chez cette patiente un traitement antiparasitaire au long cours malgré le peu d’évaluation de l’efficacité d’un tel traitement [9], une telle dissémination étant exceptionnelle. C’est en effet ce qui est actuellement réalisé en pratique clinique lorsqu’une exérèse complète est impossible ou contre-indiquée [1].

# Conclusion

L’échinococcose kystique est une zoonose cosmopolite due à un parasite appelé Echinococcus granulosus, dont le métacestode prolifère sous forme de kyste, le plus souvent unique. Il s’agit d’une pathologie généralement asymptomatique, de découverte fortuite ou à l’occasion d’une complication. Il existe actuellement quatre stratégies thérapeutiques en fonction notamment du stade des lésions.

Nous avons décrit un cas rare d’échinococcose kystique disséminée, cause de complications pouvant être graves, et de prise en charge difficile. Il n’existe pas de prise en charge standardisée pour de telles situations. Ici, il a été réalisé une prise en charge chirurgicale, devant le nombre élevé de kystes à haut risque de complications, en association avec une bithérapie antiparasitaire par albendazole et praziquantel.

Par ailleurs, pour prévenir de telles disséminations, il convient de garder cette étiologie à l’esprit, d’autant plus dans les zones endémiques, devant des tableaux de douleurs abdominales associées à des réactions anaphylactiques.

# Droits de l'homme et droits des animaux

Les auteurs déclarent que les travaux décrits n'ont impliqué aucune expérimentation sur des êtres humains ou des animaux.

# Consentement éclairé et informations sur le patient

Les auteurs déclarent que ce rapport ne contient aucune information personnelle susceptible de permettre l'identification du ou des patients et/ou des volontaires.

# Fianancement

Ce travail n'a reçu aucune subvention de la part d'organismes de financement publics, commerciaux ou à but non lucratif.

# Contributions des auteurs

Tous les auteurs ont lu et approuvent la version finale de ce manuscrit.