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ISSN NO. 2320-5407

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INTERNATIONAL JOURNAL OF
ADVANCED RESEARCH (IJAR)

Article DOI: 10.21474/IJAR01/10192

DOI URL: http://dx.doi.org/10.21474/IJAR01/10192

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RESEARCH ARTICLE

UNE NEURORETINITE STELLAIRE UNILATERALE REVELANT UN MENINGIOME DU NERF OPTIQUE

M. El Ikhloufi, N. Boutimzine and O. Cherkaoui

Service d'Ophtalmologie A, Hôpital des Spécialités de Rabat, Université Mohammed V.

Manuscript Info

Manuscript History

Received: 08 October 2019

Final Accepted: 10 November 2019

Published: December 2019

Abstract

**Introduction:** Les méningiomes du nerf optique sont des tumeurs bénignes, d'évolution généralement lente qui se développent à partir des cellules arachnoïdiennes. Leur manifestation ophtalmologique la plus fréquente est une neuropathie optique unilatérale progressive.

**Objectif:** Rapporter la révélation inhabituelle d'un méningiome du nerf optique par une neurorétinite stellaire unilatérale.

**Matériels et méthodes:** Nous rapportons le cas d'un méningiome du nerf optique révélé par une neurorétinite stellaire unilatérale chez une patiente de 45 ans.

**Résultats:** Patiente âgée de 45 ans, admise pour l'exploration d'une baisse d'acuité visuelle unilatérale rapidement progressive de l'œil gauche et chez qui l'examen ophtalmologique a trouvé une neurorétinite stellaire unilatérale. Le bilan biologique réalisé à la recherche d'une maladie infectieuse, immunologique ou inflammatoire s'avéra normal. L'IRM orbito-encéphalique a révélé la présence d'une tumeur de la gaine du nerf optique gauche à extension caverneuse avec hypoplasie du sinus latéral gauche.

**Conclusion:** Le méningiome du nerf optique est une tumeur bénigne de mauvais pronostic visuel dont la symptomatologie initiale peut être source de piège diagnostique. L'IRM permet de poser le diagnostic positif et de préciser l'extension.

**Mots clés:** Méningiome du nerf optique, neurorétinite stellaire, piège diagnostique

Copy Right, IJAR, 2019. All rights reserved.

Introduction:-

Le méningiome est une tumeur bénigne [1] d'évolution lentement progressive, qui pose des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Elle représente le tiers des tumeurs primitives du nerf optique [2]. La plupart des méningiomes orbitaires provient des méningiomes intracraniens qui se sont étendus à l'orbite (90%). Les méningiomes optiques primitifs représentent 10% des méningiomes orbitaires dont 96% se développent aux dépens de la gaine du nerf optique [1]. Leur manifestation ophtalmologique classique est une neuropathie optique compressive progressive. Nous rapportons le cas d'un méningiome du nerf optique révélé inhabituellement par une neurorétinite stellaire unilatérale ayant fait évoquer à tort une origine infectieuse ou inflammatoire.

Corresponding Author:- M. El Ikhloufi

Address:- Service d'Ophtalmologie A. Hôpital des Spécialités de Rabat. Université Mohammed V.
**Observation:-**

Il s'agit d'une femme âgée de 45 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui consulte pour une baisse d'acuité visuelle rapidement progressive de l'œil gauche évoluant depuis 2 semaines, associée à des céphalées diffuses transitoires. L'examen ophtalmologique à l'admission a retrouvé une acuité visuelle réduite à mouvements des doigts non améliorable par la correction optique au niveau de l'œil gauche avec un déficit pupillaire afférent relatif gauche. La motilité oculaire était conservée. L'examen biomicroscopique à la lampe à fente retrouvait un segment antérieur calme, un vitré clair et au fond d'œil un œdème papillaire, des hémorragies péri-papillaires et des exsudats maculaires disposés en étoile partielle (Fig 1). L'acuité visuelle de l'œil droit était à 10/10 avec un fond d'œil droit normal. Un bilan biologique réalisé à la recherche de pathologies infectieuse, inflammatoire, ou immunitaire est revenu négatif.

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Fig 1:-** Rétinophotographie de l'œil gauche montrant une neurorétinite stellaire avec étoile maculaire partielle.</figcaption></figure>

L'IRM orbito-encéphalique a révélé une tumeur de la gaine du nerf optique gauche à extension caverneuse avec hypoplasie du sinus latéral gauche. La tumeur était particulièrement bien visualisée sur les séquences T2 en saturation de la graisse (Fig 2).

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Fig 2:-** IRM orbito-encéphalique en coupe axiale séquence T2 en saturation de graisse objectivant une tumeur de la gaine du nerf optique gauche à extension caverneuse avec hypoplasie du sinus latéral gauche.</figcaption></figure>

L'OCT maculaire réalisée a confirmé la présence d'un décollement séreux rétinien avec un œdème maculaire (Fig 3). Les PEV montraient un retard de latence au niveau de l'œil gauche.
<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>**Fig 3:-** OCT maculaire montrant un DSR avec un œdème maculaire</figcaption></figure>

Un traitement radiochirurgical fut retenu mais refusé par la patiente. Une corticothérapie orale à raison de 1 mg/jour fut instaurée pour diminuer la composante inflammatoire associée, ce qui a permis une régression de l'œdème papillaire (Fig 4) et maculaire (Fig 5) avec un gain visuel de 1/10. L'acuité visuelle de l'œil gauche restait limitée à 1/10.

<figure><img src="image_6.png" /><figcaption>**Fig 4:-** Rétinophotographie gauche de control montrant une régression de l'œdème papillaire.</figcaption></figure>
<figure><img src="image_7.png" /><figcaption>Fig 5:- OCT maculaire de control montrant une régression quasi-complète du DSR et de l'œdème maculaire après traitement par corticothérapie générale.</figcaption></figure>

## Discussion:-

Le méningiome du nerf optique réalise classiquement un tableau de neuropathie optique unilatérale compressive lentement progressive [1]. Son étiopathogénie reste encore mal élucidée, toutefois certains facteurs tels que l'âge jeune, le sexe féminin, l'existence d'une grossesse et l'acuité visuelle initiale semblent avoir un rôle important dans la genèse de la maladie [2]. Cette tumeur bénigne pose des difficultés diagnostiques qui sont dues particulièrement au manque de spécificité des signes ophtalmologiques initiaux [2]. Walsh a décrit en 1975 [1, 3] une triade pathognomonique des méningiomes du nerf optique associant une baisse d'acuité visuelle, une atrophie optique et des vaisseaux optociliaires de shunt [1]. Cette triade n'a pas été retrouvée chez notre patiente, chez qui l'examen du fond d'œil a retrouvé une neurorétinite stellaire. Le terme de neurorétinite stellaire associe un œdème papillaire à des exsudats lipidiques disposés en étoile maculaire [4]. Les étiologies des neurorétinites stellaires sont dominées par les causes infectieuses notamment la maladie des griffes de chat, Lyme, Syphilis, tuberculose, toxoplasmose [4]. Les causes inflammatoires comme la sclérose en plaque, la sarcoïdose et la maladie de Behçet peuvent aussi se traduire par une neurorétinite stellaire qui s'accompagne plus souvent d'une uvéite intermédiaire [4]. Cette dernière était absente dans le cas de notre patiente, chez qui, l'installation rapidement progressive de la baisse d'acuité visuelle ainsi que la présence d'une neurorétinite stellaire au fond d'œil a fait évoquer à tort une origine infectieuse ou inflammatoire de la neuropathie optique conduisant à la réalisation d'un bilan biologique qui s'avéra complètement normal.

L'IRM a révolutionné le diagnostic des méningiomes du nerf optique [2]. Elle permet une meilleure définition tissulaire et montre la tumeur sous forme d'un élargissement de la gaine du nerf optique iso-intense sur les coupes T1, légèrement hyperintense en T2 [1]. Il est nécessaire de disposer des séquences avec suppression de la graisse orbitaire qui permet d'augmenter le contraste entre la tumeur hyperintense et l'espace subarachnoido-péridural [2], ce qui est pathognomonique des méningiomes [2]. L'IRM cérébro-encéphalique réalisée chez notre patiente en coupe T2 avec saturation de graisse a permis de bien visualiser le méningiome du nerf optique ainsi que son extension caverneuse.
Les méningiomes sont des tumeurs bénignes qui ne mettent jamais en jeu le pronostic vital mais elles sont de mauvais pronostic visuel. Le traitement des méningiomes ne fait pas l'objet de consensus [1]. Etant donné le caractère lentement progressif de l'évolution des méningiomes, une surveillance clinique et radiologique avec abstention thérapeutique n'est pas rare [1]. Une corticothérapie orale peut être prescrite en cas de baisse d'acuité visuelle aigue afin de diminuer la composante inflammatoire associée [1], c'est le cas de notre patiente chez qui une corticothérapie orale de 1mg/kg a permis un gain visuel de 1/10 avec régression de l'œdème papillaire et maculaire associés. Le traitement chirurgical est réservé actuellement à des indications très particulières du fait du risque d'aggravation de la baisse d'acuité visuelle post-opératoire, de récidive et d'extension d'une tumeur résiduelle de l'apex [2]. Elle est indiquée en cas de tumeurs très antérieurs, petites et facilement abordables [1 ; 5] et aux méningiomes de l'enfant dont l'évolution est rapide avec une extension intracrânienne plus fréquente [1 ; 6]. La radiothérapie stéréotaxique fractionnée semble être actuellement une alternative thérapeutique prometteuse en cas de méningiomes intra orbitaires [2]. Elle a prouvé son efficacité sur la stabilisation ou l'amélioration de l'acuité visuelle et le ralentissement de la progression de la tumeur [1]. Turbin a comparé l'acuité visuelle de patients traités par chirurgie seule, radiothérapie seule ou par association chirurgie et radiothérapie sur un suivi de 50 mois et a constaté que l'acuité visuelle a chuté dans tous les groupes sauf le groupe traité par radiothérapie seule avec un taux de complications plus élevé dans le groupe traité par chirurgie seule [1 ; 5].

**Conclusion:-**

Les méningiomes du nerf optique sont des tumeurs bénignes mais de mauvais pronostic visuel dont la symptomatologie initiale n'est pas spécifique et peut être source de pièges diagnostiques. Le diagnostic repose sur l'IRM et doit alors être fait précocement afin de permettre une stabilisation voir une récupération visuelle.

**Références:-**

1. M.Bouyon et al. Méningiome et neuropathie optique : un piège diagnostique. Journal français d'ophtalmologie (2013) 36, 221-229

2. Herdan MML, Morax S. Méningiomes du nerf optique, In : Pathologie orbito-palpébrale. Rapport de la société française d'ophtalmologie, Adenis JP, Morax S, Editor. 1998, Masson : Paris. P. 511-6.

3. Walsh F. Meningiomas primary within the orbit and optic canal. Neuroophtalmology 1975 ; 8 :166-90

4. S. El Haddad et al. Neurorétinite stellaire bilatérale révélant un phéochromocytome. Journal français d'ophtalmologie (2013) 36, 600-603

5. Turbin RE, Wladis EJ, Frohman LP, Langer PD, Kennerdell JS. Role for surgery as adjuvant therapy in optic nerve sheath meningioma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006 ; 22 : 278-82.

6. Mondon H, Hamard H, Sales J, Giraud D, Tidjani ML. Place de la radiothérapie dans le traitement des méningiomes du nerf optique. Bull Soc Ophtalmol Fr 1985 ; 85 : 379-82.