### Case report

# Pyélonéphrite emphysémateuse associée à une fibrose rétropéritonéale et un pseudo-anévrysme aortique

Pyélonéphrite emphysémateuse associée à une fibrose rétropéritonéale et un pseudo-anévrysme aortique

Emphysematous pyelonephritis associated with retroperitoneal fibrosis and pseudo-aortic aneurysm

Chifa Damak1, Faten Frikha1,&, Yosra Bouattour1, Raida Ben Salah1, Zouhir Bahloul1

1Service de Médecine Interne Chu Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

&Auteur correspondant Faten Frikha, Service de Médecine Interne Chu Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

La pyÃ©lonÃ©phrite emphysÃ©mateuse est une forme rare de suppuration rÃ©nale dÃ©finie par la prÃ©sence de pus et de gaz au sein du parenchyme rÃ©nal. Câest une affection grave survenant prÃ©fÃ©rentiellement chez le diabÃ©tique et qui peut engager le pronostic vital Nous rapportons un cas de pyÃ©lonÃ©phrite emphysÃ©mateuse associÃ©e Ã une fibrose rÃ©tropÃ©ritonÃ©ale et un pseudoanÃ©vrysme aortique avec une Ã©volution fatale.

English abstract

Emphysematous pyelonephritis is a rare suppurative infection of the kidney characterized by production of pus and gas within the renal parenchyma. This severe and life-threatening disease mainly affects diabetic patients. We here report a case of emphysematous pyelonephritis associated with retroperitoneal fibrosis and pseudo-aortic aneurysm with fatal outcome.

Key words: Emphysematous pyelonephritis, pseudo-aortic aneurysm, retroperitoneal fibrosis

La pyÃ©lonÃ©phrite emphysÃ©mateuse (PNE) est une forme rare de suppuration rÃ©nale dÃ©finie par la prÃ©sence de pus et de gaz au sein du parenchyme rÃ©nal, des cavitÃ©s excrÃ©trices ou des espaces pÃ©ri rÃ©naux dâorigine bactÃ©rienne. Câest une affection grave survenant prÃ©fÃ©rentiellement chez le diabÃ©tique et qui peut engager le pronostic vital [1, 2]. Nous rapportons un nouveau cas de PNE compliquÃ© dâun anÃ©vrysme aortique et une fibrose rÃ©tropÃ©ritonÃ©ale et nous mettons lâaccent sur les caractÃ©ristiques cliniques, paracliniques et thÃ©rapeutiques de cette pathologie.

Monsieur AC Ã¢gÃ© de 58 ans a Ã©tÃ© hospitalisÃ© en mÃ©decine interne pour des lombalgies Ã©voluant depuis un mois dâhoraire mixte Ã prÃ©dominance inflammatoire dans un contexte dâaltÃ©ration de lâÃ©tat gÃ©nÃ©ral. Lâinterrogatoire trouvait la notion dâun syndrome polyuropolydipsique rÃ©cent. Lâexamen clinique trouvait un patient apyrÃ©tique mais altÃ©rÃ© avec un rachis raide et une attitude antalgique. Les analyses biologiques ont objectivÃ© une hyperle40 Ã prÃ©dominance neutrophiles, et un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP fortement positive Ã 527 mg/l. La glycÃ©mie Ã©tait Ã©levÃ©e Ã 31 mmol/l avec acÃ©tonurie massive Ã la bandelette urinaire permettant de retenucocytose Ã 385ir un diabÃ¨te de primodÃ©couverte en dÃ©compensation cÃ©tosique. La fonction rÃ©nale Ã©tait correcte. Dans le cadre de recherche dâun foyer infectieux, lâexamen bactÃ©riologique des urines rÃ©alisÃ© Ã©tait nÃ©gatif et la radiographie de thorax Ã©tait normale. Un scanner abdominopelvien a Ã©tÃ© rÃ©alisÃ©. Il a objectivÃ© une pyÃ©lonÃ©phrite emphysÃ©mateuse (PNE) gauche associÃ©e Ã une fibrose rÃ©tropÃ©ritonÃ©ale et un anÃ©vrysme de lâaorte abdominale (Figure 1). En fait, il existait une extension pÃ©ri vasculaire responsable dâune dissection de lâaorte et dâun pseudoanÃ©vrysme aortique associÃ© Ã une importante infiltration de la graisse rÃ©tropÃ©ritonÃ©ale La partie distale de lâaorte abdominale et lâorigine des artÃ¨res iliaques sont entourÃ©es dâune fibrose rÃ©tro pÃ©ritonÃ©ale. Un traitement par insulinothÃ©rapie associÃ© Ã une antibiothÃ©rapie Ã large spectre par voie parentÃ©rale a Ã©tÃ© instaurÃ©. Le patient a Ã©tÃ© transfÃ©rÃ© pour une prise en charge chirurgicale: nÃ©phrectomie gauche et mise Ã plats du pseudo-anÃ©vrysme aortique. LâÃ©volution Ã©tait rapidement fatale au bloc opÃ©ratoire suite Ã un choc septique.

La PNE est une forme grave nÃ©crotique d'une pyÃ©lonÃ©phrite bactÃ©rienne aiguÃ«, dans laquelle le parenchyme rÃ©nal infectÃ© produit du gaz (dioxyde de carbone et nitrogÃ¨ne) par fermentation du glucose [3]. Le principal facteur de risque de la PNE est le diabÃ¨te sucrÃ© mal Ã©quilibrÃ©, comme chez notre patient [4] et dans 15% des cas, la PNE constitue une circonstance de dÃ©couverte du diabÃ¨te. Les autres facteurs favorisants sont lâimmunodÃ©pression et lâexistence dâun obstacle urÃ©tÃ©ral. Le point de dÃ©part de la PNE est lâinfection du rein par une variÃ©tÃ© de bactÃ©ries gazogÃ¨nes. Les germes responsables sont des bacilles, L'Escherichia Coli est retrouvÃ© dans 60% des cas, le Klebsiella Pneumoniae dans 25% des cas. Il peut sâagir aussi de Pseudomonas ou de Proteus Mirabilis ou Vulgaris [2]. Les germes anaÃ©robies restent exceptionnels et certains cas de PNE imputÃ©s Ã des levures ont Ã©tÃ© dÃ©crites [5]. Câest une affection rare; qui a Ã©tÃ© dÃ©crite pour la premiÃ¨re fois par Kelly et McCallum en 1898, et cent ans aprÃ¨s la premiÃ¨re observation, environ 168 cas ont Ã©tÃ© publiÃ©s [6]. La symptomatologie clinique nâest pas spÃ©cifique et le retard diagnostique est frÃ©quent. Les signes cliniques sont ceux dâune pyÃ©lonÃ©phrite grave, avec de la fiÃ¨vre et des frissons dans 56 Ã 79% des cas, des douleurs abdominales ou lombaires dans 48 Ã 71% des cas, avec nausÃ©es ou vomissements dans 16% des cas [4]. Une confusion avec asthÃ©nie voir un coma dâemblÃ©e peuvent se voir dans un quart des cas. Des signes en rapport avec un Ã©tat septicÃ©mique ou la dÃ©compensation d'un diabÃ¨te sont souvent associÃ©s. Les examens biologiques permettent de confirmer le sepsis, de rechercher une dÃ©compensation du diabÃ¨te et de rechercher des facteurs de gravitÃ© sous forme d'une dysfonction viscÃ©rale (insuffisance rÃ©nale, insuffisance hÃ©patique) ou d'une coagulopathie de consommation (thrombopÃ©nie, augmentation du temps de cÃ©phaline activÃ©e et baisse du taux de prothrombine) [1]. Dans la sÃ©rie de Evanoff et al. une hyperglycÃ©mie dÃ©passant 11 mmol/L (2g/L) a Ã©tÃ© retrouvÃ©e chez 94,2% des patients [7]. Lâinsuffisance rÃ©nale aigue (fonctionnelle ou organique), autre anomalie biologique frÃ©quemment retrouvÃ©e dans la PNE, reprÃ©sente un facteur pronostique pour des valeurs de crÃ©atininÃ©mie supÃ©rieures Ã 120 Î¼mol/L et elle est pratiquement toujours irrÃ©versible. Le diagnostic positif est Ã©tabli par la tomodensitomÃ©trie abdominale. Le scanner permet de confirmer la prÃ©sence de gaz intra parenchymateux et classe cette pathologie en 2 entitÃ©s diffÃ©rentes [6]: le type 1: caractÃ©risÃ© par une destruction parenchymateuse, des amas de gaz et l'absence de collection liquidienne; le type 2: caractÃ©risÃ© par des bulles de gaz intra parenchymateuses, avec des collections liquidiennes pÃ©ri rÃ©nales. Cette forme est associÃ©e Ã une mortalitÃ© plus Ã©levÃ©e, avec indication de nÃ©phrectomie si le rein n'est plus fonctionnel. Câest une maladie de pronostic sÃ©vÃ¨re grevÃ©e dâune lourde mortalitÃ© nÃ©cessitant une prise en charge thÃ©rapeutique rapide et efficace en raison de son caractÃ¨re potentiellement fatal. Le traitement est basÃ© dâune part, sur une antibiothÃ©rapie adaptÃ©, et dâautre part sur un traitement chirurgical (la nÃ©phrectomie en urgence) [8]. L'antibiothÃ©rapie initiale probabiliste associe une cÃ©phalosporine de troisiÃ¨me gÃ©nÃ©ration ou l'imipÃ©nÃ¨me Ã une fluoroquinolone ou un aminoside. Cette antibiothÃ©rapie sera adaptÃ©e ensuite en fonction des rÃ©sultats bactÃ©riologiques et de l'efficacitÃ© clinique. Huang et Tseng ont Ã©tabli une classification radiologique Ã valeur pronostique, conditionnant le choix thÃ©rapeutique [9]; stade 1: gaz dans les voies excrÃ©trices seulement; stade 2: gaz dans le parenchyme rÃ©nal sans extension dans lâespace extrarÃ©nal; stade 3A: extension du gaz ou abcÃ¨s de lâespace pÃ©rinÃ©phrÃ©tique; stade 3B: extension du gaz ou abcÃ¨s de lâespace pararÃ©nal; stade 4: pyÃ©lonÃ©phrite emphysÃ©mateuse bilatÃ©rale ou sur rein unique. Ce processus est responsable de nÃ©crose du parenchyme rÃ©nal et de complications locorÃ©gionale comme illustre notre cas. Les anÃ©vrysmes infectÃ©s de lâaorte reprÃ©sentent jusquâÃ 1% des anÃ©vrysmes aortiques opÃ©rÃ©s. Les aortites infectieuses sont essentiellement dues soit Ã une infection gÃ©nÃ©rale (endocardite, Staphylococcus aureus, salmonellose), soit Ã une infection locorÃ©gionale (abcÃ¨s, spondylodiscite, ou pyÃ©lonÃ©phrite comme le cas de notre patient). Les hÃ©mocultures sont gÃ©nÃ©ralement positives. Le traitement dâun anÃ©vrysme mycotique repose sur une antibiothÃ©rapie adaptÃ©e et sur un traitement chirurgical avec exÃ©rÃ¨se large et pose dâune endoprothÃ¨se. Une mortalitÃ© accrue est associÃ©e Ã ces anÃ©vrysmes mycotiques. Elle est estimÃ©e Ã 36% des cas dans les suites opÃ©ratoires [10]. La fibrose rÃ©tro-pÃ©ritonÃ©ale est une maladie fibrosante rare, marquÃ©e par la constitution dâun tissus fibreux au niveau du rÃ©tropÃ©ritoine. La FRP peut Ãªtre idiopathique ou secondaire, maligne ou bÃ©nigne, due Ã une cause locale ou gÃ©nÃ©rale. En effet, toute agression locale au niveau rÃ©tropÃ©ritonÃ©ale peut Ãªtre la cause dâune FRP (chirurgie, traumatisme infection). Dans le cas de notre patient, il existe deux mÃ©canismes pouvant Ãªtre en cause: la pyÃ©lonÃ©phrite et lâaortite. Notre observation est unique du fait de la prÃ©sence de plusieurs affections rares chez un mÃªme patient. Les mÃ©canismes Ã©tiopathogÃ©niques semblent Ãªtre liÃ©s : dâune part, lâanÃ©vrysme mycotique est secondaire Ã la PNE et dâautre part, la FRP est le rÃ©sultat de la PNE et lâaortite infectieuse conjointement.

La pyÃ©lonÃ©phrite emphysÃ©mateuse est une infection rÃ©nale rare et grave chez le diabÃ©tique pouvant mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel. Toute suspicion de PNE doit conduire Ã la rÃ©alisation dâun scanner, examen de rÃ©fÃ©rence pour affirmer le diagnostic et guider lâattitude thÃ©rapeutique. LâantibiothÃ©rapie prÃ©coce doit Ãªtre systÃ©matique. Dans la majoritÃ© des cas, le drainage percutanÃ© peut constituer la premiÃ¨re Ã©tape thÃ©rapeutique.

Les auteurs ne dÃ©clarent aucun conflit dâintÃ©rÃªts.

Tous les auteurs ont lu et approuvÃ© la version finale du manuscrit.

Figure 1: (A) pyélonéphrite emphysémateuse gauche avec destruction parenchymateuse complète du rein; (B) il existe une extension péri vasculaire responsable dâune dissection de lâaorte et dâun pseudoanévrysme aortique associé à une importante infiltration de la graisse rétropéritonéale; (C) la partie distale de lâaorte abdominale et lâorigine des artères iliaques sont entourées dâune fibrose rétro péritonéale

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