Aortitis

Olivier Espitia, Claire Toquet, Bastien Jamet, Jean-Michel Serfaty, Christian
Agard

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Olivier Espitia, Claire Toquet, Bastien Jamet, Jean-Michel Serfaty, Christian Agard. Aortitis. La Revue de Médecine Interne, 2024, 45 (12), pp.767 - 775. 10.1016/j.revmed.2024.06.015 . hal-04987819

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Mise au point

Aortites

Aortitis

Olivier Espitia<sup>a, *</sup>, Claire Toquet<sup>b</sup>, Bastien Jamet<sup>c</sup>, Jean-Michel Serfaty<sup>d</sup>, Christian Agarde

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ARTICLE INFO

Article history:

Available online 20 juillet 2024

Mots clés :

Aortite
Artérite à cellules géantes
Aortite cliniquement isolée
Artérite de Takayasu
Anévrisme aortique
Dissection aortique

Keywords:

Aortitis
Giant cell arteritis
Clinically isolated aortitis
Takayasu arteritis
Aortic aneurysm
Aortic dissection

RÉSUMÉ

L'aortite est une entité pathologique rare dont la prévalence est inconnue. Les aortites primitives touchent principalement l'aorte thoracique. Elles sont le plus souvent diagnostiquées en imagerie sur une fixation du 18-FDG de grade III de la paroi de l'aorte à la TEP, ou par un épaississement circonférentiel > 2,2 mm à la TDM ou en IRM avec une prise de contraste au temps tardif. Plus rarement, l'aortite est prouvée histologiquement comme dans certains cas d'aortites cliniquement isolées où l'aortite est découverte après une chirurgie programmée d'anévrisme aortique ou lors d'une chirurgie de dissection aortique. Les types histologiques les plus fréquents sont : granulomateux/à cellules géantes ou lymphoplasmocytaires. Les signes cliniques associés aux aortites sont souvent non spécifiques, asthénie, fièvre, toux sèche, douleurs thoraciques, dorsales, lombaires ou abdominales. Les aortites peuvent être réparties dans différents cadres étiologiques : les aortites primitives qui regroupent les vascularites avec un tropisme préférentiel ou exclusif pour la paroi de l'aorte, les aortites secondaires aux maladies de systèmes ou iatrogènes, et les aortites infectieuses. Les principales étiologies des aortites primitives sont l'artérite à cellules géantes (ACG), l'artérite de Takayasu (AT) ou les aortites cliniquement isolées. Les aortites secondaires aux maladies de systèmes sont observées au cours de la polychondrite atrophiante, du lupus systémique ou des rhumatismes inflammatoires comme la spondylarthropathie ou la polyarthrite rhumatoïde. Au cours de l'ACG comme de l'AT, l'aortite est un facteur péjoratif, caractérisée par des risques plus élevés de rechute, de complications cardiovasculaires et une mortalité augmentée. La prise en charge des aortites est insuffisamment codifiée, elle repose sur le contrôle des facteurs de risques cardiovasculaires avec une surveillance particulière de la pression artérielle et du LDL cholestérol, et d'autre part, sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs dont l'usage dépendra de la maladie associée à l'aortite, de la gravité initiale et des comorbidités.

© 2024 Les Auteurs. Publié par Elsevier Masson SAS au nom de Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Cet article est publié en Open Access sous licence CC BY (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

A B S T R A C T

Aortitis is a rare disease entity of unknown prevalence. Primary aortitis mainly affects the thoracic aorta. They are most often diagnosed on imaging by grade III 18-FDG uptake of the aortic wall on PET, or by circumferential thickening > 2.2 mm on CT or MRI with late-stage contrast. More rarely, aortitis is histologically proven, as in some cases of clinically isolated aortitis discovered after planned aortic aneurysm surgery or during aortic dissection surgery. The most common histological types are granulomatous/giant cell or lymphoplasmacytic. Clinical signs associated with aortitis are often non-specific: asthenia, fever, dry cough, chest, back, lumbar or abdominal pain. Aortitis can be divided into different etiological

<footnote><sup>a</sup> Inserm UMR1087/CNRS UMR 6291, Team III Vascular & Pulmonary Diseases, Service de Médecine Interne et Vasculaire, Institut du Thorax, Nantes Université, CHU de Nantes, 44000 Nantes, France</footnote>

<footnote><sup>b</sup> Inserm UMR1087/CNRS UMR 6291, service d'anatomopathologie, institut du thorax, Nantes université, CHU de Nantes, 44000 Nantes, France</footnote>

<footnote><sup>c</sup> CNRS, Inserm, CRCINA, service de médecine nucléaire, Nantes université, CHU de Nantes, 44000 Nantes, France</footnote>

<footnote><sup>d</sup> Inserm UMR1087/CNRS UMR 6291, service de radiologie cardiaque et vasculaire, institut du thorax, Nantes université, CHU de Nantes, 44000 Nantes, France</footnote>

<footnote><sup>e</sup> Service de médecine interne, Nantes université, CHU de Nantes, 44000 Nantes, France</footnote>

<footnote>* Auteur correspondant. Service de médecine interne et vasculaire, Nantes université, CHU de Nantes, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes, France.
E-mail address: olivier.espitia@chu-nantes.fr (O. Espitia).</footnote>
categories: primary aortitis, which includes vasculitis with a preferential or exclusive tropism for the aortic wall, aortitis secondary to systemic or iatrogenic diseases, and infectious aortitis. The main etiologies of primary aortitis are giant cell arteritis (GCA), Takayasu arteritis (TA) or clinically isolated aortitis. Aortitis secondary to systemic diseases is seen in atrophying polychondritis, systemic lupus and inflammatory rheumatic diseases such as spondyloarthropathy and rheumatoid arthritis. In both ACG and AT, aortitis is a negative factor, characterized by a higher risk of relapse, cardiovascular complications and increased mortality. The management of aortitis is insufficiently codified, and relies on the control of cardiovascular risk factors, with particular monitoring of blood pressure and LDL cholesterol, and on corticosteroid therapy and immunosuppressive drugs, the use of which will depend on the disease associated with the aortitis, the initial severity and comorbidities.

© 2024 The Author(s). Published by Elsevier Masson SAS on behalf of Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). This is an open access article under the CC BY license (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

# 1. Introduction

L'aortite est une entité pathologique rare, dont la prévalence exacte est mal connue. Elle s'intègre le plus souvent dans des cadres nosologiques bien définis de vascularites des gros vuisseaux, de maladies systémiques, de rhumatismes inflammatoires ou de pathologies infectieuses. De manière moins fréquente, les aortites pourraient être secondaires à certaines thérapeutiques comme le pegfilgrastim [1] ou des immunothérapies et de façon plus rares, les aortites peuvent être isolées ou « idiopathiques ».

Les aortites primitives sont principalement des maladies de l'aorte thoracique bien qu'elles puissent toucher l'ensemble de l'aorte, alors que les aortites infectieuses intéressent plus fréquemment l'aorte abdominale [2,3]. Les mécanismes physiopathologiques impliqués dans ces différents types d'aortite sont distincts. Pour les aortites primitives, il est évoqué la constitution d'un organe lymphoïde tertiaire au niveau de l'adventice qui pourrait être à l'origine de recrutement de cellules effectrices contribuant à l'inflammation de la paroi aortique [4] ; alors qu'une des hypothèses pour les aortites infectieuses est que l'inoculum bactérien se loge dans une anomalie de la paroi aortique, comme une plaque d'athérome ou un défect pariétal et ensuite prolifère en déstructurant la paroi et en induisant une inflammation des tissus adjacents.

Les manifestations cliniques des aortites sont souvent peu spécifiques. Elles se présentent notamment sous les formes d'une asthénie, d'un syndrome inflammatoire « isolé », de fièvre, de toux sèche, de dyspnée lorsqu'elles induisent une insuffisance aortique. Elles peuvent aussi se manifester par des douleurs thoraciques, dorsales, lombaires ou abdominales [5].

Le diagnostic d'aortite est certain lorsqu'il est histologiquement documenté. Cependant, la preuve histologique fait le plus souvent défaut et le diagnostic d'aortite est alors supposé et porté par la mise en évidence d'anomalies de la paroi aortique sur l'imagerie comme la tomographie par émission de positrons (TEP), l'angioscanner ou l'angio-RM. À ces signes d'imagerie s'associent très souvent un syndrome inflammatoire biologique et des signes cliniques qui permettent d'intégrer l'aortite à une maladie systémique.

# 2. Imagerie pour le diagnostic d'aortite

La démarche diagnostique commence, le plus souvent, par l'identification d'une aortite en imagerie. Il est très important d'être certain de la présence d'une aortite sur l'imagerie initiale puisque toute l'enquête diagnostique et le suivi dépendront de cet examen. Pour chaque type d'imagerie, il existe des conditions pré-analytiques de réalisation des examens extrêmement importantes, puisqu'elles permettent une analyse garantissant une bonne sensibilité et spécificité ainsi qu'une bonne reproductibilité [6].

La TEP doit être réalisée avec un taux de glycémie < 1,5 g/L, le temps d'acquisition des images doit être entre 60 et 90 minutes après l'injection de ¹⁸fluorodésoxyglucose (FDG). Des temps d'acquisition à plus long terme, comme à 180 minutes, font perdre de la spécificité aux hypermétabolismes de la paroi artérielle.

Le diagnostic d'aortite va pouvoir être retenu lorsqu'il existe un hypermétabolisme de la paroi artérielle avec une fixation supérieure à celle du foie, correspondant à un hypermétabolisme de grade III (Fig. 1). L'aortite peut également être retenue lorsqu'il s'agit d'un hypermétabolisme de grade II, c'est-à-dire, captant le ¹⁸FDG autant que le foie, étendu à plusieurs segments aortiques ou lorsque cette hypermétabolisme est associée à une fixation de grade III au niveau des troncs supra-aortiques [6,7]. Les SUVmax ne sont pas utilisées en routine pour l'évaluation des patients avec une aortite, cependant il existe quelques données dans les aortites associées à l'ACG : les SUVmax sont en moyenne à 5,9 ; 4,1 ; 2,9 et 2,9 respectivement pour le diagnostic d'aortite en l'absence de traitement, pour les patients traités depuis moins de 10 jours par prednisone, pour les patients avec un athérome aortique, ou pour les patients contrôles sains (aortes contrôles sans aortite ni athérome) [8]. La corticothérapie influence les résultats de la TEP. Idéalement, cet examen doit être réalisé avant 3 jours de corticothérapie [9] puisque deux tiers des aortites ne sont plus hypermétaboliques 10 jours après le début de la corticothérapie.

Concernant l'angioscanner, il existe également un certain nombre de conditions de réalisation. Pour une bonne analyse de l'aorte ascendante, il doit être synchronisé à la fréquence cardiaque et doit avoir idéalement un temps sans injection, un temps artériel et un temps tardif permettant l'analyse de la prise de contraste pariétale. L'aortite est définie par un épaississement circonférentiel situé à distance des plaques d'athérome. Il n'existe pas de seuil diagnostic faisant l'unanimité, cependant, un épaississement circonférentiel entre 2 et 3 mm est le cut-off le plus souvent utilisé. Pour les aortites associées à l'artérite à cellules géantes (ACG), ce seuil pourrait être de 2,2 mm, permettant de conserver une excellente spécificité tout en améliorant la sensibilité [10]. L'angioscanner met également en évidence des complications structurales à type d'anévrisme ou de dissection pouvant être présentes au diagnostic comme au cours de l'évolution (Fig. 2). Dans le cas particulier des aortites cliniquement isolées prouvées histologiquement, ces anomalies structurales : anévrisme, dissection ou rupture, sont isolées donc sans épaississement permettant avant l'opération de penser à la présence d'une aortite.

Le diagnostic peut être porté par une IRM aortique qui va identifier les épaississements pariétaux, mais aussi mettre en évidence la présence d'une prise de contraste pariétale témoignant de la persistance de l'activité inflammatoire. Les séquences de sang noir peuvent améliorer la visualisation pariétale. De plus, il est possible avec l'IRM d'apprécier l'œdème pariétal et la fibrose. Cependant, la difficulté d'accessibilité, les difficultés d'analyse de paroi lorsque
<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Fig. 1.** Aortite en TEP avec un hypermétabolisme de grade III en coupe sagittale (A), en coupe transverse (B) ; aortite sur angio-TDM avec un épaississement pariétal circonférentiel coupe sagittale (C), coupe transverse (D) ; prise de contraste pariétale aortique en périphérie de l'artère (E).</figcaption></figure>

<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>**Fig. 2.** Angio-TDM avec anévrisme de l'aorte ascendante sans épaississement pariétal (A) ; dissection de l'aorte ascendante (B) ; rupture aortique (C).</figcaption></figure>

celle-ci présente un épaississement modéré limitent son usage. L'écho-doppler n'est pas recommandé pour évaluer une aortite. Cet examen peut apprécier correctement les diamètres vasculaires, par contre, l'analyse de la paroi est beaucoup plus limitée. Ainsi, toute suspicion d'aortite en l'échographie doit être confirmée par une TDM ou une TEP.

### 3. Diagnostics différentiels des aortites

Les diagnostics différentiels des aortites en imagerie regroupent les dissections localisées ou hématomes aortiques, les athéromes diffus non calcifiés, les inflammations sur des ruptures de plaques d'athéromes et les périaortites (Fig. 3).

Des dissections localisées/hématomes de paroi peuvent être pris à tort pour une aortite sur la TDM. Dans ces situations, l'épaississement pariétal est asymétrique, il existe une « saillie » de l'image isodense dans la lumière vasculaire (Fig. 3), la paroi dis séquée peut être spontanément hyperdense et le patient rapporte typiquement une symptomatologie brutale correspondant à la dis section. La réalisation d'une IRM permet de mieux voir l'hématome de paroi et le trait de dissection.

Les périaortites peuvent également faire partie des diagnostics différentiels, elles touchent plus fréquemment l'aorte abdominale, on observe dans ces situations un épaississement asymétrique touchant les faces antérieures et latérales de l'aorte (Fig. 3), don nant parfois un aspect de « fer à cheval » autour de l'aorte, des tractions des organes de voisinage comme les uretères peuvent
<figure><img src="image_6.png" /><figcaption>**Fig. 3.** Angio-TDM montrant un épaississement antérieur et latéral « en fer à cheval » de l'aorte abdominale en coupe transverse (A) ; coupes sagittales de l'aorte abdominale montrant un épaississement périaortique à la face antérieure de l'aorte abdominale (B) ; TEP avec hypermétabolisme de grade III périaortique retrouvant un aspect de fer à cheval (C) ; dissection localisée de l'aorte abdominale en coupe transverse (D) ; en coupe sagittale avec un hématome bombant dans la lumière vasculaire (E) ; hypermétabolisme localisé à la TEP associé à une dissection (F) ; rupture de plaque d'athérome postérieur en TDM (G) ; rupture de plaque d'athérome en TEP avec un hypermétabolisme de grade III (H).</figcaption></figure>

**Tableau 1**

Principales étiologies des aortites. La case vascularite des moyens et petits vaisseaux et plus larges pour les cases sus-jacentes.

<table><thead><tr><th></th><th></th></tr></thead><tbody><tr><td>Aortites infectieuses</td><td>Maladies systémiques</td></tr><tr><td>Streptococcus spp. 23-27 %</td><td>Polychondrite atrophiante</td></tr><tr><td>Staphylococcus spp. 16-17 %</td><td>Lupus systémique</td></tr><tr><td>Enterobactérie 9-23 %</td><td>Sarcoïdose</td></tr><tr><td>Coxiella brunetti 15 %</td><td>Syndrome de Cogan</td></tr><tr><td>Campylobacter spp. 12 %</td><td>Syndrome VEXAS</td></tr><tr><td>Vascularites des gros vaisseaux</td><td>Rhumatismes inflammatoires/MICI</td></tr><tr><td>Artérite à cellules géantes</td><td>Spondylarthropathie</td></tr><tr><td>Artérite de Takayasu</td><td>Polyarthrite rhumatoïde</td></tr><tr><td>Maladie de Behçet</td><td>Maladie de Crohn</td></tr><tr><td>Aortites cliniquement isolées (histologique)</td><td></td></tr><tr><td>Aortite isolée (imagerie)</td><td></td></tr><tr><td>Vascularites moyen et petits vaisseaux</td><td>Médicamenteuses</td></tr><tr><td>Maladie de Kawasaki</td><td>G-CSF pegfilgrastim</td></tr><tr><td>Vascularite à ANCA</td><td>Immunothérapie</td></tr></tbody></table>

être visualisées, tout comme des compressions locorégionales, en particulier veineuses. Les étiologies les plus fréquentes des périaortites sont : les fibroses rétropéritonéales idiopathiques, la maladie associée aux IgG4 ou le syndrome d'Erdheim-Chester [11].

Les ruptures de plaques ou des « poussées inflammatoires » sur plaque d'athérome peuvent également faire discuter une aortite. Dans ces situations, il existe un tableau douloureux aigu associé fréquemment à un syndrome inflammatoire transitoire. Les imageries mettent en évidence un épaississement localisé de la paroi aortique, avec un aspect de « flou » des tissus périaortiques correspondant au recrutement inflammatoire, et qui s'étend au-delà de la paroi aortique. Ces ruptures de plaques s'observent plus souvent au niveau de l'aorte abdominale. Certaines lésions athéromateuses diffuses « molles/non calcifiées » donnent des épaississements iso- à hypodenses en TDM pouvant être confondues avec une aortite. Ces épaississements peuvent être circonférentiels mais sont souvent asymétriques, ils surviennent chez les patients avec des facteurs de risque cardiovasculaire. Ces lésions ne sont pas associées à un syndrome inflammatoire biologique ni à des hypermétabolismes de grade III à la TEP [7].

Le **Tableau 1** synthétise les caractéristiques des différentes imageries.

## 4. Étiologies des aortites

Les principales étiologies sont présentées dans le **Tableau 2**. La **Fig. 4** propose un algorithme pour la démarche diagnostic devant une aortite.

## 5. Aortites infectieuses

En raison de l'évolution rapidement péjorative, il convient dans un premier temps de rechercher systématiquement une étiologie infectieuse lors de la découverte d'une aortite [2,3] même si les présentations cliniques sont très différentes des aortites primitives dans la plupart des cas. Les aortites infectieuses sont rares, elles représentent entre 0,6 et 2 % des anévrismes infectieux, mais elles sont graves. La mortalité est élevée, entre 5 et 35 % de décès intra-hospitalier et jusqu'à 50 % de décès en l'absence de chirurgie [2,3,12,13]. Le plus souvent, ces aortites sont très symptomatiques avec de la fièvre, des malaises, des douleurs abdominales ou thoraciques. Parfois, des manifestations hémorragiques sont rapportées en cas de fistule aorto-bronchique ou aorto-digestive. Il n'est pas exceptionnel de rencontrer des spondylodiscites ou des abcès du psoas associés à ces aortites infectieuses [3,14]. En termes d'écologie bactérienne, les streptocoques représentent 23 à 27 % des aortites documentées, les staphylocoques 16 à 17 %, *Coxiella Burrieta* 15 %, entérobactéries 9 à 23 % et *Campylobacter* environ 12 %. La listeriose, la brucellose, la tuberculose, la syphilis, la tularémie, la maladie de Whipple ou les infections fungiques sont des étiologies actuellement plus rarement rencontrées [2,3,15].

La démarche diagnostique afin d'exclure une aortite infectieuse comprend systématiquement la réalisation d'hémocultures, des sérologies syphilitiques et fièvre Q ; les autres recherches pour les pathogènes intracellulaires sont à proposer en fonction du contexte clinique. La recherche d'argument pour une tuberculose fait également partie de la démarche diagnostique avec la réalisation d'un QuantiFERON et la recherche d'éléments directs ou indirects pour une infection par la tuberculose. Il est à noter que l'aortite tuberculeuse est rarement documentée par mise en évidence directe du pathogène, le diagnostic reposant le plus souvent sur un faisceau d'arguments [2,16].

## 6. Étiologies des aortites primitives

Une fois le diagnostic d'aortite établi en imagerie ou en histologie, la démarche diagnostique cherche à identifier une pathologie
<caption>**Tableau 2**</caption>

Caractéristiques des examens d'imagerie pour le diagnostic et le suivi des aortites.

<table><thead><tr><th></th><th>Diagnostic</th><th>Avantages</th><th>Inconvénients</th></tr></thead><tbody><tr><td>TEP</td><td>Hypermétabolisme de grade 3 (fixation supérieure au foie)<br>Hypermétabolisme grade 2 sur plusieurs segments aortiques contigus<br>Hypermétabolisme aortique grade 2 et des TSA</td><td>Plus sensible que IRM ou TDM pour le diagnostic<br>Examen corps entier permettant une évaluation vasculaire globale</td><td>Pas de descriptions des complications structurales<br>Coût<br>Disponibilité<br>Négativation rapide sous corticoïde<br>Absence de seuil pour définir la rémission</td></tr><tr><td>IRM</td><td>Épaississement pariétal<br>±prise de contraste pariétal</td><td>Pas irradiation<br>Identification des complications structurales : anévrisme ; dissection</td><td>Disponibilité<br>Difficulté pour l'interprétation des épaississements aortiques modérés<br>Absence de donnée de suivi<br>Difficulté pour interpréter les signaux de la paroi aortique (œdème, fibrose)<br>Temps d'acquisition longs</td></tr><tr><td>TDM</td><td>Épaississement pariétal<br>±prise de contraste pariétal</td><td>Disponibilité<br>Coût modéré<br>Meilleure résolution spatiale que l'IRM pour l'analyse de la paroi<br>Identification des complications structurales : anévrisme ; dissection</td><td>Persistance des épaississements au cours du suivi<br>Difficulté pour interpréter la disparition de la prise de contraste<br>Synchronisation de l'acquisition à l'ECG pour une analyse correcte de l'aorte ascendante</td></tr></tbody></table>

<figure><img src="image_7.png" /><figcaption>**Fig. 4.** Algorithme de démarche diagnostic devant une aortite.</figcaption></figure>

systémique fréquemment associée aux aortites, où l'on retrouve principalement les vascularites des gros troncs comme l'ACG, l'artérite de Takayasu (AT), et plus rarement la maladie de Behçet.

## 7. Étiologies des aortites secondaires aux maladies de systèmes ou iatrogènes

Des rhumatismes inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde ou les spondyarthropathies peuvent être également

associés à des aortites mais celles-ci surviennent le plus souvent au cours de l'évolution de ces rhumatismes. Il en est de même pour les vascularites associées aux ANCA. Les aortites peuvent également être rencontrées au cours de nombreuses pathologies systémiques comme la sarcoïdose, le syndrome de Cogan, la maladie associée aux IgG4, le lupus, le syndrome VEXAS, la polychondrite atrophante.

De façon récente, plusieurs cas d'aortite associée à des perfusions de facteurs de croissance granulocytaires (pegfilgrastim) ont
été décrits [1] ; tout comme certains cas d'aortites associées aux immunothérapies [17-19].

## 8. Aortite, facteur pronostique dans les vascularites des gros troncs

La valeur pronostique de l'atteinte aortique au cours des vascularites ou des maladies de système est mal connue en dehors de l'artérite à cellules géantes. En effet, les patients avec une ACG et une aortite au diagnostic présentent souvent un profil évolutif différent, avec davantage de rechutes, de complications cardiovasculaires, et avec une mortalité augmentée par rapport au patient ayant une ACG sans atteinte aortique au diagnostic [20-27]. On note également que les aortites au cours de l'ACG peuvent être asymptomatiques, se révéler par une altération de l'état général ou se manifester par des symptômes peu spécifiques à type de douleurs, de toux sèche ou de dyspnée. Lorsque l'aortite est symptomatique, dans notre expérience, l'évolution semble être péjorative avec un taux de rechute supérieur [5].

De plus, dans une étude multicentrique de patients ACG avec une atteinte aortique au diagnostic ayant eu une TEP et un angiotDM de l'aorte dès le diagnostic, il existait plus de rechutes chez les patients présentant une aortite sur la TDM et sur la TEP que chez les patients ayant une aortite visible uniquement sur la TEP [28]. Il est donc possible qu'une modification structurale de l'aorte favorisée par une maladie plus sévère ou un retard diagnostique ait un impact délétère sur l'évolution. En outre, la présence d'une aortite expose à plus de complications à type d'anévrisme ou de dissection aortique [29].

Par ailleurs, l'aortite touche environ 70 % des patients avec une artérite de Takayasu [30]. Cette atteinte aortique a la particularité d'être sténosante, ce qui est rare avec les autres étiologies. En termes pronostique, l'atteinte de l'aorte thoracique est un facteur de risque indépendant de complication vasculaire et augmente le risque de décès [30,31]. De plus, il a été montré que cette atteinte aortique présente au diagnostic de l'artérite de Takayasu expose à davantage de rechute et de complications vasculaires à 10 ans [32].

De manière générale, en cas d'aortite, certains facteurs influencent de manière indépendante le risque de complication vasculaire au cours du suivi : le sexe masculin (HR 2,1) et l'aortite sous-jacente en particulier l'aortite cliniquement isolée (HR 1,76) [33].

## 9. Aortite histologiquement prouvée

Il existe quatre grands types histologiques d'aortite : les aortites granulomateuses/à cellules géantes caractérisées par la présence de macrophages épithélioides pouvant être associés à des cellules géantes multinucléées ; les aortites lymphoplasmocytaires, composées de lymphocytes et de plasmocytes sans composante granulomateuse ; les aortites mixtes avec la présence de nombreux types de cellules inflammatoires sans structure granulomateuse et des aortites suppurées avec présence d'abcès à polynucléaires neutrophiles avec nérose [34]. Le type histologique le plus fréquent est l'aortite granulomateuse et/ou gigantocellulaire [35,36].

Les différents types histologiques ne sont pas spécifiques d'une étiologie au cours des vascularites primitives le type granulomateux se retrouve aussi bien dans l'ACG, l'AT ou dans l'aortite cliniquement isolée ; le type lymphoplasmocytaire se retrouvant plus fréquemment au cours de la maladie associée au IgG4 [34].

Les indications de la chirurgie aortique ayant fait découvrir l'aortite sont : un anévrisme asymptomatique de taille critique (70 %), une dissection aortique (13 %) ou un anévrisme aortique symptomatique (14 %) [35]. L'étiologie la plus associée aux aortites documentées histologiquement est l'aortite cliniquement isolée devant l'ACG et l'AT [35,37].

Indépendamment de la vascularite sous-jacente, le pronostic de ces patients est sévère, l'incidence cumulée sur 10 ans des complications vasculaires et de la seconde intervention vasculaire a été retrouvée respectivement à 82,1 % et 42,6 %. D'un point de vue pronostique, l'aortite de la crosse de l'aorte (HR : 2,08) est indépendamment associée aux complications vasculaires ; alors que l'aortite thoracique descendante (HR : 2,35) et la dissection aortique (HR : 3,08) sont indépendamment associées à une deuxième intervention vasculaire, tandis que le traitement par statines après le diagnostic de l'aortite (HR : 0,47) réduit ce risque [35]. La présence d'une aortite granulomateuse pourrait être un facteur de mauvais pronostic avec une mortalité accrue par rapport aux aortites lymphoplasmocytaires.

Il est difficile d'identifier de façon certaine les patients avec une aortite active avant une chirurgie comme le montre une série de 16 patients ayant eu une TEP avant leur chirurgie aortique, et où 31 % des cas avec une aortite prouvée histologiquement ne présentaient pas d'anomalie à la TEP [38].

## 10. Nosologie des aortites cliniquement isolées et des aortites isolées

La nosologie des aortites évolue. La difficulté dans cette pathologie est la certitude de l'association entre la lésion à l'imagerie et l'étiologie que l'on pense responsable de cette aortite. Pour accentuer cette complexité, il existe des aortites « isolées » qui représentent un groupe de patients hétérogènes ayant des aortites sans aucune autre manifestation permettant de les intégrer dans un cadre nosologique [39,40]. Assez souvent, ces aortites isolées sont identifiées après une chirurgie pour anévrisme de l'aorte thoracique ascendante [35,37]. Les aortites isolées restent plus souvent isolée après la phase d'exploration initiale mais certains diagnostics de maladie systémique peuvent être portés au cours du suivi comme l'ACG ou la polychondrite atrophiante alors qu'initialement les patients n'avaient aucun symptôme de ces maladies.

Dans la littérature, la définition de ces aortites « isolées » est hétérogène et peut être source de confusion, décrivant des populations distinctes. Certaines études vont parler d'aortite cliniquement isolée, d'aortite isolée, d'autre d'aortite idiopathique ou encore d'aortite primitive ; les cas diagnostiqués en imagerie et en histologie peuvent être mélangés.

Afin de distinguer ces patients, il est possible de parler d'aortite isolée (AI) pour les aortites diagnostiquées en imagerie avec un syndrome inflammatoire biologique sans manifestations cliniques que l'on ne puisse intégrer dans aucun cadre nosologique ; et de parler d'aortite cliniquement isolée (ACI) pour une aortite histologiquement prouvée sans autre atteinte systémique, sans syndrome inflammatoire biologique, sans stigmate d'inflammation sur l'ensemble des axes artériels en imagerie. Dans cette situation, le diagnostic est fait après la chirurgie aortique. Il est vraisemblable que les patients avec une ACI aient eu avant la chirurgie, un syndrome inflammatoire biologique ou des épaississements pariétaux mais qu'ils n'aient pas été documentés.

## 11. Aortite cliniquement isolée

Il s'agit d'une entité évoquée par la classification de Chapel Hill 2012 intégrée dans le cadre nosologique des vascularites d'un seul organe, où il est observé une atteinte inflammatoire isolée de l'aorte. Dans la quasi-totalité des séries, cette atteinte intéresse l'aorte thoracique [35-37,41].

Dans les années 2000, il est apparu clairement que de nombreux cas de patients âgés atteints d'aortite se distinguaient nettement des cas habituels d'ACG, car ces patients ne présentaient pas de symptômes crâniens et n'avaient souvent aucun signe ou symp-
tôme au-delà de l'anévrisme ou de la dissection qui avaient été réséqués chirurgicalement [36,41].

Les aortites cliniquement isolées ont 2 principaux pattern histologiques : le type granulomateux et/ou gigantocellulaires et le type lymphoplasmocytaire [35,37].

Il a été montré que les patients atteints d'ACI, présentaient des taux élevés de nouveaux anévrismes aortiques et de dissections dans les segments aortiques plus distaux ; 47 % des patients opérés d'un anévrisme de l'aorte présentant une aortite vont développer un nouvel évènement aortique contre simplement 7 % des contrôles opérés d'anévrisme de l'aorte sans aortite [42]. Il a été constaté que les patients atteints d'ACI présentaient significativement plus d'évènements aortiques ultérieurs de 6 % par an, par rapport à un groupe témoin apparié non atteint d'aortite qui présentait des évènements de 0,7 % par an [42].

Même si le niveau de preuve est faible, l'observation d'une augmentation des évènements vasculaires ultérieurs a été confirmée dans plusieurs études portant sur des patients ayant eu un diagnostic pathologique ou radiologique d'ACI, dans lesquelles le taux d'évènements vasculaires ultérieurs se situait entre 8 et 12 % par an, en fonction de la manière dont les évènements étaient définis et suivis [37,39,40]. Chez les patients atteints d'ACI, de nouvelles lésions vasculaires ont également été identifiées dans des vuisseaux distincts de l'aorte, notamment les artères sous-clavières, axillaires, carotides, coronaires, cœliaques, iliaques, rénales et pulmonaires [37,43]. Ainsi, chez beaucoup de ces patients, le processus pathologique ne se limite pas à l'aorte. En outre, les taux de nouvel anévrisme aortique laissent penser qu'un traitement chirurgical seul ne permet pas de traiter correctement ces aortites puisque le processus pathologique est très probablement diffus dans l'aorte. Actuellement, nos différentes techniques d'imagerie ne sont pas suffisamment performantes pour visualiser l'inflammation aortique dans cette pathologie avec une valeur prédictive négative insuffisante. Ceci a très bien été illustré par une série de patients avec un antécédent d'ACG, considérés cliniquement et radiologiquement en rémission, qui ont eu une chirurgie de l'aorte, et où dans 82 % des cas, était observée la persistance d'une aortite histologique [44] ou encore dans la série française d'aortite histologique où 50 % des patients avec une seconde intervention aortique présentaient toujours une aortite active en histologie [35].

Établir l'histoire naturelle des ACI est un challenge car les symptômes, les marqueurs inflammatoires comme l'imagerie sont souvent pris en défaut. En termes pronostiques, lorsque l'on regarde en imagerie les vitesses de croissance des aortites isolées par rapport aux aortites de l'ACG, la vitesse de croissance des diamètres aortiques en particulier de l'aorte descendante était significativement plus rapide dans le groupe aortite isolée [45].

Les données sur l'efficacité des glucocorticoïdes ou immunosuppresseurs dans la prévention des évènements ultérieurs chez les patients atteints d'ACI sont limitées en grande partie à cause du nombre relativement faible de patients dans chaque étude. Toutefois, dans trois études pour les patients atteints d'ACI, 50 % des 54 patients non traités par immunosuppression ont eu des nouvelles lésions vasculaires au cours du suivi, contre 18 % des 37 patients qui ont reçu une immunosuppression, le plus souvent des glucocorticoïdes [37,39,42].

Au cours du suivi, entre 16 et 26 % avec un diagnostic initial d'ACI peuvent développer des caractéristiques d'une vascularite systémique ou d'une maladie rhumatismale ; la plus fréquente étant l'ACG [35,37,43].

## 12. Prise en charge des aortites

Lorsque l'aortite s'intègre dans un cadre nosologique défini, la prise en charge thérapeutique repose le plus souvent sur une cor-

ticothérapie à une posologie entre 0,7 et 1 mg/kg/j d'équivalent prednisone. Les perfusions de méthylprednisolone sont à envisager au cas par cas et pourraient être à réserver aux situations cliniques les plus sévères. La durée de cette corticothérapie n'est pas définie, cependant, un traitement de 9 à 18 mois est fréquemment réalisé.

Concernant le recours aux immunosuppresseurs, celui-ci peut s'envisager d'emblée en cas de complication aortique à type de dissection, d'anévrisme inflammatoire ou de sténose aortique. Il peut être discuté en cas d'aortite non compliquée associée à une ACG en raison d'un risque de rechute accru, a fortiori, si le patient présente de multiples facteurs de risque cardiovasculaire. Le type d'immunosuppresseurs dépend du cadre nosologique ; ainsi, pour une aortite associée à l'ACG, on aura plus fréquemment recours au tocilizumab et au méthotrexate, et aux anti-TNF, au tocilizumab ou au méthotrexate pour l'artérite de Takayasu. Pour les aortites associées à la maladie de Behçet, en association à la corticothérapie à 1 mg/kg/j, un immunosuppresseur doit être adjoint de type cyclophosphamide intraveineux (0,7 g/m²) toutes les 4 semaines ou un anti-TNFα comme l'infliximab (5 mg/kg S0, S2, S6 puis tous les 6 semaines). L'azathioprine oral (2 mg/kg/j) ou les anti-TNFα (adalimumab ou infliximab) sont recommandés dans la prise en charge des atteints vasculaires récidivantes. La durée de traitement par immunosuppresseur n'est pas connue, mais un traitement prolongé d'une durée minimal de 2 ans pourrait se discuter étant donné que les complications vasculaires apparaissent plusieurs années après le diagnostic initial.

Pour les aortites cliniquement isolées, aucun traitement n'est clairement défini. L'introduction d'une corticothérapie courte associée à un immunosuppresseur pour une durée plus prolongée peut être envisagée après avis d'expert en raison du risque de complications vasculaire au cours du suivi.

Un deuxième axe de prise en charge est celui du contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire. L'objectif est d'avoir une action synergique avec les traitements immunosuppresseurs pour limiter les complications structurales à type d'anévrisme, de dissection ou de sténose par des mécanismes de remodelages pariétaux distincts de la vascularite. Ainsi, il paraît important de définir des objectifs qui nécessiteront une intervention s'ils ne sont pas atteints. Il n'existe pas de seuil spécifique pour les aortites tant pour la pression artérielle qu'au niveau lipidique. Pour la pression artérielle, un objectif de pression moyenne sur des automesures < 135/85 mmHg et un seuil de LDL cholestérol < 0,7 g/L en absence d'autre complication vasculaire pourraient être discutés chez ces patients à haut risque cardiovasculaire. Par analogie à la prévention, des évènements vasculaires et à la prévention des anévrismes aortiques, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et les bêtabloquants pourraient être les molécules à utiliser préférentiellement avec un objectif supplémentaire de fréquence cardiaque inférieur à 60/min [46].

Le suivi des aortites n'est pas clairement défini. Il a pour objectif d'évaluer l'activité inflammatoire pariétale et la présence d'anomalies structurales de la paroi. Actuellement, il est difficile d'interpréter l'activité inflammatoire au cours du suivi dans les aortites puisqu'un grand nombre de patient conservent des hypermétabolismes pariétaux à la TEP sans que nous en connaissions la valeur pronostique [47]. Il en est de même pour les épaissements pariétaux à la TDM ou en IRM. Cependant, l'apparition d'hypermétabolismes vasculaires dans de nouveaux territoires, l'apparition d'un hypermétabolisme de grade 3 ou une augmentation significative d'un score d'activité vasculaire comme le PETVAS pourraient être des marqueurs de rechutes en TEP. Il est également possible que la persistance d'une prise de contraste pariétale à la TDM ou en IRM soit associée à la persistance d'une vascularite active, avec la limite que l'analyse de la prise de contraste est difficile à réaliser et n'a pas de définition consensuelle. La fréquence de surveillance reste aussi à définir, certains centres proposent des
évaluations à 6, 12, 24, 36, et 60 mois du diagnostic pour juger de l'inflammation pariétale et ne pas méconnaître une complication structurale tardive.

Concernant le suivi des ACI diagnostiquées sur une pièce opéra-
toire d'anévrisme de l'aorte ascendante, il faut réaliser une imagerie
de suivi sur l'aorte entière en raison du risque de nouvel anévrisme
sur l'aorte non traitée. Cet aspect est à bien préciser aux chirurgiens
thoraciques et aux cardiologues qui habituellement focalisent leur
surveillance sur l'aorte ascendante et la crosse.

Pour conclure, il existe une hétérogénéité parmi les aortites,
tant en termes de cadre nosologique qu'en termes d'évolution et de
pronostic. Les facteurs pronostiques sont mal connus, la présence
d'un anévrisme aortique, de symptômes initiaux à type de doulleurs
ou de dyspnée, la présence d'une aortite cliniquement isolée et la
présence de facteurs de risque cardiovasculaire pourraient être de
mauvais pronostic. Il est fondamental de réaliser une imagerie de
qualité pour asseoir le diagnostic d'aortite. La prise en charge repose
sur des traitements immunosuppresseurs et un contrôle strict des
facteurs de risque cardiovasculaire. Un suivi prolongé par imagerie
permettra d'évaluer la réponse aux traitements et dépistera les
anomalies structurelles aortiques pouvant apparaître tardivement
dans l'évolution.

Droits de l'homme et des animaux

Les auteurs déclarent que les travaux décrits n'ont impliqué
aucune expérimentation sur des humains ou des animaux.

Consentement éclairé et détails du patient

Les auteurs déclarent que ce rapport ne contient aucune infor-
mation personnelle pouvant permettre l'identification du ou des
patients et/ou des volontaires.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.

Financement

Ce travail n'a reçu aucune subvention d'organismes de finance-
ment des secteurs public, commercial ou à but non lucratif.

Contributions des auteurs

Tous les auteurs attestent qu'ils répondent aux critères actuels
de paternité du Comité international des rédacteurs de revues
médicales (ICMJE).

Olivier Espitia : conception, rédaction, relecture.

Claire Toquet : relecture, édition, validation.

Bastien Jamet : relecture, édition, validation.

Jean-Michel Serfaty : relecture, édition, validation.

Christian Agard : relecture, édition, validation.

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