# Oreillette unique associée à une anomalie de retour veineux systémique type veine cave supérieure gauche : à propos d'un cas

Single auricle associated with a superior left vena cava, an abnormality of the systemic venous return. A case report

Soumaya Bendjaballah, Redha Lakehal, Farid Aimer, Rabeh Bouharagua, Abdelmalek Bouzid.

Service de chirurgie cardiaque, EHS Djeghri Mokhtar, Constantine, Algérie

Correspondance à :

Soumaya BENDJABALLAH

bendjaballahs@yahoo.fr

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMScr.2017.4212

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RÉSUMÉ

**Introduction** : L'oreillette unique est une cardiopathie congénitale rare. Le traitement est la chirurgie. Son pronostic est bon après chirurgie. Le but de ce travail est de rapporter un cas d'oreillette unique. **Observation** : Nous rapportons l'observation d'une jeune femme âgée de 17 ans issue d'un mariage non consanguin sans antécédents, présentant depuis quelques mois une dyspnée d'aggravation progressive. L'examen physique avait révélé un souffle latérosternal de 5/6. La radiographie pulmonaire mettait en évidence une hyper vascularisation pulmonaire et un ICT à 0,60. Echocardiographie : oreillette unique, insuffisance tricuspid grade II, FE : 45 %, PAPS : 63 mm hg. Exploration per-opératoire : veine cave supérieure gauche se jetant dans un sinus coronaire dilaté de topographie anormale et oreillette unique par absence complète du septum interauriculaire. Elle a bénéficié de la fermeture de la communication inter auriculaire par un patch péricardique autologue sous circulation extracorporelle. Les suites post opératoires étaient simples. **Conclusion** : L'oreillette unique est une variété rare de communications inter-auriculaires caractérisée par l'absence du septum inter-auriculaire. Elle peut être isolée ou associée à d'autres cardiopathies congénitales.

Mots-clés : Oreillette unique ; communication interauriculaire ; veine cave supérieur gauche ; chirurgie.

ABSTRACT

**Introduction:** The single auricle is a rare congenital heart disease. Treatment is surgery. Prognosis is good after surgery. The goal of this work is to describe a case of single auricle. **Case report:** We report the case of a young woman of 17 years old, from a non-consanguineous marriage without pathological history, complaining a few months before from dyspnea of progressive worsening. Physical examination found laterosternal breath of 5/6. Pulmonary X-rays found a high pulmonary vascularization and a CTI of 0.60. Heart ultrasonography: Single auricle, grade II tricuspid insufficiency; EF: 45 %, LV: 49/32 mm, RV: 29mm, SAPP : 63 mm hg. Peroperative exploration: Vena cava left superior throwing it self in a dilated coronary sinus with abnormal topography and single auricle by complete absence of the interatrial septum. The patient benefitted from an exclusion of the superior left vena cava during the closing of the inter auricular communication by a pericardial autologus patch under cardiopulmonary bypass. The immediate postoperative course was favorable. **Conclusion:** The single auricle is a rare variety of interauricular communication, characterized by the absence of the inter-auricular septum. It can be insulated or associated with other congenital heart diseases.

**Keywords:** Single auricle; inter-auricular communication; superior left vena cava; surgery.

INTRODUCTION

L'oreillette unique est une cardiopathie congénitale rare. Elle se définit par l'absence complète du septum inter-auriculaire, l'absence de malformations de valves auriculo-ventriculaires et l'absence de communication inter-ventriculaire. Elle peut être isolée ou associée à d'autres cardiopathies congénitales. La clinique est celle d'une communication inter-auriculaire (CIA) ostium secondum large. Le traitement est chirurgical sous circulation extracorporelle. Son pronostic est bon après chirurgie.

Le but de ce travail est de rapporter le cas d'une jeune femme opérée pour oreillette unique associée à une anomalie du retour veineux systémique type veine cave supérieure gauche.

OBSERVATION

Nous rapportons l'observation d'une jeune
femme âgée de 17 ans issue d'un mariage non

consanguin, sans antécédents, présentant
depuis quelques mois une dyspnée
d'aggravation progressive. Examen physique :
Souffle latérosternal gauche 5/6 avec
saturation artérielle en oxygène à 93 %. La
radiographie pulmonaire a montré une hyper-
vascularisation pulmonaire avec un index
cardiothoracique à 0,60 (figure 1).

L'ECG avait montré un rythme régulier sinusal. L'echocardiographie a révélé une oreillette unique, une insuffisance tricuspide grade II, fraction d'éjection (FE) : 45%, pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) :63 mm hg (figure 2). Le cathétérisme cardiaque n'a pas été demandé.

La voie d'abord est une sternotomie médiane verticale. La patiente a été opérée sous circulation extracorporelle établie entre l'aorte et les deux veines caves.

L'exploration peropératoire a objectivé la
présence d'une veine cave supérieure gauche se
drainant dans un sinus coronaire dilaté de
topographie anormale. Cette anomalie du
retour veineux systémique n'a pas été

Pour citer l'article :

Bendjaballah S, Lakehal R, Aimer F, et al. Oreillette unique associée à une anomalie de retour veineux systémique type veine cave supérieure gauche : à propos d'un cas. *Batna J Med Sci* 2017;4(2):174-176. https://doi.org/10.48087/BJMScr.2017.4212
<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Figure 1.** Radiographie pulmonaire : cardiomégalie et surcharge hilaire.</figcaption></figure>

mentionnée lors de l'exploration échocardiographique. On note également l'absence totale du septum inter-auriculaire donnant l'aspect d'une oreillette unique. Le tronc veineux innominé était présent et bien développé.

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Figure 2.** Echocardiographie : absence complète du septum interauriculaire donnant l'aspect d'une oreillette unique.</figcaption></figure>

Elle a bénéficié d'une fermeture de la communication interauriculaire par un patch péricardique autologue en laissant le sinus coronaire et la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette droite sous circulation extracorporelle.

Durée de la circulation extracorporelle : 47 minutes, du clampage aortique : 31 minutes et de l'assistance circulatoire : 15 minutes. Les suites post opératoires étaient simples. Séjour en unité de soins intensifs : 48 heures. Durée d'intubation : 7 heures. Durée de séjour en postopératoire : 7 jours. La patiente est mise sortante au 8ème jour. Les échocardiographies de contrôles faites le 1er, le 3ème, le 6ème, le 9ème mois et à un an étaient sans particularité.

## DISCUSSION

Le premier cas d'oreillette unique a été rapporté la première fois en 1907 par Young et Robinson [4]. Hasanin et Kinsara ont rapporté un cas d'oreillette unique de découverte tardive

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 3.** Aspect peropératoire de la séparation des deux oreillettes par un patch péricardique autologue.</figcaption></figure>

chez un patient avec une veine cave supérieure gauche persistante comme c'est le cas de notre patiente [7]. C'est une cardiopathie congénitale rare liée à un défaut de fusion des couches endocarditiques [1]. Elle se voit fréquemment chez les patients avec le syndrome Ellis-van Creveld, trisomie 21, ou syndrome de heterotaxy [3-5-6]. La clinique est celle d'une communication inter-auriculaire large avec dyspnée d'effort, palpitations, infections respiratoires à répétition, retard staturo-pondéral [4]. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie [5].

Le traitement repose sur la chirurgie [3,5,6]. Elle présente des difficultés techniques pour la fermeture avec risque de blessure du tissu de conduction car il n'y a pas de repère anatomique pour ce dernier. Certains chirurgiens ont utilisé la base de la valve mitrale pour ancrer les sutures tandis que d'autres ont placé les points sur anneau tricuspide. Dans notre cas, nous avons séparé les deux oreillettes par un patch péricardique autologue avec des points pris de façon superficielle sur les tissus entre les deux valves mitrale et tricuspide pour éviter la blessure du tissu de conduction. [3-5,6]

Le risque évolutif en absence de traitement chirurgical est l'hypertension artérielle pulmonaire, l'arythmie et l'insuffisance cardiaque. [5,6]

## CONCLUSION

L'oreillette unique est une variété rare de communications inter-auriculaires caractérisée par l'absence complète du septum inter auriculaire [1]. Elle peut être isolée ou associée à d'autres cardiopathies congénitales fréquemment les anomalies de retours veineux systémiques.

**Déclaration d'intérêts** : les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt en rapport avec cet article.
RÉFÉRENCES

1. Campbell M. Incidence of cardiac malformations at birth and later, and neonatal mortality. Br Heart J 1973;35:189-200.

2. Muñoz-Armas S, Gorrín JR, Anselmi G, Hernández PB, Anselmi A. Single atrium. Embryologic, anatomic, electrocardiographic and other diagnostic features. Am J Cardiol 1968;21:639-52.

3. Jiang H, Wang H, Wang Z, Zhu H, Zhang R. Surgical correction of common atrium without noncardiac congenital anomalies. J Card Surg 2013; 28:580-6.

4. Young AH, Robinson A. Some malformations of the human heart. Med Chron 1907-1908; 47:96-106.

5. Digilio MC, Marino B, Giannotti A, Dallapiccola B. Single atrium, atrioventricular canal/postaxial hexodactyly indicating Ellis-van Creveld syndrome. Hum Genet 1995;96:251-3.

6. Ferdman DJ, Brady D, Rosenzweig EB. Common atrium and pulmonary vascular disease. Pediatr Cardiol 2011;32:595-8.

7. Hasanin AM, Kinsara AJ. Single atrium associated with persistent left superior vena cava in asymptomatic adult: case report and review of literature. Congenit Heart Dis 2008;3:368-71.

Cet article a été publié dans le « Batna Journal of Medical Sciences » **BJMS**, l'organe officiel de « l'association de la Recherche Pharmaceutique – Batna »

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