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## Rétinoblastome bilatéral: à propos d'un cas

Hakima Elouarradi<fnref n="1" />,&, Rajae Daoudi<fnref n="1" />

Key words: Rétinoblastome, tumeur, mutation génétique

Received: 14/02/2014 - Accepted: 24/02/2014 - Published: 27/02/2014

Pan African Medical Journal. 2014; 17:141 doi:10.11604/pamj.2014.17.141.4027

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© Hakima Elouarradi et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

### Image en medicine

Nourrisson de 6 mois, issu d'une grossesse bien suivie, menée à terme, avec notion de consanguinité parentale du 2ème degré et sans cas similaires dans la famille, unique de ses parents, emmené par ses parents aux urgences pour leucocorie bilatérale (A). Le nourrisson a bénéficié d'un examen ophtalmologique sous anesthésie générale, un examen général pédiatrique et un bilan radiologique. L'examen ophtalmologique note un segment antérieur normal au niveau des 2 yeux, avec un cristallin clair en ODG. Le fond d'oeil retrouve au niveau de l'oeil droit des petites masses rétiniennes blanchâtres, et au niveau de l'oeil gauche volumineuse tumeur blanchâtre vascularisée avec des flocons blanchâtres intra vitréens. L'échographie oculaire (B,C) et la tomodensitométrie orbito-cérébrale (Figure 1D) objectivent un aspect en faveur d'un rétinoblastome bilatéral. Le bilan d'extension clinique et paraclinique est normal. Après évaluation multidisciplinaire oncophtalmologique et accord signé des parents, le nourrisson a bénéficié d'une chimiothérapie néoadjuvante, puis d'une énucléation de l'oeil gauche (E,F) avec mise en place d'une bille, en prévoyant un traitement conservateur de l'oeil droit. Avec une surveillance très rapprochée et à long terme. En rappelant les parents de la nécessité d'un examen ophtalmologique de dépistage chez leurs futurs enfants. Le Rétinoblastome fait partie des maladies dites "orphelines". C'est la tumeur intraoculaire maligne la plus fréquente chez l'enfant mettant en jeu le pronostic visuel et vital, d'origine génétique (mutation du gène RB 13q14). Il est bilatéral dans 40 %

des cas. Les deux symptômes les plus fréquents révélateurs sont la leucocorie et le strabisme.

<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Figure 1:** A) Leucocorie bilatérale ; (B,C) Aspect échographique montrant des tumeurs hyperéchogènes par rapport au vitré de taille plus grande au niveau de l'œil gauche (B) par rapport à l'œil droit (C); D) Aspect scannographique montrant un rétinoblastome bilatéral; E) Aspect peropératoire; F) L'œil gauche énuclée</figcaption></figure>

<footnote n="1">¹Université Mohammed V Souissi, Service d'Ophtalmologie A de l'Hôpital des Spécialités, Centre Hospitalier Universitaire, Rabat, Maroc</footnote>

<footnote>&Corresponding author: Hakima Elouarradi, Université Mohammed V Souissi, Service d'Ophtalmologie A de l'Hôpital des Spécialités, Centre Hospitalier Universitaire, Rabat, Maroc</footnote>