# Renseignements cliniques

Placenta d’une mort fœtale in utero survenue à 31 semaines d’aménorrhée (SA) chez une patiente primigeste de 31ans. Grossesse mal suivie mais mise en évidence d’un canal atrio-ventriculaire commun et hépatosplénomégalie lors d’une échographie à 25 SA. Caryotype normal et CGH array sans anomalie décelée.

# Diagnostic

Placenta de syphilis congénitale.

# Description histologique

Le cordon comporte trois lumières vasculaires. Les parois de la veine et des 2 artères sont pénétrées par de nombreux polynucléaires neutrophiles, avec une couronne de polynucléaires altérés à leur périphérie (Fig. 1
                     ).

Le chorion des membranes libres et la caduque sous-jacente comportent des infiltrats leucocytaires épars.

On observe de nombreux polynucléaires au niveau du toit de la chambre intervilleuse, par places ascensionnés au niveau du chorion sus-jacent, mêlés à des éléments mononucléés.

Les vaisseaux chorioniques et tronculaires sont parfois encore perméables, mais pour beaucoup en voie d’oblitération avec des images de sténose/reperméabilisation et des lésions de caryorrhexie vasculo-stromale. Les lobules sont constitués par des villosités souvent encore immatures, particulièrement volumineuses et cellulaires (Fig. 2
                     ), mais parfois hypovascularisées avec présence de foyers de villosités fibreuses avasculaires. On observe également de nombreuses villosités distales minéralisées.

Surtout, présence de plusieurs « microabcès » riches en polynucléaires neutrophiles souvent altérés, mêlés à d’autres éléments inflammatoires polymorphes et à des villosités trappées et pour certaines nécrosées (Fig. 3
                     ).

La plaque basale comporte par places des infiltrats inflammatoires lympho-plasmocytaires.

Immunomarquage : Automate VENTANA Benchmark.

Anti-Treponema pallidum (Biocare, au 1/100) : présence de spirochètes particulièrement nombreux dans l’épaisseur des parois musculaires des vaisseaux ombilicaux (Fig. 4
                     ).

# Commentaires

La syphilis est une maladie infectieuse sexuellement transmissible due à une bactérie de la famille des spirochètes le Treponema pallidum pallidum.

Son incidence, basse jusqu’au milieu des années 1980, connaît depuis lors une nette recrudescence dans les pays industrialisés comme la France [1,2].

Les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes sont de loin les plus atteints mais l’augmentation touche également les femmes, avec pour conséquence une recrudescence de la syphilis congénitale (SC) [3].

Dès 2007, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a œuvré pour éliminer la SC, avec pour objectif de tester et de traiter 95 % des femmes enceintes atteintes de syphilis. Cependant le taux de SC a continué d’augmenter ; il a même décuplé aux États-Unis entre 2012 (334 cas) et 2022 (3761 cas) [4].

Il est intéressant de noter qu’actuellement, contrairement aux années précédentes, la majorité des cas de SC signalés aux États-Unis sont nés de femmes ayant été testées. Il s’agit parfois de séroconversions en cours de grossesse ou, plus souvent, de femmes diagnostiquées mais n’ayant pas reçu de traitement adéquat [4].

En France, de 2012 à 2018, seulement 25 cas de syphilis congénitale ont été notifiés à Santé publique France dont près d’un tiers dans les DOM TOM. Ces chiffres sont très vraisemblablement sous-estimés du fait d’une déclaration non systématique ou de l’absence de recours à l’expertise du CNR des IST bactériennes [5].

Le risque de transmission de la syphilis en cas de contact avec une personne infectée est de 30 % et l’infection n’est pas immunisante [6].

Concernant la SC, le risque de transmission dépend du terme de la grossesse et de l’ancienneté de l’infection.

Un passage transplacentaire au cours d’une spirochétémie maternelle est possible dès 11 SA, démontré à partir de 16 SA puis tout au long de la grossesse.

Le risque de transmission est de 60 à 100 % pour une syphilis primaire ou secondaire précoce, de 40 % pour une syphilis latente précoce (< 1 an) et de 8 % pour une syphilis latente tardive [6,7].

La contamination per-partum est possible pendant l’accouchement au contact de sécrétions maternelles infectées. La contamination post-natale est exceptionnelle. Aucun cas de transmission par le lait n’a été rapporté.

En l’absence de traitement adapté, les effets délétères de la syphilis sur la grossesse sont fréquents. La syphilis congénitale débouchera dans près de 40 % des cas sur une mort fœtale in utero (2/3) ou un décès périnatal (1/3) [7,8].

Les nouveau-nés vivants ont un grand risque de prématuré ou de présenter un faible poids de naissance (28 %) ou encore, pour environ 15 % d’entre eux, une infection néonatale patente d’emblée (1/3 des cas) ou retardée (2/3 des cas) avec séquelles graves dans 20 % des cas et parfois difficiles à diagnostiquer [7,9,10].

Selon les recommandations de la Haute Autorité de santé, le dépistage de la syphilis congénitale est à réaliser lors du premier examen prénatal, idéalement lors du premier trimestre de la grossesse. Il doit être renforcé chez les femmes à risque par la réalisation d’un deuxième test au troisième trimestre et est à faire avant la sortie de la maternité pour toute grossesse non suivie (Recommandations HAS Dépistage Syphilis Congénitale, mars 2017).

Malgré ces recommandations nous pouvons être amenés à faire des examens placentaires alors que le diagnostic de SC n’a pas encore été posé.

Les signes d’appel échographiques pouvant nous alerter incluent, outre l’hypotrophie, non spécifique, des signes orientant vers une fœtopathie infectieuse comme : l’hépatosplénomégalie, l’hydrops fœtal, l’hyperéchogénicité intestinale et, beaucoup plus rarement, une microcéphalie ou une hydrocéphalie, des calcifications cérébrales…

Seront également recherchés : une placentomégalie, une élévation de la vitesse systolique maximale mesurée au niveau de l’artère cérébrale moyenne (témoignant d’une anémie fœtale), un hydramnios, une anasarque fœto-placentaire [11].

Dans les cas ayant conduit à une mort fœtale in utero on recherchera de plus, lors de l’autopsie, des lésions témoignant d’une hypoxie chronique (elles-mêmes consécutives à la dysfonction placentaire) comme par exemple une hypoplasie thymique avec déplétion lymphoïde à l’examen histologique. L’examen peut également retrouver des foyers de nécrose hépatocytaire, de pneumopathie interstitielle, de pancréatite, avec identification possible du spirochète par techniques classiques d’argentation (Warthin-Starry) ou immunomarquage. L’examen radiographique et les prélèvements osseux, s’ils ont été effectués, peuvent révéler l’existence d’une ostéopathie striée beaucoup plus évocatrice de la syphilis, avec des métaphyses des os longs discrètement peignées ou effilochées et avec plages de nécrose inflammatoire du cartilage de la plaque de croissance à l’histologie [12].

## Les lésions placentaires [12–14]

L’aspect macroscopique est rarement évocateur, mais on recherchera en priorité des signes de funiculite nécrosante avec, à la coupe, un halo blanc autour d’un ou plusieurs des vaisseaux ombilicaux ou un aspect en « barber pole » du cordon ombilical (classiquement décrit dans la littérature mais dans les faits peu fréquent). La présence de microabcès (Fig. 2) peut également faire suspecter le diagnostic (en l’absence de listériose ou d’autre infection à germes plus « classiques »).

L’aspect microscopique classiquement rapporté est une triade associant des villosités de grande taille et hypercellulaires (Fig. 3), des lésions de vasculopathie proliférative et des lésions de villite aiguë ou chronique.

Les villosités renferment un excès de capillaires à paroi épaissie et à lumière étroite, entourés d’un chorion riche en fibroblastes et cellules de Hofbauer.

Les lésions de vasculopathie proliférative conduisent à une oblitération vasculaire par prolifération endothéliale et périvasculaire.

On soulignera l’éventuelle présence de plasmocytes, souvent ponctuellement, tant au niveau des lésions de villite chronique (très majoritairement histiocytaire) qu’au niveau de la plaque basale (déciduite chronique).

L’examen histologique peut également confirmer les lésions de funiculite nécrosante et les microabcès placentaires.

Des lésions de chorioamniotite aiguë, beaucoup moins spécifiques, sont également rapportées.

L’examen immunohistochimique peut là encore confirmer la présence de spirochètes, avec une sensibilité variable de 30 à 90 %, mais meilleure que celle des colorations argentiques.

# Conclusion

La syphilis congénitale connaît actuellement une forte résurgence dans les pays industrialisés. Elle peut se compliquer de perte fœtale, de décès néonatal précoce, de prématurité avec de possibles séquelles graves chez les enfants survivants (20 %).

Toute mort fœtale in utero doit être explorée par une sérologie syphilitique.

La prévention de l’infection repose sur le dépistage systématique en début de grossesse, à répéter en cas de risque élevé d’exposition.

En l’absence de dépistage ou en cas de traitement maternel insuffisant, l’examen placentaire, en révélant des signes évocateurs, pourrait permettre d’aboutir au diagnostic et à la prise en charge adaptée de la mère et de l’enfant.

# Déclaration de liens d’intérêts

L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.