### Relato de Caso

Miofibroblastoma em paliçada, contribuição para literatura

Myofibroblastoma palisade, contribution to literature

Pedro Henrique Assis Carvalho1; Joao Carlos Saldanha2; Eliângela de Castro Côbo3

1. Centro de Prevençao e Diagnóstico Jataí - Preven, Laboratório de Anatomia Patológica - Preven. Jataí, GO - Brasil 2. Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Departamento de Citologia e Patologia Cirúrgica. Uberaba, MG - Brasil 3. Universidade Federal do Triângulo Mineiro. Uberaba, MG - Brasil

Recebido em: 11/08/2015. Aprovado em: 01/10/2015.

Instituiçao: Universidade Federal do Triângulo Mineiro. Uberaba, MG - Brasil.

Resumo

O miofibroblastoma intranodal em paliçada é rara neoplasia mesenquimal benigna dos linfonodos. A neoplasia é caracterizada pela moderada quantidade de células fusiformes sem atipias nucleares, fundo fibrilar e grânulos de hemossiderina dentro dos histiócitos. A oncogênese viral parece estar envolvida na etiologia desta lesão. Este relato apresenta duas biópsias com perfil microscópico e imunohistoquímico compatíveis com o diagnóstico morfológico de miofibroblastoma em paliçada intranodal.

Palavras-chave: Neoplasias de Tecido Muscular; Histiócitos; Linfonodos.

INTRODUÇÃO O miofibroblastoma em paliçada intranodal (MPI), também conhecido como tumor de células fusiformes hemorrágico intranodal com fibras amiantoides, tem origem nas células musculares lisas diferenciadas e miofibroblastos dos vasos sanguíneos dos linfonodos. O seu nome foi adotado porque indica a histiogênese miofibroblástica, o arranjo das células fusiformes em paliçadas e sua ocorrência nos nódulos linfáticos.1 Surge, em geral, nos linfonodos inguinais, mas há relato de sua ocorrência em outras áreas do organismo como linfonodos do mediastino e submandibulares.2 As lesões são caracterizadas, histologicamente, por apresentarem células fusiformes sem atipias nucleares com moderada celularidade, fundo fibrilar e grânulos de hemossiderina dentro dos histiócitos. O estudo imunohistoquímico das chamadas fibras amiantoides indica que o seu centro é constituído por colágeno do tipo I, enquanto a periferia o é por colágeno tipo III, por isso, o seu centro é mais eosinofílico do que a periferia.2-4 Os tumores expressam, imunohistoquimicamente, actina de músculo liso e/ou actina músculo específico, com expressão anormal de Beta-catenina (β-catenina) e Ciclina D1 nucleares. A super-expressão de Ciclina D1 se desenvolve independente de qualquer alteração genética e influencia as células fusiformes como fator de crescimento.5,6 Têm sido identificadas mutações na ativação do gene da β-catenina, consideradas, provavelmente, o evento central na patogênese da miofibroblastoma intranodal em paliçada.7 Foi demonstrada, recentemente, a positividade para o marcador Podoplanina (D2-40) nas células fusiformes do miofibroblastoma em paliçada,8 o que poderia auxiliar no diagnóstico diferencial, pois, apesar de benigno, pode ser confundido morfologicamente com outros tumores como sarcoma de Kaposi, melanoma, schwannoma e leiomiossarcoma. O prognóstico do MPI é excelente e a excisão cirúrgica é o único tratamento necessário.9,10 RELATO DE CASO São apresentadas duas biópsias analisadas pelo Serviço da Patologia Cirúrgica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Uberaba-MG. Biópsia 1 Trata-se de paciente feminino com histórico de carcinoma epidermoide invasivo do colo uterino. Em acompanhamento ambulatorial, relatou o surgimento e persistência de nódulo na face anteroposterior da coxa direita. Biópsia 2 Paciente de 86 anos de idade, feminino, com suspeita de doença linfoproliferativa crônica; apresentou um nódulo na regiao inguinal direita, que não aumentou de tamanho ao longo do tempo. Ambas as pacientes foram encaminhadas para exérese dos nódulos, após os resultados das biópsias incisionais. Achados histopatológicos e imunohistoquímicos Na macroscopia, ambos os nódulos eram ovais, elásticos, pardacentos e avermelhados, sendo que o nódulo da biópsia 1 media 3,5x2,2x1,9 centímetros (cm) e o da biópsia 2 media 3,5x3x2 cm e pesavam, cada um deles, aproximadamente 8 gramas. Aos cortes, notavam-se lesões heterogêneas com centros elásticos, periferia endurecida e cor cinza-amarelada. Microscopicamente, os linfonodos das biópsias 1 e 2 eram compostos por células fusiformes delgadas dispostas em paralelo (paliçada) e por vezes entrecruzadas (Figura 1A), em meio a material eosinofílico denso (fibras amiantoides) (Figuras 1B e 1D). Observou-se ainda em meio às neoplasias pequena quantidade de linfócitos, abundantes globos de hemossiderina e ausência de figuras de mitose. Figura 1A. Biópsia 1- Corte de linfonodo evidenciando nódulos formados por células fusiformes delgadas dispostas em paralelo (paliçadas) e por vezes entrecruzadas (100x, Hematoxilina e eosina-HE). Figura 1B. Corte de linfonodo mostrando o material eosinofílico denso (fibras amiantoides) ao redor das células fusiformes, hemácias extravasadas no interstício (400x, HE). Figura 1C. Coloração positiva das células fusiformes para a actina de músculo liso (Imunohistoquímica- 400x). Figura 1D. Corte de linfonodo destacando as fibras amiantoides com formato estrelado, centro eosinofílico e periferia pálida (HE, 400x). No método de imunohistoquímica, nota-se positividade para os seguintes marcadores imunohistoquímicos: Actina de músculo liso (Clone 1A4, 1:100, Genemed-USA) (Figura 1C), Actina Músculo específico (Clone HHF35, 1:100, Genemed-USA) (Figura 1E), Colágeno IV (Clone CIV-22+PHM-13, 1:100, Zeta Corporation-USA), Desmina (Clone D33, 1:100, Genemed-USA), Ciclina D1 (Clone AM29, 1:100, Genemed-USA) e Vimentina (CloneV9, 1:100, Genemed-USA). Figura 1E. Coloração positiva das células fusiformes para actina músculo específico (Imunoistoquímica-400x). A associação entre os achados morfológicos e o perfil imunohistoquímico foi compatível com o diagnóstico de MPI. DISCUSSÃO A MPI é um tumor de crescimento lento e indolor e, em geral, é mais prevalente em homens entre 45 e 55 anos de idade.6 Esses dados diferem dos aqui apresentados, com acometimento feminino e em idades de 50 e 86 anos. A MPI, embora seja neoplasia benigna, pode ser confundida com outros tumores e, nos relatos apresentados, uma das pacientes tinha suspeita de doença mieloproliferativa e a outra histórico de carcinoma. Observou-se na microscopia que a neoplasia cresce de dentro para fora, comprimindo o parênquima do linfonodo contra a cápsula. Nesta interface é possível observar hemorragia intraparenquimatosa e formação de pseudocápsula de colágeno ao redor da lesão. O extravasamento de eritrócitos dentro das áreas intersticiais pode sugerir o diagnóstico diferencial com Sarcoma de Kaposi. A hemorragia extensa e a proliferação de células fusiformes também estao presentes no hemangioendotelioma, o qual poderia ocorrer no linfonodo. Marcadores endoteliais como Cluster of differentiation (CD) 34, CD31 e Fator VIII poderiam ajudar na diferenciação, pois são positivos no hemangioendotelioma e negativos na MPI.2 O MPI apresenta células fusiformes com abundantes áreas de paliçadas nucleares semelhantes ao padrao histológico Antoni A observado no schwannoma. O uso de marcadores neurais, tais como Proteína S-100 e Proteína Acida Glial Fibrilar (GFAP) auxilia na elucidação, uma vez que eles são positivos nos schwannomas.2 Portanto, o diagnóstico diferencial é extremamente importante e o painel imunohistoquímico auxilia na distinção entre as neoplasias citadas. REFERENCIAS 1. Katz DR. Neurilemmoma with calcosiderotic nodules. Isr J Med Sci. 1974;10(9):1156-5. 2. Nguyen T, Eltorky MA. Intranodal palisaded myofibroblastoma. Arch Pathol Lab Med. 2007;131(2):306-10. 3. Weiss SW, Gnepp DR, Bratthauer GL. Palisaded myofibroblastoma. A benign mesenchymal tumor of lymph node. Am J Surg Pathol. 1989;13(5):341-6. 4. 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