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ISSN NO. 2320-5407

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INTERNATIONAL JOURNAL OF
ADVANCED RESEARCH (IJAR)

Article DOI: 10.2147/IJAR01/4949

DOI URL: http://dx.doi.org/10.2147/IJAR01/4949

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RESEARCH ARTICLE

CARCINOME SURRENALIEN ASSOCIE A UN CARCINOME MAMMAIRE: A PROPOS D'UN CAS.

*Sanae El hadri, Lahoussaine Abainou and Hicham Baizri.

Service d'Endocrinologie, HMA, Marrakech, Maroc.

Manuscript Info

Manuscript History

Received: 25 May 2017

Final Accepted: 27 June 2017

Published: July 2017

Key words:-

Carcinome surrénalien - Carcinome mammaire

Abstract

Copy Right, IJAR, 2017. All rights reserved.

Introduction:-

Les tumeurs malignes de la surrénale sont soit des tumeurs primitives : carcinomes corticosurrénaliens et phéochromocytomes malins, soit des tumeurs secondaires : localisations métastatiques surrénaliennes. Nous rapportons le cas d'une patiente ayant présenté un carcinome surrénalien associé à un carcinome mammaire.

Observation:-

Il s'agit d'une patiente âgée de 50 ans ; admise pour bilan étiologique d'une masse surrénalienne droite. Dans ses antécédents on note une loboisthmectomie gauche sous traitement substitutif. L'histoire de sa maladie semble remonter à une année par l'installation d'une dysphonie avec une voix rauque non améliorées par des séances d'orthophonie. L'évolution a été marquée par l'apparition d'un hirsutisme très important, ayant nécessité une dépilation au Laser, associé à une aménorrhée secondaire.

Sur le plan biologique : La testostérone est revenue très élevée à plusieurs reprises : 7,94ng/ml (environ 10 fois la normale). Le reste du bilan a également objectivé une augmentation du cortisol libre urinaire : 6360 et 4848 nmol/24h (soit 12 à 16 fois la normale) avec un cycle nychthéméral du cortisol rompu et une hyperprolactinémie à 1021uUI/ml, une élévation de la 17 béta oestradiol à465pq/ml avec des gonadotrophines FSH et LH freinées respectivement à 0,10 UI/L et 0,10 UI/L. Le SDHEA était supérieur à 27umol/l (valeur normale : 0,9-6,9) ; les dérivées méthoxylées plasmatiques étaient normales ; les marqueurs tumoraux sont revenus normaux (ACE/AFP/CA19-9/CA15-3/CA125). Le reste du bilan biologique (NFS, Ionogramme sanguin, créatinine, glycémie à jeun, bilan hépatique, bilan phosphocalcique, bilan thyroïdien) était sans anomalie hormis une petite élévation de la CRP à 19,78 mg/l.

Sur le plan morphologique : le gynécologue qui l'a vue en premier avait demandé d'emblée une IRM pelvienne et surrénalienne. Cette dernière a objectivé la présence d'une masse surrénalienne droite d'environ 9,5/8,5 cm de grand axe refoulant le foie et le rein droit sans signes d'envahissement. Un complément scannographique réalisé au sein de notre formation est en faveur d'un carcinome corticosurrénalien (densité élevée et wash out rapide) avec présence de plusieurs nodules pulmonaires bilatéraux suspects. Le Holter tensionnel était en faveur d'une HTA systolo-

Corresponding Author:- Sanae El hadri.

Address:- Service d'Endocrinologie, HMA, Marrakech, Maroc.
diastolique et l'ostéodensitométrie était normale. Un PET scanner au 18 FDG a été réalisé et a montré, en plus d'une volumineuse lésion active très intense surrénalienne droite, la présence d'une lésion active modérée pathologique du quadrant supéro-externe du sein gauche associée à quelques foyers ganglionnaires en axillaire gauche. Le complément, par mammographie-échographie et IRM, n'était pas concluant d'où le recours à une biopsie du nodule dont l'examen anatomopathologique était en faveur d'un carcinome mammaire de type non spécifique, moyennement différencié et infiltrant de grade II de SBR avec présence d'emboles vasculaires.

A la suite d'une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire, la patiente a bénéficié d'une surrénlectomie droite sans curage ganglionnaire et d'une mastectomie totale gauche avec curage ganglionnaire ; l'examen anatomopathologique des pièces opératoires était comme suit:

**Pour le nodule du sein gauche:-**

Adénocarcinome infiltrant de grade III de SBR modifié associé à un carcinome intracanalaire de type Comédo et haut grade nucléaire estimé à 40%; curage ganglionnaire 2N+/20N sans effraction capsulaire. L'étude immunohistocimique était en faveur d'une amplification de l'HER2 score 3+ et de l'absence d'expression des récepteurs hormonaux.

**Pour la tumeur surrénalienne droite:-**

masse encapsulée, mesurant 11/10/7cm et pesant 300g. L'étude histologique avait montré un parenchyme surrénalien siège d'une prolifération tumorale encapsulée faite essentiellement de nappes diffuses et d'ilots de cellules à cytoplasme très éosinophile et à noyaux très atypiques avec 10 mitoses par 50 champs. Des septa fibreux parcourent la prolifération. Des foyers de nécrose et d'hémorragie sont étendus. Une rupture capsulaire est notée. Il n'y'avait pas d'emboles vasculaires (carcinome corticosurrénalien score de Weiss à 6). Le complément immunohistochimique avait objectivé : Ac anti Cytokératine fortement positif ; Ac anti PS100 fortement positif ; Ac anti Chromagranine négatif ; Ac anti Synatophysine fortement positif ; Ac anti Melan A fortement positif ; Ki67 à 40%.

Dans ce contexte et concernant d'abord l'adénocarcinome du sein, une chimiothérapie adjuvante s'impose selon le protocole 3 FEC100 – 3 Docetaxel associé au Trastuzumab. Ce dernier sera poursuivi pendant une année à raison d'une injection toutes les 3 semaines, soit 18 injections au total. Une Radiothérapie sur la paroi thoracique et le creux axillaire est aussi indiquée et devra être administrée juste après la fin des cures de chimiothérapie en concomitance avec les injections de Trastuzumab seul. Quant au carcinome corticosurrénalien, on peut le considérer comme un ENS@T 2 si on met les nodules pulmonaires sur le compte de l'adénocarcinome du sein ou un ENS@T 4 dans le cas contraire. Le statut de résection est considéré R0. Cependant le Ki67 est très élevé.

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Masse surrénalienne droite de 9.5 x 8.5 cm avec plusieurs nodules pulmonaires. Wash out relatif de 22%, et Wash out absolu de 44%.
<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>IRM mammaire: Nodules du sein gauche.</figcaption></figure>

**Discussion:-**

Les carcinomes corticosurrénaliens sont des tumeurs rares qui représentent moins de 0,2 % des cancers (incidence annuelle de 0,5 à 2 par million).(1,2) Ils sont plus fréquents chez les femmes (sex ratio de 1,5), avec deux pics d'incidence : dans l'enfance (avant 5 ans) et entre 30 et 50 ans. Ce sont des tumeurs agressives dont le taux global de survie à 5 ans varie de 16 à 38%.Les localisations métastatiques surrénaliennes sont les tumeurs malignes de la surrénale les plus fréquentes. Les cancers primitifs sont en premier lieu : cancer du poumon, cancer du rein, cancer du sein, mélanome malin, cancer de l'estomac, cancer colorectal et lymphome. Néanmoins ; l'association à d'autres tumeurs primitives reste possible comme le prouve notre cas (3,4).

**Conclusion:-**

Ne pas prendre toute masse extra-surrénalienne en présence d'une tumeur maligne de la surrénale pour lésion secondaire, d'où l'intérêt d'une preuve histologique.

**Conflits d'intérêt:-**

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits avec ce manuscrit.

**Contributions des auteurs:-**

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

**Bibliographies:-**

1. Sturgeon C, Shen WT, Clark OH, Duh QY, Kebebew E. Risk assessment in 457 adrenal cortical carcinomas : how much does tumor size predict the likelihood of malignancy ? J Am. Coll Surg 2006;202:423-30.

2. Szolar DH, Korobkin M, Reittner P, Berghold A, Bauernhofer T, Trummer H, et al. Adrenocortical carcinomas and adrenal pheochromocytomas : mass and enhancement loss evaluation at delayed contrast-enhanced CT. Radiology 2005;234:479-85.

3. Lefkowitz M, Lefkowitz W, Wargotz ES. Intraductal (intracystic) papillarycarcinoma of the breast and its variants : a clinicopathological study of77 cases. Hum Pathol 1994; 25 :802-9.

4. Czernobilsky B. Intracystic carcinoma of the female breast. Surg Gynecol Obstet 1967; 124 :93-8.