# Examen clinique vulvaire des patientes atteintes de sclérodermie systémique

Marine Mercipinetti

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Marine Mercipinetti. Examen clinique vulvaire des patientes atteintes de sclérodermie systémique. Dermatologie. 2024. dumas-04696998

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UNIVERSITE PICARDIE JULES VERNE AMIENS

FACULTE DE MEDECINE

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ANNEE 2024

N° 2024-77

EXAMEN CLINIQUE VULVAIRE DES PATIENTES
ATTEINTES DE SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Thèse pour l'obtention du Diplôme d'État de Docteur en Médecine

Spécialité : Dermatologie et Vénéréologie

Présentée et soutenue publiquement le 3 juillet 2024 par

Madame Marine MERCIPINETTI

Présidente du jury : Madame le Professeur Catherine LOK

Membres du jury : Monsieur le Professeur Guillaume CHABY

Monsieur le Professeur Vincent GOEB

Madame le Docteur Ségolène DELMAS-LANTA

Directeur de thèse : Monsieur le Docteur Jean-Philippe ARNAULT
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REMERCIEMENTS

Aux membres du jury,

Madame le Professeur Catherine LOK

Professeur des universités – Praticien Hospitalier

(Dermatologie-Vénéréologie)

Membre du conseil de l'UFR de Médecine

Vous me faites l'honneur de présider mon jury de thèse.

Je vous remercie pour votre enseignement et encadrement pendant mes premières années d'internat.

Veuillez recevoir le témoignage de mon profond respect et de ma sincère reconnaissance.
Monsieur le Professeur Guillaume CHABY

Professeur Associé – Praticien Hospitalier

(Dermatologie - Vénéréologie)

Chef du service de Dermatologie

Vous me faites l'honneur de juger ce travail de thèse.

Je vous remercie pour la bienveillance que vous nous portez et pour votre soutien.

Je vous remercie pour l'enseignement que vous nous apportez.

Veuillez recevoir le témoignage de mon plus profond respect.
Monsieur le Professeur Vincent GOEB

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier
(Rhumatologie)

Chef du service de Rhumatologie

Chef du Pôle Autonomie

Vous me faites l'honneur de juger ce travail de thèse.

Je vous remercie infiniment pour le semestre passé dans votre service et pour m'avoir autant intégrée à
votre famille de rhumatologie.

Votre humanité et votre ambition font de vous quelqu'un de remarquable que j'admire énormément.

Veuillez recevoir le témoignage de mon plus profond respect.
Madame le Docteur Ségolène DELMAS-LANTA

Praticien Hospitalier

(Gynécologie-Obstétrique)

Vous me faites l'honneur de juger ce travail de thèse.

Je vous remercie d'avoir apporté votre expertise dans le domaine de la gynécologie à ce travail de thèse.

Veuillez recevoir le témoignage de ma reconnaissance et de ma gratitude.
Monsieur le Docteur Jean-Philippe ARNAULT

Praticien Hospitalier

(Dermatologie-Vénéréologie)

Vous me faites l'honneur de diriger cette thèse.

Je vous remercie pour l'aide que vous m'avez apporté à la rédaction de cette thèse et pour l'enseignement
que vous nous transmettez.

Veuillez recevoir le témoignage de mon plus profond respect.
En mémoire de **grand-père**, le premier à m'avoir appelée Docteur.

A mes parents, pour m'avoir supportée et épaulée tout au long de ma vie. Pour tous les conseils avisés que j'ai entendus mais pas toujours écoutés. Pour l'aide de près comme de loin. Ceux qui m'aimeront toujours même si je suis insupportable.

A **Benjamin**, je ne me rappelle pas de la vie sans toi. Des disputes à cause de tes crottes de nez à aujourd'hui où on peut se partager des codes Netflix, je sais que tu resteras toujours un pilier de ma vie (notamment pour mon caddy et pour l'informatique) et que je serai toujours un pilier de la tienne.

A **Jules**, celui qui restera le bébé de la famille jusqu'à ses 70 ans. Un exemple de gentillesse et de bonté, je suis très fière de pouvoir dire que je suis ta grande sœur.

A **mamie**, tu m'as littéralement élevée et fait toujours assez à manger pour que je ne meurs jamais de faim. Toi qui venais me chercher à la sortie du collège alors que je trainais dans la rue avec mes copains parce que tu t'es toujours inquiétée beaucoup trop, preuve de l'amour immense que tu me donnes. Moi aussi je pense à toi même quand je ne t'appelle pas.

A **papy**, et toutes les parties de manille du mercredi après-midi.

A **Christine**, qui m'a donné le goût du sport et du voyage. Pour toutes les affaires de course et de randonnée que tu m'as prêtées, pour tous les kilomètres qu'on a faits ensemble que ce soit en courant ou en RAV4.

A **Hélène**, qui m'a appris à faire des bulles avec les chewing-gums, qui a passé des heures à jouer avec moi. A **Romain**.

A **papy Aldo**, ses Americano, ses boucles d'oreilles et ses histoires sur la famille Pinetti ; à mamie **Maïtié**, je n'oublierai jamais ta douceur ; à **Martine**, pour ces instants de pêche aux oursins et d'églade à l'île d'Oléron.

A **grand-mère**, la plus élégante des bretonnes. Tu es un exemple de caractère et de détermination mais aussi de générosité. Pour tous les Noëls à Saint-Prix que l'on attend toute l'année et pour les langoustines du jour d'arrivée à Loctudy que l'on attend encore plus.

A **Solène**, la tata de luxe. Pour toutes les montagnes de vêtements que tu m'as données et l'envie de te recopier jusque dans les poignées de placards de ta bibliothèque. A **Silvio**, le gendre préféré de grand-mère et surtout le tonton footchball.
A **Marie-Anne**, la tata ting-ting qui nous parle allemand quand il est trop tard dans la nuit et qui ne manquera jamais de nous faire rire. Pour les pâtisseries orientales que tu ramènes à tout le monde mais que tu gardes surtout de côté pour moi. A **Olivier**.

A **Alice**, la cousine gagnante de tous les tournois Duolingo (par triche je l'ai appris), à **Victor**.

A **Martin**, le petit diable malicieux qui me propose l'apéro au réveil.

A **Henry** et **Arthur**, les petits bébés trop kawaiiiiii.

A **Victor**, qui a toujours été là pour moi. Qui a calmé toutes les crises d'angoisse de mes études de médecine. Qui a passé de nombreuses étapes de ma vie. Je n'en serais jamais là sans toi.

A **Susu**, mon frère à poils, le plus fidèle et aimant.

A **Juliette**, avec qui j'ai tant de points communs et aussi de différences. Pour toutes les histoires rocambolesques que tu peux me raconter. Pour tous ces moments où tu m'as soutenue et où je t'ai soutenue. Ces moments de fête et ces moments de doute. Pour la force de notre amitié de près comme de loin.

A **Marion**, celle avec qui je peux me disputer pour des broutilles, avec qui je peux rire, m'énerver, pleurer puis encore rire. La seule qui a eu l'honneur de voyager en caddy avec moi. Celle qui fait 120km un soir pour me réconforter quand je suis triste. Celle qui est chiante et qui me trouve chiante. Celle que j'aime de tout mon cœur mais à qui je préfère lancer des pics plutôt que de le dire.

A **Laurène**, ma grosse Lolo, la plus fraîche. Malgré ton regard de feu, ta sensibilité et ton empathie font de toi une demoiselle tout à fait charmante avec qui j'adore passer du temps.

A **Léa**, **Camille** et **Mathilde**, pour les bêtises à gogo, le voyage en Italie à faire le mur, la nuit d'Halloween dans la gloriette, LE mardi, la classe de latin à rendre folle notre chère prof, les garçons, les sorties, les ragots, les soirées pyjamas, les cours de cathé, les cours de physique où toute la classe est expulsée, le St Patrick... Et **Jules**, mon compagnon de classe de la maternelle au concours de l'internat. Finalement, il n'y avait pas besoin de soirée dans 10 ans pour ne pas se perdre de vue.

A **Margaux**, la plus folle de mes copines, de la danse classique aux séjours à Porto-Blanco avec tes copains zinzins, on ne se quittera jamais vraiment.
A **Elsa**, ma poto. Celle que je vois seulement tous les 5 mois, pas moins, pour faire le point.
Celle à qui je ne ferai jamais de câlin parce que c'est trop bizarre mais pas besoin de se toucher pour se
comprendre.

A **Eloïse**, qui aime se la jouer entremetteuse, qui m'a fait goûter au lait du pis des vaches et qui
me raconte toutes les folies possibles.

A **Céline**, ma belle-sœur de cœur pour toujours et **Arthur** le relou qui m'a quand même bien
aidée à réussir la première année de médecine.

A la team Love Juice, pour les voyages, les soirées et surtout les très nombreux matchs de foot
endiablés.

A **Florine**, si franche et indécise, ne change jamais ton caractère unique qui me fait beaucoup
rir.

A toute la team dermatopicard,

A **Lucile**, avec qui j'ai fait mes premiers pas de dermatologue.

A **Eulalie**, que je crains toujours de décevoir parce que je t'admire beaucoup. Tu m'as appris
tellement de choses dans la douceur et le piquant. J'espère que tu m'aimes plus que PA.

A **Quentin**, le boucher, ton savoir et tes démonstrations de force nous manquent dans le service.

A **Anna**, la plus belle et la plus douce qui a du tact tant qu'on ne l'énerve pas.

A **Réda** et **Roro**, mes co-internes d'un semestre mais pas des moindres.

A **Clément**, notre oiseau qui a pris son envol et dont le gazouillement va nous manquer.

A **Théo** et **Clémence**, le duo inséparable dans lequel j'aime m'immiscer. Merci pour tout ce
que vous m'avez appris tous les deux. Pour votre bienveillance et votre aide, même Clémence qui n'est
qu'un faux dragon finalement... Foufoune !

A **Sarah** et **Camille**, la promo dont je suis la mère, je me suis retrouvée avec deux petites têtes
en l'air que j'aime énormément. Pour tous les bons moments qu'on a passés, au CHU et en dehors, on
a grandi et appris ensemble et ce n'est pas terminé !
A **Jules** et **Alma**, à la force tranquille que vous représentez.

A **Clara**, tennis-girl et cocktail-girl toujours prête à inventer des chansons pour l'HDJ.

A **Farrah**, le petit poulet qui m'empêche de dire des insultes en arabe.

A **Florian** et **Paul**, les deux petits derniers qui ont un avenir prometteur dans le gang.

A **Ali**, **Florian**, **Camille**, **Aurélie**, **Dr Toulaimat**, vous qui m'avez appris la dermatologie.

A **Patricia**, notre mère à tous, qui nous porte et nous supporte tous les jours.

A tout le meilleur secrétariat du monde, notamment Thérèse qui répond bien au téléphooooone.

A toutes les infirmières et tous les infirmiers du service, pour votre aide quotidienne et tout ce que vous nous apprenez surtout sur les pansements !

A **Marina**, la meilleure ASH, pour les discussions et les leçons de vie les soirs dans le service.

A toute la team de rhumato, ma deuxième famille,

A **Jean-Marc** et **Claire**, deux chefs et deux compères d'instants sympas complètement différents mais tout aussi attachants l'un que l'autre.

A **Franck**, avec qui j'ai passé trop de temps à mon goût à regarder des imageries et qui m'a fait les blagues les plus... étonnantes.

A **Marie**, personne ne peut te remercier sans dire que tu es un rayon de soleil et c'est bien vrai... Tu embellis les journées de tout le monde et la mienne.

A **Jimmy**, merci de m'avoir emmenée à Lens, à Berck ou encore au cinéma, on en aura vécu des journées et des soirées sympas !

A **Pierre-Antoine**, le petit chou à la crème de ma vie, le plus gentil et honnête homme que je connaisse. Pour toutes nos sorties sportives surtout à Aquapôle, notre repère de bulles, et l'amitié que l'on se porte.

A **Yannis**, que j'aime autant que je déteste. Pour tous les bons moments et pour tout ce que tu as fait pour moi.
A **Vanessa**, le petit ange. Ton amour débordant est tellement réconfortant, comme tu le dis si bien : « je t'aime ». Merci pour ton aide toujours donnée avec plaisir.

A **Camille**, moi aussi je veux te remercier pour nos road-trips au campanile, j'espère qu'il y en aura d'autres. A notre amitié qui dépasse le bureau de rhumato de l'hôpital nord et aussi le studio de pôle dance.

A **Lara**, la queen, pour ton humour décalé que j'aime tant et les fois où tu me donnes un peu confiance en moi mais pas trop en me disant que je suis belle mais qu'il faudrait quand même que je fasse un effort.

A **Lucile**, ma sœur et ma mère, mon phare dans l'obscurité, mon troubadour dans la fête, mon fruit de la passion dans le porn star martini, mon agent dans les boutiques de luxe, ma cuisinière instagram, ma coéquipière au squash, ma jumelle dans les couloirs du CHU, ma biche, ma puce. En somme, merci d'exister.

A **Marine**, **Marylis**, **Célia**, **Clémence**, **Laurine**, **Antoine** et **Camille**, avec qui j'ai eu la chance de passer du temps de qualité. Et oui Laurine... big up à ton cake banane chocolat et à tes nombreux snaps.

A **Nadim**, mon étoile du berger pour le début d'internat, pour les achats immobiliers et pour les gardes aux urgences, mon ami politicien qui ne veut pas m'intégrer à son bro code.

A **Elisa**, la mia ragazza italiana, celle qui aura essayé une fois de nous donner un cours d'italien et qui nous aura emmenés jusqu'au Costa Rica, ma locataire et amie, déjantée mais avec la tête sur les épaules, à ton charme indéniable.

A **Fabio**, et ses BZD, le cœur sensible et l'âme pur, ou presque. C'est un honneur de faire partie des gens que tu apprécies et que tu acceptes de voir. Je connais le trésor qui se cache derrière ta porte blindée.

A **Clément**, mon voisin d'internat, mon lyonnais préféré (aller l'OL et aller les brioches aux pralines roses), celui qui m'aura ramené de l'huile essentielle contre la toux quand je l'embêtais trop et avec qui j'ai partagé les meilleurs repas de Saint Quentin.

A **Alice**, de l'autre Normandie, ma médecin du sport attitrée, à nos séjours dégustations dans les villes de France et de Navarre.
A **Joude**, mais oui Joude, c'est là, noir sur blanc, que je te remercie de m'avoir appris à faire le rubik's cube et aussi de m'avoir fait goûter les différents délices syriens que tu cuisines si bien.

A **Quenquen**, l'anapath préféré de ton anapath préféré, ma référence en parakératose.

A la bananeraie, **Théo, Aurélie, Aloïs et Peyo**, pour le toit à Bordeaux, les lasagnes, les canards dans la piscine, le vin et les pizzas.

**Rachel**, mon repère à Bordeaux.

Et toute l'équipe de dermatologie du Pr Beylot-Barry, merci pour cet inter-CHU de qualité.

Une mention spéciale à mon comité de relecture constitué de Pierre-Antoine Bruy, Vanessa Moukarzel (in english please) et Clémence Boucher.

Mon comité de statistiques constitué de Aloïs Reilhac, Marie Doussiere et Jimmy Menis

Et mon comité de mise en forme constitué de Camille Farnos, Yannis Hamidou et encore Aloïs Reilhac (sans lequel je n'aurais pas de sommaire).
# SOMMAIRE

<table><tr><td>ANNEXES</td><td>15</td></tr><tr><td>LISTE DES ABREVIATIONS</td><td>16</td></tr><tr><td>INTRODUCTION</td><td>17</td></tr><tr><td>1. Sclérodermie systémique</td><td>17</td></tr><tr><td>a. Épidémiologie</td><td>17</td></tr><tr><td>b. Pathogénie</td><td>17</td></tr><tr><td>c. Classification</td><td>18</td></tr><tr><td>d. Atteintes cutanées</td><td>20</td></tr><tr><td>e. Atteintes extra-cutanées</td><td>22</td></tr><tr><td>f. Diagnostic positif</td><td>24</td></tr><tr><td>g. Traitement</td><td>24</td></tr><tr><td>2. Généralités sur la vulve</td><td>26</td></tr><tr><td>a. Vulve normale et qualité de vie sexuelle</td><td>26</td></tr><tr><td>b. Vulve pathologique et altération de la qualité de vie sexuelle</td><td>27</td></tr><tr><td>3. Vulve et sclérodermie</td><td>29</td></tr><tr><td>4. Objectifs de l'étude</td><td>30</td></tr><tr><td>MATERIEL ET METHODE</td><td>31</td></tr><tr><td>1. Population de l'étude</td><td>31</td></tr><tr><td>2. Schéma de l'étude</td><td>31</td></tr><tr><td>3. Analyses statistiques et aspect éthique</td><td>33</td></tr><tr><td>RESULTATS</td><td>34</td></tr><tr><td>1. Description de la population</td><td>34</td></tr><tr><td>2. Description de l'examen clinique vulvaire</td><td>39</td></tr><tr><td>3. Résultats des questionnaires de qualité de vie sexuelle</td><td>43</td></tr><tr><td>4. Comparaison des patientes atteintes et non atteintes de synéchies vulvaires</td><td>44</td></tr><tr><td>DISCUSSION</td><td>46</td></tr><tr><td>CONCLUSION</td><td>51</td></tr><tr><td>BIBLIOGRAPHIE</td><td>52</td></tr><tr><td>ANNEXES</td><td>55</td></tr></table>
# ANNEXES

**Annexe 1 :** Score de Rodnan – PNDS 2017

**Annexe 2 :** Critères ACR-EULAR de la sclérodermie systémique – PNDS 2017

**Annexe 3 :** Questionnaire FSFI en langue française

**Annexe 4 :** Méthode de calcul du questionnaire FSFI
LISTE DES ABREVIATIONS

Ac : anticorps

ACR : American College Of Rheumatology

AINS : anti-inflammatoires non stéroïdiens

ARN : acide ribonucléique

CHU : centre hospitalo-universitaire

CREST : Calcinosis, Raynaud's phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia

EFR : épreuves fonctionnelles respiratoires

EI : écart inter-quartile

EULAR : European Alliance Of Associations for Rheumatology

FSFI : female sexual function index

HLA : human leucocyte antigen

HTAP : hypertension artérielle pulmonaire

IC : intervalle de confiance

IFN : interféron

Ig IV : immunoglobuline intra-veineuse

Il : interleukine

IPP : inhibiteur de la pompe à protons

IRM : imagerie à résonnance magnétique

IV : intra-veineux

MCP : métacarpo-phalangienne

MMF : mycophénolate mofétil

OMS : organisation mondiale de la santé

RGO : reflux gastro-oesophagien

SSc : sclérodermie systémique cutanée
# INTRODUCTION

## 1. Sclérodermie systémique

### a. Épidémiologie

Les différentes études épidémiologiques autour de la sclérodermie montrent une prévalence d'environ 160 cas par million d'habitants soit 1/5000 habitants en France. Il existe une disparité faisant présager la responsabilité de facteurs environnementaux. En effet, les plus fortes prévalences mondiales sont retrouvées en Amérique du Nord, en Australie et dans le Sud de l'Europe. Les chiffres les plus bas sont retrouvés en Asie du Sud Est (1,2).

Cette maladie touche plus souvent les femmes (3 à 8 femmes pour 1 homme), comme la majorité des connectivites, et les populations noires. Il existe un pic de fréquence entre 45 et 64 ans (1,2).

Le taux standard de mortalité est estimé à 2,8 (3). Il est très similaire dans les différentes zones géographiques et un peu plus élevé chez les hommes. Les formes cutanées diffuses sont plus mortelles que les formes cutanées limitées (4.9 vs 2). Plus de la moitié des décès chez les patients sclérodermiques sont considérés comme directement liés à la sclérodermie. Les principales causes de décès sont cardio-pulmonaires (fibrose pulmonaire ou HTAP, atteinte cardiaque spécifique, athérosclérose), néoplasiques (pulmonaires, hématologiques) et infectiologiques (4–6).

### b. Pathogénie

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune chronique caractérisée par un processus fibrosant anormal, une inflammation et des altérations vasculaires. Les altérations microvasculaires et l'activation immunologique mènent à une fibrose progressive de multiples organes y compris la peau, le tractus gastro-intestinal et les poumons (1,2,7–9).

C'est une maladie multifactorielle, à la fois environnementale et génétique.

Elle pourrait être déclenchée par de nombreux facteurs environnementaux : l'exposition à la silice qui provoque ce qu'on appelle le syndrome d'Erasmus (reconnu maladie professionnelle), des solvants, des résines époxy, certains implants mammaires anciens
contenant du silicone, des pesticides et des métaux lourds comme l'antimoine et le cadmium (1,2,7).

Une prédisposition génétique a également été retrouvée. En effet, le risque de développer la maladie est multiplié par treize chez les apparentés du premier degré. D'autre part, il est rare que deux jumeaux soient atteints simultanément d'une sclérodermie mais si l'un présente des anticorps antinucléaires à taux significatif, ils sont fréquemment retrouvés chez l'autre. Cela illustre ainsi le fait qu'il existe une influence génétique dans ce dysfonctionnement immunitaire, mais insuffisante à elle seule pour développer la maladie (1,10).

On a pu identifier des polymorphismes dans les gènes du groupe majeur d'histocompatibilité HLA II DR. Ainsi, les allèles DRB1*1104, DQA1*0501, DQB1*0301 sont fortement associés à la sclérodermie dans les ethnies caucasiennes et hispaniques tandis que les allèles DRB1*0701, DQA1*0201, DQB1*0202 et DRB1*1501 semblent avoir un effet protecteur.

On constate également des polymorphismes dans les gènes impliqués dans la fibrose (SPARC, CTGF, FBN1 et TGFbeta), des acteurs vasculaires (KCNA5, uPAR), des acteurs de la réponse immune (IRF5, STAT4 qui induit l'expression d'IFN1, d'IL-12, d'IL-23 et stimule la synthèse d'IFN-y et d'IL-17) avec également certains variants des gènes spécifiques des lymphocytes B (BANK1, BLK et TNFAIP3) montrant encore l'implication de l'auto-immunité (1,11).

### c. Classification

Les 3 phénotypes de sclérodermie ont été décrits par Leroy *et al*. en 1988 (1,8,12) :

* La sclérodermie systémique cutanée diffuse

* La sclérodermie systémique cutanée limitée

* La sclérodermie systémique sine scleroderma

#### La sclérodermie systémique cutanée diffuse

Cette forme représente environ 32% des patients. Les caractéristiques sont :

* Phénomène de Raynaud débutant dans l'année précédant les premiers signes
* Sclérose cutanée acrale s'étendant au-delà des coudes et des genoux (c'est-à-dire jusqu'à la partie proximale des membres), sclérose du tronc, du visage et du cuir chevelu, d'extension rapide

* Plus forte prévalence des atteintes viscérales dans les trois à cinq premières années : atteinte pulmonaire interstitielle, crise rénale, atteinte cardiaque, atteinte gastro-intestinale diffuse

* Absence d'Ac anti-centromère et présence d'Ac anti-Scl70 (anti-topisomérase 1) ou anti-ARN polymérase

**La sclérodermie systémique cutanée limitée** (ancien « CREST syndrome » qui signifie : Calcinosis, Raynaud's phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia)

Cette forme représente environ 49% des patients. Elle a un meilleur pronostic que la forme diffuse. Les caractéristiques sont :

* Phénomène de Raynaud depuis des années

* Sclérose cutanée acrale et du visage, ne remontant pas au-dessus des coudes et genoux sur les membres

* Atteintes viscérales tardives : hypertension artérielle pulmonaire avec ou sans fibrose pulmonaire, atteinte digestive

* Calcifications sous cutanées, télangiectasies

* Forte incidence d'Ac anti-centromère (70 à 80%)

## La sclérodermie sine scleroderma

Cette forme représente moins de 10% des sclérodermies. Elle ne s'associe pas à une sclérose cutanée. Les atteintes viscérales (atteinte digestive ou pulmonaire) et le phénomène de Raynaud sont au premier plan. Les télangiectasies sont cependant fréquemment présentes. Les ulcères digitaux sont moins fréquents que dans la sclérodermie cutanée limitée. Le risque de fibrose pulmonaire, quant à lui, est identique.

Les anticorps anti-centromère sont plus fréquents que les anti-Scl70 ou anti-ARNpolymérase. La présence d'anticorps anti-Scl70 est un facteur de risque de progression vers une sclérose cutanée.
Une autre forme de sclérodermie a été décrite plus récemment :

## La sclérodermie systémique limitée

En 2001, Le Roy et collaborateurs ont même proposé des critères additionnels pour identifier les formes limitées très précoces de sclérodermie sans atteinte cutanée (1,8,13) :

* Raynaud documenté objectivement

Plus :

* Soit anomalie capillaroscopique (dilatation capillaire et/ou zones avasculaires)

* Soit présence d'anticorps spécifiques de la sclérodermie systémique (anti-centromère, anti-topoisomérase 1 {= anti Scl70}, anti-fibrillarine, anti-PM-Sd, anti-fibrilline ou anti-RNA polymérase 1 ou 3 à un titre supérieur ou égal) 1/100

Les ScS limitées, c'est-à-dire les patients présentant un phénomène de Raynaud et un anticorps spécifique et/ou des anomalies capillaroscopiques caractéristiques, sont maintenant appelées formes « très précoces » dans la littérature car elles sont susceptibles d'évoluer soit vers une forme cutanée diffuse ou cutanée limitée, soit vers une forme sine scleroderma, ce qui semble être le plus fréquent.

## d. Atteintes cutanées

(1,2,8)

### Phénomène de Raynaud

Il est présent dans plus de 95% des cas, souvent associé à des troubles trophiques (cicatrices pulpaires, ulcérations digitales). Il peut être isolé pendant plusieurs années avant que n'apparaissent d'autres signes de sclérodermie ou être contemporain d'une atteinte cutanée ou viscérale. L'intervalle court entre l'apparition du phénomène de Raynaud et le début de la sclérose est un signe de mauvais pronostic.

Pour orienter l'enquête étiologique vers une sclérodermie, la méthode de choix est la capillaroscopie. Dans le cadre d'une sclérodermie et non d'un syndrome de Raynaud primitif, on pourra retrouver une raréfaction des anses capillaires et des mégacapillaires.

### Sclérose cutanée

Elle est parfois absente (sclérodermie sine scleroderma) ou non encore présente. Elle peut évoluer en 3 phases :
* La phase œdémateuse est inconstante. On la retrouve surtout dans les formes diffuses. Elle est caractérisée par un gonflement des doigts et des mains, parfois des membres, qui sont infiltrés.

* La phase indurée représente l'épaississement cutané. Les rides disparaissent, la peau ne peut plus être plissée et prend un aspect figé, l'ouverture buccale est diminuée. Cela se calcule par la distance entre les arcades dentaires.

* La phase atrophique se caractérise par une atrophie puis une disparition de l'hypoderme aboutissant à une peau fine, un aspect affiné des lèvres, une exagération des plis radiés péribuccaux « en gousset de bourse ».

C'est pour évaluer la sclérose cutanée que l'on utilise le score de Rodnan (annexe 1). Plus le score de Rodnan est élevé, plus la sclérose est importante. Pour nos résultats, nous avons divisé le score de Rodnan en 3 catégories : les patientes avec un score de Rodnan inférieur ou égal à 17, celles avec un score entre 17 et 34 et celles avec un score supérieur ou égal à 34.

## Télangiectasies

Le plus souvent localisées au niveau des mains, du visage, des lèvres et de la cavité buccale. Ce sont des macules érythémateuses de remplissage rapide après vitropression.

## Calcinoses

Elles sont causées par l'ischémie locale. On les retrouve le plus souvent au niveau de l'extrémité des doigts des mains ou bien aux faces d'extension des avant-bras et des faces antérieures des genoux. Elles siègent dans le derme ou plus en profondeur dans les formes plus sévères avec une possible atteinte articulaire, musculaire ou tendineuse. Une évolution fistulisante avec extrusion de matériel calcaire est possible. Les plaies seront alors douloureuses et d'évolution prolongée.

## Ulcères digitaux

Ils peuvent être d'origine ischémique, en regard de la pulpe des doigts le plus souvent, avec une évolution nécrotique ou gangréneuse, ou mécanique en regard d'une calcinose ou d'un point de pression contre un relief osseux. Après la guérison d'un ulcère peuvent persister des cicatrices pulpaires.
## Troubles de la pigmentation

On peut observer des plages d'hyper ou hypo pigmentation. Un aspect mélanodermique peut également être retrouvé.

## Atteinte des muqueuses

Un syndrome sec est fréquemment retrouvé et lié à la fibrose des glandes salivaires. Les gencives sont également la cible de la fibrose ce qui peut entraîner une parodontite avec un déchaussement précoce des dents.

## e. Atteintes extra-cutanées

(1,2,8)

### Atteinte pulmonaire

Le risque est la fibrose interstitielle pulmonaire pouvant entraîner une insuffisance respiratoire chronique. C'est une cause majeure de décès chez les patients atteints de sclérodermie. Cela arrive plus fréquemment dans le cas d'une sclérodermie cutanée diffuse avec anticorps antitopoisomérase I (Scl70). La survenue d'une dyspnée doit faire évoquer cette complication. Le scanner thoracique sans injection ainsi que le test de marche de 6 minutes et les EFR sont utiles au dépistage.

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est la 2ème cause de mortalité. Elle peut être primitive par la dysfonction des cellules musculaires lisses endothéliales ou secondaire à la pneumopathie interstitielle fibrosante chronique, une cardiopathie ou post thromboembolique. L'échodoppler cardiaque et le cathétérisme cardiaque droit permettent le dépistage et le diagnostic.

### Atteinte cardiaque

A un stade évolué, les patients peuvent présenter une insuffisance cardiaque secondaire à l'HTAP, à la fibrose pulmonaire ou à l'hypertension artérielle d'origine rénale. Il est possible également d'avoir une atteinte myocardique spécifique de la sclérodermie due à une ischémie chronique par anomalies de la microcirculation myocardique. Cela entraîne une fibrose myocardique avec de possibles troubles du rythme, facteurs de mortalité. Le dépistage se fait par électrocardiogramme, échographie cardiaque et IRM cardiaque.
## Atteinte digestive

L'hypotonie du sphincter inférieur de l'œsophage est l'atteinte la plus fréquente. Les symptômes liés sont le reflux gastro-œsophagien et la dysphagie. Les examens complémentaires utiles sont la manométrie œsophagienne et l'endoscopie digestive. Il y a un risque d'endobrachyœsophage, métaplasie de la muqueuse gastrique, pouvant induire *in fine* à la cancérisation.

Une diminution du péristaltisme gastrique et intestinal peut également survenir. On peut retrouver des troubles de l'absorption et un estomac pastèque correspondant à une gastrite antrale télangiectasique.

## Atteinte rénale

L'apparition brutale d'une hypertension artérielle et/ou d'une insuffisance rénale oligo-anurique entre dans le cadre de la « crise rénale sclérodermique » induite par une micro-angiopathie thrombotique. Il a été montré que cette atteinte est favorisée par la prise d'une corticothérapie systémique. Les patients ayant des anticorps anti-ARN-polymérase III sont plus à risque.

## Atteinte ostéo-articulaire et musculaire

Les signes inauguraux peuvent être des arthralgies d'horaire inflammatoire avec développement d'arthrites parfois destructrices (pincements, érosions). Il peut également y avoir une atteinte osseuse et tendineuse avec phénomènes de rétraction. Le syndrome du canal carpien peut être retrouvé. L'atteinte musculaire se caractérise par une myopathie avec fatigue musculaire et atrophie pouvant évoluer jusqu'à un déficit moteur proximal.
## f. Diagnostic positif

Les critères pour le diagnostic positif de sclérodermie systémique sont les critères ACR/EULAR 2013 (14) (figure 1). Il faut au minimum 9 points. Chaque critère peut être retenu s'il est présent à un moment au moins de l'histoire clinique. La sensibilité (0,91) et la spécificité (0,92) sont très bonnes.

<table><caption>Figure 1 Critères ACR-EULAR de classification de la sclérodermie systémique – PNDS 2017</caption><thead><tr><th>Domaine</th><th>Critères *</th><th>Score #</th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="3">Épaississement cutané (ne tenir compte que du score le plus élevé)</td><td>Épaississement cutané des doigts des mains s'étendant au-delà des articulations MCP</td><td>9</td></tr><tr><td>Doigts boudinés</td><td>2</td></tr><tr><td>Atteinte des doigts ne dépassant pas les articulations MCP</td><td>4</td></tr><tr><td rowspan="2">Lésions pulpaires (ne tenir compte que du score le plus élevé)</td><td>Ulcères pulpaires digitaux</td><td>2</td></tr><tr><td>Cicatrices déprimées</td><td>3</td></tr><tr><td colspan="2">Télangiectasies</td><td>2</td></tr><tr><td colspan="2">Anomalies capillaroscopiques</td><td>2</td></tr><tr><td colspan="2">Atteinte pulmonaire</td><td>2</td></tr><tr><td colspan="2">Phénomène de Raynaud</td><td>3</td></tr><tr><td rowspan="3">Anticorps spécifiques de la ScS</td><td>Anti-topoisomérase I</td><td rowspan="3">3</td></tr><tr><td>Anticorps anticentromères</td></tr><tr><td>Anti-ARN polymérase de type III</td></tr></tbody></table>

## g. Traitement

(figure 2)

A ce jour, il n'existe pas de traitement global agissant sur les différents mécanismes pathogéniques de la sclérodermie. Il s'agit donc de traiter en fonction de l'organe atteint pour éviter la progression de la maladie, réduire les séquelles et améliorer la qualité de vie des patients (2).
<table><thead><tr><th>Manifestations</th><th>Traitement</th><th>Manifestations</th><th>Traitement</th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="2">Atteinte vasculaire périphérique</td><td>Inhibiteurs calciques<br>Analogues de la prostacycline<br>Antagonistes des récepteurs A et B de l'endothéline : Bosentan (prévention de la survenue de nouvelles ulcérations digitales)<br>Inhibiteurs de la 5-phosphodiesterase : silénafil (cicatrisation des ukérations digitales)<br>Anti-agragants plaquettaires à discuter si macroangioanphthie</td><td rowspan="2">Hypertension artérielle pulmonaire</td><td>Oxygénothérapie<br>Diuretiques<br>Antagonistes des récepteurs de l'endothéline : bosentan, ambrisentan<br>Inhibiteurs de la phosphodiesterase de type 5 : silénafil, tadafil<br>Activateurs directs de la guanylate cyclase soluble : nocluguat<br>Antagonistes de Récepteurs de la prostacycline : séloxipag<br>Analogues de la prostacycline : epoprostenol, tréprostinil<br>Transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire</td></tr><tr><td>Méthotrexate<br>MMF<br>Cyclophosphamide<br>Intensification thérapeutique et autogreffe de cellules souches<br>hématopoétiques si forme diffuse sévère et évolutif après validation de l'indication en RCP (voir Annexe 4)</td><td>Inhibiteurs calciques<br>Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine II ou antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, Bétabloquants<br>Giftozines (Dapagliflozine, Empagliflozine), Diuretiques- minéralocorticoides<br>Anti-arythmiques<br>Défibrilateur implantable/ stimulateur<br>Parfois Immunosupresseurs si myocardite<br>Transplantation cardiaque</td></tr><tr><td>Atteinte cutanée</td><td>Anti-inflammatoires non-stéroïdiens si pas d'atteinte digestive haute<br>Corticoides à faible dose (≤10 mg/ij)<br>Méthotrexate<br>Leflunomide<br>Traitements biologiques ciblés seulement si polyarthrite réfractaire: abatacept, rituximab, tocilizumab</td><td>Cœur</td><td>Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine<br>Inhibiteurs calciques par voie intraveineuse<br>Epuration extra-rénale<br>Transplantation rénale</td></tr><tr><td>Atteinte articulaire</td><td>Myopathie<br>inflammatoire</td><td>Atteinte digestive</td><td>Césophagie : inhibiteurs de la pompe à protons, prokinétiques (métabloproamide, dompéridone)<br>Estomac : inhibiteurs de la pompe à protons, érythromycine (125 à 250 mgx2/j), acide clavulanique, prokinétique (métabloproamide, métabopimazine)<br>Grêle : si troubles moteurs et/ou pseudo-obstruction intestinale, octréotide (50 à 100 µg/j)<br>Colique : si constipation, alimentation équilibrée en fibres et en mucilles, hydration satisfaisante, activités physiques régulières, laxatifs et lavements évacuateurs, prokinétiques pour une durée limitée (métabloproamide, dompéridone)<br>Alimentation entérale et parentérale : en cas d'atteinte sévère du grêle ou troubles de la déglutition<br>Pullulation microbienne du grêle : antibiothérapie séquentielle (3 antibiotics parmi amoxicilline, métronidazole, fluoroquinolones, gentamicine...)</td></tr><tr><td>Pneumopathie<br>interstitielle diffuse</td><td>MMF<br>Cyclophosphamide IV, relai MMF ou azathioprine<br>Corticothérapie à faible dose (10 mg/ij maximum) (discuté)<br>Tocilizumab<br>Rituximab<br>Nintedanib<br>Oxygénothérapie<br>Transplantation pulmonaire</td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

RCP : réunion de concertation pluridisciplinaire ; MMF : mycophénolate mofétil

Figure 2 Traitements de la sclérodermie en fonction de l'organe atteint - PNDS 2017
## 2. Généralités sur la vulve

### a. Vulve normale et qualité de vie sexuelle

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>Figure 3 : vulve normale - https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Womans_vulva.jpg</figcaption></figure>

La vulve est la partie externe des organes génitaux féminins. C'est une structure composée du mont du pubis, des grandes lèvres, des petites lèvres, du vestibule, du clitoris, de l'orifice du vagin ainsi que du méat urétral (15). Elle dérive de 3 couches embryologiques : l'ectoderme, l'endoderme et le mésoderme (16).

L'apparence de la vulve se modifie au cours du temps, principalement au moment de la puberté, de la grossesse, des cycles menstruels et de la ménopause. Après la ménopause, les tissus s'atrophient, leur capacité de régénération s'amoindrit, la lubrification vaginale se tarit induisant un inconfort coïtal. Tous ces changements majorent le risque de morbidité avec une augmentation notamment de la prévalence d'infections et de lichen scléro-atrophique (17).

De nombreuses spécialités médicales interviennent dans la prise en charge des pathologies vulvaires notamment les médecins généralistes, les gynécologues, les dermatologues ainsi que d'autres professionnels de santé tels que les sage-femmes. Tous ces professionnels eux-mêmes peuvent méconnaitre ce qui relève d'une variation anatomique ou ce qui est pathologique (16,18). En outre, la prise en charge des pathologies vulvaires est très complexe. Au Centre Hospitalier Universitaire d'Amiens-Picardie a été mise en place une consultation multidisciplinaire de dermatologie-gynécologie de recours en pathologie vulvaire pour répondre à ce besoin d'expertise (19).
La qualité de la vie sexuelle repose sur un état émotionnel et cognitif ainsi que sur un état physique. De nombreux stimuli sont nécessaires pour produire une sensation de plaisir qui initiera la poursuite de l'activité sexuelle dans le but d'atteindre un orgasme. Le toucher est donc d'une grande importance. Les structures les plus sensibles se situent au niveau de la vulve (15,20). Le clitoris et le point G ont été décrits comme des éléments importants à l'établissement de l'orgasme bien que le point G supposé situé à la partie antérieure du vagin soit très controversé (21–23).

L'OMS décrit la santé sexuelle comme un état physique, émotionnel, mental et social de bien être dans la relation à la sexualité (OMS 2006). La sexualité est donc importante pour la qualité de vie en général (24,25). Elle est, de surcroît, directement liée aux altérations vulvaires.

Nous avons choisi d'utiliser le questionnaire Female Sexual Function Index (FSFI) validé en langue française pour évaluer la qualité de vie sexuelle de nos patientes (26,27). Ce questionnaire est le plus largement utilisé depuis une dizaine d'années (28). Il est simple d'utilisation et possède un seuil pour attester la dysfonction sexuelle. Il semble donc être un outil intéressant dans le cadre d'une étude (29).

## b. Vulve pathologique et altération de la qualité de vie sexuelle

La vulve peut être le siège de nombreuses pathologies infectieuses, inflammatoires ou néoplasiques. L'examen clinique vulvaire doit comprendre la recherche des symptômes, l'anamnèse, l'historique médicamenteux et des pratiques sexuelles. Les symptômes les plus fréquents sont le prurit, les brûlures, la douleur, la préoccupation à propos d'une modification d'apparence (30).

On estime que 18,5% des femmes connaissent des symptômes vulvaires sur au moins 3 mois, avec 12% qui rapportent des douleurs des parties génitales et 6,6% un prurit. Néanmoins, l'embarras des patientes quant au signalement de ces symptômes rend la prévalence des dermatoses vulvaires sous-estimée (31,32).

Les pathologies vulvaires non infectieuses les plus communes sont le lichen scléreux, le lichen plan et le psoriasis. D'autres sont également bien connues : la dermatite ou eczéma de contact, la vulvite à plasmocytes (ou vulvite de Zoon), les aphtes, les dermatoses bulleuses, les dermatoses acantholytiques (30). Le prurit est un symptôme commun aux dermatoses inflammatoires (31).
Le **lichen scléro-atrophique** touche préférentiellement les organes génitaux externes, et peut s'étendre, au-delà de la vulve, au périnée et à la région péri-anale. Il peut également s'étendre à tout le tégument. La moyenne d'âge de cette affection est de 55,4 ans et la moyenne de durée des symptômes avant le diagnostic est de 5 ans. Elle est plus fréquente chez les femmes en péri et post-ménopause. Elle se caractérise par un prurit marqué, des sensations de brûlure et une dyspareunie. Il est aussi tout à fait possible d'être asymptomatique. Cliniquement, on retrouve une sclérose nacrée pouvant être siège de suffusions hémorragiques sous-épithéliales avec une évolution cicatricielle synéchiante (effacement des grandes lèvres, encapuchonnement du clitoris). En outre, on peut retrouver des fissures, des érosions, des ecchymoses et des hypo- ou hyperpigmentations. Le risque est le développement de néoplasies intra-épithéliales de type différencié allant jusqu'au carcinome épidermoïde dans 5% des cas en l'absence de traitement. Eu Europe, 2/3 à 3/4 des carcinomes épidermoïdes vulvaires surviennent sur un lichen scléro- atrophique génital. Il est recommandé, afin d'éviter cette évolution, d'utiliser un traitement par dermocorticoïdes très forts au long cours (30,31,33-35). L'étiopathogénie est incertaine mais des facteurs génétiques, infectieux et auto-immuns ont été décrits comme impliqués (36).

Le **lichen plan** atteint la peau, les phanères, la muqueuse buccale et parfois génitale sous une forme alors érosive. On peut rencontrer la triade vulvite, vaginite et gingivite érosive, forme particulière dénommée « syndrome vulvo-vagino-gingival ». Les symptômes de type douleur, brûlure, prurit ou dyspareunie peuvent être présents. Cliniquement, on peut trouver des papules violacées, des stries de Wickham blanchâtres ou des lésions hypertrophiques (30,34,35).

Le **psoriasis vulvaire** perd ses caractéristiques cutanées typiques, il est moins squameux, on retrouve un érythème vernissé plutôt symétrique. L'histoire familiale aide à porter le diagnostic (30,35).

La **dermatite atopique vulvaire** est peu fréquente. Classiquement, elle se présente comme un eczéma chronique. L'atopie personnelle et/ou familiale est en général déjà connue. Il faut penser à éliminer un eczéma de contact par la réalisation de patch-tests. Dans les eczémas, peu importe l'étiologie, les patientes présentent un prurit et des brûlures vulvaires qui s'associent à un œdème, un suintement, des vésicules et des érosions. Dans les cas chroniques, cela peut évoluer vers une lichénification et des excoriations avec une hypo- ou hyperpigmentation et de possibles surinfections (30,31,34).
La vulvite de Zoon ou vulvite à plasmocytes est rare et bénigne. Elle est l'équivalent féminin de la balanite de Zoon. C'est un infiltrat riche en plasmocytes qui se caractérise par des plaques érythémateuses de couleur rouge sombre, parfois rouge-brun-chocolat ou ecchymotiques. Un aspect télangiectasique et purpurique est également possible (35).

La vulvodynie est une douleur ou une brûlure localisée ou pan-vulvaire sans lésion visualisable. L'étiopathogénie exacte n'est pas connue mais semble présenter des similitudes avec les douleurs neuropathiques (31). Le diagnostic de cette pathologie est simple à faire par le test au coton-tige qui consiste à poser un coton-tige au niveau de l'abouchement des glandes de Bartholin, si la douleur est immédiate, le test est positif (37).

### 3. Vulve et sclérodermie

Les patientes atteintes de sclérodermie systémique peuvent connaitre des anomalies vulvaires associées à une altération de la qualité de vie sexuelle. Elles notent une diminution de la fréquence des rapports sexuels, du nombre et de l'intensité des orgasmes. Il est déjà connu qu'elles présentent plus fréquemment une dyspareunie, une sécheresse vaginale, une rétraction de l'orifice vaginale, des ulcérations vulvaires, le tout pouvant être lié à la fibrose sclérodermique et altérant la fonction orgasmique et le désir (38). On a déjà pu constater également des calcinoses vulvaires liées à la sclérodermie (39). Il a été démontré que les anomalies vasculaires liées à la sclérodermie favorisent grandement cette altération de la qualité de vie sexuelle par la diminution des flux vasculaires vulvaires et plus précisément clitoridiens (38,40,41). L'atteinte vulvaire de la maladie associée à des facteurs tels que la dyspnée, l'augmentation de l'inflammation systémique, la réduction de l'activité physique, la fatigue, le handicap fonctionnel mènent à une prévalence de la dysfonction sexuelle chez les patientes atteintes de sclérodermie systémique entre 61 et 73% selon les études (42-46).

Quelques études ont montré l'apparition de cancer vulvaire chez les patientes atteintes de sclérodermie. On a retrouvé notamment des mélanomes vulvaires, des néoplasies intra-épithéliales et des carcinomes vulvaires avec une association plus ou moins franche avec l'étendue de la sclérose, l'âge avancé, le tabagisme ou les traitements immunosuppresseurs (4,47,48).
## 4. Objectifs de l'étude

Les études portant sur l'atteinte vulvaire de la sclérodermie sont pratiquement inexistantes. Après revue de la littérature nous avons trouvé une seule cohorte datant de 1995 où un examen gynécologique a été réalisé sur 14 patientes atteintes de sclérodermie systémique (38). L'ensemble des praticiens assurant le suivi des patientes atteintes de sclérodermie n'a donc pas de connaissance du retentissement possible de la maladie sur les organes génitaux externes féminins et ne pense pas à les examiner.

L'objectif principal de notre étude était de décrire cliniquement la vulve des patientes atteintes de sclérodermie systémique.

L'objectif secondaire était d'évaluer le retentissement de la sclérodermie systémique sur la qualité de vie sexuelle des patientes.
# MATERIEL ET METHODE

## 1. Population de l'étude

Nous avons inclus au sein de notre étude les patientes de 18 ans et plus atteintes de sclérodermie systémique selon les critères ACR-EULAR 2013 suivies au CHU Amiens-Picardie.

Les critères d'exclusion étaient un âge inférieur à 18 ans, une sclérodermie systémique non confirmée, le décès, les patientes ayant déménagé ou suivies dans un autre centre, les patientes perdues de vue, les patientes refusant la consultation, n'ayant pas répondu ou ne s'étant pas présentées à la consultation.

## 2. Schéma de l'étude

Nous avons réalisé une étude descriptive, transversale, monocentrique.

L'inclusion des patientes a été réalisée entre les services de dermatologie, rhumatologie et médecine interne du CHU d'Amiens-Picardie, que ce soit en consultation, hospitalisation conventionnelle ou hôpital de jour. La liste des patientes a été obtenue par les médecins dermatologues, rhumatologues, internistes du CHU et par le service informatique en utilisant les codages CIM-10 M34.9, M34.8 et M34. Il s'agissait des patientes vues entre 2013 et 2023.

Nous avons contacté les patientes par courrier et téléphone pour leur fixer un rendez-vous de consultation rentrant dans le cadre de leur suivi.

Les données médicales informatisées des patientes ont été recueillies via le logiciel DxCare.

Ces données étaient :

- la qualité du médecin entretenant le suivi,

- la capillaroscopie : anomalies rencontrées dans la sclérodermie (mégacapillaires, réduction du nombre de capillaires, hémorragies, néovascularisation) ou non,

- le bilan biologique d'auto-immunité c'est-à-dire la positivité des anticorps anti-topoisomérase 1 ou anti-centromère ou anti-ARN polymérase de type 3 ou anti-fibrillarine ou anti-Th/To ou anti-Pm-Scl ou anti-U1-RNP ou l'absence d'anticorps,

- l'âge des premiers symptômes, l'âge au moment du diagnostic et la durée d'évolution,

- le type de sclérodermie systémique (cutanée limitée, cutanée diffuse, sine scleroderma ou limitée = forme très précoce)
- les critères diagnostic selon ACR-EULAR 2013 (annexe 2),

- les traitements utilisés pour la sclérodermie : corticoïdes, hydroxychloroquine, méthotrexate, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, azathioprine, autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), léflunomide, abatacept, rituximab, tocilizumab, immunoglubulines IV (Ig IV), nintedanib, inhibiteurs calciques, analogues de la prostacycline, antagonistes des récepteurs A et B de l'endothéline, inhibiteurs de la 5 phosphodiestérase, anti-agrégants plaquettaires, oxygénothérapie, transplantation pulmonaire, diurétiques, activateurs directs de la guanylate cyclase soluble, agonistes de récepteurs de la prostacycline, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine II ou antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II ou inhibiteurs de la néprilysine et des récepteurs de l'angiotensine II, bétabloquants, gliflozines, anti-arythmiques, défibrillateur implantable/stimulateur, transplantation cardiaque, épuration extra-rénale, inhibiteurs de la pompe à protons (IPP), prokinétiques, érythromycine, octreotide, laxatifs,

- les complications de la sclérodermie telles que l'atteinte pulmonaire, cardiaque, rénale, articulaire, musculaire ou digestive.

Cinq créneaux de consultation dédiés à la pathologie vulvaire dans le service de gynécologie ont été réservés aux patientes de notre étude.

La consultation réalisée consistait en un interrogatoire, un examen clinique et la remise du questionnaire FSFI (annexe 3).

### Les données recueillies à l'interrogatoire étaient :

- présence ou non d'une ménopause (aménorrhée de plus d'un an sans cause identifiée entre 45 et 55 ans),

- présence ou non d'un éthylisme (plus de 10 verres par semaine, plus de 2 verres par jour ou consommation quotidienne), ou d'un tabagisme,

- antécédents non recueillis dans le dossier médical informatisé dont connectivite associée ou complication articulaire, musculaire, pulmonaire, cardiaque, rénal de la sclérodermie,

- traitements utilisés pour la sclérodermie comme décrits précédemment,

- antécédent de chirurgie vulvaire dont épisiotomie, déchirure ou vulvectomie,

- pathologie vulvaire déjà connue,

- symptômes tels que prurit vulvaire, sécheresse vaginale, douleurs vulvaires ou dyspareunie.
Les données recueillies à l'examen clinique étaient :

- présence d'un phénomène de Raynaud, de télangiectasies, de lésions pulpaires, d'un épaississement et d'une sclérose cutanée avec calcul du score de Rodnan (annexe 1), d'un RGO,

- un stigmate de chirurgie ou de déchirure vulvaire,

- présence d'une pathologie vulvaire telle que : condylome vulvaire, mycose vulvo-vaginale, lichen scléro-atrophique, lichen plan, psoriasis vulvaire, dermatite de contact, vulvite à plasmocytes = de Zoon, aphtes, dermatoses bulleuses avec atteinte vulvaire, dermatoses acantholytiques innées avec atteinte vulvaire, lésion néoplasique vulvaire, vulvodynie, atrophie, sclérose, œdème, calcinose, trouble pigmentaire, érythème, ulcérations, atrophie vaginale, orifice vaginal étroit,

- test systématique au coton-tige pour dépister une vulvodynie localisée ou pan-vulvaire.

A la fin de la consultation, nous remettions aux patientes le questionnaire FSFI (annexe 3) qu'elles pouvaient remplir seules en salle d'attente. Ce questionnaire repose sur 19 questions qui couvrent les domaines du désir, de l'excitation, de la lubrification, de l'orgasme, de la satisfaction et de la douleur. Chaque question rapporte un score allant de 0 ou 1 à 5 et chaque domaine un score de 0 à 6 selon la méthode de calcul en annexe 4. Le score composite correspond à la somme des résultats dans chaque domaine, et la valeur seuil retenue pour définir une altération de la sexualité est un score inférieur ou égal à 26,55, le score maximal étant de 36 (28,29).

### 3. Analyses statistiques et aspect éthique

Après collecte des données, nous avons procédé à des tests de statistiques descriptives comprenant : moyennes, pourcentages, minimum, maximum, médiane, quartiles, test exact de Fisher et test des rangs signés de Wilcoxon. Les logiciels informatiques utilisés tout au long de notre étude ont été Excel version 16.75, 2023 microsoft et Rstudio version 2024.04.0+735 R-4.2.2.

Cette étude a été autorisée par la Direction de la Recherche Clinique et de l'Innovation du CHU Amiens-Picardie avec le numéro d'enregistrement du projet PI2023_843_0163.
# RESULTATS

## 1. Description de la population

Cent onze patientes étaient éligibles pour participer à notre étude. Vingt-six patientes n'ont pas été incluses pour cause de décès, déménagement, parce qu'elles étaient suivies dorénavant dans un autre centre ou parce qu'elles avaient été perdues de vue. Quatre-vingt-cinq patientes ont donc été contactées et vingt-six n'ont pas répondu ou ont refusé la consultation. Cinquante-neuf patientes ont pris un rendez-vous pour la consultation et dix-huit ne se sont pas présentées. Au total, l'échantillon d'analyse représentait 41 patientes (flow-chart, figure 4).
<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>Figure 4 Flow chart – constitution de la cohorte</figcaption></figure>
Dans notre échantillon, l'âge médian était de 64 ans et s'échelonnait de 39 à 82 ans. La durée moyenne de la maladie était de 13,4 ans (tableau 1).

<table><caption>Tableau 1 Caractéristiques des patientes</caption><thead><tr><th></th><th>m</th><th>min</th><th>max</th><th>M</th><th>Q1</th><th>Q3</th></tr></thead><tbody><tr><td>Âge à l'évaluation</td><td>63,6</td><td>39</td><td>82</td><td>64</td><td>55</td><td>74</td></tr><tr><td>Âge au premier symptôme</td><td>49,9</td><td>24</td><td>69</td><td>52</td><td>42</td><td>57</td></tr><tr><td>Âge au diagnostic</td><td>52</td><td>27</td><td>73</td><td>52</td><td>45</td><td>58</td></tr><tr><td>Durée d'évolution</td><td>13,4</td><td>4</td><td>33</td><td>12</td><td>8</td><td>17</td></tr></tbody></table>

m = moyenne en années ; min = minimum en années ; max = maximum en années ; M = médiane ; Q1 = quartile 1 ; Q3 = quartile 3

Dans notre échantillon, 4 (9,7%) des patientes étaient tabagiques et 1 (2,4%) avait une alcoolodépendance selon la définition de l'OMS. 36 (87,8%) des patientes étaient ménopausées.

Nous avons recherché d'autres connectivites associées à la sclérodermie chez nos patientes, 2 (4,9%) étaient également atteintes d'un lupus et 2 (4,9%) étaient également atteintes d'un syndrome de Gougerot-Sjögren (tableau 2).

<table><caption>Tableau 2 Comorbidités</caption><thead><tr><th></th><th>N</th><th>%</th></tr></thead><tbody><tr><td>Tabagisme</td><td>4</td><td>9,7</td></tr><tr><td>Éthylisme</td><td>1</td><td>2,4</td></tr><tr><td>Ménopause</td><td>36</td><td>87,8</td></tr><tr><td>Lupus</td><td>2</td><td>4,9</td></tr><tr><td>Dermatomyosite</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Syndrome de Gougerot-Sjögren</td><td>2</td><td>4,9</td></tr><tr><td>Polyarthrite rhumatoïde</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Maladie de Behçet</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Pseudo-polyarthrite rhumatoïde</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Vascularite</td><td>0</td><td>0</td></tr></tbody></table>

N = nombre de patientes ; % = pourcentage de patientes

Dans notre échantillon 34 (82,9%) patientes étaient atteintes de sclérodermie cutanée limitée, 3 (7,3%) étaient atteintes de sclérodermie cutanée diffuse et 4 (9,7%) de sclérodermie sine scleroderma. Les manifestations de la sclérodermie les plus représentées chez nos patientes étaient le phénomène de Raynaud (97,6%) et le reflux gastro-œsophagien (85,4%). On retrouvait une atteinte pulmonaire chez 29,3% d'entre elles et une atteinte articulaire chez 46,3% d'entre elles. Pour ce qui est de la sévérité de la sclérose : 92,7% des patientes avaient
un score inférieur ou égal à 17, 7,3% un score entre 17 et 34 et aucune n'avait un score supérieur ou égal à 34 (tableau 3).

<table><caption>Tableau 3 Caractéristiques cliniques de la sclérodermie</caption><thead><tr><th></th><th>N</th><th>%</th></tr></thead><tbody><tr><td>Ss cutanée limitée</td><td>34</td><td>82,9</td></tr><tr><td>Ss cutanée diffuse</td><td>3</td><td>7,3</td></tr><tr><td>Ss cutanée sine scleroderma</td><td>4</td><td>9,7</td></tr><tr><td>Phénomène de Raynaud</td><td>40</td><td>97,6</td></tr><tr><td>Anomalies capillaroscopiques</td><td>34</td><td>82,9</td></tr><tr><td>Télangiectasies</td><td>20</td><td>48,8</td></tr><tr><td>Lésions pulpaires (ulcères pulpaires et/ou cicatrices pulpaires déprimées)</td><td>11</td><td>26,8</td></tr><tr><td>Doigts boudinés</td><td>9</td><td>21,9</td></tr><tr><td>Atteinte des doigts ne dépassant pas les MCP</td><td>25</td><td>61</td></tr><tr><td>Atteinte des doigts dépassant les MCP</td><td>3</td><td>7,3</td></tr><tr><td>Score de Rodnan ≤17</td><td>38</td><td>92,7</td></tr><tr><td>Score de Rodnan >17 et <34</td><td>3</td><td>7,3</td></tr><tr><td>Score de Rodnan ≥34</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>RGO</td><td>35</td><td>85,4</td></tr><tr><td>Atteinte pulmonaire (HTAP et/ou fibrose pulmonaire)</td><td>12</td><td>29,3</td></tr><tr><td>Atteinte cardiaque</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Atteinte musculaire</td><td>2</td><td>4,9</td></tr><tr><td>Atteinte articulaire</td><td>19</td><td>46,3</td></tr><tr><td>Atteinte rénale (crise rénale sclérodermique)</td><td>0</td><td>0</td></tr></tbody></table>

N = nombre de patientes ; % = pourcentage de patientes

Les patientes étaient surtout porteuses d'anticorps anti-centromère (70,7%). Aucune de nos patientes n'étaient porteuses des anticorps anti-ARN polymérase de type 3 qui sont les plus associés au risque de cancer (tableau 4).

<table><caption>Tableau 4 Caractéristiques biologiques de la sclérodermie</caption><thead><tr><th></th><th>N</th><th>%</th></tr></thead><tbody><tr><td>Anticorps antitopoïsomérase 1</td><td>5</td><td>12,2</td></tr><tr><td>Anticorps anticentromères</td><td>29</td><td>70,7</td></tr><tr><td>Anticorps anti-ARN polymérase de type 3</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Anticorps anti-fibrillarine</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Anticorps anti-Th/To</td><td>1</td><td>2,4</td></tr><tr><td>Anticorps anti-Pm-Scl</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Anticorps anti-U1-RNP</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Pas d'anticorps</td><td>6</td><td>14,6</td></tr></tbody></table>

N = nombre de patientes ; % = pourcentage de patientes
Nos patientes bénéficiaient surtout d'inhibiteurs calciques (63,4%) et d'inhibiteurs de la pompe à protons (61%) mais très peu d'immunosuppresseurs (2,4% pour le mycophénolate mofétil et 2,4% cyclophosphamide) (tableau 5).

<table><caption>Tableau 5 Traitements reçus</caption><thead><tr><th></th><th>N</th><th>%</th></tr></thead><tbody><tr><td>Corticoïdes systémiques</td><td>5</td><td>12,2</td></tr><tr><td>Hydroxychloroquine</td><td>6</td><td>14,6</td></tr><tr><td>Méthotrexate</td><td>7</td><td>17,1</td></tr><tr><td>Mycophénolate mofétil</td><td>1</td><td>2,4</td></tr><tr><td>Cyclophosphamide</td><td>1</td><td>2,4</td></tr><tr><td>Azathioprine</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Anti-inflammatoires non stéroïdiens</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Léflunomide</td><td>1</td><td>2,4</td></tr><tr><td>Abatacept</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Rituximab</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Tocilizumab</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Immunoglobulines intraveineuses</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Nintédanib</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Inhibiteurs calciques</td><td>26</td><td>63,4</td></tr><tr><td>Analogues de la prostacycline</td><td>7</td><td>17,1</td></tr><tr><td>Antagonistes des récepteurs A et B de l'endothéline</td><td>6</td><td>14,6</td></tr><tr><td>Inhibiteurs de la 5 phosphodiestérase</td><td>2</td><td>4,9</td></tr><tr><td>Anti-agrégants plaquettaires</td><td>9</td><td>21,9</td></tr><tr><td>Oxygénothérapie</td><td>2</td><td>4,9</td></tr><tr><td>Transplantation pulmonaire</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Diurétiques</td><td>5</td><td>12,2</td></tr><tr><td>Activateurs directs de la guanylate cyclase soluble</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Agonistes des récepteurs de la prostacycline</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine II ou antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II inhibiteurs de la néprilysine et des récepteurs de l'angiotensine II</td><td>4</td><td>9,7</td></tr><tr><td>Bétabloquants</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Gliflozines</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Anti-arythmiques</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Défibrillateur implantable/stimulateur</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Transplantation cardiaque</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Épuration extra-rénale</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Transplantation rénale</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Inhibiteurs de la pompe à protons</td><td>25</td><td>61</td></tr><tr><td>Prokinétiques</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Érythromycine</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Octréotide</td><td>0</td><td>0</td></tr><tr><td>Laxatifs</td><td>0</td><td>0</td></tr></tbody></table>

N = nombre de patientes ; % = pourcentage de patientes
## 2. Description de l'examen clinique vulvaire

Nous avons trouvé un total de 20 (48,8%) patientes atteintes d'une évolution synéchiante vulvaire (accolement/fusion des petites lèvres et du capuchon clitoridien) similaire à un lichen scléro-atrophique. Mais il n'y avait que rarement une sclérose cutanée stricto sensu (figure 4). C'est la manifestation la plus retrouvée lors de notre examen clinique (tableau 6). Aucune biopsie n'a été effectuée pour confirmer histologiquement un véritable lichen scléro-atrophique.

<figure><img src="image_6.png" /></figure>
<figure><img src="image_7.png" /></figure>
<figure><img src="image_8.png" /></figure>
<figure><img src="image_9.png" /><figcaption>Figure 5 Différents aspects vulvaires retrouvés en consultation (iconographie personnelle)</figcaption></figure>
Aucune patiente n'était atteinte de condylome, de mycose, de lichen plan, de psoriasis, de dermatite de contact, de vulvite à plasmocytes, d'aphte, de dermatose bulleuse, de dermatose acantholytique ou de lésion néoplasique.

Nous avons trouvé souvent des vulvodynamies (29,3%) qui étaient toujours secondaires et le plus souvent localisées de type vestibulodynie postérieure (91,7%).

Nous avons également trouvé 29,3% d'atrophie vulvaire, 24,3% de sécheresse vaginale, 19,5% de douleurs spontanées, 17,1% de dyspareunie, 17% de sclérose, 14,6% de prurit, 12,1% d'atrophie vaginale, 7,3% d'hyperpigmentation, 2,4% d'érythème, 2,4% d'ulcérations vulvaires, et enfin 2,4% de rétraction de l'orifice vaginal (tableau 6).

Il est à noter qu'aucune patiente ne se connaissait une atteinte vulvaire avant l'examen gynécologique que nous avons réalisé.

### 3. Résultats des questionnaires de qualité de vie sexuelle

L'altération de la qualité de vie sexuelle est définie par un score composite au questionnaire FSFI inférieur à 26,55. Nous avons retrouvé une altération de la qualité de vie sexuelle chez 25 des patientes ayant répondu au questionnaire, soit 78,1%. Neuf patientes n'avaient pas répondu au questionnaire, le résultat a donc été interprété sur un total de 32 patientes.
<table><caption>Tableau 6 Tableau des résultats de l'examen clinique vulvaire et du questionnaire FSFI</caption><thead><tr><th></th><th>N</th><th>%</th><th>NR</th></tr></thead><tbody><tr><td>Chirurgie vulvaire dont épisiotomie, déchirure, vulvectomie</td><td>12</td><td>29,3</td><td></td></tr><tr><td>Synéchies vulvaires (aspect similaire au lichen scléro-atrophique)</td><td>20</td><td>48,8</td><td></td></tr><tr><td>Condylome vulvaire</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Mycose vulvo-vaginale</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Lichen plan</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Psoriasis vulvaire</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Dermatite de contact</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Vulvite à plasmocytes (Zoon)</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Aphtes</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Dermatoses bulleuses</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Dermatoses acantholytiques</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Lésion néoplasique vulvaire</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Syndrome génito-urinaire de la ménopause</td><td>8</td><td>19,5</td><td></td></tr><tr><td>Vulvodynie</td><td>12</td><td>29,3</td><td></td></tr><tr><td>Primaire</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Secondaire</td><td>12</td><td>100</td><td></td></tr><tr><td>Localisée</td><td>11</td><td>91,7</td><td></td></tr><tr><td>Pan-vulvaire</td><td>1</td><td>8,3</td><td></td></tr><tr><td>Prurit</td><td>6</td><td>14,6</td><td></td></tr><tr><td>Atrophie vulvaire</td><td>12</td><td>29,3</td><td></td></tr><tr><td>Sclérose</td><td>7</td><td>17</td><td></td></tr><tr><td>Œdème</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Calcinose</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Hyperpigmentation</td><td>3</td><td>7,3</td><td></td></tr><tr><td>Hypopigmentation</td><td>0</td><td>0</td><td></td></tr><tr><td>Érythème</td><td>1</td><td>2,4</td><td></td></tr><tr><td>Douleurs spontanées</td><td>8</td><td>19,5</td><td></td></tr><tr><td>Sécheresse vaginale</td><td>10</td><td>24,3</td><td></td></tr><tr><td>Dyspareunie</td><td>7</td><td>17,1</td><td></td></tr><tr><td>Ulcérations vulvaires</td><td>1</td><td>2,4</td><td></td></tr><tr><td>Atrophie vaginale</td><td>5</td><td>12,1</td><td></td></tr><tr><td>Orifice vaginal étroit</td><td>1</td><td>2,4</td><td></td></tr><tr><td>Score composite FSFI &lt; 26,55</td><td>25</td><td>78,1</td><td>9</td></tr></tbody></table>

N = nombre de patientes ; % = pourcentage de patientes ; NR = nombre de patientes avec données non renseignées

## 4. Comparaison des patientes atteintes et non atteintes de synéchies vulvaires

On a pu constater que les femmes atteintes de synéchies vulvaires étaient significativement plus âgées avec un âge médian de 68 ans pour les femmes atteintes et de 58 ans pour les femmes non atteintes. Les femmes atteintes de synéchies vulvaires étaient également significativement plus ménopausées. Il n'y avait pas de différence par rapport à la durée d'évolution de la sclérodermie ou par rapport à la sévérité du score de Rodnan. Il n'y avait pas non plus de différence en fonction du tabagisme (tableau 7).
<table><caption>Tableau 7 Comparaison des patientes atteintes de synéchies vulvaires et non atteintes</caption><thead><tr><th>Caractéristiques</th><th>Total<br>N = 41<sup>1</sup></th><th>Pas de<br>synéchie<br>vulvaire<br>95% IC<sup>2</sup><br>N = 21</th><th>Synéchies<br>vulvaires<br>95% IC<sup>2</sup><br>N = 20</th><th>95% IC<sup>2</sup></th><th>p-value</th></tr></thead><tbody><tr><td>Âge, Médiane<br>(EI)</td><td>64<br>(55,<br>74)</td><td>58<br>(51,<br>68)</td><td>68 (63,<br>75)</td><td>65, 72</td><td>0.011<sup>3</sup></td></tr><tr><td>Tabagisme, n<br>(%)</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>0.6<sup>4</sup></td></tr><tr><td>Non</td><td>37<br>(90%)</td><td>76%,<br>97%</td><td>18<br>(86%)</td><td>63%,<br>96%</td><td>19<br>(95%)</td><td>73%,<br>100%</td></tr><tr><td>Oui</td><td>4<br>(9.8)</td><td>3.2%,<br>24%</td><td>3<br>(14%)</td><td>3.8%,<br>37%</td><td>1<br>(5.0%)</td><td>0.26%,<br>27%</td></tr><tr><td>Durée<br>d'évolution de<br>la<br>sclérodermie,<br>Médiane (EI)</td><td>12 (8,<br>17)</td><td></td><td>12<br>(10,<br>16)</td><td>11,<br>16</td><td>12 (6,<br>18)</td><td>9.6, 17</td><td>0.8<sup>3</sup></td></tr><tr><td>Score de<br>Rodnan,<br>Médiane (EI)</td><td>6.0<br>(2.0,<br>9.0)</td><td>6.0<br>(4.0,<br>11.0)</td><td>4.7,<br>11</td><td>6.0<br>(2.0,<br>7.2)</td><td>3.8,<br>8.0</td><td>0.5<sup>3</sup></td></tr><tr><td>Ménopause, n<br>(%)</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>0.048<sup>4</sup></td></tr><tr><td>Non</td><td>5<br>(12%)</td><td>4.6%,<br>27%</td><td>5<br>(24%)</td><td>9.1%,<br>48%</td><td>0 (0%)</td><td>0.00%,<br>20%</td></tr><tr><td>Oui</td><td>36<br>(88%)</td><td>73%,<br>95%</td><td>16<br>(76%)</td><td>52%,<br>91%</td><td>20<br>(100%)</td><td>80%,<br>100%</td></tr></tbody></table>

<footnote n="1">¹Médiane (EI = écart interquartile) ; n (%) ; ²IC = intervalle de confiance ; ³test de Wilcoxon ; ⁴test exact de Fisher</footnote>
DISCUSSION

Notre étude met en évidence, chez les patientes atteintes de sclérodermie systémique, une
prévalence importante d'une manifestation vulvaire qui se caractérise par un aspect de
synéchies vulvaires pouvant atteindre les grandes et les petites lèvres ainsi que le capuchon du
clitoris parfois dans les cas les plus sévères. Nous l'avons retrouvée chez près de la moitié de
notre population (48,8%) mais les patientes n'étaient pas forcément symptomatiques (14,6% de
prurit, 19,5% de douleurs spontanées, 17,1% de dyspareunie parmi notre échantillon total).

Dans la population générale, la prévalence du lichen scléro-atrophique est mal connue mais généralement considérée sous-estimée de l'ordre de 1 pour 300 à 1 pour 1000 personnes. Il a été rapporté une prévalence de 1,7% chez les femmes (49). Notre étude retrouve 48,8% de patientes sclérodermiques atteintes de synéchies vulvaires, ce qui est bien plus important qu'en population générale. Nous ne savons pas s'il s'agit d'un authentique lichen scléro-atrophique ou d'une évolution synéchiante propre de la sclérodermie.

Le diagnostic de lichen scléro-atrophique est un diagnostic clinique en premier lieu.
Cependant, pour les cas difficiles notamment chez les femmes adultes, le recours à une biopsie
pour analyse histologique peut s'avérer nécessaire. Nos patientes ne présentaient pas toujours
un aspect typique de lichen scléro-atrophique mais aucune biopsie n'a été réalisée pour des
raisons éthiques. Nous avons tout de même pris parti de les traiter par dermocorticoïdes très
forts. En effet, le risque de carcinome épidermoïde se développant sur un véritable LSA étant
majeur chez les patientes non traitées, il était indispensable de leur proposer une solution
thérapeutique même en l'absence de symptômes et de preuve histologique.

D'autres dermatoses vulvaires ont une évolution synéchiante comme la pemphigoïde
cicatricielle, le lichen plan érosif ou la pemphigoïde des muqueuses. Le risque de
transformation carcinomateuse est cependant moindre qu'avec le lichen scléro-atrophique mais
les chiffres sont difficilement et peu évalués (50-52).

La présence de cet aspect vulvaire chez nos patientes n'était pas corrélée à la sévérité du
score de Rodnan puisque les patientes atteintes de synéchies vulvaires n'avaient pas un score
de Rodnan différent de celles qui n'en étaient pas atteintes. Le score de Rodnan détermine la
sévérité de la sclérose de 0 à 51 (annexe 1), plus le score est élevé, plus la sclérose est prononcée
et diffuse. Notre échantillon n'était pas composé de femmes avec un score supérieur à 34. Nous
avons donc constaté qu'une sclérose très importante n'était pas forcément nécessaire pour
développer des synéchies vulvaires.

Les patients atteints de sclérodermie ont un risque de cancer 1,5 à 4 fois supérieur à celui de la population générale. On retrouve une fréquence de cancer de 3 à 11% avec en tête de liste le cancer pulmonaire (5). Certaines études ont montré l'apparition de cancer vulvaire chez les patientes atteintes de sclérodermie avec notamment des mélanomes vulvaires, des néoplasies intra-épithéliales et des carcinomes vulvaires cependant leur prévalence n'est pas connue (4,47,48). Il est décrit que les carcinomes épidermoïdes se développent sur les zones d'inflammation chronique. Il serait donc logique d'en retrouver plus sur les zones de LSA ou de sclérose liée à la sclérodermie. Le risque de transformation maligne des LSA a bien été démontré mais il est rare de retrouver des carcinomes épidermoïdes sur des zones de sclérose. L'augmentation des cancers cutanés, que ce soit le carcinome épidermoïde, basocellulaire ou le mélanome, peut également être liée aux médicaments notamment immunosuppresseurs utilisés dans la sclérodermie (53). Une étude de Boozalis et al de 2018 a montré une augmentation du risque absolu de carcinome épidermoïde toute topographie confondue de 7,2 chez les patients atteints de sclérodermie par rapport à la population générale (54). Öztürk et al a décrit le cas d'une patiente de 18 ans atteinte d'une sclérodermie systémique ayant développé un authentique carcinome épidermoïde sur sa jambe gauche sclérosée (55).

Dans notre étude, aucune patiente qu'elles aient ou non des synéchies vulvaires ne présentait de carcinome épidermoïde. Cette donnée est rassurante mais nous ne l'avons étudiée que sur 41 patientes. Il est clairement démontré une augmentation de la prévalence du carcinome épidermoïde par rapport à la durée d'évolution d'un LSA. Le risque de développer un carcinome épidermoïde sur un LSA est de 5% (33,36). Une étude prospective sur 507 femmes entre 2008 et 2014 a montré l'apparition d'un carcinome épidermoïde chez 4,7% des patientes n'appliquant pas les dermocorticoïdes (33). Dans la population générale, les carcinomes épidermoïdes vulvaires représentent 5% des cancers gynécologiques avec une incidence spécifique de 20 pour 100 000 femmes de plus de 70 ans (56). Nous ne savons pas à quel moment les patientes de notre étude ont commencé à présenter les premiers signes de synéchies et donc la durée d'évolution de cette atteinte. Nous connaissions cependant la durée d'évolution de la sclérodermie mais qu'elles présentent ou non cet aspect, les femmes avaient une durée médiane d'évolution de leur sclérodermie d'environ 12 ans sans différence significative entre les 2 groupes. Une augmentation de la fréquence de synéchies et donc d'éventuels carcinomes épidermoïdes avec la durée d'évolution de la sclérodermie pourrait peut-être être constatée dans
un échantillon plus large avec des durées d'évolution plus variables. Le maximum que nous retrouvions était une durée d'évolution de la sclérodermie de 33 ans et le minimum était de 4 ans. Une étude prospective pourrait être intéressante pour suivre les patientes au long cours et déterminer l'incidence à la fois des synéchies et des carcinomes épidermoïdes chez les patientes atteintes de sclérodermie systémique.

Le taux de survie à 10 ans des patients atteintes de sclérodermie systémique est de 60% dans les formes cutanées diffuses et 80% dans les formes limitées (2). Quant aux carcinomes épidermoïdes vulvaires, le taux de survie à 10 ans des patientes de plus 60 ans est de 53% mais de 100% pour les patientes de moins de 30 ans (56). Nous notons donc que la mortalité due aux carcinomes épidermoïdes chez les femmes de plus de 60 ans est plus importante que la mortalité due à la sclérodermie en général sans prendre en compte la complication de sclérodermie induisant le décès. Cela est d'autant plus vrai pour les formes limitées. Il est alors important de dépister le LSA pouvant induire un carcinome épidermoïde vulvaire, augmentant la mortalité de nos patientes.

L'impact sur la qualité de vie sexuelle est important. Vingt-cinq de nos patientes soit 78,1% avaient une altération de leur qualité de vie sexuelle caractérisée par un score FSFI inférieur à 26,55. La prévalence de dysfonction sexuelle chez les patientes atteintes de sclérodermie systémique dans les études oscille entre 61 et 73% ce qui est légèrement moindre que dans notre population mais concordant (40-44).

Les altérations de la qualité de vie sexuelle sont communes chez les patientes atteintes d'une pathologie vulvaire tel que le lichen scléro-atrophique. Il a en effet été démontré un important taux de dysfonction sexuelle chez les patientes atteintes de LSA. Elles s'avèrent être moins actives sexuellement que les patientes saines. Elles peuvent présenter des douleurs vulvaires chroniques avec des synéchies pouvant mener au rétrécissement de l'orifice vaginal entrainant des dyspareunies. Des déchirures peuvent survenir à cause de la perte d'élasticité des tissus. Tout cela mène au fait que le domaine de qualité de vie le plus altéré chez les patientes présentant un LSA est celui de la qualité de vie sexuelle (57).

La sexualité est aussi affectée dans la sclérodermie. D'une part, la dyspnée, l'inflammation chronique, la réduction de l'activité physique, la fatigue, le handicap fonctionnel directement liés à la sclérodermie mènent à une dysfonction sexuelle (40-44). D'autre part, les anomalies vulvaires constatées au cours de la sclérodermie engendrent également des troubles sexuels. Les études précédentes montrent une augmentation des dyspareunies, de la sécheresse vaginale, des rétractions de l'orifice vaginal, des ulcérations vulvaires, des calcinoses comme
manifestations de la sclérodermie (38,39). Celles-ci vont donc contribuer à l'altération de la qualité de vie sexuelle.

On constate par ailleurs qu'aucune patiente ne se connaissait une atteinte vulvaire malgré des consultations fréquentes chez le spécialiste référent pour leur sclérodermie (dermatologue, rhumatologue, interniste) et malgré un suivi régulier chez le gynécologue pour la plupart. Beaucoup d'entre elles ont été étonnées à l'annonce de synéchies car jamais leur spécialiste pour la sclérodermie ou leur gynécologue ne leur avait signalé. Cela a d'ailleurs favorisé la non-venue de nombreuses patientes se considérant déjà bien suivies sur le plan gynécologique. Force est de constater que la pathologie vulvaire dont le lichen scléro-atrophique est peu connue et mal diagnostiquée. Une étude au CHU Amiens-Picardie soulignait déjà le bénéfice d'une consultation de recours de gynécologie-dermatologie pour la pathologie vulvaire ce que nous confirmons encore avec notre étude (19).

La vulvodynie était la deuxième atteinte la plus retrouvée dans notre étude. Il s'agit d'une douleur vulvaire évoluant depuis au moins trois mois sans cause clairement identifiée (58). Elle concernait 29,3% de nos patientes, toujours secondaire et le plus souvent localisée de type vestibulodynie postérieure. C'est une pathologie complexe à traiter. La prise en charge au CHU d'Amiens repose beaucoup sur le réseau de la médecine de la douleur avec l'utilisation de toxine botulique et le recours à des psychologues. Le diagnostic de cette pathologie est simple à faire par le test au coton-tige et permet une prise en charge adaptée et précoce améliorant grandement la qualité de vie sexuelle des patientes. Nous avons donc pu proposer aux patientes atteintes une prise en charge thérapeutique. Bien que le terme de vulvodynie soit dédié à une douleur vulvaire idiopathique, il a été démontré que de nombreux facteurs peuvent être associés à cette entité tels que des facteurs inflammatoires (58). Les synéchies que nous retrouvions pourraient donc être associées à ces vulvodynies.

A notre connaissance, cette étude est la plus grosse cohorte s'attachant à l'examen clinique vulvaire des patientes atteintes de sclérodermie systémique.

Les consultations se sont déroulées avec toujours les deux mêmes examinateurs, un dermatologue et une gynécologue, et toujours dans les mêmes conditions ce qui limite la variabilité inter-opérateurs. Ces deux examinateurs sont, de surcroît, les spécialistes de la pathologie vulvaire au CHU d'Amiens, ce qui optimise l'expertise de notre étude.
Notre étude présentait un faible effectif contribuant à diminuer la puissance. Cependant,
il s'agit d'une maladie rare.

Notre étude comporte un biais de sélection avec son caractère monocentrique et le
nombre important de patientes exclues. Beaucoup ont refusé cette consultation s'inscrivant dans
leur suivi car elles la pensaient inutile ou craignaient l'examen gynécologique. Certaines
patientes ne se sont pas présentées après avoir accepté, probablement pour les mêmes raisons.
Ce sont surtout les patientes jeunes qui étaient concernées ce qui est un facteur ajouté au fait
que notre population est âgée.

La ménopause est probablement un biais de confusion dans notre étude car nombreuses
étaient les femmes ménopausées lors de la consultation (36 patientes soit 87,8%). Elles étaient
d'ailleurs significativement plus ménopausées quand elles présentaient des synéchies vulvaires.
Il est donc difficile de faire la part des choses entre certains symptômes liés à la ménopause ou
à la sclérodermie. Il est à noter que les femmes atteintes de sclérodermie peuvent présenter une
ménopause plus précoce ce qui peut expliquer, outre le fait que notre population est assez âgée,
que beaucoup des femmes étaient ménopausées (38).

Le biais de mesure de cette étude est dû au fait que toutes les patientes n'ont pas rempli le
questionnaire FSFI (9 patientes) et que nous n'avons pas réalisé de biopsie permettant de
confirmer ou d'infirmer le diagnostic de lichen scléro-atrophique.

Une étude prospective sur l'examen clinique vulvaire des patientes atteintes de sclérodermie
systémique serait justifiée compte tenu du risque carcinologique du LSA augmentant la
mortalité des patientes atteintes de sclérodermie ainsi que du risque d'altération de la vie
quotidienne par des symptômes tels que le prurit et les douleurs spontanées de même que la
qualité de vie sexuelle par des symptômes tels que la dyspareunie. Il faudrait démontrer que
l'association synéchies vulvaires et sclérodermie n'est pas fortuite et que ce sont peut-être de
véritables LSA ou bien une nouvelle entité, et ce, par la réalisation de biopsies.
CONCLUSION

Notre étude portant sur quarante-et-une patientes atteintes de sclérodermie systémique a permis de montrer la grande prévalence d'une atteinte synéchiante de la vulve pour la première fois.

Il n'a pas été possible de l'associer formellement à un lichen scléro-atrophique ou à une atteinte spécifique de la sclérodermie. La différence étant le risque de transformation. Dans le doute, une prise en charge par dermocorticoïdes très forts a été instaurée.

Une étude de longue durée permettant d'évaluer le risque vers la transformation et sur un panel plus large, assortie de biopsies serait utile.

Par ailleurs, cette étude corrobore les données de la littérature quant à l'altération de la qualité de vie sexuelle chez les patientes atteintes de sclérodermie systémique. Il est donc nécessaire pour tout spécialiste intervenant dans le diagnostic et/ou le suivi de dépister les troubles sexuels et d'aider les patientes à les prendre en charge.
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# ANNEXES

## Annexe 1 Score de Rodnan - PNDS 2017

Ce score évalue 17 points du corps par la simple palpation cutanée et détermine l'importance de son épaississement :

0 = Épaisseur cutanée normale

1 = Épaississement minime

2 = Épaississement modéré

3 = Épaississement sévère

Il s'agit d'un score non invasif, facile à réaliser mais nécessitant un apprentissage, validé comme marqueur pronostique par plusieurs études (Clements, Lachenbruch et al. 1993). Le total est sur 51.

<table><thead><tr><th></th><th colspan="4">DROIT</th><th colspan="4">GAUCHE</th></tr></thead><tbody><tr><th scope="row">Doigts</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr><tr><th scope="row">Mains</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr><tr><th scope="row">Avant-bras</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr><tr><th scope="row">Bras</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr></tbody></table>

<table><tbody><tr><th scope="row">Cuisses</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr><tr><th scope="row">Jambes</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr><tr><th scope="row">Pieds</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr></tbody></table>

<table><tbody><tr><th scope="row">Face</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr><tr><th scope="row">Face antérieure du thorax</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr><tr><th scope="row">Abdomen</th><td>☐ 0</td><td>☐ 1</td><td>☐ 2</td><td>☐ 3</td></tr></tbody></table>

Pour savoir comment réaliser en pratique le score de Rodnan Modifié, suivez le lien :
https://www.youtube.com/watch?v=lUtCq3JPfAc&feature=youtu.be
Annexe 2 Critères ACR-EULAR de la sclérodermie systémique - PNDS 2017

<table><thead><tr><th>Domaine</th><th>Critères *</th><th>Score #</th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="3">Épaississement cutané (ne tenir compte que du score le plus élevé)</td><td>Épaississement cutané des doigts des mains s'étendant au-delà des articulations MCP</td><td>9</td></tr><tr><td>Doigts boudinés</td><td>2</td></tr><tr><td>Atteinte des doigts ne dépassant pas les articulations MCP</td><td>4</td></tr><tr><td rowspan="2">Lésions pulpaires (ne tenir compte que du score le plus élevé)</td><td>Ulcères pulpaires digitaux</td><td>2</td></tr><tr><td>Cicatrices déprimées</td><td>3</td></tr><tr><td>Télangiectasies</td><td></td><td>2</td></tr><tr><td>Anomalies capillaroscopiques</td><td></td><td>2</td></tr><tr><td>Atteinte pulmonaire</td><td>HTAP et/ou fibrose pulmonaire</td><td>2</td></tr><tr><td>Phénomène de Raynaud</td><td></td><td>3</td></tr><tr><td rowspan="3">Anticorps spécifiques de la ScS</td><td>Anti-topoisomérase I</td><td></td></tr><tr><td>Anticorps anticentromères</td><td>3</td></tr><tr><td>Anti-ARN polymérase de type III</td><td></td></tr></tbody></table>

<footnote>* Le critère peut être retenu s'il est présent à un moment au moins de l'histoire clinique.</footnote>

<footnote># Le poids de chaque item présent doit être associé pour obtenir un score total. Un score de 9 ou au-delà permet de classer les patients comme atteints de ScS.</footnote>

<footnote>ARN : acide ribonucléique ; MCP : métacarpo-phalangiennes ; ScS : sclérodermie systémique.</footnote>
Questionnaire sur l'activité sexuelle chez la femme
(French version of the FSFI)

Instructions: les questions suivantes portent sur vos sentiments et vos réactions sur le plan sexuel au cours des 4 dernières semaines. Veuillez répondre à ces questions aussi sincèrement que possible. Vos réponses resteront strictement confidentielles. Lorsque vous répondrez aux questions, tenez compte des définitions suivantes :

L'activité sexuelle peut comprendre les caresses, les préliminaires, la masturbatio, et la pénétration vaginale.

Le rapport sexuel se définit comme la pénétration (l'introduction) du pénis.

La stimulation sexuelle comprend, par exemple, les préliminaires avec un partenaire, la masturbatio et les fantasmes sexuels.

Ne cochez qu'une seule réponse par question

Le désir sexuel est un sentiment qui comprend le désir d'avoir une activité sexuelle, le fait d'être réceptive aux avances sexuelles d'un partenaire et d'avoir des pensées ou des fantasmes à propos de l'acte sexuel.

1. Au cours des quatre dernières semaines, avez-vous ressenti un désir sexuel ?

<table><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>5</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus de la moitié du temps)</td><td>4</td></tr><tr><td>Parfois (environ la moitié du temps)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins de la moitié du temps)</td><td>2</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>1</td></tr></table>

2. Au cours des 4 dernières semaines, quel a été votre niveau (degré) de désir sexuel ?

<table><tr><td>Très élevé</td><td>5</td></tr><tr><td>Elevé</td><td>4</td></tr><tr><td>Moyen</td><td>3</td></tr><tr><td>Faible</td><td>2</td></tr><tr><td>Très faible ou inexistant</td><td>1</td></tr></table>

L'excitation sexuelle est une sensation qui comprend à la fois des aspects physiques et psychologiques. Elle peut comprendre des sensations de chaleur ou de picotement au niveau des organes génitaux, la lubrification (humidité) du vagin ou des contractions musculaires.

3. Au cours des 4 dernières semaines, vous êtes vous sentie excitée sexuellement pendant une activité sexuelle ou un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>5</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus de la moitié du temps)</td><td>4</td></tr><tr><td>Parfois (environ la moitié du temps)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins de la moitié du temps)</td><td>2</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>1</td></tr></table>
4. Au cours des 4 dernières semaines, quel a été votre niveau (degré) d'excitation sexuelle pendant une activité ou un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Très élevé</td><td>5</td></tr><tr><td>Elevé</td><td>4</td></tr><tr><td>Moyen</td><td>3</td></tr><tr><td>Faible</td><td>2</td></tr><tr><td>Très faible ou inexistant</td><td>1</td></tr></table>

5. Au cours des 4 dernières semaines, à quel point vous êtes-vous sentie sûre de votre capacité à être excitée pendant une activité sexuelle ou un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Extrêmement sûre</td><td>5</td></tr><tr><td>Très sûre</td><td>4</td></tr><tr><td>Moyennement sûre</td><td>3</td></tr><tr><td>Peu sûre</td><td>2</td></tr><tr><td>Très peu sûre ou pas sûre du tout</td><td>1</td></tr></table>

6. Au cours des 4 dernières semaines, avez-vous été satisfaite de votre degré d'excitation pendant une activité sexuelle ou un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>5</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus d'une fois sur deux)</td><td>4</td></tr><tr><td>Parfois (environ une fois sur deux)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins d'une fois sur deux)</td><td>2</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>1</td></tr></table>

7. Au cours des 4 dernières semaines, votre vagin était-il lubrifié (humide) pendant une activité sexuelle ou un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>5</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus d'une fois sur deux)</td><td>4</td></tr><tr><td>Parfois (environ une fois sur deux)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins d'une fois sur deux)</td><td>2</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>1</td></tr></table>

8. Au cours des 4 dernières semaines, à quel point vous a-t-il été difficile d'avoir le vagin lubrifié (humide) pendant une activité sexuelle ou un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Extrêmement difficile ou impossible</td><td>1</td></tr><tr><td>Très difficile</td><td>2</td></tr><tr><td>Difficile</td><td>3</td></tr><tr><td>Légèrement difficile</td><td>4</td></tr><tr><td>Pas difficile</td><td>5</td></tr></table>
9. Au cours des 4 dernières semaines, la lubrification (humidité) de votre vagin a-t-elle duré jusqu'à la fin d'une activité sexuelle ou d'un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>5</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus d'une fois sur deux)</td><td>4</td></tr><tr><td>Parfois (environ une fois sur deux)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins d'une fois sur deux)</td><td>2</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>1</td></tr></table>

10. Au cours des 4 dernières semaines, à quel point vous a-t-il été difficile de conserver la lubrification (humidité) de votre vagin jusqu'à la fin d'une activité sexuelle ou d'un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Extrêmement difficile ou impossible</td><td>1</td></tr><tr><td>Très difficile</td><td>2</td></tr><tr><td>Difficile</td><td>3</td></tr><tr><td>Légèrement difficile</td><td>4</td></tr><tr><td>Pas difficile</td><td>5</td></tr></table>

11. Au cours des 4 dernières semaines, lorsque vous avez été stimulée sexuellement ou que vous avez eu un rapport sexuel, avez-vous atteint l'orgasme ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>5</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus d'une fois sur deux)</td><td>4</td></tr><tr><td>Parfois (environ une fois sur deux)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins d'une fois sur deux)</td><td>2</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>1</td></tr></table>

12. Au cours des 4 dernières semaines, lorsque vous avez eu un rapport sexuel, à quel point vous a-t-il été difficile d'atteindre l'orgasme ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Extrêmement difficile ou impossible</td><td>1</td></tr><tr><td>Très difficile</td><td>2</td></tr><tr><td>Difficile</td><td>3</td></tr><tr><td>Légèrement difficile</td><td>4</td></tr><tr><td>Pas difficile</td><td>5</td></tr></table>

13. Au cours des 4 dernières semaines, à quel point avez-vous été satisfaite de votre capacité à atteindre l'orgasme pendant une activité sexuelle ou un rapport sexuel ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Très satisfaite</td><td>5</td></tr><tr><td>Moyennement satisfaite</td><td>4</td></tr><tr><td>Ni satisfaite, ni insatisfaite</td><td>3</td></tr><tr><td>Moyennement insatisfaite</td><td>2</td></tr><tr><td>Très insatisfaite</td><td>1</td></tr></table>
14. Au cours des 4 dernières semaines, à quel point avez-vous été satisfaite de votre relation affective avec votre partenaire pendant une activité sexuelle ?

<table><tr><td>Aucune activité sexuelle</td><td>0</td></tr><tr><td>Très satisfaite</td><td>5</td></tr><tr><td>Moyennement satisfaite</td><td>4</td></tr><tr><td>Ni satisfaite, ni insatisfaite</td><td>3</td></tr><tr><td>Moyennement insatisfaite</td><td>2</td></tr><tr><td>Très insatisfaite</td><td>1</td></tr></table>

15. Au cours des 4 dernières semaines, à quel point avez-vous été satisfaite de votre relation avec votre partenaire du point de vue sexuel ?

<table><tr><td>Très satisfaite</td><td>5</td></tr><tr><td>Moyennement satisfaite</td><td>4</td></tr><tr><td>Ni satisfaite, ni insatisfaite</td><td>3</td></tr><tr><td>Moyennement insatisfaite</td><td>2</td></tr><tr><td>Très insatisfaite</td><td>1</td></tr></table>

16. Au cours des 4 dernières semaines, à quel point avez-vous été satisfaite de votre vie sexuelle en général ?

<table><tr><td>Très satisfaite</td><td>5</td></tr><tr><td>Moyennement satisfaite</td><td>4</td></tr><tr><td>Ni satisfaite, ni insatisfaite</td><td>3</td></tr><tr><td>Moyennement insatisfaite</td><td>2</td></tr><tr><td>Très insatisfaite</td><td>1</td></tr></table>

17. Au cours des 4 dernières semaines, avez-vous ressenti une gêne ou de la douleur pendant la pénétration vaginale ?

<table><tr><td>Je n'ai pas eu de rapport sexuel</td><td>0</td></tr><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>1</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus d'une fois sur deux)</td><td>2</td></tr><tr><td>Parfois (environ une fois sur deux)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins d'une fois sur deux)</td><td>4</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>5</td></tr></table>

18. Au cours des 4 dernières semaines, avez-vous ressenti une gêne ou de la douleur après la pénétration vaginale ?

<table><tr><td>Je n'ai pas eu de rapport sexuel</td><td>0</td></tr><tr><td>Presque toujours ou toujours</td><td>1</td></tr><tr><td>La plupart du temps (plus d'une fois sur deux)</td><td>2</td></tr><tr><td>Parfois (environ une fois sur deux)</td><td>3</td></tr><tr><td>Rarement (moins d'une fois sur deux)</td><td>4</td></tr><tr><td>Presque jamais ou jamais</td><td>5</td></tr></table>
19. Au cours des 4 dernières semaines, quel a été votre niveau (degré) de gêne ou de douleur pendant ou après la pénétration vaginale ?

<table><tr><td>Je n'ai pas eu de rapport sexuel</td><td>0</td></tr><tr><td>Très élevé</td><td>1</td></tr><tr><td>Elevé</td><td>2</td></tr><tr><td>Moyen</td><td>3</td></tr><tr><td>Faible</td><td>4</td></tr><tr><td>Très faible ou inexistant</td><td>5</td></tr></table>

Annexe 4 Méthode de calcul du questionnaire FSFI

<table><thead><tr><th>Domaine</th><th>Questions</th><th>Score</th><th>Coefficient</th><th>Score minimum</th><th>Score maximum</th><th>Score</th></tr></thead><tbody><tr><td>Désir</td><td>1, 2</td><td>1-5</td><td>0,6</td><td>1,2</td><td>6</td><td></td></tr><tr><td>Excitation</td><td>3, 4, 5, 6</td><td>0-5</td><td>0,3</td><td>0</td><td>6</td><td></td></tr><tr><td>Lubrification</td><td>7, 8, 9, 10</td><td>0-5</td><td>0,3</td><td>0</td><td>6</td><td></td></tr><tr><td>Orgasme</td><td>11, 12, 13</td><td>0-5</td><td>0,4</td><td>0</td><td>6</td><td></td></tr><tr><td>Satisfaction</td><td>14, 15, 16</td><td>0 (ou 1)-5</td><td>0,4</td><td>0,8</td><td>6</td><td></td></tr><tr><td>Douleur</td><td>17, 18, 19</td><td>0-5</td><td>0,4</td><td>0</td><td>6</td><td></td></tr><tr><td>Score total</td><td></td><td></td><td></td><td>2</td><td>36</td><td></td></tr></tbody></table>
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<figure><img src="image_11.png" /></figure>
# Examen clinique vulvaire des patientes atteintes de sclérodermie systémique

## Introduction

L'atteinte vulvaire de la sclérodermie a été très peu étudiée jusqu'alors. Une seule étude conséquente avec examen gynécologique a été réalisée sur 14 patientes retrouvant dyspareunie, sécheresse vaginale, rétraction de l'orifice vaginale, et ulcérations vulvaires. Les praticiens assurant le suivi des patientes atteintes de sclérodermie n'ont donc pas de connaissance du retentissement possible de la maladie sur les organes génitaux externes féminales et ne pensent pas à les examiner. Notre objectif a été de décrire cliniquement la vulve des patientes atteintes de sclérodermie systémique et de secondairement évaluer le retentissement sur leur qualité de vie sexuelle.

## Matériel et méthode

Nous avons réalisé une étude descriptive, transversale, monocentrique chez les patientes atteintes de sclérodermie systémique suivies dans les services de dermatologie, rhumatologie et médecine interne du CHU d'Amiens-Picardie. Notre étude consistait en la réalisation d'une consultation avec examen clinique vulvaire par un dermatologue et une gynécologue puis en la remise du questionnaire FSFI de qualité de vie sexuelle.

## Résultats

Quarante-et-une patientes ont été incluses dans notre étude. 48,8% des patientes présentaient un aspect de synéchies vulvaires, 29,3% avaient des vulvodynamies, 29,3% une atrophie vulvaire, 24,3% une sécheresse vaginale, 19,5% des douleurs spontanées, 17,1% une dyspareunie, 17% une sclérose, 14,6% du prurit, 12,1% une atrophie vaginale, 7,3% une hyperpigmentation, 2,4% un érythème, 2,4% des ulcérations vulvaires, et enfin 2,4% une rétraction de l'orifice vaginal. 78,1% des patientes avaient une altération de la qualité de vie sexuelle. Il n'y avait pas de différence significative entre la durée d'évolution de la sclérodermie et la présence de synéchies vulvaires ni entre la sévérité du score de Rodnan et la présence de ces synéchies.

## Conclusion

On retrouve très fréquemment dans notre série un aspect de synéchies vulvaires. Des études ultérieures seraient nécessaires pour déterminer si l'association de cette atteinte avec la sclérodermie est fortuite ou non et pour confirmer ou infirmer histologiquement de véritables lichen scléro-atrophiques qui seraient alors pourvoyeurs de carcinomes épidermoïdes vulvaires.

## Mots clés

Sclérodermie systémique, lichen scléro-atrophique, carcinome épidermoïde, vulvodynamie, qualité de vie sexuelle, pathologie vulvaire.

# Clinical examination of the vulva in patients with systemic sclerosis

## Background

Vulvar involvement in scleroderma has not been well studied. Only one consistent study with a gynaecological examination of 14 patients has been conducted and found cases of dyspareunia, vaginal dryness, retraction of the vaginal opening and vulvar ulceration. Practitioners monitoring patients with scleroderma are therefore unaware of the possible effects of the disease on the female external genitalia and gynaecological examination is not performed regularly. Our aim was to provide a clinical description of the vulva in patients with systemic sclerosis and, secondarily, to assess the impact on their sexual quality of life.

## Material and Methods

We conducted a descriptive, cross-sectional, single-centre study of female patients with systemic sclerosis followed up in the dermatology, rheumatology and internal medicine departments of the Amiens-Picardie University Hospital. Our study consisted of a consultation with a clinical examination of the vulva by a dermatologist and a gynaecologist, followed by the completion of the FSFI sexual quality of life questionnaire.

## Results

Forty-one patients were included in the study. 48.8% of patients presented with appearance of vulvar synechiae, 29.3% with vulvodynamia, 29.3% with vulvar atrophy, 24.3% with vaginal dryness, 19.5% with spontaneous pain, 17.1% with dyspareunia, 17% with sclerosis, 14.6% with pruritus, 12.1% with vaginal atrophy, 7.3% with hyperpigmentation, 2.4% with erythema, 2.4% with vulvar ulceration, and 2.4% with vaginal retraction. 78.1% of patients had an altered quality of sexual life.

There was no significant difference between the duration of scleroderma progression and the presence of vulvar synechiae, or between the severity of the Rodnan score and the presence of these synechiae.

## Conclusion

Vulvar synechiae are very common in our study. Further studies would be needed to determine whether the association of this condition with systemic sclerosis is coincidental or not, and to confirm or invalidate histologically true lichen sclerosus, which could then lead to vulvar squamous cell carcinoma.

## Key words

Systemic sclerosis, lichen sclerosus, squamous cell carcinoma, vulvodynamia, sexual quality of life, vulvar pathology.