Les kystes rénaux sont fréquents. Ils comprennent les kystes simples asymptomatiques et des tumeurs kystiques ou secondairement kystisées. Les critères radiologiques permettent de différencier les kystes bénins des kystes suspects de malignité nécessitant une exérèse et une confirmation histopathologique.

Renal cysts are common. They include asymptomatic simple cysts and cystic or secondarily cystic tumors. Radiological criteria allow differentiation between benign cysts and cysts suspect of malignancy, which require excision and histopathological confirmation.

# Description du cas présenté

## Histoire clinique

Il s’agit d’un patient de 77 ans en cours de surveillance pour une masse rénale gauche compatible radiologiquement avec un oncocytome et pour des kystes rénaux corticaux bilatéraux. Une néphrectomie partielle est réalisée devant la majoration en taille d’un des kystes de 33mm en 2018 à 44mm en 2024.

## Description histopathologique

Il s’agit d’une paroi kystique, d’allure multiloculaire, bordée d’une seule couche de cellules cubiques au cytoplasme peu abondant, parfois clarifié et aux noyaux arrondis, de petite taille sans nucléole visible. Ce revêtement réalise de temps en temps des protrusions endoluminales ou des ébauches papillaires. Il n’y a pas d’amas cellulaire infiltrant le tissu conjonctif de la paroi kystique (Fig. 1 et 2
                        
                        ).

En immunohistochimie, les cellules expriment PAX8, anhydrase carbonique 9, cytokératine 7 et vimentine. Elles sont négatives pour AMACR (p504s) et CD10 (Fig. 3
                        )

# Diagnostic proposé

Kyste rénal atypique dans une variante à cellules claires.

# Discussion

Les kystes rénaux acquis sont fréquents, notamment chez les sujets âgés de plus de 50 ans. Ils sont souvent bénins et ne provoquent aucun symptôme douloureux ni de dysfonctionnement rénal et ne nécessitent aucune intervention chirurgicale à l’exception de quelques cas précis. Le plus souvent, les kystes rénaux sont découverts fortuitement lors d’une échographie ou d’un scanner réalisés dans un contexte d’exploration pour une autre pathologie. Leur typologie est basée sur la classification de Bosniak sur une échelle allant de 1 à 4 selon l’épaisseur de la paroi et la présence ou l’absence de végétation et d’excroissance endoluminale [1,2] (Tableau 1
                     ). Puisqu’il existe une bonne corrélation radio-histologique, les kystes de classes I et II sont considérés bénins et généralement surveillés. Les kystes de classe III ou IV nécessitent souvent une intervention chirurgicale et une vérification histopathologique en raison de leur potentiel malin [1,3].

L’objectif de cet article est d’exposer les lésions rénales kystiques acquises, non congénitales ou syndromiques.

Les kystes rénaux acquis chez l’adulte en dehors de la polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) et de la maladie kystique acquise du rein chez les patients dialysés peuvent entrer dans une de ces catégories :
                        
                           •
                           kyste rénal simple ;
                        
                        
                           •
                           kyste rénal atypique ;
                        
                        
                           •
                           tumeur rénale kystique ;
                        
                        
                           •
                           tumeur rénale kystisée.

## Kyste rénal simple

C’est un kyste cortical, uniloculaire bordé d’un revêtement simple, unistratifié à cellules aplaties ou cubiques possédant un cytoplasme peu abondant, clair ou éosinophile. Les noyaux ne présentent aucune atypie ni nucléole. Il n’y a pas d’ébauche papillaire (Fig. 4
                        ). Ce kyste s’observe dans un contexte sporadique ou syndromique lié à une anomalie dans un gène de prédisposition tumorale comme la maladie de von Hippel Lindau ou la sclérose tubéreuse de Bourneville [4,5].

## Kyste rénal atypique

Les kystes rénaux atypiques sont des kystes qui présentent des caractéristiques inhabituelles par rapport aux kystes rénaux simples. Ils peuvent être uni- ou multiloculaires et sont souvent classés en Bosniak II. Histologiquement, le revêtement est uni- ou pluristratifié et présente des projections endoluminales ou des excroissances papillaires simples. Les cellules bordant la paroi du kyste sont cubiques ou cylindriques avec des noyaux parfois empilés sans atypie nucléaire marquée ni nucléole proéminent (grade 1 ou 2 selon l’ISUP 2016). Il n’y a ni amas tumoral dans l’épaisseur de la paroi du kyste ou des cloisons ni de structure papillaire complexe ramifiée ou fusionnée ni de secteur solide [4,5].

Dans l’article de Matoso et al. [4], une classification de ces kystes atypiques est suggérée en fonction de l’aspect histopathologique du revêtement : revêtement à cellules claires, revêtement éosinophile stratifié et revêtement éosinophile papillaire (Tableau 2
                        ).

### Kystes atypiques à revêtement à cellules claires

Ce sont des kystes souvent multiloculaires dont la paroi est bordée d’un revêtement composé de cellules au cytoplasme clarifié exprimant anhydrase carbonique 9 et cytokératine 7 et n’exprimant ni CD10 ni AMACR (p504s). Ces cellules comportent parfois une trisomie d’un ou des deux chromosomes 7 et 17. Ils s’observent souvent en présence d’une tumeur rénale.

### Kystes atypiques à revêtement éosinophile stratifié

Ce sont des kystes uniloculaires bordés d’un revêtement pluristratifié à cellules éosinophiles exprimant le plus souvent cytokératine 7 et AMACR et n’exprimant ni anhydrase carbonique 9 ni CD10. Les cellules peuvent comporter une trisomie des chromosomes 7 et 17. Ces kystes s’observent dans un contexte d’insuffisance rénale ou associés à une tumeur rénale.

### Kystes atypiques à revêtement éosinophile papillaire

Ce sont des kystes uni- ou multi-loculaires revêtus d’un épithélium à cellules éosinophiles avec des structures papillaires. Les cellules expriment cytokératine 7 et présentent une expression variable de CD10, anhydrase carbonique 9 et AMACR. Certaines anomalies chromosomiques ont été observées, comme une perte du chromosome 3p et une trisomie des chromosomes 7 et 17. Ces kystes s’observent dans un contexte de PKRAD ou d'insuffisance rénale ou associés à une tumeur rénale.

En raison de la présence de similarités dans le profil immunohistochimique ou génomique avec certains carcinomes rénaux, le caractère néoplasique des kystes atypiques est discuté.

## Tumeur rénale kystique

Plusieurs tumeurs rénales se présentent sous une forme kystique sans que ce soient des remaniements kystiques. Les types histopathologiques les plus fréquents sont :

### Tumeur rénale papillaire à cellules claires

Cette tumeur représente 3 % des tumeurs rénales. Les patients en insuffisance rénale chronique ont un risque accru de développer ce type de tumeur rénale. Cette tumeur combine des caractéristiques histopathologiques du carcinome rénal papillaire et du carcinome rénal à cellules claires. Elle est souvent de petite taille (<4cm) sous forme d’une masse kystique à capsule épaisse avec des cloisons fines, des structures papillaires et des secteurs solides composés de cellules claires, avec des noyaux ascensionnés en position suprabasale sans atypie marquée. En immunohistochimie, les cellules expriment anhydrase carbonique 9 de façon basolatérale (cup-like), cytokératine 7 et GATA3 et n’expriment ni CD10 ni AMACR (Fig. 5 et 6
                           
                           ). Les tumeurs rénales spapillaires à cellules claires sont indolentes et ne s’accompagnent pas d’invasion vasculaire ni d’extension extrarénale. Le pronostic est bon, car elles ne présentent pas de récidive ou de métastase.

Au plan génomique, il n’a y pas d’anomalie du gène VHL ni de délétion du 3p dans ces tumeurs [6,7].

### Tumeur rénale kystique multiloculaire de bas potentiel de malignité

C’est une tumeur rare qui représente 0,5–2,5 % des tumeurs rénales et 10 % des tumeurs rénales kystiques et s’accompagne souvent d’une altération du gène VHL. La tumeur est kystique, bien limitée avec une capsule et des cloisons fines bordées de cellules claires avec des noyaux de bas grade nucléaire et nucléolaire. Des amas cellulaires sont observés dans les cloisons, ce qui aide à confirmer le diagnostic [8].

### Carcinome rénal tubulokystique

C’est une entité rare qui représente <1 % des tumeurs rénales. Il s’observe sous forme d’une masse bien limitée renfermant des petits kystes tapissés d’un revêtement unistratifié à cellules cubiques en « clous de tapissier » possédant des noyaux nucléolés. Ces cellules expriment cytokératine 7, AMACR et CD10. La perte du chromosome Y est couramment observée ainsi qu’un gain des chromosomes 17 et 9. Cette tumeur est souvent indolente et son pronostic est bon [9].

### Angiomyolipome avec des kystes épithéliaux

Il s’agit d’un sous-type histologique rare de l’angiomyolipome. Cette tumeur présente des zones solides et kystiques. Les kystes sont tapissés d’un épithélium à cellules cubiques en « clous de tapissier ». Il s’y associe des fibres musculaires lisses et des vaisseaux à paroi épaissie. Tous les types cellulaires expriment actine musculaire lisse, Melan A, HMB45 et Cathepsin K. Les récepteurs aux ostéogènes et à la progestérone sont exprimés dans ce sous-type [10].

### Les tumeurs mixtes épithéliales et stromales et le néphrome kystique de l’adulte

Ce sont des tumeurs rénales à double composante : une composante épithéliale sous forme de kystes bordés d’un épithélium d’aspect bénin et une composante stromale à cellules fusiformes. Ces cellules expriment les récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone et n’expriment pas la Cathepsin K.

Le néphrome kystique fait partie du spectre des tumeurs mixtes épithéliales et stromales. Cette tumeur survient surtout chez les femmes sous forme d’une masse kystique multiloculaire. Les cellules sont aplaties, cubiques ou en « clous de tapissier ». Il peut y avoir des calcifications dans les cloisons. Les cellules bordant les kystes expriment PAX8. D’une manière pathognomonique, les cellules du stroma expriment les récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone ainsi que l’inhibine [11].

### Carcinome rénal solide et kystique à cellules éosinophiles

Il s’agit d’une entité récemment décrite et intégrée dans la nouvelle classification des tumeurs rénales de l’OMS 2020. C’est une tumeur à prédominance féminine, souvent unique, occasionnellement multifocale ou bilatérale. Elle se présente sous forme d’une masse bien limitée, non encapsulée faite d’une prolifération tumorale d’architecture solide et kystique. Les zones solides sont composées de cellules au cytoplasme éosinophile abondant comportant des granulations grossières. Les noyaux sont arrondis ou ovalaires et les nucléoles sont peu visibles. Les cellules bordant les kystes présentent un aspect en « clous de tapissier ». Des amas de macrophages spumeux ou de lymphocytes peuvent être observés. En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment de façon diffuse ou focale la cytokératine 20. Il n’y a pas d’expression du CD117, de l’anhydrase carbonique 9 ou de HMB45. L’expression de la cytokératine 7 et de Melan A est absente ou focale.

Cette tumeur est souvent sporadique, mais des altérations somatiques des gènes TSC1 et TSC2 ont été identifiées dans la majorité des cas.

Ce carcinome est souvent indolent, mais quelques cas métastatiques ont été rapportés [12,13].

## Tumeur rénale kystisée

Les tumeurs rénales kystisées sont souvent des carcinomes de haut grade nécrosés ou ayant subi une dégénérescence kystique. Les types histopathologiques les plus fréquents qui se présentent sous forme kystique sont le carcinome rénal à cellules claires (Fig. 7
                        ), le carcinome papillaire et le carcinome rénal à translocation Xp11.2. Ces lésions se présentent radiologiquement sous forme d’un kyste Bosniak IV orientant vers une néphrectomie pour les tumeurs localisées. Il est nécessaire, en cas de tumeur massivement nécrosée ou kystisée, sur les prélèvements histologiques, de chercher les secteurs solides ou des cellules épithéliales résiduelles en bordure du kyste permettant de confirmer le diagnostic de malignité [1,14].

# Conclusion

Les kystes rénaux sont fréquents. Ils sont souvent de découverte fortuite et surviennent dans un contexte sporadique ou syndromique. En raison de la bonne corrélation radiologique et anatomo-clinique, les modalités de prise en charge sont établies selon la classification radiologique de Bosniak. Le caractère prénéoplasique des kystes simples et néoplasique des kystes atypiques est discuté, mais il n’a pas été confirmé. Les tumeurs kystiques sont souvent de bas grade et associées à un comportement peu agressif. Néanmoins, un échantillonnage suffisant des pièces opératoires en anatomo-pathologie est nécessaire afin d’identifier les zones solides et ne pas méconnaître un carcinome rénal de haut grade kystisé.