# Observation

Il s’agit d’une petite fille née prématurément à 33 semaines d’aménorrhée (SA) et 4jours, avec un poids de naissance de 1800g. La grossesse avait été marquée par la découverte au troisième trimestre d’un retard de croissance intra-utérin (RCIU) avec des Doppler utérins normaux et une menace d’accouchement prématuré ayant justifié une corticothérapie anténatale. Une césarienne a été pratiquée en raison d’anomalies du rythme cardiaque fœtal. À la naissance, l’enfant présentait une détresse respiratoire modérée nécessitant un support ventilatoire non invasif par pression expiratoire positive (+6cmH2O; FiO2 21%). La radiographie thoracique montrait un syndrome alvéolo-interstitiel compatible avec une maladie des membranes hyalines de grade 1, sans anomalie de la silhouette cardiomédiastinale. Un traitement par citrate de caféine a été instauré. L’évolution initiale était favorable, avec une diminution progressive du recours au support ventilatoire et un passage aux lunettes à haut débit à 5 jours de vie.

À J9 de vie, un stridor intermittent est apparu, audible aux deux temps. L’examen ORL par nasofibroscopie retrouvait une légère laryngomalacie avec replis aryépiglottiques courts, sans autre anomalie notamment sous-glottique. Dans les jours suivants, le stridor est devenu quasi permanent, s’accentuant lors des changes. Plusieurs épisodes de malaises ont alors été observés, avec désaturation et bradycardie transitoires, suivies d’une récupération spontanée. L’alimentation était mixte, par voie orale et sonde nasogastrique, sans vomissement, ni blocage alimentaire. Une pH-impedancemétrie a été réalisée et ne retrouvait pas de reflux pathologique. Il n’existait pas de signe infectieux clinique ou biologique, et l’échographie transfontanellaire ne montrait qu’une hémorragie intraventriculaire de grade 1 ne pouvant expliquer les malaises.

À l’âge de 1 mois (37 SA en âge corrigé), lors d’un change, le nouveau-né a présenté un épisode d’agitation suivi d’un malaise sévère décrit avec la séquence clinique suivante: polypnée, stridor intense, dyspnée avec signes de lutte respiratoire, désaturation profonde (saturation<70%), puis bradycardie extrême (fréquence cardiaque 60 bpm) avec perte de contact et hypotonie globale. Une ventilation au masque avec oxygène a été nécessaire pendant plusieurs minutes, permettant une récupération.

# Réponse

## Démarche diagnostique

Devant un malaise aigu sévère chez un prématuré, les étiologies sont multiples: cardiaques, respiratoires, neurologiques, infectieuses ou métaboliques. La première étape consiste à éliminer les causes les plus fréquentes: apnée du prématuré, sepsis, reflux gastro-œsophagien sévère, trouble du rythme ou cardiopathie congénitale méconnue. La sémiologie respiratoire avec un stridor s’aggravant, présent aux 2 temps, s’accompagnant de malaises graves, doit, en l’absence de laryngomalacie sévère identifiée, faire évoquer une compression extrinsèque au niveau trachéal.

Une échographie cardiaque transthoracique est réalisée: présence d’un thymus, pas d’anomalie coronaire mais suspicion de double arc aortique (Fig. 1
                        ). Un scanner thoracique injecté complète les investigations et met en évidence un double arc aortique complet et compressif, avec crosse droite dominante (Fig. 2
                        ). Par ailleurs, on note un aspect de déviation trachéale vers la gauche et de sténose trachéale en regard de la bifurcation antérieure, environ 10mm en amont de la carène, étendue sur environ 5mm, sans sténose œsophagienne évidente.

Une prise en charge chirurgicale a été réalisée à J35 de vie, consistant en une résection du ligament artériel et de l’arc antérieur gauche par thoracotomie gauche. Les suites opératoires ont été simples et il n’y a pas eu de récidive de malaise au décours de l’intervention.

## Quand suspecter une anomalie des arcs aortiques?

Les anomalies des arcs aortiques représentent une entité rare, avec une incidence estimée à 1/10 000 naissances [1]. Sur le plan embryologique, ces anomalies résultent de défauts de développement des arcs branchiaux survenant dès les trois premières semaines de gestation (Fig. 3
                        ). Le quatrième arc aortique, dont dérive la crosse aortique, est à l’origine de la plupart des arcs vasculaires compressifs.

La performance globale du diagnostic anténatal était de 15%, mais une amélioration significative a été observée au cours des dernières années, atteignant 72% dans les périodes les plus récentes de l’étude de Stephens et al. [2]. La présentation clinique est liée à la compression trachéo-œsophagienne qui entraîne des manifestations respiratoires et digestives variables avec une sévérité des symptômes corrélée au degré de compression et pouvant apparaître au cours du suivi [3]. L’âge moyen du diagnostic est de 6 mois [4]. Les symptômes sont principalement respiratoires et incluent le stridor qui peut être permanent ou uniquement lors de l’éveil, la toux aboyante, le wheezing persistant et les infections pulmonaires récidivantes. Des difficultés alimentaires sont décrits telles que des fausses routes ou une dysphagie, et parfois des épisodes de cyanose ou syncope [5,6]. Ces manifestations, souvent aspécifiques, conduisent fréquemment à des diagnostics initiaux erronés tels qu’asthme, laryngomalacie ou bronchiolite [7]. Chez le nourrisson, la présentation par malaises ou syncopes est inhabituelle mais doit alerter sur la possibilité d’une atteinte cardiaque structurelle ou rythmique associée [8]. Les principales anomalies des arcs aortiques compressives sont le double arc aortique, l’artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne (arteria lusoria), l’arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche aberrante et ligament artériel gauche (anomalie de Neuhauser, éventuel diverticule de Kommerell), l’artère pulmonaire gauche aberrante (pulmonary sling) [9].

## Comment faire le diagnostic d’une anomalie des arcs aortiques?

L’échocardiographie transthoracique est l’examen de première intention mais ses limites sont notables: elle peut visualiser deux crosses mais ne permet pas toujours de confirmer le caractère complet de l’anneau, ni d’évaluer la compression [9]. Par ailleurs, elle permet aussi d’éliminer une cardiopathie congénitale associée dans 12% des cas (principalement communications interventriculaires, tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel…) [10]. Le transit œsogastrique peut révéler une empreinte circulaire ou postérieure sur l’œsophage [5]. L’angioscanner thoracique avec reconstruction 3D constitue l’examen de référence, permettant une analyse précise de l’anatomie et du degré de compression trachéo-œsophagienne (Fig. 4
                        ) [11]. L’IRM est une alternative utile, sans irradiation, mais plus contraignante chez le nourrisson nécessitant parfois une anesthésie générale [8]. Enfin, l’endoscopie bronchique permet d’évaluer une éventuelle trachéomalacie, fréquente et susceptible de conditionner l’évolution postopératoire [12].

Par ailleurs, la réalisation d’analyses génétiques est nécessaire, notamment à la recherche de la délétion 22q11. Celle-ci est associée à 10 à 20% des arcs vasculaires anormaux, en raison du rôle supposé des cellules de la crête neurale dans la formation des arcs aortiques [13,14].

## Quelle est la prise en charge et devenir des patients?

Le traitement de référence est chirurgical et est indiqué en cas de manifestations cliniques associées. Dans le cas du double arc aortique, l’intervention consiste en la section de l’arc non dominant et du ligament artériel, avec libération des structures comprimées [8,9]. L’abord est généralement une thoracotomie latérale, sans circulation extracorporelle sauf en cas de malformation cardiaque associée nécessitant une cure chirurgicale dans le même temps [9]. Dans certaines formes d’arcs vasculaires, notamment avec diverticule de Kommerell, la résection et la réimplantation de l’artère sous-clavière peuvent être nécessaires [7]. Les résultats sont excellents, avec une mortalité opératoire quasi nulle dans les séries récentes; les réinterventions sont rares [12,14]. Les complications précoces incluent chylothorax, paralysie récurrentielle ou épanchements pleuraux [9]. À long terme, 30 à 40% des patients présentent une symptomatologie respiratoire persistante souvent liée à une trachéomalacie [12,14,15].

# Conclusion

Les anomalies des arcs aortiques doivent être évoquées devant un nourrisson présentant des malaises, syncopes ou symptômes respiratoires inexpliqués. Le double arc aortique est une des causes d’anneau vasculaire complet, à l’origine de compression de l’axe trachéobronchique. Le diagnostic repose sur l’imagerie (angio-TDM ou IRM) après orientation par l’échocardiographie transthoracique. Le traitement est chirurgical, avec un pronostic favorable si la prise en charge est précoce, mais une surveillance des symptômes respiratoires à long terme est souvent nécessaire [8,12].