# Des causes de l'insuffisance vélopharyngée persistante chez les enfants porteurs de fente vélopalatine opérée: approche analytique par IRM statique et dynamique

Alban Destrez

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Alban Destrez. Des causes de l'insuffisance vélopharyngée persistante chez les enfants porteurs de fente vélopalatine opérée: approche analytique par IRM statique et dynamique. Chirurgie. 2023. dumas-04846067

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# Des causes de l'insuffisance vélopharyngée persistante chez les enfants porteurs de fente vélo-palatine opérée : approche analytique par IRM statique et dynamique

Thèse

Pour le Diplôme d'État de DOCTEUR EN MEDECINE

Spécialité chirurgie maxillo-faciale

Présentée et soutenue publiquement le
27 octobre 2023

Par

DESTREZ Alban

Président du Jury : Madame le Professeur TESTELIN Sylvie

Membres du jury :

Monsieur le Professeur DEVAUCHELLE Bernard

Monsieur le Professeur CONSTANS Jean-Marc

Madame le Docteur NEIVA-VAZ Cécilia

Directrice de Thèse : Madame le Docteur GBAGUIDI Cica-Carole
À Monsieur le Professeur DEVAUCHELLE Bernard

Professeur des Universités-Praticien Hospitalier émérites (Chirurgie maxillo-faciale, CHU Amiens-Picardie)

Président de l'Institut Faire Faces, Amiens

Chevalier dans l'Ordre de la Légion d'Honneur

Commandeur dans l'Ordre des Palmes Académiques

Docteur Honoris Causa de l'Université de Louvain, Belgique

Officier dans l'Ordre National de la Légion d'Honneur

« Ayant tout de leur peine et rien de leur gaîté.
Oh ! que votre pensée aime, console, encense
Ce sublime forçat du bagne d'innocence !
Pesez ce qu'il prodigue avec ce qu'il reçoit.
Oh ! qu'il se transfigure à vos yeux, et qu'il soit
Celui qui vous grandit, celui qui vous élève,
Qui donne à vos raisons les deux tranchants du glaive,
Vous viviez pour le vrai, vous luttiez pour le beau !
Oh ! qu'il vous soit sacré dans cette tâche auguste
De conduire à l'utile, au sage, au grand, au juste,
Vos âmes en tumulte à qui le ciel sourit !
Quand les cœurs sont troupeau, le berger est esprit. »

Victor Hugo – *Les Contemplations* (1856)
À Madame le Professeur TESTELIN Sylvie

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier (Chirurgie Maxillo-faciale et Stomatologie)
Cheffe du Service de Chirurgie Maxillo-Faciale CHU Amiens-Picardie
Pole des 5 sens
Chevalier dans l'Ordre de la Légion d'Honneur

« Toute connaissance est vaine, s'il n'y a pas travail. Et tout travail est vide, s'il n'y a pas amour. Et lorsque vous travaillez avec amour, vous liez vous-même à vous-même, et aux uns et aux autres. Le travail est l'amour rendu visible. »

Khalil Ghibran – *Le prophète* (1923)
À Monsieur le Professeur CONSTANS Jean-Marc

Responsable du centre d'activité de Neuroradiologie

Coresponsable de l'équipe Universitaire CHIMERE

Coordinateur du DES d'Imagerie Médicale

Responsable Médical et de la Recherche Clinique sur l'IRM de recherche du GIE Faire Faces

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier (Radiologie et Imagerie médicale)

Pôle Imagerie

« La vérité scientifique sera toujours plus belle que les créations de notre imagination et que les illusions de notre ignorance »

Claude Bernard (1813 – 1878)
À Madame le Docteur NEIVA-VAZ Cécilia

Praticien Hospitalier (Chirurgie Maxillo-Faciale)

Chirurgie Maxillo-Faciale et Plastique de l'Hôpital Necker enfant Malade

Centre de Référence MAFACE (Fentes et malformations faciales)

« Le monde tient compte des qualités superficielles plus que des qualités réelles. C'est ainsi qu'il apprécie plus la grâce et l'amabilité que la vraie bonté, les attentions délicates que le dévouement, le brillant que la solidité de l'esprit. »

Benoît Champy - *Les pensées et réflexions philosophiques* (1872)
À Madame le Docteur GBAGUIDI Cica-Carole

Praticien Hospitalier (Chirurgie Maxillo-Faciale)

Pole 5 sens

Responsable du Centre de Compétence MAFACE du CHU Amiens-Picardie (Fentes et Malformation Faciales)

Responsable du Centre de Compétence SPRATON du CHU Amiens-Picardie (Séquence Pierre-Robin et Troubles de Succion-Déglutition Congénitaux)

« Les détails font la perfection, et la perfection n'est pas un détail. »
Léonard De Vinci – *Carnets* (1487)
À mes Maitres et Chefs du service de Chirurgie Maxillo-Faciale
du CHU Amiens-Picardie et à leurs équipes

À Madame le Professeur Dakpé :

À votre sens du détail et du perfectionnement. À votre accessibilité à toute heure. À notre
chance légendaire pendant nos gardes qui ont été riches d'enseignement.

Au Docteur BITAR Ghassan :

Merci de rendre ces mardis plus doux. Merci pour ta bienveillance, ton compagnonnage et ton enseignement du pratique.

Au Docteur BETTONI Jérémie :

Tes qualités chirurgicales sont exemples. Ton courage et ta volonté modèle.

Au Docteur PAASCHE Agnès :

Véritable pilier pendant nos années communes d'interne. Tu es un modèle de travail et d'exigence. Ta dévotion est exemplaire. Merci pour ton soutien sans faille. Merci pour ta générosité. Merci d'être une amie fidèle.

Au Docteur BOUQUET Julien :

À ces années d'internat passées, j'aime me rappeler ce retour de Saint-Leu épique, et de son lendemain tragique. Ta nuit humide au Mont Saint-Michel. Ou encore ton rôle de fée qui te sied à ravir.

À l'équipe du 3ème étage :

À vous qui avez connu mes tous premiers pas. À vous qui avez toujours été là pour me
proposer un repas chaud, un lit douillet dans mes soirées difficiles.
Au-delà de participer grandement à mon épanouissement dans le service, vous m'avez toutes
et tous accompagné(e)s, aidé(e)s et permis d'évoluer. Pour tout cela, merci.

Mention spéciale aux trois mousquetaires (Mathou, Lateuche, et Titi) :

Des collègues et surtout ami(e)s exceptionnel(le)s. À tous ces moments partagés au « Rétro » et ailleurs. À ces soirées parisiennes passées et futures. À ces pauses cigarettes réconfortantes.

À l'équipe de consultation :

À vous l'équipe du bas, toujours dans le feu de l'action. Merci pour votre présence qui assure et rassure. Merci de l'aide que vous nous apportez facilitant notre quotidien. Mais surtout merci de maintenir ma chocolatémie stable.

Aux IBODE de CMF :

Qu'est-ce qu'on serait sans vous ? Malheureux ? C'est sûr, toujours là pour le « bonheur du chirurgien ». Perdu ? Sans le moindre doute. A vous, nos Marraines de la CMF, protectrices des petits, gardiennes du bon et du savoir, je ne peux que vous remercier du plus profond de mon cœur.
À mes Maitres et Chefs du service de Chirurgie Maxillo-Faciale et
Plastique de l'Hôpital Necker Enfants-Malades et leurs équipes

À Monsieur le Professeur PICARD Arnaud

À Monsieur le Professeur KHONSARI Roman Hossein

À Madame le Professeur KADLUB Natacha

À Madame le Docteur SOUPRE Véronique

À Madame le Docteur GALLIANI Eva

Merci de m'avoir accueilli pendant ces 6 derniers mois. Merci pour votre bienveillance à tous
égards. Merci pour la transmission de vos connaissances et de votre passion pour cette
chirurgie si exigeante. Votre enseignement au cours de ces 6 derniers mois m'est précieux.

Aux Chefs de Clinique – Assistant : Marine, Anne et Vincent

Mention spéciale pour vous trois. Merci d'avoir toujours été d'une oreille attentive. D'avoir
su écouter mes plaintes... nombreuses. D'avoir su rendre ce semestre plus doux par votre
gentillesse et les bonbons dans votre bureau.

Aux équipes du bloc, d'hospitalisation et de consultation :

Quel accueil ! Je ne m'attendais pas à ce qu'il soit si chaleureux. Vous avez su adopter ce
petit amiénois, qui est bien triste de vous quitter.
## À Tous mes autres Maitres d'internat

À Monsieur le Docteur DRON Bernard, chef de service de Chirurgie Digestive de l'Hôpital de Saint-Quentin et à ses équipes :

À vous qui m'avez m'accueilli premier semestre.

À vous qui m'avez enseigné mes premiers pas chirurgicaux.

À vous qui avez appuyé ma passion et ma vocation pour la chirurgie.

Merci.

À Madame le Docteur STRAMANDINOLI Emmanuelle, cheffe de service d'Oto-Rhino-Laryngologie et Chirurgie Cervico-Faciale du Centre Hospitalier intercommunal Compiègne-Noyon :

À ces 6 mois passés dans ton service,
Qui m'ont permis de gagner en confiance, en expérience et en connaissance.

À ton esprit de compagnonnage, et tes qualités d'enseignante
À ta capacité surhumaine à être à la fois chirurgien, anesthésiste, brancardier, aide-soignante,

ASH.

Tout simplement Merci.

## Au service de radiologie du CHU Amiens-Picardie

Au Docteur DELEVAL Nicolas :

Un immense merci pour ton temps accordé à cette thèse.

Aux Manips de l'IRM recherche, Julien Gaelle Helena et Marion :

Merci pour votre aide, votre gentillesse, votre disponibilité, votre implication dans ce travail !

Sans vous cette thèse n'aurait jamais pu voir le jour.
À tous mes co-internes :

Rox' :

Le premier mot qui me vient en tête, c'est « Chaos ». J'imagine déjà ta tête quand tu vas lire cette phrase... Mais ne te méprend pas, j'aime de tout mon cœur ce « Chaos », même quand il a faim, ou a besoin de faire ses courses.

À tous ces moments partagés, au travail et ailleurs, surtout ailleurs. À nos soirées libératrices.

À tes expressions bancales, car « je ne sais pas comment on dit en le français ». À ma « Ravebudy ». À mon amie, la meilleure ... Tout simplement merci.

Chacha :

A toi mon acolyte normande ! Ce souvenir de ton deuxième jour de stage sera à jamais gravé dans ma mémoire. Qu'est-ce que je peux encore en rire, et aussi être admiratif, admiratif de ton sang-froid ! À notre passion équestre, qui nous fait partager de superbes moments. À notre « club du petit trot » (qui se résume à nous deux).

Antoine :

« L'air attise le feu ». Je pense que cette phrase représente bien notre relation. Et quelle relation ! Tout le monde pensait qu'on allait s'entretuer, au final, on s'est animé ! « Quand je serais grand, je voudrais être comme toi », au-delà du grotesque de cette phrase que tu aimes tant répéter – j'y perçois toujours une certaine fraternité. Même si nous ne le sommes pas de sang, nous le sommes de cœur, et c'est ce qui compte le plus.

Noémie :

Enfin un signe de feu chez les internes ! Qu'est-ce que je suis heureux de te compter parmi les nouvelles recrues. Ton amour pour la nourriture me rend toujours aussi perplexe, mais voir tes yeux qui scintillent à l'idée de manger du fromage est une image que je garderai toujours dans mon esprit.

Justine :

Un semestre pas encore partagé, que des liens déjà formés. Liens scellés à jamais par la constellation du Taureau. Zadiste, tu es un peu la gauche de ma droite ! Une complémentarité nécessaire, motrice. Hâte de partager ce prochain semestre avec toi et voir ce que les astres nous réservent.
**Anne-So', Hélène, Leïla, Marine :**

Au compagnon d'ailleurs, qui ont vaillamment combattu à mes côtés le temps d'un semestre.

Des souvenirs pleins la tête, et toujours un plaisir immense de vous revoir ici ou là.

**Rodolphe :**

Merci pour ce semestre partagé à tes côtés ! Que tu as su rendre riche d'enseignement, de bonne humeur, de détente, et surtout que tu as rendu riche en retard de codage. Grâce à toi, je suis incollable en acte CCAM.

**India :**

À toi ma petite IndiÔ, on ne parlera pas de notre semestre commun, notre relation ne se résume pas à ça. Compatriote du début d'internat, on a tellement de beaux moments partagés, celui du Touquet sera pour moi le meilleur ! J'en ris encore. Pour tout cela, merci.

**Marion :**

LA tornade alsacienne ! Et il est vrai que ça déménage ! Quel plaisir d'avoir pu partager ce semestre avec toi. Ce semestre, tu as été la gardienne de mon système digestif par l'artichaut et de mon cœur par tes merveilleux bredele !

**A mes derniers compagnons de guerre Estelle, Diane, Camille :**

Quel semestre ! Et pas le plus simple ! Merci d'avoir toujours été arrangeantes et compréhensives. Merci d'avoir supporté mes humeurs, et ma propension à râler. Au plaisir de vous revoir, au détour d'un verre, d'un congrès ou d'un passage en Belgique.
# À mes Amis

À la Crème de la Crème - Marion, Pauline, Camille T, Juliette, Alice, Hasan, Louis et sa
Fillotte, Edouard, Khris, Hugo, Nass, Julien :

C'est difficile d'écrire un message commun, tant vous êtes uniques. (Je ne reviendrais pas sur l'orthographe du mot unique)

À vous, ma team d'externat de Rouen, qui avait su rendre ces années exceptionnelles.

À nos relations, qui même avec la distance et le temps, ne changent pas.

À nos soirées mémorables.... À nos vacances inoubliables...

Le Futur nous réserve, j'en suis sûre, de Grands moments, qu'il me tarde de vivre.

LH bea(it)ch – Boulie, Hortense, Lolo, Loulou et Cam :

À cette team havraise (ou presque), qui réussit à perdurer même si la distance s'est installée. En écrivant ces remerciements, tout en écoutant « Baby one more time », notre hymne, je suis bourré de nostalgie... Vous manquez à ma vie. Surtout le rire délicat de Blandine, ma colocataire d'amour. Surtout la passion pour les dômes et le street art d'Hortense. Surtout Le « p'tite bière/p'tite frite » de Laure. Surtout les aventures improbables de Louise. Surtout la force de caractère de Cam.

Les Béliers et Charlotte :

À vous, les copains de la science et de la salle ! Qui ont grandement participé à mon épanouissement pendant cette année de Master 2. Le destin a voulu réunir quatre béliers (et un capricorne, il faut le dire) et c'est tout feu tout flamme ! Ravi d'avoir croisé votre chemin, et de vous compter parmi mes amis.

Anne :

Ma plus vieille amie, douze années... Sans jamais un essoufflement, comme si le temps n'avait pas eu d'effet. Mes retours « à la maison » ne seraient pas les mêmes sans nos fameux déjeuners en « tête-à-tête ». Tellement heureux de faire partie un petit peu de ta vie et de partager tous ces moments avec toi.

Romain et Claire :

Les premières rencontres de son internat, on ne les oublie pas. Et même si la distance s'installe, je serais toujours plus qu'heureux de vous retrouver autour d'une bière, d'un restau, d'un week-end ....
À mes deux anciens coloc Adel et Armin :

Dont je salue le courage et la force d'avoir résisté à 6 mois de vie commune. Ça a été un véritable plaisir de vous avoir à mes côtés ces quelques mois ! Le commérage étant une passion commune.

NolVen et Amandine (l'eau et le feu) :

À vous mes tatas (et anges-gardiens) parisiennes, qui sont maintenant loin des yeux mais près du cœur. Ça a été difficile de vous placer dans les remerciements, mais je crois que cette section est la plus adaptée, car je vous considère bien plus que des collègues.

Merci pour votre compagnonnage qui a rendu nos semestres meilleurs.

Merci d'être toujours à l'écoute dans nos moments de doutes et de colère.

Merci pour vos conseils avisés sur la vie en générale.

Merci d'être notre lumière au bout du tunnel.

Alejandro :

À toi mon bel Espagnol, qui a fait une entrée fracassante dans ma vie parisienne monotone. Merci d'avoir été là, d'avoir été d'un soutien infaillible, d'avoir été un pilier, pendant tout ce semestre. Nous sommes qu'aux prémices de notre histoire qui ne s'arrêtera pas de sitôt, on a tant d'autre beaux moments à partager...
# À ma Famille

## À ma Mère :

Dont le courage et la force ne cessent d'être des exemples. Dont le soutien sans faille m'a permis de traverser tous les obstacles. Dont l'amour inconditionnel réchauffe mon quotidien. Dont les sacrifices ont permis de faire de moi la personne que je suis aujourd'hui. Tu m'as toujours permis de vivre mes rêves, et soutenu dans leur accomplissement.

## À mon Père :

Que j'espère rendre fier, de tout là-haut.

## À mes Grands-Parents :

Qui ont constamment été à mes côtés pour me soutenir, me montrer la voie et me baigner de leur amour sans fin. J'aspire à vous rendre autant de fierté que celle que je ressens à avoir des grands-parents aussi exceptionnels que vous. Je vous aime de tout mon cœur et vous suis à jamais redevable.

## À Cyril :

Merci d'être arrivé dans ma vie, dans nos vies. De prendre soin de maman. D'être la personne qui la rend heureuse, et qui de facto me rend heureux et me rassure. Merci pour ta patience et ta compréhension. Merci pour tes tentatives, vaines, d'éducation ménagère. Je ne pouvais rêver meilleur Beau-Papa.

## Au reste de ma petite famille :

Je mesure la chance que j'ai d'avoir une petite famille comme la nôtre ! Toujours compréhensifs, toujours présents. Vous avez su me soutenir et m'encourager pendant toutes ces années de folie. Pour tout cela, et tout le reste simplement merci.
## Liste des abréviations :

2D : 2-dimensions

3D : 3-dimensions

EVPratio : Effective VeloPharyngeal ratio

FFE : Fast Fields Echo

IRM : Imagerie par Résonance Magnétique

IVP : Insuffisance VéloPharyngée

LVP : Levator Veli Palatini

TSE : Turbo Spin Echo

TVP : Tensor Veli Palatini

VPratio : VeloPharyngeal ratio
Table des matières

<table><tr><td>1</td><td>Introduction</td><td>18</td></tr><tr><td>2</td><td>Étiologie de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients porteurs de fente</td><td>20</td></tr><tr><td>2.1</td><td>Anatomie descriptive de la sangle vélopharyngée</td><td>20</td></tr><tr><td>2.1.1</td><td>Anatomie du voile du palais</td><td>20</td></tr><tr><td>2.1.2</td><td>Anatomie du pharynx</td><td>24</td></tr><tr><td>2.2</td><td>De la physiologie vélopharyngée à la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients porteurs de fente opérée</td><td>26</td></tr><tr><td>2.2.1</td><td>Physiologie vélopharyngée</td><td>27</td></tr><tr><td>2.2.2</td><td>De la compréhension de la fente</td><td>30</td></tr><tr><td>2.2.3</td><td>Aux conséquences de l'insuffisance vélopharyngée</td><td>32</td></tr><tr><td>2.2.4</td><td>Déduction sur la prise en charge primaire</td><td>35</td></tr><tr><td>3</td><td>Prise en charge de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients porteurs de fente vélo-palatine opérée</td><td>37</td></tr><tr><td>3.1</td><td>Évaluation de la phonation</td><td>37</td></tr><tr><td>3.2</td><td>Techniques d'évaluation de l'insuffisance vélopharyngée</td><td>38</td></tr><tr><td>3.2.1</td><td>Techniques d'évaluation indirectes</td><td>38</td></tr><tr><td>3.2.2</td><td>Techniques d'évaluation directes</td><td>39</td></tr><tr><td>3.3</td><td>Prise en charge de l'insuffisance vélopharyngée secondaire</td><td>41</td></tr><tr><td>4</td><td>L'IRM dans l'étude de la fonction vélopharyngée</td><td>44</td></tr><tr><td>4.1</td><td>Généralités et choix des séquences IRM</td><td>44</td></tr><tr><td>4.2</td><td>L'IRM statique dans l'étude vélopharyngée</td><td>45</td></tr><tr><td>4.3</td><td>L'IRM dynamique dans l'étude vélopharyngée</td><td>46</td></tr><tr><td>4.4</td><td>De l'utilisation de l'IRM en pratique clinique</td><td>47</td></tr><tr><td>5</td><td>Matériel et méthode</td><td>50</td></tr><tr><td>5.1</td><td>Population</td><td>50</td></tr><tr><td>5.1.1</td><td>Description du groupe contrôle « fente labiale »</td><td>50</td></tr><tr><td>5.1.2</td><td>Description du groupe « fente vélo-palatine »</td><td>50</td></tr><tr><td>5.2</td><td>IRM</td><td>55</td></tr><tr><td>5.2.1</td><td>Protocole d'acquisition des données</td><td>55</td></tr><tr><td>5.2.2</td><td>Analyse des images</td><td>57</td></tr><tr><td>5.3</td><td>Analyses statistiques</td><td>63</td></tr><tr><td>6</td><td>Résultats</td><td>64</td></tr><tr><td>6.1</td><td>Analyse de l'anatomie vélopharyngée en IRM statique</td><td>64</td></tr><tr><td>6.2</td><td>Analyse dynamique du sphincter vélopharyngé</td><td>69</td></tr><tr><td>6.3</td><td>Répétabilité des résultats</td><td>71</td></tr><tr><td>7</td><td>Discussion</td><td>73</td></tr><tr><td>7.1</td><td>De la faisabilité de notre protocole</td><td>73</td></tr><tr><td>7.2</td><td>Des résultats retrouvés à la déduction clinique</td><td>74</td></tr><tr><td>7.2.1</td><td>Résultats statiques</td><td>74</td></tr><tr><td>7.2.2</td><td>Résultats dynamiques</td><td>77</td></tr></table>
<table><tr><td>7.3</td><td>Déduction de l'intérêt de l'IRM dans la prise en charge de l'IVP</td><td>80</td></tr><tr><td>7.4</td><td>Ajustement de la prise en charge chirurgicale de l'insuffisance vélopharyngée à l'inclusion de l'IRM dans un arbre décisionnel.</td><td>83</td></tr><tr><td>8</td><td>Conclusion</td><td>88</td></tr><tr><td>9</td><td>Bibliographie</td><td>90</td></tr></table>
# 1 Introduction

Les fentes labio-alvéolo-palatines sont les malformations crânio-faciales les plus fréquentes, avec une incidence en France d'une naissance sur 700. Parmi ces cas, 35% présentent une atteinte palatine isolée. Face à cette pathologie, la prise en charge chirurgicale vise autant à répondre à un impératif esthétique qu'à une nécessité fonctionnelle. Le chirurgien se voit ainsi confier la lourde tâche d'effacer toute trace visible de la malformation d'origine, aspirant à une perfection assimilée à la normalité. C'est dans cette quête d'une « normalité » retrouvée que les techniques chirurgicales ont continuellement évoluées.

C'est en partant du postulat selon lequel la restitution d'une anatomie permet la réhabilitation de la fonction, qu'a été pensée la technique de la véloplastie intravélaire. Cette chirurgie primaire décrite par Sommerlad, a pour but premier la restauration d'une fonction vélopharyngée par le rétablissement ad-integrum des muscles vélaires. Bien que largement reconnue et considérée par de nombreuses équipes comme la technique de référence lors du temps primaire, la constatation d'un nombre certain de phonations imparfaites chez les patients nés porteurs de fente vélo-palatine opérée suggère qu'une anatomie restituée n'implique pas toujours fonction retrouvée.

L'enfant né porteur de fente avec un atteinte palatine est alors fréquemment surveillé, examiné, afin de ne pas méconnaitre l'installation d'une insuffisance vélopharyngée. L'examen clinique seul retrouve parfois une discordance entre l'anatomie et la fonction : alors que certains enfants présentaient un voile court avec une phonation intelligible, d'autres, au voile plus long, avaient une phonation moins bonne. Partant de cette constatation, nous avons voulu explorer plus précisément la relation entre anatomie et fonction vélopharyngée en redéfinissant d'abord le cadre anatomique et physiologique du voile du palais normal et fendu.

L'évaluation clinique de la phonation et l'analyse de l'anatomie vélopharyngée posent l'indication ou non d'une chirurgie secondaire, correctrice de l'insuffisance vélopharyngée. Les techniques s'attardent alors à rétablir la fonction en modifiant l'anatomie, afin de réduire artificiellement le sphincter vélopharyngé. Le choix d'une technique ou d'une autre répond à un arbre décisionnel qui repose sur l'analyse subjective de l'anatomie vélopharyngée par le chirurgien.
Face à cette région anatomique se situant aux confins de la cavité orale et dont l'analyse nécessite des examens paracliniques parfois invasifs et/ou indirects, l'IRM peut trouver sa place dans l'exploration du sphincter vélopharyngé. Au-delà de sa capacité à analyser finement les structures musculaires, l'IRM peut également être employée selon un mode dynamique, autorisant l'étude de l'anatomie en pleine fonction. C'est ainsi que, depuis deux décennies, de nombreuses équipes se sont penchées sur son application, contribuant à l'élaboration de protocoles spécifiques pour l'examen du sphincter vélopharyngé, tant au repos qu'au cours de la phonation.

Une étude prospective a pu donc être menée comparant l'anatomie vélopharyngée en IRM statique et dynamique chez des patients nés porteurs de fente vélo-palatine opérée, regroupés en trois groupes en fonction de leur phonation et de l'anatomie vélopharyngée à des patients, au sphincter vélopharyngé intègre nés porteurs d'une fente labiale simple.

Au-delà de la volonté d'étayer la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients porteurs de fente vélo-palatine et de vouloir comprendre la discordance anatomo-fonctionnelle, d'autres questions émanent de cette étude. D'abord celle de la place de l'IRM comme outils d'évaluation dans l'insuffisance vélopharyngée, qui semble trouver sa place dans les cas particuliers de discordance anatomo-fonctionnelle.

Ensuite concernant la prise en charge de l'insuffisance vélopharyngée, l'IRM peut-elle aider à indiquer ou non une prise en charge chirurgicale ?

Enfin l'IRM peut-elle guider le choix de la technique chirurgicale à employer ?

En conclusion de cette étude, loin de toute prétention, nous suggérons une révision de l'arbre décisionnel relatif à la prise en charge des insuffisances vélopharyngées liées aux fentes vélo-palatines. L'arbre décisionnel que nous présentons à la fin de cette étude n'entend pas clore le débat. Au contraire, il aspire à être une ouverture, un point d'ancrage et une source d'inspiration pour de futures investigations.
## 2 Étiologie de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients porteurs de fente

### 2.1 Anatomie descriptive de la sangle vélopharyngée

La sangle vélopharyngée, ou sphincter vélopharyngé, est une structure anatomique située à la jonction entre l'oropharynx et le nasopharynx. Elle comprend, le voile du palais, les parois pharyngées latérales et la paroi pharyngée postérieure. Cette sangle joue un rôle majeur dans la déglutition et la phonation, en isolant le nasopharynx de l'oropharynx.

#### 2.1.1 Anatomie du voile du palais

Le voile du palais, aussi appelé palais mou ou velum, est une structure musculo-membraneuse qui prolonge en bas et en arrière la lame horizontale de l'os palatin. Le voile du palais se termine par un renflement médian appelé uvule ou luette.

Mobile et contractile, il permet de séparer l'oropharynx du nasopharynx lors de la phonation ou de la déglutition. Le tiers antérieur du voile du palais est composé de l'aponévrose palatine, du fascia du voile et d'un tissu fibro-adipeux. Les deux tiers postérieurs sont essentiellement composés de tissu musculaire.

#### 2.1.1.1 Aponévrose palatine

L'aponévrose palatine est constituée de 2 lames fibreuses symétriques comportant du tissu conjonctif et un contingent tendineux provenant du muscle Tensor Veli Palatini (TVP) (1). Une partie des fibres s'insère sur l'hamulus ptérygoïdien, puis se dirige vers la ligne médiane ou elle rejoint les fibres controlatérales tout en s'insérant sur le bord postérieur de la face inférieure de l'os palatin. Les deux lames aponévrotiques du voile se rejoignent sur la ligne médiane pour constituer le fascia, au contact de la face inférieure de la muqueuse nasale jusqu'à la luette (2).

L'aponévrose palatine réalise un véritable tissu de soutien pour les muscles vélopharyngés permettant le maintien de la forme du voile lors de la contraction. L'aponévrose palatine est donc en relation étroite avec les différents muscles composant le sphincter vélopharyngé. D'abord, le muscle TVP se prolonge par l'aponévrose palatine au niveau de
l'hamulus ptérygoïdien, formant une structure en forme de poulie, expliquant le rôle primordial de l'aponévrose palatine dans la contraction du TVP et donc dans la perméabilité des trompes d'Eustache (3). De plus, l'aponévrose palatine est le point d'origine des muscles palatopharyngiens et uvulae, il réalise aussi un point d'attache au niveau de l'hamulus pour les muscles constricteurs supérieurs du pharynx et palatopharyngiens (4).

Une analyse récente de l'aponévrose palatine par microtomographie retrouve une distribution inhomogène de ses fibres (5). L'aponévrose palatine est plus fine lorsqu'elle est le lieu d'insertions musculaires et s'épaissit sinon par ailleurs, donnant alors une forme homogène au voile du palais.

### 2.1.1.2 Muscle Levator Veli Palatini

Autrefois appelé muscle pétro-staphylin interne, le muscle Levator Veli Palatini (LVP) ou muscle élévateur du voile du palais à une origine double. Une première portion des fibres prend naissance sur la base du crâne, sur la partie antérieure de la face inférieure de la portion pétreuse de l'os temporal, en avant de l'ouverture du canal carotidien. La seconde portion s'insère sur la partie fibrocartilagineuse de la trompe d'Eustache (6). Les fibres musculaires se dirigent ensuite vers le bas, l'arrière et le dedans, traversent le fascia pharyngé, passent en dedans de la trompe auditive, occupant alors l'espace entre muscle constricteur supérieur du pharynx et la base du crâne. Les fibres pénètrent dans le voile à environ 40% de sa longueur (7) et fusent vers la ligne médiane où elles viennent s'étaler sur le tiers moyen du voile sur le bord postérieur de l'aponévrose palatine. Le fibres musculaires dépassent la ligne médiane et croisent leurs homologues controlatérales (8).

Le muscle LVP est considéré comme le muscle principal du voile du palais. Anatomiquement il présente une forme de corde suspendant le voile, à la base du crâne, qui lui permet, lors de sa contraction, d'obtenir une ascension et un recul du voile du palais (9). D'autres fonctions ont été attribuées au LVP, comme celle de permettre la vidange de la caisse tympanique par l'orifice pharyngé de la trompe d'Eustache en réalisant des jeux de pression sur celle-ci (10).
### 2.1.1.3 Muscle Tensor Veli Palatini

Autrefois dénommé muscle sphéno-staphylin, le muscle Tenseur du Voile du Palais (TVP), prend son origine sur la base du crâne selon une ligne oblique. Cette ligne oblique débute en dedans, dans la fosse scaphoïde, à proximité de la racine du processus ptérygoïde du sphénoïde pour se poursuivre latéralement sur la face inférieure de la portion membraneuse de la trompe d'Eustache vers l'épine de l'os sphénoïde.

Le muscle TVP est divisé en deux portions distinctes, qui peuvent être partiellement séparées par un tissu graisseux. La première portion, médiale, est située entre la lamelle latérale du cartilage tubaire et la lamelle médiane de l'apophyse ptérygoïde (10). La seconde portion, latérale et digastrique, présente un tendon intermédiaire qui se réfléchit au niveau de l'hamulus à 90°. L'hamulus est un processus osseux dépendant de l'os palatin en forme de crochet qui sépare cette portion latérale du TVP en deux parties, une verticale et une horizontale. La partie verticale, corps charnu, musculaire, de forme triangulaire au sommet inférieur se dirige vers le bas et l'avant le long de la face latérale de la lame médiale du processus ptérygoïde et de la paroi pharyngée. La partie horizontale, fibro-conjonctive, viendra s'étendre comme un éventail jusqu'à la ligne médiane, rejoignant son homologue controlatéral, elle s'insérera le long de lame horizontale de l'os palatin, formant ainsi une partie de l'aponévrose palatine.

La fonction de levier du muscle TVP est dictée par son hypomochlion, qui est composé des trois structures anatomiques suivantes : l'hamulus, le tissu graisseux latéral d'Ostmann et le muscle ptérygoïdien médial (10). Le TVP joue un rôle prédominant sur la ventilation et l'équilibrage des pressions de la caisse moyenne du tympan en permettant l'ouverture et la dilatation de la trompe d'Eustache (11). Le rôle du TVP dans les mouvements vélaires reste discuté. Alors que certains auteurs s'accordent à dire que la contraction du TVP permettrait de tendre l'aponévrose palatine et donc le voile du palais, facilitant le passage du bol alimentaire dans l'hypopharynx, en réduisant les turbulences et la résistance des voies aériennes lors de l'inspiration (12,13), d'autres auteurs estiment que le TVP ne joue que peu ou pas de rôle dans les mouvements vélaires (14).

### 2.1.1.4 Muscle palatopharyngien

Le muscle palatopharyngien, anciennement appelé muscle pharyngo-staphylin, est un muscle dont l'anatomie reste encore aujourd'hui controversée. Il participe à la formation de l'arc pharyngé postérieur ou du pilier postérieur de l'amygdale.
Il est usuellement décrit dans les livres d'anatomie comme prenant son origine sur la face supérieure de l'aponévrose palatine, par deux lamelles musculaires aplaties séparées par le muscle LVP, et est composé de deux ou trois chefs musculaires selon les études anatomiques et se terminant sur la paroi pharyngée et sur le bord postérieur du cartilage thyroïde (5,15).

Le muscle palatopharyngien est plus effectif dans la déglutition que dans la phonation. Il participe à la formation du sphincter palatopharyngien, jouant un rôle en synergie avec le voile du palais dans l'étanchéité entre le nasopharynx et l'oropharynx.

L'un des chefs, longitudinal, de ce muscle palatopharyngien, est antagoniste du muscle LVP et permet donc un abaissement du voile du palais. Il contribuerait à la motricité fine du voile du palais lors de la phonation (16).

Les fibres du chef transversal, intriquées dans le muscle constricteur supérieur du pharynx, permettent de tirer le pharynx vers le haut, l'avant et le milieu lors de la déglutition.

### 2.1.1.5 Muscle palatoglosse

Autrefois appelé muscle glosso-staphylin, le muscle palatoglosse fait partie des cinq muscles du voile du palais mais il fait partie aussi des quatre muscles extrinsèques de la langue. Il participe à la formation de l'arche palatoglosse ou pilier antérieur de l'amygdale. Il s'agit d'un muscle fin et aplati qui s'insère sur la face inférieure de l'aponévrose palatine. Il se dirige en bas en avant et en dehors formant le pilier antérieur de l'amygdale et se prolongeant sur les faces postéro-latérales de la langue, se terminant par des fibres sur la face dorsale de la langue et d'autres fibres, plus profondes, se mêlent au muscle transverse de la langue.

Le muscle palatoglosse, est antagoniste du muscle LVP, il permet d'abaisser le voile du palais et d'élever la base de langue, pouvant ainsi fermer l'oropharynx lors de la mastication.

### 2.1.1.6 Muscle uvulae

Le muscle uvulae, autrefois appelé muscle palato-staphylin est un muscle pair et médian. C'est un muscle relativement fin ayant une forme cylindrique aux extrémités aplaties. Il s'agit du seul muscle intrinsèque du voile du palais. Il est constitué soit d'un seul corps musculaire non apparié, soit de deux corps musculaires appariés dont le degré de fusion des corps musculaires est variable selon les individus. Il présente une naissance double, au niveau de l'aponévrose palatine sur son versant nasal proche du LVP et au niveau l'épine nasale
postérieure. Il s'étend ensuite en arrière perpendiculairement au LVP, en passant au-dessus de celui-ci jusqu'à la luette. Les fibres musculaires deviendront moins distinctes à partir du tiers postérieur du voile du palais, jusqu'à s'évanouir dans le tissu glandulaire de la luette.

La fonction du muscle uvulae, bien qu'accessoire, permet d'augmenter l'étanchéité entre le nasopharynx et l'oropharynx. Sa contraction permet de créer un volume supplémentaire sur la surface nasale, augmentant la convexité du genou vélaire (17).

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>Image 1 - Dessin anatomique de la musculature vélaire 16/10/2023 16:57:00. A - Muscle Levator Veli Palatini; B- Muscle Uvulae; C- Muscle Tensor Veli Palatini; D- Muscle Palatopharyngien; E- Muscle Palatoglosse; F- Aponévrose Palatine.</figcaption></figure>

### 2.1.2 Anatomie du pharynx

Le pharynx est le carrefour aéro-digestif entres les voies aériennes et les voies digestives, reliant les cavités orale et nasale à la trachée et à la bouche œsophagienne. Il réalise un conduit musculomembraneux s'étendant de la base du crâne jusqu'au bord supérieur de la 7ème vertèbre cervicale. Il est formé par 4 couches que sont : la muqueuse pharyngée, le fascia pharyngo-basilaire, la couche musculaire et le fascia bucco-pharyngé, de dedans en dehors respectivement. La couche musculaire est organisée en deux groupes selon l'orientation des fibres.
La première couche est constituée de trois muscles dits « longitudinaux », le stylopharyngien, le salpingo-pharyngien et le palatopharyngien. De par leurs insertions dans la paroi postérieure du pharynx et sur les cartilages thyroïde et cricoïde, ces trois muscles ont une action principale d'élévation du pharynx, et jouent un rôle dans la déglutition.

La seconde couche, est constituée des trois muscles constricteurs du pharynx, respectivement le supérieur, moyen et inférieur. Il s'agit de muscles plats et incurvés qui se dirigent en arrière formant le raphé médian sur la ligne médiane. Ils s'imbriquent les uns sur les autres avec un muscle constricteur supérieur partiellement recouvert par le constricteur moyen, lui-même partiellement recouvert par le constricteur inférieur. Alors que les muscles constricteur moyen et inférieur du pharynx auront principalement un rôle dans la déglutition et la progression du bol alimentaire vers l'œsophage, le muscle constricteur supérieur du pharynx joue entre dans la constitution du sphincter vélopharyngé.

Le muscle constricteur supérieur du pharynx peut être divisé en quatre portions : une première ptérygo-pharyngienne ou le muscle s'insère sur l'hamulus ptérygoïdien ; une seconde bucco-pharyngienne où le muscle s'insère sur le raphé ptérygo-mandibulaire ; une troisième mylo-pharyngienne où les fibres se fixent sur la ligne mylo-hyoidienne de la mandibule ; et enfin une quatrième, glosso-pharyngienne, ou les fibres musculaires se fixent sur le bord de la langue. Les fibres suivent une direction curviligne vers l'arrière et le dedans passant entre la trompe d'Eustache et le muscle stylopharyngien. Elles se déploient ensuite en éventail jusqu'à s'entrecroiser avec leurs homologues controlatérales, formant le raphé médian pharyngien. Par ailleurs, le muscle constricteur supérieur du pharynx est suspendu à la base du crâne par une languette médiane ascendante insérée sur le tubercule pharyngien de l'os sphénoïde. (Image 2)
<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>Image 2 - Planche anatomique d'une vue latérale des muscles pharyngés selon Rouvière</figcaption></figure>

## 2.2 De la physiologie vélopharyngée à la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients porteurs de fente opérée

L'étude de la fonction vélopharyngée est essentielle pour comprendre les mécanismes physiologiques qui régulent nos aptitudes à la phonation et à la déglutition. De la dynamique physiologique préservée de cette entité à la manifestation physiopathologique de l'insuffisance vélopharyngée consécutive à une intervention chirurgicale chez les patients nés porteurs de fente vélo-palatine, découlera l'arbre décisionnel thérapeutique.
### 2.2.1 Physiologie vélopharyngée

La région vélopharyngée joue un rôle majeur dans la phonation et dans la déglutition mais aussi dans l'audition et la respiration. Située à l'interface de l'oropharynx et du nasopharynx, elle est constituée d'un ensemble de structures musculaires et tissulaires. Lorsqu'elles fonctionnent harmonieusement, ces structures permettent la fermeture efficace du voile du palais contre la paroi pharyngée postérieure. Cette synchronisation est essentielle pour éviter l'insuffisance vélopharyngée.

#### 2.2.1.1 Mécanisme de fermeture du sphincter vélopharyngé

La fonction primaire vélopharyngée est de réaliser une fermeture étanche ente la cavité orale et la cavité nasale, occlusion nécessaire à la production de phonèmes et à la déglutition.
La fermeture étanche permet d'établir (lorsque la bouche est fermée) une pression positive oropharyngée, nécessaire à une déglutition et phonation physiologiques.

La contraction du muscle LVP permet une élévation du voile du palais, créant ainsi un genou vélaire qui réalise le point de flexion du voile. La contraction du muscle TVP va permettre une mise en tension de l'aponévrose palatine, réduisant la déformation du voile du palais lors de la contraction des autres muscles le composant. Conjointement, le muscle constricteur supérieur du pharynx va se contracter réduisant l'espace pharyngé, et diminuant la distance voile-parois pharyngées. On retrouve par ailleurs une participation du muscle Uvulae, qui en se contractant réalisera un renflement, augmentant le contact vélaire sur le pharynx (9).

Les modes de fermeture vélopharyngée varient d'un individu à l'autre, en fonction de la contraction des quatre murs : le voile (mur antérieur), les deux parois pharyngées latérales (murs latéraux) et la paroi pharyngée postérieure (mur postérieur).

Quatre modes de fermeture ont été décrits : coronal, sagittale, circulaire avec ou sans bourrelet de Passavant. Le mode de fermeture le plus fréquent est le mode coronal avec une participation quasi-exclusive du voile du palais pour assurer l'étanchéité. A contrario, le mode sagittal indique une contraction prédominante des parois pharyngées latérales et postérieure (18).

Le mode de fermeture circulaire indique une participation égale du voile du palais et des parois pharyngées. Le bourrelet de Passavant décrit dans le mode de fermeture circulaire est un relief apparaissant sur la paroi pharyngée postérieure lors de la contraction du muscle constricteur
supérieur du pharynx. Il favoriserait le rôle dans la fermeture vélopharyngée, lorsqu'il serait présent au niveau du sphincter, ce qui reste rare dans des conditions normales.

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>Image 3 - Schéma des différentes modes de fermeture du sphincter vélopharyngé selon Raol et coll.</figcaption></figure>

### 2.2.1.2 La phonation

La phonation est définie comme l'ensemble des phénomènes qui concourent à la production de la voix et du langage articulé (Le Robert). Le son est produit par la mise en vibration de l'air expiré des poumons par les plis vocaux. Le son sera ensuite modulé par les caisses de résonnance et articulateurs (voile du palais, langue, lèvre, dents) formés par le tractus vocal afin de produire un phonème.

Le sphincter vélopharyngé joue le rôle d'articulateur en permettant ou non le passage d'air par le nez, donnant au timbre sa couleur claire ou nasale et attribuant le caractère « oral » ou « nasal » aux 36 phonèmes composant la langue française. Ces phonèmes sont classés en fonction des lettres de l'alphabet qu'ils mettent en jeu. 17 phonèmes sont dits consonantiques, 16 sont dits vocaliques et 3 sont dits semi-consonantiques.

Sur les 36 phonèmes, 7 sont dit « nasaux » comme [n] ou [ã] et nécessitent un relâchement du muscle LVP et une contraction des muscles palatopharyngiens et palatoglosses, permettant un abaissement du voile et donc un passage d'air par le nez.
Pour les phonèmes consonantiques oraux, la force de l'appui vélaire contre la paroi pharyngée est variable en fonction du phonème émis. Alors que pour les consonnes sourdes – quelles soient occlusives ou constrictives – comme [p, t, k] ou [f], l'appui est constant et énergique. Les consonnes sonores comme [d], occlusif ou [v], constrictif, présentent un appui vélaire moins vigoureux mais constant.

Dans l'émission des phonèmes vocaliques, l'occlusion pharyngée est partielle. Cette occlusion s'accentue dans l'ordre croissant, des plus postérieures aux plus antérieures, soit dans l'ordre [è, a, o, ou, e, u, i]. Les voyelles nasalisées [an, on, in, un] ne nécessitent qu'une élévation modérée du voile, à mi-chemin entre sa position de repos et l'occlusion complète.

L'intensité donnée à la voix module la contraction vélaire, une voix chuchotée demandera une tension vélaire moindre que lors d'un chant aigu. La durée d'un phénomène est de l'ordre du dixième de seconde, avec un intervalle de temps entre deux phonèmes d'un centième de seconde, le voile doit donc être le plus efficient possible, en alliant rapidité de contraction avec le moins de déformation afin de permettre une occlusion parfaite

### 2.2.1.3 Les autres fonctions du sphincter vélopharyngé

La compétence du sphincter vélopharyngé est nécessaire à une phonation normale mais aussi à une déglutition physiologique. En effet, le temps pharyngé de la déglutition nécessite un sphincter étanche empêchant tout reflux alimentaire par les fosses nasales. De plus cette fermeture étanche permet une augmentation des pressions intrabuccales, et donc une progression du bol alimentaire vers l'œsophage.

En reprenant la description anatomique, le muscle TVP et LVP ont des insertions musculaires sur la portion cartilagineuse de la trompe d'Eustache, qui, sous le contrôle du système nerveux autonome, permettent la vidange et l'équilibration de la caisse tympanique (19).

La respiration physiologique, au repos est silencieuse, régulière et naso-nasale. La bouche est fermée, la langue au repos et le voile du palais est abaissé pour permettre le passage d'air de l'oropharynx vers le nez. Lors d'une expiration forcée par voie buccale, comme pour gonfler les joues ou jouer d'un instrument à vent, le sphincter vélopharyngé doit être fermé, imperméable avec une contraction du voile du palais à son maximum, afin de canaliser le maximum de débit aérien vers les lèvres.
### 2.2.2 De la compréhension de la fente

Les fentes orofaciales représentent la malformation congénitale de la tête et du cou la plus fréquente, avec une prévalence d'1 naissance sur 700 en France. Les fentes vélo-palatines représenteraient 25% de la totalité des fentes orofaciales avec une incidence de 0,4/1000 naissances.

#### 2.2.2.1 Embryologie de la pathologie fissuraire

La morphogénèse de la face s'articule autour du stomodeum, bouche primitive par 5 bourgeons faciaux mis en place au début de la 4ème semaine de gestation par la migration des cellules de la crête neurale. On retrouve un bourgeon naso-frontal impair et médian, un bourgeon maxillaire pair et un bourgeon mandibulaire pair. Les placodes olfactives, épaississements ectodermiques, présentent sur les deux versants ventro-latéraux du bourgeon naso-frontal vont s'organiser autour des futures fosses nasales et se diviseront en deux bourgeons : un bourgeon nasal médial et un bourgeon nasal latéral.

La morphogénèse du palais est initiée à la 5ème semaine de gestation. Il est le résultat de la confluence du processus palatin médian avec les deux processus palatins latéraux. Le processus palatin médian est un renflement des bourgeons nasaux médians, il est le précurseur du palais primaire futur prémaxillaire. Les processus palatins latéraux sont des excroissances des deux bourgeons maxillaires initialement sous linguaux et verticaux mis en place au début de la 6ème semaine de gestation. C'est conjointement à la croissance mandibulaire et l'abaissement de la langue que les processus palatins latéraux vont s'horizontaliser et s'ascensionner, pour ensuite fusionner sur la ligne médiane. Dans le même temps, émerge sur la ligne médiane de la face caudale du bourgeon naso-frontal l'ébauche de la cloison nasale qui viendra fusionner avec les deux processus palatins latéraux. Le palais secondaire fusionnera ensuite avec le palais primaire, et laissera une portion médiane libre formant le foramen incisif. Les différentes structures sont tapissées d'un périderme, empêchant une fusion anarchique des différentes structures entre-elles et devant subir des mécanismes apoptotiques, de migration ou de transition mésenchymateuse lorsque la fusion est souhaitée (20).

La fente palatine est donc consécutive à l'absence de fusion des ébauches palatines. La mutation d'un gène nécessaire au bon fonctionnement des différentes voies de signalisation et à la formation des facteurs de transcription peut entrainer l'absence d'apoptose du périderme ou l'absence de croissance mésenchymateuse sur le périderme.
La séquence de Pierre-Robin, se caractérise classiquement par la triade : glossoptose rétrognathisme mandibulaire et obstruction des voies aériennes. Une fente palatine peut également être associée à cette séquence, bien que son embryofoetopathologie soit distincte de celle des fentes palatines dites « classiques ».

L'embryopathologie de la fente dans les séquences de Pierre-Robin, bien que complexe, peut-être, en partie, expliquée par une anomalie du développement mandibulaire. En temps normal, la croissance mandibulaire permet à la langue de descendre et de se positionner correctement dans la cavité buccale. Cependant, en présence d'un rétrognathisme marqué, la langue reste en position haute, empêchant ainsi l'abaissement normal des processus palatins latéraux, puis leur fusion subséquente. La glossoptose résultante obstrue alors les voies aériennes et peut mener à des complications respiratoires. Devant le grand nombre de formes cliniques des séquences de Pierre-Robin, ce mécanisme ne peut expliquer à lui seul la présence d'une fente.

### 2.2.2.2 Anatomie de la fente vélo-palatine

La ligne médiane étant la zone d'insertion ou d'anastomose de certains muscles vélaires, la fente vélo-palatine va engendrer une modification de l'orientation et de l'insertion de ces muscles. Les fibres musculaires présentant normalement une orientation horizontale seront verticalisées dans le cas d'un voile fendu.

D'abord, l'aponévrose palatine dans la population des patients porteurs de fente est hypoplasique ou absente, diminuant de facto, la longueur totale du voile du palais (13). Le muscle TVP se termine alors au niveau de l'hamulus, et sur les berges de la fente (21).
Le muscle le plus affecté par cette absence de fusion est le muscle LVP. La sangle qu'il forme normalement, est fendue, les corps musculaires s'insérant alors sur le bord médial des lames palatines, compromettant largement le mouvement d'élévation du voile. (Image 4)

Par ailleurs, le muscle uvulae a une orientation antéro-postérieure maintenue, allant de l'épine nasale postérieure à la luelle. Il se retrouve simplement déplacé latéralement aux berges de la fente.
<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>Image 4 - Schéma comparatif musculaire d'un voile non fendu à un voile fendu selon Skoog.</figcaption></figure>

### 2.2.3 Aux conséquences de l'insuffisance vélopharyngée

L'insuffisance vélopharyngée est définie comme l'incapacité du sphincter vélopharyngé à isoler complétement l'oropharynx du nasopharynx. Elle peut toucher les patients de tout âge avec des étiologies qui diffèrent. Ce défaut de fermeture peut être secondaire à une anomalie anatomique comme la pathologie fissuraire, à un trouble fonctionnel ou à des causes neurologiques. Quel que soit l'étiologie, on retrouve soit un défaut de mobilité du voile du palais, soit un défaut de mobilité des parois pharyngées latérales et/ou postérieure ou l'association des deux.

Malgré une reconstruction chirurgicale anatomique des muscles vélaires chez le nourrisson, il peut persister une IVP soit par la présence d'un voile raccourci par les rétractions cicatricielles, d'un voile hypotonique ou d'un oropharynx large.
L'IVP aura donc une traduction directe sur la phonation mais aura également des conséquences sur l'audition et à moindre mesure sur la déglutition et sur la respiration.

### 2.2.3.1 Insuffisance vélopharyngée et phonation

Les fuites nasales sont le premier signe d'IVP secondaire à une fente opérée ou non. Lors de la phonation, l'incompétence du sphincter vélopharyngé à assurer une fermeture hermétique entre l'oropharynx et le nasopharynx entraine un passage d'air par le nez et donc une rhinolalie ouverte. La pression intrabuccale est diminuée et devient insuffisante pour l'émission correcte des phonèmes. Ce manque d'éclat des consonnes affecte principalement les consonnes occlusives [p ; t ; k]

L'IVP peut avoir des conséquences phonologiques dès la phase prélinguale, avant 6 mois, avec un retard d'apparition du babillage canonique, qui peut au décours entrainer une postérisation ? des points d'articulations, la persistance des coups de glottes, ou l'évitement de certaines occlusives.

Avec l'âge et l'apprentissage de la parole, les conséquences primaires de l'IVP deviendront plus évidentes. L'enfant pourra alors mettre en place des mécanismes de compensation pour limiter les conséquences primaires.

Madame Borel-Maisonny (1900-1985), l'une des fondatrices de l'orthophonie en France, a décrit des troubles phonétiques propres aux patients nés porteurs de fente vélo-palatine que sont le nasonnement, le souffle rauque, le souffle nasal et le coup de glotte. Le nasonnement, conséquence primaire de l'IVP, est à différencier des fuites nasales. Il s'agit d'une modification du timbre de la voix, qui apparaît plus grave et est perçue comme une majoration de la nasalité des phonèmes oraux, résultant de l'ajout d'une résonance nasale normalement absente.

Le ronflement nasal est une conséquence primaire de l'IVP. Parce qu'il persiste une perméabilité entre l'oropharynx et le nasopharynx, la muqueuse pharyngée hypertrophiée vibre lors du passage de l'air pendant lors de l'émission des consonnes, responsables d'un bruit surajouté.

Les mécanismes compensatoires sont des phénomènes d'apprentissage mis en place par le cerveau lors de l'acquisition de la parole. Ils créaient alors un subterfuge pour s'approcher le plus possible des modèles sonores entendus.

On distingue quatre mécanismes compensatoires.

- Le coup de glotte : ce phénomène est observé sur les phonèmes consonantiques sonores et sourds produisant une occlusive glottale [p, t, k, b, d, g]. Le phonème est tenu au
niveau du larynx, les plis vocaux fermés, réalisant une surpression. Les cordes vocales vont venir se détendre brusquement et donc permettre l'explosion de la consonne.

- Le souffle rauque : ce phénomène est observé essentiellement sur les consonnes constrictives [ch ; s ; z ; j ; f ; r]. Ces phonèmes nécessitent une contraction importante du pharynx. Pour compenser la fuite vélopharyngée, les plis vocaux seront resserrés, réduisant le débit d'air, et donc provoquant un sifflement.

- Les syncinésies : sont des mouvements involontaires, inconscients, inappropriés survenant à l'occasion d'un mouvement musculaire volontaire. Afin de compenser les fuites vélopharyngées, les patients contracteront principalement les muscles péri-narinaires. Le front et les sourcils se plissent, les ailes narinaires sont pincées.

- Le nasillement : il s'agirait d'une contraction forcée du larynx et du pharynx pour lutter contre le nasonnement. Le timbre devient alors plus aiguë.

S'ils sont mis en place précocement ou sur une trop longue durée sans interception, ces mécanismes compensatoires peuvent induire un nouveau répertoire phonologique susceptible de persister malgré un traitement efficace de l'IVP.

Par ailleurs ces phénomènes compensatoires peuvent être responsables de troubles laryngés secondaires comme une raucité de la voix ou l'apparition de kissing nodule par forçage vocal.

### 2.2.3.2 Les autres conséquences de l'insuffisance vélopharyngée

En plus des préjudices sur la fonction phonatoire, l'IVP perturbe la fonction auditive. En effet, les insertions aberrantes modifient les vecteurs de contraction du TVP et du LVP entrainant une dysfonction de la trompe d'Eustache. Le drainage de la caisse tympanique est perturbé, responsable alors d'otites séro-muqueuses, que l'on retrouvera chez 75% des patients porteurs de fente vélo-palatine (22). Ces otites séro-muqueuses entrainent une surdité de transmission généralement légère à modérée, mais qui dans l'âge de l'apprentissage de la parole entravent les boucles audio-phonatoires, responsables alors de troubles articulatoires, d'un retard de parole, ou de langage pouvant aller jusqu'à un retard dans l'apprentissage de la lecture pour 30 à 40% des patients (23).

La succion est altérée dans l'IVP par l'abolition des jeux de pression bucco-pharyngée nécessaire à une succion et une déglutition primaire physiologiques.

L'impact de l'IVP sur la fonction respiratoire reste modéré, avec un souffle forcé buccal inefficace du fait des déperditions nasales.
Il est important de ne pas négliger l'impact de l'IVP sur le plan psychosocial. Dans une société actuelle qui valorise la performance, la conformité et l'esthétisme, dès les premières étapes de la vie, les individus qui dévient de ces normes sont souvent perçus à travers un prisme critique. Les patients atteints d'IVP sont particulièrement vulnérables à cette tendance. Ils peuvent être perçus, à tort, comme étant en mauvaise santé ou moins capables que les autres. Ces perceptions peuvent les exposer à des moqueries, à des jugements défavorables de la part de leurs pairs, et finalement à l'isolement (24). Sur le plan émotionnel, cette marginalisation peut engendrer une cascade de sentiments négatifs. En conséquence, il n'est pas surprenant de constater une prévalence accrue de troubles anxieux, de symptômes dépressifs et de comportements perturbateurs chez ces patients. La reconnaissance de ces défis psychologiques est essentielle pour apporter un soutien adapté et une intervention précoce (25).

### 2.2.4 Déduction sur la prise en charge primaire

La technique de fermeture des fentes vélo-palatines découle de la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée. Elle s'appliquera à rétablir une anatomie normale avec une continuité musculaire tout en restaurant une étanchéité bucco-nasale. Actuellement le gold-standard est la véloplastie intravélaire selon la technique de Sommerlad (26). Cette technique permet une dissection des muscles vélaires par rapport aux plans nasal et buccal. Ces muscles sont alors détachés de leurs insertions aberrantes sur le bord postérieur des lames palatines. Une sangle vélaire fonctionnelle sera ainsi restaurée en rétablissant une position postérieure et horizontale des muscles et en les réaffrontant sur la ligne médiane. Cette action permet de rétablir un vecteur de contraction des muscles LVP et TVP plus physiologique favorisant l'ascension et l'étirement du voile, et l'amélioration de la fonction tubaire. Cette restauration physiologique permet de redonner une certaine longueur au voile du palais, tout en assurant une contraction plus physiologique par rétablissement la sangle musculaire.

Il est admis que la véloplastie doit être réalisée dans la première année de vie afin d'éviter des troubles de l'acquisition du langage. Certaines équipes promeuvent une intervention le plus tôt possible aux alentours de 3 mois. Ils justifient cette prise en charge précoce par une diminution des risques de troubles des acquisitions de la phonation, une réduction du risque de mise en place de mécanismes compensatoires et d'une réduction des risques d'otites séro-muqueuses. D'autres équipes, suivant le calendrier chirurgical proposé par le Docteur Talmant, réaliseront cette intervention à l'âge de 6 mois, la musculature vélopharyngée étant plus développée à ce stade, les plans mieux dessinés et le risque
anesthésique réduit. Il n'a pas été démontré de retard plus important des acquisitions du langage entre une véloplastie intravélaire réalisée à 3 mois ou à 6 mois (27).

Si la fente est vélo-palatine, la fente du palais osseux pourra être fermée dans le même temps opératoire si celle-ci est étroite. En cas de fente vélo-palatine large, le palais osseux sera fermé dans un second temps, vers l'âge de 18 mois pour la majorité des équipes chirurgicales.
## 3 Prise en charge de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients porteurs de fente vélo-palatine opérée

L'évaluation de l'IVP est primordiale afin d'établir un diagnostic précis permettant une prise en charge adaptée. Cette évaluation doit faire converger les données anatomiques et les données fonctionnelles par des méthodes d'évaluation directe et indirecte respectivement.
Les patients porteurs de fente vélo-palatine étant plus à risque de présenter une IVP, une surveillance régulière est mise en place, afin d'intercepter toute installation d'IVP et ce dès la première année de vie.

### 3.1 Évaluation de la phonation

L'examen clinique de la cavité orale et de la face précède l'évaluation de la phonation.
Le voile doit être au repos pour juger de sa longueur, de son état cicatriciel, de sa souplesse. La mobilité du voile et des parois pharyngées seront évaluées lors de la production du phonème [a].

La phonation est évaluée par un(e) orthophoniste. Ce bilan comporte une évaluation phonétique phonème par phonème, permettant d'estimer la déperdition nasale sur chaque phonème. La parole sera ensuite évaluée dans un contexte différent (dénomination d'image.).
Enfin le praticien évaluera le comportement verbal et l'impact du trouble du langage sur celui-ci.

Madame Borel-Maisonny a réalisé dans les années 70 une classification de la phonation des patients nés porteurs d'une fente vélo-palatine :

<table><tr><td>Phonation I</td><td colspan="2">Phonation normale, sans déperdition nasale</td></tr><tr><td>Phonation I-II</td><td colspan="2">Existence d'une déperdition nasale intermittente ou sur quelques phonèmes</td></tr><tr><td rowspan="2">Phonation II</td><td>IIB</td><td>Déperdition nasale constante, mais phonation intelligible</td></tr><tr><td>IIM</td><td>Déperdition nasale constante compromettant l'intelligibilité</td></tr><tr><td>Phonation III</td><td colspan="2">Présence de mécanismes compensatoires même isolés ou présents sur un phonème<br/>Exemple : souffle rauque, coup de glotte</td></tr></table>

Cette classification reste aujourd'hui largement utilisée par les praticiens francophones de différentes spécialités permettant d'avoir un langage commun.
D'autres échelles d'évaluation existent comme la Pittsburgh Weighted Speech Scale (PWSS) ou la Cleft Audit Protocol for Speech Augmented (CAPSA) mais sont majoritairement utilisées dans les pays anglophones. Un tableau d'équivalence a alors été proposé pour pouvoir comparer les différentes séries, internationalement (28).

## 3.2 Techniques d'évaluation de l'insuffisance vélopharyngée

Pour diagnostiquer, quantifier et guider le traitement de l'IVP, diverses techniques d'évaluation ont été mises au point. De l'endoscopie nasopharyngée à la fluoroscopie, en passant par des méthodes acoustiques et aérodynamiques, ces techniques offrent une gamme d'outils qui permettent une analyse précise et objective de la dynamique vélopharyngée.

### 3.2.1 Techniques d'évaluation indirectes

Les techniques d'évaluation indirectes cherchent à quantifier l'insuffisance vélopharyngée par la mesure de la déperdition d'air par le nez lors de phonation ou par la différence acoustique des voix nasonnés comparativement à des voix « normales ».

#### 3.2.1.1 Évaluation acoustique

Les méthodes d'évaluation acoustique de l'IVP apprécient la résonance de la voix et donc déterminent et quantifient la nasalité de la voix. Trois méthodes sont utilisées : l'accélérométrie, la nasométrie et l'analyse spectrale.

L'accélérométrie est une technique qui étudie les vibrations des ondes vocales en plaçant des accéléromètres sur la surface laryngée et externe du nez. Horii et ses collègues ont développé un indice, HONC, qui analyse la qualité de la parole en déterminant son degré de nasalité. Il varie de 0 (parole complètement orale) à 1 (son [m] soutenu). Cet indice permet de distinguer une parole normale et une parole hypernasale (29).

La nasométrie mesure l'énergie acoustique nasale et orale. Elle utilise une plaque dotée de microphones sur chacune de ses faces, connectée à un ordinateur, et placée entre la lèvre supérieure et le nez. Elle enregistre et compare les signaux pour déterminer un pourcentage de nasalité.
Enfin, l'analyse spectrale étudie les caractéristiques spectrales des voix hypernasales. Des calculs basés sur ces caractéristiques permettent de distinguer une parole normale d'une parole nasalisée (30).

Bien qu'objectives, ces techniques sont peu utilisées en pratique courante en raison des contraintes matérielles qu'elles imposent ou de leur complexité.

### 3.2.1.2 Évaluation aérodynamique

L'utilisation du miroir de Glatzel est simple, facile, peu couteuse et ce miroir est utilisé en pratique courante. Il s'agit d'un miroir sur lequel sont dessinés des arcs de cercle concentriques distancés de 1 cm. Lors de la phonation, le miroir est placé sous le nez, et les déperditions nasales sont quantifiées en fonction de la buée produite sur le miroir.

L'aérophonoscope est une méthode d'évaluation indirecte qui reste largement utilisée par les différentes équipes et qui repose sur l'enregistrement du flux d'air expiratoire au niveau des fosses nasales lors de la phonation par trois capteurs, un sous chaque narine et un au niveau de la bouche. Cet appareil peut être utilisé pour le dépistage et le suivi de l'IVP par la quantification de la déperdition nasale. Enfin il est utilisé comme appareil d'entrainement de biofeedback dans la rééducation orthophonique.

D'autres techniques mesurant le débit d'air comme avec l'utilisation du pneumotachographe, ou la technique d'écoulement sous pression ont été proposées. D'utilisation difficile et nécessitant un équipement spécifique, ces techniques ne sont pas utilisées en pratique courante (31).

### 3.2.2 Techniques d'évaluation directes

Les techniques d'évaluation directes cherchent à expliquer et à comprendre l'insuffisance vélopharyngée par l'analyse anatomique au repos et en action du sphincter vélopharyngé, par des techniques non radiologiques comme la nasofibroscopie ou radiologiques.
### 3.2.2.1 Évaluation non radiologique

La nasofibroscopie souple permet d'examiner de manière optimale le tractus vocal au repos et lors de la phonation. Elle offre donc la possibilité d'analyser le degré de fermeture du sphincter vélopharyngé, mais aussi d'analyser la position et l'élévation du voile du palais, ou la contraction des parois pharyngées. Les autres structures du tractus vocal et notamment le tractus laryngé peuvent être analysées lors de cet examen. Elle réalise donc une aide importante dans le choix d'une prise en charge chirurgicale et de la technique qui devra être employée pour le traitement de l'IVP. Outil d'aide diagnostic, le nasofibroscope souple peut être utilisé aussi, grâce à la retransmission vidéo, comme biofeedback dans des protocoles de rééducation. La nasofibroscopie ne permet pas en revanche de mesurer quantitativement les résultats anatomiques, comme la taille de la fente, ou la profondeur du pharynx. Une autre limite est son utilisation dans la population pédiatrique souvent acceptée difficilement et nécessite donc, une sédation rendant l'examen dynamique difficile et/ou un praticien expérimenté (32).

### 3.2.2.2 Évaluations radiologiques

Plusieurs procédés d'imagerie peuvent être utilisés afin d'évaluer directement l'anatomie du sphincter vélopharyngé.

**La téléradiographie de profil :** irradiante, elle permet une étude du sphincter vélopharyngé, de la position du voile, de sa longueur, de la profondeur pharyngée. Elle peut de la même façon être réalisée de façon dynamique lors de la production d'un phonème. Il s'agit d'un examen facile d'accès, nécessitant une compliance modérée. L'étude statique en deux dimensions d'un sphincter dynamique en trois dimensions, la présence d'ombres sur les clichés radiologiques pouvant compromettre l'interprétation et le caractère irradiant sont les facteurs limitants de cet examen.

**Videofluoroscopie :** cet examen radiologique dynamique permet l'analyse tridimensionnelle du sphincter vélopharyngé. La réalisation de cet examen nécessite l'instillation de produit baryté par les fosses nasales afin d'enduire le voile du palais, les parois pharyngées et la base de langue. Des images sont ensuite acquises selon trois vues : frontale, latérale et basale. L'utilisation dans la population pédiatrique limite l'utilisation de cet examen,
dont les autres inconvénients sont l'irradiation importante et la difficulté d'analyse des clichés par superposition des structures sur les images.

**Échographie** : Non ionisante l'échographie pourrait être l'examen de choix dans l'analyse du sphincter vélopharyngé. Même si la visualisation des parois pharyngées par échographie est facilement réalisable, l'analyse du sphincter reste difficile. En plus d'avoir un champ d'étude trop étroit, la variabilité inter et intra-individuelle des résultats de cet examen fait que l'échographie n'est pas utilisée en pratique courante.

L'examen radiologique semblant être le plus approprié est l'Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM), permettant une analyse tridimensionnelle avec une résolution spatiale et une visibilité des parties molles de très bonne qualité. Cet examen non irradiant permet l'analyse du sphincter vélopharyngé en statique et en dynamique.

## 3.3 Prise en charge de l'insuffisance vélopharyngée secondaire

Malgré une reconstruction chirurgicale qui tend à retrouver une anatomie normale, une IVP peut apparaître lors de la croissance. C'est pourquoi dès la première année de vie est mise en place une guidance parentale par un(e) orthophoniste afin de prévenir son installation par la réalisation d'exercices adaptés pour tonifier le sphincter vélopharyngé. Le suivi pluridisciplinaire sera régulier afin d'intercepter l'apparition d'une IVP ou de mécanismes compensatoires (33). Lorsque l'IVP est installée, sa prise en charge initiale doit faire appel à un travail de rééducation orthophonique. Cette rééducation vise à tonifier la sangle vélopharyngée, à travailler le souffle buccal, à repositionner les points d'articulation, à éviter les mécanismes compensatoires et à travailler l'intelligibilité. Les bénéfices de la rééducation sont alors évalués à 1 an : si l'insuffisance vélaire diminue, la rééducation sera poursuivie. Si la rhinolalie ouverte persiste, avec une perception de la phonation égale ou inférieure à une phonation IIB sur la classification de Borel-Maisonny, une prise en charge chirurgicale pourra être proposée. Devant la diminution des capacités à l'apprentissage du langage vers 6-7 ans (34), et devant une exigence sociale et scolaire croissante avec l'âge, il est admis que le rétablissement d'une phonation I ou I-II doit être entrepris avant l'âge de 6 ans.
L'évaluation de l'IVP doit être multimodale et comprendre un examen par un(e) orthophoniste, un bilan fonctionnel objectif et quand cela est possible une étude de l'anatomie par vidéofluoroscopie, nasofibroscopie, voir par IRM. Dans tous les cas, le chirurgien se doit d'examiner la longueur, la contractilité et la tonicité du voile du palais ainsi que la contraction des parois pharyngées. L'examen pharyngé tiendra compte par ailleurs de l'état hypertrophié ou non des amygdales et des végétations adénoïdes. Découle alors de cet examen, un algorithme de prise en charge chirurgicale. Si le voile est contractile et les parois pharyngées hypotoniques, l'indication opératoire se portera sur une sphincteroplastie dynamique d'Orticochéa. Cette technique consiste en la création d'un nouveau sphincter par transposition de 2 lambeaux musculo muqueux pris aux dépens des piliers postérieurs du voile du palais comportant les muscles palato pharyngiens, sur une contre-incision réalisée sur la paroi pharyngée postérieure.

Si le voile est hypotonique et les parois pharyngées sont contractiles, la technique proposée sera une pharyngoplastie à pédicule supérieure. La technique princeps de San Venero-Rosselli a bénéficié depuis sa description de plusieurs modifications mais son principe général repose sur la réalisation d'un lambeau à pédicule supérieur pris au dépend de la paroi pharyngée postérieure. Ce lambeau disséqué jusqu'au plan prévertébral, est levé sur 4-5cm de hauteur. Il sera suturé au niveau du plan nasal du voile du palais après incision de ce dernier sur la ligne médiane et préparation de la zone réceptrice par deux lambeaux muqueux de part et d'autre de la ligne médiane.

Ces deux interventions sont indiquées pour des insuffisances vélopharyngées modérées à sévères. Malgré leur efficacité dans le traitement de l'IVP, ces interventions peuvent être pourvoyeuses de complications postopératoires comme le saignement, les troubles respiratoires, ou encore d'un syndrome d'apnée/hypopnée obstructif du sommeil. Ainsi pour des IVP légères à modérées et présentant un retentissement psychosocial, la réalisation d'un lipofilling rétro-pharyngé peut être proposée, dont le but est de rétrécir l'espace vélo pharyngé par l'injection de graisse autologue dans la paroi pharyngée postérieure, en zone sous muqueuse, au niveau du contact attendu du voile (35).

Ces trois pharyngoplasties peuvent être entreprises dans le même temps qu'une reprise chirurgicale complète de la véloplastie intravélaire, lorsque le voile parait trop court. Sommerlad et coll indiquent une reprise de la véloplastie dès lors que l'insertion du muscle LVP semble cliniquement trop antérieure, ou lorsqu'à la vidéofluoroscopie le genou vélaire était trop antérieur mais aussi lorsque la nasofibroscopie retrouve une concavité sur la surface nasale (36). Cette nouvelle véloplastie intravélaire s'attachera à replacer les muscles vélopharyngés en position postérieure. D'autres techniques, comme la sphincteroplastie de
Hynes, le véloplastie de Furlow ou encore la pharyngoplastie de Rosenthall-Delaire sont retrouvées dans la littérature, mais de réalisations moins fréquentes.
# 4 L'IRM dans l'étude de la fonction vélopharyngée

## 4.1 Généralités et choix des séquences IRM

L'IRM repose sur le principe de Résonance Magnétique Nucléaire (RMN), qui utilise les propriétés magnétiques des noyaux d'hydrogènes présents dans les tissus. Chaque atome d'hydrogène a un noyau constitué d'un proton possédant une rotation de spin définissant un vecteur de rotation. Ce mouvement de rotation décrit un cône autour d'un axe central, c'est le mouvement de précession.

Placés dans un champ magnétique, comme l'IRM, les spins s'orientent parallèlement ou antiparallèlement au champ. On appliquera une onde de radiofréquence qui provoquera, par transfert d'énergie aux spins, une bascule de l'aimantation tissulaire par rapport à son axe initial, c'est la phase d'excitation. Cet angle de bascule est alors dépendant de l'intensité et du temps d'application de la radiofréquence. L'aimantation tissulaire peut alors être décompensée en une composante longitudinale et une composante transversale. La phase de relaxation, suit la phase d'excitation. Elle correspond au retour à l'état d'équilibre de l'aimantation tissulaire, en produisant de l'énergie sous la forme de radiofréquence. Cette phase est régie par deux phénomènes :

- La phase de relaxation longitudinale : correspond à la repousse de la composante longitudinale caractérisée par un temps T1. Ce temps est spécifique à chaque tissu.

- La phase de relaxation transversale : correspond à la décroissance de l'aimantation transversale, en lien avec le déphasage des spins. Elle est caractérisée par un temps T2. Ce temps T2 est toujours plus court que le temps T1.

La composition d'une séquence IRM doit obligatoirement définir : une onde de radiofréquence, l'application de gradients de radiofréquence permettant le codage spatial et définissant le mode de remplissage de l'espace K et enfin le type de contraste. Peuvent y être associées des composantes optionnelles pour diminuer les artéfacts, modifier le contraste, ou accélérer l'acquisition.

Pour l'étude statique du sphincter vélopharyngé et notamment des muscles le composant, plusieurs séquences ont été rapportées en fonction des champs d'IRM (1,5T ou 3T). La séquence T2-Turbo Spin Echo (TSE) est celle qui est largement retrouvée dans la littérature sur des IRM 3T. (37-39) La lecture du signal par le mode TSE permet de réduire le nombre de répétitions pour remplir l'espace K, ainsi il permet de réduire le temps d'acquisition. De plus
le mode TSE permet d'obtenir plusieurs images de contrastes différents d'un même niveau de
coupe intéressant pour l'analyse de différentes structures anatomiques.

Les contrastes sont moins marqués entre les structures en séquences pondérées T1 comparativement aux séquences pondérées T2. D'autres séquences comme celles pondérées par densité de protons peuvent être choisies. Une étude réalisée en 2021 a comparé ces 3 séquences en 2D et en 3D et ne retrouvait pas de différence significative dans la fiabilité des mesures vélopharyngées. En revanche, elle recommandait, pour obtenir une meilleure qualité d'image, l'utilisation de séquences pondérées T2 en 2D et pour identifier les points de repère vélopharyngés des séquences pondérées T1 ou DP en 3D (36).

4.2 L'IRM statique dans l'étude vélopharyngée

Les premières tentatives d'analyse du sphincter vélopharyngé par IRM datent du début
des années 90 (41). Le développement des machines et des outils analytiques a permis au fur et
à mesure des années d'obtenir une meilleure résolution spatiale, égale à celle du scanner,
améliorant la précision et la qualité des images produites. L'IRM offre un panel de contrastes
entre les tissus mous bien supérieur aux autres modalités d'imagerie, permettant
d'individualiser et d'analyser les structures musculaires. Cette qualité est donc intéressante dans
les études anatomiques in vivo du sphincter vélopharyngé, qui ne pouvait être obtenue que par
des études chirurgicales ou cadavériques. De plus l'IRM peut collecter des images dans les
différents plans de l'espace permettant une analyse tridimensionnelle.

L'analyse de la musculature vélopharyngée en IRM statique s'est essentiellement concentrée sur l'étude du voile du palais dans son ensemble et sur l'analyse du muscle LVP, considéré comme le plus pertinent dans l'élévation du voile du palais. Le sphincter vélopharyngé sera essentiellement étudié dans un plan en 2-dimensions (2D) sagittal médian incluant le nasion, la selle turcique, le basion, l'opithsion, permettant ainsi la mesure de la longueur et de l'épaisseur du voile du palais, mais aussi de la profondeur pharyngée et du ratio Vélopharyngée (VPratio) effectif ou non (42). Le VPratio et l'EVPratio (effective velopharyngeal ratio) correspondent au rapport de la longueur vélaire totale ou de la longueur vélaire effective respectivement sur la profondeur pharyngée. Ce rapport déterminerait la capacité du sphincter à s'occlure complétement lors de la phonation. La longueur effective du voile est la longueur de tissu nécessaire à la fermeture entre le bord postérieur du palais osseux jusqu'au point de contact avec la paroi pharyngée postérieure. L'EVPratio présente une
meilleure corrélation à la fonction vélaire que le VPratio, il pourrait être utilisé comme
prédicateur d'IVP (43). Le muscle LVP est analysé en 2D multi-coupes dans un plan « oblique
coronale » c'est-à-dire oblique en bas et en avant, passant par son origine sur la base du crâne
jusqu'à sa terminaison vélaire. Ettema S. et coll ont retrouvé chez le sujet sain un obliquité
moyenne de 122,4° par rapport au segment vertical passant par le mur antérieur de C3-C4 (44).
D'autres équipes comme Perry et coll. adaptaient le plan « oblique-coronal » in situ, méthode
précise mais fastidieuse demandant plusieurs temps d'acquisition avant d'obtenir la bonne
coupe. L'utilisation de l'acquisition 3D permet de s'affranchir de ces réglages, elle bénéficie
d'un meilleur « signal to noise ratio » et conserve une bonne résolution spatiale au dépend du
temps d'acquisition. De plus, elle donne la possibilité de réaliser des reconstructions dans
d'autres plans pour l'étude d'autres muscles par exemple (45). Toujours en imagerie statique,
le voile du palais, et surtout le muscle LVP, peut être analysé lors de la phonation, en maintenant
un phonème (46). L'analyse en 3D lors du maintien d'un phonème ne peut être retenue en
pratique courante car le temps d'acquisition est trop long, mais réduire ce temps d'acquisition
réduirait la qualité de l'image produite (47). L'analyse du LVP est surtout quantitative par la
réalisation de mesurse de sa longueur, de son épaisseur, de son angle au point d'origine ou
encore de la distance entre les deux points d'origines.

De manière plus limitée, d'autres muscles, comme le muscle Uvulae, ou le muscle TVP ont pu
être analysés grâce à l'acquisition 3D. La coupe sagittale a permis la mesure de la longueur et
de l'épaisseur du muscle Uvulae, les coupes axiales et coronales mesuraient sa largeur (48)
(49). Quant au muscle TVP, une coupe coronale oblique à 64° du plan sagittale permet de
l'identifier sur tout son trajet. De là, des mesures peuvent être réalisées : longueur, épaisseur,
distance origine à origine, distance entre les deux hamuli (50).

4.3 L'IRM dynamique dans l'étude vélopharyngée

L'IRM offre la possibilité d'analyser les voies aéro-digestives supérieures et notamment
le sphincter vélopharyngé lors de la phonation de manière non invasive et non irradiante. Le
ciné-IRM ou Real-time IRM implique l'acquisition en continue d'images lors d'une tâche
dynamique, comme la phonation. Les modifications anatomiques du sphincter vélopharyngé
lors de la production d'une phrase est de l'ordre de la millisecorde. Ainsi la résolution
temporelle doit être la plus courte possible, en ayant le moins d'effet possible sur la résolution
spatiale. Selon les recommandations américaines de 2016, Lingala et coll recommandaient une
résolution temporelle entre 40 et 150ms pour l'étude de la fermeture vélopharyngée associée à une résolution spatiale orientée dans le sens sagittal, de 1 à 4 mm², une épaisseur de coupe de 6-8mm.(51)

Les séquences recommandées et principalement utilisées dans les différentes études dépendent du champ de la machine utilisée (1,5T ou 3T). Quelle que soit la machine utilisée, la séquence choisie est le plus souvent pondérée T1, en écho de gradient. De par l'application d'un angle de bascule inférieur à 90°, elle entraine un retour rapide à l'état d'équilibre et diminue le temps de répétition et le temps d'écho, et donc diminue la durée de l'acquisition. Une étude de 2016, comparant une séquence en écho de gradient (TrueFISP) et une séquence en écho de spin ultra-rapide (HASTE), objectivait une supériorité significative de l'analyse de l'anatomie et de la fonction du sphincter vélopharyngé avec une séquence HASTE dynamique. En pratique les séquences en écho de spin ont un temps d'acquisition deux fois supérieur à celles en écho de gradient, rendant difficile sa pratique sur un mode « dynamique » (52).

Sur une IRM 3T, on préférera utiliser un écho de gradient avec suppression de l'aimantation transversale résiduelle. En effet le retour à un état d'équilibre lors de la phase de relaxation, est délétère à la qualité de l'image pondérée T1. Sur une IRM 1,5T, on utilisera volontiers une séquence écho de gradient avec état d'équilibre de l'aimantation transversale résiduelle, d'après les recommandations de 2016. Cette séquence utilise l'aimantation résiduelle pour améliorer le rapport signal/bruit et donc améliorer le contraste des séquences pondérées T1.

En pratique, les recommandations de 2016 proposent quatre protocoles basés sur le type de champs de l'IRM, différents choix d'outils d'acquisition et de reconstruction, et sont classés en fonction de leur facilité de mise en œuvre et de la capacité à effectuer une reconstruction « on-the-fly » (la reconstruction est réalisée pendant ou juste après l'acquisition des données pendant le processus de numérisation), ou « offline » (la reconstruction est effectuée une fois l'examen terminé lors d'un temps dédié). Ces recommandations restent aujourd'hui celles qui sont appliquées dans la littérature récente. (39,53–55)

## 4.4 De l'utilisation de l'IRM en pratique clinique

Bien que depuis les années 2000 la littérature est florissante sur l'étude du sphincter vélopharyngé par IRM statique et dynamique, elle n'est toujours pas utilisée en pratique courante à ce jour. Jugée non physiologique de par sa réalisation en décubitus dorsal, deux études, réalisées sur une population pédiatrique (de 4 à 8 ans) et d'adultes, ne retrouvaient pas
de différence significative dans les différentes mesures vélopharyngées entre la réalisation d'IRM en décubitus dorsal et d'IRM en position verticale (56,57).

L'acquisition de l'anatomie vélopharyngée chez l'adulte et l'enfant en IRM et notamment des muscles LVP, Uvulae et TVP chez le sujet sain a permis d'établir une base de données, permettant la comparaison des mesures morphométriques chez les sujets sains entre eux (sexe, âge, ethnie). C'est ainsi qu'il a été observé l'apparition d'un dimorphisme sexuel à partir de 11ans, qui s'accentue chez le jeune adulte, avec une longueur du voile et un VP ratio plus important chez le sujet masculin (58). Dans la petite enfance et jusqu'à la pré-puberté, les structures vélopharyngées suivent une croissance normative avec peu de différences entre les sexes (59,60). Concernant l'ethnie, il n'est pas retrouvé de différence significative dans la morphologie du LVP chez l'adulte en fonction de l'ethnie alors qu'on retrouve dans la population africaine une voile significativement plus long et plus épais que dans les autres ethnies. (61) Ces données sont retrouvées dans la population pédiatrique, on notera simplement un muscle LVP significativement plus long dans la population caucasienne pédiatrique (60).

L'étude de l'anatomie vélopharyngée a pu être réalisée chez des patients nés porteurs de pathologies responsables d'IVP. C'est ainsi qu'il a été mis en évidence, un muscle LVP plus fin et une portion intra-vélaire plus courte chez des patients adultes nés porteurs de fente vélo-palatine opérée comparativement à des adultes sains (62). Dans le syndrome de Di George (ou syndrome de délétion 22q11), les patients présentent un voile plus fin, une plus grande profondeur pharyngée, un VP ratio diminué, un muscle LVP plus fin et plus court, mais avec un angle à son origine plus ouvert et une distance inter-origine plus courte (63). L'intérêt de la réalisation d'une IRM, outre l'acquisition de nouvelles données morphométriques pouvant expliquer en partie la physiopathologie de l'IVP dans certaines pathologies, est la possibilité de pouvoir réaliser une IRM dynamique, lors de la phonation.

D'abord l'IRM dynamique permet d'étayer la physiologie du sphincter vélopharyngé. Pelland et coll ont étudié le muscle LVP chez des sujets sains lors de phonation et ont objectivé une contractilité et une vélocité du muscle LVP lors de la production des consonnes occlusives et constrictives plus importantes que lors de la production de voyelles et de consonnes nasales. De même, ils ont trouvé une corrélation positive entre largeur du sphincter vélopharyngé et la contractilité et vélocité du muscle LVP, suggérant que plus le pharynx est large, plus le LVP doit avoir une vélocité et une contraction maximale élevée. Donc les dimensions de l'orifice vélopharyngé affectent le muscle LVP, et donc il existe une gamme de ratio dimension de l'orifice vélopharyngé et longueur du LVP non compatible avec une fermeture du sphincter vélopharyngé (64).
L'IRM dynamique reste aujourd'hui non utilisée en pratique courante, limitée par son coût, sa disponibilité et par la qualité des images produites (65). Comparativement à la nasofibroscopie, l'IRM dynamique semble moins fiable dans l'identification des différents modèles de fermeture vélopharyngée (66). A contrario, d'après Arendt et coll, l'évaluation de la fermeture vélopharyngée chez des patients opérés et présentant une IVP persistante est aussi pertinente à la vidéofluoroscopie qu'avec l'acquisition d'images dynamiques par une séquence FLASH sur une IRM 3T (67). De plus l'IRM est non invasive et non irradiante, contrairement à la nasofibroscopie et à la vidéofluoroscopie, rendant cet examen plus adapté aux populations pédiatriques. C'est dans ce sens que des protocoles d'IRM statique et dynamique adaptés aux enfants sont retrouvés dans la littérature. (68,69)
# 5 Matériel et méthode

## 5.1 Population

Cette étude a pu être réalisée après accord du Comité de Protection des Personnes de l'étude n°23.02573.000108

La sélection des patients pouvant participer à l'étude a été réalisée de manière prospective à l'occasion d'une consultation avec un chirurgien maxillo-facial ou un(e) orthophoniste, ou à défaut par démarchage téléphonique, si aucun rendez-vous proche n'était programmé, après vérification des critères d'inclusion.

Les patients devaient présenter une fente vélo-palatine ou palatine non syndromique (hors séquence de Pierre-Robin) opérée par le chirurgien référent des fentes vélo-palatines selon la technique de véloplastie intravélaire décrite par Sommerlad et suivie dans le service de chirurgie maxillo-faciale du Centre Hospitalo-Universitaire Amiens-Picardie. Les patients devaient avoir entre 7 et 12 ans. La limite de 7 ans nous a été imposée par les habilitations de l'IRM recherche ; la limite supérieure de 12 ans a été choisie car jusqu'à la période pré-pubertaire la croissance vélopharyngée est normative avec peu de différences entre les sexes (58). Ils devaient avoir le français pour langue maternelle. Aucun patient ne devait avoir bénéficié d'une chirurgie correctrice de l'insuffisance vélopharyngée. Les participants n'ont pas été appariés en fonction du sexe ou de l'ethnie en raison de l'absence de dimorphisme sexuel concernant les variables vélopharyngées chez les enfants de cette tranche d'âge.

Conformément au protocole il a été inclus quinze patients, huit filles et sept garçons âgés entre 7 et 10 ans avec une moyenne d'âge de 8±1,2 ans.

### 5.1.1 Description du groupe contrôle « fente labiale »

Le groupe contrôle était composé de trois patients, deux garçons et une fille nés porteurs d'une fente labiale, opérés à six mois d'une chéilorhinoplastie primaire, au voile natif, indemne de toute insuffisance vélopharyngée avec une moyenne d'âge de 9 ± 1,73 ans

### 5.1.2 Description du groupe « fente vélo-palatine »

Au total, douze patients nés porteurs d'une fente vélo-palatine ont été inclus dans l'étude. Les données décrites ci-après sont rappelées dans le tableau 1.
### 5.1.2.1 Répartition des sexes

Il existait six enfants de sexe féminin et six enfants de sexe masculin.

#### RÉPARTITION DU SEXE

<figure><img src="image_6.png" /></figure>

### 5.1.2.2 Forme anatomique primaire

La répartition des formes anatomiques primaires retrouvait huit patients nés porteurs d'une fente vélo-palatine contre quatre patients nés porteurs d'une fente vélaire simple. Le sexe était réparti de façon équitable dans chaque groupe.

Un antécédent de séquence de Pierre-Robin était retrouvé chez trois patients, deux de sexe masculin et un de sexe féminin. Deux d'entre eux présentaient une fente vélo-palatine, et un présentait une fente vélaire.

#### Type de fente

<figure><img src="image_7.png" /></figure>
### 5.1.2.3 Technique chirurgicale primaire

Tous les patients ont bénéficié d'une véloplastie intravélaire comme technique de fermeture primaire réalisée par le même chirurgien. L'âge médian était de 6 mois. 2 patients ont bénéficié de ce temps primaire à 11 et 20 mois car ils présentaient pour le premier une fente très large pour la seconde une agénésie quasi-complète du voile.

<figure><img src="image_8.png" /></figure>

Seuls les 8 patients présentant une forme vélo-palatine ont bénéficié d'un second temps chirurgical de fermeture de la fente osseuse résiduelle (uranostaphylorraphie). L'âge médian de ce second temps était de 21 mois (18-30 mois). Une fermeture classique avec incision aux berges de la fente et reconstitution des plans nasal et buccal a été réalisée pour 6 patients. Deux patients ont bénéficié d'une greffe de périoste calvarial pour reconstruire le plan buccal (70). Un seul patient a bénéficié d'un double lambeau vomérien pour reconstituer le plan nasal.

#### Type de chirugie

<figure><img src="image_9.png" /></figure>
### 5.1.2.4 Évaluation orthophonique

Les douze patients ont bénéficié d'un bilan orthophonique annuel. L'évaluation de la phonation selon la classification de Borel-Maisonny retrouvait quatre patients avec une phonation I, quatre patients avec une phonation I-II et quatre patients avec une phonation IIB. Tous les patients présentant un antécédent de fente vélaire seule - sans fente osseuse associée - opérée présentaient une phonation I.

#### RÉPARTITION DE LA PHONARTION DANS LE GROUPE

<figure><img src="image_10.png" /></figure>

Sept patients ont bénéficié d'une rééducation orthophonique hebdomadaire avant l'inclusion dans cette étude. Pour cinq d'entre eux la rééducation était arrêtée au moment de l'inclusion. Le temps moyen de rééducation orthophonique était de 3ans.

Par ailleurs, cinq patients présentaient des troubles articulatoires non spécifique des fentes vélopalatines, (schlintement, postériorisation des constrictives). Deux d'entre eux présentaient une phonation IIB, deux une phonation I et un patient une phonation I-II.
<table><caption>Tableau 1- Données cliniques et démographiques du groupe "fente vélaire"</caption><thead><tr><th></th><th>AGE<br>(ANNÉE)</th><th>TYPE<br>DE<br>FENTE</th><th>SEXE</th><th>SYNDROME<br>DE PIERRE-<br>ROBIN</th><th>PHONATION</th><th>AGE<br>DE LA<br>VIV<br>(MOIS)</th><th>AGE DU<br>TEMPS<br>CHIRURGICAL<br>(MOIS)</th><th>2<sup>ème</sup><br>FERMETURE<br>SI<br>TEMPS</th><th>2<sup>ème</sup><br>TECHNIQUE<br>TEMPS</th><th>RÉÉDUCATION<br>ORTHOPHONIQUE<br>(DURÉE<br>EN<br>ANNÉE)</th></tr></thead><tbody><tr><td>PATIENT 4</td><td>10</td><td>Vélo-palatine</td><td>F</td><td>Non</td><td>I-II</td><td>20</td><td>30</td><td>Greffe<br>Lambeau<br>vomérien</td><td>+</td><td>Oui (5ans)</td></tr><tr><td>PATIENT 5</td><td>7</td><td>Vélo-palatine</td><td>F</td><td>Non</td><td>I-II</td><td>6</td><td>20</td><td>Simple</td><td></td><td>Non</td></tr><tr><td>PATIENT 6</td><td>7</td><td>Vélaire</td><td>F</td><td>Non</td><td>I</td><td>7</td><td>Non</td><td>/</td><td></td><td>Oui (5ans)</td></tr><tr><td>PATIENT 7</td><td>7</td><td>Vélaire</td><td>F</td><td>Oui</td><td>I</td><td>7</td><td>Non</td><td>/</td><td></td><td>Non</td></tr><tr><td>PATIENT 8</td><td>8</td><td>Vélaire</td><td>H</td><td>Non</td><td>I</td><td>4,5</td><td>Non</td><td>/</td><td></td><td>Non</td></tr><tr><td>PATIENT 9</td><td>10</td><td>Vélo-palatine</td><td>H</td><td>Oui</td><td>IIB</td><td>11</td><td>23</td><td>Simple</td><td></td><td>Oui (5ans)</td></tr><tr><td>PATIENT 10</td><td>9</td><td>Vélo-palatine</td><td>H</td><td>Non</td><td>IIB</td><td>6</td><td>22</td><td>Simple</td><td></td><td>Oui (2ans)</td></tr><tr><td>PATIENT 11</td><td>7</td><td>Vélo-palatine</td><td>H</td><td>Oui</td><td>I-II</td><td>3,5</td><td>20</td><td>Greffe périoste<br>calvarial</td><td></td><td>Non</td></tr><tr><td>PATIENT 12</td><td>8</td><td>Vélo-palatine</td><td>F</td><td>Non</td><td>I-II</td><td>6</td><td>20</td><td>Simple</td><td></td><td>Oui (1an)</td></tr><tr><td>PATIENT 13</td><td>7</td><td>Vélo-palatine</td><td>F</td><td>Non</td><td>IIB</td><td>6</td><td>18</td><td>Simple</td><td></td><td>Oui (1 an)</td></tr><tr><td>PATIENT 14</td><td>8</td><td>Vélo-palatine</td><td>H</td><td>Non</td><td>IIB</td><td>4,5</td><td>22</td><td>Simple</td><td></td><td>Oui (2ans)</td></tr><tr><td>PATIENT 15</td><td>10</td><td>Vélaire</td><td>H</td><td>Non</td><td>I</td><td>6</td><td>Non</td><td>/</td><td></td><td>Non</td></tr></tbody></table>

### 5.1.2.5 Répartition des groupes

Les quinze patients inclus ont ensuite été séparés en quatre groupes en fonction de leur anatomie vélopharyngée et de leur phonation. Le groupe 1, groupe contrôle, était composé de patients nés porteurs d'une fente labiale isolée, au voile du palais intègre. Le groupe 2 « voile long / phonation I/I-II » était composé de deux filles et d'un garçon avec une moyenne d'âge de 8,3±1,5ans, dont deux d'entre eux présentaient une phonation I. Le groupe 3 « voile court / phonation I/I-II » était composé de cinq patients, trois filles et deux garçons âgés en moyenne de 7,8 ±1,3 ans, dont deux d'entre eux présentaient une phonation I, et dont deux d'entre eux présentaient une séquence de Pierre-Robin. Le groupe 4 « voile court / phonation IIB/IIM » était composé de quatre patients, trois garçons et une fille, âgé de 8,5±1,3 ans, tous présentaient une phonation IIB, et dont un d'entre eux présentait une séquence de Pierre-Robin. (Tableau 2)
<table><caption>Tableau 2 - Données cliniques et démographiques en fonction des différents groupes</caption><thead><tr><th>Groupe</th><th>N</th><th>Sexe(H/F)</th><th>Age</th><th>Taille du voile</th><th>Phonation</th><th>Nombre de SPR</th></tr></thead><tbody><tr><td>Groupe 1</td><td>3</td><td>2/1</td><td>9±1,75</td><td>Long</td><td>I (n=3)</td><td>0</td></tr><tr><td>Groupe 2</td><td>3</td><td>1/2</td><td>8,3±1,5</td><td>Long</td><td>I (n=2)<br>I-II(n=1)</td><td>0</td></tr><tr><td>Groupe 3</td><td>5</td><td>2/3</td><td>7,8±1,3</td><td>Court</td><td>I (n=3)<br>I-II(n=2)</td><td>2</td></tr><tr><td>Groupe 4</td><td>4</td><td>2/1</td><td>8,5±1,3</td><td>Court</td><td>IIB (n=3)</td><td>1</td></tr></tbody></table>

## 5.2 IRM

### 5.2.1 Protocole d'acquisition des données

Durant l'étude, l'ensemble des acquisitions a été réalisé sur l'IRM de Recherche du GIE (Groupement d'Intérêt Économique) Faire Faces, ACHIEVA 3T TX DStream Philips®. Avant la réalisation de l'examen, une vidéo du voile du palais pendant sa contraction était réalisée, et on s'assurait que l'enfant répète bien la phrase « T'as piqué du Coca® ».

Pour l'acquisition, l'enfant était en décubitus dorsal. Cette position, même si elle est non physiologique, n'influe pas sur la fonction des muscles vélaires. Une antenne « tête et cou » 32 canaux était placée autour de la tête de l'enfant. Un drap était mis sur lui. Un casque était placé sur les oreilles de l'enfant, permettant de couvrir le bruit de l'IRM, et de pouvoir entendre les instructions. Un parent était présent dans la salle d'IRM, présence rassurante pour l'enfant. Pendant la réalisation de l'examen, un dessin animé pouvait être visionné par l'enfant. Dans un premier temps étaient réalisées les acquisitions en IRM statique. L'enfant devait être au repos, calme, avec une respiration nasale. On utilisait d'abord une séquence 3D pondérée T2 Turbo Spin Echo (TSE) multishot afin d'acquérir un large champ oropharyngé, prenant l'ensemble de la tête et du cou, avec un temps de répétition de 2500ms, et un temps d'écho court de 181ms, avec un angle de bascule à 90° et une épaisseur de coupe de 1mm. La séquence 3D reprenait les mêmes paramètres que ceux décrits dans d'autres études. Le temps d'acquisition de cette séquence était de 3 minutes et 57 secondes. Cette séquence était la plus longue à acquérir et nécessitait une immobilisation stricte du patient, parfois difficile à obtenir en population pédiatrique.
Puis, ont été réalisées trois acquisitions dans le plan sagittal axial, et coronal. Il s'agissait de séquence pondérée T1 TSE multishot avec un temps de répétition variant de 400 à 650ms, un temps d'écho de 7,6ms avec un angle de bascule de 90° et une épaisseur de coupe de 4mm. Chacune de ces trois acquisitions duraient 1min 07 secondes. Les reconstructions des images étaient réalisées « on the fly ».

Une fois les séquences statiques acquises, nous demandions au patient de nous répéter la phrase « T'as piqué du Coca®» plusieurs fois, en continu, jusqu'à ce que l'arrêt de la consigne soit donnée. Nous réalisions alors trois séquences dynamiques dans le plan « mid-sagittal », dans le plan coronal -parallèle au processus odontoïde de C2, passant par les deux condyles mandibulaires - et dans le plan axial, dans l'axe du palais osseux, coupant l'arc antérieur de C1. Il s'agissait d'une séquence T1-FFE en écho de gradient avec destruction de l'aimantation transversale résiduelle. Le temps de répétition était de 4ms, le temps d'écho était court avec un angle de bascule de 15°. 50 images étaient acquises sur une période de 8 secondes, soit 6,5 images par seconde. Huit secondes laissaient le temps au patient de répéter 5 fois la phrase clé. La reconstruction était réalisée en temps réel.

Le temps de l'examen dans sa totalité n'excédait pas 15 min, temps relativement court pour la réalisation d'une IRM ce qui est important car il est prédictif du succès en fonction de l'âge (71).

<table><caption>Tableau 3 - Protocole de l'IRM 3 Tesla</caption><thead><tr><th></th><th>Paramètre de l'IRM 3D<br>statique</th><th>Paramètre de l'IRM<br>morphologique</th><th>Paramètre de l'IRM<br>Dynamique</th></tr></thead><tbody><tr><td>Séquence</td><td>T2 Turbo Spin Echo multishot<br>SPIR, angle de bascule 90°</td><td>T1-Turbo Spin Echo multishot</td><td>T1-Fast Field Echo angle<br>de bascule 15°</td></tr><tr><td>Champs (mm³)</td><td>250 x 229 x 104</td><td>200 x 200 x 87,59</td><td>240 x 240 x 5</td></tr><tr><td>Temps de<br>Répétition (ms)</td><td>2500</td><td>521</td><td>4</td></tr><tr><td>Temps<br>d'écho(ms)</td><td>181</td><td>7,6</td><td>2</td></tr><tr><td>Résolution (mm³)</td><td>0,65 x 0,65 x 1</td><td>0,60 x 0,60 x 4</td><td>1,67 x 1, 67 x 5</td></tr><tr><td>Durée (min)</td><td>03:57</td><td>01 : 07 x3</td><td>00 :08 x3</td></tr></tbody></table>
### 5.2.2 Analyse des images

Les images étaient transférées sur le logiciel DeepUnity™. Ce logiciel est doté d'un programme intégré de prise en charge native de l'imagerie numérique et de la communication en médecine (DICOM) qui permet aux données de conserver leur géométrie d'origine.

Dans un premier temps nous réalisions les mesures du voile du palais sur les séquences sagittales pondérée T1. La longueur du voile était mesurée à partir de l'épine nasale postérieure ou du bord postérieur des lames palatine jusqu'à l'extrémité de la luette. La profondeur pharyngée était mesurée de l'épine nasale postérieure jusqu'au premier contact avec la paroi pharyngée postérieure. Sur cette même coupe était mesurée la taille des végétations adénoïdes, suivant le plan palatin. Afin de ne pas méconnaitre un biais par ce tissu adénoïde, la profondeur pharyngée dite « musculaire » était mesurée de l'épine nasale postérieure à la paroi musculaire du nasopharynx.

Sur les coupes sagittales était mesuré l'angle alpha, cet angle était formé par le plan palatin passant par l'épine nasale antérieure et l'épine nasale postérieure et la droite passant par le genou vélaire et l'épine nasale postérieure. Enfin nous avons mesuré l'épaisseur du voile, en prenant la zone la plus épaisse (Image 5).

<figure><img src="image_11.png" /><figcaption>Image 5 - Coupe "mid-sagittal" en IRM pondérée T1. A gauche : mesure de l'angle alpha. A droite : longueur vélaire (ligne verte) ; épaisseur vélaire (ligne blanche) ; profondeur pharyngée (ligne rouge) ; profondeur pharyngée « musculaire » (ligne jaune) ; tissu adénoïde (ligne bleue)</figcaption></figure>
Les mesures du muscle LVP étaient réalisées selon le protocole établi par Perry et coll. utilisaient la séquence 3D-T2 (72). Nous tracions d'abord une droite passant par les murs antérieurs de C3-C4. Puis nous sélectionnions le plan de coupe permettant de voir dans sa totalité le muscle LVP. L'intersection entre plan de reconstruction et la droite passant par les murs antérieurs de C3-C4, forme un angle, appelé « angle sagittale ». Une fois le plan de reconstruction sélectionné nous pouvions mesurer le muscle LVP de son origine à sa terminaison intravélaire. Nous avons par ailleurs mesuré la distance entre l'origine du LVP droit et l'origine du LVP gauche appelé « distance origine à origine » (image 6).

<figure><img src="image_12.png" /><figcaption>**Image 6 - A gauche :** coupe axiale d'une séquence 3D T2-TSE, mesure de l'angle sagittal, formé par la droite passant par les murs antérieurs de C3-C4 (ligne orange) et le plan de coupe visualisant le muscle LVP (ligne bleue). **A droite :** coupe (passant par la ligne bleue) visualisant le muscle LVP (ligne pointillée jaune) et la distance O-O' (ligne violette)</figcaption></figure>
La longueur effective du voile a été déterminée sur la coupe "mid-sagittale" de la séquence morphologique en pondération T1, en synchronisation avec la coupe coronale oblique de la séquence 3D en pondération T2. La mesure s'étendait de l'épine nasale postérieure jusqu'au milieu du muscle LVP visible sur la 3D, zone qui correspond généralement au genou vélaire.

Sur les séquences dynamiques, nous avons mesuré la contractilité de la paroi pharyngée postérieure, des parois pharyngées latérales et du voile du palais. Pour ce faire, nous mesurions la différence entre la plus grande épaisseur du muscle lors de la phonation, et l'épaisseur au repos. Du fait du caractère dynamique, l'identification des structures était difficile ce pourquoi nous synchronisions les coupes dynamiques avec les coupes morphologiques, d'une part pour s'assurer d'être dans le plan du sphincter vélopharyngé, et d'autre part pour s'assurer de mesurer les bonnes structures anatomiques.

Ainsi, sur les coupes coronales, dans le plan du voile du palais, une première mesure de la paroi pharyngée latérale était réalisée à partir de la lumière pharyngée jusqu'au changement de signal, en vérifiant que la bonne structure anatomique était analysée sur les séquences morphologiques

<figure><img src="image_13.png" /><figcaption>Image 7 - Coupe coronale en IRM dynamique montrant les mesures de la paroi pharyngée latérale (lignes vertes)</figcaption></figure>
Dans le plan axial, cinq mesures ont pu être réalisées. Une première mesure concernait la paroi pharyngée postérieure, sur la ligne médiane, de sa face antérieure à la lame prévertébrale. La deuxième mesure concernait la jonction entre la paroi pharyngée latérale et la paroi pharyngée postérieure, obliquement, de la face antérieure jusqu'à la lame prévertébrale. La troisième mesure concernait la paroi pharyngée latérale dans sa portion antérieure, reprenant la même mesure que dans le plan coronal.

<figure><img src="image_14.png" /><figcaption>**Image 8 - A gauche :** séquences pondérée T1 coupe coronale en haut et « mid-sagittal » en bas. A droite coupe axiale en IRM dynamique. **A droite :** image en IRM dynamique en coupe axiale avec les mesures de la portion antérieure de la paroi pharyngée latérale (ligne verte), de la paroi pharyngée latérale « charnière » (ligne orange) et de la paroi pharyngée postérieure (ligne bleue)</figcaption></figure>
Enfin sur la coupe sagittale était mesurée la paroi pharyngée postérieure, médiane, à partir de l'arc antérieur de C1 jusqu'à la lumière pharyngée.

<figure><img src="image_15.png" /><figcaption>**Image 9** - Image d'une coupe "mid-sagittal" en IRM dynamique montrant la mesure de la paroi pharyngée postérieure (ligne bleue)</figcaption></figure>

Ces mesures ont été réalisées 2 fois par un interne de chirurgie maxillo-faciale. La recherche du muscle LVP et sa mesure ont été vérifiées par un senior expérimenté en radiologie. L'ensemble des définitions des différentes mesures est rappelé dans le tableau qui suit :
<table><caption>Tableau 4 - Liste descriptives des différentes mesures réalisées</caption><tr><td>Longueur du voile</td><td>Distance entre l'épine nasale postérieure (ou le bord postérieur de la lame palatine) et l'extrémité de la luelle</td></tr><tr><td>Longueur effective du voile</td><td>Distance entre l'épine nasale postérieure et le milieu de la portion intravélaire du muscle Levator Veli Palatini</td></tr><tr><td>Profondeur pharyngée</td><td>Distance entre l'épine nasale postérieure et le bord antérieur de la paroi pharyngée</td></tr><tr><td>Profondeur Pharyngée musculaire</td><td>Distance entre l'épine nasale postérieure et le bord antérieur de la portion musculaire de la paroi pharyngée postérieure</td></tr><tr><td>Tissus Adénoïde</td><td>Épaisseur, dans le plan palatin, du tissu adénoïde</td></tr><tr><td>VeloPharyngeal Ratio</td><td>Rapport entre la longueur du voile et la profondeur pharyngée</td></tr><tr><td>Effective VeloPharyngeal Ratio</td><td>Rapport entre la longueur effective du voile et la profondeur pharyngée</td></tr><tr><td>Angle alpha</td><td>Angle formé par le plan palatin passant de l'épine nasale antérieure et l'épine nasale postérieure (ou bord postérieur de la lame palatine) et le genou vélaire.</td></tr><tr><td>Épaisseur du voile</td><td>Longueur perpendiculaire d'une droite tangente au genou vélaire sur le versant nasal et d'une tangente à la fossette vélaire sur le versant buccal.</td></tr><tr><td>Angle sagittal</td><td>Angle formé par une ligne passant par le mur antérieur de C3-C4 et le plan coupe permettant de visualiser le muscle LVP</td></tr><tr><td>Longueur du LVP</td><td>Distance curviligne entre l'origine du muscle LVP et sa terminaison intravélaire</td></tr><tr><td>Distance O-O'</td><td>Distance entre l'origine du muscle LVP droit et l'origine du muscle LVP gauche</td></tr><tr><td>Portion antérieure de la paroi pharyngée latérale (Δrepos-contraction max)</td><td>Dans le plan coronal : longueur dans le plan du sphincter vélopharyngé entre le fascia péri-pharyngien et la face médiale de la paroi pharyngée latérale<br>Dans le plan axial : longueur entre la lame prévertébrale et la face latérale</td></tr><tr><td>Paroi pharyngée latérale dite « charnière » (Δrepos-contraction max)</td><td>Dans le plan axial : distance entre la portion externe de la lame prévertébrale et la face antérieure de la paroi pharyngée.</td></tr><tr><td>Paroi pharyngée postérieure (Δrepos-contraction max)</td><td>Dans le plan axial : distance entre le milieu de la lame prévertébrale et la face antérieure de la paroi pharyngée postérieure<br>Dans le plan sagittal : distance entre la face antérieure de l'arc de C1 et la face antérieure de la paroi pharyngée postérieure</td></tr></table>
## 5.3 Analyses statistiques

Toutes les analyses statistiques ont été effectuées à l'aide du logiciel GraphPad Prism© Version 10.0.3.

Pour la description des caractéristiques de la population, les variables quantitatives ont été décrites à l'aide de la moyenne ± écart type.

Compte tenu du caractère pilote de l'étude, les tests de comparaison utilisés étaient non paramétriques :

* Le test de Kruskal-Wallis pour comparer une variable quantitative entre au moins 3 groupes indépendants.

* Le test post hoc de Dunn pour comparer les différentes paires de groupe en cas de test de Kruskal-Wallis significatif

* Le coefficient de corrélation de Spearman pour corréler 2 variables quantitatives.

Le risque de première espèce était fixé à 5% bilatéral pour l'ensemble de l'analyse sauf pour le coefficient de corrélation de Spearman pour lequel le risque de première espèce était fixé à 1% devant le faible effectif.
# 6 Résultats

## 6.1 Analyse de l'anatomie vélopharyngée en IRM statique

La première partie de cette étude s'attachait à étudier l'anatomie du sphincter vélopharyngé et plus particulièrement le muscle LVP en IRM statique dans les différents groupes.

En partant de l'analyse descriptive exprimée en moyenne ± écart type, chaque variable a été analysée selon le test de Kruskal-Wallis H. (Tableau 3)

Le voile du palais était significativement plus long dans le groupe 1 (30,90±0,82) comparativement au groupe 4 (17,08±3,57) (p =0,016). Il n'a pas été mis en évidence de différence significative avec les autres groupes, bien qu'on observe une tendance à un voile plus court dans le groupe 3 (19,52±1,88) et plus long dans le groupe 2 (25,83±0,66). Ces résultats concordent avec notre répartition entre les groupes avec des voiles longs dans les groupes 1 et 2 et des voiles courts dans les groupes 3 et 4. Ces résultats, bien qu'évidents, nous assurent d'une fiabilité des mesures réalisées sur les IRM.

La longueur effective du voile du palais, représente la longueur entre l'épine nasale postérieure et le milieu de la portion intravélaire du muscle LVP. Cette portion correspond cliniquement à la portion dite « active » du voile entre l'épine nasale postérieure et le genou vélaire. Il s'agit finalement d'une mesure indirecte de la position du muscle LVP dans le voile. Plus la longueur effective est courte, plus le muscle LVP est en position antérieure dans le voile. Cette longueur effective était significativement différente entre les groupes (p=0,0011). La longueur effective du voile du palais du groupe 1 (15,77±0,95) était significativement plus grande que celle du groupe 3 (7,65±0,88) et 4 (7,52±1,35), au voile court. Le groupe 2 présentait une longueur effective intermédiaire (12,37±1,89) sans qu'il soit montré de différence significative avec les autres groupes. La longueur effective, qui représente la portion « active » du voile du palais, est donc plus courte sur des voiles opérés comparativement aux voiles sains. La longueur effective du voile est la traduction indirecte d'une insertion antérieure du voile du palais, nous indiquant alors que les groupe 3 et 4 présentent un muscle LVP plus antérieur que le groupe 1 et 2.
La profondeur pharyngée, mesurée entre l'épine nasale postérieure et le premier point de contact avec la paroi pharyngée postérieure n'était pas significativement différente entre les groupes. On retrouve une tendance à une distance entre l'épine nasale postérieure et la paroi pharyngée postérieure plus longue chez les patients porteurs de fente que chez les patients sains. Cette mesure s'arrêtait en générale dans les tissus adénoïdes, qui représentaient le premier point de contact avec la paroi pharyngée postérieure. Or, on décompte 50% des patients, tous groupes confondus, avec une hypertrophie du tissu adénoïde, dont l'épaisseur était supérieure ou égale à un centimètre, rétrécissant artificiellement la profondeur pharyngée. Nous avons donc réalisé une deuxième mesure pharyngée, allant de l'épine nasale postérieure jusqu'à la paroi musculaire nasopharyngée. Alors que nous n'avions pas montré de différence significative entre les groupes pour la profondeur pharyngée, nous en avons mis une en évidence concernant la profondeur pharyngée dite « musculaire ». Alors que le groupe 1 (29,67±2,01), 2 (29,77±2,71) et 4 (28,93±5,88) tendent à avoir une profondeur pharyngée musculaire identique, le groupe 3 (23,73±1,52) semble avoir une profondeur moindre. Dans cette dimension antéro-postérieure, le pharynx est aussi grand dans les groupes présentant une bonne phonation et un voile long (groupe 1 et 2) que dans le groupe présentant une phonation IIB/IIM et un voile court (groupe 4). On retrouve alors une discordance entre la taille du voile et la profondeur pharyngée, nous invitant à émettre l'hypothèse que ce voile court ne peut à lui seule permettre l'occlusion du sphincter vélopharyngé. Cette hypothèse est soutenue par le fait que les patients au voile court mais présentant une phonation I/I-II (groupe 3) ont un pharynx moins profond que les autres, le voile ayant une distance moindre à parcourir pour permettre la compétence du sphincter vélopharyngé.

A partir de ces dernières mesures, deux ratios ont pu être mesurés, le VP ratio et l'EVP ratio. Le VP ratio s'il est supérieure à 1 est le marqueur d'un fonctionnement adéquat du sphincter vélopharyngé, le voile pouvant, de par sa longueur, entrer en contact avec la paroi pharyngée postérieure. Or ce ratio tend à varier au cours des années par la modification des structures anatomiques composant le sphincter vélopharyngé : augmentation de la profondeur pharyngée, de la longueur du voile et diminution de la taille du tissu adénoïde. C'est pourquoi nous avons mesuré l'EVP ratio. Ce dernier est le rapport entre la longueur effective du voile du palais et la profondeur pharyngée. Il est décrit comme plus fiable et permettant d'évaluer si un individu est susceptible ou non de présenter une insuffisance vélopharyngée. Ce ratio est sous la dépendance de la position du muscle LVP, par la mesure de la longueur effective du voile, et est donc prédictif du déplacement postérieur maximal du voile du palais lors de la phonation.
En effet plus le muscle LVP sera en position antérieure, plus la longueur effective sera courte, et donc plus le ratio se rapprochera de 0. A l'inverse un individu au voile compétent aura un EVP ratio qui se rapprochera de 1.

Concernant le VP ratio, on a retrouvé une valeur supérieure à 1 pour 77% des patients inclus dans l'étude qu'importe leur groupe. De manière attendue, nous avons retrouvé un VPratio significativement (p=0,017) plus élevé dans le groupe 1 (1,88±0,42) comparativement au groupe 4 (0,84±0,26).

L'EVP ratio moyen suit la même tendance que le VP ratio. Bien qu'il soit inférieur à 1 pour les 4 groupes on retrouve une tendance pour le groupe 1 et 2 d'avoir un EVPratio moyen supérieur à 0,6 contrairement au groupe 3 et 4. Le groupe 1 (0,96±0,22) présentait un EVPratio significativement supérieur au groupe 4 (p=0,035). De même, une différence proche de la significativité est retrouvée entre le groupe 2 et le groupe 4 (p=0,0882).

Les patients du groupe 4, au voile court, présentent donc un certain degré d'antéposition de leur muscle LVP, pouvant en partie expliquer leur IVP. Les patients du groupe 3, qui présentent eux aussi un voile court, avaient un EVP ratio plus élevé, traduisant alors une position plus postérieure de leur muscle LVP et donc une meilleure compétence vélopharyngée. En revanche ils présentent tout de même un EVPratio moyen inférieur 0,5, posant alors la question du devenir de leur phonation au cours de la croissance.

L'épaisseur du voile du palais était de 6,95±0,35 mm dans le groupe 1, de 7,47±0,93 mm dans le groupe 2, de 6,82±0,37 mm dans le groupe 3 et 7,38±1,04 mm dans le groupe 4. Il n'a pas été retrouvé de différence significative entre les groupes.

L'intersection du plan de coupe nécessaire à l'analyse du muscle Levator Veli Palatini sur les séquences 3D, et la droite passant par les murs antérieurs de C3-C4 décrivaient un angle, appelé « angle sagittal ». Cet angle permet de définir l'orientation du muscle LVP, plus cet angle est ouvert, plus le muscle apparaît horizontal.

Le groupe 1 (58,20±0,72) présentait un angle sagittal plus fermé que le groupe 4 (65,68±2,83) (p=0,0111). De plus le groupe 2 et 3 présentent tous les deux un angle moyen qui tend à être plus ouvert que le groupe 1. Le muscle LVP présente alors chez des patients opérés de fente vélo-palatine, une orientation plus horizontale que chez les individus sains.

La longueur du muscle LVP était d'abord mesuré à droite puis à gauche. C'est de manière inattendue que la longueur du muscle droit était significativement différente entre les groupes (p=0,0442) alors qu'il n'a pas été mis en évidence de différence significative du côté gauche
(p=0,24). Le muscle LVP droit du groupe 3 (32,74±1,01) et 4 (33,10±1,6) ayant une tendance à être plus court que dans les autres groupes.

Nous avons calculé la moyenne de la longueur du LVP droit et gauche afin de lisser la différence qu'il pouvait exister entre les deux côtés. Ainsi nous avons mis en évidence une différence significative de la longueur moyenne du LVP entre les groupes (p=0,029).

La distance moyenne entre les deux origines du muscle LVP n'est pas significativement différentes entre les groupes. En revanche, une tendance à une distance plus petite pour les patients nés porteurs d'une séquence de Pierre-Robin est retrouvée contrairement aux autres patients.
<table><thead><tr><th rowspan="2">Variable</th><th rowspan="2">Moyenne (±écart-type)</th><th colspan="2">H Test</th><th colspan="3">Comparaison multiple par paire</th></tr><tr><th>χ²</th><th>p</th><th>Rang moyen</th><th>p</th><th></th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="4">Longueur Vélaire</td><td>Groupe 1 : 30,90±0,82</td><td rowspan="4">11,36</td><td rowspan="4">0,0004***</td><td rowspan="4">Groupe 1 : 14</td><td rowspan="4">Groupe 4 : 3,75</td><td rowspan="4">0,0162*</td></tr><tr><td>Groupe 2 : 25,83±0,67</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 19,52±1,88</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 17,08±3,58</td></tr><tr><td rowspan="4">Longueur Effective Vélaire</td><td>Groupe 1 : 15,77±0,95</td><td rowspan="4">10,82</td><td rowspan="4">0,0011**</td><td>Groupe 1 : 14</td><td>Groupe 3 : 5,1</td><td>0,0383*</td></tr><tr><td>Groupe 2 : 12,37±1,89</td><td>Groupe 1 : 14</td><td>Groupe 4 : 4,88</td><td>0,0450*</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 7,65±0,88</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 4 : 7,53±1,36</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td rowspan="4">Profondeur Pharyngée</td><td>Groupe 1 : 16,83±3,07</td><td rowspan="4">1,62</td><td rowspan="4">0,6903</td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 18,67±2,99</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 16,52±3,75</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 21,48±7,43</td></tr><tr><td rowspan="4">VP ratio</td><td>Groupe 1 : 1,88±0,41</td><td rowspan="4">10,79</td><td rowspan="4">0,0011**</td><td rowspan="4">Groupe 1 : 13,67</td><td rowspan="4">Groupe 4 : 3,00</td><td rowspan="4">0,00107*</td></tr><tr><td>Groupe 2 : 1,41±0,2</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 1,21±0,22</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 0,85±0,26</td></tr><tr><td rowspan="4">EVP ratio</td><td>Groupe 1 : 0,96±0,22</td><td rowspan="4">11,97</td><td rowspan="4">&lt;0,0001****</td><td rowspan="4">Groupe 1 : 13,67</td><td rowspan="4">Groupe 4 : 3,00</td><td rowspan="4">0,0107*</td></tr><tr><td>Groupe 2 : 0,67±0,14</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 0,47±0,04</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 0,034±0,10</td></tr><tr><td rowspan="4">Épaisseur du voile</td><td>Groupe 1 : 8,67±1,95</td><td rowspan="4">2,882</td><td rowspan="4">0,4404</td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 7,47±0,93</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 6,82±0,37</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 7,38±1,04</td></tr><tr><td rowspan="4">Angle sagittal</td><td>Groupe 1 : 58,20±0,72</td><td rowspan="4">9,908</td><td rowspan="4">0,0040**</td><td rowspan="4">Groupe 1 : 2,00</td><td rowspan="4">Groupe 4 : 12,63</td><td rowspan="4">0,0111*</td></tr><tr><td>Groupe 2 : 61,10±1,42</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 61,94±1,69</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 65,68±2,84</td></tr><tr><td rowspan="4">Longueur LVP droit</td><td>Groupe 1 : 38,23±3,75</td><td rowspan="4">9,162</td><td rowspan="4">0,0087**</td><td rowspan="4">Groupe 1 : 13,33</td><td rowspan="4">Groupe 3 : 4,50</td><td rowspan="4">0,0407*</td></tr><tr><td>Groupe 2 : 34,93±0,74</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 32,74±1,00</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 33,1±1,60</td></tr><tr><td rowspan="4">Longueur LVP gauche</td><td>Groupe 1 : 37,47±0,99</td><td rowspan="4">6,247</td><td rowspan="4">0,0871</td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 36,27±1,55</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 33,22±4,07</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 33,15±1,31</td></tr><tr><td rowspan="4">Longueur LVP moyen</td><td>Groupe 1 : 37,85±1,91</td><td rowspan="4">8,836</td><td rowspan="4">0,0120*</td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 35,23±0,95</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 32,93±2,36</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 33,88±0,68</td></tr><tr><td rowspan="4">Distance O-O'</td><td>Groupe 1 : 53,4±2,91</td><td rowspan="4">2,067</td><td rowspan="4">0,5985</td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td><td rowspan="4"></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 53,63±3,15</td></tr><tr><td>Groupe 3 : 50,84±3,48</td></tr><tr><td>Groupe 4 : 51,10±3,21</td></tr></tbody></table>

Note : Seuls les résultats comparatifs par paire significatifs sont notés. Toutes les valeurs sont exprimées en millimètre (mm) à l'exception des angles en degrés (°) et des ratios sans unité. *p<0,05 **p<0,01 ***p<0,0001 ****p<0,00001

<caption>Tableau 5 - Résultat du test statistique H de Kruskal-Wallis des mesures statiques</caption>
## 6.2 Analyse dynamique du sphincter vélopharyngé

La seconde partie de l'étude s'attachait à étudier le sphincter vélopharyngé, en mouvement, par IRM dynamique. Il a été difficile d'isoler les différents muscles constituant les parois pharyngées sur les séquences dynamiques. C'est pourquoi nous avons décidé de réaliser des mesures des parois pharyngées à partir d'un point fixe repérable sur les différents patients (lame prévertébrale pour les mesures de la paroi pharyngée postérieure et de la paroi pharyngée latérale « charnière », et fascia péri-pharyngé pour la mesure de la portion antérieure de la paroi pharyngée latérale). Alors que la portion antérieure de la paroi pharyngée latérale, était mesurée sur les coupes coronales et axiales, la paroi pharyngée latérale dite « charnière » était mesurée seulement sur la coupe axiale et la paroi pharyngée postérieure était mesurée sur les coupes sagittales et axiales.

Les muscles pharyngés, lorsqu'ils se contractent, entrainent un déplacement des parois pharyngées et une augmentation du volume musculaire permettant alors une réduction de la lumière pharyngée. Nous avons alors mesuré une distance entre un point fixe identique chez tous les patients et l'extrémité endoluminale de la paroi pharyngée latérale ou postérieure, aussi bien au repos, que lors de la contraction maximale. La différence entre ces deux mesures était ensuite calculée pour évaluer le degré de déplacement et de l'augmentation du volume musculaire.

Si les mesures étaient bilatérales, nous avons réalisé une moyenne entre le côté droit et le côté gauche pour chaque patient. Pour les mesures de la portion antérieure de la paroi pharyngée latérale et de la paroi pharyngée postérieure, nous avons réalisé une moyenne entre les mesures sur les coupes axiales/coronales et les coupes axiales/sagittales respectivement.

Ainsi la contraction de la portion antérieure de la paroi pharyngée latérale, qui met en jeu le muscle constricteur du pharynx et le muscle palatoglosse était significativement (p=0,0073) plus importante dans le groupe 4 (4,59±0,83) comparativement au groupe 3. L'épaississement de la paroi pharyngée latérale du groupe 1 (4,41±0,52) tend à se rapprocher de la moyenne de groupe 4 alors que la moyenne du groupe 2 (3,54±0,88) tend à se rapprocher du groupe 3. (Tableau 6)

Ces résultats montrent que les patients porteurs de fente vélo-palatine opérée avec une phonation IIB présentent une meilleure contraction de leur paroi pharyngée latérale contrairement aux patients opérés d'une fente vélo-palatine et présentant une bonne phonation.
Concernant la paroi pharyngée latérale dite « charnière », il n'a pas été mis en évidence de différence significative entre les groupes, en moyenne, l'épaississement était de 2,1±0,08mm dans le groupe 1 de 1,95±0,64mm dans le groupe 2, de 1,98±0,57mm dans le groupe 3 et de 2,88±0,96mm dans le groupe 4.

Enfin, il a été mis en évidence une avancée de la paroi pharyngée postérieure significativement (p=0,0124) plus importante dans le groupe 2 (2,57±0,24) par rapport au groupe 4 (1,59±0,14). Les moyennes du groupe 3 (2,29±0,18) et du groupe 1 (2,15±0,14) tendent à se rapprocher du groupe 2. Le groupe 4 aurait alors tendance à moins bien contracter leur paroi pharyngée postérieure.

Concernant l'analyse du voile en IRM dynamique, on retrouve un angle alpha - qui est l'angle formé entre le plan palatin et la droite passant par l'épine nasale postérieure et le genou vélaire (ou la face postérieure du voile si absence de genou vélaire) - au repos statistiquement différent entre les groupes (p=0,02). Même si le test post-hoc de Dunn ne retrouve pas de différence entre les différentes paires, on observe une tendance à un angle alpha plus ouvert pour les groupes 1 et 2 contrairement aux groupes 3 et 4. Lors de la contraction du voile, au son « Pi », l'angle alpha tend à se rapprocher de 180 degrés quel que soit le groupe, sans qu'une différence significative soit mis en évidence. La conséquence est que les patients nés porteurs de fente vélo-palatine et présentant un voile court tendent à avoir un voile au repos en position plus basse, le voile devant alors parcourir une plus grande distance pour s'aligner au plan palatin contrairement au patient présentant un voile long.

Ces mesures peuvent nous permettre d'identifier le mode de fermeture du sphincter vélopharyngé : alors que les patients du groupe 4 suivent un mode de contraction plutôt sagittal, par la contraction des parois pharyngées latérales et de leur voile, les patients du groupe 3 suivent un mode de contraction plutôt coronal avec une bonne contraction de leur paroi pharyngée postérieure et de leur voile. Le groupe 2, présentant une bonne phonation et un voile long, ont une tendance à un mode de contraction circulaire avec une bonne contraction des parois pharyngées latérales et postérieure et de leur voile.
<table><thead><tr><th rowspan="2">Variable</th><th rowspan="2">Moyenne (±écart-type)</th><th colspan="2">H Test</th><th colspan="3">Comparaison multiple par paire</th></tr><tr><th>χ²</th><th>p</th><th colspan="2">Rang moyen</th><th>p</th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="4">Gain paroi pharyngée latérale « antérieure »</td><td>Groupe 1 : 4.41±0.52</td><td rowspan="4">12.82</td><td rowspan="4"><strong>0.005**</strong></td><td>Groupe 3 : 8.2</td><td>Groupe 4 : 20.81</td><td><strong>0.0073**</strong></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 3.54±0.88</td><td>Groupe 3 : 8.2</td><td>Groupe 1 : 20.25</td><td><strong>0.0793</strong></td></tr><tr><td>Groupe 3 : 3.17±0.49</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 4 : 4.59±0.83</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td rowspan="4">Gain paroi pharyngée latérale « charnière »</td><td>Groupe 1 : 2.1±0.08</td><td rowspan="4">6.633</td><td rowspan="4">0.0966</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 1.87±0.66</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 3 : 2.23±0.38</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 4 : 2.64±0.71</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td rowspan="4">Gain paroi pharyngée postérieure</td><td>Groupe 1 : 2.15±0.14</td><td rowspan="4">10.25</td><td rowspan="4"><strong>0.012**</strong></td><td>Groupe 2 : 12.3</td><td>Groupe 4 : 2.5</td><td><strong>0.0124*</strong></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 2.57±0.24</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 3 : 2.29±0.18</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 4 : 1.59±0.23</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td rowspan="4">Angle alpha au repos</td><td>Groupe 1 : 163,2±4,49</td><td rowspan="4">10,20</td><td rowspan="4"><strong>0,003**</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 161,4±3,42</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 3 : 149,4±4,38</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 4 : 151,2±4,17</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td rowspan="4">Angle alpha « Pi »</td><td>Groupe 1 : 179,9±9,223</td><td rowspan="4">2,027</td><td rowspan="4">0,6047</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 2 : 174,4±3,65</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 3 : 175,6±2,67</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Groupe 4 : 173,6±2,73</td><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

Note : Seuls les résultats comparatifs par paire significatifs sont notés. Toutes les valeurs sont exprimées en millimètre (mm) à l'exception des angles en degrés (°). *p<0,05 **p<0,01 ***p<0,0001 ****p<0,00001

<caption>Tableau 6 - Résultat du test statistique H de Kruskal-Wallis des mesures dynamiques</caption>

## 6.3 Répétabilité des résultats

Afin de mesurer la répétabilité des mesures, un premier opérateur, jeune chirurgien maxillo-faciale, a réalisé deux fois les mêmes mesures à 7 jours d'intervalle sur l'ensemble des patients. L'indice de corrélation de Spearman a été effectué afin d'évaluer la corrélation entre les 2 prises de mesures. On retrouve un rho (r) de Spearman significatif pour l'ensemble des mesures, sauf pour la mesure de la paroi pharyngée latérale dite charnière sur les séquences dynamiques un r= 0,22 avec un p= 0,28 sont retrouvés. Alors que sur l'ensemble des mesures statiques, un bon coefficient de corrélation était retrouvé compris en 0,7 et 0,9, sur les mesures dynamiques, le coefficient de corrélation était moindre, impliquant alors une répétabilité plus discutable. (Tableau 7)
<table><caption>Tableau 7- Corrélation de Spearman des différentes mesures intra-observateur</caption><thead><tr><th>Variables</th><th>Rho</th><th>Intervalle de Confiance (99%)</th><th>p</th></tr></thead><tbody><tr><td>Longueur Vélaire</td><td>0,93</td><td>0,69 – 0,99</td><td><strong>&lt;0,0001****</strong></td></tr><tr><td>Longueur Effective Vélaire</td><td>0,94</td><td>0,71 – 0,99</td><td><strong>&lt;0,0001****</strong></td></tr><tr><td>Profondeur Pharyngée</td><td>0,89</td><td>0,55 – 0,98</td><td><strong>&lt;0,0001****</strong></td></tr><tr><td>VPratio</td><td>0,89</td><td>0,67 – 0,96</td><td><strong>&lt;0,0001****</strong></td></tr><tr><td>EVPratio</td><td>0,9179</td><td>0,76 – 0,97</td><td><strong>&lt;0,0001****</strong></td></tr><tr><td>Épaisseur du voile</td><td>0,76</td><td>0,19 – 0,95</td><td><strong>0,0025**</strong></td></tr><tr><td>Angle sagittal</td><td>0,92</td><td>0,77 – 0,97</td><td><strong>&lt;0,0001****</strong></td></tr><tr><td>Longueur LVP moyen</td><td>0,57</td><td>-0,19 – 0,90</td><td><strong>0,0439*</strong></td></tr><tr><td>Distance O-O'</td><td>0,77</td><td>0,39 – 0,93</td><td><strong>0,0018**</strong></td></tr><tr><td>Gain portion antérieure de la paroi pharyngée latérale</td><td>0,39</td><td>-0,14 – 0,75</td><td>0,0475</td></tr><tr><td>Gain paroi pharyngée latérale « charnière »</td><td>0,22</td><td>-0,3192 – 0,65</td><td>0,2831</td></tr><tr><td>Gain paroi pharyngée postérieure</td><td>0,77</td><td>0,1756 – 0,95</td><td><strong>0,003**</strong></td></tr><tr><td>Angle alpha au repos</td><td>0,94</td><td>0,83 – 0,98</td><td><strong>&lt;0,0001****</strong></td></tr><tr><td>Angle alpha au son « Pi »</td><td>0,69</td><td>0,26 – 0,89</td><td><strong>0,0053**</strong></td></tr></tbody></table>
# 7 Discussion

## 7.1 De la faisabilité de notre protocole

L'objectif principal de notre étude était d'expliquer la discordance entre la clinique et les résultats phonologiques chez des patients nés porteurs de fente vélo-palatine opérée afin de pouvoir préciser les indications du traitement chirurgical, d'aider au choix de la technique chirurgicale à employer et d'optimiser la rééducation orthophonique. Dans ce but, des IRM statiques et fonctionnelles ont été réalisées chez des enfants âgés de 7 à 10 ans nés porteurs de fente vélo-palatine opérée, appariés en fonction de la longueur de leur voile et leur phonation et chez des enfants sains, au voile natif. De par la capacité de l'IRM à visualiser le tissu musculaire, nous souhaitions étayer la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée, et expliquer pourquoi pour un même voile, court, certains enfants présentent une IVP tandis que d'autres ont une phonation I/I-II donc tout à fait correcte.

Nous avons donc mis au point un protocole IRM adapté à la population pédiatrique en s'appuyant largement sur des protocoles déjà décrits dans la littérature, que l'on retrouve fréquemment utilisés. (73-75) Le changement principal de notre protocole par rapport aux autres, est l'ajout de séquences 2D pondérées T1, dite morphologiques, nous permettant d'analyser plus finement les structures vélopharyngées, avec un rapport « signal sur bruit » augmenté (40).

Concernant les acquisitions dynamiques, la tâche qui devait être réalisée pendant l'acquisition des images était une phrase composée essentiellement de consonnes occlusives, permettant de se rapprocher le plus possible des conditions normales. La multiplicité des phonèmes a rendu l'interprétation des séquences dynamiques plus difficile. En effet chaque phonème présente une adaptation spécifique du sphincter vélopharyngé, qui doit s'adapter en un centième de seconde, entrainant des mouvements rapides et diminuant le rapport « signal sur bruit » et donc affectant la résolution temporelle.

Mais le manque de synchronisation vocale lors de l'acquisition des images sur les coupes sagittales ne posât pas de problème car nous pouvions identifier quel phonème était employé grâce à la visualisation des lèvres. En revanche, sur les coupes axiales et coronales il nous était impossible d'identifier quel phonème était exprimé sur telle ou telle image. C'est une des raisons pour laquelle est retrouvé essentiellement dans la littérature un mot composé de deux phonèmes comme « ansa » ou d'un phonème soutenu comme /i/ ou /a/. Kotlarek et coll. dans
leur protocole, demandaient aux patients de dire la phrase « Pick up a puppy », phrase riche en consonnes occlusives, or pour l'analyse de la musculature vélopharyngée sur les séquences dynamiques, ils ne sélectionnaient et étudiaient uniquement les images où était dit le son « up » (76). L'utilisation d'un seul phonème bien que privilégié dans la littérature, nous apparaît moins physiologique que l'étude d'une phrase courte, raison pour laquelle nous avons utilisé la phrase « t'as piqué du Coca® » riche en phonèmes occlusifs.

## 7.2 Des résultats retrouvés à la déduction clinique

### 7.2.1 Résultats statiques

Dans un premier temps, l'étude s'attachait à analyser la morphologie du sphincter vélopharyngé en IRM statique. Les séquences morphologiques pondérées nous ont permis d'analyser la longueur du voile du palais, la longueur effective du voile du palais, l'épaisseur du voile du palais et la profondeur pharyngée. La séquence 3D pondérée T2 a permis de mesurer l'angle sagittale, la longueur du muscle Levator Veli Palatini et la distance « origine à origine ».

Puisque nous avons réparti nos groupes en fonction de l'aspect court ou long de leur voile cliniquement et de leur phonation, nous avons observé une différence de longueur du voile du palais entre les groupes. Koltarek et coll. (76) ont mené une étude sur des enfants âgés de 4 à 8 ans, nés avec une fente vélo-palatine opérée, qu'ils soient atteints d'insuffisance vélopharyngée ou non, et les ont comparés à des enfants présentant un voile sain. Leurs résultats ne montrent aucune différence significative concernant la longueur du voile entre les différents groupes, même si nos données brutes semblent similaires. Cette absence de différence est expliquée par le fait que leur groupe était uniquement constitué en fonction de la présence ou non d'une insuffisance vélopharyngée qu'importe la taille du voile. De la même manière, Tian et coll. (77) ont étudié ces variables sur un échantillon pédiatrique plus large (n=30), âgé de 4 à 8 ans. Ils n'ont pas identifié de différence notable en ce qui concerne la longueur du voile. On remarquera que dans cette dernière étude, la longueur des voiles du palais était largement supérieure à celle retrouvée dans notre étude ou dans l'étude de Kotlarek et coll. alors que nos tranches d'âge étudiées sont rapprochées. Cette différence pourrait être expliquée par une analyse sur des séquences IRM qui sont différentes, pondérées T1 dans notre étude, 3D-pondérées T2 dans l'étude de Tian et coll. En effet chaque séquence présente un rapport
signal/bruit qui est différent. Sur les séquences 3D pondérées T2, le bruit est plus important que sur les séquences T1, pouvant engendrer une surestimation de la longueur vélaire en confondant le bruit avec le tissu vélaire. Par contre, l'ethnie n'étant pas un facteur modifiant la morphologie du sphincter vélopharyngé (60), les enfants asiatiques n'ont pas de raison d'avoir un voile plus long que les enfants caucasiens.

La mesure de la longueur du voile du palais ne nous apporte que peu d'informations, que l'on mesure des voiles longs dans les groupes au voile long et des voiles courts dans les groupes au voile court tombe sous le sens. L'objectif de cette mesure était principalement de valider nos groupes, et de confirmer la concordance clinique et radiologique.

Nous avons mis en évidence une différence significative uniquement sur la mesure de la profondeur pharyngée allant de l'épine nasale postérieure à la paroi musculaire pharyngée postérieure. On retrouvait une tendance à un pharynx plus profond dans les groupes 1, 2 et 4 contrairement au groupe 3. Cette profondeur pharyngée musculaire plus importante dans le groupe 1 et 2 au voile compétent et long ne pose pas d'obstacle à la compétence vélopharyngée puisqu'ils présentent une phonation I. En revanche, on comprend bien que pour le groupe 4, au voile court, il sera difficile d'occlure complétement le sphincter vélopharyngé alors que pour le groupe 3 au voile court mais au pharynx moins profond, le sphincter vélopharyngé présente une meilleure compétence. Tian et coll. qui avaient mesuré la profondeur pharyngée selon deux mesures identiques aux nôtres, à savoir de l'épine nasale postérieure à la paroi pharyngée postérieure, de l'épine nasale postérieure jusqu'à la portion musculaire de la paroi pharyngée postérieure, retrouvent eux aussi une différence significative entre le groupe contrôle, sain et le groupe de patients nés porteurs de fente vélo-palatine opérée et présentant une IVP.

De la même manière, la longueur effective du voile du palais qui est la portion « active » du voile, mesurée de l'épine nasale postérieure jusqu'au milieu de la portion intravélaire du muscle LVP, était significativement différente entre les groupes. La longueur effective était significativement plus longue dans le groupe 1 comparativement au groupe 3 et 4. Cette différence est retrouvée dans la littérature, alors que de Kotlarek et coll. ont mis en évidence une différence significative de la longueur effective, sans pouvoir préciser quelle paire de groupe différait, en raison du faible effectif de patients étudiés. Tian et coll., au plus grand effectif, avaient mis en évidence une différence significative entre les patients nés porteurs de fente vélo-palatine opérée sans insuffisance vélopharyngée et le groupe contrôle. Ce raccourcissement de la longueur effective traduit donc une malposition du muscle LVP qui se
trouve alors dans une position plus antérieure. Il aurait été alors simple de déduire que cette
malposition serait en tout ou partie responsable d'insuffisance vélopharyngée. Or ni dans notre
étude, ni dans celle de Tian et coll., n'a été mis en évidence de différence entre les patients
présentant une insuffisance vélopharyngée (groupe 4) ou non (groupe 3). De plus, l'orientation
des fibres musculaires du LVP, déterminée par l'angle formé par l'intersection de la droite
passant par C3-C4 et le plan de coupe permettant la visualisation du muscle LVP, était plus
horizontale dans les groupes comprenant des patients nés porteurs de fente vélo-palatine opérée
(2,3,4). Le groupe 4 (voile court / phonation IIB) était le groupe qui présentait les fibres du
muscle LVP les plus horizontales pouvant nous faire penser que ce défaut d'orientation associé
à une insertion trop antérieure du muscle LVP pouvaient être responsables d'un défaut
d'ascension et d'élongation du voile du palais. Or, lorsque nous mesurons l'angulation du genou
vélaire par rapport au plan palatin au repos et lors de la production du phonème « Pi », on
observe une ouverture de l'angle, se rapprochant de 180 degrés pour l'ensemble des groupes
(72). L'ouverture de cet angle indique une bonne élévation du voile du palais et notamment du
genou vélaire, qui tend à se mettre dans le même plan que celui du plan palatin.

Il semble donc difficile de penser que l'horizontalisation et l'antéposition du muscle LVP ne jouent pas un rôle dans l'insuffisance vélopharyngée mais l'absence de différence significative entre les patients présentant une IVP et ceux n'en présentant pas, nous indique que d'autres facteurs sont impliqués dans la compétence du sphincter vélopharyngé. Parmi ces facteurs Tian et coll émettaient l'hypothèse qu'un défaut d'élongation de voile, permettant le contact avec la paroi pharyngée postérieure pouvait être lié à la rétraction cicatricielle due à la première chirurgie (74).

Une fois repéré, le muscle LVP était mesuré sur toute sa longueur. Il mesurait en moyenne 33,76 mn, en accord avec la littérature pour la tranche d'âge étudiée (58,60,69). De manière inattendue, nous avons mis en évidence une longueur du muscle LVP droit significativement différente entre les groupe alors qu'on ne retrouvait pas de différence significative pour le côté gauche. Cette différence est retrouvée dans la littérature et notamment par Tian et coll. qui ont mis en évidence un muscle LVP droit plus court dans le groupe avec une insuffisance vélopharyngée par rapport au groupe contrôle. Il est difficile d'en traduire une implication clinique, d'autant plus que cette différence entre la longueur du muscle LVP droit et gauche est retrouvée chez l'adulte sain (78).

La longueur moyenne du muscle LVP était significativement différente entre les
groupes, avec une tendance à un muscle plus court dans les groupes au voile court
comparativement au voile long. Cette différence est largement retrouvée dans la littérature mais la traduction clinique est difficile d'interprétation. Ce raccourcissement du muscle LVP est retrouvé aussi dans d'autres populations comme chez les patients nés porteurs d'un syndrome de délétion 22q11 sans qu'il y soit trouvé de corrélation avec la présence d'une insuffisance vélopharyngée (63).

Le VP et l'EVP ratio sont tous les deux des rapports prédictifs de la compétence du sphincter vélopharyngé. Alors que le VP ratio est le rapport entre la longueur vélaire totale et la profondeur pharyngée, l'EVP ratio est le rapport entre la longueur effective du voile, qui représente la longueur du voile qui entrera en contact avec la paroi pharyngée postérieure et la profondeur pharyngée. Haenssler et coll. ont comparé l'évolution du VP et de l'EVP ratio au cours des âges chez 270 participants, et ont démontré que le VP ratio était variable au cours des âges contrairement à l'EVP ratio qui était plus stable et donc plus fiable. L'intérêt de ces ratios, et surtout de l'EVPratio est de prédire si un patient est susceptible ou non d'avoir une insuffisance vélopharyngée (43). De manière attendue et en accord avec la littérature, nous avions retrouvé une EVP ratio faible pour le groupe 4, présentant une phonation IIB et un voile court comparativement au groupe 1, contrôle. Le groupe 2, dont les patients avaient été opérés d'une fente vélo-palatine dont le voile était long et la phonation correcte présentait un EVPratio qui s'approchait du groupe 1, tandis que le groupe 3 présentait une EVPratio moyen proche du groupe 4.

D'après Tian et Redett, l'EVP ratio est le meilleur prédicteur de la compétence vélopharyngée, émettant alors l'hypothèse qu'une longueur effective du voile du palais plus longue augmenterait la longueur du voile « utile » lors de la phonation. Or l'absence de différence significative entre des patients au voile court mais sans ou avec insuffisance vélopharyngée tend à récuser cette hypothèse et nous indique que la part de contraction des murs pharyngés jouent un rôle primordial dans la compétence du sphincter vélopharyngé (46).

### 7.2.2 Résultats dynamiques

La seconde partie de notre étude s'attachait à étudier le sphincter vélopharyngé lors de la phonation. Chaque enfant devait répéter la phrase « t'as piqué du Coca® » en continu pendant l'acquisition des séquences dynamiques pondérées T2. Ainsi nous avons pu mesurer les mouvements des parois pharyngées latérales et postérieure, qui lorsqu'elles sont en action
entrainent un rétrécissement de la lumière pharyngée. Les mouvements d'ascension du voile du palais ont été mesurés par l'angle alpha (plan palatin – genou vélaire).

Concernant la paroi pharyngée latérale, sa contraction met en jeu le muscle constricteur supérieur du pharynx et le muscle palatopharyngien. Nous avons mesuré la différence entre l'épaisseur de la paroi pharyngée latérale au repos et lors de sa contraction maximale, nous permettant de mettre en évidence une contraction moins importante pour le groupe 3, au voile court et la phonation I/I-II par rapport au groupe 4, au voile court mais avec une phonation IIB/IIM. On notera, par ailleurs que les valeurs retrouvées dans le groupe 1 tendent à se rapprocher du groupe 4 alors que celles du groupe 2 se rapprochent du groupe 3. Cette différence pourrait être expliquer pour le groupe 4, qui a une contraction vélaire peu efficace, par une tentative de compenser l'espace persistant entre le voile et le pharynx par une plus grande contraction des parois pharyngées latérales, se rapprochant d'une contraction normale comme le groupe 1. Le groupe 2 présentant un voile long et une bonne phonation nécessite dans une moindre mesure une contraction des parois pharyngées latérales pour obtenir une compétence vélopharyngée normale. Pour le groupe 3, la contraction du voile et a minima des parois pharyngées latérales, puisqu'il présente un pharynx moins large, semblerait suffisante pour permettre une fonction normale du sphincter vélopharyngé.

A la lumière de la littérature actuelle, une seule étude s'est concentrée sur l'analyse des mouvements des parois pharyngées latérales chez des enfants nés porteur de fente opérée présentant une IVP ou non à des enfants sains. La façon de mesurer la contraction des parois pharyngées latérales différait : alors que nous mesurions la portion de muscle gagnée entre le repos et la contraction maximale, ils mesuraient la différence de largeur de la lumière pharyngée au repos et en contraction maximale. Contrairement à notre étude, Tian et coll ont mis en évidence une contraction des parois pharyngées latérales significativement moindre dans le groupe d'enfants opérées d'une fente vélo-palatine et ayant une IVP par rapport aux enfants sains (74). De plus, ils trouvaient une contraction de la paroi pharyngée latérale plus importante chez les patients ne présentant pas d'IVP contrairement en ceux ayant une IVP. La justification était simple, alors que les patients sains avaient un sphincter vélopharyngé normal, et donc une meilleure contraction des parois pharyngées latérales, les patients opérés sans IVP bien qu'ils contractaient dans une moindre mesure, compensaient par une meilleure ascension et étirement de leur voile du palais. Le groupe avec une IVP présentait donc une dysfonction tant au niveau du voile du palais, que de leur paroi pharyngée latérale moins contractile, expliquant l'incompétence du sphincter vélopharyngé.
La paroi pharyngée postérieure essentiellement constituée par le muscle constricteur supérieur du pharynx, du muscle palatopharyngien mais aussi du muscle palatoglosse était moins contractile dans le groupe 4, au voile court et à la phonation IIB/IIM contrairement au groupe 2, au voile long et à la phonation I/I-II. De plus la contraction moyenne du groupe 3 tendait à se rapprocher des valeurs du groupe 2. Ce défaut de contraction de la paroi pharyngée postérieure dans le groupe 4 pourrait expliquer en partie la raison de leur insuffisance vélopharyngée. Il est admis par certains auteurs que la paroi pharyngée postérieure, chez le sujet sain, ne présente pas une contraction significative et donc aurait tendance à rester immobile durant la phonation (79). La contraction de la paroi pharyngée postérieure que nous retrouvons alors essentiellement dans le groupe 2 et 3 serait alors due à une contraction « pathologique » compensatrice, afin de permettre une compétence du sphincter vélopharyngé (80).

La compétence du sphincter vélopharyngé est assurée par les parois pharyngées, mais aussi par le voile du palais, qui doit réaliser un mouvement en haut et en arrière pour induire un contact avec la paroi pharyngée postérieure. Nous avons alors mesuré l'angle formé entre le plan du maxillaire (de l'épine nasal antérieure à l'épine nasale postérieure) et la droite passant par l'épine nasale postérieure et le genou vélaire. Bien que nous ayons mis en évidence une différence significative entre les groupes nous n'avons pas réussi à déterminer quelle paire de groupe était différente en raison du test statistique utilisé par rapport à notre échantillon. En revanche on observait une tendance à un angle plus ouvert dans les groupes 1 et 2 au voile long contrairement au groupe ayant un voile court. Cet angle plus fermé dans les groupes au voile court pourrait être expliqué en partie par l'insertion plus antérieure de la sangle du LVP. La distance à parcourir lors de la phonation est donc plus importante pour les groupes au voile court que les groupes au voile long, demandant une contraction musculaire plus importante. Il est retrouvé dans la littérature l'absence de corrélation entre l'angle du genou vélaire et sa distance avec la paroi pharyngée postérieure en position statique (81). En revanche la nécessité d'une contraction plus importante du LVP pour maintenir un genou vélaire en contact avec la paroi pharyngée postérieur explique en partie la notion de fatigabilité du voile chez des patient porteur de fente (82), c'est-à-dire la majoration de l'insuffisance vélopharyngée au cours d'une conversation.

Dans des conditions normales, le voile du palais s'élève au-delà du plan du maxillaire pour entrer en contact avec la paroi pharyngée postérieure (83). Or dans notre étude seulement
un patient, sain, dépasse le plan du maxillaire lors de la contraction maximale du voile du palais. Tous les autres participants, quel que soit leur groupe, s'approche de 180°, mais ne dépassent pas le plan du maxillaire. Ceci peut être expliqué en partie par la présence d'une hypertrophie des tissus adénoïdes, retrouvée chez plus de 50% de notre effectif total. En effet, comme le montre Perry et coll., la présence d'une hypertrophie du tissu adénoïde est responsable d'une diminution de la contraction du muscle LVP, mais aussi d'un angle alpha diminué. Le voile ayant moins de distance à parcourir pour entrer en contact avec la paroi pharyngée postérieure (55). La question posée est alors celle du devenir de la phonation chez ces patients lors de l'involution au cours de la croissance du tissu adénoïde. Siegel-Sadewitz et Shprintzen affirment dans leur étude qu'environ 50% des patients, nés porteurs de fente ou non, présentent un changement du mode de contraction du sphincter vélopharyngé lors de l'involution du tissu adénoïde, passant d'un mode coronal à un autre mode (84). De ce principe, nous retrouvons dans le groupe 3 une contraction des parois pharyngées latérales moindre par rapport au groupe 1 et 4 et une contraction de la paroi pharyngée postérieure supérieure au groupe 4. Or le groupe 3 est aussi le groupe où il y a le moins de patients présentant une hypertrophie adénoïde, donc il compenserait l'absence de tissus adénoïde par une contraction de la paroi pharyngée postérieure. Une question peut donc subsister, l'insuffisance vélopharyngée présente chez le grand enfant opéré d'une fente vélo-palatine et n'ayant plus d'hypertrophie adénoïde peut-elle provenir d'un défaut d'adaptation du mode de contraction du sphincter vélopharyngé.

Prise individuellement il est difficile de traduire un impact clinique pour chaque variable mesurée de manière isolée, la fonction du sphincter vélopharyngé résultant de l'association conjointe des mouvements des parois pharyngées et du voile du palais. De plus, comme nous l'avons vu en introduction, en fonction des individus, les modes de contraction du sphincter vélopharyngé seront différents : tantôt coronal, tantôt sagittal ou encore circulaire avec ou non la présence d'un bourrelet de Passavant.

## 7.3 Déduction de l'intérêt de l'IRM dans la prise en charge de l'IVP

L'IRM offre de nombreux avantages dans l'évaluation de la phonation et d'autant plus dans la population pédiatrique.

Comme nous avons pu le montrer dans notre étude, les mesures réalisées en IRM sont fidèles à l'examen clinique initiale. De plus une reproductibilité intra-observateur puissante et
significative a été retrouvée dans les mesures statiques. En ce qui concerne la reproductibilité intra-observateur sur les mesures dynamiques, celle-ci sont moins puissantes. Une des principales raisons vient du fait que l'acquisition des images dynamiques est inévitablement artéfactée par la mise en mouvement des structures vélopharyngées lors de la phonation. Une autre raison est que les séquences d'imagerie dynamique peuvent souffrir d'artéfacts en lien avec la susceptibilité magnétique qui diffèrent largement entre le tissu et l'air entrainant une inhomogénéité du champ magnétique autour des interfaces air/tissu, comme le voile ou la langue (85). C'est pourquoi nous avions fait le choix de prendre comme point de repère, pour les différentes mesures sur les séquences dynamiques, des structures éloignées de ces interfaces. De nombreuses équipes travaillent aujourd'hui à l'amélioration des techniques d'acquisition des voies aérodigestives supérieures lorsqu'elles sont en mouvement. Alors que certains étudient la possibilité de réalisation des acquisitions dynamiques en 3D, d'autres s'impliquent dans l'amélioration des techniques déjà utilisées (86-88). La performance des nouvelles techniques d'acquisition augmente souvent le temps d'acquisition des images, au détriment de la possibilité de pouvoir réaliser de telles séquences dans la population pédiatrique.

La nasofibroscopie est l'examen complémentaire qui reste aujourd'hui le plus largement utilisé pour l'étude de l'insuffisance vélopharyngée. Il permet à l'examineur de déterminer le mode de fermeture du sphincter vélopharyngé et d'observer s'il existe ou non un espace entre le voile et la paroi pharyngée postérieure. Perry et coll, ont étudié la fiabilité de l'IRM dynamique réalisée en position debout, à déterminer le mode de fermeture du sphincter vélopharyngé comparativement à la nasofibroscopie. Ils retrouvent une fiabilité intra-observateur dans la détermination du mode de fermeture du sphincter vélopharyngé en IRM dynamique plus faible que dans notre étude. Concluant alors que l'IRM dynamique en position debout était moins fiable pour déterminer le mode de fermeture du sphincter vélopharyngé que la nasofibroscopie (66). Ces résultats peuvent être expliqués par l'absence d'analyse en trois dimensions du sphincter vélopharyngé contrairement à notre étude. La qualité des images produites en IRM réalisée en position debout est de moins bonne qualité que celles produites en position allongée, en raison d'une performance des machines moindre en position debout que celles en position allongées. De plus comme l'a montré Perry et coll, l'étude par IRM en position debout de l'anatomie vélopharyngée n'est pas un gage de qualité étant donné que le sphincter vélopharyngé n'est pas affectée par la position allongée (56,57).

De plus la nasofibroscopie donne une vue supérieure du sphincter vélopharyngé, cause d'une distorsion notamment pour les structures en profondeur qui apparaissent disproportionnellement plus petites. Cette distorsion limite la précision des mesures du
sphincter vélopharyngé. Les séquences IRM 2D que nous avons réalisées sont dans le plan du sphincter vélopharyngé et elles ne présentent pas d'effet de distorsion, l'IRM est donc plus précise dans la mesure des structures composant le sphincter vélopharyngé. De plus, l'IRM est le seul examen non irradiant permettant la visualisation précise de la musculature vélopharyngée. En effet Perry et coll. ont démontré chez trente-sept patients présentant une IVP, qu'il n'y avait pas de corrélation entre la présence d'une encoche vélaire sur le versant nasal du voile à la nasofibroscopie, et la présence d'une discontinuité ou d'une antéposition du muscle LVP, analysée en IRM (89).

Dans le cadre de la recherche, l'IRM est un examen performant permettant d'étayer la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée par une précision des mesures qui est inégalée par les autres examens. C'est ainsi que dans notre étude nous avons montré que des enfants nés porteurs de fente vélo-palatine opérée et au voile court présentaient une bonne phonation car leur pharynx était moins large par rapport aux autres groupes et leur paroi pharyngée postérieure était plus contractile que le groupe au voile court avec une mauvaise phonation. Dans ce même but, Kollara et coll. ont démontré que les patients nés porteur d'un syndrome de délétion 22q11, responsable d'une IVP alors que le voile est long, présente un muscle LVP plus fin et plus court mais contractile. La cause de leur insuffisance vélopharyngée provenant non pas d'un défaut d'élévation du voile du palais mais plutôt de la présence d'un pharynx plus profond que dans la population normale (90).

Dans le cadre de la clinique, certaines équipes comme Perry et coll ont recours à l'IRM dynamique comme examen de routine dans la prise en charge des patients porteur d'insuffisance vélopharyngée (89). Le coût et la disponibilité de l'IRM, bien qu'ils tendent à s'améliorer, restent des facteurs qui ne nous permettent pas d'inclure cet examen en routine dans la prise en charge de l'IVP. L'intérêt semble alors prendre tous son sens dans la prise en charge des cas particuliers où l'indication chirurgicale n'est pas formelle (91), typiquement chez des patients présentant phonation IIB avec un voile court. L'analyse du sphincter vélopharyngé chez de tels patients permettrait donc l'adaptation du protocole chirurgical pour s'orienter vers une chirurgie personnalisée Mais pouvons-nous nous appuyer sur l'IRM pour indiquer une prise en charge chirurgicale ? L'IRM, de par ses qualités, peut-elle nous orienter dans le choix de la technique chirurgicale à employer ?
7.4 Ajustement de la prise en charge chirurgicale de l'insuffisance vélopharyngée à l'inclusion de l'IRM dans un arbre décisionnel.

La prise en charge de l'insuffisance vélopharyngée chez les patients nés porteurs de fente découle de l'évaluation de l'anatomie et de la fonction du sphincter vélopharyngé. Classiquement la prise en charge chirurgicale est indiquée chez l'enfant, avant 6 ans, présentant une IVP compromettant son intelligibilité ou responsable de mécanismes compensatoires malgré une rééducation orthophonique adaptée. Bien entendu un enfant plus âgé développant une IVP, compromettant l'intelligibilité, ou responsable de troubles psychosociaux sera elle aussi prise en charge.

Le choix de la technique chirurgicale utilisée dans le cas d'insuffisance vélaire manifeste répond à un algorithme qui est aujourd'hui admis : si les parois pharyngées latérales sont contractiles et que le voile est atone on préfèrera la réalisation d'une pharyngoplastie à pédicule supérieure. Si le voile est contractile et les parois pharyngées latérales ont des mouvements faibles on préférera une sphincteroplastie dynamique d'Orticochea. Enfin si le voile et les parois pharyngées sont peu mobiles, on réalisera plutôt un push-back du voile avec pharyngoplastie à pédicule supérieure. Venue s'ajouter à l'arsenal thérapeutique, la reprise de la véloplastie intravélaire défendue par Sommerlad, qu'on indiquera préférentiellement lorsque le voile est court, mobile avec un espace peu important entre le voile et le pharynx (92). Enfin le lipofilling rétro-pharyngé est une technique de pharyngoplastie dite passive qui permet d'augmenter artificiellement l'épaisseur de la paroi pharyngée postérieure, créant ainsi un néo bourrelet de Passavant, permettant de diminuer la distance à parcourir par le voile pour entrer en contact avec la paroi pharyngée postérieure.

Tous nos patients présents dans le groupe 4 présentaient une phonation IIB, aucun patient ayant une phonation IIM n'a été recruté. Ce biais de sélection découle directement du protocole d'IRM que nous avons suivi. En effet, nous avons été contraints d'établir une limite inférieure d'âge à 7 ans, or à cet âge tous les patients présentant une phonation IIM et un voile court ont déjà été diagnostiqués et avaient déjà bénéficié d'une intervention chirurgicale.

A la lumière de nos résultats, il n'est pas possible de conclure sur une modification des indications chirurgicales et du choix de la technique chez ces patients né porteurs d'une fente vélo-palatine et présentant un voile et une phonation IIM. Bien que nous pensons qu'il serait difficile de leur proposer un autre type de chirurgie qu'une pharyngoplastie selon l'algorithme princeps, tant les déperditions nasales sont importantes.
Le problème posé est celui de la prise en charge de nos patients limites, c'est-à-dire ceux dont la phonation est tout à fait intelligible mais chez lesquels persiste une insuffisance vélopharyngée audible.

D'après les résultats de cette étude, une antéposition du muscle LVP est retrouvée chez tous les patients nés porteurs d'une fente vélo-palatine au voile court. Cette antéposition n'est pas tant responsable d'un défaut d'élévation du voile du palais, que d'un défaut d'étirement du voile du palais (74). A partir de cette observation et en accord avec les différents auteurs, il est aisé d'admettre qu'un repositionnement, davantage postérieur, du muscle LVP dans le voile est nécessaire, quel que soit la technique utilisée : reprise d'une véloplastie intravélaire ou palatoplastie de Furlow. Bien que Sommerlad et coll. aient remarqué que cette chirurgie ne permettait pas d'améliorer l'extension du voile du palais – observations réalisées à partir d'examens vidéofluoroscopiques - ils retrouvaient tout de même une amélioration des déperditions nasales chez près 90% des patients (92). Toujours selon l'étude de Sommerlad, il resterait une indication de pharyngoplastie chez seulement 12% des patients inclus dans son étude après reprise de la véloplastie intravélaire. Ces résultats nous inviteraient donc à proposer une reprise de la véloplastie intravélaire chez tous les patients dont nous objectivons une longueur effective du voile trop courte en IRM. Cette reprise de véloplastie sera-t-elle suffisante pour améliorer la phonation ?

Sur le plan statique, le pharynx des patients présentant une rhinolalie ouverte et un voile court est plus profond, comparativement à ceux présentant un voile court et une bonne phonation (I/I-II). De plus la paroi pharyngée postérieure des patients présentant une phonation IIB et un voile court est moins contractile que celle des patients au voile court avec une bonne phonation. Pour assurer une compétence vélopharyngée, le voile du palais doit parcourir une distance plus importante pour entrer en contact avec la paroi pharyngée postérieure.

De cette observation, on peut déduire que l'augmentation artificielle de l'épaisseur de la paroi pharyngée postérieure diminuerait la profondeur pharyngée et de facto diminuerait la distance à parcourir par le voile pour entrer en contact avec elle. C'est dans ce sens que le lipofilling de la paroi pharyngée postérieure a été décrit. L'injection autologue de tissu graisseux est réalisée en regard de l'arc antérieur de C1 et suit un trajet horizontal de part et d'autre du site d'injection jusqu'à la frontière avec les parois pharyngées latérales.

Or, selon nos observations, le genou vélaire des patients présentant un voile court, quel que soit leur phonation, entrait en contact avec la paroi pharyngée postérieure bien au-dessus de l'arc antérieur de C1. Nous invitant alors à la réflexion de la pertinence de ce site d'injection
dans la paroi pharyngée postérieure. Denadai et coll. préconisent la réalisation d'une injection de tissu graisseux autologue étendue au-dessus de l'arc antérieur de C1, remontant sur un centimètre et se poursuivant latéralement jusqu'aux parois pharyngées latérales (93). Mais comme pour la reprise de véloplastie, ce lipofilling sera-t-il suffisant ?

C'est dans ce sens que le calcul de l'EVPratio par l'IRM est pertinent. Premièrement, le numérateur de ce ratio est la longueur effective pharyngée qui correspond à la distance entre l'épine nasale postérieure et le milieu de l'insertion intravélaire du muscle LVP. La reprise d'une véloplastie intravélaire, dont le but est de remettre en position plus postérieure le muscle LVP, entraine un allongement de la longueur effective et donc une augmentation de l'EVPratio. Par l'aspect cicatricielle et fibreux d'un voile déjà opéré, la rétroposition du LVP dans la reprise de véloplastie est limitée sur quelques millimètres. Mais à l'échelle du voile le gain de quelques millimètres permet une augmentation de la longueur effective du voile du palais et donc de l'EVPratio.

Secondairement, le dénominateur de ce ratio est la profondeur pharyngée qui peut être diminuée par la réalisation d'un lipofilling de la paroi pharyngée postérieure, entrainant une augmentation de l'EVPratio. Ce lipofilling permet de réduire au maximum 5mm de la profondeur pharyngée, si un espace plus important doit être comblé, le lipofilling sera insuffisant (94).

A partir de ces données, l'ajout de 5mm à la longueur effective vélaire et à la profondeur pharyngée initialement mesurées sur une IRM préopératoire permettrait de calculer une EVPratio prédictif, postopératoire, nous renseignant sur la probabilité de la persistance d'une insuffisance vélopharyngée. Il reste à déterminer à partir de quel ratio pouvons-nous considérer qu'un patient ne présentera pas d'insuffisance vélopharyngée. A la lumière des données de la littérature et des résultats de cette étude, un EVP ratio supérieur à 0,6 garantit l'absence d'IVP. A contrario un EVPratio inférieur à 0,3 indique une IVP. Entre ces deux mesures, nous notons des discordances dans les résultats avec un EVPratio proche de 0,5 et la présence d'une IVP, ou un EVPratio proche de 0,4 sans IVP. La discordance de ces résultats montre les limites du calcul de l'EVP ratio qui estime la compétence du sphincter vélopharyngé uniquement dans son axe antéro-postérieur, en ne prenant pas en compte les parois pharyngées latérales. Un patient peut donc présenter un EVPratio inférieur à 0,4 sans présenter d'insuffisance vélopharyngée, grâce à la contraction de ses parois pharyngées latérales.

Donc si le voile est trop court et/ou le pharynx trop profond et que les parois pharyngées latérales sont peu contractiles, ces techniques ne seront pas suffisantes pour rétablir une
compétence vélopharyngée. Indiquant alors, comme décrit dans l’algorithme princeps, la réalisation d’une sphincteroplastie dynamique.

La place du push-back et de la pharyngoplastie à pédicule supérieur ne semble pas avoir d’indication en première intention dans ces indications. En effet, une reprise de véloplastie qu’elle soit intravélaire ou selon la technique de Furlow, permet un repositionnement postérieur du muscle LVP, et est donc plus physiologique et moins morbide que la réalisation d’un push-back dont l’intérêt est de permettre un recul du voile du palais.

Alors que chez des patients présentant une phonation IIM avec des parois pharyngées latérales contractiles, l’indication de pharyngoplastie à pédicule supérieur est indiquée en première intention. En revanche alors qu’initialement cette pharyngoplastie était aussi indiquée pour la phonation IIB, sa réalisation semble être justifiée en second intention, en cas d’échec des techniques moins morbides. En effet, la pharyngoplastie à pédicule supérieur, en plus d’avoir un fonctionnement passif au dépend des parois pharyngées latérales, est pourvoyeuse de rétractions cicatricielles d’autant plus marquées si elle est associée à un push-back et d’obstruction nasale pouvant allant jusqu’à induire un syndrome d’apnée/hypopnée obstructif du sommeil et d’une rhinolalie non plus ouverte mais fermée. (95)

A la lumière de ces résultats nous proposons un nouvel arbre décisionnel de prise en charge pour les patients présentant une bonne intelligibilité mais rhinolalie ouverte persistante :
<figure><img src="image_16.png" /><figcaption>Figure 1 - Arbre décisionnel</figcaption></figure>
## 8 Conclusion

L'observation clinique d'une discordance entre anatomie et phonation chez les patients nés porteurs de fente vélo-palatine opérée, nous a invité à repenser les causes de l'insuffisance vélopharyngée.

L'explication de cette discordance ne pouvant être apportée seulement par l'examen clinique aux confins de la cavité orale, nous avons réalisé une étude du sphincter vélopharyngé en IRM statique et dynamique chez des enfants nés porteurs d'une fente vélo-palatine opérée, répartis en trois groupes en fonction de leur phonation et de leur longueur vélaire, que nous avons comparé à des enfants au voile natif. Nous avons développé un nouveau protocole d'exploration du sphincter vélopharyngé en IRM, à la fois en statique et lors de la phonation, au sein d'une population pédiatrique. À notre connaissance, ce protocole n'a jamais été documenté dans la littérature médicale française, faisant ainsi de lui le deuxième protocole IRM de ce type, le premier ayant été introduit en 2011 par Drissi et coll. (96).

Le bon fonctionnement du sphincter vélopharyngé dépend d'un juste équilibre entre la longueur effective du voile du palais, la profondeur pharyngée et la contraction des parois pharyngées latérales. Une altération de l'un de ces trois éléments peut entraîner une insuffisance vélopharyngée. Dans notre étude, nous avons observé que chez les patients présentant un voile du palais court et une insuffisance vélopharyngée, deux phénomènes se produisaient. D'une part, la profondeur pharyngée était augmentée, et d'autre part, l'insertion du muscle Levator Veli Palatini était trop antérieure, ce qui entraînait un raccourcissement de la longueur effective du voile du palais. En revanche, les parois pharyngées latérales présentaient une contraction normale. La principale différence avec les patients ayant un voile du palais court mais une bonne phonation résidait dans la profondeur pharyngée moins importante, mais surtout dans la contraction efficace de la paroi pharyngée postérieure, qui était absente chez les patients présentant une insuffisance vélopharyngée.

Aujourd'hui il apparait difficile de proposer chez ces patients aux déperditions nasales constantes mais avec une phonation intelligible la réalisation d'une pharyngoplastie en première intention, peu physiologique et parfois pourvoyeuse de complications post-opératoires. L'objectif du chirurgien prenant en charge ces patients ne peut plus se résoudre à rendre simplement une bonne intelligibilité, mais aspire à rétablir une phonation la plus normale
possible. C'est pourquoi l'IRM semble être l'examen de choix dans l'étude du sphincter vélopharyngé chez ces patients pour adapter au mieux la prise en charge chirurgicale.

A la lumière des résultats de cette étude, une reprise de la véloplastie intravélaire est préférée, repositionnant le muscle Levator Veli Palatini et allongeant la portion active du voile, associée à un lipofilling pharyngé diminuant la profondeur pharyngée. Ces techniques ne peuvent être réalisées qu'en présence d'une contraction des parois pharyngées latérales, l'absence de contraction devant plutôt faire réaliser une pharyngoplastie.

Dans un souci scientifique, notre étude s'est limitée à l'analyse du sphincter vélopharyngé chez des patients nés porteur de fente vélo-palatine. Mais ces résultats sont-ils extrapolables aux patients nés porteurs de fente labio-palatine et présentant une insuffisance vélopharyngée ? La logique voudrait que la physiopathologie de l'IVP ne soit pas tributaire du type de fente mais cette hypothèse doit être étudiée pour être affirmée.

Nous avons donc ajouté une pierre à l'édifice des connaissances de l'insuffisance vélopharyngée, mais sa physiopathologie ne reste pas totalement élucidée. Comment expliquer que les patients nés porteurs d'un syndrome de délétion 22q11, sans fente, au voile anatomiquement normal présentent une insuffisance vélopharyngée ? Pourquoi la réalisation d'une pharyngoplastie dans cette population est partiellement efficace ? Appliquer notre protocole d'IRM à cette population pourrait apporter des réponses à ces interrogations.
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# RESUME :

## Introduction :

Le constat d'une discordance entre l'anatomie et la phonologie chez des patients ayant bénéficié d'une véloplastie intravélaire pour une fente vélopalatine opérée à 6 mois a suscité des questionnements sur les causes de l'insuffisance vélopharyngée malgré la restauration anatomique. Étant donné que l'étude du sphincter vélopharyngé nécessite généralement des examens invasifs ou indirects peu adaptés à la population pédiatrique, l'IRM apparaît comme la méthode idéale pour une analyse détaillée. Elle offre des avantages tels que l'absence de radiation, le caractère non invasif et la capacité à étudier l'anatomie fonctionnelle par images dynamiques. Une meilleure compréhension de la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée nous a conduit à proposer un nouvel algorithme de prise en charge.

## Matériel et méthode

Au total, quinze patients âgés de 7 à 10 ans ont été inclus dans notre études. Répartis en quatre groupes en fonction de l'anatomie de leur voile et de leur phonation, ils ont tous bénéficiés d'une IRM statique et lors de phonation, utilisant des séquences 3D-pondérées T2, TI-TSE et T1-FFE.

## Résultats

L'analyse statique du sphincter vélopharyngé a mis en évidence une antéposition du muscle Levator Veli Palatini dans les groupes au voile court.

Les parois pharyngées latérales étaient significativement plus contractiles dans le groupe avec une insuffisance vélaire alors que leur paroi pharyngée postérieure se contractait peu.

## Discussion

Par l'établissement d'un nouveau protocole d'étude du sphincter vélopharyngé par IRM statique et dynamique en français, ce travail propose d'inclure l'IRM comme outil d'évaluation du sphincter vélopharyngé chez les patients présentant une phonation intelligible mais avec une déperdition nasale constante. A la lumière des résultats de cette étude, nous avons nuancé l'algorithme de prise en charge d'insuffisance vélopharyngée chez les patients nés porteurs de fente vélopalatine.

## Conclusion

Le progrès et l'amélioration des techniques d'IRM permettront au fil des années d'étayer la physiopathologie de l'insuffisance vélopharyngée. A la lumière de ces nouvelles données, le chirurgien se doit de se questionner sur la pertinence des indications chirurgicales et d'améliorer ses techniques dans le but de rétablir, chez ces patients nés porteurs de fente orofaciale, une phonation la plus normale possible.

**Mots clés :** Insuffisance vélopharyngée – Fente vélopalatine – IRM statique – IRM dynamique – Phonation – Anatomie du sphincter vélopharyngé