### Case report

# La lipodystrophie membrano-kystique : ÃÂ propos dÃÂ´un cas

La lipodystrophie membrano-kystique : à propos d´un cas

Membran-cystic lipodystrophy : a case report

Fatima-zahra Agharbi1,&

1CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

&Auteur correspondant Fatima-Zahra Agharbi, CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

La lipodystrophie (panniculite) membrano-kystique est une forme de panniculite rare dont le diagnostic est histologique devant la présence de cavités kystiques bordées par des membranes hyalines crénelées éosinophiliques Periodic Acid-Schiff (PAS) positif. Décrite la première fois par Nasu comme étant une caractéristique morphologique de la maladie de Nasu-Hakola. Cette panniculite a été rapportée ultérieurement par certains auteurs au cours de plusieurs autres circonstances cliniques dominées par les troubles vasculaires. Nous rapportons un cas de lipodystrophie membrano-kystique post-traumatique.

English abstract

Membran-cystic lipodystrophy (panniculitis) is a rare forme of panniculitis diagnosed histologically by the presence of cystic cavities bordered by eosinophilic crenated hyaline membranes Periodic Acid-Schiff (PAS) PAS-positiv. First described by Nasu as a morphological characteristic of Nasu-Hakola disease. This panniculitis has been reported subsequently by some authors in several other clinical circumstances dominated by vascular disorders. We report a case of post-traumatic membran-cystic lipodystrophy.

Key words: Panniculitis, membran-cystic lipodystriphy, traumatisme, lipomembranous panniculitis, histology

La lipodystrphie (panniculite) membrano-kystique ou encore appelée la panniculite lipomembraneuse est une forme particulière de nécrose de la graisse sous cutanée initialement décrite par Nasu en 1973 dans le cadre d´une entité pathologique rare qui a porté son nom : la maladie de Nasu-Hakola [1]. Cette entité associant des lésions pseudo-kystiques de la graisse sous cutanée et de la moelle osseuse à une leuco-encéphalite sudanophile, était considérée au début comme une conséquence d´un déficit enzymatique d´origine génétique intervenant dans le métabolisme lipidique [1]. Ultérieurement il a été démontré que ces formations membrano-kystiques ne sont pas spécifiques de cette maladie et qu´ils peuvent être observées au cours d´autres circonstances pathologiques [2]. Nous rapportons un cas de lipodystrophie membrano-kystique post-traumatique.

Il s agit d´une patiente âgée de 24 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait des lésions bleuâtres douloureuses des cuisses et de la jambe gauche, quelques jours après un traumatisme avec point d´impact les membres inferieurs, suite à un accident de la voie publique. L´interrogatoire ne révélait pas d´autres signes cliniques et l´examen physique trouvait des plaques indurées, bien limitées, douloureuses à la palpation, surface en regard bleuâtre. Le reste de l´examen somatique était sans anomalie. L´étude histologique était en faveur d´une lipodystrophie membrano-kystique (Figure 1, Figure 2).

La lipodystrophie membrano-kystique est une forme particulière de nécrose adipocytaire de définition histologique. Elle est caractérisée par la présence de cavités kystiques bordées par des membranes hyalines crénelées formées d´un matériel éosinophilique PAS positif [2]. Sur le plan clinique, elle se présente sous la forme de nodules ou de plaques indurés des membres inferieurs, principalement des jambes. Ces formations membrano-kystiques étaient considérées au début comme une caractéristique morphologique de l´ostéodysplasie polykystique lipomemebraneuse avec leuco-encéphalopathie sclérosante ou maladie de Nasu-Hakola. Cette leucodysrophie héréditaire rare est caractérisée par des lésions pseudo-kystiques de la graisse sous-cutanée, une leuco-encéphalite sudanophile entrainant une démense présénile progressive et des lésions pseudo-kystiques de la moelle osseuse des os longs responsables de fractures osseuses récurrentes des extrémités supérieures et inferieures [1]. Par la suite, des cas de panniculite lipomembraneuse étaient décrits au cours de plusieurs autres circonstances cliniques [2]. L´étiologie la plus fréquemment rapportée dans la littérature était l´insuffisance veineuse [3, 4]. Des cas étaient également décrits avec : l´ischémie artérielle [5, 6], la thrombophlébite [3], le diabète [7], l´érythème noueux [2], le lupus [8], la sclérodermie ou la morphée [9], la dermatomyosite [10] et les vascularites [11]. Plus rarement la survenue d´une panniculite lipomembraneuse était rapportée au cours d´autres maladies auto-immunes [3, 12-14] , de panniculites inflammaroires [15, 16], d´infections [17-19], de lymphome T sous cutané de type panniculite [20] ou encore après une chimiothérapie. Seulement 8 cas de lipodystrophie membrano-kystique post-traumatique étaient jusqu´à maintenant rapportés dans la litérature [2]. Le mécanisme responsable de l´apparition de ces lésions pseudo-membraneuses dans le tissu adipeux reste mal connu. La plupart des auteurs considèrent que la nécrose des cellules adipeuses constitue le substrat de la formation des pseudo-membranes. D'autres hypothèses étaient proposées impliquant le rôle de troubles circulatoires et du métabolisme lipidique. Chez notre patiente l´origine traumatique des lésions était retenue devant le contexte clinique et l´absence d´autres signes orientant vers une autre étiologie.

La panniculite membrano-kystique est une forme de panniculite rare qui n´est pas spécifique d´un désordre particulier et qui peut se voir au cours de plusieurs contextes cliniques. Son diagnostic est histologique devant la présence de cavités pseudo-kystiques bordées par des membranes hyalines crénelées formées d´un matériel éosinophilique PAS positif. Son évolution est généralement bénigne et ne nécessite pas de recours à un traitement particulier.

L'auteur déclarent aucun conflit d´intérêts.

Figure 1 : coloration PAS ; membrane éosinophile par places indentée bordant la cavité kystique Figure 2 : coloration PAS (grossissement x 100) : membrane éosinophile par places indentée bordant la cavité kystique

Nasu T, Tuatara Y, Theravada K. A lipid metabolic disease-"membranous lipodystrophy"-an autopsy case demonstrating numerous peculiar membrane-structures composed of compound lipid in bone and bone marrow and various adipose tissues. Acta Pathol Jpn. 1973;23(3):539-58. PubMed | Google Scholar Sonia Segura. Lipomembranous fat necrosis of the subcutaneous tissue. Dermatol Clin. 2008;26(4):509-517. PubMed | Google Scholar Alegre VA, Winkelmann RK, Aliaga A. Lipomembranous changes in chronic panniculitis. J Am Acad Dermatol. 1988;19(1 pt 1):39-46. PubMed | Google Scholar Jorizzo JL, White WL, Zanolli MD, Greer KE, Solomon AR, Jetton RL. Sclerosing panniculitis. Arch Dermatol. 1991;127(4):554-8. PubMed | Google Scholar Machination R. Incidence of membranous lipodystrophy-like change among patients with limb necrosis caused by chronic arterial obstruction. Arch Pathol Lab Med. 1984;108(10):823-6. PubMed | Google Scholar Machinami R. Membranous lipodystrophy-like changes in ischemic necrosis of the legs. Virchows Arch A. 1983;399(2):191-205. PubMed | Google Scholar Sueki H, Shinmura Y, Fujisawa R, Jitsukawa K, Sato S. Ultrastructural study of the histogenesis of membranocystic lesions (Nasu) in diabetics. J Cutan Pathol. 1986;13(5):390-401. PubMed | Google Scholar Machinami R. Degenerative change of adipose tissue ; the so-called membranous lipodystrophy. Virchows Arch A. 1990;416(5):373-4. PubMed | Google Scholar Snow JL, Su WPD, Gibson LE. Lipomembranous (membranocystic) changes associated with morphea : a clinicopathologic review of three cases. J Am Acad Dermatol. 1994;31(2 Pt 1):246 50. PubMed | Google Scholar Ishikawa O, Tamura A, Ryuzaki K, Kurosawa M, Miyachi Y. Membranocystic changes in the panniculitis of dermatomyositis. Br J Dermatol. 1996;134(4):773-9. PubMed | Google Scholar Ramdial PK, Chetty R. Vasculitis-induced membranous fat necrosis. J Cutan Pathol. 1999;26(8):405-10. PubMed | Google Scholar Takeda U, Kuroda K, Shinkai H. Encapsulated necrosis associated with Behcet´s syndrome. J Dermatol. 1999;26(8):522-6. PubMed | Google Scholar Corniller H, Martaille V, Maitre F, Estève E. Panniculite lipomateuse survenant au cours d´un rhumatisme psoriasique. Annales de dermatologie et de vénéréologie. Décember 2016;143(12):S258-259. PubMed | Google Scholar Halvorson CR, Kwon SY, Kao GF, Germanas JP. Lipomembranous fat necrosis in a patient with mixed connective tissue disease. J Am Acad Dermatol. 2011 May;64(5):1010-1. PubMed | Google Scholar Diaz-Cascajo C, Borghi S. Subcutaneous pseudomembranous fat necrosis : new observations. J Cutan Pathol. 2002;29(1):5-10. PubMed | Google Scholar Chun SI, Cheng KY. Membranous lipodystrophy : secondary type. J Am Acad Dermatol. 1994;31(4):601-5. PubMed | Google Scholar Wood C, Rupp M, Hafiz MA. Membranous lipodystrophy: a distinctive change in adipose tissue with many causes. J Cutan Pathol. 1986;13:79. Snow JL, Su WPD. Lipomembranous (membranocystic) fat necrosis. Am J Dermatopathol. 1996;18(2):151-5. PubMed | Google Scholar Yeh LJ, Shively NR, Isacke RN, Dowling CA, Stogsdill PB. Miliary tuberculosis characterised by lipomembranousfat necrosis. Lancet Infect Dis. 2015;15(12):1497. PubMed | Google Scholar Ohtake N, Shimada S, Mizoguchi S, Setoyama M, Kanzaki T. Membranocystic lesions in a patient with cytophagic histiocytic panniculitis associated with subcutaneous T-cell lymphoma. Am J Dermatopathol. 1998;20(3):276-80. PubMed | Google Scholar