Dans la mucoviscidose, l’éducation thérapeutique englobe de très nombreuses compétences d’autosoins et d’adaptation nécessaires au patient pour faire face au quotidien aux symptômes, aux traitements et aux impacts de la maladie sur sa vie. Proposée par les équipes formées des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose, elle s’intègre complètement dans le parcours de soins. Chaque parcours éducatif est personnalisé et adapté aux besoins, projets, difficultés individuels tout en tenant compte des évolutions possibles de la maladie.

In cystic fibrosis, therapeutic education encompasses a wide range of self-care and adaptation skills, enabling patients to cope with symptoms, treatments and the impact of the disease on their daily lives. Offered by trained teams at cystic fibrosis resource and competence centers, it is fully integrated into the patient’s care program. Each educational program is personalized and adapted to individual needs, projects and difficulties, while taking into account the possible evolution of the disease.

# Éducation thérapeutique du patient et mucoviscidose

L’éducation thérapeutique du patient (ETP) est un processus continu d’apprentissage et de soutien psychosocial qui participe à l’amélioration de sa santé et de sa qualité de vie.

La spécificité “ETP et MV” tient grandement au fait que l’ETP est intégrée au parcours de soins. En effet, le suivi des personnes atteintes de MV est trimestriel car cette maladie requiert une surveillance étroite de la fonction respiratoire, de la nutrition, des colonisations chroniques au bacille pyocyanique, etc. Afin de favoriser l’autonomie du patient, de le soutenir dans ses choix et de le rendre acteur de sa maladie [1], l’ETP utilise toutes les opportunités pour déployer ses nouvelles compétences.

Comme pour des maladies chroniques telles que l’asthme, le diabète et le virus de l’immunodéficience humaine, dans la MV, le développement de l’ETP a été antérieur à la loi Hôpital, patients, santé et territoires de 2009. Il s’est déployé grâce à l’impulsion d’associations comme Vaincre la mucoviscidose et grâce à des soignants via la création du Groupe éducation thérapeutique et mucoviscidose (GETHEM) en 2006, ce qui permet de nos jours d’avoir une offre éducative couvrant quasiment toute la France.

Des programmes d’ETP sont ainsi portés par presque tous les centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM) et les centres de transplantation (CT).

# Prérequis à la mise en œuvre de l’ETP

L’équipe interdisciplinaire (médecins, infirmiers en pratique avancée, infirmiers diplômés d’État, infirmières puéricultrices diplômées d’État, kinésithérapeutes, diététiciens, éducateurs en activité physique adaptée, assistants sociaux, psychologues, etc.) ainsi que de plus en plus de patients et parents partenaires sont formés à l’ETP [2].

La démarche éducative nécessite de la part des acteurs de l’ETP :
                        
                           •
                           des compétences relationnelles et pédagogiques : pratiquer l’écoute active, savoir faire émerger les représentations, négocier, soutenir la motivation, etc. ;
                        
                        
                           •
                           des compétences techniques : connaître les évolutions des traitements dans le champ de la MV et de la transplantation pulmonaire, repérer les adaptations possibles (extraits pancréatiques et alimentation riche en lipides, etc.), connaître les gestes techniques nécessaires pour certains soins (pose de sonde nasogastrique, insulinothérapie, etc.).

En outre, il est important de créer un climat favorable à l’ETP en mettant en place un cadre bienveillant et en laissant le choix au patient de participer ou non au programme après lui avoir expliqué les objectifs, bénéfices et modalités de cette démarche.

Le rôle du coordinateur du programme est majeur afin de garantir la qualité de l’offre éducative, maintenir un environnement favorable aux apprentissages et dynamiser l’équipe. Une formation à la coordination des programmes d’ETP est obligatoire.

# Parcours éducatifs et bilan éducatif partagé

Pour faciliter le déploiement des programmes d’ETP au sein des CRCM et CT, une trame répondant au cahier des charges et apportant une aide à leur rédaction en vue d’un dépôt aux agences régionales de santé a été rédigée par la filière Muco-CFTR. Les équipes se l’approprient en tenant compte de leurs spécificités territoriales et de leurs offres de prise en charge qui sont différentes selon les centres (pédiatrie, adulte, mixte, transplantation pulmonaire) [3]. De plus, tous les programmes évoluent dans le temps au rythme de leurs évaluations annuelles et quadriennales.

Concrètement, un parcours éducatif est proposé à toute personne atteinte de MV ou d’affections liées à CFTR, souvent dès le diagnostic néonatal ou lors du diagnostic plus tardif sur symptômes. Il se poursuit au fil du parcours de soins avec des moments clés en fonction de l’âge, des projets de vie, des événements liés à la maladie, etc.

Plusieurs parcours éducatifs emblématiques sont identifiés dans la MV :
                        
                           •
                           annonce, scolarité, adolescence, transition adolescence-âge adulte ;
                        
                        
                           •
                           MV et thérapies : modulateurs de CFTR, diabète, cure par voie intraveineuse, assistance nutritionnelle, cirrhose hépatique, transplantations pulmonaire, hépatique, voire rénale ;
                        
                        
                           •
                           grossesse et parentalité, voyage, orientation professionnelle et parcours scolaire, activités professionnelles, etc. ;
                        
                        
                           •
                           vie sociale, activités physiques et sportives, santé affective et sexuelle, consommations et addictions, etc.

Compte tenu de la singularité de chaque patient, de chaque atteinte, de chaque thérapie, le bilan éducatif partagé (BEP) occupe une place prépondérante (
                        figures 1–3
                     
                     
                     
                     ). Ses objectifs sont de repérer les besoins, les difficultés, les ressources, les priorités et souhaits du patient : comment s’opère la gestion du quotidien avec la maladie ? Quels sont ses projets et objectifs de vie ? Comment compte-t-il y parvenir ? Dès lors, dans la MV, les BEP se réalisent la plupart du temps au début des parcours éducatifs, ce qui permet de déterminer les besoins du patient en tenant compte de sa temporalité, ses ressources, son environnement et ses aidants (parents, fratrie, grands-parents, etc.). La place faite aux aidants dans les séances éducatives est importante dans la MV, notamment en pédiatrie, à l’issue de l’annonce ou au moment de la transition. Pour aider ou guider la conduite de cet entretien, l’équipe peut s’appuyer sur des supports tels que des grilles d’entretien et des documents illustrés, dont certains émanent du GETHEM.

# Objectifs éducatifs et construction de séances

Une fois les besoins identifiés et priorisés par le malade, des compétences à acquérir ou à renforcer sont identifiées. Les apprentissages sont planifiés lors de séances éducatives, sous la forme d’objectifs éducatifs pour le patient (mais pas d’“objectifs de soignant”). Ces compétences se scindent, selon Jean-François d’Yvernois, en deux grandes familles : autosoins (savoir et savoir-faire) et psychosociales ou adaptations (savoir-être) [4].

Pour faciliter l’appropriation par les équipes des objectifs 
                     éducatifs, le GETHEM a rédigé des référentiels de compétences dits emblématiques pour les enfants, les adolescents, les adultes, les femmes enceintes et les patients transplantés [5–8]. Ils ont notamment pour but de :
                        
                           •
                           repérer, analyser et mesurer afin d’identifier une exacerbation bronchique précoce, une déshydratation, un syndrome obstructif intestinal diffus, etc. ;
                        
                        
                           •
                           identifier et résoudre un problème (transmission génétique, gestion des prises des extraits pancréatiques en fonction de l’alimentation ou du traitement du diabète, etc.) ;
                        
                        
                           •
                           décider ou réagir face à une exacerbation, une diarrhée, une transplantation, etc. ;
                        
                        
                           •
                           entretenir son capital santé (pratique d’activités physiques et sportives, etc.) ;
                        
                        
                           •
                           prévenir et adapter des aménagements au quotidien, concernant l’environnement et l’hygiène, etc. ;
                        
                        
                           •
                           s’exprimer, s’informer, faire valoir ses droits dans les sphères familiale, sanitaire, sociale, professionnelle, etc. ;
                        
                        
                           •
                           s’accomplir, développer un sentiment d’auto-efficacité, élaborer des projets.

La construction de séances éducatives nécessite de la cohérence dans l’enchaînement pédagogique avec des techniques et outils adaptés à l’objectif éducatif, au public et au contexte. Dans la MV, le déroulé pédagogique se nomme “conducteur de séance”. Il stipule le cadre, l’environnement didactique et les modalités des séances (individuelles ou en groupe, présentiel ou distanciel, etc.). La finalité est de faciliter l’acquisition des compétences travaillées, de soutenir leur application au quotidien et de les repenser en fonction de l’évaluation [9,10]. Cette évaluation systématique est indispensable car elle permet de renforcer les acquis, de mesurer la capacité à les mettre en œuvre et de réajuster, si nécessaire, ce qui peut donner lieu à un nouveau BEP..

Dans la majeure partie des situations, les séances éducatives sont individuelles car certains patients ont leurs poumons colonisés par le bacille pyocyanique (Pseudomonas aeruginosa) ou des bactéries comme Burkholderia et Stenotrophomonas, voire Staphylococcus aureus résistant à la méticilline. Or, il existe un haut potentiel de contamination aéroportée entre personnes atteintes de MV. Il paraît donc compliqué aux équipes de les réunir lors de séances collectives. Cependant, avec des règles d’hygiène strictes (port de masque, distanciation, gel hydroalcoolique, validation avant la séance d’absence de bacille pyocyanique, isolement des patients colonisés), d’autres équipes réalisent des séances collectives dont les bénéfices, pour les participants, sont considérables : rupture de l’isolement, partage avec ses pairs d’expériences, d’émotions, de stratégies d’adaptation, etc. Une autre option possible pour proposer des séances collectives repose sur le déploiement de l’ETP via le numérique ; de nombreux outils sont ainsi en cours de numérisation. Enfin, pour que les séances soient plus adaptées aux besoins, avec des objectifs éducatifs plus proches de la réalité des malades que de celle des professionnels, les soignants incluent de plus en plus les patients ou parents partenaires dans leur programme d’ETP.

# Conclusion

La place de l’ETP dans la prise en charge de la MV est majeure et bénéficie du soutien, entre autres, de la filière Muco-CFTR au travers d’appels à projet, d’offres de formation et de la diffusion d’outils éducatifs. Grâce à son site internet dédié [8], cette filière met à disposition les supports du BEP, les dispositifs ou séances éducatives classés par thème ou situation, et recense tous ses programmes d’ETP. Elle permet aussi aux membres du GETHEM, soit plus de 60 personnes (patients atteints de MV transplantés ou non, proches aidants, professionnels des CRCM et CT, membres du département santé de l’association Vaincre la mucoviscidose, pédagogues issus du monde universitaire), de se réunir et d’ouvrir de nouveaux champs dans l’ETP dédiés à la MV : modulateurs de CFTR, parentalité et désir d’enfant, transition, etc. Ces visions croisées contribuent à renforcer les valeurs de l’ETP : être centré sur le patient, respecter sa temporalité et ses choix, et l’intégrer dans son parcours de soins afin de lui permettre de vivre avec la MV et non pas pour la MV.