Le trou maculaire constitue une complication rare de la maladie de Behçet, mettant en jeu le pronostic fonctionnel visuel. Nous rapportons le cas d'un patient de 30 ans, suivi pour une maladie de Behçet depuis 10 ans, avec à l'examen du fond oeil du côté droit des signes de vascularites et un oedème rétinien et à gauche un gros trou maculaire. L'angiographie à la fluorescéine ainsi qu'une OCT maculaire confirme l'ischémie maculaire du côté droit et le trou maculaire du côté gauche. L'atteinte maculaire relève le plus souvent de la vascularite systémique caractéristique de la maladie. L'oedème maculaire est le plus souvent rencontré, alors que le trou maculaire constitue une complication rare de la maladie de Behçet. Le trou maculaire est une complication rare mais grave de la maladie de Behçet pouvant être prévenu par un traitement médical.