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Angiome rétinien de la maladie de Von Hippel-Lindau

Ryme Abdelkhalek<fnref n="1" />,&, Nestor Aigbé<fnref n="1" />

Key words: Angiome, rétine, maladie de Von Hippel-Lindau

Received: 14/02/2014 - Accepted: 24/04/2014 - Published: 08/05/2014

Pan African Medical Journal. 2014; 18:31 doi:10.11604/pamj.2014.18.31.4016

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© Ryme Abdelkhalek et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Image en medicine

Patient âgé de 28 ans, non consanguin, 2ème d'une fratrie de 4, qui consulte pour une baisse d'acuité visuelle bilatérale. L'examen de l'oeil droit trouve une acuité visuelle limité au compté des doigts. Le fond d'oeil met en évidence 2 hémangiomes capillaires rétiniens (RCH): (A, B). L'examen de l'oeil gauche trouve une acuité visuelle de 4/10 sans correction. Le fond d'oeil révèle de multiples hémangioblastomes non compliqués (C). Le bilan systémique montre la présence d'un Kyste rénal ayant bénéficié d'un traitement conservateur, et une tumeur du pancréas. L'étude moléculaire du gène VHL a montré qu'il est porteur de la mutation c.499 C>T ; p.Arg 167 Trp à l'état hétérozygote. Le traitement a consisté en une cryothérapie au niveau de l'oeil droit. L'évolution a été marquée par une récupération fonctionnelle partielle avec la formation d'une membrane fibrovasculaire du pole postérieur (B).

<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Figure 1:** A) Petit hémangiome capillaire rétinien supérieur de l'œil droit; B) Hémangiome capillaire rétinien de grande taille de l'œil droit compliqué de décollement séreux rétinien avec cicatrice de cryothérapie; C) 4 Hémangiomes capillaires rétiniens de l'œil gauche</figcaption></figure>

<footnote n="1">¹Service d'Ophtalmologie, Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc</footnote>

<footnote>&Corresponding author: Ryme Abdelkhalek, Service d'Ophtalmologie, Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc</footnote>