Le ganglioneurome est une tumeur neurogène bénigne, rare, qui se développe à partir des cellules ganglionnaires sympathiques et qui se localise essentiellement dans la région rétropéritonéale. Nous rapportons cinq cas de ganglioneuromes rétropéritonéaux, ayant eu une exérèse complète de la tumeur avec évolution favorable. Le diagnostic a été confirmé par l’examen anatomopathologique. La fréquence, le diagnostic, les données de l’imagerie et le traitement de cette tumeur rare sont discutés.

Ganglioneuroma is a rare, benign, neurogenic tumor originating from the neural sheath and frequently located in the retroperitoneum. We report five cases of retroperitoneal ganglioneuroma. Complete resection of this tumor was performed with a good outcome. Our diagnosis was confirmed by histology. The frequency, diagnosis, imaging and treatment of this rare tumor are discussed.

# Introduction

Le ganglioneurome est une tumeur nerveuse bénigne de l’enfant et de l’adulte jeune. C’est une tumeur rare, localisée dans la glande surrénale (20%), le long de la chaîne sympathique et particulièrement au niveau du médiastin postérieur (40%) et du rétropéritoine (30%) [1]. Elle appartient au groupe des tumeurs neurogènes, se développant aux dépens des chaînes ganglionnaires sympathiques, groupe qui inclut également les ganglioneuroblastomes et les neuroblastomes [2]. En effet, celles-ci posent un problème de diagnostic clinique et histologique, ainsi qu’un problème thérapeutique à cause des rapports avec les organes de voisinage, et notamment avec les gros vaisseaux (veine cave inférieure, aorte).

# Matériel et Méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective de cinq cas de ganglioneuromes rétropéritonéaux opérés dans notre service entre les années 2000 et 2011.

Nous avons recueilli, pour chaque malade, les particularités épidémiologiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives.

# Résultats

Il s’agit de cinq femmes. Leur âge moyen était de 29ans (15-50ans). Quatre patientes étaient asymptomatiques avec découverte échographique fortuite d’une masse rétropéritonéale. Une patiente s’est présentée pour pesanteur de l’hypochondre droit avec une masse palpable. L’examen physique était normal chez toutes les patientes, hormis une masse abdominale palpable. Toutes les patientes ont été explorées par une échographie abdomino-pelvienne et un examen tomodensitométrique. La tumeur était toujours unilatérale, gauche dans 3 cas. L’échographie a montré une masse tissulaire hétérogène bien limitée dans tous les cas, hypoéchogène dans trois cas, dont une est bilobée.

Sur le scanner, la tumeur était spontanément hypodense, avec absence de densité graisseuse ou calcique intra ou périlésionnelle, et se rehaussant très faiblement après injection de produit de contraste (Fig. 1
                     ). Le diamètre moyen de la tumeur était de 69mm (65-78mm). Une imagerie par résonance magnétique complémentaire a été réalisée dans trois cas, ayant objectivé une volumineuse lésion de la loge surrénalienne avec un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 hétérogène, et une prise de contraste tardive et progressive après injection de gadolinium (Fig. 2
                     ). Le bilan hormonal endocrinien était normal dans tous les cas. Le diagnostic de certitude n’a pu être établi qu’après examen histologique de la pièce opératoire. Une tumorectomie à ciel ouvert a été réalisée dans tous les cas: par lombotomie gauche dans trois cas et par une incision sous costale droite dans deux cas pour volumineuse masse tumorale (Fig. 3
                     ). La tumeur était surrénalienne dans deux cas, supra-rénale dans deux cas et médio-rénale se prolabant le long du pédicule rénale dans un cas. Une exérèse complète de celle-ci a été réalisée dans tous les cas. Une surrénalectomie a été associée dans deux cas. Les suites opératoires étaient simples dans tous les cas. Toutes les patientes ont été régulièrement suivies par des échographies abdominales. Le recul moyen est de 29 mois (7-62 mois), aucune récidive locale ou à distance n’a été observée.

# Discussion

Le ganglioneurome est une tumeur bénigne rare d’origine neuroectodermique. Cette tumeur se développe, comme le neuroblastome et le ganglioneuroblastome, à partir du système nerveux sympathique. Il est composé de cellules ganglionnaires matures et d’un stroma contenant des cellules nerveuses et un contingent schwanien, alors que le neuroblastome et le ganglioneuroblastome sont composés de cellules ganglionnaires plus immatures dont le potentiel évolutif est plus important [3]. Chez l’enfant, le ganglioneurome peut représenter la forme mature d’un neuroblastome. A l’inverse, la transformation d’un ganglioneurome en neuroblastome à l’âge adulte est exceptionnelle [4].

Le ganglioneurome se développe le long de la chaîne sympathique qui va du cou au pelvis. La localisation retropéritonéale est la plus fréquente après celle médiastinale. Le cou, le médiastin antérieur, l’appareil gastro-intestinal sont également des localisations possibles mais plus rares [5]. Il survient à tous les âges, cependant il est surtout retrouvé chez l’enfant et l’adulte jeune [6]. Le sexe féminin est plus souvent atteint avec un sex ratio de 0,75 [7].

Ces tumeurs évoluent à bas bruit et sont de découverte le plus souvent fortuite à l’occasion d’un examen radiologique pour bilan d’une autre affection ou encore lors d’une masse palpable comme c’est le cas de l’une de nos patientes [8]. Parfois, ces tumeurs se manifestent par des douleurs non spécifiques, par des signes de compression urinaires, neurologiques, vasculaires ou digestives pouvant même entrainer un tableau d’occlusion intestinale aigue. En fait, Cronin et al. rapportent un cas d’occlusion intestinale par un ganglioneurome survenant 18ans après le diagnostic initial [9].

Le diagnostic radiologique de ces tumeurs est difficile. Toutefois, l’imagerie permet de préciser le siège de la tumeur ainsi que les rapports avec les organes de voisinage notamment les vaisseaux [10]. L’échographie est peu spécifique et met souvent en évidence une masse tissulaire, hétérogène, à contours bien définis, de la loge surrénalienne. La tumeur peut venir à proximité des vaisseaux sans les envahir [11]. La tomodensitomètrie est aspécifique. Des calcifications y sont rencontrées dans environ la moitié des cas. Celles-ci ont un aspect variable, mais sont typiquement fines. Avant injection, la tumeur est homogène, hypodense, à contours réguliers et bien limités. Après injection, la prise de contraste reste faible à modérée, la masse devenant hétérogène ou restant homogène [11]. La résonance magnétique retrouve une masse bien limitée, pouvant atteindre la loge surrénalienne, n’envahissant pas les organes de voisinage. Les calcifications sont mal analysables par cette technique. En T1, la tumeur présente un hypo signal homogène. En T2, la tumeur peut prendre deux aspects: un hyper signal ou un signal intermédiaire, ceci dépend essentiellement de la richesse en stroma dans la lésion. La prise de contraste après injection de Gadolinium n’est pas spécifique, allant de l’absence de prise de contraste à une faible prise inhomogène ou même parfois à une très forte prise [12].

Le bilan de sécrétion hormonale est dans la majorité des cas normal. Le ganglioneurome est généralement une tumeur non sécrétante, mais certains auteurs rapportent de rares cas de ganglioneurome avec sécrétion de catécholamines ou vasoactive intestinale polypeptide (VIP), responsable de diarrhée et d’hypertension artérielle [12,13].

Cependant, malgré cette multitude d’explorations, le ganglioneurome pose encore un diagnostic différentiel avec les autres tumeurs rétropéritonéales, à savoir le ganglioneuroblastome et le neuroblastome, mais ces tumeurs sont suspectées devant des signes scannographiques d’envahissement locorégionaux ou à distance et devant le caractère infiltrant en peropératoire [13].

Néanmoins, le diagnostic de certitude ne sera porté qu’après une étude histologique de la pièce chirurgicale. En effet, la biopsie préopératoire, bien qu’elle permet de poser le diagnostic, une analyse complète de la pièce d’exérèse reste nécessaire en raison de la possibilité de contingents de neuroblastome mais aussi de phéochromocytome au sein du ganglioneurome [2]. Le traitement reste chirurgical. Il consiste à l’exérèse tumorale; intervention d’autant plus difficile que la tumeur est de grande taille présentant des rapports intimes avec les structures voisines, notamment les gros vaisseaux (VCI et aorte) [13]. Le traitement devrait être réalisé précocement non seulement pour confirmer la nature de la masse, mais aussi pour prévenir l’augmentation de son volume et la compression des structures adjacentes. La voie d’abord est généralement une laparotomie transpéritonéale, essentiellement pour les grosses masses [7]. La voie coelioscopique reste possible et même privilégiée pour les petites masses retropéritonéales bien définies sans rapport intime avec les gros vaisseaux. L’évolution de ces tumeurs est lente, mais l’augmentation de volume est la règle en l’absence de traitement. Leur pronostic est bon en cas d’exérèse complète. Les complications sont surtout d’ordre mécanique [7]. La récidive locale est exceptionnelle, cependant la possibilité d’une transformation maligne en un ganglioneuroblastome est possible, d’où l’intérêt d’une surveillance prolongée [1].

# Conclusion

Malgré sa rareté et sa bénignité, le ganglioneurome rétropéritonéal mérite d’être connu. Le diagnostic est souvent tardif. L’imagerie, en particulier la TDM et l’IRM confirment le siège rétropéritonéal de la tumeur, ses rapports et prédisent de sa réséquabilité. Son pronostic extrêmement favorable après chirurgie justifie l’exérèse complète. Les récidives locales bien que rares imposent une surveillance périodique.

# Conflit d’intérêt

aucun