# La chéilite granulomateuse de Miescher: à propos d'un cas

Campana F, Ordioni U, Fricain JC.
(Centre Massilien de la Face, Marseille)

La chéilite granulomateuse de Miescher (CGM) est une tuméfaction d'une ou des deux lèvres, caractérisée histologiquement par la présence d'un granulome sans nécrose caséeuse. La CGM correspondrait cliniquement à une forme mono-symptomatique du syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) (Badke 2012). Ce dernier, décrit quelques années plus tard par Luscher, associe un oedème oro-facial, une langue plicaturée et une paralysie faciale.

Une patiente de 77 ans était adressée pour une tuméfaction chronique de la lèvre inférieure évoluant depuis plusieurs mois avec douleurs constantes majorées lors de l'alimentation et perte de poids. L'interrogatoire retrouvait une fibrillation auriculaire traitée par Previscan®. L'examen clinique révélait une tuméfaction généralisée de la lèvre inférieure avec desquamation. Il n'existait aucune autre lésion muqueuse, pas de fissure linguale ni de signe de paralysie faciale. Une biopsie était réalisée et l'examen histologique retrouvait de multiples foyers granulomateux épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose centrale. Il existait un infiltrat lympho-plasmocytaire péri-granulomateux. La coloration de Ziehl-Neelsen éliminait une mycobactérie associée. La numération sanguine et la VS étaient normales. La patiente refusait toute investigation digestive à la recherche d'une maladie de Crohn (MC). Un diagnostic provisoire de chéilite granulomateuse de Miescher était retenu. Un traitement local à base de Clobetasol était instauré pendant un mois sans succès. Il était alors décidé de pratiquer une injection sous lésionnelle de triamcinolone acétonide 40 mg retard (Bacci 2010). Quinze jours plus tard une légère régression de la tuméfaction était observée. La décision de réaliser une nouvelle injection était prise. La patiente était de nouveau revue quinze jours après et on observait une disparition complète de la tuméfaction. La rémission totale de la lésion était réévaluée à 2 mois. Quelques mois plus tard, l'état général de la malade s'altérait de nouveau avec perte de poids liée à des douleurs buccales et deux chutes mécaniques. Des examens complémentaires fibroscopique et coloscopique étaient réalisés ainsi qu'une radiographie pulmonaire et un scanner thoraco-abdomino-pelvien. Ils permettaient d'éliminer une maladie de Crohn et une sarcoïdose. En l'absence d'autre signe en faveur d'un SMR, le diagnostic définitif de chéilite granulomatose de Miescher était retenu.

La CGM a été décrite pour la première fois en 1945 par Miescher. Son étiologie n'est pas encore élucidée. L'association avec la sarcoïdose, la tuberculose et la MC est régulièrement rapportée (Kolokotronis 2009, Kyung Kim 2010). Depuis Weisenfeld (1985), la discussion porte sur la terminologie de ces lésions granulomateuses. Pour certains auteurs, le fait que la lésion histologique de ces pathologies soit commune en ferait une seule entité nosologique regroupée sous le terme de granulomatose oro-faciale (GOF). (Challacombe 1997, van der Waal 2001). De nombreux traitements ont été essayés dans la CGM. La clofazine a été proposée (Vaillant 2000), ainsi que les corticoïdes per-os (Banks 2012) ou les anticorps monoclonaux (Barry 2005). Les injections intra- lésionnelle de corticosteroïdes ont été décrits (Pérez-Calderón 2004, Bacci 2010, Kyung Kim 2010). Elles ont été efficaces dans notre cas clinique. La chirurgie est indiquée en cas d'échecs ou de séquelles du traitement médicamenteux (Kruse-Losler 2005).

CAMPANA Fabrice

f.campana@centremassiliendelaface.com