# L’insuffisance cardiaque avancée

L’IC avancée représente le stade terminal de l’IC. Il est intéressant de noter que cette classification est en général utilisée essentiellement pour identifier des patients sélectionnés pouvant bénéficier d’un traitement chirurgical de l’IC comprenant la transplantation (qui reste le traitement de référence ?) ainsi que les assistances mécaniques de longue durée. Malheureusement, la plupart des patients décédant d’IC n’ont pas été identifiés comme tel par l’équipe soignante limitant l’accès aux thérapeutiques mais aussi aux soins palliatifs entraînant une réduction de la survie et de la qualité de vie.

L’IC avancée ne fait pas l’objet d’une définition consensuelle universelle à la différence de l’IC ou de l’infarctus du myocarde. Cependant, quelques critères sont fréquemment retrouvés comme la sévérité des symptômes et du handicap fonctionnel, associés à des hospitalisations récurrentes chez des patients optimisés sur le plan thérapeutique.

La définition utilisée en France actuellement repose sur les critères de la Heart Failure Association (HFA) repris dans les recommandations 2021 sur l’IC de la Société européenne de cardiologie (ESC) [1,2]. L’IC avancée est définie par la présence des quatre critères suivants chez des patients sous traitement optimal :
                        
                           •
                           des symptômes sévères et persistants d’IC [classe III (avancée) ou IV de la NYHA] ;
                        
                        
                           •
                           une dysfonction cardiaque sévère définie par au moins l’un des éléments suivants :
                                 
                                    ∘
                                    un FEVG inférieure ou égale à 30 %,
                                 
                                 
                                    ∘
                                    une insuffisance ventriculaire droite isolée (par exemple, ARVC),
                                 
                                 
                                    ∘
                                    des anomalies valvulaires sévères non opérables,
                                 
                                 
                                    ∘
                                    des anomalies congénitales sévères non opérables,
                                 
                                 
                                    ∘
                                    des valeurs de BNP ou NT-proBNP restant élevées (ou en augmentation) et dysfonction diastolique sévère du ventricule gauche ou anomalies structurelles (selon les définitions de l’HFpEF).
                                 
                              
                           
                        
                        
                           •
                           des épisodes de congestion pulmonaire ou systémique nécessitant des diurétiques par voie intraveineuse à haute dose (ou des combinaisons de diurétiques) ou des épisodes de bas débit nécessitant des inotropes ou des médicaments vasoactifs ou des arythmies malignes provoquant plus d’une visite non planifiée ou hospitalisation dans les 12 derniers mois ;
                        
                        
                           •
                           une altération sévère de la capacité d’exercice avec incapacité à faire de l’exercice ou faible distance au test de marche de 6minutes (< 300m) ou pVO2 inférieure à 12mL/kg/min ou inférieure à 50 % de la valeur prédite, estimée d’origine cardiaque.

La prévalence de l’IC avancée était initialement estimée entre 1 et 10 % de la population des patients en IC mais des études populationnelles récentes utilisant les critères précédents retrouvent des chiffres plus élevés, aux alentours de 14 % avec une proportion équivalente d’IC à fraction d’éjection réduite ou préservée. La durée médiane de survie serait aux alentours de 12 mois avec 40 à 50 % des patients décédés dans l’année et avec une moyenne de trois hospitalisations par an dans la première année suivant le diagnostic d’IC avancée.

Il faut néanmoins noter qu’une des limites de cette définition est la nécessité de plusieurs hospitalisations, alors même que chaque hospitalisation pouvant être associée à un risque de décès intrahospitalier dans 5 à 10 % des cas.

Pour simplifier l’adressage, les recommandations européennes proposent un algorithme de triage des patients en IC symptomatiques assez simple. À l’exception des patients ayant une espérance de vie limitée et ceux ayant une mauvaise qualité de vie qui serait à l’origine d’une altération du suivi ou du pronostic après transplantation ou implantation d’une assistance mécanique (et qui doivent être adressés vers une équipe de soins palliatifs en cas de sévérité), tous les patients dyspnéiques stade III ou IV de la classification de la New York Heart Association (NYHA) doivent être adressés vers un centre tertiaire. Par ailleurs, les patients stade II de la NYHA présentant un ou plusieurs critères de gravité rappelés dans le Tableau I
                      doivent aussi être discutés ou adressés vers un centre tertiaire. L’acronyme « I NEED HELP » présentée dans le tableau I dont sont issus ces critères a été récemment évalué dans le registre HELP-HF. La présence d’un à trois critères serait associée à une mortalité de 20 % à un an, 35 % pour 4 ou 5 critères, 60 % pour 6 critères et 75 % pour 7 critères et plus. En plus de son intérêt pour l’adressage, ce moyen mnémotechnique a maintenant montré son intérêt pour estimer la sévérité des patients et proposer une stratégie thérapeutique adaptée [3].

# L’adressage en centre tertiaire

On estime que plus de 100 000 patients de moins de 65 ans vivent avec une IC à l’origine d’un nombre d’années de vie perdue très important. La mortalité à un an des patients hospitalisés en France pour IC et vivant à la sortie est de 9 %, 14 % et 18 % pour les moins de 55 ans, 55–64 ans et 65–74 respectivement. Cela montre l’importance d’identifier ces patients afin de leur proposer la prise en charge adéquate.

Le maillage territorial est un aspect crucial pour optimiser l’adressage en centre tertiaire des patients souffrant d’IC avancée afin de coordonner leur prise en charge et de garantir l’accès aux soins spécialisés incluant la greffe ou l’assistance. On sépare schématiquement le niveau de prise en charge en :
                        
                           •
                           les centres primaires : incluant la cardiologie de ville et les centres hospitaliers ne disposant pas d’un plateau technique développé. Ils permettent la prise en charge quotidienne de l’IC la gestion de décompensation peu sévère ;
                        
                        
                           •
                           les centres secondaires : disposent en plus des centres primaires d’un plateau technique plus développé avec de la rythmologie lourde et de la chirurgie cardiaque permettant l’implantation d’assistances de courte durée ;
                        
                        
                           •
                           les centres tertiaires : idem aux centres secondaires avec des unités expertes en IC et l’accès à la greffe et l’assistance.

Il est important de comprendre que l’interaction entre les centres doit être bidirectionnelle, chaque centre ayant un rôle propre et complémentaire des autres centres selon le besoin et la situation (Fig. 1
                     ).

Dans un questionnaire récent fait auprès de plus de 500 cardiologues, évaluant les freins à l’adressage, 50 % des cardiologues de centres primaires ou secondaires trouvaient qu’il était « moyennement difficile », « difficile » ou « très difficile » d’adresser un patient vers un centre tertiaire. Ces résultats montrent les progrès à réaliser dans le maillage territorial de l’IC avancée afin de faciliter les interactions entre les centres.

# Quel projet thérapeutique en centre tertiaire ?

L’objectif de l’adressage en centre tertiaire est multiple et doit permettre une prise en charge optimale selon un projet de soins commun définit entre le patient et l’équipe soignante. Ce projet a pour objectif l’un ou plusieurs des critères suivants :
                        
                           •
                           une amélioration de la qualité de vie ;
                        
                        
                           •
                           une augmentation de la survie ;
                        
                        
                           •
                           l’établissement de préférences autour de la fin de vie.

Nous allons décrire la prise en charge optimale comme doit le proposer le centre tertiaire mais certaines missions présentées ici peuvent parfois être réalisées dans des centre primaires ou secondaire selon les moyens humains ou matériels locaux.

# Une enquête étiologique et pronostique avancée

Cette enquête doit permettre de rechercher dans le cas de cardiopathie non ischémique des pathologies potentiellement curables ou dont le pronostic peut être amélioré par des traitements spécifiques. On pourra citer en exemple l’amylose, la sarcoïdose, les myocardites chroniques.

Le bilan dépend de la situation mais on pourra inclure de façon non exhaustive, les prélèvements à but génétique, les biopsies myocardiques (ou d’autres tissus), les examens d’imagerie et notamment l’imagerie par résonance magnétique, la médecine nucléaire ou l’imagerie de coupes. Ces examens reposent sur des discussions d’équipe afin de proposer l’examen adaptée à la situation clinique et aucun examen n’est systématique.

Ces examens complémentaires spécialisés peuvent aussi aider à la stratification pronostique comme dans certaines cardiopathies génétiques dont le pronostic est affiné par la connaissance de la mutation, ou dans des maladies inflammatoires par le degré de fibrose en imagerie.

Nous mettrons dans cette catégorie, l’évaluation fonctionnelle de la cardiopathie qui est nécessaire chez les patients les plus sévères incluant au minimum le test de marche de 6minutes et si possible l’épreuve d’effort avec VO2. Comme décrit plus haut, une VO2max inférieure à 14ml/min ou inférieure à 50 % de la valeur prédite est de mauvais pronostic et rentre dans la définition de l’IC avancée.

# L’implémentation des thérapeutiques de l’insuffisance cardiaque et la prise en charge des comorbidités

Cette partie spécifique ne relève pas du centre tertiaire mais les moyens disponibles avec des parcours filiarisés et l’expérience de certaines équipes doivent permettre d’optimiser si cela est possible la prise en charge des patients. L’un des freins majeurs à l’optimisation est la congestion et la gestion de celle-ci peut être facilitée par les nouveaux outils disponibles comme l’échographie pulmonaire ou les systèmes de surveillance de la pression artérielle pulmonaire. L’étude MONITOR-HF confirment qu’une optimisation de la congestion permet l’optimisation des traitements de fond de l’IC chez des sujets NYHA III. Par ailleurs, la réadaptation a une place importante dans le projet de soin permettant l’optimisation des traitements, l’évaluation de la sévérité, le reconditionnement et la gestion de comorbidités (diabète, carence martiale). La réhabilitation avant chirurgie a montré une réduction de la morbi-mortalité dans des chirurgies programmés et est encouragé chez les patients dans des parcours d’IC avancée.

# Établissement de directives anticipées

Le pronostic de l’IC avancée est sévère à court ou moyen terme. Il est montré dans des études que les symptômes et la souffrance des patients en IC avancée sont comparables à ceux de patients ayant un cancer métastatique. De plus, bien que les résultats de l’assistance ou de la transplantation soient bons, ces thérapeutiques restent lourdes et le pronostic peut s’aggraver pendant l’attente d’un greffon rendant légitime l’évocation de la fin de vie. Il a été montré que des soins de support autour de la fin de vie réduisait les symptômes de stress ou de souffrance. La mise en place de soins palliatifs peut être discutée pour certains patients avec possibilité entre autres, d’hospitalisation à domicile avec diurétiques ou amines au long cours pour prévenir les réhospitalisations et améliorer le confort. Bien que le bénéfice pour les patients soit majeur, on estime que les besoins actuels en soins de support ne sont pas couverts pour la population des patients en IC et doit faire l’objet d’un développement et d’une structuration à l’échelle nationale.

# La transplantation cardiaque

La transplantation cardiaque reste la thérapeutique de référence pour l’IC avancée. Le nombre de transplantation fluctue depuis 2018 entre 370 et 450 greffes annuelles avec une tendance à la baisse sur les 5 dernières années. De façon similaire, le nombre d’inscriptions sur liste diminue possiblement en rapport à une désorganisation des filières de soins et à la contraction de l’offre de soins dans certaines équipes de transplantation.

L’allocation des greffons se fait selon un classement remis à jour à chaque proposition de greffon. De façon schématique, tous les patients inscrits sur liste sont classés selon le « score cœur » prenant en compte quatre critères :
                        
                           •
                           la présence d’une assistance mécanique de courte durée de type ECMO-VA ;
                        
                        
                           •
                           le débit de filtration glomérulaire ;
                        
                        
                           •
                           le décile de peptides natriurétiques ;
                        
                        
                           •
                           la bilirubine.

À chaque nouvelle proposition de greffon, après sélection des candidats éligibles sur le groupe sanguin et la morphologie, un nouveau classement est réalisé suite à une pondération du score cœur en prenant en compte de la différence d’âge entre donneur et receveur, de l’éloignement géographique, de l’inadéquation de sexe (donneur de sexe féminin vers receveur masculin), et le risque postgreffe (exclusion des receveurs ayant un risque de mortalité postgreffe supérieur à 50 %) [5]. Ces étapes sont répétées à chaque nouveau greffon reclassant ainsi les patients à chaque nouvelle proposition. Certains patients présentant des caractéristiques particulières peuvent faire l’objet d’une demande de « composante experte » s’ils présentent un orage rythmique ventriculaire, une contre-indication aux dispositifs d’assistances longue durée ou une complication d’assistance longue durée. Globalement, 75 % des greffons sont alloués sur le tour « normal » et 25 % sur une composante « expert ».

Les patients sont sévères à l’inscription avec seulement 50 % de patients ambulatoires et 40 % des patients inscrits lors d’une hospitalisation en soins intensifs. Une assistante de type ECMO est présente chez 25 % des nouveaux inscrits et 14 % sont sous ventilation mécanique. Ce profil de receveur sévère explique les résultats avec une survie pour les greffes réalisées entre 2004 et 2021 de 77 %, 68 % et 55 % à 1, 5 et 10 ans respectivement. La médiane actuelle de survie est de 12 ans.

# Les assistances ventriculaires gauches

Les assistances ventriculaires gauches sont des assistances mécaniques de longue durée permettant d’améliorer la qualité de vie et la survie de patients en IC avancée avec une défaillance monoventriculaire gauche. L’évaluation du ventricule droit pour infirmer ou confirmer l’éligibilité à ce type de dispositif relève d’équipes expertes. En effet, la baisse de la pression télédiastolique du ventricule gauche permet de réduire les résistances pulmonaires et à terme la postcharge du ventricule droit au prix d’une augmentation de la précharge ventriculaire droite par augmentation du débit cardiaque. L’utilisation de ces dispositifs peut se faire en pont à la transplantation, en pont à une décision ou en thérapie définitive (pour des patients inéligibles à la greffe). La dernière génération de pompe utilisant une technologie centrifuge permet d’obtenir des résultats très satisfaisants avec une survie de 87 %, 79 % et 58 % à un, deux et cinq ans dans les dernières publications [6]. On note une amélioration des résultats de cette dernière génération en lien avec la réduction des évènements thrombo-emboliques. Alors que le traitement de référence nécessitait une anticoagulation curative associée à des antiagrégants, l’étude ARIES-HM3 publiée récemment montrait que l’arrêt des anti-agrégants était non inférieur sur un critère composite de survie sans événement indésirable majeur lié à l’hémocompatibilité non chirurgical (>14jours après l’implantation), y compris accident vasculaire cérébral, thrombose de la pompe, hémorragie majeure ou thrombo-embolie périphérique artérielle, à 12 mois. Il existait une diminution du nombre de saignements non chirurgicaux sans augmentation des accidents vasculaires cérébraux ou autres événements thromboemboliques permettant d’adapter encore un peu mieux le traitement et espérer une augmentation de la survie à moyen terme.

# Les cœurs totaux ou assistances biventriculaires

Plusieurs stratégies sont actuellement proposées aux patients présentant une dysfonction biventriculaire en cas de contre-indication ou dans l’attente d’une transplantation. Il y a la possibilité de discuter l’implantation de deux assistances mécaniques monoventriculaires ou l’implantation d’un cœur total. Ces implantations restent rares, de l’ordre de 20 par an et limitées à quelques centres, même si les résultats semblent prometteurs pour l’avenir.

# Conclusion

L’identification et l’adressage des patients en centre tertiaire est fondamental pour optimiser la prise en charge des patients les plus sévères. Un travail de réorganisation des filières est nécessaire afin d’améliorer le parcours de soin des patients.
                        
                           
                              En pratique
                           
                           
                              
                                 Les critères d’adressage en centre tertiaire sont définis dans les recommandations sur l’insuffisance cardiaque ESC/HFA 2021 et rappelés par l’acronyme I NEED HELP.

# Déclaration de liens d’intérêts

GB a reçu des honoraires personnels de la part d’Abbott, AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim et Novartis, en dehors du travail soumis.