# Tumeur neuroendocrinienne de l'ovaire, une localisation inhabituelle : À propos d'un cas avec revue de la littérature

## Neuroendocrine tumor of the ovary, an unusual location. Report of a case and literature review

Zohir Benabdelhafid

Service de chirurgie carcinologique, Centre de lutte contre le cancer, Batna - Algérie

**Correspondance à :**
Zohir BENABDELHAFID
chirdems2016@gmail.com

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMScr.2020.7117

**Historique de l'article :**
Reçu le 16 décembre 2019
Accepté le 1er avril 2020
Publié le 02 mai 2020

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## RÉSUMÉ

Les tumeurs neuroendocrines constituent un groupe des tumeurs susceptibles de naître en tout point de l'organisme. Ces tumeurs sont rares. Bien que celles-ci soient généralement associées au tractus gastro-intestinal, au pancréas et au poumon, des cas gynécologiques ont également été rapportés, Parmi celles-ci, les tumeurs neuroendocrines ovariennes qui sont extrêmement rares. Seuls 15 % d'entre elles existeraient sous forme pure, le reste présentant des composants tératomateux tels que des struma ovarii ou des kystes dermoïdes. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 36 ans présentant un carcinome neuroendocrinien primitif bilatéral de l'ovaire, confirmé par immuno-histochimie, pour lequel une réduction chirurgicale optimale et une chimiothérapie ont été réalisées. Nous insistons à travers cette observation et sous la lumière de la revue de la littérature sur les aspects épidémiologiques, morphologiques, immunohistochimiques et le défi diagnostique posé par ces tumeurs rares.

**Mots-clés** : Carcinome neuroendocrine ; cancer de l'ovaire ; chromogranine ; immunohistochimie.

## ABSTRACT

Neuroendocrine tumors are a group of tumors that could be born anywhere in the organism. Even Though these are generally associated with the gastrointestinal tract, pancreas and lung, gynecological cases have also been reported. Of these, ovarian Neuroendocrine tumors are extremely rare. Only 15% of them would exist in pure form, the rest presenting teratomatous components such as struma ovarii or dermoid cysts. We report the case of a 36-year-old patient with a bilateral primary ovarian neuroendocrine carcinoma, confirmed by immunohistochemistry, for whom optimal surgical reduction and chemotherapy were performed. We insist on this observation and in the light of the review of the literature on the epidemiological, morphological, immunohistochemical aspects and the diagnostic challenge posed by these rare tumors.

**Keywords:** Neuroendocrine carcinoma; ovarian cancer; chromogranin; immunohistochemistry.

## INTRODUCTION

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) constituent un groupe de tumeurs susceptibles de naître en tout point de l'organisme. Ces tumeurs sont rares. Bien que celles-ci soient généralement associées au tractus gastro-intestinal, au pancréas et au poumon, des cas gynécologiques ont également été rapportés, Parmi celles-ci, les TNE ovariennes qui sont extrêmement rares. Nous insistons à travers cette observation et sous la lumière de la revue de la littérature sur les aspects épidémiologiques, morphologiques, immunohistochimiques et le défi diagnostique posé par ces tumeurs rares.

## OBSERVATION

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 36 ans avec un BMI de 26,34 kg/m², G2P2. La patiente était suivie en endocrinologie pour une hypothyroïdie depuis 2011. La symptomatologie clinique évoluait depuis 11

mois par l'apparition des douleurs pelviennes. L'examen clinique a trouvé une sensibilité latéro-utérine droite au toucher vaginal, et la perception d'une masse à travers le cul de sac postérieur. Une échographie pelvienne a objectivé une image latéro-utérine solido-kystique droite sans épanchement péritonéal. Le dosage sérique du CA125 était de 13 UI/ml (VN < 35), ACE 0,47. Le complément IRM avait montré la présence de deux formations solido-kystiques ovariennes bilatérales mesurant 53 mm à droite et 27 mm à gauche, suspectes, sans signes d'agressivité, ni extension loco-régionale (figure 1). La patiente était opérée par cœlioscopie. L'exploration de la cavité péritonéale n'avait montré aucune lésion de carcinose ni ascite, une masse ovarienne de 7 cm prenant l'annexe droit et une autre masse ovarienne gauche de 5cm, d'où la réalisation d'une annexectomie droite avec biopsies multiples (Gouttières pariéto-coliques droite et gauche, espace vésico-utérin, grand épiplon, douglas et l'ovaire gauche), dont le résultat

## Pour citer l'article :

Benabdelhafid Z. Tumeur neuroendocrinienne de l'ovaire, une localisation inhabituelle. A propos d'un cas avec revue de la littérature. Batna J Med Sci 2020;7(1):64-6.
https://doi.org/10.48087/BJMScr.2020.7117
<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Figure 1.** IRM pelvienne montrant deux formations solido-kystiques ovariennes bilatérales mesurant 53 mm à droite et 27 mm à gauche.</figcaption></figure>

anatomo-pathologique avec coloration immunohisto-chimique était une tumeur ovarienne carcinoïde bien différenciée avec expression diffuse des marqueurs neuro-endocrine (synaptophysine, chromogranine A) (figure 2).

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Figure 2.** Images microscopiques montrant une positivité cytoplasmique diffuse et intense pour la chromogranine A et la synaptophysine dans les cellules tumorales (IHC).</figcaption></figure>

Le bilan d'extension réalisé (TDM thoraco-abdomino-pelvien), a été normal, le dossier a été présenté au staff multidisciplinaire d'oncologie, il a été décidé 4 cures de chimiothérapie adjuvante à base de TAXOL + CARBO comprenant le carboplatine, et paclitaxel. Le geste chirurgical a été complété par une hystérectomie avec annexéctomie gauche, omentectomie, appendicectomie et curage ganglionnaire pelvien (figures 3 et 4).

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 3.** Aspect peropératoire d'une tumeur neuroendocrine de l'ovaire gauche.</figcaption></figure>

## DISCUSSION

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) constituent un groupe de tumeurs susceptibles de naître en tout point de l'organisme. Ces tumeurs sont rares. Bien que celles-ci soient généralement associés au tractus gastro-intestinal, au pancréas et au poumon, des cas gynécologiques ont également été rapportés, Parmi celles-ci, les TNE ovariennes qui sont extrêmement rares [1].

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Figure 4.** Pièce opératoire. Hystérectomie avec annexéctomie gauche, omentectomie, appendicectomie et curage ganglionnaire pelvien.</figcaption></figure>

La fourchette d'âge rapportée est comprise entre 22 et 76 ans ; la manifestation clinique la plus courante étant une douleur abdominale suivie d'une distension ou d'un saignement généralisé et post-ménopasique [2]. Un tiers des patientes atteintes de TNE ovarienne présentent des symptômes neuroendocriniens cliniques tels que bouffées vasomotrices, la diarrhée et les crampes abdominales [3]. Seuls 15 % d'entre eux existeraient sous forme pure, le reste
présentant des composants tératomateux tels que des *struma ovarii* ou des kystes dermoïdes [1]. Lorsque des TNE apparaissent dans l'ovaire, elles peuvent se présenter sous la forme de carcinomes à petites cellules, de variantes de grandes cellules et de tumeurs carcinoïdes bien différenciées [4]. L'histogenèse des tumeurs neuroendocrines est inconnue et plusieurs hypothèses ont été émises. Premièrement, les cellules neuroendocrines sont présentes dans l'épithélium des tumeurs bénignes, borderline et malignes du tractus génital féminin. Deuxièmement, les cellules endocrines primitives peuvent se différencier en cellules endocrines et autres. Troisièmement, les tumeurs neuroendocrines ovariennes peuvent se développer à partir de cellules non neuroendocrines, qui activent des gènes favorisant la différenciation neuroendocrine. Ces cellules peuvent produire des amines et des peptides biologiquement actifs qui agissent comme des neurotransmetteurs, des hormones ou des régulateurs de paracrine [5]. Le diagnostic préopératoire de TNE est rarement possible. Le CA-125 est un antigène tumoral présent dans 75 % à 83 % des cancers épithéliaux de l'ovaire et est rarement élevé dans TNE [6]. Les études radiologiques les plus couramment utilisées telles que la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ne sont pas utiles pour le diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs ovariennes et montrent généralement des résultats non spécifiques, où des études sur les radionucléides avec des isotopes spéciaux peuvent être plus utiles [7]. L'immunohistochimie est importante pour diagnostiquer le carcinome neuroendocrinien. Les marqueurs immuno-histochimiques les plus couramment utilisés sont la chromogranine A, la synaptophysine, la cytokératine et le CD56. Pour diagnostiquer une tumeur neuroendocrine du tractus gynécologique féminin, il doit y avoir au moins deux marqueurs neuroendocriniens positifs. La prise en charge thérapeutique des TNE de l'ovaire est similaire à celle des cancers épithéliaux et consiste en une résection chirurgicale complète de la tumeur suivie d'une chimiothérapie adjuvante [8], le principal point de controverse avec la chimiothérapie reste le fait que l'avantage de la chimiothérapie adjuvante après résection chirurgicale n'est pas prouvé en raison de la rareté de cette entité et du manque de données d'étude. Le pronostic des TNE de l'ovaire est difficile à déterminer en raison de la rareté de la maladie, du petit nombre de cas signalés et du manque d'études systématiques en population ou de données de registre.

## CONCLUSION

Les tumeurs neuroendocrines de l'ovaire constituent une entité tumorale très rare en oncologie gynécologique. La rareté de ces tumeurs rend difficile la formulation d'un consensus général sur le traitement standard. Cependant, la chirurgie reste la pierre angulaire de la prise en charge et doit être pratiquée dans tous les cas. Des études multicentriques sont nécessaires pour apporter plus de lumière sur cette entité tumorale rare.

**Déclaration d'intérêts** : les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt en rapport avec cet article.

## RÉFÉRENCES

1. Modlin IM, Sador A. Une analyse de 8 305 cas de tumeurs carcinoïdes. Cancer. 1997;9: 813-829.

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3. Fisseler-Eckhoff A, Demes M. Tumeurs neuroendocrines du poumon. Cancers (Basel) 2012;4:777-798.

4. Reed NS, E. Gomez-Garcia, D. Gallardo-Rincon, B. Barrette, K. Baumann, M. Friedlander, G. Kichenadasse, D. D. Lorusso, MR Mirza, InterGroupe Cancer Gynécologique. (GCIG) revue de consensus pour les tumeurs carcinoïdes de l'ovaire. Int. J. Gynecol. Cancer. 2014;24: S35-41.

5. Eichhorn JH, jeune RH. Tumeurs neuroendocrines du tractus génital. Am J Clin Pathol. 2001;115:S94-S112.

6. Bast RC Jr, Klug TL, E Schaetzl, P Lavin, JM Niloff, Greber TF, et al. Surveillance du carcinome ovarien humain avec une combinaison de CA 125, CA 19-9 et d'antigène carcinoembryonnaire. Je suis J Obstet Gynecol. 1984;149:553-559.

7. Choi YD, Lee JS, Choi C, Park CS, Nam JH. Carcinome neuroendocrinien de l'ovaire. Gynecol Oncol. 2007;104:747-752.

8. Rekhi B,Patil B,Deodhar KK : Spectre des carcinomes neuroendocrines du col utérin,. Ann Pathol Diagn 2013;17:1-9.

Cet article a été publié dans le « Batna Journal of Medical Sciences » **BJMS**, l'organe officiel de « l'association de la Recherche Pharmaceutique - Batna »

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