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# Granulomatose avec polyangéite ou granulomatose de Wegener : à propos d'une observation clinique.

Benaouf S¹, Tabeti-Bentahar CF¹, Bouzouina F¹

1. Centre Hospitalo-Universitaire d'Oran - Algérie

## Introduction

Les vascularites systémiques sont un groupe de maladies inflammatoires des vaisseaux dont les mécanismes et les expressions cliniques sont différents [Guillevins 2013]. Parmi ce groupe hétérogène on distingue les vascularites à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dont la granulomatose avec polyangéite (GPA) anciennement appelée granulomatose de Wegener décrite en 1936 [Charles 2013].

## Observation

Le cas rapporté est celui d'une femme âgée de 52 ans qui a consulté pour des ulcérations diffuses au niveau de toute la cavité buccale. Sur le plan cutané la patiente présentait de multiples lésions cutanées compatibles avec un purpura. A l'interrogatoire la patiente avait des antécédents de pneumopathie à répétition avec des atteintes oto-rhino-laryngologiques (ORL) multiples (sinusite, otite, rhinophryngite). La patiente a été adressée au service de médecine interne où la recherche des ANCA par immunofluorescence indirecte s'est révélée positive. Une biopsie jugale a été effectuée et le diagnostic de granulomatose avec polyangéite est confirmé. La patiente a été mise sous immunosuppresseurs associée à une corticothérapie par bolus.

## Discussion

La classification des vascularites se base sur la taille des vaisseaux atteints mais aussi sur l'histologie et la pathogénie. La dernière version de la nomenclature de Chappell Hill révisée en 2013 distingue entre les vascularites non nécrosantes des gros vaisseaux (Maladie de Horton...), vascularites des artères de moyen calibre (Maladie de Takayasu...), les vascularites des artères de petit calibre dont le vascularites à ANCA qui comptent la GPA, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) ou purpura rhumatoïde de Shonlein Henoch et la polyangéite microscopique (PM). La classification à elle seule constitue la première étape du traitement car au sein d'un groupe de vascularites les critères de classification permettent de reconnaître la maladie. Pour sa part la GPA a pour particularité l'atteinte préférentielle des voies aériennes supérieures (ORL) et inférieures (poumons), la recherche positive constante des ANCA. La biopsie constitue également un examen décisif retrouvant toujours l'aspect granulomateux contrairement à l' EGPA et la PM. Le tableau clinique associe un syndrome infectieux (fièvre, asthénie, arthralgies) et un syndrome pneumo-rénal. Dans la cas présenté l'atteinte rénale n'a pas été retrouvée. Le traitement fait appel impérativement aux immunosuppresseurs avec corticothérapie par voie générale.

## Conclusion

La GPA est une affection rare qui peut constituer une urgence diagnostique et thérapeutique pouvant engager le pronostic vital. Le diagnostic différentiel se discute essentiellement avec la toxi-infection. Le rôle du médecin dentiste consiste en la maîtrise et la connaissance des signes révélateurs qui ne sont pas spécifiques. Il peut également participer au diagnostic d'une façon effective par la réalisation de biopsie comme a été le cas pour notre patiente.

s.benaouf@yahoo.fr