Le syndrome de la pince aorto-mésentérique (SPAM) est responsable d’un tableau d’occlusion intestinale haute, aiguë ou chronique, complète ou partielle, qui résulte de la compression du troisième duodénum entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments clinico-radiographiques. Son traitement consiste principalement en une renutrition artificielle progressive, avec pour objectif principal un gain de poids et donc de masse grasse viscérale a minima, permettant dans la majorité des cas une levée de la pince. Ici, nous rapportons le cas d’un patient de 24 ans ayant les caractéristiques d’une maigreur constitutionnelle consultant après de multiples tentatives de prise de poids infructueuses dans un contexte de symptômes digestifs lors de l’augmentation de ses ingesta. Le transit œso-gastro-duodénal mettait en évidence un reflux gastro-œsophagien, une dilatation gastrique et un blocage partiel du produit de contraste dans le deuxième duodénum. Le scanner abdomino-pelvien montrait un angle et une distance aorto-mésentérique très faibles. Le diagnostic de syndrome de la pince aorto-mésentérique a finalement été posé après une grande période d’errance diagnostique. Une nutrition entérale par sonde naso-gastrique pendant 4 mois a permis une prise de poids qui a pu être maintenue au décours avec des prokinétiques malgré l’absence d’ouverture significative de la pince aorto-mésentérique.

Superior mesenteric artery syndrome (SMAS) is responsible for an acute or chronic, complete or partial upper gastrointestinal obstruction, resulting from compression of the third duodenum between the superior mesenteric artery and the aorta. Diagnosis is based on a combination of clinical and radiological findings. Treatment consists mainly of gradual artificial re-feeding, with the main aim of weight gain and, at minimum, restoration of visceral fat mass sufficient to relieve the vascular compression in most of cases. Here, we report the case of a 24-year-old male patient with the characteristics of constitutional thinness who consulted after multiple unsuccessful attempts to gain weight in the context of digestive symptoms when increasing his food intake. Upper gastrointestinal series revealed gastro-esophageal reflux, gastric dilatation and partial obstruction of the contrast flow in the second duodenum. Abdomino-pelvic CT scan showed a significantly reduced aorto-mesenteric angle and distance. The diagnosis of superior mesenteric artery syndrome was finally made after a long period of diagnostic uncertainty. Enteral nutrition via a nasogastric tube over a 4 months led to weight gain which could be maintained with prokinetics despite the absence of significant opening of the aorto-mesenteric clamp.

# Introduction

La maigreur est définie, selon l’OMS, par un indice de masse corporelle (IMC) inférieur à 18,5kg/m2. Celle-ci est modérée lorsque l’IMC est entre 16kg/m2 et 17kg/m2 et sévère lorsque l’IMC est inférieur à 16kg/m2 
                     [1]. Les causes de maigreur sont multiples et peuvent être sociales (pauvreté, isolement), somatiques (dysfonctions endocrines, maladies métaboliques, affections néoplasiques, malabsorption digestive, maladies neurologiques sévères, infections, maladies systémiques, anomalies de la cavité buccale…) ou encore psychiatriques (dépression, troubles du comportement alimentaire) [2]. La maigreur constitutionnelle est quant à elle un diagnostic d’élimination du fait de l’absence de définition validée. Selon la revue de la littérature, les auteurs s’accordent à dire qu’il s’agit d’un IMC bas pour l’âge tout au long de la période de croissance, sans anomalie de la balance énergétique, sans trouble de prise alimentaire, sans pathologie associée ni insuffisance de l’axe gonadotrope, et souvent avec une volonté de prise de poids de la part des patients [3]. Le syndrome de la pince aorto-mésentérique (SPAM) ou syndrome de Wilkie se définit par la compression de la troisième portion du duodénum (D3) entre l’artère mésentérique supérieure (AMS) en avant et le plan aorto-rachidien en arrière [4,5]. C’est une cause rare de sub-occlusion voire d’occlusion digestive haute, se traduisant par des symptômes digestifs vagues et paroxystiques. Normalement, le tissu adipeux et lymphatique autour de l’AMS protège le duodénum contre cette compression. Toutefois, différents facteurs peuvent modifier l’angulation de cet espace cellulo-graisseux : de manière anatomique par hypertrophie du ligament de Treitz ou ligament de Treitz court, lors d’une maigreur (dénutrition, anorexie mentale…), suite à des conséquences rhumatologiques avec une modification de la lordose lombaire (chirurgie du rachis, port de corset…), ou autres (adénopathies mésentériques, anévrisme de l’aorte abdominale…) [6]. Le traitement est avant tout médical (correction de la dénutrition quand elle existe), mais un recours à la chirurgie, voire à l’endoscopie interventionnelle peut se discuter dans certain cas. Ici, nous rapportons le cas d’un jeune adulte chez qui un syndrome de la pince aorto-mésentérique a été découvert dans un contexte de maigreur ayant les caractéristiques d’une maigreur constitutionnelle.

# Présentation de la situation clinique/anamnèse

Il s’agit d’un homme de 24 ans vu en consultation de nutrition pour une maigreur le limitant physiquement dans son activité de pompier volontaire, avec un souhait de prise de poids. Sur le plan familial, son père présente une obésité modérée, sa mère et sa sœur ont un poids normal. Il présente comme antécédents, un reflux gastro-œsophagien apparu dans l’enfance traité efficacement par alginate de sodium, et des migraines depuis l’adolescence traitées par propanolol 40mg 2 fois par jour.

Il pèse 50kg pour 1m77 (IMC à 15,96kg/m2), dit être maigre depuis l’enfance et avoir un poids stable à l’âge adulte. Il n’a pas de troubles du transit, n’a pas de troubles de l’humeur et n’est pas particulièrement anxieux. L’examen clinique est sans particularité hormis la maigreur et sa force musculaire au niveau de la main est conservée (bras dominant à 43,5kg et 37kg en contro-latéral).

Il a déjà essayé de prendre du poids en consultant plusieurs diététiciennes et a pu atteindre le poids maximal de 53kg (IMC=16,92) mais n’a pu le tenir dans la durée. Il a également consulté une psychologue et a testé l’hypnose et le magnétisme mais sans effet significatif.

Une gastroscopie réalisée à l’âge de 19 ans pour son reflux gastro-œsophagien a révélé une béance cardiale, une œsophagite érosive de grade A et une muqueuse gastrique érythémateuse sans particularité histologique ni présence d’Helicobacter pylori. Les explorations digestives supplémentaires réalisées à l’âge de 23 ans devant des symptômes digestifs peu spécifiques (alternance diarrhée/constipation, dyspepsie) dans le contexte de maigreur montraient un œsophage et un estomac sans particularité à la gastroscopie, et un dolichocolon à la coloscopie, sans anomalie histologique sur les biopsies étagées.

En poussant l’interrogatoire lors de la consultation de nutrition, on retrouve des épisodes de douleurs abdominales diffuses associées à des sensations de ballonnement quelques dizaines de minutes après le début des prises alimentaires et pouvant durer jusqu’à 2heures en post-prandial. Le fait de manger est décrit selon ses dires comme une « corvée », il n’y prend aucun plaisir et mange peu. Son appétit est fluctuant. L’examen de son carnet de santé révèle une cassure de sa courbe pondérale vers l’âge de 10 ans, non expliquée, que ce soit à l’examen du carnet de santé ou à l’interrogatoire du patient.

# Explorations complémentaires demandées par le médecin nutritionniste

Bilan biologique : albuminémie : 39,8g/L, pas de carence nutritionnelle spécifique et CRP normale.

TOGD : gastromégalie (fundus dépassant la ligne des crêtes iliaques) (Fig. 1
                     ), RGO de moyenne abondance avec un retard à la vidange gastrique (Fig. 2
                     ) et blocage net du produit de contraste au niveau du duodénum (Fig. 3
                     ).

Angioscanner abdomino-pelvien : angle aorto-mésentérique à 10° et distance aorto-mésentérique à 5,9mm, présence d’une sténose duodénale au niveau de l’espace aorto-mésentérique et dilatation de la veine rénale gauche (Fig. 4 et 5
                     
                     ).

# Intervention thérapeutique et suivie

Devant ce tableau de syndrome de la pince aorto-mésentérique, une alimentation entérale selon un schéma progressif avec objectif final de 750mL d’un produit hypercalorique hyperprotéique a été mise en place via une sonde naso-gastrique, en conseillant au patient de fractionner sa prise alimentaire orale. La nutrition entérale a été bien tolérée et stoppée au bout de 4 mois après avoir normalisé son poids à 60kg (IMC=19,15kg/m2).

L’angioscanner abdomino-pelvien de réévaluation ne montrait cependant pas d’ouverture de sa pince aorto-mésentérique (mesures identiques). Le patient est parvenu à maintenir son poids entre 58kg et 60kg un mois après le sevrage de la NE mais signalait la persistance, à moindre degré mais tout de même incommodant, de l’ensemble des symptômes digestifs en post-prandial. La prescription de dompéridone pour sa propriété de stimulation de la motricité gastro-intestinale et d’acide ursodésoxycholique pour ses propriétés biliaires hydrophiles et non détergentes, ont permis une amélioration des symptômes. La réévaluation au cinquième mois est plutôt favorable, le poids est globalement stable à 58kg (soit IMC 18,51kg/m2), la pesanteur gastrique et les douleurs abdominales sont totalement amendées par la prise quotidienne de dompéridone. Le dossier a été présenté en réunion de concertation pluridisciplinaire de dénutrition, en présence de nutritionniste et gastro-entérologues, concluant à un maintien de la prescription de dompéridone. Si les symptômes venaient à réapparaître de manière invalidante et/ou avec une perte de poids, une prise en charge chirurgicale ou par endoscopie interventionnelle pourra alors être discutée.

# Discussion

Le syndrome de la pince aorto-mésentérique a été décrit pour la première fois en 1842 par Carl Von Rokitansky. En 1927, Wilkie a publié la première série de 75 patients [7]. Il s’agit d’une compression extrinsèque de la troisième portion du duodénum et parfois de la veine rénale gauche par l’artère mésentérique supérieure (ou l’une de ses branches) contre le plan aorto-rachidien. Cette obstruction peut être partielle ou complète, aiguë ou chronique, congénitale ou acquise [8]. Sa prévalence varie entre 0,20 % et 0,78 % et survient préférentiellement chez les jeunes femmes [8–10]. De nombreux facteurs favorisent ces modifications anatomiques. Néanmoins, 40,4 % des cas surviennent sans facteur déclenchant évident [8].

Le diagnostic repose sur des symptômes cliniques non spécifiques, des preuves radiologiques de rétrécissement de l’espace aortomésentérique et d’obstruction. Les symptômes digestifs sont totalement aspécifiques, plutôt rythmés par les prises alimentaires et soulagés par le décubitus latéral gauche. Il peut s’agir de douleurs abdominales, de distension épigastrique, de nausées, de reflux gastro-œsophagien, voire de vomissements bilieux, d’une anorexie et peut engendrer ou aggraver une perte de poids avec dénutrition.

L’imagerie barytée met en évidence une dilatation des premières parties du duodénum (D1 et D2), une compression extrinsèque du D3, et un retard au temps de transit dans l’intestin grêle. Un angioscanner ou une angiographie par résonance magnétique permet d’analyser la région aorto-mésentérique et de visualiser s’il existe une compression duodénale ou veineuse associée. Une pince aorto-mésentérique est définie selon les études par un angle aorto-mésentérique inférieur à 22–25° et/ou une distance aorto-mésentérique inférieure ou égale à 8mm [1,11].

S’il existe une compression de la veine rénale gauche associée, cela peut se manifester par des douleurs pelviennes ou en fosse iliaque gauche, une hématurie et/ou une protéinurie, des varices pelviennes, des dyspareunies chez la femme et une varicocèle chez l’homme. Tous ces symptômes sont regroupés sous le terme de syndrome de casse-noisette (ou « nutcracker syndrome » en anglais). Cela se traduit sur les coupes d’imagerie par un rapport supérieur à 5 entre le diamètre du hile de la veine rénale et le diamètre de la veine rénale au niveau de la pince [8,12].

De nombreuses complications sont rapportées en lien avec le syndrome de la pince aorto-mésentérique. Certaines sont graves et potentiellement mortelles en cas d’occlusion duodénale complète (pneumopathie d’inhalation, choc hypovolémique, troubles ioniques, compression de la veine cave par dilatation sévère du duodénum…). Les complications les plus fréquentes sont, des lésions gastro-intestinales causées par la rétention et le reflux d’acide peptique et d’acide biliaire, ainsi que par une pression intraluminale élevée. L’incidence des lésions muqueuses a été rapportée chez 25 % à 59 % des patients atteints de SPAM [5,13].

Cette symptomatologie pose le problème du diagnostic différentiel avec d’autres pathologies comme la pancréatite, l’ulcère, le mégaduodénum et les troubles du comportement alimentaire [14].

Le traitement est en première intention médical et conservateur. En cas d’occlusion digestive haute complète, il convient dans un premier temps de réaliser une décompression gastrique par sonde d’aspiration associée à une nutrition parentérale. Après la levée de l’obstacle ou en cas d’occlusion partielle, mise en place d’une nutrition entérale par une sonde idéalement naso-jéjunale associée à une prise alimentaire orale fractionnée. Des modifications posturales et des agents de motilité peuvent être utiles [4,7,15]. Le succès dans cette prise en charge avoisine les 72 % mais avec des récidives de l’ordre de 30 % [16]. En cas d’échec, la chirurgie s’impose. Le traitement chirurgical consiste en la réalisation soit d’une dérivation par gastro-jéjunostomie ou duodéno-jéjunostomie réalisable le plus souvent par voie laparoscopique [4,17] ou soit en une modification anatomique en réalisant une mobilisation et un décroisement de l’angle duodéno-jéjunal en positionnant le jéjunum à droite de l’artère mésentérique supérieure, après section du muscle de Treitz selon le procédé de Strong. Les meilleurs résultats obtenus sont ceux de la duodéno-jéjuno-anastomose [5,7], toutefois il s’agit d’un geste à caractère invasif. Quelques cas de gastro-jéjunostomies endoscopiques sont rapportés dans la littérature avec de bons résultats et offrent une approche thérapeutique mini-invasive prometteuse [18–20].

Chez notre patient, on retrouve à l’imagerie une distance aorto-mésentérique à 6mm et un angle aorto-mésentérique de 10°. Sa maigreur a initialement été étiquetée comme une maigreur constitutionnelle, toutefois les symptômes digestifs associés (non spontanément exprimés par le patient qui s’y est habitué) ont pu être rattachés à des anomalies radio-scannographiques permettant de poser le diagnostic de pince aorto-mésentérique et de mieux orienter sa prise en charge. Une sonde naso-gastrique d’alimentation a été initialement posée dans l’attente d’une pose de sonde naso-jéjunale pour débuter une nutrition entérale avec un objectif de prise de poids et donc a minima de masse grasse viscérale permettant dans la majorité des cas une ouverture de l’angle aorto-mensentérique. Devant la bonne tolérance de l’alimentation entérale par sonde naso-gastrique, la pose d’une sonde naso-jéjunale n’a pas été utile. Une fois l’IMC normalisé, la sonde a été retirée et un angioscanner de réévaluation a été réalisé. Cependant, celui-ci n’a pas mis en évidence de modification des mesures dans l’espace aorto-mésentérique. Les symptômes digestifs décrits initialement persistaient mais à un moindre degré suite à la renutrition, et sont améliorés par la prise de prokinétiques. Si la symptomatologie s’exacerbe et que le poids ne peut être maintenu, une gastro-jéjunostomie ou duodéno-jéjunostomie chirurgicale ou endoscopique sera discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire.

# Conclusion

Le syndrome de la pince aorto-mésentérique reste une entité méconnue et débattue de beaucoup de praticiens à l’heure actuelle. Le terme MeSH « superior mesenteric artery syndrome » dans la base de données PubMed (www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed, de 1950 à mai 2025) ressort dans environ 780 articles dont plus de 500 de ces articles correspondent à des cas cliniques. Il paraît donc légitime de systématiser auprès des radiologues, la mesure de l’angle aorto-mésentérique et de la distance aorto-mésentérique dans les comptes rendus des scanners abdomino-pelviens réalisés dans le cadre de bilan de douleurs abdominales chez des sujets ayant un IMC bas, y compris chez ceux étiquetés maigres constitutionnels. Toutefois, il reste à réaliser des études complémentaires afin de créer des recommandations et consensus pour dépister au mieux les patients, limiter les errances diagnostiques et instaurer des prises en charges médicales, chirurgicales ou endoscopiques adaptées.

# Consentement du patient

Le patient a donné son consentement éclairé pour la publication de ce cas.