Le syringome chondroïde ou adénome pléomorphe cérumineux est une tumeur mixte cutanée bénigne. Il s’agit de la deuxième lésion glandulaire la plus fréquente du conduit auditif externe. Cependant, aucun cas de syringome chondroïde du conduit auditif externe avec érosions osseuses publié à ce jour n’a été recensé dans la base de données PubMed.

Ce cas clinique CARE détaille un cas de syringome chondroïde localisé au conduit auditif externe, avec lyse osseuse et sa prise en charge.

Le syringome chondroïde constitue un diagnostic différentiel des autres tumeurs du conduit auditif externe. Bien que les formes responsables d’une lyse osseuse soient rares, elles ne doivent pas faire remettre en cause le diagnostic. Le traitement actuel du syringome chondroïde du conduit auditif externe consiste en une exérèse chirurgicale complète et large et un suivi prolongé en raison de leur potentiel de récidive et d’évolution vers la malignité.

# Introduction

Les lésions glandulaires primitives du conduit auditif externe sont rares et ne représentent que 5,7 % de toutes les lésions du pavillon et du conduit auditif externe [1]. La nomenclature et la classification de ces tumeurs sont encore controversées [2–4]. La dernière classification de l’OMS classe les tumeurs bénignes des glandes cérumineuses en adénome, adénome pléomorphe et syringocystome papillifère [5].

Le terme syringome chondroïde décrit un adénome pléomorphe provenant des appendices cutanés [6–8]. Il s’agit d’une tumeur cutané mixte dont le diagnostic est histologique et se caractérise par la présence d’une prolifération sous-épithéliale de structures glandulaires avec des réseaux de composants myoépithéliaux dans un stroma chondromyxoïde [8,9]. Ces tumeurs sont le plus souvent situées au niveau de la face et du cou. Leur présentation est le plus souvent celle de tumeurs cutanés paucisymptomatiques, à croissance lente et sans érosion osseuse en regard [7,10,11]. Par analogie à l’adénome pléomorphe de la parotide, la transformation maligne est possible [7,12].

L’objectif de ce travail était de décrire un cas de syringome chondroïde du conduit auditif externe responsable de lyses osseuses et sa prise en charge, selon les recommandations CARE [13].

# Observations

Une patiente de 48 ans, à l’antécédent de déficience intellectuelle sur encéphalopathie post natale consultait pour la prise charge d’une lésion lytique du conduit auditif externe droit. La lésion était connue depuis trois ans. La patiente n’exprimait aucune plainte, notamment pas d’otalgie ni d’otorrhée et n’avait alors pas eu de prise en charge diagnostique ou thérapeutique. La patiente était adressée devant la croissance tumorale avec extériorisation de la lésion par le conduit auditif externe. La palpation cervico-parotidienne et l’ouverture buccale étaient normales. La tomodensitométrie cervico-faciale et du rocher sans et avec injection de produit de contraste iodé notait une lésion tissulaire mal limitée de 34mm, comblant le conduit auditif externe droit en totalité, réalisant une lyse à son contact et se rehaussant après injection (Fig. 1
                     ). Cette masse envahissait la caisse du tympan et s’étendait en antérieur au contact du bord postérieur de la parotide. L’IRM n’était pas réalisable devant la faible coopération de la patiente. L’examen histologique définitif des biopsies concluait à un adénome pléomorphe étendue au conduit auditif externe ou à un syringome chondroïde du conduit auditif externe, sans critère histologique de malignité. Une exérèse large de la lésion par pétrectomie externe droite et parotidectomie exo- faciale homolatérale était réalisée. Il n’y avait pas d’envahissement macroscopique de la parotide.

L’étude histologique et immunohistochimique de la pièce d’exérèse concluait à un envahissement du conduit auditif externe ainsi que de sa paroi osseuse postérieure et de la caisse du tympan par un syringome chondroïde sans élément de malignité (Fig. 2
                     ). Il n’y avait pas d’envahissement de la parotide. Aucune complication postopératoire n’était notée. Aucun traitement complémentaire n’était réalisé. La surveillance clinique à 10 mois de la prise en charge ne notait aucune complication ni signe clinique de récidive. Une surveillance par tomodensitométrie cervico-faciale et du rocher avec injection de produit de contraste iodée était programmée à un an de la prise en charge chirurgicale.

# Discussion

Les adénomes pléomorphes sont les tumeurs les plus fréquentes des glandes salivaires. Le site primaire est la glande parotide, dans 85 % des cas [14]. Bien que les adénomes pléomorphes du conduit auditif externe soient rares, ils peuvent provenir d’une glande salivaire ectopique ou de l’extension d’un adénome pléomorphe parotidien dans l’oreille à travers le foramen de Huschke [15,16]. Lorsqu’ils se développent à partir des annexes cutanées telles que les glandes cérumineuses, la terminologie de syringome chondroïde ou adénome pléomorphe cérumineux est utilisée [6,17–19]. Les syringomes chondroïdes siègent préférentiellement au niveau de la face et du cou. Dans leur localisation au conduit, ils constituent un diagnostic différentiel des tumeurs malignes (épithéliales), de l’extension d’un adénome pléomorphe parotidien et des carcinomes basocellulaires.

La présentation des syringomes chondroïdes est le plus souvent celle d’une tumeur paucisymptomatique, indolore, à croissance lente sans érosion osseuse en regard [10,11,20]. Bien que la transformation maligne de ces tumeurs soit rare, elle est possible en cas d’évolution prolongée [21–25]. En l’absence de toute transformation maligne, certains cas peuvent se présenter comme des lésions d’évolution rapide ou avec des érosions osseuses. Un cas de syringome chondroïde à croissance rapide au niveau du conduit auditif externe et quatre avec érosions osseuses au niveau de la lèvre supérieur et des glandes lacrymales publiés sont recensés dans la base de donnée PubMed [7,26–29].

En imagerie par résonance magnétique (IRM), ils se présentent comme des lésions bien limitées en hypo-intensité sur les images pondérées en T1 et en hyperintensité sur les images pondérées en T2 par rapport à la glande parotide et rehaussé après injection de gadolinium. Leur présentation n’est pas spécifique en IRM mais permet d’évaluer l’étendue, le tissu d’origine et la profondeur de l’invasion [30,31]. Dans ce cas, l’absence de compliance de la patiente ne permettait pas sa réalisation et l’évaluation de l’extension était faite sur le scanner injecté.

Comme pour l’adénome pléomorphe des glandes salivaires, des rechutes peuvent être observées dans le conduit auditif externe si la résection est incomplète ou si la tumeur se rompt pendant l’opération. Une excision chirurgicale complète et large est donc essentielle pour prévenir les récidives [14,31,32].

Dans ce cas, une exérèse large de la lésion du conduit auditif externe droit était réalisée par pétrectomie externe et parotidectomie exo-faciale, devant l’absence d’envahissement peropératoire macroscopique de la glande parotide. Au sein de la caisse du tympan, l’exérèse apparaissait macroscopiquement complète mais n’était pas réalisée en monobloc. Les marges d’exérèse au niveau de l’oreille moyenne étaient donc étroites et leur analyse histologique était donc impossible.

Dans la littérature, la radiothérapie n’était évalué qu’en traitement adjuvant des syringomes chondroïdes malins après une exérèse chirurgicale large [33,34]. Cependant moins de 50 cas de syringome chondroïde malin sont recensés dans la base de donnée PubMed, à ce jour et les modalités des traitement adjuvants étaient très variables [21].

Par analogie, la radiothérapie postopératoires des patients atteints d’adénome pléomorphe de la glande parotide après une résection avec des marges étroites ou positives permettait d’obtenir un excellent contrôle locorégional et une faible morbidité liée au traitement [35].

Dans ce cas clinique, l’absence de coopération de la patiente ne lui permettait pas d’avoir un traitement adjuvant par radiothérapie.

Le diagnostic est histologique et fait souvent appel à l’immunohistochimie [9,20,36,37]. Dans notre cas, l’absence d’atteinte parotidienne et l’analyse anatomopathologique permettait de conclure au diagnostic de tumeur mixte d’origine cutanée et non salivaire. Ceci corroborait l’hypothèse du syringome chondroïde primitif du CAE se développant aux dépens des glandes sébacées cutanées [6,17,18]. Bien que le caractère ostéolytique du syringome chondroïde n’était pas fréquemment rapporté dans la littérature, il était probable que le retard de prise en charge chez cette patiente en soit à l’origine. En effet, la topographie faciale privilégiée et donc visible des syringomes chondroïdes ainsi que leur croissance lente pourraient expliquer l’absence de description de lyse osseuse dans la littérature.

Un suivi prolongé en raison de leur potentiel de récidive et d’évolution vers la malignité est indispensable [14,32]. Les modalités de surveillance dépendaient de la localisation lésionnelle et des résultats histologiques définitifs. Aucun consensus sur la périodicité de la surveillance n’était retrouvé dans la littérature. Par analogie avec l’adénome pléomorphe des glandes salivaires, l’IRM est l’examen de choix pour la surveillance postopératoire [30].

Dans ce cas la surveillance était clinique tous les trois mois. Une surveillance par scanner cervico-faciale et des rochers annuels était prévue.

# Conclusion

Le syringome chondroïde constitue un diagnostic différentiel des autres tumeurs du conduit auditif externe. Bien que les formes responsables d’une lyse osseuse soient rares, elles ne doivent pas faire remettre en cause le diagnostic. Le traitement actuel du syringome chondroïde du conduit auditif externe consiste en une exérèse chirurgicale complète et large et un suivi prolongé en raison de leur potentiel de récidive et d’évolution vers la malignité.

# Consentement

Le tuteur légal a donné son consentement éclairé pour la publication des données médicales concernant la patiente bénéficiant de la mesure de tutelle. Le consentement de la patiente a été recherché pour la publication des données médicales la concernant.

# Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.