# Observation

Il s’agit d’un patient de 40 ans ayant bénéficié en 2019 d’une transplantation rénale pour polykystose rénale dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. Lors du suivi, deux lésions hépatiques ont été mises en évidence : l’une mesurant 26mm au niveau du segment VI, l’autre 50mm au niveau du segment VIII. En imagerie, ces lésions présentaient un aspect non spécifique et n’étaient pas hypermétaboliques au TEP-scanner au FDG.

Des biopsies ont été réalisées, montrant un parenchyme hépatique non tumoral d’architecture conservée, siège d’une discrète fibrose portale et péri-sinusoïdale associée à une distension sinusoïdale d’intensité modérée. La biopsie de la lésion du segment VI mettait en évidence une prolifération composée de cellules fusiformes associées à de nombreux vaisseaux à paroi plus ou moins épaisse et cellulaire. Les cellules tumorales étaient allongées avec un cytoplasme éosinophile et un noyau allongé, parfois discrètement augmenté de volume. Il n’a pas été mis en évidence de mitose, de zone de nécrose ni de contingent adipeux.

L’étude immunohistochimique a montré un marquage intense et diffus des cellules tumorales pour l’actine musculaire lisse et un marquage hétérogène pour la desmine (20 % des cellules tumorales). Aucun marquage n’a été observé pour HMB45, Melan-A, CD117 ou ALK. L’indice de prolifération évalué par le Ki67 était faible (< 5 %). L’hybridation in situ avec la sonde EBER a révélé un marquage intense de la majorité des cellules tumorales (Fig. 1
                     ).

# Diagnostic proposé

Tumeur musculaire lisse associée à l’EBV.

# Discussion

Les tumeurs musculaires lisses associées à l’EBV (EBV-SMT pour EBV-smooth muscle tumor) sont rares et surviennent principalement chez les patients immunodéprimés, soit après transplantation, soit dans le cadre d’une infection VIH, soit en cas d’immunodéficience primaire. Elles sont distinctes des tumeurs musculaires lisses de l’immunocompétent telles que le léiomyome ou le léiomyosarcome, que ce soit d’un point de vue clinique ou moléculaire [1]. Elles apparaissent dans des sites anatomiques très variés, parfois inhabituels pour des tumeurs musculaires lisses. Chez les patients transplantés, le foie est l’organe le plus fréquemment touché, suivi du poumon et du tube digestif [2]. Ces tumeurs sont fréquemment multifocales, issues d’infections virales indépendantes plutôt que d’une dissémination métastatique [2]. Suite à une transplantation hépatique, l’infection à EBV à l’origine de cette prolifération peut provenir soit du receveur, soit du donneur via le greffon [2].

L’âge des patients atteints est variable ; dans le cadre d’une immunodéficience primaire ces tumeurs surviennent volontiers dans l’enfance alors que dans le cadre de la transplantation ou d’une infection VIH elles surviennent à l’âge adulte [3]. Il existe une légère prédominance féminine.

En macroscopie, ces tumeurs sont de taille variée, elles sont blanchâtres ou grisâtres à la coupe et de consistance ferme ou élastique. En histologie, elles sont organisées en faisceaux de cellules fusiformes au cytoplasme éosinophile, parfois associées à une population plus ronde (50 % des cas) [4]. Un infiltrat inflammatoire lymphocytaire T intra-tumoral peut être présent. L’immunohistochimie montre un marquage diffus pour l’actine musculaire lisse tandis que la desmine est souvent exprimée de façon focale. L’hybridation in situ confirme la présence d’EBV dans les cellules tumorales. Les atypies cytonucléaires sont généralement modérées, parfois plus marquées chez les patients VIH [3]. Les principaux diagnostics différentiels à évoquer en localisation hépatique sont les léiomyomes, les léiomyosarcomes, les angiomyolipomes, les tumeurs stromales gastro-intestinales ainsi que les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires.

Le pronostic dépend de l’état immunitaire du patient. La plupart des tumeurs ne métastasent pas mais certaines localisations sont de moins bon pronostic, notamment la localisation intracrânienne chez les patients transplantés. Il n’existe pas de recommandations précises sur la prise en charge de ces lésions ; néanmoins une réduction de l’immunosuppression est conseillée, aboutissant parfois à leur régression complète sans autre traitement. Les autres approches thérapeutiques sont basées sur la résection chirurgicale lorsqu’elle est possible ou sur la chimiothérapie [3,5].

En conclusion, les EBV-SMT sont des néoplasies rares dont le diagnostic repose sur la combinaison du contexte clinique, de l’histologie et de la détection de l’EBV. La prise en charge repose sur l’optimisation de l’immunité plus ou moins associée à d’autres traitements et à une surveillance à long terme de ces patients immunodéprimés.