<figure><img src="image_1.png" /></figure>

# Nævus mélanocytaire composé palatin chez un enfant de 3 ans

Alexandra Cloitre<fnref n="1" />,<fnref n="2" />*, Franck Boralévi<fnref n="3" />, Jean-Christophe Fricain<fnref n="1" />

(Reçu le 14 décembre 2014, accepté le 4 janvier 2015)

**Mots clés :**
muqueuse orale /
nævus mélanocytaire /
lésion pigmentée / enfant

**Résumé – Introduction :** Les nævi mélanocytaires oraux (NMO) sont des tumeurs bénignes rares de la muqueuse orale. **Observation :** Le cas d'un NMO composé de la muqueuse palatine chez un enfant de 3 ans est rapporté. L'examen histologique a permis de poser le diagnostic. Un suivi clinique périodique de la lésion a été instauré. **Discussion :** Les NMO et les mélanomes de la muqueuse buccale (MMB) sont localisés préférentiellement au palais et ont un aspect clinique similaire. Le diagnostic est histologique. Le potentiel de transformation maligne des NMO n'a jamais été déterminé.

**Key words:**
oral mucosa / melanocytic nevus /
pigmented lesion / child

**Abstract - Palatal compound melanocytic nevus in a 3-year-old boy. Introduction:** Oral melanocytic nevi (OMN) are rare benign tumours of the oral mucosa. **Observation:** The case of compound OMN of the palatal mucosa in a 3-year-old boy is reported. **Discussion:** OMN and oral malignant melanoma (OMM) are localized preferentially to the palate and have a similar clinical appearance. This is a histological diagnosis. The potential malignant transformation of OMN has never been determined.

## Observation

Un enfant de 3 ans a consulté un pédiatre suite à la décou-verte fortuite d'une pigmentation palatine par ses parents. La lésion était asymptomatique. Les antécédents étaient une naissance à 37 semaines d'aménorrhée, une bronchiolite et une varicelle. Un traitement antifongique a été prescrit pendant 15 jours, sans amélioration. Un dermatologue a ensuite adressé le patient au CHU. L'examen clinique a retrouvé une lésion pigmentée inhomogène brune de 2,5 cm de diamètre, aux bords irréguliers, plane et lisse, située au niveau de la muqueuse palatine gauche (Fig. 1). Les aires ganglionnaires cervico-faciales étaient libres. Une biopsie a été réalisée sous anesthésie générale compte tenu du jeune âge du patient. Elle a mis en évidence une prolifération mélanocytaire regroupée en thèques au sein du chorion et à moindre degré dans l'épi-thélium, évoquant un nævus mélanocytaire composé (Fig. 2). Les plages de cellules næviques les plus superficielles étaient pigmentées. L'exérèse de la lésion n'a pas été nécessaire. Une surveillance clinique annuelle a été instaurée.

## Discussion

Les nævi mélanocytaires sont des tumeurs bénignes qui peuvent être congénitales ou acquises [1, 2]. Si les nævi cuta-nés sont communs, avec en moyenne 30 lésions par individu caucasien, les nævi mélanocytaires oraux (NMO) sont rares [3].

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Fig. 1.** Aspect clinique d'un nævus mélanocytaire composé de la muqueuse palatine chez un enfant de 3 ans.</figcaption></figure>

<caption>**Fig. 1.** Clinical view of a compound melanocytic nevus of the palatal mucosa in a 3-year-old boy.</caption>

Leur incidence est évaluée à 4 cas pour 10 millions d'habitants par an [1]. Ils représentent 0,1 % des biopsies de la muqueuse orale (91 cas sur 89 430 prélèvements) [3], 500 cas de NMO ont été rapportés dans la littérature anglophone [2]. Les NMO sont retrouvés à tout âge (de 3 ans, comme dans le cas pré-senté, à 87 ans) avec une prédominance entre la troisième et la quatrième décennie [1, 3, 4]. Le sex-ratio H/F avoisine 0,6 [1, 3, 4]. Il n'y a pas de prédominance ethnique [1]. L'étiologie et la pathogenèse des NMO reste largement méconnue [1, 2].

<footnote n="1">¹ Service d'odontologie, CHU Pellegrin, Bordeaux, France</footnote>

<footnote n="2">² Service d'odontologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France</footnote>

<footnote n="3">³ Unité de dermatologie pédiatrique, service de dermatologie, CHU Pellegrin, Bordeaux, France</footnote>

<footnote>* alexandra.cloitre@hotmail.fr</footnote>
<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Fig. 2.** Coupes histologiques de la muqueuse palatine montrant un nævus mélanocytaire composé. Les cellules næviques sont localisées dans le tissu conjonctif et l'épithélium. E = épithélium ; C = conjonctif, Flèches = thèques. (2A : HES × 100 ; 2B : IHC protéine S-100 × 100). **Fig. 2.** Histological exams of the palatal mucosa showing a melanocytic compound nevus. Nevus cells are located within the connective tissue and within the epithelium. E = Epithelium; C = Connective tissue; Arrows = theques. (2A: HES × 100; 2B: IHC S-100 protein × 100).</figcaption></figure>

Les circonstances de découvertes sont fortuites, les lésions étant asymptomatiques [1]. Cliniquement, les NMO sont de taille réduites (diamètre de 1 à 3 cm, moyenne 0,5 cm) bien circonscrits, circulaires, ovales ou polypoïdes, plans ou légèrement surélevés [1-4]. La teinte est variable : brun, bleu, bleugris ou noir. 15 % des NMO sont achromiques, compliquant le diagnostic [4]. Le palais est la zone la plus affectée par les NMO (39 à 47 % des cas), suivie de la muqueuse buccale (19 à 24 % des cas) et de la gencive (9 à 23 % des cas) [1, 3, 4]. Le diagnostic des NMO est histologique [1, 2, 3]. Les proliférations mélanocytaires sont regroupées en thèques au sein de la muqueuse orale. Pour affirmer le diagnostic, le recours à l'immunohistochimie avec des marqueurs mélanocytaires (protéine S-100, HMB-45 (Homatropine Methyle Bromide-45), Melan A (MART1), MITF (Microptalmia associated Transcription Factor)) peut s'avérer nécessaire [2]. Les principaux types histologiques de NMO sont les nævi ordinaires : jonctionnels (3 à 5 %), composés (6 à 17 %), subépithéliaux (63 à 81 %), mais aussi les nævi bleus (8 % à 19 %) ou combinés (0 % à 4 %) [1, 3, 4]. Les nævi composés se caractérisent par la présence de cellules næviques à la fois dans l'épithélium et le chorion. Ils correspondent au stade intermédiaire entre les nævi jonctionnels et subépithéliaux [1, 2].

Les diagnostics différentiels incluent les autres lésions pigmentées solitaires de la muqueuse orale, qu'elles soient mélanocytaires (pigmentations ethniques, macules mélanocytaires, mélanoaanthomes, mélanomes, proliférations mélanocytaires atypiques) ou non mélanocytaires (pigments métalliques ou hématogènes) [1-4]. Le mélanome de la muqueuse buccale (MMB) dans sa phase de croissance horizontale a un aspect clinique et une distribution similaire aux NMO (localisation préférentielle au palais 60 %) [1-3]. Bien que rare (0,5 % des tumeurs malignes orales), le MBB est une tumeur mélanocytaire maligne agressive dont la

suspicion justifie une biopsie systématique [3, 5]. Son pronostic est sombre (taux de survie à 5 ans de 15 %) et est conditionné en premier lieu par la rapidité de sa prise en charge [3, 5]. La règle ABCDE (Asymétrie, Bords irréguliers, Couleur inhomogène, Diamètre supérieur à 6 mm, Évolution rapide de taille, de forme, de couleur ou d'épaisseur) utilisée pour le dépistage des mélanomes cutanés a aussi été proposée pour les MMB [2, 5]. Dans le cas décrit, la lésion siégeait au palais et les critères ABCD étaient présents, faisant suspecter un MMB. En revanche, la notion d'évolutivité, fortement évocatrice d'un MMB, n'était pas renseignée et l'âge du patient était peu compatible (âge de survenue du MMB entre 20 et 80 ans [5]).

Trente pour cent des MMB sont précédés d'une lésion pigmentée préexistante de nature indéterminée, présente depuis plusieurs mois ou années [5]. Les NMO ont été suspectés d'être des précurseurs, mais aucun cas de NMO dysplasique n'a été décrit [4] et le potentiel de transformation maligne des NMO n'a jamais été déterminé [1-4]. Les antécédents de NMO excités ne constituent pas un marqueur de risque accru de développement d'un MBB dans la limite d'un suivi de 8,6 ans [1]. Les NMO étant bénins, l'exérèse est nécessaire seulement si une gêne est présente [2]. Néanmoins, cette exérèse est généralement pratiquée, les NMO ne pouvant être distingués cliniquement d'un mélanome débutant, étant rares, généralement de petite taille et non récidivants si l'exérèse est complète [3, 4]. Dans le cas décrit, l'exérèse de la lésion pigmentée n'a pas été pratiquée d'emblée car elle aurait été mutilante. Une fois le diagnostic de NMO retenu, un suivi à long terme a été instauré compte tenu de la bénignité et de l'étendue de la lésion. Des photographies ont été et seront réalisées pour dépister d'éventuels signes évolutifs. Un suivi régulier annuel est programmé.

## Conflits d'intérêt : aucun

## Références

1. Meleti M, Mooi WJ, Casparie MK. Melanocytic nevi of the oral mucosa - No evidence of increased risk for oral malignant melanoma : An analysis of 119 cases. Oral Oncol 2007;43:976-81.

2. Meleti M, Vescovi P, Mooi WJ, van der Waal I. Pigmented lesions of the oral mucosa and perioral tissues: a flow-chart for the diagnosis and some recommendations for the management. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008;105:606-16.

3. Buchner A, Merrell PW, Carpenter WM. Relative frequency of solitary melanocytic lesions of the oral mucosa. J Oral Pathol Med 2004;33:550-7.

4. Buchner A, Leider AS, Merrell PW, Carpenter WM. Melanocytic nevi of the oral mucosa: a clinicopathologic study of 130 cases from northern California. J Oral Pathol Med 1990;19:197-201.

5. Meleti M, Leemans CR, Mooi WJ, Vescovi P, van der Waal I. Oral malignant melanoma: a review of the literature. Oral Oncol 2007;43:116-21.