# L'érythermalgie : présentation d'une hyperalgésie. À propos d'un cas.

## Erythermalgia. Presentation of a hyperalgesia. A case report.

Nadia Grainat, Nassima Kermiche, Toufik Sassi

Centre antidouleur, CHU Batna, Algérie.

**Correspondance à :**

Nadia GRAINAT
algodol@yahoo.fr

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMScr.2016.3110

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## RÉSUMÉ

L'érythermalgie est une maladie rare d'étiologie mal connue. Elle se caractérise par des accès brutaux d'extrémités rouges, chaudes et algiques. L'érythermalgie peut être primitive ou secondaire. Sa physiopathologie reste obscure, et différents mécanismes ont été proposés. Les possibilités thérapeutiques sont mal codifiées (antiépileptiques, anti-arythmiques). Nous présentons un cas d'érythermalgie primitive chez une fillette de 6 ans, illustrant la difficulté de la prise en charge thérapeutique avec une évolution favorable sous carbamazepine et kétamine.

**Mots clés** : érythermalgie ; membres inférieurs ; traitement ; Kétamine ; Carbamazepine.

## ABSTRACT

Erythermalgia is a rare disease of poorly understood etiology. It is characterized by sudden paroxysmal access of erythema, pain, and warmth of the extremities and can be primary or secondary. Its pathophysiology remains unclear, and different mechanisms have been proposed. The therapeutic possibilities are poorly codified (antiepileptics, anti-arrhythmic drugs). We present a case of primary erythermalgia in a 6-year-old girl, illustrating the difficulty of taking therapeutic management with a favorable outcome under carbamazepine and ketamine.

**Keywords:** erythermalgia; legs; treatment; Ketamin; Carbamazepin.

## عرض تقرير حالة فرط التآلم الحمامي

### الملخص:

فرط التآلم الحمامي هو مرض نادر ذو مسببات غير معروفة ويتميز بنوبات فجائية شديدة أطراف حمراء، حارة ومولمية يمكن أن تكون أولية أو ثانوية. لا تزال فيزيوLOGITEH المرضية غير واضحة، وقد تم اقتراح البيانات مختلفة. الاحتمالات العلاجية غير مقننة (مضادات الصرع، مضادات اضطراب نظم القلب). تقوم بسرد حالة بدانية لدى فتاة ذات 6 سنوات، توضح صعوبة التكفل العلاجي مع تطور إيجابي مع الكارمازبين والكينتامين.

الكلمات المفتاحية: فرط التآلم الحمامي، الأطراف السفلى، العلاج، كيتامين، كارمازبين.

## INTRODUCTION

L'érythermalgie a été initialement définie par Mitchell en 1878 comme un acrosyndrome associant une douleur paroxystique à type de brûlures des doigts et des orteils et un érythème cutané durant les crises. La chaleur aggrave les symptômes alors que le froid les soulage [1]. Une forme primitive et une forme secondaire, le plus souvent associées à une maladie myéloproliférative, étaient alors identifiées [2]. Plus tard, Michiels a recommandé de réserver le terme d'érythromélalie aux cas sensibles à l'aspirine et accompagnant un syndrome myéloprolifératif, par opposition aux érythermalgies regroupant la forme primitive (familiale ou sporadique) et la forme secondaire non myéloproliférative [3]. La physiopathologie de ce syndrome reste obscure, et différents mécanismes ont été proposés [4]. De nombreux traitements ont été proposés qui sont le plus souvent d'efficacité modérée ou temporaire [5].

Nous rapportons un cas d'érythermalgie traité par les anti-hyperalgésiques : kétamine et carbamazepine.

## OBSERVATION

Une fille de 06 ans nous a été adressée par son pédiatre pour une poussée douloureuse rebelle au traitement habituel. Le diagnostic d'érythermalgie primaire sporadique a été retenu. Le début de la symptomatologie remontait à 20 jours avant son admission marquée par des crises paroxystiques diurnes et nocturnes faites de douleurs, de chaleur et d'un érythème au niveau des membres inférieurs, déclenchées par la chaleur et soulagées uniquement par l'immersion des pieds dans l'eau froide.

Ces crises avaient motivé plusieurs consultations médicales spécialisées et différents traitements symptomatiques, sans amélioration notable. À l'entrée, à l'examen

**Pour citer l'article :**

Grainat N, Kermiche N, Sassi T. L'érythermalgie : présentation d'une hyperalgésie. A propos d'un cas. Batna J Med Sci 2016;3(1):53-54.
https://doi.org/10.48087/BJMScr.2016.3110
clinique, on notait un érythème chaud et un œdème important des deux pieds remontant au tiers inférieur des jambes. La patiente souffrait de douleurs des extrémités évaluées à 8/10 à l'EVA, des cris incessants avec impossibilité de toucher les draps.

Sur le plan biologique, la CRP était à 66 mg/L avec une hyperleucocytose à 23.000. Le reste des examens ne montraient pas d'anomalie.

Sur le plan thérapeutique, nous avons introduit : la kétamine à dose antihyperalgésique (bolus de 0,1 à 0,5 mg/Kg), la carbamazépine à la dose de 400 mg par jour, avec changement de l'antibiotique (céfotasime et gentamycine). Ce traitement s'est avéré efficace sur les symptômes érythermalgiques au bout de trois jours.

## DISCUSSION

La prise en charge thérapeutique des érythermalgies reste difficile. Chez les patients présentant une érythermalgie secondaire, le traitement de la maladie sous-jacente permet souvent d'en réduire les symptômes (l'acide acétylsalicylique est surtout efficace dans les formes secondaires aux syndromes myéloprolifératifs). Dans l'érythermalgie primitive, il n'existe jusqu'à ce jour aucun traitement efficace et la variété des traitements qui ont été essayés correspond à la diversité des mécanismes étiopathogéniques des érythermalgies [5]. De nombreux travaux ont décrit des réponses variables à ces traitements, souvent d'efficacité modérée ou transitoire. Les principaux traitements concernés sont l'acide acétylsalicylique, les bétabloquants, les antidépresseurs tricycliques, la venlafaxine, la gabapentine, les inhibiteurs calciques (nifédipine, diltiazem) et les opioïdes [5].

L'amélioration sous traitement de l'ensemble des symptômes orientait vers le mécanisme physiopathologique de l'hyperalgésie dans la douleur érythermalgique. La Plasticité neuronale pourrait jouer un rôle dans les mécanismes d'amplification et de la chronicité de la douleur.

Les récepteurs du glutamate sont essentiellement situés dans le système nerveux central. Ils ont été également isolés dans les terminaisons cutanées de petites fibres sensitives non myélinisées : ils pourraient être impliqués dans le mécanisme des douleurs neuropathiques ou inflammatoires.

La lésion tissulaire périphérique peut engendrer deux mécanismes différents qui, à des degrés divers, vont être responsables de la pérennisation et de l'amplification de la douleur. L'hyperalgésie périphérique siège à proximité immédiate de la lésion et correspond à la sensibilisation de la réponse des récepteurs périphériques avec un seuil d'activation plus bas. L'hyperalgésie centrale est liée à une modification des neurones de la corne postérieure de la moelle, qui voient leurs propriétés se modifier dans le sens spatial (augmentation de la taille du champ récepteur), temporel (augmentation de la durée de dépolarisation), qualitatif (majoration de l'amplitude pour un stimulus nocif ou réponse pour un stimulus non nociceptif) et quantitatif (augmentation du nombre de décharges). Les antagonistes NMDA s'opposent au développement des mécanismes de sensibilisation, leur efficacité a été démontrée mais, seuls la kétamine et le dextromorphan sont utilisables.

## CONCLUSION

Il s'agit d'une observation attestant de l'efficacité de la

kétamine et la carbamazépine comme traitements dans l'érythermalgie primaire. Ce cas est original par sa présentation complexe à l'origine d'une errance diagnostique initiale : une poussée d'érythermalgie

**Déclaration d'intérêts** : les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt en rapport avec cet article.

## RÉFÉRENCES

1. Mitchell SW. On a rare vasomotor neurosis of the extremities and on the maladies with which it may be confounded. Am J Med Sci. 1878; 76: 17-36.

2. Smith LA, Allen FV. Erythermalgia (erythromelalgia) of the extremities. A syndrome characterized by redness, heat and pain. Am Heart J. 1938; 16: 175-85.

3. Michiels JJ, Drenth JPH, Van Genderen PJJ. Classification and diagnosis of erythromelalgia and erythermalgia. Int J Dermatol. 1995; 34: 97-100.

4. Saviuc P.F, Danel V.C, Moreau P.A, Claustre A.M, Ducluzeau R, Carpentier P.H. Érythermalgie soudaine : cherchez le champignon. Rev Méd Interne. 2002; 23: 394-9.

5. Bouyahyaoui Y, Meziane M, Hanaae Z, Mikou O, Mernissi F-Z, Baba khouya A, Otmani S, Hida M. Érythermalgie primitive familiale. À propos d'un cas. Archives de pédiatrie. 2013; 20(4): 369-371.

Cet article a été publié dans le « Batna Journal of Medical Sciences »
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