La léiomyomatose intraveineuse est une tumeur bénigne rare du muscle lisse utérin, caractérisée par une extension intraveineuse parfois extensive. À un stade pelvien, son diagnostic préopératoire reste difficile en raison de signes cliniques et radiologiques peu spécifiques. Cette étude visait à évaluer les caractéristiques en IRM de cas de léiomyomatose intraveineuse pelvienne confirmés histologiquement, et à confronter ces observations aux données de la littérature afin d’optimiser la prise en charge.

Cette étude rétrospective a inclus les dossiers de six patientes diagnostiquées entre 2015 et 2023 au CHU de Lille, toutes ayant bénéficié d’une hystérectomie avec confirmation histologique de léiomyomatose intraveineuse.

L’analyse des imageries a mis en évidence des éléments évocateurs : extension de la masse utérine dans le ligament large (prédominance droite), œdème intralésionnel marqué et vaisseaux parautérins dilatés (flow voids).

Ces caractéristiques pourraient constituer des éléments d’orientation diagnostique préopératoire et contribuer à une meilleure planification thérapeutique.

Intravenous leiomyomatosis is a rare benign uterine smooth muscle tumour that extends within the venous system. At the pelvic stage, its clinical presentation and imaging can be challenging preoperatively. This study assessed MRI in women with histologically confirmed intravenous leiomyomatosis and reviews the literature to enhance management strategies.

This was a retrospective study. We reviewed data from six pelvic-stage intravenous leiomyomatosis cases diagnosed at Lille university hospital (France) between 2015 and 2023. All patients underwent hysterectomy, and histological analysis confirmed the diagnosis.

Clinical and MRI features of pelvic intravenous leiomyomatosis were nonspecific and could mimic benign leiomyomas. Certain imaging features observed in the cases and supported by the literature could indicate intravenous leiomyomatosis, such as the extension of the uterine mass into the broad ligament (commonly on the right side), pronounced enema within the mass, and dilated parauterine vessels showing flow void artifacts.

Recognizing the signs associated with intravenous leiomyomatosis could improve preoperative diagnosis and management of the disease.

# Introduction

La léiomyomatose intraveineuse est une affection rare, définie par la prolifération de cellules tumorales bénignes du muscle lisse utérin au sein des veines pelviennes. Ces cellules peuvent atteindre les vaisseaux utérins et ovariens, mais également la veine cave inférieure, la veine rénale gauche et l’atrium droit [1]. Bien qu’il s’agisse d’une pathologie bénigne, la léiomyomatose intraveineuse peut entraîner des complications graves en raison de sa croissance endoluminale dans le système veineux et de son extension vers les cavités cardiaques droites, pouvant provoquer des troubles du rythme cardiaque [2].

Selon l’étude de Ma et al., portant sur 76 cas de léiomyomatose intraveineuse, les formes de grade I (confinées à la cavité pelvienne) représentaient 46,1 % de l’ensemble des cas [3]. L’expression clinique à ce stade est souvent asymptomatique ou similaire à celle d’un utérus fibromateux (masse pelvienne, ménorragies, etc.). Les patientes peuvent également présenter des signes tels qu’une dyspnée, un œdème des membres inférieurs, une thrombose ou une embolie pulmonaire, liés aux complications de l’extension tumorale. En imagerie, la léiomyomatose intraveineuse pelvienne peut mimer un léiomyome bénin, et le diagnostic est le plus souvent confirmé après analyse histologique.

La stratégie thérapeutique repose sur l’exérèse de toutes les localisations tumorales extrapelviennes, l’hystérectomie avec annexectomie bilatérale, ou encore l’initiation d’un traitement par agonistes de l’hormone de libération des gonadotrophines (gonadotropin releasing hormone, GnRH). Cette prise en charge permet de réduire le risque de récidive [4]. Celle-ci peut survenir dans le système veineux, dans la cavité péritonéale ou sous forme de léiomyome bénin métastasique, le plus souvent pulmonaire [5].

Une suspicion préopératoire de léiomyomatose intraveineuse permettrait une meilleure prise en charge des patientes. L’évaluation préopératoire pourrait alors inclure une exploration des localisations extrapelviennes, une adaptation de la stratégie chirurgicale en fonction du grade de la léiomyomatose intraveineuse, et la mise en place d’un suivi radiologique approprié. L’objectif de cette étude était d’évaluer rétrospectivement les IRM préopératoires de patientes atteintes d’une léiomyomatose intraveineuse de grade I confirmée histologiquement, et de réaliser une revue de la littérature concernant les signes IRM caractéristiques de la maladie, dans le but d’optimiser sa prise en charge.

# Patientes et méthodes

Nous avons analysé rétrospectivement les caractéristiques cliniques et les données d’IRM pelvienne de six cas de léiomyomatose intraveineuse de grade I diagnostiqués au CHU de Lille entre 2015 et 2023. Toutes les patientes ont bénéficié d’une hystérectomie, dont quatre avec annexectomie, et le diagnostic de léiomyomatose intraveineuse a été posé après analyse histologique des pièces opératoires par le service d’anatomopathologie du centre hospitalier universitaire (CHU) de Lille. Les IRM préopératoires ont été relues par le service d’imagerie médicale du CHU, spécialisé en imagerie gynécologique. L’ensemble des données a été recueilli à partir des dossiers médicaux des patientes.

# Résultats

## Caractéristiques cliniques

L’âge médian des patientes était de 45 ans. Les symptômes rapportés n’étaient pas spécifiques : ménorragies, douleurs pelviennes ou autres signes en lien avec un utérus fibromateux. Les caractéristiques cliniques des six patientes sont présentées dans le Tableau 1
                        .

## Caractéristiques de l’IRM

Les séquences d’IRM utilisées étaient les séquences standards pour l’exploration pelvienne : séquences pondérées T2, séquences pondérées T1 avec saturation du signal de la graisse, et séquences pondérées T1 après injection de gadolinium. Des séquences de diffusion avec une cartographie du coefficient de diffusion apparent (apparent diffusion coefficient, ADC) étaient réalisées en cas d’hyperintensité de la masse utérine sur les séquences T2. Ces données étaient analysées en corrélation avec les caractéristiques morphologiques (présence de nécrose centrale, zones hémorragiques, limites mal définies de la masse, etc.).

L’IRM préopératoire montrait une masse utérine intramurale isointense en pondération T1 par rapport au myomètre (Fig. 1
                        ). Elle présentait un signal hétérogène en T2, sans restriction à la diffusion, et un rehaussement marqué après injection de gadolinium (Tableau 2
                        ). Les valeurs du coefficient de diffusion apparent étaient supérieures à 0,9×10−3
                        mm2/s, à l’exception des masses suspectes de sarcome, dont les valeurs s’approchaient de ce seuil.

Les masses utérines mesuraient entre 5,5 et 15cm et présentaient une extension unilatérale dans le ligament large dans quatre cas (deux à droite, deux à gauche). Un halo liquidien périphérique en T2, suggérant un composant œdémateux, ainsi que des vaisseaux para-utérins dilatés (flow voids), étaient observés dans quatre cas. Des lésions d’endométriose profonde ont été identifiées dans la moitié des cas.

Les hypothèses diagnostiques préopératoires étaient une léiomyomatose intraveineuse dans deux cas, un utérus fibromateux bénin dans deux cas, et un sarcome dans les deux derniers cas.

# Discussion

Les six cas de léiomyomatose intraveineuse rapportés dans notre étude présentent des caractéristiques cliniques similaires à celles décrites dans la littérature, telles qu’un âge médian de 45 ans au moment du diagnostic, des symptômes non spécifiques et des antécédents médicaux de fibrome utérin [2,6,7]. En ce qui concerne les caractéristiques de l’IRM, la masse utérine liée à la léiomyomatose intraveineuse montrait un changement de signal hétérogène en pondération T2, dû à une dégénérescence kystique ou hyaline liée à un développement rapide de la masse utérine, ainsi qu’un œdème important [8] (Tableau 3
                     ). L’extension de la masse est fréquemment rapportée, en particulier de manière unilatérale dans le ligament large [6,9]. L’étude de Wang et al., portant sur 27 patientes, a trouvé que l’extension la plus courante était vers le ligament large droit [8].

En réalité, les signes IRM associés à la stase veineuse sont souvent rapportés dans la littérature scientifique, probablement en lien avec l’extension tumorale dans le système veineux. La stase veineuse peut se manifester par des vaisseaux para-utérins dilatés, hypointenses en T2, associés à une stase de liquide hyperintense en T2 et hypointense en T1, ainsi qu’une légère prise de contraste pariétale [10]. Si les vaisseaux para-utérins sont complètement obstrués par les cellules tumorales, l’IRM peut montrer un défaut de remplissage dans les vaisseaux [8]. Cette invasion veineuse peut même être observée pendant la chirurgie, où des cordons tissulaires peuvent être extraits des vaisseaux para-utérins [11]. Toutefois, dans toutes les cohortes de patientes, ces signes d’IRM étaient inconsistants et l’absence de ces signes ne permet pas d’exclure le diagnostic de léiomyomatose intraveineuse.

Dans notre série de cas, trois patientes avaient des lésions d’endométriose profonde et une avait de l’adénomyose. L’étude de Du et al. a rapporté une association de 38,8 % entre l’adénomyose et les lésions de léiomyomatose intraveineuse dans leurs cas [7]. Bien que l’histopathologie de la léiomyomatose intraveineuse reste à clarifier, deux théories ont été avancées : une dissémination hématogène à partir d’un léiomyome utérin ou une métaplasie de la paroi vasculaire [12]. Certains cas rares de léiomyomatose intraveineuse ont été décrits en association avec des glandes stromales endométriales dans l’étude de Fitzpatrick et al., sous le nom d’adénomyomatose intravasculaire, qui pourrait être une variante de la léiomyomatose intraveineuse [13]. Les cas d’adénomyomatose intravasculaire étaient également associés à des lésions d’endométriose profonde. Ces résultats sont conformes à nos observations, et une association étiologique entre ces deux pathologies devrait être examinée.

L’un des diagnostics différentiels de la léiomyomatose intraveineuse est le sarcome stromal endométrial. Il s’agit d’une maladie maligne rare dont les caractéristiques en IRM montrent une masse polypoïde endométriale ou une masse myomateuse ressemblant à un léiomyome avec dégénérescence kystique pouvant envahir les structures adjacentes. Cette masse peut particulièrement s’étendre aux ligaments larges et envahir le système lymphatique et vasculaire, imitant ainsi une pathologie telle que la léiomyomatose intraveineuse [14]. Cependant, le coefficient de diffusion apparent des sarcomes est typiquement suspect, égal ou inférieur à 0,9×10−3
                     mm2/s.

L’invasion vasculaire de la léiomyomatose intraveineuse peut également être confondue avec une thrombose veineuse profonde. Cependant, contrairement à une thrombose, l’extension vasculaire de la léiomyomatose intraveineuse peut déformer la paroi du vaisseau [15].

Dans les cas de léiomyomatose intraveineuse suspects préopératoires, des examens d’imagerie complémentaires, incluant une scanographie thoraco-abdominopelvienne et éventuellement un échocardiogramme, doivent être réalisés pour évaluer l’implication extrapelvienne [2]. Si la léiomyomatose intraveineuse est suspectée d’être confinée à la cavité pelvienne, le traitement consiste en une résection complète des lésions, généralement par hystérectomie associée à une salpingo-ovariectomie bilatérale. Pendant la chirurgie, le morcellement intra-abdominal sans utilisation de sac protecteur doit être évité, car elle peut entraîner la dissémination des cellules myomateuses et augmenter le risque de léiomyomatoses péritonéales disséminées [16,17]. Si la résection complète n’est pas possible ou si la patiente ne souhaite pas de chirurgie radicale, des traitements hormonaux à effet castrateur, tels que les analogues de la GnRH ou les modulateurs sélectifs des récepteurs aux œstrogènes, peuvent être envisagés pour réduire le risque de récidive, étant donné la nature hormonodépendante de la léiomyomatose intraveineuse [2].

Dans les cas d’implication extrapelvienne, le traitement peut nécessiter une déplétion tumorale dans les stades avancés, incluant la veine cave inférieure [18], voire une résection par sternotomie avec accès cardiaque direct et circulation extracorporelle en cas d’extension dans les cavités cardiaques. En effet, le risque de récidive est directement corrélé à l’exhaustivité de la résection.

# Conclusion

L’expression clinique et l’IRM préopératoire de la léiomyomatose intraveineuse de grade I ne sont pas spécifiques et peuvent être confondues avec un léiomyome bénin. Toutefois, certains signes de l’IRM peuvent nous aider à suspecter cette pathologie et à améliorer la prise en charge des patientes. Les masses utérines liées à la léiomyomatose intraveineuse sont plus susceptibles de présenter un composant liquidien ou œdémateux avec une dégénérescence kystique ou hyaline. Ces masses semblent s’étendre de manière unilatérale dans le ligament large, principalement dans le ligament large droit. Il est important d’explorer les vaisseaux para-utérins, car ils peuvent montrer des signes de dilatation ou de défaut de remplissage. Les signes de l’IRM de la léiomyomatose intraveineuse doivent être particulièrement recherchés en association avec des lésions d’endométriose ou d’adénomyose, car ces conditions semblent être fréquemment associées. Un diagnostic précoce de la léiomyomatose intraveineuse pourrait permettre d’adapter le bilan préopératoire, la stratégie chirurgicale, le traitement médical associé et le suivi de ces patientes.

# Financement

Ce travail n’a reçu aucun financement spécifique d’une agence publique, commerciale ou à but non lucratif.

# Soumission du comité d’éthique institutionnel

Cette étude a été soumise au comité d’éthique sous le numéro DEC24-193.