La PPR et l’AGC sont deux pathologies fréquemment associées. La PPR est considérée comme une pathologie bénigne et trop de patients sont vus tardivement par le rhumatologue et ce après l’introduction d’une corticothérapie. Dans cette population, la question diagnostique reste centrale au vu des nombreuses pathologies pouvant « mimer » une PPR. De plus, 10 à 30 % de patients présentant une PPR apparemment isolée ont une ACG infraclinique associée. La prise en charge de ces patients, tant sur le plan diagnostique que thérapeutique est encore mal codifiée au vu du peu de données dans la littérature. Une prise en charge précoce par le rhumatologue pourrait permettre d’éviter le recours à une corticothérapie inadaptée et de dépister les patients à risque de complications d’effets indésirables en lien avec une corticothérapie sur le long cours. Au cours de l’ACG, les patients sont exposés à un risque d’évènements ischémiques irréversibles en particulier visuels. La mise en place de filières de prise en charge rapide (« fast track ») permet un diagnostic précoce ainsi que l’introduction d’une corticothérapie rapide permettant de limiter le risque ischémique. Dans cette revue, nous proposons de discuter l’intérêt d’une prise en charge précoce sur un modèle de type « fast track » pour les patients suspects d’ACG et/ou de PPR.

PMR and GCA are two frequently overlap conditions. PMR is still considered to be a benign condition, that could explain the late referral of these patients to rheumatologists, often after the initiation of glucocorticoid therapy. In this population, the diagnosis could be challenging as many diseases could mimic PMR. In addition, 10 to 30 % of patients with apparently isolated PMR could have associated subclinical GCA. The management of these patients is still poorly codified, given the paucity of published data. Early management by rheumatologist could help to avoid the use of inappropriate glucocorticoid treatment and identify patients at risk of adverse events associated with long-term use of glucocorticoid. During GCA, patients are exposed to the risk of irreversible ischaemic events, particularly visual events. The development of “fast track” management enables early diagnosis and the initiation of rapid glucocorticoid treatment to limit the risk of ischaemia. In this review, we propose to discuss the benefits and challenge of early referral based on a “fast track” model for patients with suspected GCA and/or PMR.

# Introduction

La pseudo polyarthrite rhizomélique (PPR) et l’artérite à cellules géantes (ACG) sont deux pathologies fréquemment associées [1]. Au cours de l’ACG, le risque à court terme est la survenue de complications ischémiques, notamment visuelles ou neurologiques, qui imposent un diagnostic et un traitement rapides pour éviter ces complications. Afin de limiter la survenue d’évènements ischémiques, des filières de prise en charge rapide (« fast track »), permettant de voir rapidement les patients suspects d’ACG, se sont développées. Au cours de la PPR, ce risque ischémique n’existe pas et les enjeux sont différents. Le premier est celui du diagnostic, de nombreuses pathologies pouvant mimer une symptomatologie de PPR. Le second est celui de l’instauration d’une corticothérapie au long cours dans une population présentant des comorbidités [2]. La grande majorité des patients présentant une suspicion de PPR sont d’abord vus par leur médecin généraliste, conduisant à une introduction, parfois un peu trop rapide, d’une corticothérapie qui peut diminuer les performances des examens complémentaires réalisés à des fins diagnostiques et, si la corticothérapie est inutilement prolongée, exposer le patient à des effets indésirables évitables. Dans cette revue, nous montrons quel est l’intérêt d’adresser les patients présentant une suspicion d’ACG et/ou de PPR dans des filières permettant une prise en charge spécialisée et rapide.

# Quels sont les enjeux dans la prise en charge des patients suspects d’ACG ?

L’ACG est la plus fréquente des vascularites de l’adulte. Elle survient après 50 ans avec un pic d’incidence entre 70 et 80 ans [3]. La complication redoutée est la survenue de troubles visuels pouvant conduire à une perte de vision permanente. Les troubles visuels et la survenue d’une perte de vision surviennent respectivement dans 30 % et 19 % des cas [4,5]. L’introduction d’une corticothérapie protège de ce risque de perte de vision [6]. Le diagnostic d’ACG doit être établi rapidement pour pouvoir instaurer une corticothérapie et éviter ces complications. Autant le diagnostic d’ACG est facilement évoqué chez des patients > 50 ans qui présentent des céphalées temporales et/ou une hyperesthésie du cuir chevelu et/ou une claudication de mâchoire (ACG céphalique), autant les formes extracéphaliques peuvent être limitées à des symptômes peu spécifiques (fièvre isolée, altération de l’état général) et conduire à un retard diagnostique [7]. Il existe donc un véritable enjeu pour que les patients présentant une suspicion d’ACG soient vus rapidement afin :
                        
                           •
                           de confirmer rapidement le diagnostic, ce d’autant que la sensibilité des examens complémentaires visant à prouver la vascularite diminue rapidement après l’instauration de la corticothérapie [8,9] ;
                        
                        
                           •
                           d’instaurer rapidement un traitement adapté pour éviter le risque de complication visuelle. Cet adressage rapide et la réalisation d’examens visant à confirmer le diagnostic doivent prendre en compte le degré de suspicion d’ACG et le plateau technique disponible dans chaque centre (figure 1
                              ).

# Quels sont les délais de prise en charge des patients suspects d’ACG ?

Une méta analyse a estimé que le délai moyen entre l’apparition des symptômes d’ACG et le diagnostic était de 9 semaines [10]. Il existait une grande différence entre les ACG céphaliques (délais de 7,7 semaines) et les ACG extracéphaliques (17,6 semaines). De même, l’absence de céphalée temporale, l’association à une symptomatologie de PPR et un âge < 69 ans étaient associés à des délais diagnostiques plus longs. Cependant les articles inclus dans cette méta analyse s’étalaient sur une période allant de 1981 à 2015, ce qui peut constituer un biais aux vues du développement des moyens diagnostiques actuels. Une étude plus récente a également rapporté un délai médian entre l’apparition des symptômes et la première consultation auprès du médecin généraliste de 10,5j (4,0–36,3) [11]. Le délai d’adressage entre le médecin généraliste et le centre de référence était de 10j (1,0–47,5). Chez les patients pour qui le diagnostic d’ACG a été retenu, les délais entre l’apparition des symptômes et l’évaluation auprès du centre de références étaient très variables en fonction de la symptomatologie initiale. Ainsi, les délais pour les patients avec des troubles visuels étaient de 14,5j et de 53j en cas de céphalées temporales, de claudication de mâchoire et/ou d’hyperesthésie du cuir chevelu et jusqu’à 105j en cas de fièvre isolée et/ou d’altération de l’état général.

# Intérêt d’une filière de prise en charge rapide (« fast track ») pour le diagnostic d’ACG

La première description d’une structure de prise en charge rapide (fast track) a été rapportée en 2013. Elle consiste à proposer aux patients chez qui le diagnostic d’ACG est évoqué, une évaluation rapide (< 24h) comprenant le même jour une évaluation clinique (rhumatologue ou médecin interniste±ophtalmologue), biologique (dosage de CRP) et un examen d’imagerie qui est le plus souvent l’écho-Doppler des artères temporales [12]. L’objectif de ce type de filière est de limiter le délai diagnostique, faciliter l’instauration rapide et adaptée d’une corticothérapie et in fine diminuer le risque de complication ischémique. Diamantopoulos et al. [13] ont démontré que la mise en place d’une filière « fast track », basée sur une évaluation vasculaire par échographie-Doppler, permettait de réduire le risque d’évènements ischémiques visuels (RR=0,12 (0,01–0,97)) ainsi que de réduire la durée de prise en charge de ces patients en réduisant le temps d’hospitalisation (0,6j versus 3,6j dans la filière « classique »). Patil et al. [14] ont confirmé, en comparant une prise en charge « classique » à une prise en charge « fast track» que cette dernière permettait de réduire significativement le taux de perte de vision (37 % versus 9 %). La faisabilité d’une approche « fast track » avec l’utilisation du TEP18FDG a également été rapportée [15].

Même si ces filières « fast track » ont montré leur efficacité, leur bon fonctionnement nécessite une information des praticiens dans les filières de soins et une bonne coopération entre médecins généralistes, rhumatologues de villes et rhumatologues et internistes des centres référents.

# Quelle prise en charge pour les patients atteints de PPR ?

Contrairement à l’ACG, pour laquelle l’instauration rapide d’une corticothérapie est recommandée afin d’éviter une perte irréversible de vision, la PPR ne présente pas de risques imminents d’atteinte d’organe. Il n’y a pas non plus de risque structural sur le plan articulaire. Les médecins généralistes sont souvent en « première ligne » pour le diagnostic et l’initiation du traitement en cas de suspicion de PPR. Une étude internationale, en évaluant les pratiques des médecins généralistes et des rhumatologues, a relevé d’importantes disparités dans la prise en charge des patients suspects de PPR [16]. Dans cette étude, seuls 25 % des patients avec une suspicion de PPR étaient adressés à un rhumatologue. Le plus souvent, les médecins généralistes adressaient les patients dans un service hospitalier de rhumatologie (72 %), et auprès des rhumatologues libéraux (35 %). Les principaux motifs d’orientation étaient l’incertitude diagnostique (64 %), le risque d’effets indésirables liés aux corticoïdes (25 %) et à la demande des patients (34 %). Soixante et un pour cent des patients étaient évalués par un rhumatologue dans un délai < 15j. Parmi les patients chez qui avait été posé le diagnostic de PPR, le diagnostic final a été modifié dans 15 % des cas. Parmi les patients adressés, 50 % avaient débuté une corticothérapie avant l’évaluation rhumatologique. Les délais de consultation auprès d’un rhumatologue influençaient l’introduction de la corticothérapie (40 % des patients pour un délai < 14j et 50 % des patients pour un délai > 14j). Chez 30 % des patients, une corticothérapie > 25 mg/jour avait été débutée. Plus de 15 % des médecins généralistes ne demandaient pas toujours la protéine C réactive (CRP) et plus de 40 % ne vérifiaient jamais ou rarement la présence d’anticorps anti-protéines citrullinées (CCP). Cette étude était basée sur un questionnaire avec d’importantes disparités de réponses entre les pays. Cependant, cela démontre que les patients chez qui est suspectée une PPR sont encore trop insuffisamment adressés au rhumatologue et que le recours à une corticothérapie (parfois inadaptée) est trop rapide.

Cela peut avoir pour conséquence un retard diagnostique qui pourrait être révélé par des pathologies pouvant mimer une PPR (par exemple une polyarthrite rhumatoïde (PR) à début rhizomélique) [17]. L’instauration d’un traitement trop précoce peut aussi abâtardir le tableau clinique et réduire les performances diagnostiques de l’imagerie vasculaire utilisée pour rechercher une ACG associée, ce d’autant que 10 à 30 % des patients avec une symptomatologie isolée de PPR peuvent présenter une ACG infraclinique associée [18]. Enfin, plusieurs études ont démontré que les patients atteints de PPR présentaient plus de comorbidités au diagnostic et que l’instauration d’un traitement par corticoïde (CTC) augmentait l’incidence des effets indésirables en particulier de l’ostéoporose, du diabète et des évènements cardiovasculaire (CV) [2,19,20]. Ce surrisque d’évènements indésirables augmente selon les doses de CTC, de la dose cumulée et existe même pour des posologies < 5 mg/jour (augmentation du risque d’évènements CV de 50 % pour des doses de CTC comprises entre 1 et 4,9 mg/jour et pour des doses cumulées > 7300mg) [20,21].

# Le diagnostic de PPR doit rester un diagnostic d’élimination

La recherche d’un diagnostic différentiel chez un patient qui présente une suspicion de PPR est essentielle comme le rappellent les nouvelles recommandations de la Société Française de Rhumatologie [22]. Plusieurs études ont démontré qu’un diagnostic différentiel (majoritairement la PR du sujet âgé) se révélait au cours de l’évolution chez 20 à 30 % des patients chez qui le diagnostic initial de PPR avait été porté [17,23].

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer devant une symptomatologie de PPR sont rappelés dans un chapitre dédié de cette monographie.

# Qu’en est-il du risque d’artérite à cellules géantes infraclinique ?

La fréquence des formes infracliniques d’ACG au cours de la PPR pose de nombreuses questions. Faut-il proposer un dépistage systématique par échographie-Doppler chez tous les patients présentant une PPR ? Les patients PPR avec ACG infraclinique nécessitent-ils d’être traités à dose « ACG » ? Ces patients sont-ils à risque d’évènements ischémiques ? Y a-t-il un risque de complication vasculaire sur le long cours ? Cependant, peu de données permettant de répondre à ces questions existent dans la littérature. Certaines études rétrospectives ont rapporté des taux plus élevés de complications [24–26] . Plus récemment, De Miguel et al. ont montré à partir d’une cohorte de 150 patients PPR (avec 50 patients PPR associée à une ACG infraclinique) que le taux de rechute en cas d’ACG infraclinique était significativement plus élevé comparativement au groupe de patients atteints de PPR isolée (62 % versus 16 %) [27]. Ce pronostic plus péjoratif chez les patients présentant une ACG infraclinique plaide donc en faveur d’un dépistage de l’ACG chez les patients ayant une PPR mais des études supplémentaires pour évaluer les stratégies diagnostiques et thérapeutiques dans cette situation sont nécessaires.

# Y a-t-il un intérêt à une approche « fast track » en cas de suspicion de PPR ?

L’approche de type « fast track » pour les patients avec suspicion de PPR a été évaluée à partir d’une cohorte rétrospective [28]. Dans cette étude, une lettre d’information décrivant le principe du fast track a été envoyé aux médecins généralistes. En cas de suspicion de PPR (âge supérieur à 50 ans, symptômes de PPR sans signes d’ACG associés, et augmentation de la protéine C-réactive), une infirmière était directement contactée et un rendez-vous était donné si les critères étaient remplis. Le même jour, un bilan standardisé était réalisé comprenant radiographie pulmonaire, échographie abdominale, bilan biologique et évaluation par un rhumatologue. Le bilan radiographique/échographique n’était en revanche pas systématique. Trois cent onze patients ont été inclus : 97 patients ont bénéficié d’une prise en charge habituelle et 113 d’une prise en charge type « fast track ». Parmi ces patients, le diagnostic de PPR a été retenu pour 73 % d’entre eux. La durée médiane entre le début des symptômes et le diagnostic de PPR était de 53j pour les patients « fast track » versus 80j pour la prise en charge « classique ». Les doses de corticoïdes étaient plus faibles pour les patients « fast track » (15 mg/jour versus 20 mg/jour). Pour les patients PPR adressés dans la filière classique, la corticothérapie avait été introduite dans 42 % des cas versus 11 % des patients pour les patients ayant bénéficié dufast track. De même, à partir d’une étude rétrospective, Chrysidis et al. ont démontré que la mise en place d’une prise en charge type fast track (56 patients) (Patients adressés au rhumatologue par le médecin généraliste dans un délai < 3j) permettait de diminuer le taux d’hospitalisation de 20,4 à 3,5 % [29]. Néanmoins, trop peu d’études se sont intéressées à ce type de prise en charge au cours de la PPR. Des études supplémentaires sont nécessaires afin de valider ces résultats et d’évaluer l’impact d’une prise en charge « fast track » sur les doses cumulées de CTC et sur l’incidence des effets indésirables.

# Que préconise l’EULAR pour la prise en charge des patients avec une suspicion de PPR ?

De récentes recommandations ont été publiées sur l’adressage rapide des patients avec suspicion de PPR [30]. Les auteurs recommandent que tous les patients avec une suspicion de PPR ou récemment diagnostiquée aient une évaluation auprès d’un rhumatologue après la prescription d’un bilan biologique minimal. Il est également recommandé d’adresser les patients avec une symptomatologie sévère (i.e., limitant les activités de la vie quotidienne) via une filière de prise en charge rapide dans des délais < 1 semaine. Pour les patients adressés via une filière de prise en charge rapide, l’instauration d’une corticothérapie devrait être différée jusqu’à l’évaluation auprès du spécialiste. Enfin, pour les patients chez qui le diagnostic de PPR est confirmé, avec une bonne réponse initiale à la corticothérapie et qui ne présentent pas de facteurs de risques d’effets indésirables aux corticoïdes, le suivi pourrait être assuré par le médecin généraliste en définissant clairement les objectifs de sevrage de la corticothérapie.

# Conclusion

Derrière l’apparente simplicité du diagnostic et de la prise en charge de la PPR, de nombreuses questions restent encore en suspens. L’enjeu pour ces patients est de leur proposer un bilan exhaustif permettant d’éliminer un diagnostic différentiel, de rechercher une ACG associée, ainsi que d’évaluer le risque individuel de survenue d’effets indésirables cortico-induits (diabète, ostéoporose, risque cardiovasculaire) avant l’introduction d’une corticothérapie. Dans ce cadre, le développement d’une approche de type « fast track » permettant un adressage rapide des patients aux rhumatologues apparaît intéressante. Une information auprès de la médecine de ville et une excellente coopération entre médecins généralistes et spécialistes sont nécessaires pour développer ce type de filière.

# Déclaration de liens d’intérêts

AR : Novartis, Abbvie, Boehringer Ingelheim, Chugai (consultant), subvention de recherche (Novartis) ; MS : AbbVie, Argenx, Boehringer Ingelheim, GSK, Novartis, Roche–Chugai, CSL VIFOR, Fresenius (consultant) ; BB : Roche–Chugai, Boehringer Ingelheim (consultant) ; les autres auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt.

# Financement

aucun financement spécifique n’a été reçu de la part d’organismes des secteurs public, commercial ou à but non lucratif pour mener à bien les travaux décrits dans cet article.