# Observation

Une femme de 25 ans sans antécédent notable présente en juin 2024 des cervicalgies postérieures intenses associées à un engourdissement non systématisé des deux mains et à une dysesthésie du tronc à type de sensation de chaleur suspendue entre les dermatomes C2 et T4. Une semaine plus tard, elle développe un engourdissement de la joue gauche. Le bilan biologique ne retrouve pas d’argument en faveur d’une atteinte infectieuse, auto-immune ou métabolique, ni d’autre anomalie. En particulier, les dosages de vitamines B9 et B12 reviennent normaux. Une IRM médullaire est effectuée, révélant un hypersignal T2 STIR intramédullaire étendu de C2 à C4, de siège central et antérieur, rehaussée en anneau ouvert (Fig. 1
                     ). Une IRM cérébrale retrouve plusieurs lésions démyélinisantes inflammatoires de la substance blanche sus-tentorielle, de topographie juxta-ventriculaire et juxta-corticale, dont deux réhaussées après injection de gadolinium (Fig. 2
                     ). Le bilan est complété par une ponction lombaire, un dosage des anticorps anti-MOG et anti-AQP4, ainsi que par des potentiels évoqués visuels, l’ensemble de ces examens revenant normaux. Ce tableau fait finalement retenir le diagnostic de sclérose en plaques. La patiente bénéficie de bolus de corticoïdes intraveineux permettant une amélioration des symptômes, et un suivi neurologique est organisé en vue d’introduire d’emblée un traitement immunosuppresseur de haute efficacité.

# Commentaire

La sclérose en plaques est la maladie responsable de handicap la plus fréquente chez l’adulte jeune [1]. Sur le plan IRM, elle se manifeste au niveau cérébral par des hypersignaux T2 et FLAIR ovoïdes et radiaires de la substance blanche juxta-ventriculaire, juxta-corticale, du corps calleux, de la périphérie du tronc cérébral, pouvant prendre le contraste en cas de lésions inflammatoires aiguës [2]. Ces lésions sont centrées par une veine, habituellement bien visible sur les séquences de susceptibilité magnétique. Les lésions médullaires, lorsqu’elles existent, apparaissent sous forme d’hypersignaux T2 intramédullaires étendus à moins de deux segments vertébraux sur les coupes sagittales et moins de la moitié de la moelle sur les coupes axiales. Ces lésions prédominent en périphérie du cordon médullaire présentant habituellement un aspect triangulaire. Elles peuvent également prendre le contraste.

Que ce soit au niveau cérébral ou au niveau médullaire, les lésions inflammatoires peuvent présenter un aspect pseudotumoral. Dans ce cas, ce qui permet de les distinguer d’une tumeur est le fait qu’il y ait peu ou pas d’effet de masse sur les structures adjacentes ou de déformation du contour médullaire en comparaison avec la taille de la lésion, que la prise de contraste soit en anneau ouvert, que la lésion s’associe à d’autres lésions démyélinisantes inflammatoires et surtout que l’évolution montre une régression des prises de contraste et une diminution de taille de la lésion.

En cas de lésion étendue sur plus de deux corps vertébraux, d’une extension à plus de la moitié de la moelle dans le plan axial, d’atteinte disproportionnée de la substance grise ou de caractère hétérogène de certaines plages d’hypersignal T2 (« bright spotty lesions »), d’autres étiologies doivent être évoquées, en particulier inflammatoires. Ces dernières sont principalement représentées par les maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) et des anticorps anti-MOG (MOGAD) [3].

Le cas de cette patiente illustre l’intérêt d’une discussion multidisciplinaire des données cliniques, neuroradiologiques et biologiques pour diagnostiquer correctement les formes atypiques de la maladie. Dans son cas, l’existence d’une symptomatologie suspendue faisait suspecter initialement une syringomyélie, mais cette hypothèse a pu être réfutée dès la réalisation de l’IRM médullaire. Les symptômes sensitifs suspendus pourraient s’expliquer par une atteinte directe de la substance grise médullaire (particulièrement la commissure grise postérieure) ou indirecte du fait de l’œdème vasogénique avoisinant [4,5].

L’étendue de la myélite constatée et son caractère bruyant cliniquement ont alors orienté les hypothèses diagnostiques vers une MOGAD ou une NMOSD. En effet la lésion médullaire présentait les caractéristiques d’une lésion inflammatoire pseudo-tumorale qui s’étendait à la jonction bulbo-médullaire comme on peut le voir dans le cadre de ces maladies. Néanmoins, son signal apparaissait plutôt homogène en T2 ce qui était plutôt en défaveur d’une NMOSD. Seulement, les éléments déterminants en défaveur de ces deux hypothèses diagnostiques, étaient la présence d’hypersignaux FLAIR cérébraux typiquement démyélinisants inflammatoires d’âges différents car seuls deux prenaient le contraste, mais surtout la négativité des anticorps anti-MOG et anti-AQP4.

La présence de lésions juxta-corticales, juxta-ventriculaires et de la lésion médullaire permettait de remplir les critères de dissémination spatiale de la classification de McDonald. Les critères de dissémination temporelle étaient également remplis par l’association de lésions prenant le contraste et de lésions ne le prenant pas.
                        
                           
                              Points essentiels
                           
                           
                              
                                 
                                    
                                       
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                                          La sclérose en plaques est une pathologie fréquente pouvant prendre des formes cliniques et radiologiques variées, y compris au niveau médullaire.
                                       
                                       
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                                          Une approche multidisciplinaire peut s’avérer utile en présence de critères d’atypie anamnestiques, clinique ou paracliniques.
                                       
                                       
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                                          La relecture neuroradiologique est une aide précieuse en cas d’anomalies IRM évocatrices de diagnostics différentiels.

# Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.