# Comment améliorer la prise en charge des fusions hépatopulmonaires dans les hernies congénitales diaphragmatiques droites?: étude descriptive rétrospective multicentrique nationale et revue de la littérature

Daniela Carolina

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Daniela Carolina. Comment améliorer la prise en charge des fusions hépatopulmonaires dans les hernies congénitales diaphragmatiques droites?: étude descriptive rétrospective multicentrique nationale et revue de la littérature. Chirurgie. 2025. dumas-05500175

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UNIVERSITÉ PICARDIE JULES VERNE
FACULTÉ DE MÉDECINE D'AMIENS

Année 2025

N° de thèse : 2025 – 143

## THÈSE

*Pour l'obtention du Diplôme d'État de*

Docteur en Médecine de spécialité : Chirurgie pédiatrique

**Comment améliorer la prise en charge des fusions hépatopulmonaires dans les hernies congénitales diaphragmatiques droites ? Étude descriptive rétrospective multicentrique nationale et revue de la littérature**

Présentée et soutenue publiquement à la Faculté de Médecine d'Amiens

Le lundi 6 octobre 2025

Par

**Mme Daniela CAROLINA**

**Président du jury** : Monsieur le Professeur Pierre TOURNEUX

**Directrice de thèse** : Madame le Professeur Elodie HARaux

**Membres du jury :**

- Monsieur le Professeur Arnaud BONNARD

- Monsieur le Docteur Philippe BUISSON

- Madame le Docteur Nicoleta PANAIT
À Monsieur le Professeur Pierre TOURNEUX,

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier,
Chef du Service de soins intensifs et médecine néonatale
Pôle « Femme – Couple – Enfant »
CHU Amiens-Picardie

Vous me faites l'honneur de présider mon jury de thèse.

Veuillez trouver ici l'expression de mes sincères remerciements et de mon profond respect.
À Madame le Professeur Élodie HARAUX,

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier,
Service de Chirurgie pédiatrique viscérale, urologique et thoracique
CHU Amiens-Picardie

Merci d'avoir accepté d'être ma directrice de thèse et de m'avoir guidé à distance au cours de cet internat. Merci pour ta confiance, ta patience, ainsi que ton soutien sans faille dans l'élaboration de ce travail que je suis heureuse de te présenter après de longues ... très longues .... beaucoup trop longues ... heures d'échanges et de relectures. Il me tarde de travailler à tes côtés.

Trouve ici toute ma gratitude et mon profond respect.
À Monsieur le Professeur Arnaud BONNARD,

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier,
Service de Chirurgie viscérale et urologie pédiatrique
Chef de service
Hôpital Robert-Debré - APHP

J'ai eu la chance de travailler à vos côtés et pouvoir apprendre à l'école de la rigueur, quand
ma place n'était pas à la salle de garde.

Merci de me faire l'honneur de juger ce travail.
À Monsieur le Docteur Philippe BUISSON,

Praticien Hospitalier,

Service de Chirurgie pédiatrique viscérale, urologique et thoracique

CHU Amiens-Picardie

Vous avez été le précurseur de ce travail passionnant.

Un grand merci pour tous vos conseils.

Je me réjouis de poursuivre mon apprentissage à vos côtés.

Veuillez recevoir ici l'expression de ma plus vive gratitude et de mon profond respect.
À Madame le Docteur Nicoleta PANAIT,

Praticien Hospitalier,

Service de Chirurgie viscérale et urologie pédiatrique

AP-HM Hôpital Nord et Hôpital Timone Enfant

Vous me faites l'honneur de juger ce travail.

Merci pour votre réactivité et disponibilité à toute épreuve.

Veuillez trouver ici l'expression de mes sincères remerciements et mon profond respect.
# Remerciements

## À mes parents,

Merci de m'accompagner avec tout votre amour de près comme de loin et de faire en sorte que je n'oublie pas qu'il est urgent de vivre, sans jamais renoncer à ses rêves ici et maintenant.
Merci de m'apprendre à relativiser, et à croire en moi. Je vous aime.

## À mon frère,

Dont je suis si fière, tu iras aussi loin que les rêves qui te poussent à affronter les obstacles sans peur. Quelqu'un a dit : « Sólo es posible avanzar cuando se mira lejos. Solo cabe progresar cuando se piensa en grande ». Bref, eu te amo.

## À ma famille,

Sylvie, Guy, Nono et Bryan, merci de me rappeler que je fais beaucoup trop d'années d'études, ça y'est c'est presque terminé (ou pas !). A ma tante Paula, dont je chérie l'expérience et l'écoute dès que j'en ressens le besoin. Mimi, toujours ma petite cousine adorée qui pourtant est grande maintenant. Rita et son sourire ravageur. Tia Lurdes, Patrick, Mehdi et ma magnifique filleule Fanny, dont j'affectionne tous les moments partagés.

## À mes amis de longue date,

Jade, Venise ... une longue histoire. Victoria et nos « 612 » tous les vendredis midi mais pas que. Muriel et Florence, que le tatami a réuni et puis nos voyages, nos marches gourmandes, nos fous rires, vous êtes des amies qui sont chères à mon petit cœur. Clara aka bibi, une femme dont j'admire la force à toute épreuve et avec qui on ne se lasse pas d'aller découvrir le monde ; merci de me suivre jusqu'au bout de la nuit dès qu'on se retrouve, t'aime fort.

## À mes amis de la Fac,

L'externat à Strasbourg c'est vous : Elodie, Amandine, Lucie, Lisa, Barbara, Julie. On n'oubliera pas de citer : SOS pizza.

## Aux amies rencontrées en chemin,

Céline, une énergie verte puissante, merci pour tous ces moments et ceux à venir, même si ce sera on le sait au gré des délais de nos messages. Corinne, une vraie rencontre d'âmes et des fous rires à gogo partout où je vais maintenant. Isabelle, merci de veiller à ce que je sois toujours logée quand je fais une halte à Paris.
À mes co-internes,

Baptiste C., Alexis, Flavien et Quentin, un 1er semestre riche en testostérones. Merwane et Hadeel nous avons survécu à toutes ces consultations d'orthopédie pédiatrique, un 2ème semestre riche en gâteaux pour nous aider. Tiphaine et Manon C., un 3ème semestre qui nous a rendu plus fortes malgré quelques points de vie en moins. Mention spéciale pour toi Manon C. qui a également partagée Beauvais avec moi, on retiendra la bonne odeur d'éponge tous les matins en covoiturage avec Apolline. Baptiste R., Benoît, Antoine, Juliette, Fanny et Anita, la salle et la préparation du staff font partie à jamais de notre histoire. Manon S. et Camille, mes belles rencontres de Robert-Debré. Maxime, Pierre, Charlotte, Agathe mes amis de vasculaires (enfin presque tous « vasculaires ») et Amina jeune FFI prometteuse.

A ceux devenus des amis,

Charlène, une femme incroyable et brillante, au cœur énorme que j’ai tout de suite vu même si tu es persuadée qu’il ne saurait être vu lors du premier contact, j’ai de la chance de te compter parmi mes amies chères. Mégane, qui m’a connu à mes débuts, tu peux être fière de ton parcours, en tout cas moi je le suis. Sarah, une si belle rencontre, un engagement et des valeurs fortes, tu iras loin ; merci pour ton soutien, il n’a pas de prix. Yannis, mon inséparable à tous les congrès, Adèle et Audrey nos acolytes lilloises. Elisabeth, encore trop peu de moments passés ensemble mais ceux-là sont qualitatifs. Justine et Malek, vous m’avez touché en plein cœur, vous êtes des pépites à l’état pur dont on ne saurait se passer maintenant ... quel plaisir immense d’avoir partagé ce semestre ensemble.

A tous mes chefs rencontrés au gré de mes différents stages,

En chirurgie pédiatrique à Amiens, Monsieur BUISSON, Xavier, Elodie et Mounia, vous avez rendu ce stage on ne peut plus passionnant, il me tarde de revenir travailler à vos côtés. Merci François, Céline, Madame PLANCQ et Monsieur GOURON pour ce stage côté orthopédie.

En urologie à Amiens, Marine, Elias, Khaled, Dali, Thomas, Philippe et Monsieur HAKAMI, merci pour la formation délivrée.

En chirurgie digestive à Amiens, Noémie, Pauline, Arnaud, Francko, Manhal, Hugo et Fabien, merci pour vos enseignements et les nuits blanches passées à vos côtés.
En chirurgie digestive à Beauvais, merci à Monsieur MAUVAIS, Monsieur AINSEBA, Jules et Marion pour toute votre bienveillance et confiance, j'ai été heureuse d'apprendre à vos côtés, ce n'était pas du « turboflan ».

En chirurgie thoracique à Amiens, merci à « l'équipe bronchique, bon genre » : Florence et sa voix d'or, Alejandro et sa rapidité pour finir une lobectomie, Olivier et sa body batterie aléatoire à en croire son horoscope, Julien et sa joie de vivre à toute épreuve et enfin ce mec Geoni qui m'a appris que l'éléphant est le seul mammifère dépourvu d'espace pleural. Un grand merci à vous tant professionnellement que personnellement.

(N'oublions pas les astreintes et moments passés avec les chefs de vasculaire pendant ce stage en chirurgie thoracique : Raphaël, Louis, Simon, Florent, Adriane et MAB).

En inter-CHU à la Réunion, merci Lucille, Etienne, Federico, Dr FRADE, Dr MICHEL, et tout particulièrement Pr SAUVAT qui a su me rappeler qu'il faut savoir montrer les crocs, petite dédicace à Sushi.

En inter-CHU à Robert-Debré, merci à Amane, Hortense, Claire, Louise, Matthieu, Liza, Annabel, Dr PHILIPPE-CHOMETTE, Pr EL GHONEIMI et Pr BONNARD, je suis reconnaissante des enseignements à vos côtés.

**A tout le personnel des services où je suis passée ainsi que toute les équipes du bloc et les secrétaires que j'ai rencontré, Gaëlle, Perrine, Benjamin, Isabelle(s), Alexia, Marion, Aurore, Emmanuelle, Michael, Aurélie, Christian, Christophe, Jérémie, Matthieu, Céline, Marie, Pierre, Sylvie O. et Isabelle (la secrétaire), Caroline, Axelle, Pauline, Rémi, Aicha, Myrtille, Valentine, Ema, Camille qui boit de l'eau, mes cœurs d'amour Lily, Julie, Hélène et Ben, Mélissa, Jennifer, Jessica, Charlotte, Morgane et beaucoup d'autres encore, quel plaisir d'avoir travaillé à vos côtés pendant les différentes étapes de mon parcours. Beaucoup de rires mais aussi beaucoup de sérieux.**

**A l'équipe de recherche en chirurgie digestive à Amiens,**

Un grand merci à toi Nicolas pour l'aide fourni concernant mes statistiques, j'ai apprécié travailler avec toi. Merci encore à Delphine et son œil avisé. Et puis tous les autres.
## A la Réunion,

Qui m'a permis de rencontrer de merveilleuses personnes. Laura, Brivvvvvv et Maho, je vous aime si fort, je garde précieusement en mémoire tous nos souvenirs par centaines. Clara, une personne en or grâce à qui j'ai la chance d'avoir mon niveau 1 en plongée.

## A Paris mon amour ?

Non, à toi mon amour.

Tu es arrivé à la fin de ce parcours et tu as été un soutien indéfectible.

Merci de m'offrir tous ces éclats de rire, même au cœur de la fatigue.

Grâce à toi, les jours s'éclairent, les nuits se font plus douces, et l'avenir devient promesse.

Je t'aime.

Merci à toutes mes étoiles sur mon chemin (citées ou non citées),
grâce à vous je brille chaque jour plus fort.

<figure><img src="image_2.png" /></figure>
## Liste des abréviations

A : Absente

ACI : Artère carotide interne

ACR : Arrêt cardiorespiratoire

AD : Atrium droit

APD : Artère pulmonaire droite

CA : Canal artériel

CIA : Communication inter-auriculaire

CIV : Communication inter-ventriculaire

CGR : Culots de globules rouges

CHU : Centre hospitalo-universitaire

CNIL : Commission nationale de
l'informatique et des libertés

CRF : Case Report Form

CSP : Collatérales systémicopulmonaires

CVF : Capacité vitale forcée

D : Droite

Dg : Diagnostic

DM : Donnée manquante

DPN : Diagnostic prénatal

DRA : Détresse respiratoire aiguë

DRCI : Direction de la recherche clinique et de
l'innovation

ECMO : Extracorporeal membrane
oxygenation

EL : Extra-lobaire

ETT : Échographie transthoracique

F : Face

FHP : Fusion hépatopulmonaire

FO : Foramen ovale

G : Gauche

HCD : Hernie congénitale diaphragmatique

HCDD : Hernie de coupole diaphragmatique
droite

HFO : Ventilation par oscillation à haute
fréquence

HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire

HVD : Hypertrophie ventriculaire droite

IRM : Imagerie par résonnance magnétique

IT : Insuffisance tricuspid

KT : Cathétérisme

KTVO : Cathéter veineux ombilical

LID : Lobe inférieur droit

LHR : Lung Head-Ratio

MR004 : Méthodologie de référence n°4

P : Plaque

Pa : Partielle

PAVM : Pneumopathie acquise par la
ventilation mécanique

PO : Postopératoire

RCIU : Retard de croissance intra-utérin

RGO : Reflux gastro-œsophagien

RT : Régurgitation tricuspid

RVPA : Retour veineux pulmonaire anormal

SA : Semaines d'aménorrhée

SFGP : Société française de chirurgie
pédiatrique

SG : Semaines gestationnelles

SNG : Sonde nasogastrique

T : Totale

TC : Tronc cœliaque

TDM : Tomodensitométrie

TP : Tronc pulmonaire

VEMS : Volume expiratoire maximal par
seconde

VCI : Veine cave inférieure

VCS : Veine cave supérieure

VG : Ventricule gauche

VPD : Veine pulmonaire droite

VPT : Volume pulmonaire total

VPU : Veine pulmonaire unique

VRS : Virus respiratoire syncytial
Table des figures

<table><tr><td>Figure 1 : Développement du diaphragme</td><td>18</td></tr><tr><td>Figure 2 : Localisations anatomiques des différents types de défects congénitaux diaphragmatiques</td><td>18</td></tr><tr><td>Figure 3 : Flow chart de l'étude FHP</td><td>22</td></tr><tr><td>Figure 4 : Stadification selon la taille du défect diaphragmatique</td><td>25</td></tr><tr><td>Figure 5 : Flow chart de la revue de la littérature</td><td>27</td></tr><tr><td>Figure 6 : Imagerie de la patiente n°1</td><td>37</td></tr><tr><td>Figure 7 : Photos peropératoires du patient n°10</td><td>39</td></tr><tr><td>Figure 8 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°1</td><td>40</td></tr><tr><td>Figure 9 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°2</td><td>40</td></tr><tr><td>Figure 10.1 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°3</td><td>40</td></tr><tr><td>Figure 10.2 : IRM fœtale de la patiente n°3</td><td>41</td></tr><tr><td>Figure 10.3 : Autres imageries de la patiente n°3</td><td>41</td></tr><tr><td>Figure 11 : Imageries de la patiente n°4</td><td>42</td></tr><tr><td>Figure 12.1 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°5</td><td>42</td></tr><tr><td>Figure 12.2 : TDM thoracique injectée de la patiente n°5</td><td>43</td></tr><tr><td>Figure 13 : Imageries du patient n°6</td><td>43</td></tr><tr><td>Figure 14 : Radiographies du thorax de la patiente n°7</td><td>44</td></tr><tr><td>Figure 15 : Radiographies du thorax de la patiente n°8</td><td>44</td></tr><tr><td>Figure 16 : Radiographies du thorax de la patiente n°10</td><td>44</td></tr><tr><td>Figure 17 : Résumé du traitement de la FHP</td><td>54</td></tr><tr><td>Figure 18 : Aide à la prise en charge de la FHP dans les HCDD</td><td>68</td></tr></table>
Table des tableaux

<table><tr><td>Tableau 1 : Caractéristiques des cas de la série française</td><td>29</td></tr><tr><td>Tableau 2 : Données per- et postopératoires de la série française</td><td>31</td></tr><tr><td>Tableau 3 : Description des données des cas de la série française</td><td>33</td></tr><tr><td>Tableau 4 : Synthèse des 50 cas rapportés dans la littérature</td><td>45</td></tr><tr><td>Tableau 5 : Caractéristiques de la population de la revue de la littérature</td><td>55</td></tr><tr><td>Tableau 6 : Données per- et postopératoires de la revue de la littérature</td><td>56</td></tr><tr><td>Tableau 7 : Ensemble des caractéristiques des patients avec FHP opérés</td><td>58</td></tr><tr><td>Tableau 8 : Résultats de l'analyse multivariée de l'étude FHP</td><td>62</td></tr></table>
Table des matières

<table><tbody><tr><td><strong>I. Introduction</strong></td><td><strong>17</strong></td></tr><tr><td>1. Généralités</td><td>17</td></tr><tr><td>2. Embryogenèse</td><td>17</td></tr><tr><td>3. Étiopathogénie</td><td>19</td></tr><tr><td>4. Pronostic</td><td>19</td></tr><tr><td>5. La fusion hépatopulmonaire</td><td>20</td></tr><tr><td>6. Objectifs</td><td>20</td></tr><tr><td><strong>II. Matériels et méthodes</strong></td><td><strong>21</strong></td></tr><tr><td>1. Population étudiée</td><td>21</td></tr><tr><td>1.1. Critères d'inclusion et d'exclusion</td><td>21</td></tr><tr><td>A. Critères d'inclusion</td><td>21</td></tr><tr><td>B. Critères d'exclusion</td><td>22</td></tr><tr><td>1.2. Données recueillies</td><td>23</td></tr><tr><td>A. Données démographiques</td><td>23</td></tr><tr><td>B. Données prénatales</td><td>23</td></tr><tr><td>C. Données postnatales</td><td>23</td></tr><tr><td>D. Données peropératoires</td><td>24</td></tr><tr><td>E. Données postopératoires</td><td>25</td></tr><tr><td>F. Données du suivi</td><td>25</td></tr><tr><td>2. Revue de la littérature</td><td>26</td></tr><tr><td>3. Analyses statistiques</td><td>28</td></tr><tr><td><strong>III. Résultats</strong></td><td><strong>29</strong></td></tr><tr><td>1. Analyse univariée</td><td>29</td></tr><tr><td>A. Série française</td><td>29</td></tr><tr><td>B. Revue systématique de la littérature</td><td>45</td></tr><tr><td>C. Ensemble des cas (n = 60)</td><td>58</td></tr><tr><td>2. Analyse multivariée</td><td>62</td></tr><tr><td><strong>IV. Discussion</strong></td><td><strong>63</strong></td></tr><tr><td><strong>V. Conclusion</strong></td><td><strong>69</strong></td></tr><tr><td><strong>VI. Bibliographie</strong></td><td><strong>70</strong></td></tr></tbody></table>
VII. Annexes .................................................................................................................. 73

A. Annexe 1 : Liste des centres hospitaliers .................................................................... 73

B. Annexe 2 : Case Report Form (CRF) ........................................................................ 73

C. Annexe 3 : Classification pédiatrique de Clavien-Dindo .................................................. 77

D. Annexe 4 : Tableau synthèse des cas exclus .................................................................... 77
# I. Introduction

## 1. Généralités

La hernie congénitale diaphragmatique (HCD) touche environ 1 nouveau-né sur 3 500 en France, soit près de 300 nouveaux cas par an, avec une prédominance masculine [1]. Dans la majorité des cas, sa survenue est sporadique, bien que quelques formes familiales aient été rapportées. Cette malformation est définie par un défect embryonnaire d'une ou des deux coupole(s) diaphragmatique(s), responsable de l'ascension des viscères abdominaux dans la cavité thoracique.

Grâce aux progrès de l'imagerie fœtale, le diagnostic est posé en anténatal dans 80 % des cas [2]. Les formes droites sont plus difficiles à détecter comparativement aux formes gauches (53 % vs 35 %), en raison de l'échogénicité similaire du foie et du poumon [3, 4]. En l'absence de diagnostic prénatal (DPN), la présentation clinique est variable. En effet, la HCD peut se manifester dès la naissance par une détresse respiratoire aiguë (DRA), souvent associée à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère, ou être révélée plus tardivement par des infections respiratoires récidivantes, des troubles respiratoires chroniques, ou fortuitement par une imagerie.

## 2. Embryogenèse

Le diaphragme se forme entre la 4ème et la 12ème semaine de gestation (SG) à partir de la fusion coordonnée de quatre structures embryonnaires [5] (Figure 1) :

(1) le *septum transversum*, dérivé du mésoderme. Il est situé en position ventrale et formera la partie non musculaire centrale du diaphragme, appelée centre tendineux ;

(2) les *membranes pleuropéritonéales*, prolongements mésodermiques dorsaux. Elles grandiront ventralement et médialement pour fusionner avec le septum transversum et fermer les canaux péricardo-péritonéaux. Elles formeront les portions postérieures du diaphragme permettant une séparation complète des cavités pleurales et péritonéale ;

(3) le *mésentère œsophagien dorsal* assurant la fixation de l'œsophage. Il participe à la formation des piliers diaphragmatiques ;

(4) la *paroi thoracique latérale*. Elle formera la musculature périphérique du diaphragme.
<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 1 : Développement du diaphragme.** A. Les membranes pleuropéritonéales (2) apparaissent à la 5ème SG.
B. Les membranes pleuropéritonéales ont fusionné avec le septum transversum (1) et le méso-œsophage (3) à la 7ème SG séparant la cavité thoracique de l'abdomen.
C. Coupe transversale du diaphragme au 4ème mois de développement avec la paroi thoracique latérale (4), l'aorte (5) et la VCI (6)</figcaption></figure>

Un défaut de développement ou de fusion de l'un des composants embryonnaires du diaphragme est responsable d'une HCD. On en distingue trois types (Figure 2) [3, 6] :

(1) la *hernie postéro-latérale*, dite de Bochdalek, la plus fréquente (70-75 %), liée à une absence de fermeture des membranes pleuropéritonéales à l'arrière et sur les côtés. Elle prédomine nettement à gauche dans 85 % des cas, contre 13 % à droite et 2 % bilatéralement. Cette prévalence à gauche peut être expliquée par la présence d'un canal péricardo-péritonéal gauche, plus large que le droit, qui se fermera plus tardivement.

(2) la *hernie antérieure*, dite de Morgagni (23-28 %), correspond à un défect au niveau de la jonction entre le septum transversum et les muscles de la paroi thoracique antérieure.

(3) la *hernie centrale* est rare (2-7 %), elle est due à un défaut de formation ou de fusion du septum transversum avec les autres éléments embryonnaires du diaphragme.

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Figure 2 : Localisations anatomiques des différents types de défects congénitaux diaphragmatiques**</figcaption></figure>
### 3. Étiopathogénie

La HCD a longtemps été expliquée uniquement par ce défaut de développement ou de fusion de l'un des composants embryonnaires du diaphragme. Cette théorie a été remise en question, notamment par des travaux expérimentaux menés par Iritani (1984) [7] et Kluth (1993) [8] qui soutiennent une étiologie multifactorielle. Ces études ont mis en évidence l'existence d'interactions précoces entre le foie, le poumon et le diaphragme au cours de l'organogenèse.

En effet, ces organes dérivent en partie de territoires mésodermiques adjacents et partagent des signaux inducteurs communs (la voie des rétinoïdes, la voie Wnt, BMP ou FGF) [9]. Une perturbation de ces signaux peut entraîner de façon simultanée un défaut de formation du diaphragme, une hypoplasie pulmonaire, des anomalies hépatiques voire une fusion pathologique entre le foie et le poumon.

### 4. Pronostic

Le pronostic peut être évalué en période prénatale à l'aide d'une échographie de référence réalisée au 2ème trimestre, d'une recherche génétique et d'une IRM fœtale réalisée entre la 26ème et la 28ème semaines d'aménorrhées (SA) [2].

Plusieurs facteurs de mauvais pronostic ont été décrits :

- les anomalies cardiaques et chromosomiques dont les plus fréquentes sont la trisomie 18 (plus rarement la trisomie 13 et trisomie 21) et la tétrasomie 12p (syndrome de Pallister-Killian) [10] ;

- le foie intra-thoracique ;

- la hernie diaphragmatique à droite ;

- le rapport entre la surface pulmonaire et la circonférence céphalique ou Lung Head-Ratio (LHR) observé / attendu < 25 % ou un LHR < 1.0 ;

- un Volume Pulmonaire Total (VPT) < 15 % où le recours à l'ECMO est plus fréquent ;

- l'hypoplasie du ventricule gauche (VG).

Malgré les avancées médico-chirurgicales significatives, la mortalité néonatale demeure élevée, entre 20 à 40 %, essentiellement du fait de l'hypoplasie pulmonaire et de l'HTAP [2].
## 5. La fusion hépatopulmonaire

Parmi ces situations de mauvais pronostic, figure une entité singulière : la fusion hépatopulmonaire (FHP) observée dans les hernies congénitales diaphragmatiques droites (HCDD). Elle affecterait 3 patients atteints de HCDD sur 1 000, avec un sex-ratio équilibré.

Cette malformation correspond à une fusion des tissus hépatique et pulmonaire, qui ne sont pas séparés par le diaphragme. Le degré de fusion varie de quelques communications fibrovasculaires à la fusion parenchymateuse complète entre le poumon et le foie [11, 12].

Le taux de mortalité rapporté est autour de 50 %, avec un taux élevé de décès en postopératoire immédiat [13, 14]. L'absence de plan de dissection complique la chirurgie exposant à un risque majeur de fuites d'air et de saignements en lien avec une vascularisation aberrante.

Le diagnostic est le plus souvent peropératoire [15]. A ce jour, différentes prises en charge chirurgicales ont été décrites sans qu'aucune recommandation n'ait pu être établie.

## 6. Objectifs

Ce travail vise à améliorer la compréhension et la prise en charge de la FHP dans les HCDD.

L'objectif principal était de déterminer la stratégie chirurgicale la plus adaptée de la FHP. Faut-il procéder d'emblée à une séparation du foie et du poumon ?

Les objectifs secondaires étaient :

* D'identifier les modalités diagnostiques prénatales et postnatales ;

* De décrire le cadre nosologique des FHP ;

* D'analyser les résultats postopératoires à court, moyen et long terme.
## II. Matériels et méthodes

### 1. Population étudiée

Notre étude a été conduite dans le cadre d'un protocole multicentrique rétrospectif, coordonnée par le CHU d'Amiens.

Les cas de FHP de notre série ont été recensés initialement à partir de la base de données nationale des HCD. L'accès à cette base a été autorisé par le comité Thorax de la Société Française de Chirurgie Pédiatrique (SFCP). Nous avons eu accès en mars 2023 à la base de données nationale recensant les cas de 2009 à 2019. En juillet 2025, nous avons obtenu une mise à jour de cette base permettant un recueil des cas de HCDD sur 25 ans, entre janvier 2000 et janvier 2025.

Seulement 2 cas de FHP sur 247 HCDD ont été recensés. Au vu du faible nombre de FHP identifiées, nous avons procédé à une sollicitation ciblée par mail adressée aux référents de chaque centre de compétence français pour identifier rétrospectivement les patients opérés d'une HCDD avec FHP sur les 30 dernières années (Figure 3). La liste des 9 centres ayant répondus positivement se trouve en Annexe 1.

Une déclaration a été faite auprès de la Délégation à la Recherche Clinique et à l'Innovation (DRCI) locale, et une autorisation a été obtenue dans chaque centre ayant répondu positivement. L'étude a été menée dans le respect de la « Méthodologie de référence n°4 » (MR004) de la Commission Nationale de l'Informatique et des Libertés (CNIL) appliquée aux projets n'impliquant pas la personne humaine et enregistrée sous l'identifiant PI2025_843_0059. Les investigateurs ont été informés des objectifs de l'étude et ont accepté d'y contribuer.

#### 1.1. Critères d'inclusion et d'exclusion

##### A. Critères d'inclusion

Les critères d'inclusion étaient :

- Âge entre 0 à 18 ans au moment de la prise en charge ;

- Chirurgie réalisée entre janvier 1995 et janvier 2025 ;

- HCDD opérée avec une confirmation peropératoire de FHP ;

- Stratégie chirurgicale de la FHP connue et détaillée.
## B. Critères d'exclusion

Les critères d'exclusion étaient :

- HCDD non opérées avec une FHP découverte sur des examens complémentaires ;

- FHP secondaires, en lien avec des remaniements postopératoires ;

<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>Figure 3 : Flow chart de l'étude FHP</figcaption></figure>
## 1.2. Données recueillies

Les données ont été recueillies rétrospectivement, pour chaque centre, à partir des dossiers médicaux papiers et/ou informatisés des patients inclus, sur la période allant de janvier 1995 à janvier 2025. La collecte a été réalisée au moyen d'un formulaire de récolte de données ou Case Report Form (CRF) spécifiquement conçu pour cette étude (Annexe 2). L'ensemble des données a été pseudonymisé afin de garantir la confidentialité des patients.

### A. Données démographiques

Les caractéristiques démographiques de notre série de patients étaient :

- Sexe de l'enfant (féminin ou masculin) ;

- Poids de naissance en grammes (g) ;

- Taille à la naissance en centimètres (cm) ;

- Terme de la naissance en SA + j pour les cas néonataux ;

- Terme au diagnostic en jours (j) pour tous cas confondu ;

- Mode d'accouchement (par voie basse ou césarienne).

### B. Données prénatales

Pour les cas de HCDD diagnostiqués en anténatal, les données prénatales recueillies étaient :

- Terme au diagnostic (SA+j) ;

- Ascension hépatique et/ou gastrique ;

- Les données des échographies prénatales :

- Lung-To-Head Ratio observé et attendu (LHR o/a) selon l'âge gestationnel ;

- Malformations associées (cardiaque, rénale, cérébrale etc.) ;

- Les données de l'IRM fœtale si réalisée :

- Volume Pulmonaire observé/attendu (VPT o/a) ;

- Volume Pulmonaire Total (VPT).

### C. Données postnatales

Les données postnatales recueillies étaient :

- Les circonstances de découverte (DRA, infection respiratoire, toux, dyspnée etc.) ;
- Le score d'APGAR à 1 minute, 5 minutes et 10 minutes ;

- Les gaz du sang artériel et le taux de lactates à la naissance ;

- L'intubation si réalisée, la sédation et les paramètres ventilatoires associés ;

- La réanimation cardiorespiratoire si réalisée ;

- Le recours à une ECMO veino-veineuse ou veino-artérielle ;

- Les examens complémentaires :

- Radiographie thoracique de face et sa description :

- Présence d'une opacité thoracique droite ;

- Déviation médiastinale (ipsilatérale, controlatérale ou absente) ;

- Échographie abdominale ;

- Échographie cardiaque :

- Anomalies cardiaques associées (foramen ovale (FO), canal artériel (CA), HTAP, hypertrophie ventriculaire droite (HVD) etc...) ;

- Imageries complémentaires (TDM, IRM, angiographie etc.) :

- Collatérales systémicopulmonaires aberrantes (CSP),

- Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) vers la veine cave inférieure (VCI), la veine azygos, ou vers les veines sus-hépatiques.

Tous les examens d'imagerie récupérés ont été relus par un radiologue pédiatrique référent au CHU d'Amiens.

## D. Données peropératoires

Les comptes rendus opératoires ont permis de recueillir les éléments suivants :

- L'âge au moment de la chirurgie ;

- La voie d'abord utilisée (laparotomie, laparoscopie, thoracotomie ou thoracoscopie) ;

- La conversion peropératoire par laparotomie ou thoracotomie ;

- Les anomalies associées et gestes chirurgicaux complémentaires ;

- La technique chirurgicale utilisée pour la FHP (séparation partielle ou totale, en un ou deux temps) ;

- La taille du défect diaphragmatique classé par les opérateurs en 4 types selon le consensus international (Figure 4) [16] ;
- Les modalités de réparation du défect diaphragmatique (raphie, plaque, lambeau musculaire);

- Les complications peropératoires (défaut de réduction, saignements, fuites d'air, lésion(s) d'organe(s), instabilité hémodynamique, collapsus, décès).

<figure><img src="image_6.png" /><figcaption>**Figure 4 :** *Stadification selon la taille du défect diaphragmatique*
(L.R. Putnam et al. / Journal of Pediatric Surgery 52 (2017) ISSN 928-932)</figcaption></figure>

## E. Données postopératoires

Les données postopératoires recueillies étaient :

- La durée de drainage thoracique ;

- L'état nutritionnel (nutrition entérale à la sortie, retard de croissance staturopondérale) ;

- La durée totale d'intubation en jours, la réintubation ;

- Les complications postopératoires selon la classification pédiatrique de Clavien-Dindo (Annexe 3) [17] ;

- La durée de séjour en réanimation et la durée totale d'hospitalisation ;

- La survie postopératoire avec notamment l'âge du décès et l'âge du dernier suivi.

## F. Données du suivi

Les données du suivi recueillies étaient :
- l'état nutritionnel et digestif (poids, taille, autonomie digestive orale, nutrition entérale complémentaire par sonde nasogastrique (SNG), reflux gastro-œsophagien (RGO);

- l'état de la fonction respiratoire (oxygénorequérance, épisodes d'infections respiratoires, signes d'HTAP persistante, traitements);

- la fonction cardiaque (anomalies fonctionnelles ou morphologiques persistantes, traitements nécessaires);

- le développement neuropsychomoteur (retard des acquisitions, atteintes orthopédiques associées dont la scoliose).

## 2. Revue de la littérature

Une revue systématique de la littérature a été réalisée afin de colliger l'ensemble des cas publiés de HCDD avec une FHP opérés.

La recherche a été réalisée dans les principales bases de données médicales (PubMed, Embase, Web of Science, Cochrane Library et Research Gate) sans limitation de date ni restriction de langue, en utilisant les mots-clés suivants : « hepatopulmonary fusion », « hepatic pulmonary fusion », « liver and lung fusion », ainsi que leur équivalent en français. Les références bibliographiques des articles retenus ont été examinées afin d'identifier d'éventuels travaux supplémentaires non détectés lors de la recherche initiale.

Nous avons identifié 47 articles couvrant le période de 1977 à 2025. Chaque article a été analysé et 36 articles ont été retenus de 1998 à 2025, selon les critères d'inclusion et d'exclusion cités plus haut.

Trois critères d'exclusion supplémentaires ont été appliqués :

- HCDD non opérées avec une FHP découverte en post-mortem;

- l'absence de fusion anatomique vraie entre le foie et le poumon;

- les cas de hernie bilatérale associée à la FHP.

Parmi les 36 articles retenus (Figure 5), nous avons trouvé 31 cas cliniques et 5 séries de cas cliniques regroupant 19 enfants porteurs de FHP avec une HCDD, soit un total de 50 cas qui ont été inclus afin d'en permettre l'analyse descriptive et la comparaison avec notre série. Tous les articles et/ou cas exclus se trouvent en Annexe 4.
Pour chaque observation ou série de cas, ont été colligés dans le Tableau 3 :

- l'année, l'auteur et le pays de publication ;

- le nombre de patients décrits, le sexe, l'âge au diagnostic, le mode de découverte, la présence d'une déviation médiastinale sur la radiographie thoracique préopératoire ;

- la voie d'abord utilisée pour la chirurgie précisant une éventuelle conversion, la technique opératoire réalisée pour traiter la FHP et le défect diaphragmatique, la reprise opératoire si existante ainsi que la survie ou non avec l'âge des dernières nouvelles.

<figure><img src="image_7.png" /><figcaption>Figure 5 : Flow chart de la revue de la littérature</figcaption></figure>
### 3. Analyses statistiques

Les analyses statistiques ont été réalisées à l'aide du logiciel SPSS Statistics v.23 (IBM Corp., Armonk, NY, USA).

Les variables qualitatives ont été décrites en effectifs (n) et pourcentages (%), tandis que les variables quantitatives ont été exprimées en moyenne ± écart-type en cas de distribution normale, ou en médiane [IQR] lorsque la distribution n'était pas gaussienne. Nous avons séparé nos effectifs en deux groupes : cas vivants (groupe 1) et cas décédés (groupe 2) afin d'étudier les facteurs liés à la mortalité. Une analyse univariée a été réalisée. La comparaison entre les deux groupes a été effectuée à l'aide du test exact de Fisher pour les variables qualitatives et du test de Mann-Whitney pour les variables quantitatives non paramétriques. Le seuil de significativité statistique a été fixé à p < 0,05.

Compte tenu de la taille restreinte de la série nationale seule (n = 10), les analyses statistiques ont été élargies à l'ensemble des cas colligés dans la revue de la littérature (n = 60), afin d'accroître la puissance des tests. Nous avons ainsi pu réaliser une analyse multivariée. Les variables pré- ou peropératoires associées à une valeur de p < 0,10 en analyse univariée ou identifiées dans la littérature comme pertinentes ont été retenues pour l'analyse multivariée. Une régression logistique binaire a été réalisée pour identifier les facteurs indépendamment associés à la mortalité, présentés en odds ratio (OR) et leur intervalle de confiance à 95 % (IC95). Un bootstrap a été utilisé afin d'améliorer la robustesse des estimations dans ce contexte de faibles effectifs.
# III. Résultats

## 1. Analyse univariée

### A. Série française

Entre janvier 1995 et janvier 2025, nous avons inclus 10 patients opérés d'une HCDD avec une FHP confirmée en peropératoire. Deux étaient issus de la base de données nationale et huit ont été recueillis en interrogeant les différents centres de compétence. Nous avons exclu de notre analyse, 2 patientes avec un diagnostic de HCDD avec FHP non opérées suivies par le centre n°7. Elles sont actuellement toujours en vie. L'une âgée de 15 ans, asymptomatique, et l'autre âgée de 5 ans et 10 mois lors de la dernière consultation de suivi présentant des troubles de l'oralité (Figure 3).

Les caractéristiques de cette population sont présentées dans les Tableaux 1 et 2. Le Tableau 3 synthétise les données recueillies concernant nos 10 cas.

<table><caption>Tableau 1 : Caractéristiques des cas de la série française</caption><thead><tr><th></th><th>Groupe 1 = Vivants<br>(n = 6)</th><th>Groupe 2 = Décédés<br>(n = 4)</th><th>p</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Sexe, n (%)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Féminin</td><td>5 (83 %)</td><td>3 (75 %)</td><td rowspan="2">&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Masculin</td><td>1 (17 %)</td><td>1 (25 %)</td></tr><tr><td><strong>Terme de naissance en SA + j, n (%)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Prématuré(s) (&lt; 37 SA+0 j)</td><td>1 (16 %)</td><td>0 (0 %)</td><td rowspan="3">&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Né(s) à terme (≥ 37 SA +0j)</td><td>4 (68 %)</td><td>4 (100 %)</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>1 (16 %)</td><td>0 (0 %)</td></tr><tr><td><strong>Poids de naissance (g)</strong></td><td>2971 ± 889</td><td>3250 ± 21</td><td rowspan="2">0.563</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>1</td><td>1</td></tr><tr><td><strong>Terme du diagnostic en jours, n (%)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>≤ 7 jours</td><td>4 (68 %)</td><td>3 (75 %)</td><td rowspan="3">&gt; 0.999</td></tr><tr><td>&gt; 7 jours</td><td>1 (16 %)</td><td>1 (25 %)</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>1 (16 %)</td><td>0 (0 %)</td></tr><tr><td><strong>Circonstances de découverte, n (%)</strong></td><td></td><td></td><td>0.571</td></tr><tr><td>DAN</td><td>3 (49 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>Détresse respiratoire</td><td>1 (17 %)</td><td>3 (75 %)</td><td></td></tr><tr><td>Toux</td><td>1 (17 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Découverte fortuite sur imagerie</td><td>1 (17 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr></tbody></table>
## Imagerie préopératoire

<table><tr><td>IRM fœtale</td><td>2 (40 %)</td><td>1 (25 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Radiographie thoracique</td><td>6 (100 %)</td><td>4 (100 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Opacité hémithorax droit</td><td>6 (100 %)</td><td>4 (100 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Intestins intra-herniaires</td><td>3 (50 %)</td><td>1 (25 %)</td><td>0.57</td></tr><tr><td>Déviation médiastinale</td><td></td><td></td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Absente</td><td>1 (17 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>Ipsilatérale</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>Controlatérale</td><td>4 (67 %)</td><td>2 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>Échographie cardiaque</td><td>3 (50 %)</td><td>4 (100 %)</td><td>0.2</td></tr><tr><td>Hypoplasie arc aortique</td><td>1 (33 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>HTAP</td><td>1 (33 %)</td><td>2 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>FO</td><td>1 (33 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>CA</td><td>1 (33 %)</td><td>3 (75 %)</td><td></td></tr><tr><td>CIA</td><td>1 (33 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>CIV</td><td>2 (67 %)</td><td>2 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>VPD unique, sténosée, non vue</td><td>2/3 (67%)</td><td>3/4 (75 %)</td><td></td></tr><tr><td>Échographie abdominale</td><td>3 (50 %)</td><td>4 (100 %)</td><td>0.2</td></tr><tr><td>TDM</td><td>1 (17 %)</td><td>2 (50 %)</td><td>0.4</td></tr><tr><td>TOGD</td><td>1 (17 %)</td><td>0 (0 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr></table>

## Particularités anatomiques

<table><tr><td>Hypoplasie pulmonaire</td><td>4/6 (67 %)</td><td>4/4 (100 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Vascularisation systémicopulmonaire</td><td>5 (83 %)</td><td>3 (75 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Artère pulmonaire hypoplasique</td><td>3 (50 %)</td><td>2 (50 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>RVPP</td><td>4 (67 %)</td><td>2 (50 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>VCI</td><td>2 (33 %)</td><td>2 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>Azygos</td><td>0 (0 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Foie</td><td>2 (33 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>2 (33 %)</td><td>2 (50 %)</td><td></td></tr></table>
Tableau 2 : Données per- et postopératoires de la série française

<table><thead><tr><th></th><th>Groupe 1 = Vivants<br>(n = 6)</th><th>Groupe 2 = Décédés<br>(n = 4)</th><th>p</th></tr></thead><tbody><tr><td>Âge médian à la chirurgie (j)</td><td>238 [Q1 : 1 ; Q3 : 18.8]</td><td>24 [Q1 : 2.5 ; Q3 : 35]</td><td>0.603</td></tr><tr><td>Voies d'abord</td><td></td><td></td><td>0.333</td></tr><tr><td>Laparotomie</td><td>1 (20 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Thoracotomie</td><td>1 (20 %)</td><td>3 (75 %)</td><td></td></tr><tr><td>Thoracoscopie</td><td>3 (60 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>Conversion</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Laparotomie</td><td>1 (33 %)</td><td>1 (100 %)</td><td></td></tr><tr><td>Thoracotomie</td><td>2 (67 %)</td><td>0 (0 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Chirurgie de la FHP</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Séparation en 1 temps</td><td>5 (83 %)</td><td>4 (100 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Totale</td><td>4 (80 %)</td><td>1 (25 %)</td><td>0.206</td></tr><tr><td>Partielle</td><td>0 (0 %)</td><td>2 (50 %)</td><td>0.167</td></tr><tr><td>Absente</td><td>1 (20 %)</td><td>1 (25 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Séparation en 2 temps</td><td>1 (17 %)</td><td>0 (0 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Totale</td><td>0 (0 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Partielle</td><td>1 (100 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Absente</td><td>0 (0 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Chirurgie du défect diaphragmatique</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Raphie</td><td>4 (67 %)</td><td>4 (100 %)</td><td>0.467</td></tr><tr><td>Plaque</td><td>2 (33 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Drain thoracique</td><td>5 (83 %)</td><td>3 (75 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Sonde nasogastrique</td><td>3 (50 %)</td><td>0 (0 %)</td><td>0.196</td></tr><tr><td>Complications peropératoires</td><td>2 (33 %)</td><td>2 (50 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Saignements</td><td>0 (0 %)</td><td>2 (100 %)</td><td></td></tr><tr><td>Fuites d'air</td><td>1 (50 %)</td><td>1 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>Défaut de réduction</td><td>1 (50 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Collapsus</td><td>1 (50 %)</td><td>1 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>Complications postopératoires</td><td>4 (67 %)</td><td>4 (100 %)</td><td>0.467</td></tr><tr><td>HTAP</td><td>4 (100 %)</td><td>3 (75 %)</td><td></td></tr><tr><td>Insuffisance respiratoire</td><td>2 (50 %)</td><td>3 (75 %)</td><td></td></tr><tr><td>HTA</td><td>1 (25 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Dysfonction cardiaque</td><td>1 (25 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>Thrombose</td><td>2 (50 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>PAVM</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td>PNO</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (25 %)</td><td></td></tr></tbody></table>
<table><tbody><tr><td>Anémie postopératoire</td><td>3 (75%)</td><td>4 (100%)</td></tr><tr><td>Transfusion CGR</td><td>1 (25%)</td><td>4 (100%)</td></tr><tr><td>Trachéomalacie</td><td>1 (25%)</td><td>1 (25%)</td></tr><tr><td>Reprise</td><td>1 (25%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>Défaillance multi-viscérale</td><td>0 (0%)</td><td>1 (25%)</td></tr><tr><td>Infections / antibiothérapie</td><td>1 (25%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>ECMO</td><td>1 (25%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>Classification Clavien-Dindo</td><td>3 (50%)</td><td>4 (100%)</td></tr><tr><td>Ia</td><td>2 (67%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>Ib</td><td>1 (33%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>IIa</td><td>0 (0%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>IIb</td><td>0 (0%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>IIc</td><td>0 (0%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>III</td><td>0 (0%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>IV</td><td>0 (0%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>V</td><td>0 (0%)</td><td>4 (100%)</td></tr><tr><td>Imagerie postopératoire</td><td>5/6</td><td>2/4</td><td>0.5</td></tr><tr><td>TDM</td><td>3 (60%)</td><td>2 (100%)</td></tr><tr><td>IRM</td><td>0 (0%)</td><td>1 (50%)</td></tr><tr><td>Scintigraphie pulmonaire</td><td>1 (20%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>Cathétérisme cardiaque</td><td>2 (40%)</td><td>2 (100%)</td></tr><tr><td>Période périopératoire</td><td>4 (67%)</td><td>4 (100%)</td><td>0.467</td></tr><tr><td>HTAP</td><td>3 (75%)</td><td>3 (75%)</td></tr><tr><td>HTA</td><td>1 (25%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>RGO</td><td>3 (75%)</td><td>1 (25%)</td></tr><tr><td>Antibiotiques</td><td>1 (25%)</td><td>1 (25%)</td></tr><tr><td>Diurétiques</td><td>0 (0%)</td><td>1 (25%)</td></tr><tr><td>Aérosols</td><td>2 (50%)</td><td>0 (0%)</td></tr><tr><td>Extubation postopératoire (j)</td><td>5,5 [Q1 : 1 ; Q3 : 6,3]</td><td>19,3 [Q1 : 11 ; Q3 : 26]</td><td>0.089</td></tr><tr><td>Réintubation (j), n (%)</td><td>0 (0%)</td><td>2 (50%)</td><td>0.133</td></tr><tr><td>Durée de séjour (j)</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>En réanimation ± USCP</td><td>26,2 [Q1 : 5,5 ; Q3 : 21,8]</td><td>103,3 [Q1 : 28,5 ; Q3 144,3]</td><td>0.257</td></tr><tr><td>Totale</td><td>38 [Q1 : 7 ; Q3 : 44]</td><td>97,8 [Q1 : 28,5 ; Q3 : 138,8]</td><td>0.486</td></tr></tbody></table>
<table><caption>Tableau 3 : Description des données des cas de la série française</caption><thead><tr><th>N°cas (centre)</th><th>Sexe (F/M)</th><th>Terme diagnostic</th><th>Mode de découverte</th><th>Imagerie préopératoire</th><th>Voie d'abord</th><th>Séparation de la FHP (T/Pa/A)</th><th>Chirurgie HCDD (R/P)</th><th>Anomalies associées</th><th>Survie, âge dernières nouvelles</th></tr></thead><tbody><tr><td>N°1 (2)</td><td>F</td><td>J 1352</td><td>Toux persistante</td><td>Opacité thoracique D Absence de déviation médiastinale</td><td>Thoracoskopie convertie en thoracotomie</td><td>T</td><td>R</td><td>Absence de lobe moyen, RVPP (foie) ligaturé, CSP ligaturée, séquestration EL</td><td>Survie, asymptomatique.<br>7 ans et 2 mois :<br>> VEMS 98 % de la théorique ;<br>> VEMS/CVF à 92 %.</td></tr><tr><td>N°2 (4)</td><td>F</td><td>35 SA + 0j</td><td>Découverte fortuite sur RP pour contrôle KTVO</td><td>Opacité thoracique D décrite pas d'accès à la radiographie pulmonaire de 1995</td><td>Thoracotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>DM</td><td>Survie, asymptomatique.<br>5 ans : scintigraphie pulmonaire avec poumon D à 11 % de la perfusion totale (contre 9 % en PO. immédiat).<br>28 ans : récidive HCDD sur ETT suivi de grossesse.</td></tr><tr><td>N°3 (5)</td><td>F</td><td>39 SA + 3j</td><td>DAN HCDD</td><td>Opacité thoracique D Déviation controlatérale</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>R</td><td>HTAP, CA, CIV restrictive, APD hypoplasique, VPD unique, RVPP (VCI), CSP</td><td>Survie. 3 ans :<br>HTA (Captopril), HTAP avec arrêt Sildénafil récent après embolisation CSP, pectus recurvatum stable, infections respiratoires, toux et dyspnée d'effort (Flixotide et Ventoline) RC staturo-pondéral (-1,5 DS)</td></tr></tbody></table>
<table><tr><td>N°4 (6)</td><td>F</td><td>39 SA + 2j</td><td>DAN HCDD</td><td>Opacité thoracique D Intestins intra-herniaires Déviation controlatérale</td><td>DM (pas de CRO retrouvé)</td><td>T</td><td>P</td><td>HTAP, APD hypoplasique, VPD unique, CSP</td><td>Survie.<br/>15 mois : VNI nocturne, épisodes de décompensation respiratoire, RC staturo-pondérale, nutrition entérale, troubles de l'oralité, occlusion chronique VJI et ACI droite post-ECMO veino-artérielle.</td></tr><tr><td>N°5 (8)</td><td>F</td><td>39 SA + 0j</td><td>DRA</td><td>Opacité thoracique D Intestins intra-herniaires Déviation controlatérale</td><td>Thoracoskopie convertie en laparotomie<br/>Laparotomie</td><td>Pa<br/>(1er temps)<br/>Pa<br/>(2ème temps)</td><td>R</td><td>FO, RVPP, CSP</td><td>Survie.<br/>4 ans et 1 mois : Pectus excavatum, asymétrie thoracique (protrusion sternale D), dyspnée d'effort (Flixotide et Ventoline), RC staturo-pondérale à -1 DS, RGO et constipation.</td></tr><tr><td>N°6 (9)</td><td>M</td><td>39 SA + 1j</td><td>DAN HCDD</td><td>Opacité thoracique D Intestins intra-herniaires Déviation controlatérale</td><td>Thoracoskopie convertie en thoracotomie</td><td>A</td><td>R</td><td>CIA, hypoplasie de la crosse aortique, APD hypoplasique, RVPP (VCI)</td><td>Survie.<br/>3 ans : HTAP, résolutive depuis 1 an sans traitement.</td></tr><tr><td>N°7 (1)</td><td>F</td><td>38 SA + 4j</td><td>DAN HCDD</td><td>Opacité thoracique D Intestins intra-herniaires Absence de déviation</td><td>Thoracotomie</td><td>A</td><td>R</td><td>HTAP iso-systémique, FO, CA, APD hypoplasique, VPD non vue</td><td>Décès J36.<br/>(HTAP majeure, défaillance respiratoire)</td></tr></table>
<table><tr><td>N°8 (3)</td><td>F</td><td>41 SA + 5j</td><td>DRA</td><td>Opacité thoracique D<br>Absence de déviation</td><td>Thoracoskopie<br>convertie en<br>laparotomie</td><td>Pa</td><td>R</td><td>Duplication<br>utérine, HTAP,<br>CA, sténose<br>VPD, APD<br>hypoplasique,<br>RVPP (VCI) et<br>CSP ligaturés</td><td>Décès à J103.<br>(HTAP majeure et hypoxie<br>réfractaire)</td></tr><tr><td>N°9 (3)</td><td>F</td><td>J43</td><td>DRA</td><td>Opacité thoracique D<br>Déviation ipsilatérale</td><td>Thoracotomie</td><td>T</td><td>R</td><td>HTAP, CIV,<br>CIA, VPD<br>unique, RVPP<br>(VCI), CSP<br>ligaturés</td><td>Décès à J313.<br>(HTAP réfractaire, poussée<br>d'insuffisance respiratoire<br>aiguë, ACR)</td></tr><tr><td>N°10 (7)</td><td>M</td><td>37 SA + 0j</td><td>DRA</td><td>Opacité thoracique D<br>Déviation<br>controlatérale</td><td>Thoracotomie</td><td>Pa</td><td>R</td><td>HTAP, large CA</td><td>Décès, à J6 PO.<br>(syndrome de défaillance<br>multiviscérale)</td></tr></table>

A : Absence ; ACR : arrêt cardiorespiratoire ; ACI : Artère carotide interne ; APD : Artère pulmonaire droite ; CIA : Communication inter-auriculaire ; CIV : Communication inter-ventriculaire ; CVF : Capacité vitale forcée ; D : Droite ; DM : Données manquantes ; DS : Déviation standard ; EL : Extra-lobaire ; ETT : Échographie transthoracique ; KT : Cathétérisme ; KTVO : Cathéter veineux ombilical ; LID : Lobe inférieur droit ; P : Plaque / prothèse ; Pa : Partielle ; PO : Postopératoire ; R : Raphie ; RC : Retard de croissance ; VEMS : Volume expiratoire maximal par seconde ; VJI : Veine jugulaire interne ; VPD : Veine pulmonaire droite
Au total, nous avions 8 filles et 2 garçons (sex ratio de 0.25). Tous les patients étaient nés à terme, sauf la patiente n°2 dans le groupe 1, née à 35 SA + 0 jours. Le poids de naissance moyen était de 2971 ± 889 g dans le groupe 1 et 3250 ± 211 g dans le groupe 2 (p = 0.563).

Tous les enfants de notre étude ont eu une suspicion de HCDD en préopératoire. Le diagnostic d'HCDD a été fait en anténatal (groupe 1 = 49 % et groupe 2 = 25 %, p = 0.571) ou sur un tableau de DRA (groupe 1 = 17 % et groupe 2 = 75 %, p = 0.571). Dans le groupe 1, la patiente n°2 a eu une découverte fortuite de HCDD sur une radiographie thoracique réalisée pour vérifier le positionnement d'un cathéter veineux ombilical dans un contexte de prématurité avec RCIU et la patiente n°1 âgée de 3 ans et 10 mois s'était présentée avec un tableau de toux persistante qui lui a fait découvrir une HCDD à la radiographie thoracique de face.

Pour la plupart des enfants, le diagnostic a été réalisé dans les 7 premiers jours de vie (groupe 1 = 68 % et groupe 2 = 75 %, p > 0.999). Seuls deux patients ont eu un diagnostic plus tardif à J 1352 (patiente n°1) et J 43 (patiente n°9).

Une radiographie thoracique (Figures 8 à 15) a systématiquement été réalisée avec :

- une opacité hémi-thoracique droite (groupe 1 = 100 % et groupe 2 = 100 %, p > 0.999) ;

- des images hydro-aériques évoquant la présence d'intestins intra-herniaires (groupe 1 = 50 % et groupe 2 = 25 %, p = 0.57) ;

- une déviation médiastinale principalement controlatérale (groupe 1 = 67 % et groupe 2 = 50 %, p > 0.999), avec une hypoplasie pulmonaire suggérée radiologiquement confirmée en peropératoire (groupe 1 = 67 % et groupe 2 = 100 %, p > 0.999).

Des anomalies cardiaques ont été observées pour toutes les échographies postnatales préopératoires réalisées (groupe 1 = 50 % et groupe 2 = 100 %, p = 0.2).

Dans le groupe 1, le bilan préopératoire était complété par une échographie abdominale pour la moitié des patients et par une TDM thoracique pour la patiente n°1 stable avec une toux persistante qui a eu une découverte tardive de HCDD sur une radiographie thoracique de face (Figure 6).
Dans le groupe 2, tous les patients ont eu une échographie abdominale visualisant un foie intra-thoracique et 2 patients ont eu une TDM thoracique. La première patiente (n°9) avait un diagnostic initial à 1 mois de vie, de bronchiolite à virus respiratoire syncytial (VRS) avec atélectasie droite persistante malgré une kinésithérapie respiratoire. La fibroscopie bronchique était normale raison pour laquelle, le bilan a été complété par une TDM thoracique faisant découvrir un syndrome de Cimeterre associé à une HCDD. C'est en peropératoire qu'ont été décrites des adhérences intimes entre la partie basse du poumon et le dôme hépatique. La deuxième patiente (n° 8), a bénéficié d'une TDM thoracique dans un contexte de détresse respiratoire néonatale avec opacités du champ pulmonaire droit à la radiographie du thorax, elle a été opérée à J2 de vie.

<figure><img src="image_8.png" /><figcaption>**Figure 6 :** Patiente n°1 de 3 ans et 10 mois avec toux, TDM thoracique non injecté préopératoire visualisant un foie intra-thoracique à droite A. en coupe coronale B. en coupe axiale</figcaption></figure>

Plusieurs anomalies vasculaires ont été décrites, dont :

- une APD hypoplasique (groupe 1 = 50 % et groupe 2 = 50 %, p > 0.999) ;

- une VPD unique (groupe 1 = 67 % et groupe 2 = 75 %) ;

- un retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) (groupe 1 = 67 % et groupe 2 = 50 %, p > 0.999) dirigé vers la VCI principalement (groupe 1 = 33 % et groupe 2 = 50 %) ou le foie (groupe 1 = 33 % et groupe 2 = 0 %) ;

- une vascularisation systémicopulmonaire (groupe 1 = 83 % et groupe 2 = 75 %, p > 0.999).
L'âge moyen de la chirurgie était de 238 jours [Q1 : 1 ; Q3 : 18.8] dans le groupe 1 et de 24 jours [Q1 : 2.5 ; Q3 : 35] dans le groupe 2 (p = 0.603). La voie d'abord principale était la thoracoscopie première (60 %) dans le groupe 1 avec une conversion en thoracotomie (67 %) devant une impossibilité de réduction du foie faisant découvrir une FHP. Dans le groupe 2, la thoracotomie première était la voie d'abord la plus fréquente (75 %), il y a eu un 1 seul cas de thoracoscopie avec une conversion en laparotomie.

Les FHP ont été prises en charge en un temps (groupe 1 = 83 % et groupe 2 = 100 %, p > 0.999), sauf pour la patiente n°5 qui a eu une séparation en deux temps. Cette dernière a été opérée à J0 de vie en réanimation, instable lors des manœuvres de réduction hépatique avec la présence d'un vaisseau aberrant médialement. Il a finalement été décidé de fermer le défect sur le foie. Malgré des suites simples, une reprise chirurgicale a été décidée 1,5 ans plus tard après discussion en RCP nationale pour fermeture du défect diaphragmatique après réduction hépatique complète. Au total, une séparation partielle est réalisée avec réparation diaphragmatique par raphie autour de la lésion (plan de dissection non retrouvé) et des vaisseaux aberrants présents médialement. Aux dernières nouvelles, l'évolution clinique est stable sous traitement respiratoire et laxatif avec un retard de croissance staturo-pondérale à -1 DS (Figure 7).

Plusieurs stratégies chirurgicales ont été menées lors de la séparation en un temps, soit :

- une séparation totale (groupe 1 = 80 % et groupe 2 = 25 %, p = 0.206) ;

- une séparation partielle (groupe 1 = 0 % et groupe 2 = 50 %, p = 0.167) ;

- une absence de séparation (groupe 1 = 20 % et groupe 2 = 25 %, p > 0.999).

Conjointement, la fermeture diaphragmatique était réalisée, soit :

- par raphie (groupe 1 = 67 % et groupe 2 = 100 %, p = 0.467) ;

- par plaque, de type GoreTex® ou de type Vicryl® (groupe 1 = 33 % et groupe 2 = 0 %, p = 0.467).

Dans 5 cas, la fermeture du diaphragme a été partielle pour respecter soit une séparation incomplète dans 3 cas, soit la présence d'une vascularisation aberrante (RVPP ou CSP) dans 2 cas. La plupart des données concernant la taille du défect diaphragmatique était manquante dans les CRO. En fin d'intervention, un drain thoracique a été posé (groupe 1 = 83 % et groupe 2 = 75 %, p > 0.999) ainsi qu'une SNG (groupe 1 = 50 % et 0 %, p = 0.196).
<figure><img src="image_9.png" /><figcaption>**Figure 7 :** Photos peropératoires du patient n°10, opéré en réanimation A. FHP découverte en peropératoire, bullage après tentative de dissection B. Résultat final après séparation partielle et raphie diaphragmatique par thoracotomie</figcaption></figure>

Les complications per- et postopératoires survenaient plus fréquemment dans le groupe 2 décédés. Parmi les complications peropératoires, il s'agissait principalement des saignements. Concernant les complications postopératoires on retrouvait surtout : l'HTAP non résolutive avec un traitement au long cours nécessaire (groupe 1 = 100 % et groupe 2 = 75 %), une insuffisance respiratoire (groupe 1 = 50 % et groupe 2 = 75 %) et d'une anémie (groupe 1 = 75 % et groupe 2 = 100 %) avec nécessité de transfusion de culots de globules rouges (CGR) dans 25 % des cas dans le groupe 1 contre 100 % des cas dans le groupe 2.

La durée moyenne de séjour en réanimation et/ou en unité de soins continus pédiatrique (USCP) était de 26,2 jours [Q1 : 5,5 ; Q3 : 21,8] dans le groupe 1 contre 103,3 jours [Q1 : 28,5 ; Q3 : 144,3] dans le groupe 2, p = 0.257. La durée totale de séjour était de 38 jours [Q1 : 7 ; Q3 : 44] dans le groupe 1 contre 97,8 jours [Q1 : 28,5 ; 138,8] dans le groupe 2, p =0.486. L'extubation postopératoire était plus tardive dans le groupe 2 (groupe 1 = 5.5 jours [Q1 : 1 ; Q3 : 6,3] et groupe 2 = 19.3 [Q1 : 11 ; Q3 : 26], p = 0.089) avec une réintubation plus fréquente (groupe 1 = 50 % et groupe 2 = 0 %, p =0.133). La survie globale était de 60 %, soit une mortalité de 40 % dans notre série.
<figure><img src="image_10.png" /><figcaption>Figure 8 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°1 A. préopératoire B. postopératoire immédiat</figcaption></figure>

<figure><img src="image_11.png" /><figcaption>Figure 9 : Radiographies du thorax de la patiente n°2 âgée de 28 ans, asymptomatique, opérée à 1 mois de vie d'une HCDD avec FHP A. de face B. de profil</figcaption></figure>

<figure><img src="image_12.png" /><figcaption>Figure 10.1 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°3 A. préopératoire B. postopératoire immédiat</figcaption></figure>
<figure><img src="image_13.png" /><figcaption>Figure 10.2 : IRM fœtale de la patiente n°3 avec une suspicion de HCDD aux échographies de suivi (avec Volume observé/attendu évalué à 27 %)</figcaption></figure>

<figure><img src="image_14.png" /><figcaption>Figure 10.3 : Imageries de la patiente n°3 A. TDM thoracique non injectée en coupe coronale avec agénésie de la BSD B. TDM thoracique injectée en coupe axiale visualisant une VPD unique, se jetant dans l'oreillette gauche C, D. Circulation systémicopulmonaire vue au TDM et au cathétérisme cardiaque droit</figcaption></figure>
<figure><img src="image_15.png" /><figcaption>**Figure 11 :** Imageries de la patiente n°4 A. Radiographie du thorax de face préopératoire B. Radiographie thoracique de face en postopératoire immédiat C. TDM thoracique injectée en coupe axiale avec APD hypoplasique D. en coupe coronale, avec vaisseau aberrant issu de l'aorte abdominale à gauche du tronc cœliaque (TC).</figcaption></figure>

<figure><img src="image_16.png" /><figcaption>**Figure 12.1 :** Radiographies thoraciques de la patiente n°5 A. en préopératoire B. en postopératoire immédiat</figcaption></figure>
<figure><img src="image_17.png" /><figcaption>Figure 12.2 : TDM thoracique injectée de la patiente n°5 en postopératoire</figcaption></figure>

<figure><img src="image_18.png" /><figcaption>Figure 13 : Imageries du patient n°6 A. Radiographie thoracique de face préopératoire B. Radiographie thoracique de face en postopératoire immédiat C. TDM thoracique en coupe coronale D. TDM thoracique en coupe axiale, rein D en position ectopique au sein du médiastin postérieur E. TDM thoracique en coupe sagittale, hypoplasie de la crosse aortique</figcaption></figure>
<figure><img src="image_19.png" /><figcaption>Figure 14 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°7 A. préopératoire B. postopératoire immédiat</figcaption></figure>

<figure><img src="image_20.png" /><figcaption>Figure 15 : Radiographies du thorax de face de la patiente n°8 A. préopératoire B. postopératoire immédiat</figcaption></figure>

<figure><img src="image_21.png" /><figcaption>Figure 16 : Radiographies du thorax de face du patient n°10 A. préopératoire B. postopératoire immédiat</figcaption></figure>
## B. Revue systématique de la littérature

Les 36 publications retenues ont été répertoriées de la plus ancienne (1998) à la plus récente (2025), et synthétisées dans le Tableau 4.

<table><caption>Tableau 4 : Synthèse des 50 cas rapportés dans la littérature</caption><thead><tr><th>Date de publication auteur, pays</th><th>Sexe (M/F)</th><th>Terme / âge dg</th><th>Mode de découverte</th><th>Déviation médiastinale</th><th>Voie d'abord</th><th>Séparation de la FHP (T/Pa/A) + autre</th><th>Chirurgie HCDD (R/P)</th><th>Anomalies associées</th><th>Survie / dernières nouvelles</th></tr></thead><tbody><tr><td>1998, Katz, Israël</td><td>1 F</td><td>Née à terme</td><td>DRA à H10</td><td>DM</td><td>Laparotomie</td><td>Pa</td><td>R</td><td>DM</td><td>Décès J3 PO.</td></tr><tr><td>2000, Slovis, États-Unis</td><td>4 F 2 M</td><td>Nés à terme</td><td>DM</td><td>4 ipsilatérales 1 controlatérale 1 absence de déviation</td><td>DM</td><td>4 T 2 A</td><td>R</td><td>5 CSP, 2 cardiopathies G, 2 séquestrations pulmonaires</td><td>3 Décès 4 Survies, 1 à 11 ans.</td></tr><tr><td>2003, Keller, États-Unis</td><td>1 M</td><td>A terme</td><td>DRA à H0</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracotomie</td><td>A</td><td>P</td><td>APD hypoplasique, RVPA (VCI)</td><td>Survie / 3 mois.</td></tr><tr><td>2006, Riccò, Italie</td><td>1 F</td><td>6 mois</td><td>IRR</td><td>DM</td><td>Thoracotomie</td><td>T + lobectomie inférieure droite</td><td>R</td><td>DM</td><td>Survie / 10 mois.</td></tr><tr><td>2006, Robertson, États-Unis</td><td>1 M</td><td>41SA+0j</td><td>DRA à H0</td><td>DM</td><td>Laparotomie</td><td>Pa</td><td>R</td><td>DM</td><td>Décès à J70 PO.</td></tr><tr><td rowspan="2">2006, Tanaka, Japon</td><td rowspan="2">1 F</td><td rowspan="2">38SA+5j</td><td rowspan="2">DRA à H0</td><td rowspan="2">Déviation controlatérale</td><td>Thoracoskopie</td><td>A</td><td rowspan="2">R</td><td rowspan="2">RVPA (foie), CSP</td><td rowspan="2">Survie / 21 mois.</td></tr><tr><td>Reprise à 13 mois par laparotomie</td><td>A + segmentectomies hépatiques VI, VII</td></tr></tbody></table>
<table><tr><td>2010, Taide, Inde</td><td>1 non connu</td><td>7 mois</td><td>Toux fébrile &gt; 7 jours</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracotomie</td><td>T</td><td>R</td><td>APD hypoplasique, CSP</td><td>Survie /18 mois.</td></tr><tr><td>2010, Chandrashekara, Inde</td><td>1 M</td><td>11 ans</td><td>Toux fébrile récidivante</td><td>Déviation ipsilatérale</td><td>Thoracotomie</td><td>Pa + lobectomie inférieure droite</td><td>R</td><td>Hypoplasie pulmonaire D, VPD unique, CSP, RVPA (foie), duplication VCI</td><td>Survie / 3 mois.</td></tr><tr><td>2012, Breysem, Belgique</td><td>1 F</td><td>37SA+0j</td><td>DAN cardiopathie congénitale</td><td>Déviation ipsilatérale</td><td>DM</td><td>T</td><td>P</td><td>Hypoplasie VG, coarctation aorte, APD hypoplasique, RVPA (VCI)</td><td>Décès à 7 mois.</td></tr><tr><td>2012, Lin, États-Unis</td><td>1 M</td><td>8 mois</td><td>Bilan asthme, trachéomalacie</td><td>DM</td><td>DM</td><td>T</td><td>DM</td><td>CSP</td><td>Survie.</td></tr><tr><td>2013, Saurabh, Inde</td><td>1 sexe non connu</td><td>A terme</td><td>DRA à H13</td><td>Absence de déviation</td><td>DM</td><td>Pa</td><td>R</td><td>Syndactylies et fentes vertébrales</td><td>Décès à J11 de vie.</td></tr><tr><td>2014, Hamilton, États-Unis</td><td>1 M</td><td>3 mois</td><td>Toux</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracotomie puis reprise laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>DM</td><td>Décès.</td></tr><tr><td>2013, Olenik, Italie</td><td>1 M</td><td>A terme</td><td>DRA</td><td>Déviation controlatérale</td><td>Thoracoscopie sous HFO, convertie en thoracotomie</td><td>T</td><td>R</td><td>DM</td><td>Survie / 1 mois.</td></tr><tr><td>2016, Laamri, Tunisie</td><td>1 M</td><td>41SA+0j</td><td>DRA à H21</td><td>Déviation controlatérale</td><td>Laparotomie</td><td>Pa</td><td>R</td><td>DM</td><td>Décès.</td></tr></table>
<table><tr><td>2017, Jain, Inde</td><td>1 F</td><td>2 mois</td><td>DRA</td><td>Déviation ipsilatérale</td><td>Thoracoskopie convertie en thoracotomie</td><td>Pa + lobectomie inférieure droite</td><td>R</td><td>RVPA, CSP</td><td>Décès à H12 PO.</td></tr><tr><td>2018, Almaramhy, Arabie Saoudite</td><td>1 F</td><td>A terme</td><td>DRA à J2</td><td>Déviation ipsilatérale</td><td>DM</td><td>Pa</td><td>R</td><td>DM</td><td>Décès à J3 PO.</td></tr><tr><td>2018, Kerkeni, Tunisie</td><td>1 M</td><td>40SA+0j</td><td>DRA à J1</td><td>Déviation controlatérale</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>DM</td><td>Décès à J4 PO.</td></tr><tr><td>2019, Ferguson, États-Unis</td><td>3 F 4 M</td><td>A terme</td><td>DM</td><td>43% déviation controlatérale 30% ipsilatérale 27% absence de déviation</td><td>DM</td><td>2 T 4 Pa 1 A</td><td>DM</td><td>DM</td><td>3 Décès. 4 Survies (séparations partielles).</td></tr><tr><td>2019, Javier, Guatemala</td><td>1 F</td><td>34SA+0j</td><td>ACR à la naissance</td><td>DM</td><td>Laparotomie</td><td>Pa</td><td>DM</td><td>DM</td><td>Décès peropératoire.</td></tr><tr><td>2020, Patel et Rael, États-Unis</td><td>1 F</td><td>37SA+0j</td><td>ACR à la naissance</td><td>Déviation controlatérale</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>CA, APD hypoplasique</td><td>Survie / 5 mois.</td></tr><tr><td>2021, Xie, Chine</td><td>1 M</td><td>4 mois</td><td>Toux > 7 jours</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>Défect septum auriculaire, RVPA (VCI)</td><td>Survie.</td></tr><tr><td>2021, Van Oudtshoorn, Australie</td><td>1 sexe connu</td><td>39SA+1j</td><td>DRA à J1</td><td>Absence de déviation</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>Coarctation aorte, CA, HVD, dilatation TP, RVPA (VCI), CSP</td><td>Survie / 6 semaines.</td></tr></table>
<table><tr><td>2021, Saleem, Kuwait</td><td>1 M</td><td>41SA+5j</td><td>DRA</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracoscopie convertie en thoracotomie</td><td>T + lobectomie inférieure droite</td><td>P</td><td>CSP</td><td>Survie/ 45 jours.</td></tr><tr><td>2022, Clemente, Italie</td><td>1 M</td><td>2 ans</td><td>Infections respiratoires récidivantes</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracotomie après KT D thérapeutique (embolisation CSP)</td><td>T</td><td>P</td><td>Sinus coronaire et tronc pulmonaire dilatés, APD hypoplasique, CSP</td><td>Survie /1 mois.</td></tr><tr><td>2023, Terp, États-Unis</td><td>1 sexe connu</td><td>37SA+0j</td><td>DAN de HCDD et FHP</td><td>Déviation ipsilatérale</td><td>Thoracotomie D après KT cardiaque D diagnostique</td><td>T (contrôle échographie peropératoire pour vérification drainage veineux)</td><td>P</td><td>CA, APD hypoplasique, interruption VCI par veine azygos, RVPA, CSP</td><td>Survie / 3,5 mois.</td></tr><tr><td>2023, Embaby, Égypte</td><td>1 F</td><td>39SA+1j</td><td>DRA à J35</td><td>Déviation controlatérale</td><td>Thoracoscopie convertie en thoracotomie</td><td>Pa</td><td>R</td><td>DM</td><td>Survie / 10ème jour de vie.</td></tr><tr><td>2023, Aguilar Franco, Colombie</td><td>1 M</td><td>37SA+0j</td><td>DAN cardiopathie congénitale</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracotomie Laparotomie</td><td>Pa (1er temps) T (2ème temps)</td><td>R P</td><td>CA, IT, APD hypoplasique</td><td>Survie / 3 ans.</td></tr><tr><td>2023, Alomar, Syrie</td><td>1 M</td><td>38SA+0j</td><td>Dyspnée à 1 mois</td><td>Déviation controlatérale</td><td>Thoracotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>FO, CSP</td><td>Décès à J15 PO.</td></tr></table>
<table><tr><td rowspan="2">2023, Al-Zaiem,<br>Arabie-Saoudite</td><td>1 M</td><td>40SA+0j</td><td>DRA à H5</td><td>Déviation<br>controlatérale</td><td>Laparotomie</td><td>A</td><td>R</td><td>Défect septum<br>ventriculaire, RT,<br>APD hypoplasique</td><td>Décès à M3.</td></tr><tr><td>1 M</td><td>Né à<br>terme</td><td>DRA à J5</td><td>Absence de<br>déviation</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>Défect SV</td><td>Survie, / 10<sup>ème</sup><br>jour de vie.</td></tr><tr><td>2024, Shaker,<br>Syrie</td><td>1 M</td><td>39SA+0j</td><td>DRA à J5</td><td>Déviation<br>controlatérale</td><td>Thoracotomie</td><td>Pa</td><td>R</td><td>Insuffisance<br>cardiaque modérée,<br>FO, arc aortique D</td><td>Décès.</td></tr><tr><td>2024, J Cain-<br>Trivette, États-<br>Unis</td><td>1 F</td><td>38SA+5j</td><td>DAN<br>cardiopathie<br>congénitale</td><td>Absence de<br>déviation</td><td>Laparotomie</td><td>A (1<sup>er</sup> temps)<br>A (2<sup>ème</sup> temps)</td><td>R</td><td>AD dilaté, RT, CA,<br>FO, VPD unique</td><td>Survie / 5<br>mois.</td></tr><tr><td>2024, Menon,<br>Inde</td><td>1 M</td><td>Né à<br>terme</td><td>DRA à 8 mois</td><td>Absence de<br>déviation</td><td>Thoracotomie</td><td>A (1<sup>er</sup> temps)<br>Pa (2<sup>ème</sup> temps)</td><td>R</td><td>APD hypoplasique,<br>CSP</td><td>Survie / 6<br>mois.</td></tr><tr><td rowspan="3">2025, Chicoine,<br>États-Unis</td><td>1 F</td><td>40 SA+2j</td><td>DRA</td><td>DM</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>APD hypoplasique,<br>RVPP</td><td>Survie / 2 ans.</td></tr><tr><td>1 F</td><td>36SA+4j</td><td>DAN HCDD</td><td>Absence de<br>déviation</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>Hypoplasie arc<br>aortique et APD,<br>CA, FO, VCS G</td><td>Survie / 3 ans.</td></tr><tr><td>1 F</td><td>37SA+3j</td><td>DAN HCDD</td><td>Déviation<br>controlatérale</td><td>Laparotomie</td><td>T</td><td>P</td><td>Défect septum<br>atrio-ventriculaire,<br>CA, HVD, rein G<br>dysplasique, APD<br>hypoplasique</td><td>Décès à J197<br>de vie.</td></tr></table>
<table><tr><td>2025, Tedesco, Italie</td><td>1 F</td><td>37SA+0j</td><td>DRA</td><td>DM</td><td>Laparotomie</td><td>A</td><td>R</td><td>Agénésie VCI en sous hépatique et supra-rénale, RVPA (azygos)</td><td>Survie / 6 mois.</td></tr><tr><td>2025, Hoi Hoi, Malaisie</td><td>1 M</td><td>37SA +0j</td><td>DRA</td><td>Absence de déviation</td><td>Thoracotomie</td><td>A</td><td>R</td><td>Tronc pulmonaire dilaté, APD hypoplasique, RVPA</td><td>Décès.</td></tr><tr><td>2025, Kanda, Japon</td><td>1 M</td><td>38 A+5j</td><td>DAN HCDD</td><td>Absence de déviation</td><td>Laparotomie convertie en thoracotomie</td><td>A (1er temps)</td><td>P</td><td>CA, FO, petit défect septum atrial, RT</td><td>Survie / 9 mois.</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>Thoracotomie</td><td>T (2ème temps)</td><td></td><td></td><td></td></tr></table>

AD : Atrium droit ; Dg : Diagnostic ; IT : Insuffisance tricuspide ; LID : Lobe inférieur droit ; RT : Régurgitation tricuspide ; VCS : Veine cave supérieure
Au total, nous avons recensé 21 filles et de 25 garçons (sex ratio de 1,2). Dans 4 cas cliniques, le sexe n'était pas connu. Les effectifs étaient de 30 pour le groupe 1 (« vivants ») et de 20 pour le groupe 2 (« décédés »). L'ensemble des caractéristiques sont indiquées dans les Tableaux 5 et 6. La majorité des patients étaient nés à terme (groupe 1 = 80 % et groupe 2 = 85 %, p > 0.999). Les enfants survivants avaient un poids moyen de naissance supérieur aux décédés (groupe 1 = 2863 ± 485 g et groupe 2 = 2797 ± 501 g, p > 0.909).

Le diagnostic était le plus souvent réalisé dans les 7 premiers jours de vie (groupe 1 = 47 % et groupe 2 = 60 %, p = 0.466). La présentation classique était un tableau de DRA faisant découvrir une HCDD à la radiographie thoracique (groupe 1 = 40 % et groupe 2 = 50 %, p = 0.832). Plus rarement, les enfants se présentaient soit avec un DAN de HCDD et/ou de cardiopathie congénitale, soit avec un tableau de dyspnée, de toux, d'infection respiratoire récidivante, de trachéomalacie, voire d'arrêt cardiorespiratoire récupéré à la naissance. Le diagnostic de FHP était principalement peropératoire dans 92 % des cas. Le diagnostic a été évoqué en préopératoire dans seulement 4 cas cliniques grâce aux examens complémentaires (IRM ou TDM) [18-21].

Dans le bilan initial, la radiographie thoracique était quasiment systématique (groupe 1 = 97 % et groupe = 95 %, p > 0.999), retrouvant :

- une opacité hémi-thoracique droite (groupe 1 = 65 % et groupe 2 = 63 %, p > 0.999) ;

- des images hydro-aériques évoquant des intestins intra-herniaires (groupe 1 = 31 % et groupe 2 = 16 %, p = 0.316) ;

- une déviation médiastinale absente (groupe 1 = 48 % et groupe 2 = 21 %) ou ipsilatérale (groupe 1 = 28 % et groupe 2 = 21 %), plus fréquente que la déviation controlatérale (groupe 1 = 14 % et groupe 2 = 47 %), de façon significative avec un p = 0.031.

Le bilan préopératoire a été complété par :

- une échographie cardiaque (groupe 1 = 47 % et groupe 2 = 35 %, p = 0.377), qui a fait découvrir plusieurs anomalies cardiaques associées ;

- une échographie abdominale (groupe 1 = 13 % et groupe 2 = 20 %, p = 0.697) ;

- une TDM thoracique (groupe 1 = 47 % et groupe 2 = 25 %, p = 0.148) ;

- une IRM (groupe 1 = 10 % et groupe 2 = 0 %, p = 0.265) ;

- une angiographie ± cathétérisme cardiaque (groupe 1 = 17 % et groupe 2 = 10 %, p = 0.687).
Les constatations peropératoires ont permis de conclure à une hypoplasie pulmonaire (groupe 1 = 70 % et groupe 2 = 55 %, p = 0.370) en association avec une artère pulmonaire droite hypoplasique (groupe 1 = 33 % et groupe 2 = 20 %, p = 0.353), une vascularisation systémico-pulmonaire (groupe 1 = 37 % et groupe 2 = 15 %, p = 0.118) et un retour veineux pulmonaire anormal (groupe 1 = 37 % et groupe 2 = 10 %, p = 0.049) principalement dirigé vers la VCI (groupe 1 = 36 % et groupe 2 = 100 %) ou le foie (groupe 1 = 55 % et groupe 2 = 0 %).

Le délai moyen de recours à la chirurgie était pour le groupe 1 de 5.5 jours [Q1 : 2.3 ; Q3 : 13.3] et pour le groupe 2, de 5.5 jours [Q1 : 3 ; Q3 : 8.5] avec un p > 0.999 non significatif. La laparotomie et la thoracotomie étaient les voies d'abord de choix (groupe 1 = 27 % et 30 %, groupe 2 = 35 % et 20 %, p = 0.56). La conversion a été nécessaire exclusivement dans le groupe 1, avec une laparotomie qui a été complétée par une thoracotomie pour une meilleure visualisation et trois thoracoscopies converties en thoracotomie.

La figure 17 résume le traitement des FHP. La FHP a été séparée le plus souvent en un temps dans le groupe 1 (83 %) et systématiquement dans le groupe 2 (100 %), p = 0.074. La séparation était le plus souvent totale (groupe 1 = 64 % et groupe 2 = 40 %, p = 0.139) et moins fréquemment partielle (groupe 1 = 24 % et groupe 2 = 35 %, p = 0.510) ou absente (groupe 1 = 12 % et groupe 2 = 25 %, p = 0.43).

Uniquement 5 patients (17 %) dans le groupe 1 ont bénéficié d'une séparation en deux temps après imagerie complémentaire. Dans 40 % des cas, les chirurgiens ont opté pour une absence de séparation, dans 40 % pour une séparation totale et dans 20 % des cas pour une séparation partielle.

Le geste a été complété par une raphie diaphragmatique (groupe 1 = 57 % et groupe 2 = 60 %) ou par l'apposition d'une plaque afin de fermer le défect (groupe 1 = 30 % et groupe 2 = 20 %), p = 0.733. Certains auteurs précisent une raphie autour de la FHP incomplètement séparée dans 4 situations devant la proximité de vaisseaux aberrants médialement, pour éviter leur compression.

Nous n'avons pas pu analyser le type de défect diaphragmatique en raison d'un manque important de données.
Les complications peropératoires (groupe 1 = 27 % et groupe 2 = 50 %, p = 0.134) et postopératoires (groupe 1 = 33 % et groupe 2 = 80 %, p = 0.02) étaient plus fréquentes chez les patients décédés.

En peropératoire, les principales complications pour le groupe 1 étaient un défaut de réduction du contenu herniaire (67 %), des saignements (38 %) et des fuites d'air (11 %) tandis que pour le groupe 2, il n'y a pas eu de défaut de réduction mais en majorité des saignements (40 %), des fuites d'air (22 %) et des troubles hémodynamiques (33 %) avec notamment 1 décès peropératoire.

En post-opératoire, les patients ont présenté fréquemment une HTAP (groupe 1 = 50 % et groupe 2 = 38 %) et une insuffisance respiratoire (groupe 1 = 10 % et groupe 2 = 56 %), p = 0.002.

La survie globale dans la revue de la littérature s'élevait à 60 % soit une mortalité à 40 %.
<figure><img src="image_22.png" /><figcaption>Figure 17 : Résumé du traitement de la FHP</figcaption></figure>
<table><caption>Tableau 5 : Caractéristiques de la population de la revue la littérature</caption><thead><tr><th></th><th>Groupe 1 = Vivants<br>(n = 30)</th><th>Groupe 2 = Décédés<br>(n = 20)</th><th>p</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Sexe, n (%)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Féminin</td><td>12 (40 %)</td><td>9 (45 %)</td><td rowspan="2">&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Masculin</td><td>15 (50 %)</td><td>10 (50 %)</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>3 (10 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td><strong>Terme de naissance (SA + j), n</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Prématuré(s) (&lt; 37 SA+0 j)</td><td>1 (3 %)</td><td>1 (5 %)</td><td rowspan="2">&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Né(s) à terme (≥ 37 SA+0 j)</td><td>24 (80 %)</td><td>17 (85 %)</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>5 (17 %)</td><td>2 (10 %)</td><td></td></tr><tr><td><strong>Poids de naissance (g)</strong></td><td>2863 ± 485</td><td>2797 ± 501</td><td rowspan="2">0.909</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>19</td><td>11</td></tr><tr><td><strong>Terme du diagnostic (jours)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>≤ 7 jours</td><td>14 (47 %)</td><td>12 (60 %)</td><td rowspan="2">0.466</td></tr><tr><td>&gt; 7 jours</td><td>8 (27 %)</td><td>3 (15 %)</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>8 (27 %)</td><td>5 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td><strong>Circonstances de découverte, n (%)</strong></td><td></td><td></td><td>0.832</td></tr><tr><td>DAN</td><td>3 (10 %)</td><td>2 (10 %)</td><td></td></tr><tr><td>Détresse respiratoire</td><td>12 (40 %)</td><td>10 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>Trachéomalacie</td><td>1 (3 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Dyspnée</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Infection respiratoire récidivante</td><td>2 (6 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Toux</td><td>3 (10 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>ACR récupérés à la naissance</td><td>1 (3 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>8 (27 %)</td><td>5 (25 %)</td><td></td></tr><tr><td><strong>Imagerie préopératoire</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Radiographie thoracique</td><td>29 (97 %)</td><td>19 (95 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Opacité hémithorax droit</td><td>19 (65 %)</td><td>12 (63 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Intestins intra-herniaires</td><td>9 (31 %)</td><td>3 (16 %)</td><td>0.316</td></tr><tr><td>Déviation médiastinale</td><td></td><td></td><td><strong>0.031</strong></td></tr><tr><td>Absente</td><td>14 (48 %)</td><td>4 (21 %)</td><td></td></tr><tr><td>Ipsilatérale</td><td>8 (28 %)</td><td>4 (21 %)</td><td></td></tr><tr><td>Controlatérale</td><td>4 (14 %)</td><td>9 (47 %)</td><td></td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>4</td><td>3</td><td></td></tr><tr><td><strong>Échographie cardiaque</strong></td><td>14 (47 %)</td><td>6 (35 %)</td><td>0.377</td></tr><tr><td>Hypoplasie arc aortique</td><td>2 (14 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Arc aortique droit</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (17 %)</td><td></td></tr><tr><td>HTAP</td><td>5 (36 %)</td><td>1 (17 %)</td><td></td></tr><tr><td>Défect septum atrial</td><td>2 (14 %)</td><td>1 (17 %)</td><td></td></tr></tbody></table>
<table><caption>Tableau 6 : Données per et postopératoires de la revue de la littérature</caption><tbody><tr><td>Défect septum ventriculaire</td><td>1 (7%)</td><td>2 (34%)</td><td></td></tr><tr><td>FO</td><td>3 (21%)</td><td>2 (34%)</td><td></td></tr><tr><td>CA</td><td>6 (42%)</td><td>1 (17%)</td><td></td></tr><tr><td>Coarctation de l'aorte</td><td>1 (7%)</td><td>1 (17%)</td><td></td></tr><tr><td>Hypertrophie ventricule droit</td><td>3 (21%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Cœur gauche hypoplasique</td><td>0 (0%)</td><td>2 (34%)</td><td></td></tr><tr><td>VPD unique ou non vue</td><td>2/14 (14%)</td><td>0/6 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Échographie abdominale</td><td>4 (13%)</td><td>4 (20%)</td><td>0.697</td></tr><tr><td>TDM</td><td>14 (47%)</td><td>5 (25%)</td><td>0.148</td></tr><tr><td>IRM</td><td>3 (10%)</td><td>0 (0%)</td><td>0.265</td></tr><tr><td>Angiographie ± cathétérisme</td><td>5 (17%)</td><td>2 (10%)</td><td>0.687</td></tr><tr><td colspan="4"><strong>Particularités anatomiques</strong></td></tr><tr><td>Hypoplasie pulmonaire</td><td>21/30 (70%)</td><td>11/20 (55%)</td><td>0.370</td></tr><tr><td>Vascularisation systémique</td><td>11 (37%)</td><td>3 (15%)</td><td>0.118</td></tr><tr><td>Artère pulmonaire droite hypoplasique</td><td>10 (33%)</td><td>4 (20%)</td><td>0.353</td></tr><tr><td>RVPA</td><td>11 (37%)</td><td>2 (10%)</td><td><strong>0.049</strong></td></tr><tr><td>VCI</td><td>4 (36%)</td><td>2 (100%)</td><td></td></tr><tr><td>Azygos</td><td>1 (9%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Foie</td><td>6 (55%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr></tbody></table>

<table><thead><tr><th></th><th>Groupe 1 = Vivants<br>(n = 30)</th><th>Groupe 2 = Décédés<br>(n = 20)</th><th>p</th></tr></thead><tbody><tr><td>Âge de la chirurgie (jours)</td><td>5.5 [Q1 : 2,3 ; Q3 : 13.3]</td><td>5.5 [Q1 : 3 ; Q3 : 8.5]</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>20</td><td>12</td><td></td></tr><tr><td>Voies d'abord</td><td></td><td></td><td>0.560</td></tr><tr><td>Laparotomie</td><td>8 (27%)</td><td>7 (35%)</td><td></td></tr><tr><td>Thoracotomie</td><td>9 (30%)</td><td>4 (20%)</td><td></td></tr><tr><td>Thoracoscopie</td><td>4 (13%)</td><td>1 (5%)</td><td></td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>9 (30%)</td><td>8 (40%)</td><td></td></tr><tr><td>Conversion</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Thoracotomie</td><td>4 (100%)</td><td>1 (100%)</td><td></td></tr><tr><td>Chirurgie de la FHP</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Séparation en 1 temps</td><td>25 (83%)</td><td>20 (100%)</td><td><strong>0.074</strong></td></tr><tr><td>Totale</td><td>16 (64%)</td><td>8 (40%)</td><td>0.139</td></tr><tr><td>Partielle</td><td>6 (24%)</td><td>7 (35%)</td><td>0.510</td></tr><tr><td>Absence</td><td>3 (12%)</td><td>5 (25%)</td><td>0.430</td></tr></tbody></table>
<table><tbody><tr><td>Séparation en 2 temps</td><td>5 (17 %)</td><td>0 (0 %)</td><td>0.074</td></tr><tr><td>Totale</td><td>2 (40 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Partielle</td><td>1 (20 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Absence</td><td>2 (40 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Chirurgie du défect diaphragmatique</td><td></td><td></td><td>0.733</td></tr><tr><td>Raphie</td><td>17 (57 %)</td><td>12 (60 %)</td><td></td></tr><tr><td>Plaque</td><td>9 (30 %)</td><td>4 (20 %)</td><td></td></tr><tr><td>Complications peropératoires</td><td>8 (27 %)</td><td>10 (50 %)</td><td>0.134</td></tr><tr><td>Saignement</td><td>3 (38 %)</td><td>8 (40 %)</td><td></td></tr><tr><td>Fuites d'air</td><td>1 (11 %)</td><td>2 (22 %)</td><td></td></tr><tr><td>Défaut de réduction</td><td>6 (67 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Collapsus</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (11 %)</td><td></td></tr><tr><td>Bradycardie</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (11 %)</td><td></td></tr><tr><td>ACR</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (11 %)</td><td></td></tr><tr><td>Complications postopératoires</td><td>10 (33 %)</td><td>16 (80 %)</td><td>0.002</td></tr><tr><td>HTAP</td><td>5 (50 %)</td><td>6 (38 %)</td><td></td></tr><tr><td>Insuffisance respiratoire</td><td>1 (10 %)</td><td>9 (56 %)</td><td></td></tr><tr><td>Thrombose</td><td>1 (10 %)</td><td>1 (6 %)</td><td></td></tr><tr><td>Dysfonction cardiaque</td><td>1 (10 %)</td><td>2 (6 %)</td><td></td></tr><tr><td>PNO</td><td>1 (10 %)</td><td>1 (6 %)</td><td></td></tr><tr><td>Ventilation prolongée</td><td>2 (20 %)</td><td>1 (6 %)</td><td></td></tr><tr><td>Trachéomalacie</td><td>2 (20 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Reprise</td><td>1 (10 %)</td><td>2 (13 %)</td><td></td></tr><tr><td>ECMO</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (6 %)</td><td></td></tr><tr><td>Pneumatocèle</td><td>1 (10 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Pneumonie</td><td>1 (10 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Imagerie postopératoire</td><td>6 (20 %)</td><td>1 (5 %)</td><td>0.219</td></tr><tr><td>TDM</td><td>3 (50 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>IRM</td><td>0 (0 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Angiographie</td><td>3 (50 %)</td><td>1 (100 %)</td><td></td></tr></tbody></table>
C. Ensemble des cas (n = 60)

Nous avons rassemblé l'ensemble des cas et leurs caractéristiques dans le Tableau 7. La déviation médiastinale était plus fréquemment absente (groupe 1 = 24 % et groupe 2 = 22 %) ou ipsilatérale (groupe 1 = 21 % et groupe 2 = 44 %) que controlatérale (groupe 1 = 11 % et groupe 2 = 13 %). Cependant, la déviation controlatérale n'était pas un facteur de risque associé à la mortalité, p = 0.125.

Par ailleurs, on ne retrouvait pas de différence significative sur la mortalité en cas de séparation en un ou deux temps avec un p = 0.072. Il semblerait que la séparation totale était associée à une mortalité inférieure mais de façon non significative, p = 0.053.

Le RVPA était plus fréquemment retrouvé dans le groupe 1 (42 %) que dans le groupe 2 (17 %), sans pour autant être significatif, p = 0.051.

Seules les complications per- et postopératoires étaient significativement associées à la mortalité avec respectivement un p = 0.01 et un p = 0.02.

<table><caption>Tableau 7 : Ensemble des caractéristiques des patients avec FHP opérés (n = 60)</caption><thead><tr><th></th><th>Groupe 1 = Vivants<br>(n = 36)</th><th>Groupe 2 = Décédés<br>(n = 24)</th><th>p</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Sexe, n (%)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Féminin</td><td>17 (47 %)</td><td>12 (50 %)</td><td></td></tr><tr><td>Masculin</td><td>16 (44 %)</td><td>11 (46 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Non connu</td><td>3 (8 %)</td><td>1 (4 %)</td><td></td></tr><tr><td><strong>Terme de naissance (SA + j)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Né &lt; 37 SA+0 j</td><td>2 (6 %)</td><td>1 (4 %)</td><td></td></tr><tr><td>Né à terme ≥ 37 SA+0 j</td><td>28 (78 %)</td><td>21 (88 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>6 (17 %)</td><td>2 (8 %)</td><td></td></tr><tr><td><strong>Poids de naissance (g)</strong></td><td>2897 ± 608</td><td>2936 ± 475</td><td></td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>20</td><td>12</td><td>0.614</td></tr><tr><td><strong>Terme du diagnostic (jours)</strong></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>≤ 7 jours</td><td>18 (50 %)</td><td>15 (63 %)</td><td></td></tr><tr><td>&gt; 7 jours</td><td>9 (25 %)</td><td>4 (17 %)</td><td>0.510</td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>9</td><td>5</td><td></td></tr></tbody></table>
<table><tbody><tr><td colspan="4">Circonstances de découverte, n (%)</td></tr><tr><td>DAN</td><td>5 (14 %)</td><td>3 (13 %)</td><td rowspan="2">0.816</td></tr><tr><td>Détresse respiratoire</td><td>13 (36 %)</td><td>13 (54 %)</td></tr><tr><td>Trachéomalacie</td><td>1 (3 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Dyspnée</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Infection respiratoire récidivante</td><td>2 (6 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Toux</td><td>3 (10 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>ACR récupérés à la naissance</td><td>1 (3 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Découverte fortuite sur imagerie</td><td>1 (3 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Données manquantes, n</td><td>9 (25 %)</td><td>5 (21 %)</td><td></td></tr><tr><td colspan="4">Imagerie préopératoire</td></tr><tr><td>Radiographie thoracique</td><td>34 (94 %)</td><td>23 (96 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Opacité hémithorax droit</td><td>24 (71 %)</td><td>15 (65 %)</td><td>0.40</td></tr><tr><td>Intestins intra-herniaires</td><td>11 (33 %)</td><td>3 (13 %)</td><td><strong>0.087</strong></td></tr><tr><td>Déviation médiastinale</td><td></td><td></td><td>0.125</td></tr><tr><td>Absente</td><td>8 (24 %)</td><td>5 (22 %)</td><td></td></tr><tr><td>Ipsilatérale</td><td>7 (21 %)</td><td>10 (44 %)</td><td></td></tr><tr><td>Controlatérale</td><td>4 (11 %)</td><td>3 (13 %)</td><td></td></tr><tr><td>Échographie cardiaque</td><td>17 (47 %)</td><td>11 (45 %)</td><td>0.757</td></tr><tr><td>Hypoplasie arc aortique</td><td>3 (18 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Arc aortique droit</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (9 %)</td><td></td></tr><tr><td>HTAP</td><td>6 (35 %)</td><td>3 (27 %)</td><td></td></tr><tr><td>Défect septum atrial</td><td>2 (12 %)</td><td>1 (9 %)</td><td></td></tr><tr><td>Défect septum ventriculaire</td><td>1 (6 %)</td><td>2 (18 %)</td><td></td></tr><tr><td>FO</td><td>4 (24 %)</td><td>3 (27 %)</td><td></td></tr><tr><td>CA</td><td>7 (41 %)</td><td>4 (36 %)</td><td></td></tr><tr><td>Coarctation de l'aorte</td><td>1 (6 %)</td><td>1 (9 %)</td><td></td></tr><tr><td>Hypertrophie ventricule droit</td><td>3 (18 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Cœur gauche hypoplasique</td><td>0 (0 %)</td><td>2 (18 %)</td><td></td></tr><tr><td>CIA</td><td>1 (6 %)</td><td>1 (9 %)</td><td></td></tr><tr><td>CIV</td><td>1 (6 %)</td><td>1 (9 %)</td><td></td></tr><tr><td>VPD unique sténosée, ou non vue</td><td>4/17 (24 %)</td><td>3/11 (27 %)</td><td></td></tr><tr><td>Échographie abdominale</td><td>7 (23 %)</td><td>8 (33 %)</td><td>0.241</td></tr><tr><td>TDM</td><td>15 (42 %)</td><td>7 (29 %)</td><td>0.268</td></tr><tr><td>IRM</td><td>5 (14 %)</td><td>1 (4 %)</td><td>0.382</td></tr><tr><td>Angiographie + cathétérisme</td><td>5 (14 %)</td><td>2 (8 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td colspan="4">Particularités anatomiques</td></tr><tr><td>Hypoplasie pulmonaire</td><td>23/36 (64 %)</td><td>15/24 (63 %)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Collatérales systémicopulmonaires</td><td>14 (39 %)</td><td>6 (25 %)</td><td>0.139</td></tr><tr><td>Artère pulmonaire droite hypoplasique</td><td>12 (33 %)</td><td>6 (25 %)</td><td>0.531</td></tr></tbody></table>
<table><tbody><tr><td>RVPA</td><td>15 (42%)</td><td>4 (17%)</td><td><strong>0.051</strong></td></tr><tr><td>VCI</td><td>6 (40%)</td><td>4 (100%)</td><td></td></tr><tr><td>Azygos</td><td>1 (7%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Foie</td><td>8 (53%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Âge de la chirurgie (j)</td><td>3,5 [Q1 : 2 ; Q3 : 17,3]</td><td>5 [Q1 : 3 ; Q3 : 11]</td><td>0.710</td></tr><tr><td>Voies d'abord</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Laparotomie</td><td>9 (25%)</td><td>7 (29%)</td><td>0.525</td></tr><tr><td>Thoracotomie</td><td>10 (28%)</td><td>7 (29%)</td><td></td></tr><tr><td>Thoracoscopie</td><td>7 (19%)</td><td>2 (9%)</td><td></td></tr><tr><td>Conversion</td><td>7 (19%)</td><td>2 (8%)</td><td>0.293</td></tr><tr><td>Laparotomie</td><td>1 (14%)</td><td>1 (50%)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Thoracotomie</td><td>6 (86%)</td><td>1 (50%)</td><td>&gt; 0.999</td></tr><tr><td>Chirurgie de la FHP</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Séparation en 1 temps</td><td>30 (83%)</td><td>24 (100%)</td><td><strong>0.072</strong></td></tr><tr><td>Totale</td><td>20 (56%)</td><td>9 (38%)</td><td><strong>0.053</strong></td></tr><tr><td>Partielle</td><td>6 (17%)</td><td>9 (38%)</td><td>0.223</td></tr><tr><td>Absence de séparation</td><td>4 (11%)</td><td>6 (25%)</td><td>0.311</td></tr><tr><td>Séparation en 2 temps</td><td>6 (17%)</td><td>0 (0%)</td><td><strong>0.072</strong></td></tr><tr><td>Totale</td><td>2 (33%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Partielle</td><td>2 (33%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Absence de séparation</td><td>2 (33%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Chirurgie défect diaphragmatique</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Raphie</td><td>22 (61%)</td><td>16 (67%)</td><td></td></tr><tr><td>Plaque</td><td>10 (28%)</td><td>4 (17%)</td><td>0.524</td></tr><tr><td>Complications peropératoires</td><td>10 (28%)</td><td>12 (50%)</td><td><strong>0.01</strong></td></tr><tr><td>Saignements</td><td>3 (30%)</td><td>10 (83%)</td><td></td></tr><tr><td>Fuites d'air</td><td>2 (20%)</td><td>3 (25%)</td><td></td></tr><tr><td>Défaut de réduction</td><td>7 (70%)</td><td>1 (9%)</td><td></td></tr><tr><td>Collapsus</td><td>1 (10%)</td><td>2 (17%)</td><td></td></tr><tr><td>Bradycardie</td><td>1 (10%)</td><td>1 (9%)</td><td></td></tr><tr><td>ACR</td><td>0 (0%)</td><td>1 (9%)</td><td></td></tr><tr><td>Complications postopératoires</td><td>14 (39%)</td><td>20 (83%)</td><td><strong>0.02</strong></td></tr><tr><td>HTAP</td><td>9 (64%)</td><td>9 (45%)</td><td></td></tr><tr><td>Insuffisance respiratoire</td><td>3 (21%)</td><td>12 (60%)</td><td></td></tr><tr><td>HTA</td><td>1 (7%)</td><td>0 (0%)</td><td></td></tr><tr><td>Thrombose</td><td>3 (21%)</td><td>1 (5%)</td><td></td></tr><tr><td>Dysfonction cardiaque</td><td>2 (14%)</td><td>3 (15%)</td><td></td></tr><tr><td>PAVM</td><td>0 (0%)</td><td>1 (5%)</td><td></td></tr><tr><td>PNO</td><td>2 (14%)</td><td>1 (5%)</td><td></td></tr></tbody></table>
<table><tbody><tr><td>Ventilation prolongée</td><td>2 (14 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Trachéomalacie</td><td>3 (21 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Reprise</td><td>2 (14 %)</td><td>2 (10 %)</td><td></td></tr><tr><td>ECMO</td><td>1 (7 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Pneumatocèle</td><td>1 (7 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Pneumonie</td><td>1 (7 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr><tr><td>Anémie postopératoire</td><td>3 (21 %)</td><td>4 (20 %)</td><td></td></tr><tr><td>Transfusion CGR</td><td>1 (7 %)</td><td>4 (20 %)</td><td></td></tr><tr><td>Défaillance multi-viscérale</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Infections / antibiothérapie</td><td>1 (7 %)</td><td>0 (5 %)</td><td></td></tr><tr><td>Imagerie postopératoire</td><td>11/36 (31 %)</td><td>3/24 (13 %)</td><td>0.112</td></tr><tr><td>TDM</td><td>6 (55 %)</td><td>2 (67 %)</td><td></td></tr><tr><td>IRM</td><td>0 (0 %)</td><td>1 (33 %)</td><td></td></tr><tr><td>Angiographie ± cathétérisme</td><td>5 (45 %)</td><td>3 (100 %)</td><td></td></tr><tr><td>Scintigraphie pulmonaire</td><td>1 (9 %)</td><td>0 (0 %)</td><td></td></tr></tbody></table>
## 2. Analyse multivariée

Nous avons retenu trois variables pour l'analyse multivariée (Tableau 8) :

* la déviation médiastinale (absente ou ipsilatérale versus controlatérale), retenue en raison de sa pertinence clinique et des données issues de la littérature (p = 0.125);

* la présence d'un retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) (p = 0.051);

* et la séparation chirurgicale totale, (p = 0.053).

<table><caption>Tableau 8 : Résultats de l'analyse multivariée de l'étude FHP</caption><thead><tr><th rowspan="2"></th><th rowspan="2">OR</th><th rowspan="2">p</th><th colspan="2">IC 95 %</th><th rowspan="2">p bootstrap</th><th colspan="2">IC 95 % bootstrap</th></tr><tr><th>inf</th><th>sup</th><th>inf</th><th>sup</th></tr></thead><tbody><tr><th>Déviation controlatérale</th><td>0.394</td><td>0.221</td><td>0.088</td><td>1.753</td><td>0.213</td><td>0.0564</td><td>1.77</td></tr><tr><th>RVPA</th><td>1.93</td><td>0.394</td><td>0.425</td><td>8.758</td><td>0.399</td><td>0.162</td><td>2.01 x 10<sup>9</sup></td></tr><tr><th>Séparation totale</th><td>0.893</td><td>0.804</td><td>0.366</td><td>2.181</td><td>0.827</td><td>0.247</td><td>6.71</td></tr></tbody></table>

En analyse multivariée, la déviation médiastinale controlatérale (OR 0.394, IC 95 [0.088 - 1.753], p = 0.221) et la séparation totale (OR 0.893, IC 95 [0.366 - 2.181], p = 0.804) étaient associées à une tendance défavorable en termes de survie de façon non significative. Tandis que le RVPA n'était pas significativement associé à la mortalité en analyse multivariée (OR 1.93, IC 95 [0.425 - 8.758], p = 0.394).

Au vu des résultats et du faible effectif nous avons décidé de réaliser la technique de bootstrap qui n'a pour autant pas permis de retrouver des résultats statistiquement significatifs interprétables en analyse multivariée.
IV. Discussion

La FHP est une anomalie peu connue des chirurgiens pédiatres. Souvent associée aux HCDD,
elle peut se rencontrer dans les HCD bilatérales [11, 27]. À notre connaissance, cette étude
constitue la plus large série rapportée à ce jour de FHP associée à une HCDD.

Le sex ratio de notre série était de 0.25, soit une nette prédominance féminine, contre 1.2 dans
la littérature avec une prévalence estimée de 4,7 % nettement supérieure à celle rapportée
classiquement (0.3 %) [13]. Ceci suggère que la FHP est probablement sous-diagnostiquée ou
sous déclarée, en particulier dans les bases de données nationales. Cette sous-estimation
s'explique par plusieurs facteurs, dont l'absence de codage spécifique, ainsi que la mortalité
précoce en empêchant le diagnostic.

La FHP se présente cliniquement comme une HCDD avec un diagnostic réalisé dans les 7 premiers jours de vie, chez un enfant né à terme, au décours d'une cure de HCDD. L'identification préopératoire de la FHP est rare. Seuls 4 diagnostics préopératoires et anténataux (7 %) étaient décrits dans la littérature, contre aucun cas dans notre série.

Nous avons recherché des éléments qui pourraient nous faire suspecter le diagnostic avant
l'intervention. Selon la littérature, deux éléments semblent évoquer la FHP et doivent alerter le
clinicien. Le premier élément, est la déviation médiastinale ipsilatérale ou son absence, associée
à une opacité hémi-thoracique droite. Cet élément est considéré comme un facteur prédictif de
FHP [22 - 24]. L'hypoplasie pulmonaire majeure associée à la fusion du foie retenue
partiellement dans le défect diaphragmatique expliquerait l'absence d'effet de masse associé.
La déviation médiastinale controlatérale dans les FHP serait liée à un large défect [13, 24, 25].
Dans notre série les déviations médiastinales étaient en grande partie controlatérales. Nous
n'avons pas pu corréler la présence d'une déviation controlatérale à la taille des défects
diaphragmatiques par manque de données.

Une des limites de ce critère concerne l'incidence des clichés radiologiques disponibles dans la
littérature. Sur ces clichés qui ne sont pas réalisés strictement de face, il est possible qu'une
mésestimation de la déviation médiastinale ait eu lieu. Malgré tout, la déviation médiastinale
droite ou absente, nous semble être un critère radiologique non négligeable à considérer dans
le diagnostic de FHP. Certains auteurs préconisent de rechercher la FHP systématiquement devant toute suspicion de HCDD, au vu de sa gravité [11, 25].

Deuxièmement, les anomalies vasculaires pulmonaires doivent faire évoquer la FHP car souvent associées [25 - 27]. Ferguson et al. [13] rapportait 60 % d'anomalies vasculaires dans sa série de patients avec FHP dont : une circulation systémicopulmonaire, un RVPA dans le foie ou la VCI et des artères ou veines pulmonaires hypoplasiques voire absentes. Dans notre série, 64 % des patients présentaient de CSP et 59 % un RVPA. Dans 58 % des cas, on notait également une APD hypoplasique qui semblait en lien avec l'hypoplasie pulmonaire (64 %) intrinsèque associée à la HCD.

La connaissance de ces particularités anatomiques est primordiale. En effet, sur le plan chirurgical, elles majorent considérablement le risque de complications peropératoires avec un surrisque de saignements, qui constitue la principale cause de décès dans la littérature ainsi que dans notre série. De plus, sur le plan clinique elles aggravent le pronostic en majorant une HTAP. Ces anomalies sont difficilement visibles sur les imageries anténatales (échographies ou IRM fœtale) ainsi que sur les échographies cardiaques postnatales, à la différence de certaines anomalies plus sévères comme un retour veineux total anormal. Il est également vrai que ces anomalies ne sont pas systématiquement recherchées dans le cadre de la HCDD. Il nous semble intéressant de sensibiliser les acteurs du diagnostic prénatal dans les différents Centres Pluridisciplinaires de Diagnostic Prénatal (CPDPN) sur l'association de ces anomalies aggravant le pronostic des HCDD pour qu'elles puissent être recherchées.

En revanche, les anomalies des veines pulmonaires sont classiquement recherchées en anténatal et postnatal lors d'une échographie cardiaque. Dans notre étude, nous avons remarqué la présence de veine pulmonaire droite unique (VPU) plus ou moins sténosée. Dans ces cas, tout comme devant toute autre anomalie suspectée de RVPA ou de CSP, il faut savoir réaliser un bilan d'imagerie en postnatal (TDM injectée par exemple) pour préciser ces anomalies avant l'intervention. Il n'est pas certain que la FHP puisse être identifiée sur cette imagerie. Mais l'association d'une HCDD à ces anomalies vasculaires devra faire suspecter la FHP associée. La stratégie opératoire pourra être anticipée : l'opérateur se sera préparé à traiter une éventuelle FHP associée, la topographie des vaisseaux anormaux aura été précisée et enfin la prise en charge de la vascularisation aberrante aura pu être discutée (timing et technique). S'il persiste des doutes quant à ces anomalies en peropératoire, des examens complémentaires pourront être
discutés (IRM, TDM, cathétérisme cardiaque). La compréhension de la physiologie cardiovasculaire de ces patients semble donc être un élément clé de la prise en charge et lorsque la FHP est suspectée soit devant une déviation médiastinale absente ou ipsilatérale soit face à une VPU dans une HCDD, l'imagerie préopératoire est essentielle pour se préparer au mieux.

Dans notre série, nous avons recensé 5 cas de FHP associée à un syndrome de Cimeterre dans notre série. Le syndrome de Cimeterre ou syndrome veinolobaire de Felson correspond à un retour veineux pulmonaire droit anormal (RVPA) vers la VCI. D'autres malformations sont fréquemment associées telles qu'une dextrocardie, un petit poumon droit, une séquestration broncho-pulmonaire (50 %) [29] et/ou des malformations cardiaques notamment une CIA. La prévalence de ce syndrome est estimée entre 1/100 000 et 1/33 000 naissances vivantes et semble toucher majoritairement les filles. L'étiologie n'est pas complètement comprise ; un locus du gène localisé sur le chromosome 4q12 semble impliqué chez ces patients avec un RVPA complet. Plusieurs auteurs suggèrent une probable origine commune entre la FHP et le syndrome de Cimeterre [20, 29, 30].

Après avoir fait état des différents éléments diagnostics de la FHP, nous avons cherché à savoir quelle serait la prise en charge chirurgicale à recommander. Dans la cure de HCD en général, il est classique de proposer une fermeture du diaphragme afin de restaurer la cavité thoracique et abdominale pour permettre la croissance normale du foie, du poumon et du diaphragme [11]. Dans le cas de la FHP avec HCDD, la prise en charge chirurgicale se semble pas consensuelle.

Cette anomalie est de mauvais pronostic avec une mortalité évaluée à 40 % dans notre série, proche des taux de la littérature entre 44 % et 49 % [13, 23, 24]. Nous avons recherché les facteurs chirurgicaux influençant le pronostic. La voie d'abord ne semblait pas modifier le pronostic. Toutes les chirurgies mini-invasives ont été rapidement converties pour permettre un traitement de la FHP. La chirurgie mini-invasive ne semble donc pas recommandée pour traiter cette malformation. La conversion doit être rapidement réalisée une fois le diagnostic suspecté afin d'analyser l'anatomie de la malformation et de localiser les vaisseaux aberrants.

La séparation totale en un temps était souvent réalisée. En analyse univariée, elle était associée à une meilleure survie (groupe 1 = 56 % et groupe 2 = 38 %, p = 0.053), probablement en raison de FHP moins étendues. Malheureusement, cette association n'était plus retrouvée après ajustement en analyse multivariée. En effet, la séparation totale apparaissait comme un facteur
défavorable en termes de survie. Cette inversion de tendance peut s'expliquer par un effet de confusion : les cas ayant bénéficié d'une séparation totale correspondaient le plus souvent à des fusions anatomiquement plus simples, pour lesquelles le pronostic global était meilleur. Ainsi, ce n'est pas la technique en elle-même qui conditionnait la survie, mais plutôt la sévérité anatomique sous-jacente. Après ajustement sur d'autres variables pronostiques majeures (notamment la déviation médiastinale et les anomalies vasculaires), l'effet protecteur disparaissait et la séparation totale perdait sa valeur prédictive. De plus, la taille restreinte de la cohorte a pu contribuer à l'instabilité du modèle et à l'inversion apparente de l'association.

Ainsi, il est difficile de conclure formellement car il nous semble que les FHP ne sont pas toutes comparables. En réalité, le geste de séparer une fusion très limitée sur quelques centimètres n'est pas comparable à celui réalisé en cas de FHP très étendue. Les facteurs anatomiques découverts en peropératoires ont donc probablement pesé dans la décision de séparation totale, partielle voire d'absence de séparation. Les FHP avec séparation totale pourraient avoir un meilleur pronostic tout simplement parce qu'elles étaient moins étendues et donc plus simples à séparer.

Une fois le diagnostic posé, nous pouvons conseiller en première intention d'évaluer l'étendue de la fusion, de débuter sa libération par un abord externe puis d'étendre la séparation médialement. Si cette dissection devenait difficile dans la partie médiale notamment si FHP étendue ou que des vaisseaux aberrants étaient présents sur le trajet ou à proximité de la dissection, il conviendrait ensuite de réaliser une fermeture partielle autour de ces éléments. On peut aussi prévoir la séparation en 2 temps après bilan d'imagerie comme le suggéraient raisonnablement certains auteurs [19, 30].

Dans notre étude, la fermeture par raphie (groupe 1 = 61 % et groupe 2 = 67 %) ou par plaque (groupe 1 = 28 % et groupe 2 = 17 %) ne semblait pas influencer le pronostic, p = 0.524. Le choix dépendra comme dans la prise en charge classique des possibilités de fermeture sans tension. Nous n'avons pas eu assez de données sur l'importance du défect pour en discuter.

La majorité des décès peropératoires décrits dans la littérature était liés à des hémorragies massives probablement consécutives à des lésions de vaisseaux anormaux non identifiés. Dans notre cohorte, la survenue de complications peropératoires était un facteur associé à la mortalité statistiquement significatif en analyse univariée. Pour autant, nous ne l'avons pas pris en
compte dans notre analyse multivariée car il s'agissait d'évènements survenant au cours de l'intervention. Leur prise en compte aurait introduit un biais de causalité inverse, puisqu'elles ne constituent pas des facteurs prédictifs initiaux mais des conséquences du geste chirurgical. Les complications postopératoires n'ont pas été intégrées à notre analyse multivariée également. Il nous semble raisonnable de ne pas séparer la FHP et d'arrêter le geste en cas difficulté (FHP étendue ou instabilité hémodynamique). Nous conseillons cette approche en deuxième intention. Par la suite, une séparation dans un deuxième temps sera à discuter selon l'évolution clinique et après réalisation d'examens complémentaires.

Le caractère multicentrique de notre travail présente des avantages et des inconvénients. Plusieurs limites doivent être soulignée notamment le caractère rétrospectif du recueil avec des données incomplètes ou manquantes ainsi que la période étendue de l'inclusion associée à une évolution des pratiques. Le manque de données a pu conduire à une non prise en compte de certaines caractéristiques cliniques, diagnostiques et/ou thérapeutiques.

Un biais de confusion doit également être évoqué. En effet, la survie ne dépend pas uniquement de la stratégie chirurgicale (séparation complète, partielle ou absence de séparation), mais de nombreux facteurs intriqués associés tels que la sévérité de l'hypoplasie pulmonaire, la présence d'anomalies cardiaques ou vasculaires, ou encore la nécessité d'un support par ECMO.

Enfin, un biais de sélection lié aux modalités d'inclusion existe : seuls les patients opérés avec confirmation peropératoire ont été inclus, excluant les formes bilatérales, secondaires ou non opérées (décès néonataux précoces par exemple), ce qui limite la représentativité. Le pronostic étudié ne concernait donc que les formes opérées. Il est donc probablement plus grave que celui décrit.

Ces différents biais doivent être pris en compte dans l'interprétation de nos résultats. Ils soulignent la difficulté d'étudier une entité rare comme la FHP.

Néanmoins, notre étude a permis de mieux décrire le cadre nosologique de la FHP et de proposer une prise en charge adaptée. A l'aide de nos résultats et de nos conclusions, nous avons élaboré un tableau récapitulatif (Figure 18) visant à améliorer le dépistage précoce et la prise en charge chirurgicale de la FHP.
Toute HCDD doit faire rechercher une FHP.

## DIAGNOSTIC ANTENATAL

### Échographies anténatales

± IRM fœtale (26 à 28 SA) :
VPU ou anomalie(s)
vasculaire(s)

<figure><img src="image_23.png" /></figure>

SUSPICION DE HCDD/FHP

<figure><img src="image_24.png" /></figure>

### Information au CDPDN :

* Pronostic plus sévère

* Anomalies vasculaires nécessitant des gestes complémentaires

## DIAGNOSTIC POSTNATAL

### Radiographie thoracique F :

Déviation médiastinale
ABSENTE ou IPSILATERALE
avec opacité thoracique droite

<figure><img src="image_25.png" /></figure>

SUSPICION DE HCDD/FHP

<figure><img src="image_26.png" /></figure>

Bilan malformatif à la recherche d'anomalies vasculaires associées :

* ETT et TDM thoracique injectée :
  recherche VPU, RVPA, CSP

* ± IRM

* ± Angiographie ...

## CHIRURGIE

### Diagnostic peropératoire de FHP :

En cas d'abord mini-invasif : conversion rapide
Libération progressive par abord externe, **ATTENTION**
**aux anomalies vasculaires durant la dissection !**

Absence de difficultés

<figure><img src="image_27.png" /></figure>

Séparation totale

FHP étendue ou non anticipée

<figure><img src="image_28.png" /></figure>

Geste en 2 temps ?

OU

Fermeture autour de la
FHP et des vaisseaux
 graphie ± plaque

± fermeture partielle
durant le 1er temps

Prévalence : 4.7 %

Mortalité : 40 %

<caption>Figure 18 : Aide à la prise en charge de la FHP dans les HCDD</caption>
V. Conclusion

La FHP constitue une entité rare, de mauvais pronostic au sein des HCDD, avec une mortalité estimée à 40 % des HCDD opérées. Notre étude est à notre connaissance la plus large à ce jour et a permis de préciser ses caractéristiques cliniques, radiologiques, anatomiques et chirurgicales.

En cas de HCDD, l'identification de signes évocateurs tels que : l'absence ou l'ipsilatéralité de la déviation médiastinale, la présence d'anomalies veineuses pulmonaires (RVPA, VPU) et/ou la présence de CSP doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une FHP associée. Le bilan devra être complété par une imagerie vasculaire spécifique. La reconnaissance de ces particularités anatomiques est déterminante, tant pour anticiper le risque hémodynamique et hémorragique que pour orienter la stratégie opératoire.

Sur le plan chirurgical, aucune technique ne peut être recommandée de façon formelle. La séparation totale semble associée à un meilleur pronostic, mais probablement en raison de fusions moins étendues et techniquement plus accessibles. La prudence reste de mise devant les formes complexes, pour lesquelles une séparation partielle ou différée doit être envisagée afin d'éviter les hémorragies massives qui constituent la première cause de décès.

Notre travail souligne la nécessité de sensibiliser les équipes impliquées dans le diagnostic prénatal et la prise en charge des HCDD à cette entité rare et grave. Il rend compte de la nécessité de poursuivre le recueil multicentrique prospectif permettant d'évaluer les pratiques pour les améliorer, ainsi que la nécessité d'une approche multidisciplinaire dans le cadre de la HCDD.
# VI. Bibliographie

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* Plaque (oui/non, description) : ....................................................................................

* Lambeau musculaire (oui/non) : ....................................................................................

* Autre anomalie / quel traitement ? : ............................................................................

* SNG postop (oui / non, date de retrait) : ....................................................................

* Drain(s) thoracique postop (oui/non, nombre, date de retrait) : ....................................

* Complication peropératoire : ....................................................................................

* Complication postopératoire : ....................................................................................

## ☐ POSTOPERATOIRE :

* Séjour réanimation (durée en jours) : ............................................................................

* Date de sortie hospitalisation (jj/mm/aaaa) : ....................................................................

* Au niveau respiratoire :

* Date extubation : ............................................................................................................

* Réintubation (oui/non) : ....................................................................................................

* Insuffisance respiratoire (oui/non) : ............................................................................

* HTAP (oui/non) : ............................................................................................................

* Traitements : ..................................................................................................................

* Autre : ............................................................................................................................

* Au niveau cardiaque :

* ACR (oui/non) : ............................................................................................................

* Vasopresseurs : ............................................................................................................

* Traitements : ..................................................................................................................

* Autre : ............................................................................................................................

* Au niveau digestif :

* Troubles oralité (oui/non) : ....................................................................................

* Support alimentaire (oui/non) : ..................................................................................

* Autre (neuro ...) : ............................................................................................................

* Nouvelle chirurgie (laquelle ? date ?) : ............................................................................

## ☐ SUIVI :

* 6 mois :

* Poids (kg) : ....................................................................................................................

* Taille (cm) : ..................................................................................................................

<table><thead><tr><th>Respiratoire</th><th>Cardiaque</th><th>Digestif</th><th>Neuro/Ortho</th><th>Autre</th></tr></thead><tbody><tr><td>HTAP (O/N) :<br>→ PAPs + POD<br>→ Traitement(s) :</td><td>HTA (O/N) :<br>→ Traitement(s) :<br>HVG (O/N)</td><td>SNG (O/N) :<br>RGO (O/N) :<br>Troubles oralité</td><td>Retard ?<br>Scoliose /<br>traitement</td><td></td></tr></tbody></table>

* 1 an :

* Poids (kg) : ....................................................................................................................

* Taille (cm) : ..................................................................................................................

<table><thead><tr><th>Respiratoire</th><th>Cardiaque</th><th>Digestif</th><th>Neuro/Ortho</th><th>Autre</th></tr></thead><tbody><tr><td>HTAP (O/N) :<br>→ PAPs + POD<br>→ Traitement(s) :</td><td>HTA (O/N) :<br>→ Traitement(s) :<br>HVG (O/N)</td><td>SNG (O/N) :<br>RGO (O/N) :<br>Troubles oralité</td><td>Retard ?<br>Scoliose /<br>traitement</td><td></td></tr></tbody></table>

* 2 ans :
## C. Annexe 3 : Classification pédiatrique de Clavien-Dindo

The Pediatric Clavien-Dindo Classification (PCDC) we propose in this letter.

<table><thead><tr><th>Grade</th><th>Definition</th></tr></thead><tbody><tr><td>I</td><td>Any deviation from the normal postoperative course without the need for surgical, endoscopic, and radiological interventions.</td></tr><tr><td>Ia</td><td>Antiemetics, antipyretics, analgesics, diuretics, electrolytes, physiotherapy, stoma or wound management, psychological support.</td></tr><tr><td>Ib</td><td>Requiring drugs other than such allowed for grade Ia complications. Blood transfusions and total parenteral nutrition are also included.</td></tr><tr><td>II</td><td>Requiring endoscopic, or radiological intervention.</td></tr><tr><td>IIa</td><td>Intervention without sedation nor general anesthesia</td></tr><tr><td>IIb</td><td>Intervention under sedation</td></tr><tr><td>IIc</td><td>Intervention under general anesthesia</td></tr><tr><td>III</td><td>Requiring surgical intervention.</td></tr><tr><td>IV</td><td>Life-threatening complication requiring PIC/PICU</td></tr><tr><td>IVa</td><td>Single organ dysfunction (including dialysis)</td></tr><tr><td>IVb</td><td>Multiorgan dysfunction</td></tr><tr><td>V</td><td>Death</td></tr><tr><td>Suffix "d"</td><td>If the patient suffers from a complication at the time of discharge the suffix "d" (for "disability") is added to the respective grade. This label indicates the need for a follow-up to fully evaluate the complication.</td></tr></tbody></table>

Abbreviations: PIC = pediatric intermediate care; PICU = pediatric intensive care unit.

(A. Zarfati et al. / Journal of Pediatric Surgery 59 (2024) ISSN 0022-3468)

## D. Annexe 4 : Tableau synthèse des cas exclus

<table><tr><td>1977, Macpherson</td><td><strong><u>Critère d'exclusion</u></strong> : article non accessible.<br/>3 cas cliniques « pseudoséquestration », dont 1 exclusion car « éventration ».</td></tr><tr><td>1987, Tsugawa</td><td><strong><u>Critère d'exclusion</u></strong> : article non accessible.<br/>2 cas cités dans l'article de Tanaka et al. [33]</td></tr><tr><td>2003, Gasmi</td><td><strong><u>Critère d'exclusion</u></strong> : article non accessible.</td></tr><tr><td>2009, Khatwa<br/>DOI:10.1016/j.clinimag.2009.07.005</td><td><strong><u>Critère d'exclusion</u></strong> : FHP secondaire (remaniements postopératoires).<br/>1 fille, née à terme, découverte d'une HCDD sur DRA.<br/><br/><em>Radiographie thoracique</em> : opacité intra-thoracique, foie intra-thoracique, déviation médiastinale controlatérale.<br/><br/><em>Échographie cardiaque</em> : aplasie APD, VPD, large CA, HTAP.<br/><br/><strong><u>Opérée en J2</u></strong> : cure HCDD simple avec raphie, compliquée en postopératoire d'une récidive sur une angioTDM.<br/><br/><strong><u>Reprise</u></strong> où poumon droit hypoplasique adhérent au lobe droit nécessitant une hépatectomie partielle et une pneumectomie droite, avec pose de patch.<br/><br/><strong><u>Décès J7 postopératoire</u></strong> (à 3,5 mois de vie).</td></tr></table>
<table><tr><td><strong>2010, Gander</strong><br>DOI:10.1016/j.jpedsurg.2009.10.090</td><td><strong>Critère d'exclusion</strong>: FHP secondaire (remaniements postopératoires).<br>1 garçon, né à terme, toux sèche à 3 mois.<br><strong>Radiographie thoracique</strong>: HCDD, déviation médiastinale controlatérale.<br><strong>Chirurgie par thoracoscopie convertit en thoracotomie</strong>, où constatation d'un tissu mésothélial liant le poumon au diaphragme. Doute sur une séquestration pulmonaire ou maladie adénomatoïde kystique pulmonaire.<br>Après bilan complémentaire, <strong>reprise à l'âge de 11 mois</strong>, le foie droit était adhérent à la portion inférieure du poumon.<br><strong>Survie</strong>.</td></tr><tr><td><strong>2011, Castle</strong><br>DOI:10.1016/j.jpedsurg.2011.01.024</td><td><strong>Critère d'exclusion</strong>: absence de fusion vraie entre le foie et le poumon dans la description.<br>1 garçon, né à terme, DAN d'obstruction duodénale.<br><strong>Radiographie thoracique</strong>: double bulle, hémi-vertèbre L3, opacité intra-thoracique, déviation médiastinale controlatérale.<br><strong>Échographie cardiaque</strong>: FO large, HTAP sévère<br><strong>Opéré à J11</strong> où constatation: « a thin peritoneal layer over the liver was fused to a hypoplastic right lung », séparation totale et pose d'un patch.<br><strong>Reprise à J20</strong> pour malrotation intestinale, atrésie des voies biliaires, colostomie sigmoïdienne car imperforation anal.<br><strong>Survie</strong>.</td></tr><tr><td><strong>2012, Lin</strong><br>DOI: 10.3109/15513815.2012.659406</td><td><strong>Critère d'exclusion</strong>: FHP découverte en post-mortem.<br>1 fille, décédée dans les suites d'une insuffisance respiratoire. L'autopsie suggère une pentalogie de Cantrell associée à une fusion hépatopulmonaire.</td></tr><tr><td><strong>2017, Takezoe</strong><br>DOI: 10.15761/BDJ.1000104</td><td><strong>Critère d'exclusion</strong>: FHP secondaire (remaniements postopératoires).<br>1 fille, née à terme, DAN de HCDD confirmée à l'IRM avec rein D intra-thoracique.<br><strong>Radiographie thoracique</strong>: foie intra-thoracique.<br><strong>Échographie cardiaque</strong>: veines hépatiques se drainant dans l'atrium droit et défect de la VCI rétro-hépatique.<br><strong>Opérée à J1</strong>, pas d'adhérence ou FHP décrite, réduction du foie et du rein avec raphie.<br><strong>Reprise à 1 mois</strong> car HTAP sévère dépendant de la ventilation avec récidive de la hernie à la radiographie thoracique et au TDM, séparation complète associée d'une lobectomie inférieure droite et pose d'une plaque de GoreTex®.<br><strong>Décès</strong>.</td></tr><tr><td><strong>2019, Bawazir</strong><br>DOI: 10.15537/smj.2019.9.24378</td><td><strong>Critère d'exclusion</strong>: FHP avec hernie diaphragmatique bilatérale.<br>1 garçon de 5 semaines, tableau de DRA et ACR hypoxique.<br><strong>Radiographie thoracique</strong>: suspicion d'HCDD.<br><strong>TDM thoracique / angiographie</strong>: HCD bilatérale, RVPP et séquestration du LID avec suppléance artérielle issue de l'aorte abdominale.</td></tr></table>
<table><tr><td>2019, Ferguson<br>DOI:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.037</td><td><p><strong>Échographie cardiaque</strong> : drainage anormal de la VPD dans les veines hépatiques évoquant un syndrome de Cimeterre, défect septum ventriculaire, interruption de la VCI, CA, défect du septum ventriculaire.</p><p><strong>Opéré à 6 semaines</strong> après stabilisation, où séparation partielle en préservant la partie médiale fusionnée où RVPP, pose d'une plaque.</p><p><strong>Survie.</strong></p><p><strong>Série de cas issus de la base de données CDHSG (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group)</strong> depuis 1996 recensant <strong>12 000 enfants dans 83 centres aux Etats-Unis</strong> :</p><ul><li>17 patients étiquetés FHP</li><li>5 exclusions car pas de FHP</li><li>2 exclusions par manque de données</li><li><strong>10 patients</strong> pris en compte</li><li>1 exclusion car FHP non opérée, en vie, embolisation d'une collatérale aortopulmonaire</li><li>1 exclusion car FHP associée à une hernie bilatérale, décédée</li><li>1 exclusion car FHP secondaire vu à la reprise car récidive de hernie, initialement non décrit, décédé</li></ul><p>→ Au total, <strong>7 cas de FHP / 2265 HCDD</strong> de 2015 à 2019 cf. Discussion.</p></td></tr><tr><td>2022, Pikturnaite<br>DOI: 10.1155/2020/8851341</td><td><p><strong><u>Critère d'exclusion</u></strong> : Stratégie chirurgicale non décrite.</p><p>1 fille née à 30 SA + 0j avec un DAN d'atrésie duodénale, DRA à la naissance.</p><p><strong><u>Radiographie thoracique</u></strong> : opacité, atélectasie droite.</p><p><strong>Opérée</strong> dans les premiers jours de vie « Kimura duodenostomy », pas de HCDD constatée en peropératoire devant un foie recouvrant tout le défect diaphragmatique.</p><p>Suites compliquées d'une détresse respiratoire postopératoire faisant découvrir à l'échographie une masse pulmonaire avec une vascularisation artérielle accessoire évoquant une séquestration pulmonaire.</p><p><strong>Reprise à J4</strong> où thoracoscopie convertie en laparotomie, raphie diaphragmatique sans mention des constations peropératoires ainsi que de la technique opératoire utilisée pour séparer ou non la FHP.</p></td></tr><tr><td>2022, Rocha<br>DOI: 10.1055/s-0042-1749213</td><td><p><strong><u>Critère d'exclusion</u></strong> : Revue de la littérature seule.</p></td></tr><tr><td>2023, Morello<br>DOI: 10.1007/s40477-023-00828-x</td><td><p><strong><u>Critère d'exclusion</u></strong> : Stratégie chirurgicale non décrite</p><p>1 fille, née à terme, avec diagnostic de FHP peropératoire après une DRA. Pas d'informations sur la prise en charge chirurgicale.</p></td></tr></table>
**Abstract**

**Introduction:** Hepatopulmonary fusion (HPF) is a rare anomaly associated with congenital right diaphragmatic hernias (CRDH). It is difficult to diagnose, and its surgical management remains controversial. The main objective of this study was to determine the most appropriate management.

**Materials and Methods:** We conducted a national multicentre retrospective study including all cases of CRDH with intraoperative confirmation of HPF between January 1995 and January 2025. Data were collected using a standardised Case Report Form (CRF). A systematic review of the literature identified 50 additional cases. We compared the 60 cases, divided into two groups (living vs deceased), using univariate and multivariate analysis.

**Results:** A total of 60 cases were analysed (36 survivors, 24 deceased). The prevalence of HPF among CRDH was 4.7%, with a mortality rate of 40%. Pulmonary vascular anomalies were common: 59% anomalous pulmonary venous return (TAPVR), 64% systemic-to-pulmonary collateral (SPC), 58% right pulmonary artery hypoplasia (RPA) and 51% single right pulmonary vein. Total surgical separation was associated with improved survival in univariate analysis (p = 0.053) but not in multivariate analysis. Thoracotomy was the preferred approach. Intraoperative complications, mainly haemorrhagic, were the main factor associated with death (p = 0.01).

**Conclusion:** FHP is an anomaly with a poor prognosis that should be suspected when mediastinal deviation is not contralateral or when vascular anomalies are present. One-stage separation should be attempted with caution using open surgery. If dissection becomes difficult in cases of extensive FHP or due to the presence of aberrant vessels, partial separation with repair around the FHP or two-stage separation after imaging assessment should be considered.

**Keywords:** Anomalous pulmonary venous return ; Hepatopulmonary fusion ; Right congenital diaphragmatic hernia ; Systemic-to-pulmonary collateral.
# Résumé

**Introduction** : La fusion hépatopulmonaire (FHP) est une anomalie rare associée aux hernies diaphragmatiques congénitales droites (HCDD). Son diagnostic est difficile et sa prise en charge chirurgicale reste débattue. L'objectif principal de cette étude était de déterminer la prise en charge la plus adaptée.

**Matériels et méthodes** : Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique nationale incluant tous les cas opérés d'une HCDD avec FHP confirmée en peropératoire entre janvier 1995 et janvier 2025. Les données ont été colligées via un Case Report Form (CRF) standardisé. Une revue systématique de la littérature a identifié 50 cas supplémentaires. Nous avons comparé les 60 cas séparés en deux groupes (vivants vs décédés) par une analyse univariée et multivariée.

**Résultats** : Au total, 60 cas ont été analysés (36 survivants, 24 décédés). La prévalence de la FHP au sein des HCDD était de 4,7 %, avec une mortalité de 40 %. Les anomalies vasculaires pulmonaires étaient fréquentes : 59 % de retour veineux pulmonaire anormal (RVPA), 64 % de collatérales systémicopulmonaires (CSP), 58 % d'hypoplasie de l'artère pulmonaire droite (APD) et 51 % de veine pulmonaire droit unique (VPU). La séparation chirurgicale totale était associée à une meilleure survie en analyse univariée (p = 0.053) mais non démontrée en analyse multivariée. La thoracotomie était la voie d'abord préférentielle. Les complications peropératoires, principalement hémorragiques, constituaient le principal facteur associé au décès (p = 0.01).

**Conclusion** : La FHP est une anomalie de mauvais pronostic qui doit être suspectée quand la déviation médiastinale n'est pas controlatérale ou en présence d'anomales vasculaires. La séparation en 1 temps doit être tentée avec prudence par voie ouverte. Si la dissection devenait difficile dans le cas de FHP étendue ou par la présence de vaisseaux aberrants, une séparation partielle avec réparation autour de la FHP ou bien une séparation en 2 temps après bilan d'imagerie est à discuter.

**Mots-clés** : Collatérales systémicopulmonaires ; Fusion hépatopulmonaire ; Hernie congénitale diaphragmatique droite ; Retour veineux pulmonaire anormal ; Veine pulmonaire unique.