# Endocardite non infectieuse dans la maladie de Behçet. A propos d'un cas

## Non-infectious endocarditis in Behçet's disease. A case report

Soumaia Bendjaballah, Redha Lakehal, Khaled Khacha

Service de Chirurgie Cardiaque, EHS Dr Djaghri Mokhtar, Constantine - Algérie.

**Correspondance à :**
Soumaia BENDJABALLAH
bendjaballahs@yahoo.fr

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMScr.2020.7116

**Historique de l'article :**
Reçu le 11 décembre 2019
Accepté le 31 mars 2020
Publié le 02 mai 2020

Il s'agit d'un article en libre accès distribué selon les termes de la licence Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0), qui autorise une utilisation, une distribution et une reproduction sans restriction sur tout support ou format, à condition que l'auteur original et la revue soient dûment crédités.

## RÉSUMÉ

**Introduction.** Les endocardites non infectieuses regroupent des pathologies rares, souvent sévères de diagnostic et de prise en charge difficiles. Le but de cet exposé est de rapporter le cas d'un patient présentant une endocardite non infectieuse survenant dans le cadre d'une maladie de Behçet. **Observation.** Monsieur Y.A âgé de 45 ans, opéré en novembre 2016 de sa valvulopathie aortique bénéficiant d'un remplacement valvulaire aortique par une prothèse mécanique. Le patient a été réopéré neuf mois après, suite à une désinsertion de sa prothèse sur une endocardite infectieuse probable; repris dix mois après pour re-désinsersion de cette prothèse avec dilatation anévrismale du culot aortique bénéficiant d'une intervention de Bentall modifiée. Les suites opératoires étaient simples, le patient a été mis sous triple antibiothérapie. Devant la culture négative de la prothèse explantée, la recherche d'une endocardite à germes intracellulaires a été lancée revenant toujours négative. Le diagnostic de maladie de Behçet a été évoqué devant les hémocultures négatives, la notion d'aphtose bipolaire, la désinsertion prothétique dans un contexte aseptique et la dilatation anévrismale de l'aorte dans les suites opératoires. Le patient a été transféré en médecine interne pour complément d'investigations et prise en charge thérapeutique à base d'immuno-supresseurs. **Conclusion.** L'endocardite non infectieuse est une situation clinique de diagnostic difficile en dépit de l'amélioration de techniques d'imagerie et de prise en charge chirurgicale. Le médecin interniste joue un rôle primordial pour guider les investigations. Le pronostic demeure réservé en raison du risque élevé de récurrence des lésions.

**Mots-clés :** Endocardites non infectieuses; maladie de Behçet; désinsertion de prothèse; anévrisme

## ABSTRACT

**Introduction.** Non-infectious endocarditis includes rare pathologies, often severe, difficult to diagnose and manage. The purpose of this case report is to share the case of a patient with non-infectious endocarditis occurring in the context of Behçet's disease. **Observation.** Mr. Y.A, 45, operated on November 2016 for his aortic valve disease benefiting from an aortic valve replacement with a mechanical prosthesis. The patient was reoperated nine months later, following a disinsertion of his prosthesis on a probable infectious endocarditis; resumed ten months later for re-desinsertion of this prosthesis with aneurysmal dilation of the aortic pellet benefiting from a modified Bentall intervention. The operating suites were simple, the patient was put on triple antibiotic therapy. Faced with the negative culture of the explanted prosthesis, the search for intracellular germ endocarditis was launched and returning negative. The diagnosis of Behçet's disease was raised in presence of negative blood cultures, the concept of bipolar aптosis, prosthetic disinsertion in an aseptic context and aneurysmal dilation of the aorta in postoperative operations. The patient was transferred to internal medicine for further investigation and therapeutic treatment based on immunosuppressants. **Conclusion.** Non-infectious endocarditis is a difficult clinical diagnostic situation despite improved imaging techniques and surgical management. The internal physician plays a key role in guiding the investigations. The prognosis remains reserved due to the high risk of recurrence of lesions.

**Keywords:** Non-infectious endocarditis; Behçet's disease; prosthesis removal; aneurysm

Pour citer l'article :

Bendjaballah S, Lakehal R, Kacha K. Endocardite non-infectieuse dans la maladie de Behçet. A propos d'un cas. Batna J Med Sci 2020;7(1):61-3.

https://doi.org/10.48087/BJMScr.2020.7116

## INTRODUCTION

Les endocardites non infectieuses regroupent des pathologies rares, souvent sévères de diagnostic et de prise en charge difficiles.

Leurs caractéristiques sont très proches de celles des endocardites infectieuses, en termes de lésions valvulaires (atteinte prédominante du cœur gauche, avec insuffisances valvulaires et végétations), et de complications emboliques. Le diagnostic est en général évoqué dans un contexte d'endocardites à hémocultures négatives.

## OBSERVATION

Nous rapportons le cas de Monsieur Y.A âgé de 45 ans opéré en Novembre 2016 de sa valvulopathie faite d'une insuffisance aortique massive et a bénéficié d'un remplacement valvulaire aortique par une prothèse mécanique n=°25. Neuf mois après, le patient a été réadmis en urgence pour désinsertion quasi-totale de sa prothèse suite à une endocardite infectieuse probable (aucune hémoculture n'a été réalisée vu le caractère urgent); il a bénéficié d'une implantation d'une nouvelle prothèse après explantation de
l'ancienne, les suites postopératoires étaient simples, le patient a reçu une antibiothérapie à base de vancomycine, gentamycine et rifampicine pendant 6 semaines.

Dix mois après, le patient a présenté un angor d'effort qui l'a motivé à consulter son cardiologue, celui-ci l'a orienté en urgence en chirurgie suite à la découverte d'une redésinsertion de sa prothèse.

A son admission, il était apryétique (TP=37,3°), TA=10/04, le bilan biologique a révélé une CRP à 25 mg/L, des GB= 9000 µ/L, HB= 10,32g/dl, plaquettes= 279000 µ/L, TP= 56,6%; 3 hémocultures à 30 minutes d'intervalle ont été réalisées.

L'échocardiodoppler a révélé une désinsertion de la prothèse aortique avec mouvement de bascule, un anévrisme des sinus de valsalva à 52 mm, jonction sinotubulaire à 36 mm, aorte ascendante à 36,5 mm, VG= 80/67mm, FE= 46%, IT minime, PAPS à 25 mmhg.

Le scanner thoracique n'a pu être fait vu l'extrême urgence. Le patient a été opéré sous circulation extracorporelle, l'exploration peropératoire a objectivé une désinsertion quasi totale de la prothèse aortique avec un aspect mutilé de l'anneau et une dilatation anévrismale des sinus aortiques ; il a bénéficié d'une intervention de Bentall modifiée (tube valvé avec réimplantation des coronaires).

Le patient a été mis sous triple antibiothérapie : vancomycine, gentamycine, rifampicine, les drogues inotropes et vasoactives ont été progressivement sevrées et le patient extubé 48 heures après. Il a présenté une insuffisance rénale qui a régressé avec une bonne hydration et diurétiques, l'évolution clinique et biologique était favorable, il a été transféré de la réanimation au cinquième jour postopératoire.

L'évolution ultérieure a été marquée par un syndrome inflammatoire intense marqué par des algies corporelles invalidantes malgré le recours aux morphiniques, un épanchement péricardique abondant ; associé à cela un état dépressif avec apathie et confusion mentale motivant la mise sous antidépresseurs après la réalisation d'un scanner cérébral revenant sans particularités.

Les hémocultures réalisées en préopératoire sont toutes revenues négatives, raison pour laquelle la recherche d'une endocardite à germes intracellulaires a été entamée :

Sérologie Coxiella Burnetti, Brucellose, Aspergillose et Bartonellose qui se sont toutes révélées négatives, associé à cela, la culture de la prothèse explantée en peropératoire est elle aussi revenue négative.

Devant la non identification du germe responsable et la récurrence de l'endocardite, nous avons poussé l'interrogatoire avec le patient qui nous a révélé des antécédents d'aphtose buccale et génitale évoluant par poussées de 2 à 3 fois par année. Le diagnostic de maladie inflammatoire type Behçet est alors évoqué devant l'association de plusieurs paramètres :

L'importance du syndrome inflammatoire postopératoire, l'aphtose bipolaire, la dilatation anévrismale de l'aorte (qui avait un diamètre correct lors de la première intervention), l'absence de fièvre en préopératoire, la CRP à 25, les hémocultures et la culture de la prothèse négatives, et les sérologies à la recherche de germes intracellulaires négatives.

Le patient a été transféré en médecine interne pour complément d'investigations et prise en charge thérapeutique à base d'immunosupresseurs.

Actuellement, après un suivi d'une année, le patient présente une évolution clinique, biologique et échocardiographique favorable.

## DISCUSSION

Les endocardites non infectieuses regroupent un ensemble de pathologies sévères de diagnostic et de prise en charge difficiles. Ces endocardites sont liées à un dépôt stérile fibrino-plaquettaire au niveau valvulaire secondaire à une pathologie sous-jacente, par activation de l'endothélium et infiltration de cellules pro-inflammatoires ou par un état d'hypercoagulabilité. Les données de la littérature concernant le diagnostic et la prise en charge de ces endocardites sont éparses du fait de leur rareté et de la diversité étiologique.

Les endocardites non infectieuses sont rares (2,5 % des endocardites à hémocultures négatives), 5 % surviennent dans le cadre d'une maladie de Behçet [1,2].

La maladie de Behçet, découverte pour la première fois par le dermatologue Turc Hulusi Behçet en 1937 est une vascularite systémique primitive, dont la localisation cardiaque est un facteur de mauvais pronostic [3].

Les lésions de l'endocarde peuvent être multiples : insuffisance ou rétrécissement valvulaire, anévrismes valvulaires, fibrose endomyocardique, thrombus intracardiaque évoquant des végétations, dissection du septum interventriculaire et zones anéchogènes évoquant des abcès, désinsertion de prothèse surtout aortique.

L'atteinte des gros vaisseaux dans la maladie de Behçet touche surtout le système veineux, l'aorte et ses branches peuvent être touchées par le processus anévrismal et il peut s'agir de vrai ou de faux anévrismes [4-7].

Ces dernières années ont connu l'essor des techniques endovasculaires dans la prise en charge de cette pathologie notamment dans le traitement des anévrismes et faux anévrismes de l'aorte thoracique et sous rénale ; cependant, la chirurgie est souvent la seule option dans les lésions concernant l'aorte ascendante [8].

Il est important de savoir que l'intervention chirurgicale à la phase aiguë de la maladie est souvent accompagnée d'une morbidité élevée avec risque de déhiscence valvulaire ou de pseudoanévrisme à la base de l'aorte en postopératoire. [8,9,10].

Si le geste chirurgical s'impose, un contrôle de l'inflammation par un traitement immunosuppresseur débuté en préopératoire et poursuivi dans la phase postopératoire est donc nécessaire améliorant significativement le pronostic [11,12].

## CONCLUSION

L'endocardite non infectieuse est une situation clinique de diagnostic difficile en dépit de l'amélioration de techniques d'imagerie et de prise en charge chirurgicale. Le médecin interniste joue un rôle primordial pour guider les investigations. Le pronostic demeure réservé en raison du risque élevé de récurrence des lésions.

**Déclaration d'intérêts** : les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt en rapport avec cet article.
RÉFÉRENCES

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Cet article a été publié dans le « Batna Journal of Medical Sciences » **BJMS**, l'organe officiel de « l'association de la Recherche Pharmaceutique – Batna »

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