RÉSUMÉObjectif. Décrire les aspects épidémiologiques et cliniques de la cataracte congénitale au Niger. Patients et méthodes. Il s’agit d’une étude transversale rétrospective et descriptive portant sur 55 cas, soit 97 yeux de patients âgés de 0 à 16 ans ayant une cataracte congénitale, vus en consultation du 1er Janvier 2010 au 31 Décembre 2018 au service d’ophtalmologie de l’Hôpital National de Niamey. Résultats. La fréquence était de 7 cas par an (0,14%) et 50,91% des patients étaient de sexe masculin. L’âge moyen était de 5,08 ans (extrêmes de 2 mois à 16 ans) et la tranche d’âge la plus représentée était celle comprise entre 0 et 5 ans (69,08%). En outre, 36,36% des cas ont été diagnostiqués après 2 ans d’âge. Un seul cas aavait été adressé par un pédiatre et aucun cas n’a été dépisté avant la sortie de la maternité. Le symptôme le plus fréquent était la leucocorie (49,12%). Onze patients avaient une histoire familiale de cataracte. Les cataractes étaient bilatérales dans 76,36% des cas. Les cataractes totales représentaient 69,96% des cas. Parmi les pathologies oculaires associées à la cataracte congénitale, on notait un glaucome congénital; deux microphtalmies, neuf nystagmus et trois strabismes. Par ailleurs, un cas de rétinoblastome de l’œil droit a été diagnostiqué. Conclusion. Le diagnostic de la cataracte congénitale est tardif, d’où l’importance d’une sensibilisation des populations et des personnels médicaux et paramédicaux pour un dépistage précoce.ABSTRACTAim. To describe the epidemiology and clinical presentation of congenital cataract in Niger. Patients and methods. This was a cross sectional retrospective and descriptive study of 55 cases (97 eyes) of congenital cataract, recruited at the department of Ophthalmology of the Niamey National Hospital from January 1, 2010 to December 31, 2018. Results. The incidence was 7 cases per year. 50.91% of patients were male. The mean age at diagnosis was 5.08 years (range: 2 months - 16 years) and 69.08% of patients were in the age group [0 to 5 years] while 36.36% of cases were diagnosed after 2 years of age. Only one case was sent by a pediatrician and no case was detected before leaving the maternity ward. The leading symptom was leucocoria (49.12%). Eleven patients had a positive family history. Bilateral cataracts were present in 76.36% of cases. Total cataracts were found in 69.96% of cases. Associated eye pathologies were: one case of congenital glaucoma, two cases of microphthalmia; nine cases of nystagmus and three cases of strabismus. In addition, one case of retinoblastoma of the right eye was diagnosed. Conclusion. The diagnosis of congenital cataract is still late in our setting, hence the importance of raising the level of awareness of the population and the medical and paramedical staff for early detection.