L’artérite à cellules géantes (ACG), la vascularite des gros vaisseaux la plus fréquente, représente un enjeu diagnostique et thérapeutique majeur chez le sujet âgé. La reconnaissance de ses formes céphaliques classiques, mais aussi de ses formes extra-céphaliques atypiques, impose une approche multidisciplinaire intégrant la médecine nucléaire. Cette session, réunissant cliniciens et spécialistes en imagerie, visait à mieux caractériser les apports de la TEP-FDG (tomographie par émission de positons au 18F-fluorodésoxyglucose) dans le spectre de l’ACG et de la pseudo-polyarthrite rhizomélique. Après un rappel des manifestations cliniques et des nouvelles recommandations (ACR 2022), les conférenciers ont détaillé l’intérêt diagnostique et pronostique de la TEP, notamment pour les formes extra-céphaliques : les aortites et les atteintes des gros vaisseaux. Les limites de la technique, notamment la baisse de sensibilité sous corticothérapie, ont été discutées. L’utilisation de scores visuels (grading) et quantitatifs (TVS, PETVAS) ainsi que les perspectives autour des traceurs alternatifs comme le FAPI ont également été abordées. L’imagerie s’impose désormais comme un pivot du parcours de soin rapide, en articulation avec les stratégies thérapeutiques incluant les biothérapies. Cet article propose une synthèse complète des données actuelles sur le sujet.

Giant Cell Arteritis (GCA), the most common large-vessel vasculitis, poses a significant diagnostic and therapeutic challenge in elderly patients. The recognition of both classical cranial and atypical extracranial forms requires a multidisciplinary approach involving nuclear medicine. This session, bringing together clinicians and imaging specialists, aimed to characterize the role of FDG-PET (18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography) in the spectrum of GCA and polymyalgia rheumatica. Following a review of clinical features and updated recommendations (ACR 2022), the speakers highlighted the diagnostic and prognostic value of PET imaging, particularly in extracranial forms, aortitis, and atypical localizations. The limitations of PET, especially reduced sensitivity under corticosteroids, were addressed. The use of visual (grading) and semi-quantitative scores (TVS, PETVAS) was reviewed, along with the potential of alternative tracers such as FAPI. PET imaging is now emerging as a key component of rapid care pathways, aligned with evolving therapeutic strategies including biologics. This article provides a comprehensive synthesis of current evidence on this topic.

# Introduction

L’artérite à cellules géantes (ACG) (anciennement maladie de Horton), est une vascularite granulomateuse des gros vaisseaux qui touche les personnes âgées de plus de 50 ans. Elle représente l’une des principales urgences en pathologie inflammatoire en raison de son risque de complications ischémiques sévères, notamment la cécité irréversible. Cette affection affecte préférentiellement les artères céphaliques, en particulier les artères temporales, mais peut également toucher l’aorte et ses principales branches, donnant lieu à des formes dites extra-céphaliques, longtemps sous-reconnues. Ces atteintes, plus insidieuses, peuvent se manifester par des douleurs diffuses, des claudications atypiques ou encore des signes généraux tels qu’une fièvre prolongée, une fatigue inexpliquée ou un amaigrissement.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), maladie inflammatoire systémique caractérisée par des douleurs et une raideur des ceintures scapulaire et pelvienne, est fréquemment associée à l’ACG, faisant partie du même spectre pathologique. Cette association soulève des enjeux diagnostiques particuliers, car la symptomatologie peut être peu spécifique, voire totalement infraclinique. La reconnaissance rapide de ces formes est essentielle pour instaurer un traitement immunosuppresseur, le plus souvent à base de corticothérapie, afin de prévenir les complications irréversibles.

L’imagerie a connu une évolution majeure dans ce contexte, en particulier avec l’émergence de la TEP-FDG (tomographie par émission de positons au [18F]-fluorodésoxyglucose), permettant une visualisation directe de l’inflammation pariétale artérielle. Ce progrès s’est concrétisé par l’intégration formelle de la TEP-FDG dans les critères de classification 2022 ACR/EULAR de l’American College of Rheumatology (ACR) et de l’European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR), qui valident désormais l’imagerie comme critère diagnostique équivalent à l’histologie.

Cet article propose une analyse de la place actuelle et future de la TEP-FDG dans le diagnostic, le suivi et la stratification pronostique de l’ACG. Il s’agit de rendre compte des convergences pratiques et scientifiques autour de cette technologie et de discuter les enjeux qui demeurent dans son application clinique courante.

# Contexte clinique et recommandations actuelles

L’ACG se présente dans sa forme classique avec des signes céphaliques bien définis : céphalées temporales, douleurs à la mastication, troubles visuels, sensibilité du cuir chevelu. Ces symptômes, bien que spécifiques, sont absents dans une proportion non négligeable de cas, en particulier lorsque la présentation est dominée par des signes systémiques ou une en présence d’une atteinte des gros vaisseaux. La fièvre, la fatigue, l’amaigrissement ou l’élévation isolée des marqueurs de l’inflammation (VS, CRP) constituent souvent le seul signal d’alerte dans les formes extra-céphaliques. Le diagnostic différentiel est alors plus large, incluant des infections, des néoplasies ou d’autres connectivites.

Historiquement, le diagnostic reposait sur la biopsie de l’artère temporale, jugée longtemps comme le « gold standard ». Néanmoins, sa faible sensibilité (40–60 % dans certaines séries), due notamment à la variabilité segmentaire des lésions, a incité à explorer des méthodes complémentaires [1,2]. C’est dans ce contexte qu’a émergé l’imagerie comme outil diagnostique central.

Les recommandations EULAR 2018 [3] et plus encore les critères ACR/EULAR 2022 [4] ont marqué un tournant. Les critères actuels n’exigent plus nécessairement une preuve histologique dès lors qu’une imagerie (échographie Doppler, angioscanner, IRM ou TEP-FDG) objective une inflammation vasculaire compatible. Ainsi, chez un patient de plus de 50 ans, la présence de signes évocateurs associés à une hyperfixation artérielle typique en TEP-FDG permet de conclure au diagnostic sans recours à la biopsie.

Cette évolution vers une approche intégrée renforce la place de l’imagerie fonctionnelle dans la stratégie diagnostique, en particulier dans les centres disposant d’un plateau technique rapide (fast-track). Elle est aussi en adéquation avec la nécessité d’un traitement précoce et efficace, la perte visuelle survenant parfois en moins de 24heures.

# L’imagerie au diagnostic

L’imagerie joue aujourd’hui un rôle central dans la stratégie diagnostique de l’artérite à cellules géantes, tant pour la détection de ses formes classiques céphaliques que pour l’identification de ses atteintes extra- céphaliques, longtemps sous-estimées. En pratique, plusieurs modalités sont complémentaires, et leur combinaison permet une caractérisation fine du spectre de la maladie. L’intégration de l’imagerie dans les recommandations internationales, notamment les critères de classification ACR/EULAR 2022 et les recommandations EULAR 2018, marque un tournant en validant leur usage en première ligne, parfois même en remplacement de la biopsie d’artère temporale, historiquement considérée comme le gold standard mais dont la sensibilité est limitée par la présence fréquente de lésions segmentaires.

L’échographie Doppler des artères temporales est recommandée comme première modalité dans les formes céphaliques. Elle permet l’identification du signe du halo, un épaississement homogène hypoéchogène circonférentiel de la paroi artérielle, très spécifique d’un œdème pariétal inflammatoire. Les artères faciales, occipitales et de façon plus délicate les artères maxillaires, peuvent également être explorées en échographie Doppler. Elle permet aussi de visualiser des sténoses ou des occlusions au niveau des troncs supra-aortiques. Son caractère non invasif, reproductible, sans irradiation et réalisable en consultation explique sa place en première ligne. Elle peut également explorer les artères axillaires, sous-clavières et carotides. Cependant, ses limites incluent une dépendance forte à l’opérateur, des performances réduites pour les gros troncs profonds comme l’aorte et des résultats moins interprétables en cas de calcifications pariétales marquées.

Les imageries en coupe, en particulier l’angio-IRM et l’angio-TDM, permettent une analyse morphologique détaillée des parois artérielles. L’IRM est utile pour visualiser les épaississements pariétaux réguliers (2–3mm), les rehaussements après injection de gadolinium et les signes indirects d’inflammation, tels que l’œdème pariétal visible en séquence T2. Le scanner, quant à lui, permet d’analyser les calcifications, les anévrismes et les sténoses. Ces modalités sont particulièrement efficaces pour évaluer les formes extra-céphaliques : aorte thoracique, sous-clavières, iliaques, vertébrales. Toutefois, ces signes peuvent persister longtemps après la résolution de la phase active, limitant leur usage pour évaluer la rémission ou guider l’intensité thérapeutique.

La TEP-FDG s’est imposée ces dernières années comme un outil diagnostique de premier plan, notamment dans les formes systémiques et extra-céphaliques de l’ACG. Le FDG, un analogue du glucose marqué au fluor 18, est capté par les cellules inflammatoires métaboliquement actives, en particulier les macrophages, lymphocytes Th1 et Th17 présents dans la paroi vasculaire. L’image obtenue reflète donc directement l’activité inflammatoire, avec une captation circonférentielle, régulière et symétrique, généralement supérieure à celle du foie, critère standard du grade 3 dans l’échelle visuelle internationale.

La sensibilité diagnostique de la TEP-FDG, dans les formes extra-céphaliques de l’ACG, est estimée à 76 %, avec une spécificité de 95 à 96 %, selon les méta-analyses les plus récentes [5]. Ces performances sont maximales avant l’initiation d’un traitement corticoïde. Une étude danoise a montré que lorsque la TEP est réalisée dans les 3jours suivant l’introduction des corticoïdes, les fixations restent présentes bien que diminuées, tandis que 10jours après le début du traitement, jusqu’à deux tiers des TEP initialement positives deviennent négatives, mettant en lumière la perte rapide de sensibilité liée à la corticothérapie [6].

Le territoire aortique est le site le plus fréquemment impliqué dans les formes extra-céphaliques, avec une atteinte de l’aorte thoracique ascendante et de la crosse dans plus de 50 % des cas [7]. Les artères sous-clavières, axillaires et vertébrales sont également des sites de fixation fréquents. Dans certaines séries, jusqu’à 75 % des patients présentaient une fixation TEP pathologique au niveau des sous-clavières au moment du diagnostic. L’évaluation des artères iliaques et fémorales est plus difficile du fait de l’athérome, qui peut créer des fixations faussement positives, bien que leur atteinte soit un argument en faveur d’une forme diffuse et sévère de la maladie.

Avec les TEP numériques de dernière génération, il est possible de visualiser des atteintes céphaliques : artères temporales superficielles, faciales, maxillaires, occipitales. Des fixations sur les artères céphaliques peuvent également être mises en évidence sur des TEP analogiques relues rétrospectivement mais avec une sensibilité moindre. La reconnaissance de cette capacité a été actée dans les recommandations EULAR 2023, qui admettent désormais la TEP-FDG comme outil contributif dans les formes céphaliques, à condition d’être réalisée sur un équipement suffisamment résolutif [3,8].

Pour interpréter les résultats, plusieurs outils sont utilisés. Le grading visuel (0 : pas de captation ; 1 : captation<foie ; 2 : captation=foie ; 3 : captation>foie) reste la méthode standard. Une fixation de grade 3 est considérée comme diagnostique d’aortite ; une fixation diffuse de grade 2 sur l’ensemble de l’aorte, ou sur l’aorte associée à des troncs supra-aortiques, permet aussi d’évoquer fortement le diagnostic. Cependant, il existe une zone grise, en particulier dans les fixations de grade 2 localisées, où la probabilité clinique pré-test influe fortement sur l’interprétation.

Des approches semi-quantitatives ont été développées pour tenter d’objectiver la charge inflammatoire et améliorer la reproductibilité interlecteur. Parmi elles :
                        
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                           le PETVAS (PET Vascular Activity Score), qui évalue 9 segments de 0 à 3, pour un score total de 27 [9] ;
                        
                        
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                           le TVS (Total Vascular Score), qui évalue 14 segments vasculaires, allant jusqu’à 47 points [10] ;
                        
                        
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                           le Global PET Vascular Score (G-PETVAS), basé sur 17 segments, allant jusqu’à 51 points vise à intégrer davantage de segments artériels (Tableau 1
                              ).

Il est possible qu’à l’avenir l’évaluation TEP combine un score réalisé sur les artères céphaliques et un score réalisé sur les autres axes artériels extra-céphaliques. Ces scores permettent de suivre l’évolution d’un patient au fil du temps, notamment en cas de traitement immunosuppresseur. Cependant, leur valeur pronostique reste incertaine. Plusieurs études ont montré une absence de corrélation robuste entre le niveau initial du score et le risque de rechute ou de développement d’un anévrisme, ce qui limite pour l’instant leur usage en dehors de protocoles de recherche.

Enfin, des traceurs alternatifs sont en cours de développement. Parmi eux, les FAPI (Fibroblast Activation Protein Inhibitors) ciblent des fibroblastes activés impliqués dans la fibrose et le remodelage vasculaire. L’intérêt théorique serait de différencier une inflammation active (fixant le FDG) d’un remodelage cicatriciel stable (fixant le FAPI) [11]. Toutefois, ces traceurs sont encore à un stade précoce d’évaluation et leur spécificité phénotypique reste à clarifier, notamment dans les maladies inflammatoires systémiques.

# Impact thérapeutique, suivi évolutif et perspectives

La TEP-FDG ne se limite pas au diagnostic. Elle joue un rôle essentiel dans la stratification pronostique et le suivi de la réponse thérapeutique, bien que ces aspects demeurent en partie exploratoires. Les données montrent que l’intensité initiale de fixation, en particulier sur l’aorte ascendante, est corrélée au risque de développer un anévrisme dans les années suivantes [12].

Cependant, plusieurs difficultés persistent dans l’interprétation des imageries de suivi. De nombreux patients présentent un hypermétabolisme persistant à 6 ou 12 mois malgré une rémission clinique et biologique, ce qui soulève la question d’un remodelage vasculaire résiduel versus une activité inflammatoire infraclinique.

L’introduction de biothérapies comme le tocilizumab, [13] qui normalise la CRP même en cas de rechute, complexifie davantage le suivi. Dans ce contexte, l’imagerie TEP pourrait constituer un marqueur indépendant d’activité, à condition de valider des seuils pertinents. Des scores dynamiques (G-PETVAS à 17 segments, par exemple) sont en cours d’évaluation mais nécessitent des validations prospectives rigoureuses.

Du point de vue thérapeutique, la détection précoce d’une atteinte aortique pourrait justifier une intensification du traitement dès le diagnostic, comme le suggèrent certaines équipes. L’usage d’un immunosuppresseur en première ligne (méthotrexate ou tocilizumab) pourrait ainsi être recommandé pour les formes à haut risque de complications.

# Discussion

L’artérite à cellules géantes (ACG) représente un défi clinique et diagnostique majeur, notamment en raison de la diversité de ses présentations et des conséquences potentiellement graves en cas de retard de prise en charge. L’évolution récente des recommandations vers une une place très importante de l’imagerie dans le raisonnement diagnostique, au même niveau que les signes cliniques et biologiques, traduit une meilleure compréhension du spectre hétérogène de la maladie. Cette évolution est d’autant plus importante que les formes extra-céphaliques d’ACG, longtemps sous-représentées dans les séries historiques, sont désormais mieux identifiées grâce à l’imagerie métabolique et morphologique.

La TEP-FDG a clairement émergé comme un outil pivot pour détecter les atteintes systémiques, en particulier dans les formes extra-céphaliques ou frustes. Sa capacité à mettre en évidence une inflammation active, même avant l’apparition de signes morphologiques visibles sur l’IRM ou le scanner, permet un diagnostic plus précoce, une stratification pronostique potentielle et une personnalisation du traitement. Toutefois, son efficacité est fortement dépendante du moment de sa réalisation : la perte rapide de sensibilité après initiation de la corticothérapie (dès le 3e jour, avec altération marquée après 10jours) oblige à organiser des parcours diagnostiques rapides, ce qui constitue un défi organisationnel pour de nombreux centres. La TEP permet d’évaluer l’inflammation métabolique active sur l’ensemble du réseau vasculaire, y compris dans les segments auparavant peu étudiés comme les artères maxillaires ou temporales superficielles, désormais mieux visibles avec les TEP numériques. L’élargissement du champ de la TEP à ces localisations remet en question les idées anciennes limitant son usage aux formes extra-céphaliques.

Malgré ces avancées, plusieurs limites persistent. Les scores d’activité (PETVAS, TVS, G-PETVAS) facilitent la quantification de l’atteinte vasculaire, mais leur valeur pronostique est encore débattue. De nombreuses études ne parviennent pas à établir de corrélation directe entre ces scores à l’initiation du traitement et le risque de rechute, la survenue d’un anévrisme ou la nécessité d’un traitement prolongé. Par ailleurs, la persistance d’une fixation modérée à forte au niveau aortique sans manifestations cliniques pose la question du sens à donner à cette inflammation infraclinique en raison d’un risque accru de développer un anévrisme aortique : s’agit-il d’une activité résiduelle justifiant un traitement prolongé ou d’une inflammation silencieuse au potentiel évolutif incertain ? Aucune recommandation consensuelle n’existe à ce jour sur la conduite à tenir dans ces situations.

L’enjeu actuel réside donc dans l’articulation entre les outils d’imagerie, la clinique et les biomarqueurs, notamment en contexte de traitement par tocilizumab, qui masque les signes biologiques habituels de l’inflammation (CRP, VS). L’imagerie, notamment la TEP-FDG, devient alors un marqueur clé de l’activité et son interprétation reste sujette à une certaine variabilité. L’émergence de traceurs plus spécifiques, comme les FAPI, pourrait permettre de différencier l’inflammation active de la fibrose post-inflammatoire, mais ces outils sont encore expérimentaux.

Enfin, si l’efficacité du tocilizumab est bien démontrée dans les formes réfractaires ou avec atteinte aortique, la négativation des marqueurs biologiques de suivi sous tocilizumab oblige à redéfinir des stratégies de monitorage intégrant l’imagerie. L’enjeu des prochaines années sera d’objectiver les seuils d’activité métabolique pertinents pour guider l’intensité ou la durée du traitement.

# Conclusion

L’intégration de la TEP-FDG a profondément renouvelé le diagnostic et le suivi de l’artérite à cellules géantes, en révélant des formes extra-céphaliques peu symptomatiques et en renforçant la précision diagnostique, surtout lorsque la biologie est peu contributive. Elle s’impose aussi comme un outil potentiel de suivi et de décision thérapeutique.

Il persiste des limites : influence du délai post-corticothérapie, absence de standardisation de l’interprétation et incertitudes pronostiques. Les scores visuels et semi-quantitatifs offrent une base, mais doivent encore être validés prospectivement.

Les progrès à venir passeront par la standardisation, le développement de traceurs plus spécifiques, comme le FAPI, et l’intégration des données dans des approches personnalisées.