# Carcinome urothélial de l'urètre : une nouvelle observation et revue de la littérature

## Urothelial carcinoma of the urethra: a new case and review of the literature

E.E. Gowe · A.H. Dekou · C.C. Vodi · P.G. Konan · M.Y. Gnagne · K. Dje

Reçu le 31 mars 2012 ; accepté le 11 juin 2012
© SALF et Springer-Verlag France 2012

**Résumé** Le carcinome urothélial de l'urètre masculin est une tumeur exceptionnelle. Nous rapportons une nouvelle observation de carcinome urothélial de l'urètre chez un homme de 64 ans qui avait consulté pour une dysurie. L'urétrocystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM) réalisée avait mis en évidence des images de rétrécissement de l'urètre bulbopénien traité par urétroplastie. L'examen histologique de la pièce d'urétrectomie a révélé un carcinome urothélial de l'urètre. Le patient refusa tout traitement complémentaire et survécut 14 mois après le diagnostic.

**Mots clés** Carcinome urothélial · Sténose · Urètre

**Abstract** Urothelial carcinoma of the male urethra is a rare tumour. We report a new case of urothelial carcinoma of the urethra in a 64-year old man who was examined due to a dysuria. Retrograde and voiding urethrocystography carried out had shown images of bulbopenile urethral stricture treated by urethroplasty. Histological examination of the urethrectomy part revealed a urothelial carcinoma of the urethra. The patient refused any additional treatment and survived 14 months after diagnosis.

**Keywords** Urothelial carcinoma · Stenosis · Urethra

## Introduction

Les tumeurs primitives de l'urètre sont rares. Elles représentent tout type histologique confondu, moins de 1 % de

l'ensemble des tumeurs malignes des voies urinaires [1,2]. Du fait de l'absence de spécificité des symptômes, leur diagnostic est le plus souvent tardif ou de découverte fortuite, ce qui aggrave le pronostic [3]. Le but de notre étude est de souligner la rareté de cette pathologie, les difficultés diagnostiques et thérapeutiques, et d'en ressortir, après une revue de la littérature, ses aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques.

## Observation

M. K.K.P., âgé de 64 ans, a consulté dans le service d'urologie du centre hospitalier et universitaire (CHU) de Treichville pour une dysurie et des brûlures mictionnelles évoluant depuis plus de six mois et rebelles au traitement médical. Il a dans ses antécédents une notion d'urétrite à répétition. L'examen clinique a mis en évidence une importante fibrose périurétrale périnéale, une rétention vésicale chronique ayant nécessité une cystostomie et une prostate normale au toucher rectal. L'urétrocystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM) réalisée a montré une sténose serrée et étendue en « tuyau de pipe » de l'urètre bulbopénien (Fig. 1). Devant cette image de rétrécissement urétral, il a été réalisé une urétrectomie segmentaire emportant environ 4 cm de l'urètre bulbopénien dont la muqueuse d'aspect boursoufflé, papillaire paraissait globalement suspecte. Cette urétrectomie a été suivie d'une urétroplastie par interposition d'un lambeau cutané périnéoscrotal tubulé. Avant l'interposition du lambeau, devant l'aspect papillaire de la muqueuse de l'urètre prélevé, une urétrocystoscopie peropératoire par voie périnéale à partir du bout proximal a exploré l'urètre postérieur et la vessie. L'urètre pénien restant a été exploré par urétroscopie rétrograde. Les muqueuses de la vessie et des urètres restantes étaient apparemment normales. Enfin, un examen anatomopathologique des tissus urétral et périurétral suggests prélevés a été effectué et a révélé un carcinome urothélial infiltrant de l'urètre bulbaire (Fig. 2).

E.E. Gowe (✉) · A.H. Dekou · C.C. Vodi · P.G. Konan
Service d'urologie, CHU de Cocody, Abidjan, Côte-d'Ivoire
e-mail : gowedy@yahoo.fr

M.Y. Gnagne
Service d'urologie, CHU de Treichville, Abidjan, Côte-d'Ivoire

K. Dje
Service d'urologie, CHU de Bouaké, Bouaké, Côte-d'Ivoire
<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Fig. 1** UCRM : images de sténose urétrale bulbopénienne étendue en « tuyau de pipe » avec une fuite du produit de contraste</figcaption></figure>

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Fig. 2** Carcinome urothélial infiltrant l'urètre bulbaire</figcaption></figure>

Dès lors, une chimiothérapie adjuvante lui a été proposée, mais refusée. Huit mois plus tard, M. K.K.P. a consulté à nouveau pour une reprise des signes urinaires : dysurie, brûlures mictionnelles associées à une urétrorragie, parfois à des érections douloureuses avec une asthénie, une anorexie et un amaigrissement important. L'examen physique a mis en évidence des fistules urétropérinéales, une verge indurée, scléreuse avec des adénopathies inguinales bilatérales, volumineuses, dures, douloureuses et fixées. L'UCRM réalisée a permis d'objectiver une image de lacunes marécageuses de l'urètre bulbopénien avec opacification des différents trajets fistuleux (Fig. 3). La tomodensitométrie abdominopelvienne a montré un envahissement du corps spongieux

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Fig. 3** UCRM : image de lacunes marécageuses périnéales avec une opacification de trajets fistuleux</figcaption></figure>

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Fig. 4** TDM : envahissement pénien et métastases ganglionnaires inguinales bilatérales</figcaption></figure>

et des corps caverneux avec de multiples adénopathies inguinales bilatérales (Fig. 4), rétropéritonéales et des métastases hépatiques. Le dosage sanguin du PSA était normal (1,5 ng/ml).

Il s'agissait d'un carcinome urothélial primitif infiltrant de l'urètre bulbomembraneux au stade T3N3M1 (classification TNM 2004). Il lui a été proposé une émasculation associée à une chimiothérapie. Le patient a refusé l'intervention chirurgicale et il a été effectué chez lui une réanimation hydroélectrolytique, une antibiothérapie et une cystostomie définitive. Il est décédé au bout de six mois dans un tableau de cachexie.
## Discussion

Avec près de 1 500 cas répertoriés dans la littérature depuis leur première description par Thiaudière en 1834, les tumeurs primitives de l'urètre sont rares et représentent, tous types histologiques confondus, moins de 1 % de l'ensemble des tumeurs malignes des voies urinaires [1]. Leur nature histologique est dominée par le carcinome épidermoïde qui représente à lui seul 70 à 90 % des cancers urétraux [2]. Le carcinome urothélial est le deuxième type histologique rencontré (10 à 15 %) et sa localisation primitive reste exceptionnelle puisqu'il fait partie habituellement d'une atteinte multifocale intéressant l'ensemble de la voie excrétrice urinaire. Dans notre expérience, cette observation constitue le premier cas de carcinome urothélial primitif de l'urètre au service d'urologie du CHU de Treichville.

À l'instar des autres tumeurs malignes de l'urètre, le carcinome urothélial de l'urètre touche les sujets âgés de 50 à 80 ans, tel qu'observé chez notre patient, mais des observations chez des sujets nettement plus jeunes ont également été rapportées dans la littérature [4].

L'étiopathogénie des carcinomes urothéliaux de l'urètre est encore inconnue et aucun facteur étiologique n'a été identifié avec certitude. Les principaux facteurs de risque incriminés sont les urétrites infectieuses à répétition, les lésions sténosantes inflammatoires postinfectieuses et les lésions sténosantes inflammatoires post-traumatiques [2,5,6]. Les segments urétraux préférentiellement touchés par le carcinome urothélial sont différemment précisés par la littérature. Les carcinomes urothéliaux se développent fréquemment au niveau de l'urètre bulbaire, puis l'urètre prostatique et rarement au niveau de l'urètre pénien [1,2,4,7].

Sur le plan clinique, les symptômes sont non spécifiques et traduisent le plus souvent un rétrécissement banal de l'urètre, retardant le diagnostic [1,3]. Les circonstances de découverte restent similaires quel que soit le type histologique. Ce sont en général des signes d'obstruction urinaire basse. Ils sont faits de dysurie pouvant aller jusqu'à la rétention aiguë d'urine. Ces signes peuvent être associés ou non à des écoulements sanglants, des douleurs du périnée ou de la verge, des troubles génitaux [2,8] tels que des érections douloureuses constatées dans notre observation. Parfois, la découverte est faite lors des manœuvres de dilatation pour rétrécissement urétral ou d'une complication infectieuse (abcès, fistules) dans les formes les plus évoluées. Cependant, l'existence d'orifices fistuleux indurés donnant issue à un écoulement sanglant a une valeur sémiologique réelle ainsi que la présence d'adénopathies inguinales dures, fixées, retrouvées également chez notre patient.

L'urétrocystographie ascendante et mictionnelle (UCAM) reste un examen utile permettant le plus souvent de visualiser une sténose urétrale irrégulière à bords anfractueux avec

des images de lacunes marécageuses. L'urétrocystoscopie est l'examen de référence permettant de visualiser la tumeur et de pratiquer des biopsies [9]. Elle permet également de visualiser la vessie et d'éliminer une tumeur vésicale associée, tel était le but de l'urétrocystoscopie que nous avons réalisée, en vue d'éliminer des lésions suspectes étendues. Cette urétéroscopie dans notre observation n'était pas diagnostique, car la lésion suspecte ayant été observée en peropératoire, elle recherchait l'extension ou d'autres localisations de la lésion suspecte. Par ailleurs, la cytologie urinaire a une grande valeur lorsqu'elle est positive [7]. L'examen anatomopathologique permet à partir d'une biopsie ou de la pièce opératoire d'affirmer le diagnostic. Le type histologique dépend du siège d'origine de la tumeur. Le carcinome épidermoïde est le type histologique le plus fréquent, il se développe le plus souvent sur la portion distale de l'urètre. Les carcinomes urothéliaux intéressent la partie proximale de l'urètre et le col vésical [3,4]. L'adénocarcinome, plus rare, semble se développer à partir d'un diverticule para-urétral existant et provient des canaux périurétraux [4]. Certains types histologiques neuroendocrines sont extrêmement rares et de pronostic effroyable tels que les mélanomes malins et les carcinomes à petites cellules [10]. Leur diagnostic histologique est confirmé par un marquage immunohistochimique (pancytokératine, cytokératine 20 et chromogranine) [10].

Le bilan d'extension comporte une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie abdominopelvienne qui a révélé chez notre patient des métastases ganglionnaires, une scintigraphie osseuse et/ou une imagerie par résonnance magnétique (IRM). Il permet de rechercher des métastases locorégionales et générales. Les métastases en général ne s'observent que dans 10 à 20 % des cas [11]. Les métastases à distance sont rares (pulmonaires, hépatiques et osseuses) [12]. L'IRM permet d'obtenir une excellente image de la paroi urétrale et d'étudier l'extension au corps spongieux et à la capsule prostatique, ce qui n'était pas nécessaire pour notre patient dont la lésion histologiquement prouvée était cliniquement évidente et étendue.

La prise en charge thérapeutique du cancer primitif de l'urètre dépend essentiellement de son stade et de son siège. Elle fait appel à la chirurgie, à la radiothérapie et à la chimiothérapie [11]. Quant à nous, devant la sténose urétrale, nous avons réalisé une urétrectomie suivie d'une plastie. Mais avec la confirmation histologique de la pièce opératoire, la récidive de la sténose et les métastases généralisées de la tumeur, nous avons proposé une émasculation associée à une chimiothérapie qui a été refusée par le patient. La prise en charge de notre patient, dans notre contexte social, rend le traitement approximatif et le pronostic péjoratif.

En effet, le pronostic est corrélé au stade et au grade [13]. De même, le pronostic dépend du siège de la tumeur et il est
mauvais lorsqu'elle siège à l'urètre bulbomembraneux, car
le diagnostic est plus tardif. Ce pronostic dans notre contexte
est également lié au traitement administré, le plus souvent
incomplet. Notre patient a survécu 14 mois après le diagnos-
tic de la tumeur dans un tableau de métastase généralisée.
La survie à cinq ans est de 36 % pour les tumeurs de haut
grade et de 83 % pour les tumeurs de bas grade [13,14]. Pour
Dalbagni et al. [14], la survie à cinq ans est de 69 et 26 %,
respectivement pour les lésions de l'urètre antérieur et de
l'urètre bulbomembraneux. La majorité des décès est liée
aux complications locales (sepsis et hémorragie), aux récidi-
ves et aux métastases ganglionnaires. Ce pronostic peut être
amélioré par un diagnostic précoce permettant une chirurgie
conservatrice non mutilante.

Conclusion

Le carcinome urothélial primitif de l'urètre est exceptionnel.
Il survient en général chez l'homme de plus de 60 ans. Sa
symptomatologie est non spécifique, ce qui explique le retard
diagnostique. L'examen histopathologique systématique des
biopsies urétrales ou des pièces opératoires confirme le diag-
nostic. Les tumeurs primitives de l'urètre restent rares et
d'un pronostic gravissime malgré les différents traitements
proposés. Leur rareté rend difficile aujourd'hui l'évaluation
des différents moyens thérapeutiques.

Conflit d'intérêt : les auteurs déclarent ne pas avoir de
conflit d'intérêt.

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