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# La sarcoïdose osseuse : quand les controverses sur le traitement s'opposent à l'évidence du diagnostic

## Bone Sarcoidosis: when controversies for the treatment oppose the evidence of the diagnosis

Tahir K*, Akasbi N, El Mezouar I, Harzy T

Service de Rhumatologie, Centre Hospitalier Universitaire Hassan II, Fès, Maroc

Faculté de médecine, de pharmacie et de Médecine Dentaire - Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Fès, Maroc

* Auteur correspondant : service de Rhumatologie, Centre Hospitalier Universitaire Hassan II, Fès, Maroc, 30070

Email: tahirkhaoula@gmail.com

Reçu le 11 Avril 2023, accepté le 14 novembre 2023 et mise en ligne le 19 Janvier 2024

Cet article est distribué suivant les termes et les conditions de la licence CC-BY

(http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.fr)

## RESUME

La sarcoïdose est une granulomatose systémique à tropisme pulmonaire. La localisation osseuse est beaucoup plus rare et souvent la résultante d'une maladie évolutive, chronique et multiviscérale ; elle touche préférentiellement les petits os des mains et des pieds. Le diagnostic d'une sarcoïdose osseuse peut être évident devant un contexte clinique et une présentation radiologique évocateurs. Mais devant l'absence de lignes directrices thérapeutiques, la prise en charge de cette maladie reste compliquée. Cet article rapporte le cas d'une patiente de 47 ans atteinte de sarcoïdose multiviscérale qui s'est présentée avec une dactylite. Les images radiographiques étaient typiques d'une dactylite sarcoïdosique. Dans notre observation, un traitement à base d'une association méthotrexate- hydroxychloroquine a permis un contrôle satisfaisant des symptômes.

**Mots-clés** : Sarcoïdose, dactylite sarcoïdosique, méthotrexate, hydroxychloroquine.

## ABSTRACT

Sarcoidosis is a systemic granulomatosis with pulmonary tropism. Bone involvement is rare and often the result of a progressive, chronic and multiorgan disease. It preferentially affects the small bones of the hands and feet. The diagnosis of bone sarcoidosis can be obvious in the face of an evocative clinical context and radiological presentation. But in the absence of therapeutic guidelines, the management of this disease remains complicated. In this article we will present the case of 47-year-old women with multiorgan sarcoidosis presented with presented with dactylitis. Imaging had shown typical images of sarcoidosis dactylitis. In our observation, methotrexate in combination with hydroxychloroquine provided satisfactory symptom control.

**Keywords:** Sarcoidosis, sarcoidosis dactylitis, methotrexate, hydroxychloroquine

## 1. Introduction

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique d'étiologie inconnue. Elle peut affecter plusieurs organes avec une prédilection pour le poumon et le système lymphatique [1,2]. Les localisations ostéoarticulaires sont relativement rares et sont dominées par la dactylite sarcoïdosique. Elles apparaissent souvent au cours de l'évolution de la maladie [2]. Le diagnostic est peut-être évident devant un contexte clinique évocateur et une présentation radiologique typique mais le traitement est le plus souvent délicat [3,4]. L'emploi et l'efficacité du méthotrexate en association avec l'hydroxychloroquine dans le traitement de l'atteinte osseuse sarcoïdosique est peu décrit [4]. Nous rapportons notre expérience à travers une nouvelle observation.
## 2. Observation

Il s'agissait d'une femme de 47 ans avec un antécédent de sarcoïdose et diabète type 2 qui s'est présentée en consultation de rhumatologie pour un gonflement progressif des doigts évoluant depuis 4 ans. Plusieurs doigts étaient tuméfiés douloureux et de couleur violacée. La douleur était de type inflammatoire avec plusieurs réveils nocturnes et une raideur matinale de plus d'une heure. L'examen clinique objectivait une tuméfaction diffuse des phalanges du 4ème et du 5ème doigt à droite et du 5ème à gauche compatible avec une dactylite (Figure 1) et une douleur à la palpation et à la mobilisation des petites articulations sans individualisation de synovite. Le diagnostic de sarcoïdose a été posé depuis 5 ans avec atteinte multiviscérale (pulmonaire, cutanée, muqueuse et ganglionnaire) confirmée par de multiples biopsies en faveur d'un granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse mis initialement sous corticothérapie puis hydroxychloroquine (400 mg par jour).

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>Figure 1: tuméfaction diffuse des phalanges du 4ème et du 5ème doigt à droite et du 5ème à gauche compatible avec une dactylite</figcaption></figure>

Les radiographies des mains ont montré des multiples géodes confluentes multifocales au niveau des phalanges moyennes du 3ème, 4ème et 5ème doigt droit et des lacunes pseudo kystiques au niveau de la phalange moyenne du 5ème doigt gauche avec épaississement des parties molles en regard compatible avec la dactylite sarcoïdosique (Figure 2) ainsi qu'une résorption de la phalange distale du 2ème orteil droit à la radiographie des pieds (Figure 3).
<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>Figure 2: **a**. Main droite : multiples géodes confluentes de la 2ème phalange du 3ème, 4ème et 5ème doigt avec épaississement des parties molles en regard en faveur d'une dactylite sarcoïdosique. **b**. Main gauche : multiple lacune pseudo kystique de la 2ème phalange</figcaption></figure>

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>Figure 3: résorption de la phalange distale du 2ème orteil droit</figcaption></figure>
Les explorations biologiques montraient une vitesse de sédimentation à 31 mm à la première heure, une protéine C réactive à 4 mg/L (normes : 0-5), une calcémie 96 mg/L (normes : 95-105) et calciurie à 62 mg/24h (normes : 55-220). Le bilan hépatique et rénal était normal. L'enzyme de conversion de l'angiotensine était élevée à 142 U/L (normes : 30-100). Le diagnostic d'une polyarthrite rhumatoïde était éliminé puisque la recherche des facteurs rhumatoïdes et les anticorps anti CCP étaient négatives. Le diagnostic d'une dactylite sarcoïdosique était retenu devant les antécédents de la patiente et les images évocatrices à la radiographie des mains et des pieds.

Devant le caractère destructeur de la maladie la décision était d'introduire le méthotrexate en association avec l'hydroxychloroquine. Après un bilan pré-thérapeutique normal notamment l'absence de la progression de la sarcoïdose pulmonaire confirmée par tomodensitométrie du thorax et spirométrie et la normalité de la fonction rénale, hépatique et de la numération de la formule sanguine. La patiente a été traitée par des injections sous cutanée de méthotrexate à dose de 15 mg/semaine en association avec une supplémentation de 5mg d'acide folique deux jours avant l'injection de méthotrexate. Les traitements étaient bien tolérés par la patiente. L'évolution à moyen terme a été marquée par une amélioration discrète de la gêne fonctionnelle et régression de la tumefaction et de la couleur violacée des doigts. La patiente est restée exempt des poussées de dactylite et des arthralgies avec une stabilisation des lésions osseuses à la radiographie des mains après un an et demi de suivi.

### 3. Discussion

L'atteinte osseuse au cours de la sarcoïdose est rare, évaluée entre 1 % à 13 % des cas et souvent asymptomatique et survient fréquemment dans un contexte d'atteinte polyviscérale [2,5].

L'atteinte des petits os des mains et des pieds est classique et représente 90% des atteintes osseuses de la sarcoïdose [2]. La dactylite intéresserait 0,2 % des patients sarcoïdosique [6]. Elle affecte surtout l'adulte jeune, entre 40 ans et 50 ans avec une légère prédominance féminine [6,7]. Il s'agit d'un envahissement des parties molles des phalanges par un granulome causant par la suite une résorption des pièces osseuses [6]. L'atteinte est généralement bilatérale et asymétrique, touchant préférentiellement les 2èmes et 3èmes phalanges [2].

Radiologiquement, la dactylite sarcoïdosique est facilement décelable et elle peut revêtir des formes multiples mais typiques : forme lytique à limites nettes, forme kystique circonscrite cystoïde, forme diffuse microgéodique ou grillagé, plus rarement une acro-ostéolyse avec aspect de « ticket poinçonné » [2,3]. L'évolution spontanée peut conduire à des destructions irréversibles engageant le pronostic fonctionnel [6,7].

Jusqu'à nos jours, aucun protocole thérapeutique de la sarcoïdose osseuse n'a été élaboré. L'atteinte osseuse en elle-même n'est pas une indication de traitement spécifique sauf si elle est symptomatique [2,3,8]. Etant donné que les manifestations osseuses sont généralement associées à la sarcoïdose systémique multiviscérale active, la plupart des patients recevaient déjà des traitements de fond comme c'est le cas dans notre observation. Quoique la corticothérapie à faible ou moyenne dose est utilisée en première intention mais son efficacité sur le plan structural n'est pas démontrée [8]. En absence de réponse ou en cas d'aggravation le méthotrexate ou l'hydroxychloroquine peuvent être prescrits, leurs efficacités ne reposent que sur des courtes séries ouvertes et quelques observations de cas [2-4]. L'évolution structurale reste souvent lente sur plusieurs années comme dans notre observation. Finalement, les anti TNF alpha peuvent être utilisés en cas d'échec des traitements classiques [2-4].

Notre cas est instructif pour deux raisons. La première est que les lésions osseuses caractéristiques de la sarcoïdose osseuse sont clairement identifiées à la radiographie standard. La deuxième est qu'en présence de symptomatologie ostéoarticulaire au cours d'une sarcoïdose multiviscérale, la recherche d'une sarcoïdose osseuse semble nécessaire afin d'adapter le traitement de fond et de limiter les destructions.

### 4. Conclusion

La connaissance des signes radiographiques typiques de la sarcoïdose osseuse facilite le diagnostic positif surtout en présence d'un contexte clinique évocateur. La combinaison hydroxychloroquine-méthotrexate pourrait être une alternative thérapeutique intéressante pour le contrôle de l'atteinte osseuse sarcoïdosique.
# Conflits d'intérêt : Aucun

## Références

1. Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment of Sarcoidosis. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. 2019 Aug 2;3(3):358-375.

2. Cartayrade N, Lapègue F, Cambon Z, Sans N, Faruch M. Case 264: A Case of Osseous Sarcoidosis. Radiology. 2019 Apr;291(1):261-266.

3. Nessrine A, Zahra AF, Taoufik H. Musculoskeletal involvement in sarcoidosis. J Bras Pneumol. 2014 Mar-Apr;40(2):175-82.

4. Kanner C, Libman B, Merchand M, Lemos D. Resolution of Osseous Sarcoidosis with Methotrexate. Case Rep Rheumatol. 2019 Nov 11;2019:4156313.

5. Sparks JA, McSparron JI, Shah N, Aliabadi P, Paulson V, Fanta CH, Coblyn JS. Osseous sarcoidosis: clinical characteristics, treatment, and outcomes--experience from a large, academic hospital. Semin Arthritis Rheum. 2014 Dec;44(3):371-9.

6. Allanore Y, Perrot S, Menkès CJ, Kahan A. Management of a patient with sarcoid calcaneitis and dactylitis. Joint Bone Spine. 2001 Mar;68(2):175-7.

7. Neville E, Carstairs S, Geraint James D. Sarcoidosis of bone. Q J Med 1977;46:215-27.

8. Bechman K, Christidis D, Walsh S, Birring SS, Galloway J. A review of the musculoskeletal manifestations of sarcoidosis. Rheumatology (Oxford). 2018 May 1;57(5):777-783...