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# NÃ©crose digitale : une complication rare au cours du lupus

Nécrose digitale : une complication rare au cours du lupus

Digital necrosis : a rare complication during lupus

Fatima-Zahra Agharbi1,&

1CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

&Auteur correspondant Fatima-Zahra Agharbi, CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

Digital necrosis is a rare complication of lupus. It is inaugural of the disease in only 0.2% of cases. The physiopathological mechanisms of the occurrence of digital gangrene during Systemic Lupus Erythematosus (SLE) are complex and involve: a thromboembolic disease mainly related to the presence of antiphospholipid antibodies, an early atherosclerosis whose origin is multifactorial as well as vasculitis of both small and large vessels that can mimic occlusive vasculopathy. These hypotheses are attested by the different histological and imaging results performed in these patients. Indeed, in several reported cases, echo-Doppler, or even arteriography have demonstrated an occlusion or stenosis of the digital arteries. In addition, the biopsies carried out revealed vasculitis of the small and medium-sized vessels even in the presence of a normal Doppler echo. The seriousness of this impairment justifies the use of corticosteroid therapy, which must be early and in high doses, combined with an immunosuppressive agent. In case of associated antiphospholipid syndrome, curative anticoagulation is necessary. Immunomodulatory therapy such as rituximab has also been initiated in some patients with good progress. These therapies to improve the prognosis, could significantly reduce the risk of amputation. We report the case of a 30-year-old woman with necrosis of the left toe leading to amputation and necrosis of the left toe with vasculitis lesions. Highly positive anti-nuclear and anti-DNA antibodies confirming the diagnosis of lupus. The reset of the immunoassay was negative.

Key words: NÃ©crosis, lupus, vasculitis

La nécrose digitale est une complication rare du lupus. Elle est inaugurale de la maladie dans seulement 0,2% des cas. Les mécanismes physiopathologiques de survenue de gangrène digitale au cours du Lupus érythomateux systémique (LES) sont complexes et impliquent : une maladie thromboembolique surtout liée à la présence d´anticorps antiphospholipides, une athérosclérose précoce dont l´origine est multifactorielle ainsi qu´une vascularite aussi bien des petits que des gros vaisseaux pouvant mimer une vasculopathie occlusive. Ces hypothèses sont attestées par les différents résultats histologiques et d´imagerie réalisée chez ces patients. En effet, dans plusieurs cas rapportés, l´écho-Doppler, voire l´artériographie ont permis de mettre en évidence une occlusion ou sténose des artères digitales. De plus, les biopsies réalisées mettaient en évidence une vascularite des vaisseaux de moyen et de petit calibre même en présence d´un écho-Doppler normal. La gravité de cette atteinte justifie le recours à une corticothérapie, qui doit être précoce et à forte dose, associée à un agent immunosuppresseur. En cas de syndrome des antiphospholipides associé, une anticoagulation curative est nécessaire. Un traitement immunomodulateur type rituximab a également été instauré chez certains patients avec une bonne évolution. Ces thérapeutiques permettant d´améliorer le pronostic, pourraient diminuer de façon significative le risque d´amputation. Nous rapportons l´observation d´une femme de 30 ans qui présentait une nécrose du gros orteil gauche occasionnant son amputation et une nécrose du deuxième orteil gauche avec des lésions de vascularite. Les anticorps anti-nucléaires et anti-DNA fortement positif confirmant le diagnostic de lupus. Le reset du bilan immunologique était négatif.

Figure 1: nécrose digitale avec des lésions de vascularite des pieds