# Aphasies primaires progressives : création d'un outil d'information à partir des besoins des orthophonistes

Coline Pouille

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## To cite this version:

Coline Pouille. Aphasies primaires progressives : création d'un outil d'information à partir des besoins des orthophonistes. Sciences cognitives. 2022. dumas-04741085

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APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES :

Création d'un outil d'information à partir des besoins
des orthophonistes.

Mémoire présenté pour l'obtention du
Certificat de Capacité d'Orthophoniste

Par

Coline POUILLE née le 27/08/1997

Sous la direction de :
Audrey CHACON, orthophoniste
Aude BONNET, orthophoniste

Soutenu le 13/06/2022
APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES :

Création d'un outil d'information à partir des besoins
des orthophonistes.

Mémoire présenté pour l'obtention du
Certificat de Capacité d'Orthophoniste

Par

Coline POUILLE née le 27/08/1997

Sous la direction de :
Audrey CHACON, orthophoniste
Aude BONNET, orthophoniste

Soutenu le 13/06/2022
Remerciements

Je tiens à remercier Audrey Chacon, ma directrice de mémoire, pour m'avoir
accompagnée tout au long de ce projet. Merci infiniment pour tes conseils avisés.

Un immense merci à Aude Bonnet d'avoir co-dirigée ce mémoire. Merci pour vos
précieux conseils, votre disponibilité, votre bienveillance et vos encouragements.

Merci à mes maitres de stages qui, au cours de ces cinq années, m'ont épaulée,
inspirée et transmis l'amour du métier.

Merci à vous, Monsieur Tekaya d'avoir pris le temps de répondre à mes questions
sur la partie statistiques.

Je tiens également à remercier tous les orthophonistes qui ont participé de près ou
de loin à cette étude, tout cela n'aurait pu aboutir sans votre aide.

À tire plus personnel, je souhaite remercier mes parents qui ont toujours cru en
moi, m'ont soutenue et encouragée depuis toutes ces années.

Merci également à Maëliss et Audrey pour vos relectures et vos conseils. Merci
d'être toujours à mes côtés depuis si longtemps.

Enfin, un immense merci à Chloé, Emma, Géraldine, Louise et Maïlys, mes
Babelles, pour votre amour et votre soutien sans faille. Merci à vous toutes d'avoir rendu
ces cinq années amiénoises si inoubliables, merci d'être mes rayons de soleil au quotidien.
# SOMMAIRE

INTRODUCTION..................................................................................................................................................6

PARTIE THEORIQUE........................................................................................................................................9

1. GÉNÉRALITÉS SUR LES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES..................10

1.1. CRITERES DE CLASSIFICATION DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES... 10

1.1.1. Classification de Mesulam..................................................................................10

1.1.2. Classification de Gorno-Tempini........................................................................10

1.1.2.1. APP non-fluentes .........................................................................................10

1.1.2.2. APP sémantiques .........................................................................................11

1.1.2.3. APP logopéniques.........................................................................................11

1.1.3. Nouvelles classifications..................................................................................12

1.1.3.1. APP mixtes..................................................................................................12

1.1.3.2. Apraxies de la parole progressive .................................................................13

1.1.3.3. Sous-types des APP non-fluentes .................................................................13

1.1.3.4. Sous-types des APP logopéniques .................................................................13

1.2. ALgorithME DECISIONNEL ..................................................................................14

2. ÉVALUATION DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES..................14

2.1. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ..................................................................................14

2.1.1. Signes cliniques ..................................................................................................14

2.1.2. Imagerie cérébrale.........................................................................................15

2.1.3. Neuropathologie.................................................................................................16

2.2. ÉPREUVES DISCRIMINANTES ..................................................................................16

2.3. TESTS ACTUELS ........................................................................................................18

2.3.1. Tests non spécifiques.........................................................................................18

2.3.2. Tests spécifiques........................................................................................................20

3. PRISE EN CHARGE DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES..................20

3.1. PRISE EN CHARGE LINGUISTIQUE ........................................................................20

3.1.1. Objectifs thérapeutiques ....................................................................................20

3.1.2. Bénéfices..................................................................................................................21

3.1.3. Thérapies et approches possibles ........................................................................21

3.1.4. Approches compensatoires ....................................................................................23
<table><tr><td>3.1.5. Place et rôle des aidants</td><td>23</td></tr><tr><td>3.2. METHODES INNOVANTES</td><td>24</td></tr><tr><td>PROBLEMATIQUE, OBJECTIFS ET HYPOTHESES</td><td>25</td></tr><tr><td>1. PROBLÉMATIQUE ET OBJECTIFS</td><td>26</td></tr><tr><td>2.HYPOTHÈSES DE TRAVAIL</td><td>26</td></tr><tr><td>METHODOLOGIE</td><td>28</td></tr><tr><td>1.POPULATION</td><td>29</td></tr><tr><td>1.1. DESCRIPTION DE LA POPULATION</td><td>29</td></tr><tr><td>1.2. RECRUTEMENT DE LA POPULATION</td><td>29</td></tr><tr><td>2. MATÉRIEL</td><td>30</td></tr><tr><td>2.1. QUESTIONNAIRE N°1</td><td>30</td></tr><tr><td>2.2. QUESTIONNAIRE N°2</td><td>31</td></tr><tr><td>2.3. LIVRET</td><td>32</td></tr><tr><td>3. RECUEIL ET CONSTRUCTION DES DONNÉES</td><td>34</td></tr><tr><td>3.1. DIFFUSION DU QUESTIONNAIRE N°1</td><td>34</td></tr><tr><td>3.2. DIFFUSION DU LIVRET ET DU QUESTIONNAIRE N°2</td><td>34</td></tr><tr><td>4. MÉTHODE D'ANALYSE DES DONNÉES</td><td>35</td></tr><tr><td>RESULTATS</td><td>36</td></tr><tr><td>1. ANALYSE DES CARACTÉRISTIQUES DE LA POPULATION</td><td>37</td></tr><tr><td>2. ANALYSE DES BESOINS DES ORTHOPHONISTES</td><td>40</td></tr><tr><td>2.1. RECENSEMENT DES BESOINS SUR LES GENERALITES DES APP</td><td>40</td></tr><tr><td>2.2. RECENSEMENT DES BESOINS SUR L'EVALUATION DES APP</td><td>41</td></tr><tr><td>2.3. RECENSEMENT DES BESOINS SUR LA PRISE EN CHARGE DES APP</td><td>42</td></tr><tr><td>2.4. RECENSEMENT DES BESOINS POUR UN OUTIL D'INFORMATION SUR LES APP</td><td>43</td></tr></table>
3. ANALYSE DES RETOURS DES ORTHOPHONISTES SUR LE LIVRET....... 44

3.1. ÉCHANTILLON DE LA POPULATION AYANT REPONDU AU SECOND
QUESTIONNAIRE....................................................................................44

3.2. RETOURS SUR LE FORMAT DU LIVRET .................................................... 45

3.3. RETOURS SUR LE CONTENU DU LIVRET .................................................... 46

3.3.1. Retours sur la partie "Généralités" .................................................... 46

3.3.2. Retours sur la partie "Évaluation" .................................................... 47

3.3.3. Retours sur la partie "Prise en charge" .................................................... 49

3.3.4. Commentaires et pistes d'améliorations .................................................... 50

DISCUSSION.................................................................................................................. 51

1. RAPPEL DES OBJECTIFS ET DES HYPOTHÈSES.................................................... 52

2. INTERPRÉTATION ET DISCUSSION AUTOUR DES RÉSULTATS .................... 52

2.1. MISE EN PERSPECTIVE DES BESOINS DES ORTHOPHONISTES SUR LES APP.. 52

2.2. MISE EN PERSPECTIVE DES BESOINS DES ORTHOPHONISTES POUR UN OUTIL
D'INFORMATION SUR LES APP.................................................................................... 55

2.3. PERTINENCE DE L'OUTIL PROPOSE.................................................................. 56

3. INTÉRÊTS DE L'ÉTUDE........................................................................................ 58

4. LIMITES DE L'ÉTUDE........................................................................................ 58

4.1. LIMITES DE LA POPULATION ........................................................................ 58

4.2. LIMITES DU LIVRET .................................................................................... 59

5. PERSPECTIVES DE L'ÉTUDE ............................................................................ 59

5.1. AMÉLIORER LE LIVRET ............................................................................ 59

5.2. ÉLARGIR LA DIFFUSION DU LIVRET ............................................................ 60

5.3. ADAPTER LE LIVRET AUX PATIENTS ET AUX AIDANTS.................................... 60

5.4. ANALYSER ET IDENTIFIER L'ORIGINE DES BESOINS RECENSES .................... 61

CONCLUSION................................................................................................................ 62

INDEX........................................................................................................................ 64

REFERENCES................................................................................................................ 67

ANNEXES.................................................................................................................... 77
Introduction
Les aphasies primaires progressives (APP) désignent des maladies neurodégénératives, liées à une atteinte focale des régions cérébrales impliquées dans le langage (Marshall et al., 2018). Elles sont classées dans les atteintes de type atrophie focale de nature neurodégénérative (Lagarde et al., 2019). Elles sont principalement caractérisées par une détérioration progressive et isolée du langage (Mesulam, 2001).

Trois formes sont initialement décrites dans la littérature se caractérisant principalement par leurs profils aphasiques et leur topographie lésionnelle : les aphasies primaires progressives non-fluentes, les sémantiques, et les logopéniques (Gorno-Tempini et al., 2011). Les données de littérature ont progressivement mis en évidence d'autres formes : les mixtes, les apraxies de la parole progressive, les sous-types des APP non-fluentes et les sous-types des APP logopéniques (Tippett & Keser, 2022). Des aspects distincts du langage peuvent ainsi être altérés. Les troubles du langage se manifestent tout aussi bien au niveau de la compréhension de mots, l'élaboration et la compréhension syntaxique, la répétition et/ou la dénomination (Ruksenaite et al., 2021). En revanche, l'anomie reste dans chacune de ces variantes l'élément principal (Marshall et al., 2018). Le processus dégénératif atteint d'abord l'hémisphère du langage puis avec l'évolution de la maladie, peut affecter les autres fonctions cognitives. D'autres troubles peuvent alors survenir au second plan (Tippett & Keser, 2022).

Les APP sont des maladies neurodégénératives relativement rares affectant des personnes de moins de 65 ans, avec une faible prévalence de 7/100 000 personnes, soit 3 000 à 4 000 malades en France (Teichmann, 2019).

Leur évaluation permet d'établir un profil cognitif langagier précis concernant la phonologie, le lexique, la sémantique, la syntaxe, et les habiletés communicationnelles afin de poser un diagnostic précoce. Leur prise en charge vise un maintien des capacités linguistiques et communicationnelles afin d'assurer l'autonomie des patients dans la vie quotidienne et sociale et de favoriser le maintien à domicile le plus longtemps possible (Sanches et al., 2018).

Ces dernières années, les aphasies primaires progressives ont fait l'objet de nombreuses recherches scientifiques portant sur la symptomatologie et les mécanismes étiologiques. Les caractéristiques cliniques et neuro-anatomiques des APP ne cessent
d'être affinées et complétées par la littérature actuelle. Les dernières avancées apportent
de nouvelles données sur la classification, le diagnostic ou encore la prise en charge des
APP, nécessitant ainsi une actualisation permanente des connaissances.

L'enjeu de ce mémoire est de créer un outil d'information destiné aux
orthophonistes et adapté à leurs besoins, rassemblant les récentes données de littérature
sur les aphasies primaires progressives, de l'évaluation à la prise en charge, dans le but
de perfectionner leurs connaissances.

Au préalable, il semblera essentiel d'effectuer quelques rappels théoriques sur les
aphasies primaires progressives, de l'évaluation à la prise en charge. Puis, il conviendra
de réaliser une étude afin de recenser les possibles besoins des orthophonistes dans ce
domaine et de cibler davantage leurs attentes quant au format et au contenu souhaité d'un
outil d'information. Une fois le support réalisé, il sera essentiel d'en évaluer sa pertinence
en recueillant les avis des orthophonistes afin de déterminer s'il leur a été utile dans leur
pratique professionnelle. La méthodologie appliquée pour cette étude sera détaillée, les
résultats seront présentés et discutés.
# Partie théorique
# 1. GÉNÉRALITÉS SUR LES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

## 1.1. Critères de classifications des aphasies primaires progressives

### 1.1.1. Classification de Mesulam

Les APP sont définies principalement par un trouble du langage majeur, d'apparition insidieuse et d'évolution progressive. Des critères diagnostiques repris par tous sont proposés (Mesulam, 2001).

<table><caption>Tableau 1 : Critères de diagnostic de Mesulam (2001).</caption><tr><td>○</td><td>Un début insidieux et une aggravation progressive du langage.</td></tr><tr><td>○</td><td>Une aphasie au premier plan qui évolue plus rapidement que les autres déficits.</td></tr><tr><td>○</td><td>Des limitations des activités de la vie quotidienne pouvant être expliquées par le trouble du langage.</td></tr><tr><td>○</td><td>L'absence de troubles pouvant remplir un critère diagnostique d'une autre pathologie démentielle.</td></tr><tr><td>○</td><td>Des fonctions langagières prémorbides intactes excepté une dyslexie développementale.</td></tr><tr><td>○</td><td>L'exclusion par l'imagerie d'un diagnostic différentiel.</td></tr></table>

### 1.1.2. Classification de Gorno-Tempini

La classification de Gorno-Tempini repose essentiellement sur la corrélation de critères cliniques, d'examens complémentaires et des lésions observées. Elle distingue trois sous-types d'APP : les non-fluentes, les sémantiques et les logopéniques. A chacune de ces variantes des critères cliniques devant être confortés par l'imagerie sont définis (Gorno-Tempini et al., 2011).

#### 1.1.2.1. APP non-fluentes

Les APP non-fluentes (APPnf) sont caractérisées par un agrammatisme présent tant à l'oral qu'à l'écrit et un discours spontané réduit à la production de substantifs avec des flexions verbales non adaptées. Une alexie grammaticale affectant les pronoms personnels et/ou les conjonctions peut également être présente (Marshall et al., 2018).
A cela s'ajoutent nécessairement au moins deux des trois critères suivants : des troubles de la compréhension de phrases syntaxiquement complexes, une préservation de la compréhension de mots isolés et une préservation des connaissances sur les objets (Gorno-Tempini et al., 2011).

Un syndrome dysé executif et des mouvements anormaux conduisant vers un syndrome cortico-basal ou une paralysie supranucléaire progressive peuvent également apparaître (Marshall et al., 2018 ; Tippett & Keser, 2022).

1.1.2.2. APP sémantiques

Les APP sémantiques (APPs) sont caractérisées par une anomie sur les objets associée à un déficit de compréhension de mots isolés (Gorno-Tempini et al., 2011 ; Mesulam et al., 2014). Une atteinte du système sémantique affectant les items peu familiers, de basse fréquence, concrets et naturels est présente (Joubert et al., 2017). Une agnosie associative pour les objets et une prosopagnosie sont souvent associées. La fluidité du discours est préservée mais il est vide de sens. Il évolue progressivement vers un jargon verbal (Tippett, 2020).

À cela s'ajoutent au moins trois des critères suivants : un déficit des connaissances des items peu familiers et de basse fréquence, une alexie ou une agraphie de surface, une répétition de phrases préservée, une production verbale intacte au niveau de la grammaire et de l'articulation (Gorno-Tempini et al., 2011).

Des troubles comportementaux similaires à ceux d'une démence fronto-temporale peuvent également s'installer avec manque d'empathie, désinhibition, trouble du comportement alimentaire, intérêt obsessionnel, rigidité comportementale et réactions exagérées à la douleur et à la température (Harris et al., 2018 ; Marshall et al., 2018).

1.1.2.3. APP logopéniques

Les APP logopéniques (APPl) sont caractérisées par un manque du mot dans le discours en spontané et en dénomination, ainsi que par des troubles de la répétition de phrases (Gorno-Tempini et al., 2011 ; Leyton et al., 2015). Le manque du mot affecte
principalement les noms, les items spécifiques et de basse fréquence. Un déficit de la mémoire à court terme auditivoverbale avec une atteinte au niveau de la boucle phonologique est présent (Harris et al., 2018). Des paralexies phonologiques et des paragraphies graphémiques sur des non-mots et/ou des logatomes sont retrouvées. Le trouble au niveau de la structure syntaxique est néanmoins moins important que dans les APPnf (Tippett, 2020).

À cela s'ajoutent au moins trois des critères suivants : des erreurs phonologiques en discours spontané et en dénomination, une compréhension de mots isolés et des connaissances sémantiques associées aux objets préservées, une articulation préservée, une grammaire préservée (Gorno-Tempini et al., 2011).

Une anxiété généralisée, une irritabilité, une adhérence émotionnelle et physique, des caractéristiques comportementales similaires à l'atrophie corticale postérieure ou à la maladie d'Alzheimer sont souvent associés (Harris et al., 2018). Des troubles praxiques, visuo-spatiaux, visuo-perceptifs, mnésiques, dépressifs ou encore des idées délirantes peuvent également survenir (Marshall et al., 2018).

### 1.1.3. Nouvelles classifications

#### 1.1.3.1. APP mixtes

Certains profils n'entrent pour autant pas dans la classification de Gorno-Tempini. En effet, il existe des tableaux cliniques qui partagent des traits sémiologiques appartenant à plusieurs variantes. Ce constat a conduit à décrire une nouvelle forme clinique : les APP mixtes (APPm) (Mesulam et al., 2014). Cette variante est alors observable dès le début de la maladie et ne semble pas être uniquement liée à son évolution ou à sa sévérité. Les APPm combinent des caractéristiques communes à deux sous-types, l'APPnf et l'APPs. Des troubles de la compréhension des mots peuvent alors être associés à un agrammatisme ou à une anarthrie (Vandenberghe, 2016). Des troubles dysexécutifs ainsi qu'un parkinsonisme peuvent également y être associés (Marshall et al., 2018).
#### 1.1.3.2. Apraxies de la parole progressive

La littérature a établi que les apraxies de la parole progressive (APPAOS) font partie des sous-types des APP. Elles sont d'origine neurodégénérative, caractérisées par une apraxie de la parole (AOS) d'apparition insidieuse et progressive avec une programmation motrice de la parole difficile, entraînant un discours laborieux (Duffy et al., 2020). Aucune difficulté au niveau sémantique, syntaxique ou lexical n'est relevée (Botha & Josephs, 2019). Les APPAOS sont liées à une lésion de l'aire motrice supplémentaire et du gyrus précentral (Utianski et al., 2020). Avec l'évolution de la maladie les patients ayant une APPAOS présentent souvent une atrophie du mésencéphale, contrairement aux APPnf sans apraxie de la parole. Ils peuvent également développer des signes parkinsoniens, et 40% d'entre eux une paralysie supranucléaire progressive (Botha & Josephs, 2019).

#### 1.1.3.3. Sous-types des APP non fluentes

Les APPnf sont initialement décrites par un agrammatisme et un discours hésitant (Gorno-Tempini et al., 2011). Cependant, les données de la littérature montrent l'existence de sous-types distincts : celles présentant uniquement un agrammatisme et celles étant associées à une apraxie de la parole (AOS) (Tetzloff et al., 2019). L'AOS peut être d'origine phonétique, prosodique ou mixte (Ruksenaite et al., 2021). Des recherches ont prouvé que les aires atteintes sont différentes selon l'association ou non d'une AOS. Tandis que les APPnf sans AOS ont une atteinte au niveau du lobe frontal gauche s'étendant à d'autres régions de l'hémisphère gauche ; les APPnf avec une AOS impliquent également le gyrus frontal inférieur, les régions médiales et le lobe frontal droit. Il est alors essentiel de réaliser une neuro-imagerie pour distinguer ces sous-types (Matias-Guiu et al., 2019).

#### 1.1.3.4. Sous-types des APP logopéniques

Les APPI se caractérisent principalement par une altération de la dénomination et de la répétition de phrases (Gorno-Tempini et al., 2011). Ces déficits résultent de la dégradation de la mémoire à court terme, de la récupération lexicale et du traitement phonologique (Leyton et al., 2015). Des recherches ont cependant montré qu'il existait
une hétérogénéité quant à l'étendue de l'atrophie des APPl, impliquant ainsi des processus cognitifs atteints différents. Les APPl se divisent alors en trois sous-types, basées sur des déficits fondamentaux : de compréhension de mot, de répétition ou de dénomination. Chacun de ces sous-types est donc associé à des profils d'atrophie spécifiques (Ruksenaite et al., 2021).

## 1.2. Algorithme décisionnel

Des algorithmes décisionnels existent pour justement aider le clinicien à déterminer le sous-type d'APP afin de pouvoir adapter au mieux la prise en charge par la suite. Récemment, des auteurs ont réalisé un nouvel algorithme décisionnel à la suite d'une approche clinique sur les APP. Ils ont considéré plusieurs éléments pour faciliter le diagnostic tout en prenant en compte les symptômes caractéristiques des différentes formes, l'imagerie et les formes atypiques (Marshall et al., 2018) (Annexe I p. 79).

# 2. ÉVALUATION DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

## 2.1. Démarche diagnostique

Le diagnostic des APP demande une démarche clinique systématique sur trois niveaux : les signes cliniques, l'imagerie cérébrale et la neuropathologie. Des examens sont alors incontournables : un bilan neurologique, une imagerie cérébrale, une ponction lombaire, un bilan neuropsychologique complet, ainsi qu'un bilan linguistique (Europa et al., 2020).

### 2.1.1. Signes cliniques

La plainte langagière apparaît sur le premier plan avec un début insidieux et une aggravation progressive d'un manque du mot ou de troubles de la compréhension. Toutes les limitations des activités de la vie quotidienne doivent être principalement expliquées par le trouble du langage (Gorno-Tempini et al., 2011). Des modifications comportementales peuvent également survenir au second plan. Des troubles du calcul ou une apraxie idéomotrice peuvent également parfois apparaître. L'aphasie reste au premier
plan et évolue plus rapidement que les autres déficits même si d'autres symptômes surviennent (Ruksenaite et al., 2021).

Un bilan neurologique, neuropsychologique et linguistique permettent ainsi de mettre en exergue ces signes cliniques. Ce tableau est une synthèse personnelle réalisée à partir de la littérature (Bettcher & Sturm, 2014 ; Harris et al., 2018 ; Tippett, 2020).

<table><caption>Tableau 2 : Spécificités du bilan neurologique, neuropsychologique et linguistique</caption><thead><tr><th></th><th></th></tr></thead><tbody><tr><td>Bilan neurologique</td><td>Réalisé en première intention<br>- Identifie le mode d'installation des troubles du langage<br>- Établit les possibles répercussions sur le quotidien<br>- Émet une hypothèse diagnostique du sous-type d'APP<br>- Oriente pour des examens complémentaires</td></tr><tr><td>Bilan neuropsychologique</td><td>Réalisé lors d'une consultation mémoire, permet de mettre en évidence :<br>- Une discordance entre les épreuves verbales et non verbales (performances verbales &lt; visuelles).<br>- Pour les APPnf : déficit des fonctions exécutives, préservation de la mémoire et des fonctions visuospatiales<br>- Pour les APPs : déficit de la mémoire épisodique verbale et modification du comportement social<br>- Pour les APPI : acalculie, déficit de la mémoire de travail phonologique et des fonctions visuospatiales</td></tr><tr><td>Bilan linguistique</td><td>- Cible les déficits langagiers pour préciser le diagnostic<br>- Recherche les critères généraux et spécifiques de chaque sous-type<br>- Évalue le patient par dimensions : sémantique, phonologie, syntaxe, parole et fonctions exécutives.</td></tr></tbody></table>

### 2.1.2. Imagerie cérébrale

Une imagerie cérébrale, IRM, est systématique en cas de suspicion d'une APP afin d'exclure les autres étiologies possibles pouvant être à l'origine des troubles du langage : un AVC, une maladie inflammatoire ou une tumeur cérébrale. La tomographie par émission de positions (TEP) est également indiquée afin de mettre en évidence l'atteinte corticale et d'affiner le diagnostic (Marshall et al., 2018 ; Teichmann, 2019 ; Tippett, 2020).

Les régions neuro-anatomiques atteintes sont spécifiques à chacune des variantes (Gorno-Tempini et al., 2011).
<table><caption>Tableau 3 : Neuro-imagerie des principales variantes selon Gorno-Tempini et al. (2011).</caption><thead><tr><th></th><th></th></tr></thead><tbody><tr><td>APPnf</td><td>IRM : Atrophie fronto-insulaire postérieure gauche<br>SPECT ou TEP : Hypoperfusion ou hypométabolisme principalement fronto-insulaire gauche</td></tr><tr><td>APPs</td><td>IRM : Atrophie prédominant au niveau temporal antérieur<br>SPECT ou TEP : Hypoperfusion ou un hypométabolisme prédominant au niveau temporal antérieur</td></tr><tr><td>APPI</td><td>IRM : Atrophie prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postéro-inférieur gauche<br>SPECT ou TEP : Hypoperfusion ou hypométabolisme prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postérieur gauche</td></tr></tbody></table>

Une ponction lombaire est également réalisée afin d'identifier une pathologie Alzheimer sous-jacente. Ces examens biologiques et d'imagerie cérébrale permettent ainsi d'exclure les autres étiologies possibles mais aussi d'apprécier l'évolution de la maladie (Europa et al., 2020).

### 2.1.3. Neuropathologie

Il est essentiel de pouvoir déterminer la neuropathologie sous-jacente afin de pouvoir affiner le diagnostic. Les études menées en neuropathologie sur les APP ont mis en évidence l'implication de deux sortes de lésions : celles généralement associées aux dégénérescences lobaires fronto-temporales (TDP-43 ou TAU) ; et celles associées dans la maladie d'Alzheimer (plaques d'amyloïdes). Les données de littérature actuelles indiquent que les APPnf sont sous-tendues par des lésions TAU, les APPs par des lésions TDP-43 et les APPI par des lésions de plaques d'amyloïdes (Spinelli et al., 2017 ; Ruksenaite et al., 2021).

## 2.2. Épreuves discriminantes

Afin de cibler les déficits langagiers et de préciser le diagnostic, une évaluation complémentaire en orthophonie est préconisée. Le bilan linguistique se fait alors en deux temps. L'anamnèse doit être suffisamment importante pour repérer les signes cliniques. Des tests sont utilisés pour confirmer ou non les hypothèses émises lors de l'interrogatoire (Marshall et al., 2018). La pose du diagnostic d'APP se base sur les critères cliniques généraux vus précédemment puis sur une recherche des critères spécifiques de chaque variant (Teichmann, 2019).
Lors du bilan orthophonique, le thérapeute va donc évaluer les traitements sémantiques, phonologiques et syntaxiques à l'aide d'épreuves spécifiques (Ingram et al., 2020). Les difficultés rencontrées au cours de ces épreuves sont différentes selon le sous-type d'APP. Le tableau ci-dessous recense ainsi les performances langagières des patients ayant une APP en fonction du type d'épreuve et de la variante présentée. Ceci est une synthèse personnelle réalisée à partir de la littérature (Grasso & Henry, 2018; Marshall et al., 2018; Harris et al., 2018; Matias-Guiu et al., 2019; Teichmann, 2019; Volkmer, Rogalski et al., 2019; Botha & Josephs, 2020; Duffy et al., 2020; Tippett, 2020; Scheffel et al., 2021; Ruksenaite et al., 2021; Taylor-Rubin et al., 2021; Tippett & Keser, 2022).

<table><caption>Tableau 4 : Profil des performances langagières en fonction du type d'APP.</caption><thead><tr><th></th><th>ÉPREUVES</th><th>APP NON-FLUENTES</th><th>APP SÉMANTIQUES</th><th>APP LOGOPÉNIQUES</th></tr></thead><tbody><tr><th rowspan="3">TRAITEMENTS SÉMANTIQUES</th><th>Dénomination de noms, de verbes sur des photos</th><th>Compétence atteinte pour les verbes, surtout les transitifs.</th><th>Compétence atteinte pour les noms. Manque du mot et circonlocutions.</th><th>Compétence atteinte pour les substantifs. Manque du mot et paraphasies phonologiques.</th></tr><tr><th>Compréhension de mots</th><th>Compétence préservée.</th><th>Compétence atteinte.</th><th>Compétence préservée.</th></tr><tr><th>Appariement sémantique d'images</th><th>Compétence préservée.</th><th>Compétence atteinte. Déficit plus marqué que dans les autres variantes dû au trouble sémantique.</th><th>Compétence préservée.</th></tr><tr><th rowspan="3">TRAITEMENTS PHONOLOGIQUES</th><th>Répétition de mots, de non-mots et de phrases</th><th>Compétence atteinte pour les mots et pour les phrases à cause d'un effet de complexité syntaxique.</th><th>Compétence préservée.</th><th>Compétence préservée pour les mots, mais atteinte pour les phrases à cause d'un effet de longueur (mémoire de travail verbale déficitaire).</th></tr><tr><th>Lecture à haute voix de mots irréguliers, de non-mots et de phrases</th><th>Compétence préservée.</th><th>Compétence atteinte pour les mots irréguliers uniquement (dyslexie de surface).</th><th>Compétence atteinte pour les non-mots (atteinte phonologique).</th></tr><tr><th>Écriture sous dictée de mots, de mots irréguliers, de non-mots et de phrases</th><th>Compétence préservée.</th><th>Compétence atteinte pour les mots irréguliers uniquement.</th><th>Compétence atteinte pour les mots réguliers et les non-mots. Compétence préservée pour les mots irréguliers.</th></tr></tbody></table>
<table><caption>Suite du tableau 4 : Profil des performances langagières en fonction du type d'APP.</caption><thead><tr><th></th><th></th><th></th><th></th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="3">TRAITEMENTS SYNTAXIQUES</td><td>Discours spontané</td><td>Discours non fluent, lent et hésitant. Altération de la programmation motrice de la parole et agilité articulaire réduite. Déficit syntaxique central.</td><td>Discours fluent voire logorrhéique, peu informatif, vide de sens, nombreuses circonlocutions. Incapacité à exprimer des pensées avec précision.</td></tr><tr><td>Production de phrases</td><td>Compétence atteinte sur les structures langagières complexes. Simplifications lexicales pour les substantifs (production de mots de plus haute fréquence et/ou de mots plus courts).</td><td>Compétence préservée pour la syntaxe et l'articulation. Simplification lexicales pour les substantifs (production de mots de plus haute fréquence et/ou de mots plus courts, termes génériques employés).</td></tr><tr><td>Compréhension syntaxique</td><td>Compétence atteinte à cause du déficit syntaxique.</td><td>Compétence préservée.</td></tr></tbody></table>

Pour interpréter les troubles du langage, il est ainsi essentiel de confronter les domaines, de regarder les performances langagières par épreuves et d'analyser le profil selon les effets de fréquence, de longueur et le type de phrases perturbées (Ruksenaite et al., 2021).

## 2.3. Tests actuels

### 2.3.1. Tests non spécifiques

L'utilisation d'outils adéquats permet de cerner l'origine précise des perturbations et donc d'intervenir directement sur celles-ci (Grasso & Henry, 2018; Tippett, 2020).

Des tests non spécifiques aux APP peuvent être utilisés pour évaluer les différents versants langagiers du patient. Ces tests doivent être étalonnés pour le vieillissement normal et pathologique, et être étalonnés sur des personnes ayant une maladie neurodégénérative (Marshall et al., 2018). Ceci est une liste non exhaustive des tests disponibles pouvant être utilisés dans l'évaluation des APP.
<table><caption>Tableau 5 : Synthèse des tests non spécifiques pour le diagnostic des APP.</caption><thead><tr><th>TESTS</th><th>INFORMATIONS</th></tr></thead><tbody><tr><td>BECS GRECO</td><td>Batterie d'évaluation des connaissances sémantiques du GRECO de Merck et al. (2011)<br>Épreuves proposées : Dénomination d'items biologiques et manufacturés, appariement sémantique.</td></tr><tr><td>BETL</td><td>Batterie d'évaluation des troubles lexicaux de Tran & Godefroy (2011)<br>Épreuves proposées : Dénomination orale d'images, questionnaire sémantique, désignation d'images, appariement sémantique d'images, lecture à haute voix, désignation de mots écrits, appariement de mots écrits et dénomination écrite d'images.</td></tr><tr><td>BIA</td><td>Bilan informatisé d'aphasie de Gatignol et al. (2012)<br>Épreuves proposées:<br>- Expression orale (séries automatiques, descriptions d'images, fluences verbales, dénomination orale de substantifs et de verbes, répétition de mots, de pseudo-mots et de phrases)<br>- Compréhension orale (désignation, appariement sémantique, exécution d'ordres simples, praxes, compréhension syntaxique, sériation d'images)<br>- Expression écrite (dénomination écrite, lecture à haute voix de mots, de phrases et de pseudo-mots, dictées)<br>- Compréhension écrite (désignation de mots écrits, appariement mots écrits/images, sériation de phrases, compréhension syntaxique)<br>- Mémoire et langage élaboré</td></tr><tr><td>BIMM</td><td>Batterie informatisée du manque du mot de Gatignol et Pernon (2007)<br>Épreuves proposées : Dénomination orale de substantifs et de verbes sur entrée visuelle + de sons sur entrée auditive.</td></tr><tr><td>DTLA</td><td>Détection des troubles du langage chez l'adulte et la personne âgée de Macoir et al. (2017)<br>Épreuves proposées : Dénomination, répétition, fluence verbale, alpha scan, lecture, compréhension de phrases, dictée, écriture spontanée, appariement sémantique.</td></tr><tr><td>DVL 38</td><td>Test de dénomination de verbes lexicaux de Hammelrath et al. (2000)<br>Épreuves proposées : Dénomination de verbes lexicaux.</td></tr><tr><td>GREMOTS</td><td>Batterie d'évaluation des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives de Bézy et Pariente (2016)<br>Épreuves proposées : Répétition de mots et de phrases, fluences verbales, exécution d'ordres, dénomination orale, élaboration de phrases, discours narratif, compréhension syntaxique, lecture à haute voix, vérification mot oral-photo, écriture automatique, dictée de mots, logatomes et phrases, compréhension de texte écrit et vérification de mots écrits-photo.</td></tr><tr><td>LEXIS</td><td>Test pour le diagnostic des troubles lexicaux chez le patient aphasique de De Partz et al. (2001)<br>Épreuves proposées : Dénomination, désignation et appariement sémantique.</td></tr><tr><td>TDQ60</td><td>Test de dénomination de Québec de Macoir et al. (2017)<br>Épreuves proposées : Dénomination d'items manufacturés et naturels.</td></tr></tbody></table>
### 2.3.2. Tests spécifiques

Des tests spécifiques aux APP existent également. Ils peuvent être utiles pour appréhender le stade de la maladie et son évolution (Tippett, 2020).

<table><caption>Tableau 6 : Synthèse des tests spécifiques pour le diagnostic des APP.</caption><thead><tr><th>TESTS</th><th>INFORMATIONS</th></tr></thead><tbody><tr><td>PASS</td><td><strong>Échelle de sévérité des APP (Sapolsky et al., 2014)</strong><ul><li>Outil conçu pour caractériser les symptômes et suivre l'évolution</li><li>Échelle à compléter selon des indices de sévérité, de normal à sévère</li><li>Questionnaire à remplir au préalable par l'aidant</li><li>Fournit une structure de base pour discuter des domaines spécifiques au langage</li></ul></td></tr><tr><td>PALS</td><td><strong>Échelle de langage pour les APP (Leyton et al., 2015)</strong><ul><li>Outil conçu pour diagnostiquer les sous-types</li><li>Évalue les déficits selon 7 épreuves : langage spontané, agrammatisme, dénomination, répétition de mots, compréhension de mots, répétition de phrases, compréhension de phrases</li></ul></td></tr></tbody></table>

## 3. PRISE EN CHARGE DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

### 3.1. Prise en charge linguistique

#### 3.1.1. Objectifs thérapeutiques

Compte-tenu du caractère isolé et progressif des troubles du langage, la prise en charge des APP est un véritable enjeu pour les orthophonistes. Le but principal d'une thérapie linguistique consiste alors à améliorer la qualité de vie du patient en facilitant sa participation dans la vie quotidienne (Volkmer, Rogalski et al., 2019).

Les objectifs thérapeutiques doivent être fonctionnels et centrés sur les besoins de la personne (Fried-Oken, 2018; Robinaugh & Henry, 2022). Ils doivent également être définis avec les aidants, principaux partenaires de communication, afin d'établir ensemble leurs attentes dans la vie quotidienne (Khayum & Rogalski, 2018).

La prise en charge linguistique doit cibler l'étiologie des déficits linguistiques et communicationnels (Khayum & Rogalski, 2018; Volkmer, Rogalski et al., 2019). Chacune des variantes présente des particularités qui restent globalement identifiables selon le stade d'évolution de la maladie. Il est alors essentiel de relever précisément les
symptômes présentés par le patient afin de pouvoir cibler les objectifs thérapeutiques et
de mettre en place une intervention adaptée le plus précocement possible (Grasso &
Henry, 2018). Ainsi, les processus ciblés pour la thérapie seront différents selon l'origine
des déficits du sous-type d'APP présenté (Taylor-Rubin et al., 2021). La thérapie vise
alors les processus syntaxiques dans les APPnf, les processus lexico-sémantiques dans
les APPs et les processus lexico-phonologiques dans les APPI (Cotelli et al., 2020).

3.1.2. Bénéfices

La plupart des méta-analyses et des études publiées montrent qu'une thérapie
linguistique améliore significativement la communication au quotidien et la qualité de vie
des patients (Taylor-Rubin et al., 2021). La thérapie a un effet bénéfique pour tous les
types et pour tous les domaines (Cotelli et al., 2020). Les progrès sont quantifiables et
percevables. Ils induisent une modification du fonctionnement des mécanismes cognitifs
(Ruksenaite et al., 2021).

La littérature a également prouvé que les progrès étaient meilleurs quand la
thérapie s'appuyait sur des items familiers, choisis par le patient lui-même et rattachés à
des connaissances sémantiques résiduelles (Jokel et al., 2014). Les items travaillés
doivent être utilisés quotidiennement pour favoriser le maintien en mémoire (Henry et al.,
2019).

Les bénéfices du travail prophylactique et de la remédiation ont également été
prouvés. Il est recommandé d'entraîner le patient sur des items initialement réussis pour
prévenir des troubles (prophylaxie), mais aussi sur ceux échoués (remédiation) (Meyer et
al., 2018).

3.1.3. Thérapies et approches possibles

Toutes les approches sont possibles et peuvent être combinées, qu'elles soient
neuropsychologiques, pragmatiques, innovantes ou écologiques (Marshall et al., 2018 ;
Ruksenaite et al., 2021).
Ce tableau est une synthèse personnelle non exhaustive des thérapies les plus récentes possibles en fonction du domaine ciblé, réalisé à partir de la littérature.

<table><caption>Tableau 7 : Synthèse des thérapies possibles en fonction du type d'APP.</caption><thead><tr><th>SOUS TYPES ET<br>DOMAINES CIBLÉS</th><th>THÉRAPIES</th></tr></thead><tbody><tr><td>APPnf<br>-<br>Processus syntaxiques</td><td><strong>VISTA - Scripts :</strong><br>- Entraînement sur des scripts réalisés en collaboration avec le patient.<br>- Vise des situations de communication difficiles pour le patient.<br>- Cible à la fois les déficits linguistiques et moteurs des APPnf.<br>- Améliore significativement la production et l'intelligibilité.<br>- Réduit les erreurs grammaticales.<br>- Maintient les effets jusqu'à un an post-traitement.<br>(Henry et al., 2018 ; Volkmer, Rogalski et al., 2019 ; Schaffer et al., 2020 ; Taylor-Rubin et al., 2021)</td></tr><tr><td>APPs<br>-<br>Processus lexico-<br>sémantiques</td><td><strong>Thérapie du manque du mot - Procédure sémantique :</strong><br>- Entraînement sur des items sémantiquement liés, évocation des traits sémantiques spécifiques, désignation, appariement mot-images et dénomination.<br>- Améliore significativement les capacités de dénomination.<br>- Maintient les effets à long terme.<br>- Généralise aux items non travaillés.<br>(Jokel et al., 2016 ; Cadorió et al., 2017 ; Meyer et al., 2018 ; Henry et al., 2019)<br><br><strong>Semantic Feature Analysis - SFA :</strong><br>- Recherche des caractéristiques sémantiques liées au mot cible : catégorie, utilisation, action, propriétés, lieu et association d'idées.<br>- Active le réseau sémantique et facilité la récupération des mots.<br>- Améliore significativement les capacités de dénomination.<br>- Généralise les effets sur les items non travaillés.<br>(Aguesse et al., 2021)</td></tr><tr><td>APPI<br>-<br>Processus lexico-<br>phonologiques</td><td><strong>Thérapies du manque du mot - Procédure phonologique :</strong><br>- Entraînement sur des caractéristiques phonologiques (nombre de syllabes, rimes, ébauche syllabique), écriture du mot avec aide, verbalisation avec estompage des facilitations, lecture à haute voix et rappel du mot à l'écrit, rappel différé.<br>- Améliore significativement les capacités de dénomination.<br>- Maintient les effets à long terme.<br>- Généralise aux items non travaillés.<br>(Meyer et al., 2018 ; Henry et al., 2019)<br><br><strong>Phonological Component Analysis - PCA :</strong><br>- Se base sur le même principe que la SFA<br>- Recherche des caractéristiques phonologiques du mot cible : premier son, association, dernier son, rime et nombre de syllabes.<br>- Améliore significativement les capacités de dénomination.<br>- Utilise des indices phonologiques associés au mot cible.<br>(Masson-Trottier et al., 2017)</td></tr></tbody></table>
### 3.1.4. Approches compensatoires

Les approches compensatoires visent à soutenir la communication, à améliorer la participation sociale et les activités de la vie quotidienne, en utilisant une communication alternative ou augmentée, et/ou des stratégies compensatoires (Taylor-Rubin et al., 2021).

La littérature a prouvé l'efficacité des systèmes de communication alternative ou augmentée, appliqués au cadre des APP (Ruksenaite et al., 2021). Ces systèmes doivent être instaurés de manière précoce, personnalisée et spécifique (Marshall et al. 2018 ; Volkmer, Spector et al., 2019).

Parmi les stratégies compensatoires, aménager l'environnement peut être bénéfique pour les patients présentant une APP (Taylor-Rubin et al., 2020). Pour cela, il est essentiel de prendre le temps d'échanger avec le patient et les aidants pour comprendre les habitudes de vie et le contexte, afin d'adapter au mieux les aides proposées en fonction des besoins réels et de l'évolution des symptômes (Robinaugh & Henry, 2022). L'objectif est alors de proposer un accompagnement global régulièrement réétudié (Khayum & Rogalski, 2018). L'utilisation de comportements facilitateurs par les aidants montre aussi des effets bénéfiques dans la communication quotidienne des patients (Robinaugh & Henry, 2022).

### 3.1.5. Place et rôle des aidants

L'accompagnement des aidants fait partie intégrante de la prise en charge des patients ayant une APP (Robinaugh & Henry, 2022). Les accompagner, les former et les soutenir tout du long de l'évolution de la maladie permet non seulement d'améliorer la qualité de vie des patients, de les sensibiliser quant aux évolutions possibles, de donner des solutions pour les problèmes rencontrés dans la vie quotidienne, d'apporter des stratégies de communication, mais aussi de prévenir la dépression (Jokel et al., 2017 ; Taylor-Rubin et al., 2020). Ainsi, il est essentiel de réserver des temps d'échange avec les aidants pour discuter de l'évolution de la maladie, des difficultés rencontrées au quotidien afin d'adapter constamment la prise en charge aux besoins réels du patient et de son entourage (Robinaugh & Henry, 2022).
Les bénéfices des programmes d'éducation et de soutien aux personnes ayant une APP ainsi que leurs aidants ont été démontrés dans la littérature (Fried-Oken, 2018). Les recherches prouvent une diminution du sentiment d'isolement, une augmentation du sentiment de bien-être et de soutien, une meilleure compréhension des APP ainsi qu'une meilleure connaissance des stratégies d'adaptation suite à ces interventions (Taylor-Rubin et al., 2020 ; Robinaugh & Henry, 2022).

## 3.2. Méthodes innovantes

Bien qu'il n'existe à ce jour aucun traitement curatif, des traitements médicamenteux peuvent être indiqués pour les troubles du comportement et les troubles anxio-dépressifs. Des techniques de stimulation cérébrale non invasives sont également étudiées afin de renforcer les effets d'une thérapie traditionnelle dans le cadre des APP et de réduire le cours du déclin cognitif (Sheppard, 2022).

La stimulation transcrânienne à courant direct (tDCS) s'est révélée prometteuse dans le cadre des APP. La tDCS consiste à modifier l'excitabilité cérébrale à l'aide d'un faible champ électrique induit par 2 électrodes, afin de stimuler davantage les régions cérébrales liées au langage (Cotelli et al., 2020). Les données de littérature ont prouvé qu'une thérapie linguistique associée à une tDCS améliore le traitement d'une fonction par un effet de réorganisation synaptique ou de plasticité cérébrale (Sheppard, 2022). La stimulation magnétique transcrânienne (TMS) a également prouvé son efficacité. Elle consiste à moduler l'activité corticale de manière focale grâce à un champ magnétique (Nissim et al., 2020).

Ces deux techniques de stimulation cérébrale non invasives permettent ainsi d'accélérer le processus de neuroplasticité en réorganisant rapidement les connexions cérébrales (Sheppard, 2022). Les récentes recherches ont démontré qu'une thérapie linguistique associée à de la tDCS ou de la TMS améliore les performances en dénomination orale et écrite des patients présentant une APP, avec un maintien à plus long terme des effets (Cotelli et al., 2020 ; Nissim et al., 2020).
Problématique,
objectifs et
hypothèses
# 1. PROBLÉMATIQUE ET OBJECTIFS

À ce jour, de nombreuses recherches sur les aphasies primaires progressives ont récemment affiné et complété les caractéristiques cliniques et neuro-anatomiques des APP. La littérature actuelle ne cesse d'apporter de nouvelles données sur la classification, le diagnostic et la prise en charge des APP. La symptomatologie et leur concept même ont considérablement évoluer ces dernières années.

Ainsi, la création d'un outil d'information à destination des orthophonistes, rassemblant les dernières études et articles scientifiques sur les APP, leur permettra-t-elle de perfectionner leurs connaissances ? Par ailleurs, est-ce que cela facilitera leur pose de diagnostic ? Et enfin, cela ciblera-t-il mieux leur prise en charge de manière plus précoce et spécifique ?

Les objectifs de ce travail sont alors de :

- Recenser les besoins actuels des orthophonistes sur les aphasies primaires progressives, de l'évaluation à la prise en charge.

- Recenser les besoins actuels des orthophonistes quant à la mise en place d'un outil d'information sur les aphasies primaires progressives.

- Créer un outil spécifique à partir des besoins recensés, rassemblant les récentes données de littérature sur les aphasies primaires progressives, de l'évaluation à la prise en charge.

# 2. HYPOTHÈSES DE TRAVAIL

Trois hypothèses ont émergé :

**Hypothèse 1** : Les orthophonistes actuels ressentent le besoin de perfectionner leurs connaissances concernant les APP, sur l'évaluation et la prise en charge.

**Hypothèse 2** : Les orthophonistes actuels ressentent le besoin d'avoir à leur disposition un outil d'information rassemblant les derniers articles scientifiques sur les APP.
**Hypothèse 3** : La création d'un outil d'information à partir des besoins des orthophonistes, leur permettra de mieux les appréhender, de faciliter la pose de diagnostic et de les prendre en charge plus précocement et plus spécifiquement.

À travers cette étude, nous chercherons à confirmer ou à infirmer ces hypothèses.
# Méthodologie
# 1. POPULATION

## 1.1. Description de la population

Afin de répondre aux objectifs de cette étude, des orthophonistes ont été ciblés. Des critères d'inclusion et d'exclusion ont été définis afin de préciser davantage la population d'étude.

Les critères d'inclusion sont :

- Des orthophonistes formés et exerçant en France

- Des orthophonistes ayant une activité en libéral, en salariat ou mixte

- Des orthophonistes souhaitant avoir un support spécifique sur les aphasies primaires progressives

Les critères d'exclusion sont :

- Des orthophonistes n'étant pas formés en France

- Des orthophonistes n'exerçant pas en France

- Des orthophonistes n'étant plus en exercice

## 1.2. Recrutement de la population

La population a été recrutée directement par mail de septembre à décembre 2021 à l'aide du premier questionnaire. Une liste sur Excel a été créée afin de recenser les mails des orthophonistes travaillant en libéral, en salariat et en mixte. Cette liste a été constituée à partir des connaissances personnelles de mes anciennes maîtres de stage, de mes maîtres de mémoire et d'étudiants. Un document de présentation a été créé et joint à l'envoi du premier questionnaire (Annexe II p.80). Il décrit l'objectif de ce mémoire, le but du questionnaire et la population requise. Chaque professionnel contacté a ainsi pu se référer à ce document de présentation pour savoir s'il faisait partie ou non du public ciblé pour l'étude.

La population initiale se compose d'un total de 83 orthophonistes. Un tableau descriptif a été réalisé pour la présenter (Annexe III p.81).
## 2. MATÉRIEL

### 2.1. Questionnaire n°1

Afin de recueillir des données essentielles pour l'élaboration de l'outil d'information, un premier questionnaire a été réalisé (Annexe IV p.83). Il a permis de recenser les besoins des orthophonistes sur les aphasies primaires progressives, de l'évaluation à la prise en charge. Cet outil de recueil avait pour objectif d'obtenir des données statistiques quantifiables. Il a été créé sur la plateforme "Google Form". Le temps estimé de réponse était d'environ 10 minutes.

Ce questionnaire a été construit selon une architecture précise. Il débutait par un recueil d'informations sur les caractéristiques de la population : l'année du diplôme, le mode d'exercice actuel et les pathologies prises en charge. Il se composait ensuite de quatre parties ciblées autour des APP : généralités, évaluation, prise en charge et outil d'information.

La première partie avait pour but de répertorier les possibles besoins des orthophonistes quant aux spécificités mêmes des APP : évolution, zones cérébrales lésées, âge d'apparition, premières plaintes, classifications existantes, description clinique, moyens actuels mis à disposition, profils langagiers et cognitifs des sous-types.

La deuxième partie ciblait les possibles besoins des orthophonistes sur l'évaluation des APP : démarche diagnostique, batteries d'évaluation spécifiques et non spécifiques, épreuves discriminantes, diagnostics différentiels, performances déficitaires de chaque sous-type.

La troisième partie recensait les possibles besoins des orthophonistes sur la prise en charge des APP : objectifs thérapeutiques, thérapies possibles, outils de communication alternatifs, aménagements dans la vie quotidienne, place et rôle de l'aidant, arrêt du suivi.

La quatrième partie questionnait les professionnels quant à l'utilité d'un outil d'information sur les APP : besoins, domaines ciblés, format.
Ce questionnaire se constituait de 21 questions. Il se composait principalement de questions fermées à choix unique, d'échelles linéaires et de grilles à choix multiples. Ce type de recueil a permis de simplifier l'analyse des réponses par la suite. Certaines questions étaient également ouvertes afin de recueillir des variables non définies, d'affiner les réponses données et de recenser l'avis des professionnels. La plupart des questions étaient obligatoires, seule une minorité était facultative.

## 2.2. Questionnaire n°2

Un second questionnaire a permis de répertorier l'avis des professionnels concernant l'outil d'information créé (Annexe V p.85). Il était destiné aux orthophonistes ayant répondu au premier questionnaire et ayant pris connaissance du livret afin d'établir si l'outil créé ciblait correctement leurs attentes. Il a permis de récolter des données quantitatives et qualitatives. Réalisé sur la plateforme "Google Form", le temps estimé de réponse était d'environ 10 minutes.

Ce questionnaire a été construit selon une architecture précise à partir des données récoltées au premier questionnaire. Il débutait par un recueil d'informations concernant la population pour pouvoir associer les réponses à celles obtenues lors du premier sondage : l'année du diplôme, le mode d'exercice actuel, le type de structure. Il se composait ensuite de deux parties : d'un questionnement autour du format puis du contenu du livret élaboré.

La première partie consistait à recueillir les remarques des professionnels quant au format de l'outil d'information, en mettant en exergue sa présentation visuelle : la police, la taille d'écriture, l'agencement des couleurs, le design, les tirets, les tableaux.

La seconde partie visait à recenser les retours des professionnels quant à son contenu. La pertinence et la qualité des informations évoquées dans chacun des volets du livret ont été questionnées : généralités, évaluation, prise en charge des APP et fiches pratiques. Les professionnels ont été sondés quant à l'adéquation des informations évoquées et de leurs attentes. Ils ont également été interrogés pour savoir si ce livret leur avait apporté de nouvelles connaissances, mais aussi s'il les avait aidés à mieux
appréhender les APP, à faciliter la pose de diagnostic et à prendre en charge plus
précocement et plus spécifiquement ces patients.

Ce second questionnaire était composé d'un total de 37 questions principalement fermées à choix unique et d'échelles linéaires. Les réponses possibles étaient binaires du type "oui/non". Cette méthode de recueil a simplifié l'analyse des réponses par la suite. Certaines questions étaient ouvertes afin de recueillir les avis qualitatifs des professionnels quant à l'outil d'information. La plupart des questions étaient obligatoires, seule une minorité était facultative.

## 2.3. Livret

La création de l'outil d'information était le principal objectif de ce mémoire. Afin qu'il corresponde au mieux aux attentes des professionnels sondés, il a été conçu à partir des données recensées au premier questionnaire. Il prend ainsi la forme d'un livret constitué d'un total de 28 pages, réalisé sur la plateforme en ligne « canva » (Annexe VI p.88).

Ce support recense et centralise les articles scientifiques récents sur les aphasies primaires progressives. Son but principal était d'apporter un complément d'informations aux orthophonistes afin de faciliter la pose du diagnostic et d'améliorer la qualité de prise en charge.

Ce livret suit une architecture précise, s'articulant en trois parties ciblées autour des APP : généralités, évaluation et prise en charge.

<table><caption>Tableau 8 : Présentation de la partie « Généralités » du livret.</caption><thead><tr><th colspan="2">GÉNÉRALITÉS</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Critères diagnostiques</strong></td><td>Critères diagnostiques de Mesulam, 2001.</td></tr><tr><td><strong>Classification</strong></td><td>- APP non fluentes<br>- APP sémantiques<br>- APP logopéniques<br>- APP mixtes<br>- Apraxies de la parole progressive</td></tr><tr><td><strong>Algorithme décisionnel</strong></td><td>Algorithme décisionnel de Marshall et al., 2018.</td></tr></tbody></table>
<table><caption>Tableau 9 : Présentation de la partie « Évaluation » du livret.</caption><thead><tr><th colspan="2">ÉVALUATION</th></tr></thead><tbody><tr><td>Examens complémentaires au bilan orthophonique</td><td>- Bilan neurologique<br>- Bilan neuropsychologique<br>- Ponction lombaire</td></tr><tr><td>Profil sémiologique des compétences langagières</td><td>Tableau recensant les compétences langagières préservées et atteintes des principaux sous-types des APP selon les épreuves discriminantes.</td></tr><tr><td>Tests actuels</td><td>- Tableau recensant les tests non spécifiques pouvant être utilisés dans le cadre des APP<br>- Tableau recensant les tests spécifiques pouvant être utilisés dans le cadre des APP</td></tr></tbody></table>

<table><caption>Tableau 10 : Présentation de la partie « Prise en charge » du livret.</caption><thead><tr><th colspan="2">PRISE EN CHARGE</th></tr></thead><tbody><tr><td>Bénéfices</td><td>- Bénéfices d'une thérapie linguistique pour tous les types et pour tous les domaines<br>- Bénéfices des items familiers, liés à des connaissances sémantiques résiduelles, choisis par catégorie sémantique, et utilisés quotidiennement<br>- Bénéfices de la prophylaxie et de la remédiation<br>- Bénéfices pour toutes les techniques</td></tr><tr><td>Objectifs thérapeutiques</td><td>- Fonctionnels et centrés sur le patient<br>- Définis avec le patient et les aidants<br>- Ciblés sur l'origine des déficits selon chaque sous-types</td></tr><tr><td>Thérapies possibles</td><td>- Tableau recensant les thérapies les plus récentes possibles selon chaque sous-type des APP<br>- Outils disponibles sur internet</td></tr><tr><td>Approches compensatoires</td><td>- Systèmes de communication alternative ou augmentée appliqués dans le cadre des APP<br>- Stratégies compensatoires possibles</td></tr><tr><td>Place et rôle des aidants</td><td>- Bénéfices des programmes d'éducation et de soutien aux patients et aux aidants<br>- Bénéfices d'une communication fonctionnelle entre aidants et patients<br>- Sites ressources</td></tr><tr><td>Prévention et orientation</td><td>- Centres de Référence Maladies Rares<br>- Médecins<br>- Psychologues<br>- Neuropsychologues<br>- Assistants sociaux<br>- Listes des structures sociales et médico-sociales possibles</td></tr><tr><td>Méthodes innovantes</td><td>- Stimulation transcrânienne à courant direct (tDCS)<br>- Stimulation magnétique transcrânienne (TMS)</td></tr><tr><td>Fiches pratiques</td><td>- Fiche pratique - Évaluation : résume les différentes épreuves à proposer dans le cadre des APP. Les orthophonistes peuvent alors y noter les tests utilisés, le score obtenu et annoter des remarques particulières.<br>- Fiche pratique - Récapitulatif : résume sur une seule et même page, les caractéristiques principales, l'imagerie cérébrale, la neuropathologie et le profil sémiologique des compétences langagières des sous-types des APP.</td></tr></tbody></table>
Les informations évoquées dans le livret sont concises et rédigées sous forme de tirets et de tableaux de façon à faciliter la lecture. Des encadrements avec les données de littérature actuelles sont présents dans chacune des parties. Ils sont mis en évidence et permettent ainsi aux orthophonistes de les visualiser plus facilement. Les sites ressources sont également mis en avant afin de répondre aux demandes des professionnels sondés lors du premier questionnaire.

Les fiches pratiques créées fournissent un autre support pour résumer les informations essentielles d'une manière claire et concise.

Chaque donnée est appuyée par la bibliographie récente qui s'y réfère. Toutes les références des articles sont notées en italique à la suite de chaque information évoquée, et sont répertoriées à la fin du livret.

# 3. RECUEIL ET CONSTRUCTION DES DONNÉES

## 3.1. Diffusion du questionnaire n°1

L'élaboration du questionnaire n°1 a débuté en juin 2021. Il a été finalisé et directement diffusé par mail aux orthophonistes en septembre 2021. Il a été adressé à 326 orthophonistes et clôturé en décembre 2021 avec un total de 83 répondants.

## 3.2. Diffusion du livret et du questionnaire n°2

L'élaboration du questionnaire n°2 et du livret ont débuté conjointement en décembre 2021. Ils ont été finalisés et diffusés par mail aux orthophonistes en février 2022. Ils ont été adressés aux 83 répondants du questionnaire n°1. Une liste sur Excel a été créée afin de recenser les adresses mails des orthophonistes ayant répondu favorablement à l'envoi de l'outil d'information. Le questionnaire n°2 a été clôturé en mars 2022 avec un total de 42 répondants.
4. MÉTHODE D'ANALYSE DES DONNÉES

La méthode d'analyse des données est la même pour les deux questionnaires.
Toutes les données ont été retranscrites sur un document Excel. Les résultats ont été traités
selon le format des questions posées :

- Questions fermées à choix unique : réponses binaires nécessitant une analyse quantitative à l'aide de pourcentages

- Questions fermées à choix multiples : réponses multiples nécessitant une analyse quantitative à l'aide de pourcentages

- Questions ouvertes : réponses libres nécessitant une analyse qualitative à l'aide d'une synthèse des réponses

Pour le premier questionnaire, une analyse de la population a été réalisée en premier lieu afin d'appréhender les caractéristiques des répondants. Puis, il a été nécessaire d'analyser leurs besoins en regroupant à chaque fois toutes les données relatives au même thème, à savoir : généralités, évaluation et prise en charge.

Le but était ici de vérifier que les orthophonistes actuels avaient besoin de
compléter leurs connaissances sur les APP, l'évaluation et la prise en charge (hypothèse
n°1), et qu'ils ressentaient le besoin d'avoir à leur disposition un outil d'information
rassemblant les dernières recherches et articles scientifiques sur les APP (hypothèse n°2).

Pour le second questionnaire, l'enjeu était de répondre aux attentes des professionnels ayant répondu au premier questionnaire. Une analyse de la population a donc été effectuée afin de pouvoir la comparer. Puis, il a été nécessaire d'analyser leurs réponses en regroupant les données en deux parties : les retours concernant le format et les retours concernant le contenu du livret.

Le but était ici de vérifier que la création d'un outil d'information à destination des orthophonistes rassemblant les dernières recherches scientifiques sur les APP, leur permettait de mieux les appréhender, de faciliter la pose de diagnostic et de les prendre en charge précocement et spécifiquement (hypothèse n°3).
# Résultats
# 1. ANALYSE DES CARACTÉRISTIQUES DE LA POPULATION

L'intégralité des professionnels ayant répondu à cette étude ont indiqué ressentir le besoin d'avoir plus d'informations sur les APP, que ce soit sur les généralités, l'évaluation ou la prise en charge et ce, peu importe leur mode d'exercice, les cours reçus durant leurs études, les formations professionnelles suivies ou les documentations personnelles à ce sujet. Les caractéristiques de la population de ce sondage vont être présentées ci-dessous.

La population de cette étude se compose d'un total de 83 orthophonistes diplômés entre 1977 et 2021. Leur expérience professionnelle varie entre 1 an à 45 ans d'exercice. Le graphique ci-dessous illustre l'année d'obtention du diplôme des professionnels interrogés.

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>Graphique 1 : Année d'obtention du diplôme des répondants.</figcaption></figure>

La majorité des orthophonistes interrogés ont indiqué avoir une activité principalement libérale. Le graphique ci-dessous représente les pourcentages du mode d'exercice actuel des répondants.

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>Graphique 2 : Mode d'exercice actuel des répondants.</figcaption></figure>
Les 8 orthophonistes ayant un mode d'exercice mixte, exercent au sein de services hospitaliers (3), de soins de suite et de réadaptation (3), d'un centre ressources autisme (1) et d'un centre d'action médico-sociale précoce (1).

Parmi les 83 professionnels sondés, 94% ont mentionné avoir dans leur patientèle actuelle des patients avec des pathologies neurologiques, tandis que 6% n'en ont pas. Même s'ils en prennent actuellement en charge, ils ressentent néanmoins le besoin d'avoir plus d'informations sur les APP. Le graphique ci-dessous illustre ces pourcentages.

<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>Graphique 3 : Prise en charge de pathologies neurologiques dans la patientèle actuelle des répondants.</figcaption></figure>

L'intégralité des professionnels ont exprimé la nécessité de compléter leurs acquis sur les APP, qu'ils aient bénéficié ou non de cours consacrés à ce sujet lors de leur formation initiale. Tandis que la moitié des orthophonistes interrogés, soit 52%, ont reçu des enseignements théoriques sur les APP au cours de leur formation initiale, 48% n'en ont pas eus. Le graphique ci-dessous présente ces pourcentages.

<figure><img src="image_6.png" /><figcaption>Graphique 4 : Enseignements théoriques sur les APP reçus au cours de la formation initiale des répondants.</figcaption></figure>
Seulement 35% ont précisé avoir déjà suivi des formations professionnelles consacrées aux APP, tandis que 65% n'en ont pas eu l'occasion. Néanmoins, même s'ils ont pu participer à des formations en ligne ou en présentiel dans le cadre de leur pratique clinique, les professionnels ressentent encore le besoin d'actualiser davantage leurs connaissances sur les APP. Le graphique ci-dessous illustre les pourcentages de formations professionnelles suivies par les répondants.

<figure><img src="image_7.png" /><figcaption>Graphique 5 : Formations professionnelles sur les APP suivies par les répondants.</figcaption></figure>

Parmi les professionnels interrogés, 80 % ont spécifié se documenter sur les APP par d'autres moyens. Ils ont mentionné privilégier des recherches personnelles, à savoir : articles scientifiques, revues, brochures, congrès, livres, internet, forums de discussion, échanges entre professionnels, mémoires d'orthophonie. Le graphique ci-dessous représente ces pourcentages.

<figure><img src="image_8.png" /><figcaption>Graphique 6 : Documentation personnelle sur les APP des répondants.</figcaption></figure>
## 2. ANALYSE DES BESOINS DES ORTHOPHONISTES

### 2.1. Recensement des besoins sur les généralités des APP

Parmi les professionnels sondés, la majorité a formulé ressentir le besoin d'avoir davantage d'informations sur les spécificités mêmes des APP. Tous les domaines sont concernés avec des pourcentages se situant entre 77% et 98%. Le graphique ci-dessous recense les divers points sur lesquels les orthophonistes aimeraient obtenir plus d'informations.

<figure><img src="image_9.png" /><figcaption>Graphique 7 : Recensement des besoins sur les généralités des APP.</figcaption></figure>

La quasi-totalité des répondants ont exprimé la nécessité d'élargir leurs connaissances sur les profils cognitifs et langagiers des différents sous-types. Les résultats sont plutôt homogènes avec des réponses positives se situant entre 87% et 95%. Les graphiques ci-dessous présentent respectivement ces pourcentages.

<figure><img src="image_10.png" /><figcaption>Graphique 8 : Recensement des besoins en fonction des profils cognitifs des APP.</figcaption></figure>
<figure><img src="image_11.png" /><figcaption>Graphique 9 : Recensement des besoins en fonction des profils langagiers des APP.</figcaption></figure>

## 2.2. Recensement des besoins sur l'évaluation des APP

Parmi les orthophonistes sondés, la majorité a spécifié ressentir le besoin de compléter leurs acquis sur l'évaluation des APP. L'ensemble des domaines proposés sont concernés, avec des réponses positives se situant entre 81% et 93%. Le graphique ci-dessous illustre les différents domaines de l'évaluation des APP sur lesquels les orthophonistes aimeraient obtenir davantage d'informations.

<figure><img src="image_12.png" /><figcaption>Graphique 10 : Recensement des besoins sur l'évaluation des APP.</figcaption></figure>
La quasi-totalité des professionnels sondés estiment vouloir augmenter leurs connaissances sur les déficits apparaissant dans les APP. Tous les sous-types sont concernés, avec des réponses positives entre 92% et 94%. Le graphique ci-dessous présente le nombre de répondants souhaitant plus d'informations sur les performances déficitaires des APP.

<figure><img src="image_13.png" /><figcaption>Graphique 11 : Recensement des besoins sur les performances déficitaires des APP.</figcaption></figure>

## 2.3. Recensement des besoins sur la prise en charge des APP

La majorité des professionnels questionnés ont indiqué ressentir le besoin d'augmenter leurs acquis sur les différents aspects de la prise en charge des APP, entre 80% et 97% de réponses favorables. Le graphique ci-dessous illustre les différents domaines de la prise en charge des APP sur lesquels les orthophonistes ressentent des besoins particuliers.

<figure><img src="image_14.png" /><figcaption>Graphique 12 : Recensement des besoins sur la prise en charge des APP.</figcaption></figure>
## 2.4. Recensement des besoins pour un outil d'information sur les APP

Sur les 83 orthophonistes ayant répondu à ce premier sondage 95%, soit 79 d'entre eux, ressentent le besoin d'avoir un outil d'information sur les APP à leur disposition. Le tableau ci-dessous recense les caractéristiques de ces professionnels souhaitant un tel support dans leur pratique clinique.

<table><caption>Tableau 11 : Caractéristiques de la population souhaitant un outil d'information sur les APP.</caption><thead><tr><th>Mode d'exercice</th><th>Libéral : 59 soit 75%</th><th>Salariat : 12 soit 15%</th><th>Mixte : 8 soit 10%</th></tr></thead><tbody><tr><td>Patients avec des pathologies neurologiques</td><td>Oui : 75 soit 95%</td><td></td><td>Non : 4 soit 5%</td></tr><tr><td>Enseignements théoriques sur les APP reçus au cours de la formation initiale</td><td>Oui : 40 soit 51%</td><td></td><td>Non : 39 soit 49%</td></tr><tr><td>Formations professionnelles suivies</td><td>Oui : 27 soit 34%</td><td></td><td>Non : 52 soit 66%</td></tr><tr><td>Documentation personnelle</td><td>Oui : 63 soit 80%</td><td></td><td>Non : 16 soit 20%</td></tr></tbody></table>

Les 8 orthophonistes ayant un mode d'exercice mixte, exercent au sein de services hospitaliers (3), de services de soins de suite et de réadaptation (3), d'un centre ressources autisme (1) et d'un centre d'action médico-sociale précoce (1).

Plus de la moitié de ces 79 orthophonistes intéressés aimeraient avoir un support rassemblant aussi bien, les récentes recherches sur les connaissances générales des APP, leur évaluation et leur prise en charge. La figure ci-dessous illustre les domaines souhaités par les répondants.

<figure><img src="image_15.png" /><figcaption>Graphique 13 : Recensement des besoins sur le contenu de l'outil d'information.</figcaption></figure>
Parmi ces 79 professionnels souhaitant avoir un outil d'information spécifique aux APP, la majorité soit 86% voudrait que ce soit sous la forme d'un livret. La figure ci-dessous illustre les différents formats souhaités.

<figure><img src="image_16.png" /><figcaption>Graphique 14 : Recensement des besoins sur le format de l'outil d'information.</figcaption></figure>

Pour rappel, toutes les réponses à ce premier questionnaire ont servi à la réalisation d'un outil d'information adapté aux besoins des orthophonistes. Ainsi, la majorité de ces professionnels ont souhaité un support prenant la forme d'un livret, rassemblant les récentes données de littérature sur les connaissances générales des APP, de l'évaluation à la prise en charge. Le livret a donc été conçu à partir de ces indications.

# 3. ANALYSE DES RETOURS DES ORTHOPHONISTES SUR LE LIVRET

## 3.1. Échantillon de la population ayant répondu au second questionnaire

Afin d'analyser les avis des professionnels quant au support créé, un second questionnaire leur a été diffusé. Sur les 83 orthophonistes ayant répondu au premier sondage, 42 d'entre eux ont pris connaissance de ce dernier. Ce nouvel échantillon va être présenté succinctement ci-dessous. Un tableau descriptif a également été réalisé pour détailler davantage ces caractéristiques (Annexe VII p.112).

Cet échantillon se compose d'une population avec une expérience professionnelle allant de 4 à 40 ans d'exercice. Le graphique ci-dessous illustre l'année d'obtention du diplôme des répondants.
<figure><img src="image_17.png" /><figcaption>Graphique 15 : Année d'obtention du diplôme des répondants au second questionnaire.</figcaption></figure>

Le tableau ci-dessous recense les caractéristiques de cet échantillon mises en lien avec les données recueillies au premier questionnaire. Les orthophonistes ayant répondu à ce second sondage avec un mode d'exercice mixte, exercent au sein d'un service hospitalier (1), d'un service de soins de suite et de réadaptation (1) et d'un centre ressources autisme (1).

<table><caption>Tableau 12 : Caractéristiques de la population ayant répondu au second questionnaire.</caption><thead><tr><th>Mode d'exercice</th><th>Libéral : 33 soit 79%</th><th>Salariat : 6 soit 14%</th><th>Mixte : 3 soit 7%</th></tr></thead><tbody><tr><td>Patients avec des pathologies neurologiques</td><td>Oui : 38 soit 90%</td><td></td><td>Non : 4 soit 10%</td></tr><tr><td>Enseignements théoriques sur les APP reçus au cours de la formation initiale</td><td>Oui : 20 soit 48%</td><td></td><td>Non : 22 soit 52%</td></tr><tr><td>Formations professionnelles suivies</td><td>Oui : 13 soit 31%</td><td></td><td>Non : 29 soit 69%</td></tr><tr><td>Documentation personnelle</td><td>Oui : 31 soit 74%</td><td></td><td>Non : 11 soit 26%</td></tr></tbody></table>

Sur ces 42 professionnels, 86% avaient précisé au premier sondage vouloir que l'outil d'information prenne la forme d'un livret, 12% un site internet et 7% une brochure.

## 3.2. Retours sur le format du livret

Parmi les 42 répondants 98%, soit 41 d'entre eux, ont mentionné que le format "livret" correspondait à leurs attentes. La personne ayant répondu négativement à cette question fait partie de celles qui auraient préféré que l'outil d'information prenne la forme d'une brochure.
Presque la totalité des orthophonistes ayant répondu à ce second sondage, soit 98%, ont trouvé le rendu visuel clair et lisible. Ils ont apprécié la police et la taille d'écriture, l'agencement des couleurs et le design.

La majorité des répondants, soit 98%, ont apprécié que les informations apportées soient sous forme de tirets et de tableaux. Une seule personne aurait souhaité qu'il y ait en plus des schémas et des images.

Ainsi, le format du livret correspond en majeure partie aux attentes des professionnels sondés au premier questionnaire.

### 3.3. Retours sur le contenu du livret

#### 3.3.1. Retours sur la partie “Généralités”

La quasi-totalité des professionnels, soit 98%, ont trouvé que les informations évoquées dans cette partie répondaient à leurs attentes. Presque l'intégralité des répondants ont spécifié que chacune des sous-parties était pertinente. Le graphique ci-dessous présente la pertinence de ces informations estimée selon les orthophonistes.

<figure><img src="image_18.png" /><figcaption>Graphique 16 : Évaluation de la pertinence des informations dans la partie "Généralités" du livret.</figcaption></figure>
Au premier questionnaire, les professionnels ont dû évaluer leur niveau de connaissance concernant les généralités des APP sur une échelle linéaire allant de 0 (aucune connaissance) à 10 (connaissances pointues). Au second questionnaire et après diffusion du livret, ils ont également dû compléter cette échelle. Ainsi, en comparant ces données, 90% des orthophonistes ont estimé que leur niveau de connaissance avait augmenté à la suite de l'utilisation du livret, entre 1 et 8 points de plus. Le graphique ci-dessous illustre l'évolution des connaissances selon chaque individu, avant et après la diffusion de l'outil.

<figure><img src="image_19.png" /><figcaption>Graphique 17 : Estimation du niveau de connaissance sur la partie « Généralités » de chaque participant avant et après l'utilisation du livret.</figcaption></figure>

### 3.3.2. Retours sur la partie “Évaluation”

Presque l'intégralité des orthophonistes, soit 95%, ont mentionné que les informations évoquées dans cette partie répondaient à leurs attentes. Les 5% restants, soit 2 personnes, ont estimé que les tests proposés étaient trop nombreux et qu'il manquait des exemples précis d'items pour chaque épreuve.

La quasi-totalité des répondants ont trouvé que chacune des sous-parties leur était pertinente. Le graphique ci-dessous présente la pertinence de ces informations, estimée selon les orthophonistes.
<figure><img src="image_20.png" /></figure>

Graphique 18 : Évaluation de la pertinence des informations dans la partie "Évaluation" du livret.

Concernant les échelles linéaires sur la partie « Évaluation » du premier et du second questionnaire, 80% des orthophonistes ont indiqué que leur niveau de connaissance avait augmenté à la suite de l'utilisation du livret, allant de 1 à 8 points supplémentaires. Le graphique ci-dessous illustre l'évolution des connaissances selon chaque individu, avant et après la diffusion de l'outil.

<figure><img src="image_21.png" /></figure>

Graphique 19 : Estimation du niveau de connaissance sur la partie « Évaluation » de chaque participant avant et après l'utilisation du livret.
### 3.3.3. Retours sur la partie "Prise en charge"

En grande majorité, soit 98%, les orthophonistes ont trouvé que les informations abordées dans cette partie répondaient à leurs attentes. Les 2% restants auraient voulu avoir davantage de liens gratuits, de mises en situation concrètes, d'exercices types et des axes de rééducation définis.

En revanche, l'intégralité des professionnels, 100%, ont jugé que chacune des sous-parties était pertinentes soit : bénéfices, objectifs thérapeutiques, thérapies possibles, approches compensatoires, prévention et orientation, place et rôle des aidants et méthodes innovantes.

Concernant les échelles linéaires sur la partie « Prise en charge » du premier et du second questionnaire, 88% des orthophonistes ont estimé que leur niveau de connaissance avait augmenté à la suite de l'utilisation du livret, allant de 1 à 8 points de plus. Le graphique ci-dessous illustre l'évolution des connaissances selon chaque individu, avant et après la diffusion de l'outil.

<figure><img src="image_22.png" /><figcaption>Graphique 20 : Estimation du niveau de connaissance sur la partie « Prise en charge » de chaque participant avant et après l'utilisation du livret.</figcaption></figure>
La quasi-totalité des répondants ont trouvé que les fiches pratiques étaient pertinentes et adaptées à leur pratique professionnelle, 100% pour le récapitulatif et 95% pour l'évaluation. Les 5% restants, soit deux personnes, n'en voient pas leur utilité.

Globalement, le livret correspond aux attentes des orthophonistes ayant répondu au premier sondage. La majorité, soit 95%, a indiqué qu'il leur avait permis de confirmer leurs connaissances et 98% ont estimé qu'il leur en avait apporté de nouvelles.

### 3.3.4. Commentaires et pistes d'améliorations

Les points à améliorer selon les professionnels sondés seraient de donner davantage de pistes de rééducation concrètes avec des exemples précis d'activités à proposer, de traduire l'algorithme décisionnel, d'ajouter une grille d'auto-évaluation du patient ainsi qu'une note d'information pour expliquer la pathologie à l'entourage.
Discussion
# 1. RAPPEL DES OBJECTIFS ET DES HYPOTHÈSES

À ce jour, les caractéristiques cliniques et neuro-anatomiques des APP ne cessent d'être affinées et complétées par la littérature actuelle. Les dernières avancées scientifiques apportent de nouvelles données sur la classification, le diagnostic ou encore la prise en charge des APP, nécessitant ainsi une actualisation permanente des connaissances.

Le principal objectif de ce mémoire était d'apporter un complément d'informations aux orthophonistes en créant un outil adapté à leurs besoins, recensant les récentes recherches sur les APP.

Les hypothèses initiales étaient que les orthophonistes ressentaient le besoin de perfectionner leurs connaissances sur les APP, de l'évaluation à la prise en charge (H1), qu'ils ressentaient le besoin d'avoir à leur disposition un outil d'information rassemblant les derniers articles scientifiques (H2) puis, que l'apport de cet outil leur permettaient de mieux appréhender, diagnostiquer et prendre en charge des patients présentant une APP (H3).

Tous les résultats ont été au préalable recueillis et traités permettant ainsi de vérifier ou d'infirmer ces hypothèses.

# 2. INTERPRÉTATION ET DISCUSSION AUTOUR DES RÉSULTATS

## 2.1. Mise en perspective des besoins des orthophonistes sur les APP

Au regard des réponses obtenues lors du premier sondage, la majorité des orthophonistes ont spécifié avoir besoin de perfectionner leurs connaissances sur les APP. Tous les champs sont concernés : les classifications existantes, la description clinique, les zones cérébrales lésées, l'évolution de la maladie, l'âge d'apparition et les premières plaintes des patients. La quasi-totalité des professionnels ont mentionné vouloir plus d'informations sur les profils cognitifs et langagiers, et ce pour tous les sous-types : les logopéniques, les non-fluentes, les sémantiques et les mixtes. Ils ont aussi évoqué avoir besoin de compléter leurs acquis sur l'évaluation des APP : la démarche diagnostique, les
épreuves discriminantes, les diagnostics différentiels, les tests spécifiques et non spécifiques. Ils ont également formulé la nécessité d'actualiser leurs connaissances sur la prise en charge des APP : les objectifs thérapeutiques, les différentes thérapies possibles, les aménagements dans la vie quotidienne et les outils de communication alternatifs.

L'intégralité des orthophonistes interrogés ont formulé ces besoins et ce peu importe l'année d'obtention de leur diplôme, les enseignements théoriques reçus ou encore les formations professionnelles suivies.

**De ce fait, la première hypothèse qui consistait à mettre en relief le besoin des orthophonistes de perfectionner leurs connaissances sur les APP, leur évaluation et leur prise en charge, est validée.**

A travers cette étude, un questionnement est à soulever quant à l'origine de ces besoins : pourquoi les orthophonistes sondés ressentent-ils à plus de 77 % la nécessité d'actualiser leurs connaissances ?

Les récents articles scientifiques ont mis en avant l'existence de nouveaux critères physiopathologiques, faisant ainsi évoluer sans cesse la classification internationale jusqu'alors reconnue (Gorno-Tempini et al., 2011). De nouvelles données viennent ainsi préciser la description des trois sous-types initialement présentés dans la littérature et mettent en avant l'existence d'autres formes (Tippett & Keser, 2022) Tous ces nouveaux éléments impliquent nécessairement une analyse plus fine et plus précise pour réaliser le diagnostic différentiel. Les recherches actuelles ne cessent également d'affiner l'évaluation et la prise en charge des APP (Ruksenaite et al., 2021 ; Robinaugh & Henry, 2022).

Bien que les orthophonistes aient un devoir de formation continue, les APP sont des maladies neurodégénératives relativement rares. Elles affectent des personnes de moins de 65 ans, avec une prévalence faible de 7/100 000 personnes, soit 3 000 à 4 000 patients en France (Teichmann, 2019). Il n'est donc pas courant d'avoir dans sa patientèle des patients présentant une APP. Ainsi, même si les orthophonistes continuent à se former sur les APP, s'ils ne sont que très rarement confrontés à ce genre de pathologies, ils peuvent ne pas avoir l'occasion d'affiner leurs pratiques cliniques.
Cette actualisation permanente des données de littérature corrélée à la faible prévalence des APP, pourraient ainsi expliquer que les professionnels ne soient pas au fait de ces dernières informations et ainsi qu'ils ressentent le besoin de perfectionner davantage leurs connaissances.

Les résultats obtenus soulèvent également d'autres réflexions : pour quelles raisons les orthophonistes qu'ils aient peu ou de nombreuses années d'exercice aimeraient-ils compléter davantage leurs acquis ? Est-ce lié aux enseignements théoriques dispensés lors de la formation initiale ?

D'après le Décret n°2013-798 du 30 août 2013 relatif au régime des études en vue du Certificat de Capacité d'Orthophoniste, la plaquette de formation comprend 1561 heures consacrées aux cours magistraux, 1597 heures aux travaux dirigés. Les APP s'inscrivent dans les Unités d'Enseignement n°5.7.3 "Bilan, évaluation et intervention orthophonique dans le cadre des pathologies neurodégénératives", et n°5.7.4 "Bilan, évaluation et intervention orthophonique dans le cadre des syndromes démentiels" : 40 heures y sont consacrées respectivement lors de cours magistraux et de travaux dirigés, ainsi que 80 heures y sont dédiées pour des travaux personnels. Malgré les nouveaux programmes en vigueur, les orthophonistes diplômés après 2013 ressentent tout de même la nécessité d'affiner leurs connaissances. Ainsi, le nombre d'heures destiné aux APP au cours de la formation initiale est-il suffisant pour permettre aux futurs orthophonistes de se sentir aptes à les prendre en charge ?

Dans la plaquette de formation, 2040 heures sont dédiées aux stages. Il est alors intéressant de se questionner sur l'importance de la pratique au cours des études. Ainsi, proposer plus de mise en situation lors des stages cliniques permettrait-il aux futurs orthophonistes de mieux visualiser ce type de pathologie et la rééducation qui en découle ? Est-ce que cela leur permettrait d'être plus à l'aise dans la prise en charge de patients ayant une APP ? Est-ce qu'augmenter la pratique clinique au cours de la formation initiale aurait une incidence sur le ressenti des professionnels ? Actuellement, les stages cliniques sont divisés sur les 5 années en fonction des différentes missions de l'orthophoniste et non des domaines d'intervention. Est-ce que proposer un nombre d'heures précis à effectuer dans chaque domaine d'intervention pourrait de ce fait réduire les besoins recensés chez les orthophonistes ?
Au vu des données recueillies, d'autres interrogations entrent en jeu : pourquoi les professionnels ayant suivi des formations ne se sentent-ils toujours pas experts sur ce sujet ? Est-ce lié au format proposé ? Est-ce dû à la pertinence de ces formations ?

Il existe des formations continues proposées par des organismes privés ou par des intervenants indépendants spécialisés dans le domaine. Mais sont-elles suffisamment nombreuses et mises en avant sur les plateformes ? De nombreuses formations en neurologie sont possibles, cependant les informations transmises sont-elles suffisamment spécifiques sur les APP ? Apportent-elles réellement une valeur ajoutée aux connaissances des orthophonistes ?

Ainsi, l'origine des besoins recensés pourrait être lié en partie à cette actualisation permanente des données de littérature corrélée à la faible prévalence des APP, au nombre d'heures destinées aux APP lors de la formation initiale, à l'organisation des stages cliniques, ou encore au format proposé des formations continues.

## 2.2. Mise en perspective des besoins des orthophonistes pour un outil d'information sur les APP

À travers les réponses recueillies lors du premier questionnaire, la quasi-totalité des professionnels ont mentionné avoir besoin d'un outil rassemblant les récentes recherches sur les APP. 94% des orthophonistes consultés ont jugé indispensable la création d'un tel outil dans leur pratique professionnelle. 84% ont indiqué vouloir que cet outil prenne la forme d'un livret, intégrant des informations sur les connaissances générales des APP, l'évaluation, et la prise en charge.

> De ce fait, la deuxième hypothèse qui consistait à mettre en évidence la nécessité de créer un outil d'information à destination des orthophonistes rassemblant les dernières études sur les APP, est validée.

Ce besoin est d'autant plus important, étant donné qu'il n'existe à ce jour que très peu d'outils d'information spécifiques aux APP à destination des orthophonistes. Une brochure "Aphasie Primaire Progressive" écrite par la Fédération Nationale des Aphasiques de France (FNAF) est disponible, consultable directement sur internet. Elle
décrit globalement ce que sont les APP et leurs répercussions. Le Protocole National de Diagnostic et de Soins édité en décembre 2021 par le Centre de Référence Démences Rares ou Précoces, consultable en ligne, présente les APP et leur prise en charge. Il est à destination de tous les professionnels de santé intervenant auprès de patients ayant une APP. Le site internet "Plateforme APP" de l'Université de Laval est un outil de référence sur les APP à destination des patients, des proches et des professionnels de santé. Des sites internet d'associations françaises, telles que France Alzheimer, DFT France ou PSP-France, peuvent également apporter des compléments d'informations aux patients, aux proches et aux professionnels de santé.

Tous ces éléments sont certes des supports utiles pour les orthophonistes, notamment dans l'accompagnement et la guidance des patients et de leurs proches, mais ils ne sont pas suffisamment spécifiques et précis. Ils ne regroupent pas non plus les dernières recherches scientifiques sur les APP. Il existe également des formations professionnelles qui regroupent l'ensemble de ces données, mais elles restent peu nombreuses. Au travers d'échanges avec certains professionnels, il existe peu de supports transposables dans la pratique clinique donnés à l'issu de ces formations. Est-ce que repenser leur format pourrait alors être bénéfique aux orthophonistes ?

Ainsi, la nécessité des orthophonistes d'avoir à leur disposition un support d'information sur les APP pourrait être lié au fait qu'il n'existe à ce jour que peu d'outils centralisant les données et délivrés de façon répandue aux équipes soignantes et aux thérapeutes. Cette constatation appuie davantage l'importance de créer un tel outil et de le diffuser à large échelle.

## 2.3. Pertinence de l'outil proposé

Les réponses obtenues au second questionnaire ont montré que les orthophonistes ont apprécié l'outil d'information créé. Ils ont trouvé que les informations évoquées dans chacune des parties étaient pertinentes et correspondaient à leurs attentes. La quasi-totalité des professionnels ont indiqué que ce livret leur avait permis, d'une part, de confirmer leurs connaissances, et d'autre part, de leur en apporter de nouvelles. Ils ont mentionné que ce support leur avait permis de mieux appréhender les APP mais aussi qu'il leur avait apporté de nouvelles pistes pour le diagnostic et la prise en charge. 95 %
des orthophonistes ont estimé le livret utile dans leur pratique professionnelle. En revanche, quelques orthophonistes auraient souhaité qu'il y ait davantage de mises en situation concrètes, des exercices types et des axes de rééducation définis. Les résultats ont également montré que même les orthophonistes ayant déjà assisté à des formations sur les APP ressentaient ce besoin.

**De ce fait, la troisième hypothèse qui consistait à valider la création d'un outil d'information rassemblant les dernières recherches scientifiques sur les APP, à destination des orthophonistes, est partiellement validée.**

La création de ce livret a également permis de susciter quelques réflexions. Pour quelles raisons les orthophonistes ont-ils besoin d'illustrer cet outil par des exemples concrets de rééducation ? Pourquoi les orthophonistes ayant suivi des formations professionnelles sur les APP ressentent-ils encore ce besoin ? Ainsi, est-ce que les formations actuelles sont-elles suffisamment spécifiques et adaptées à leurs attentes ?

Bien qu'il existe des formations continues en ligne ou en présentiel dispensées par des organismes privés, ou encore par des intervenants indépendants et spécialisés dans ce domaine, les orthophonistes restent demandeurs de mise en situation concrètes. Est-ce que favoriser des formations continues avec davantage de mises en situation les aiderait à se sentir plus à l'aise dans la prise en charge de patients présentant une APP ? La majorité des formations proposées jusqu'à présent sont souvent dispensées de façon magistrale avec peu de mise en pratique. Serait-il alors judicieux de repenser leur contenu d'une manière plus écologique ? Est-ce que proposer des groupes de parole, des cessions ou des ateliers avec des mises en place d'activités concrètes pourrait-il au long terme améliorer la prise en charge de ces patients ?

Ainsi, la démarche pour élaborer le livret était réfléchie et appropriée. La création d'un tel outil a donc été pertinente, étant donné que celui-ci a été fondé sur les attentes mêmes des professionnels. Des améliorations peuvent cependant être apportées avec davantage de mises en pratique, d'exemples d'activités concrètes et des axes de rééducation définis. Cette demande pourrait en partie s'expliquer par le format des formations proposées jusqu'à présent qui ne serait probablement pas suffisamment écologique.
### 3. INTÉRÊTS DE L'ÉTUDE

Dans un premier temps, cette étude a mis en évidence que les orthophonistes ressentaient le besoin de perfectionner et d'actualiser davantage leurs connaissances sur les APP, leur évaluation et leur prise en charge. Elle a ainsi permis de recenser leurs besoins et d'en réaliser une synthèse.

Dans un deuxième temps, elle a permis de recenser le besoin des orthophonistes d'avoir à leur disposition un outil d'information rassemblant les dernières données de la littérature sur les APP. Elle a ainsi mis en évidence la nécessité de créer un tel outil fondé sur les attentes mêmes des professionnels.

Dans un troisième temps, elle a permis de créer un livret d'information adapté aux demandes des orthophonistes et d'en analyser sa pertinence. Elle a enfin confirmé qu'un tel outil pouvait leur être utile dans leur pratique professionnelle.

### 4. LIMITES DE L'ÉTUDE

#### 4.1. Limites de la population

Cette étude connaît quelques limites notamment au niveau de la constitution des échantillons. Pour rappel, la population initiale se compose d'un total de 83 orthophonistes recrutés directement par mail à l'aide d'une liste constituée à partir de connaissances personnelles et professionnelles. L'envoi du premier questionnaire aurait pu toucher un public plus large s'il avait été diffusé différemment ou sur diverses plateformes. D'autres professionnels auraient pu avoir des attentes différentes de celles recensées actuellement.

Le second questionnaire a été diffusé à ces 83 orthophonistes préalablement recrutés, 42 y ont répondu malgré les relances. Le nombre de réponses aurait pu être plus important si ce sondage et l'outil avaient été diffusés plus largement et sur une période plus longue. Il y aurait très certainement eu encore plus de retours sur le livret et sa pertinence.
## 4.2. Limites du livret

Bien que l'élaboration du livret ait été fondée sur les besoins recensés des orthophonistes, leur interprétation a été purement personnelle. Ainsi, si cette étude avait été menée par plusieurs personnes, peut-être que le livret aurait intégré des éléments permettant d'affiner davantage sa pertinence.

L'impact du livret dans la pratique des orthophonistes n'a pas pu être réellement évalué étant donné le laps de temps imparti pour répondre au second questionnaire. Il aurait fallu plus de temps aux professionnels pour appréhender cet outil, mettre en application les informations apportées et avoir le recul nécessaire sur celui-ci. Il aurait été intéressant d'avoir un retour sur l'utilisation de ce support au long terme afin d'évaluer s'il leur avait permis d'être plus à l'aise pour prendre en charge des patients présentant une APP et s'il avait contribué à améliorer leur pratique clinique.

# 5. PERSPECTIVES DE L'ÉTUDE

## 5.1. Améliorer le livret

Il est important de souligner que le livret créé est une première version, réalisée à partir des besoins recensés des orthophonistes. Les retours des professionnels sur cet outil sont positifs, mais quelques améliorations peuvent être apportées. Il serait alors essentiel d'élaborer une seconde version afin de prendre en compte les remarques recueillies au second questionnaire : ajouter davantage de pistes de rééducation concrètes, des exercices types et des cas cliniques.

Ce livret a été élaboré à un instant précis, en février 2022. De nouveaux articles scientifiques sont parus depuis cette date. Il serait alors pertinent de continuer à actualiser les données en intégrant les nouvelles recherches, toujours dans le but d'avoir un outil complet et à jour.
## 5.2. Élargir la diffusion du livret

L'outil d'information créé a été diffusé directement par mail à 83 orthophonistes. Étant donné que les troubles langagiers des APP sont spécifiques à notre champ de compétence et nécessitent notre expertise, il est alors plus que nécessaire d'adresser ce livret à davantage d'orthophonistes. L'objectif est ici de leur fournir un support adapté et pertinent, facilement consultable qui les accompagne dans leur pratique clinique.

Il serait également pertinent d'adapter le livret et de le diffuser à plus large échelle en intégrant tous les professionnels de santé impliqués dans le parcours de soin des patients ayant une APP, ainsi qu'aux centres mémoire de référence. Médecins, neurologues, généralistes, généticiens, psychiatres, gériatres, psychologues et neuropsychologues, sont tout autant des professionnels indispensables dans la prise en charge de ces patients.

Ainsi, élargir la diffusion du livret sous sa forme initiale et sous une forme plus adaptée pour les professionnels de santé, permettrait de poser un diagnostic plus précoce, de prévenir des troubles cognitifs et langagiers mais aussi, de commencer plus rapidement un suivi adapté.

Afin de rendre cet outil disponible et consultable facilement, il serait également intéressant de le diffuser par d'autres moyens : sur des plateformes spécifiques, des sites dédiés aux APP, des groupes Facebook, ou encore lors de formations par exemple.

## 5.3. Adapter le livret aux patients et aux aidants

La démarche pour créer le livret était réfléchie et appropriée puisqu'il correspond à plus de 95% aux attentes des orthophonistes. Il serait alors judicieux de l'adapter pour les patients et les aidants en se reposant sur la même méthode de création : partir de leurs besoins pour élaborer un outil qui leur corresponde.
### 5.4. Analyser et identifier l'origine des besoins recensés

Les sondages réalisés ont permis de mettre en évidence que les professionnels ressentaient le besoin de perfectionner et d'actualiser leurs connaissances sur les APP, mais aussi qu'ils avaient besoin de plus d'exemples concrets de rééducation et de mises en situation. Il serait alors intéressant d'analyser et d'identifier l'origine de ces besoins. Est-ce dû à un manque de pratique lors de la formation initiale ? Les formations professionnelles actuelles sont-elles suffisamment spécifiques et adaptées ?

Il apparaît important de réaliser une étude sur la pratique au cours des études, en questionnant directement les étudiants et les néo-diplômés. Le but serait de savoir s'ils se sentent aptes à prendre en charge des patients présentant une APP, à l'issu des cours dispensés à ce sujet et des stages cliniques effectués. Réaliser une étude sur les formations professionnelles actuelles est également l'une des perspectives. Il s'agirait de sonder les orthophonistes sur la pertinence des formations proposées jusqu'à présent et sur leur ressenti, mais aussi de recenser leurs réelles attentes à ce sujet.
Conclusion
Ces dernières années, les aphasies primaires progressives ont fait l'objet de nombreuses recherches scientifiques portant sur la symptomatologie et les mécanismes étiologiques. Les caractéristiques cliniques et neuro-anatomiques des APP ne cessent d'être affinées par la littérature actuelle, faisant ainsi évoluer la classification internationale jusqu'alors reconnue. De nouvelles données complètent progressivement les trois sous-types initialement décrits par l'apparition de nouvelles formes. Les récentes avancées scientifiques précisent davantage l'évaluation des APP, en apportant des éléments déterminants dans la pose du diagnostic. Les recherches actuelles sur la prise en charge des APP apportent tout autant de notions pertinentes, tant sur les thérapies et les approches possibles, que sur l'accompagnement du patient et des aidants. Des méthodes innovantes sont également étudiées afin de renforcer les effets d'une prise en charge orthophonique et de réduire le cours du déclin cognitif.

Il semblait alors nécessaire de centraliser toutes ces informations dans un outil destiné aux orthophonistes leur permettant de perfectionner leurs connaissances. Le travail de recherche s'est articulé autour d'une étude des besoins des orthophonistes, de l'élaboration d'un livret et d'une analyse pour en évaluer sa pertinence. Les résultats obtenus révèlent l'importance de créer davantage de supports à destination des professionnels diffusés à large échelle avec des mises en situation et des pistes concrètes de rééducation.

Ce mémoire ouvre une nouvelle perspective de recherche : qu'en est-il des besoins des orthophonistes concernant les formations continues sur les APP ?
Index
## TABLEAUX

<table><tr><td>Tableau 1 : Critères de diagnostic de Mesulam (2001)</td><td>10</td></tr><tr><td>Tableau 2 : Spécificités du bilan neurologique, neuropsychologique et linguistique</td><td>15</td></tr><tr><td>Tableau 3 : Neuro-imagerie des principales variantes selon Gorno-Tempini et al.(2011)</td><td>16</td></tr><tr><td>Tableau 4 : Profil des performances langagières en fonction du type d'APP</td><td>17</td></tr><tr><td>Tableau 5 : Synthèse des tests non spécifiques pour le diagnostic des APP</td><td>19</td></tr><tr><td>Tableau 6 : Synthèse des tests spécifiques pour le diagnostic des APP</td><td>20</td></tr><tr><td>Tableau 7 : Synthèse des thérapies possibles en fonction du type d'APP</td><td>22</td></tr><tr><td>Tableau 8 : Présentation de la partie « Généralités » du livret</td><td>32</td></tr><tr><td>Tableau 9 : Présentation de la partie « Évaluation » du livret</td><td>33</td></tr><tr><td>Tableau 10 : Présentation de la partie « Prise en charge » du livret</td><td>33</td></tr><tr><td>Tableau 11 : Caractéristiques de la population souhaitant un outil d'information sur les APP</td><td>43</td></tr><tr><td>Tableau 12 : Caractéristiques de la population ayant répondu au second questionnaire</td><td>45</td></tr></table>

## GRAPHIQUES

<table><tr><td>Graphique 1 : Année d'obtention du diplôme des répondants</td><td>37</td></tr><tr><td>Graphique 2 : Mode d'exercice actuel des répondants</td><td>37</td></tr><tr><td>Graphique 3 : Prise en charge de pathologies neurologiques dans la patientèle actuelle des répondants</td><td>38</td></tr><tr><td>Graphique 4 : Enseignements théoriques sur les APP reçus au cours de la formation initiale des répondants</td><td>38</td></tr></table>
Graphique 5 : Formations professionnelles sur les APP suivies par les répondants..................................................................................39

Graphique 6 : Documentation personnelle sur les APP des répondants..................39

Graphique 7 : Recensement des besoins sur les généralités des APP..................40

Graphique 8 : Recensement des besoins sur les profils cognitifs des APP.........40

Graphique 9 : Recensement des besoins sur les profils langagiers des APP.......41

Graphique 10 : Recensement des besoins sur l'évaluation des APP..................41

Graphique 11 : Recensement des besoins sur les performances déficitaires des APP..................................................................................................................42

Graphique 12 : Recensement des besoins sur la prise en charge des APP.........42

Graphique 13 : Recensement des besoins sur le contenu de l'outil d'information..................................................................................43

Graphique 14 : Recensement des besoins sur le format de l'outil d'information..................................................................................44

Graphique 15 : Année d'obtention du diplôme des répondants au second questionnaire..................................................................................45

Graphique 16 : Évaluation de la pertinence des informations dans la partie « Généralités » du livret. ..................................................................................46

Graphique 17 : Estimation du niveau de connaissance sur la partie « Généralités » de chaque participant avant et après l'utilisation du livret. ....................................47

Graphique 18 : Évaluation de la pertinence des informations dans la partie « Évaluation » du livret. ..................................................................................48

Graphique 19 : Estimation du niveau de connaissance sur la partie « Évaluation » de chaque participant avant et après l'utilisation du livret. ....................................48

Graphique 20 : Estimation du niveau de connaissance sur la partie « Prise en charge » de chaque participant avant et après l'utilisation du livret. ....................49
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Utianski, R. L., Martin, P. R., Botha, H., Schwarz, C. G., Duffy, J. R., Petersen, R. C., Knopman, D. S., Clark, H. M., Butts, A. M., Machulda, M. M., Jack, C. R., Lowe, V. J., Whitwell, J. L., & Josephs, K. A. (2020). Longitudinal flortaucipir ([18F]AV-1451) PET imaging in primary progressive apraxia of speech. *Cortex*, 124, 33-43. https://doi.org/10.1016/j.cortex.2019.11.002

Vandenberghe, R. (2016). Classification of the primary progressive aphasias : principles and review of progress since 2011. *Alzheimer's Research & Therapy*, 8(1). https://doi.org/10.1186/s13195-016-0185-y
Volkmer, A., Rogalski, E., Henry, M., Taylor-Rubin, C., Ruggero, L., Khayum, R., Kindell, J., Gorno-Tempini, M. L., Warren, J. D., & Rohrer, J. D. (2019). Speech and language therapy approaches to managing primary progressive aphasia. *Practical Neurology, 20*(2), 154-161. https://doi.org/10.1136/practneurol-2018-001921

Volkmer, A., Spector, A., Meitanis, V., Warren, J. D., & Beeke, S. (2019). Effects of functional communication interventions for people with primary progressive aphasia and their caregivers : a systematic review. *Aging & Mental Health, 24*(9), 1381-1393. https://doi.org/10.1080/13607863.2019.1617246
Annexes
## SOMMAIRE DES ANNEXES

<table><tr><td>Annexe I</td><td>79</td></tr><tr><td colspan="2">Algorithme décisionnel de Marshall et al. (2018)</td></tr><tr><td>Annexe II</td><td>80</td></tr><tr><td colspan="2">Document de présentation pour le recrutement de la population</td></tr><tr><td>Annexe III</td><td>81</td></tr><tr><td colspan="2">Document descriptif de la population d'étude</td></tr><tr><td>Annexe IV</td><td>83</td></tr><tr><td colspan="2">Questionnaire n°1</td></tr><tr><td>Annexe V</td><td>85</td></tr><tr><td colspan="2">Questionnaire n°2</td></tr><tr><td>Annexe VI</td><td>88</td></tr><tr><td colspan="2">Livret</td></tr><tr><td>Annexe VII</td><td>112</td></tr><tr><td colspan="2">Tableau descriptif de l'échantillon de la population ayant répondu au second questionnaire</td></tr></table>
# Annexe I

## *Algorithme décisionnel de Marshall et al. (2018)*

<figure><img src="image_23.png" /></figure>
# Annexe II

## *Document de présentation pour le recrutement de la population*

<figure><img src="image_24.png" /></figure>
# Annexe III

## *Document descriptif de la population d'étude*

<table><thead><tr><td>NUMÉRO ANONYMAT</td><td>ANNÉE D'OBTENTION DU DIPLÔME</td><td>MODE D'EXERCICE</td><td>TYPE EXERCICE MIXTE</td><td>PATIENTÈLE NEUROLOGIQUE</td><td>ENSEIGNEMENTS THÉORIQUES REÇUS</td><td>FORMATIONS PROFESSIONNELLES SUIVIES</td><td>DOCUMENTATION PERSONNELLE</td></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>1977</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>2</td><td>1982</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>3</td><td>1984</td><td>Mixte</td><td>SSR neuro</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>4</td><td>1984</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>5</td><td>1987</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>6</td><td>1987</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>7</td><td>1989</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>8</td><td>1989</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>9</td><td>1990</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>10</td><td>1991</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>11</td><td>1992</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>12</td><td>1992</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>13</td><td>1993</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>14</td><td>1993</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>15</td><td>1994</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>16</td><td>1995</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>17</td><td>1995</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>18</td><td>1995</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>19</td><td>1996</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>20</td><td>1996</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>21</td><td>1997</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>22</td><td>1997</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>23</td><td>1998</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>24</td><td>1999</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>25</td><td>1999</td><td>Mixte</td><td>CRA</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>26</td><td>1999</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>27</td><td>1999</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>28</td><td>2001</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>29</td><td>2002</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>30</td><td>2003</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>31</td><td>2003</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>32</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>33</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>34</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>35</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>36</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr></tbody></table>
<table><thead><tr><td>NUMÉRO ANONYMAT</td><td>ANNÉE D'OBTENTION DU DIPLOME</td><td>MODE D'EXERCICE</td><td>TYPE EXERCICE MIXTE</td><td>PATIENTÈLE NEUROLOGIQUE</td><td>ENSEIGNEMENTS THÉORIQUES REÇUS</td><td>FORMATIONS PROFESSIONNELLES SUIVIES</td><td>DOCUMENTATION PERSONNELLE</td></tr></thead><tbody><tr><td>37</td><td>2005</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>38</td><td>2005</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td></tr><tr><td>39</td><td>2005</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>40</td><td>2005</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>41</td><td>2006</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>42</td><td>2006</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>43</td><td>2007</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>44</td><td>2007</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>45</td><td>2007</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>46</td><td>2008</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>47</td><td>2008</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>48</td><td>2009</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>49</td><td>2009</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>50</td><td>2010</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>51</td><td>2010</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>52</td><td>2010</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>53</td><td>2011</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>54</td><td>2011</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>55</td><td>2012</td><td>Mixte</td><td>CAMSP</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>56</td><td>2012</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>57</td><td>2012</td><td>Mixte</td><td>Service hospitalier</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>58</td><td>2012</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>59</td><td>2012</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>60</td><td>2012</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>61</td><td>2013</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>62</td><td>2013</td><td>Mixte</td><td>Service hospitalier</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>63</td><td>2013</td><td>Mixte</td><td>Service hospitalier</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>64</td><td>2013</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td></tr><tr><td>65</td><td>2014</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td></tr><tr><td>66</td><td>2014</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>67</td><td>2014</td><td>Mixte</td><td>SSR neuro</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>68</td><td>2014</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>69</td><td>2014</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>70</td><td>2015</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>71</td><td>2015</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>72</td><td>2016</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>73</td><td>2016</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td></tr><tr><td>74</td><td>2016</td><td>Mixte</td><td>SSR MPR</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>75</td><td>2016</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>76</td><td>2016</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>77</td><td>2016</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>78</td><td>2018</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>79</td><td>2018</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>80</td><td>2018</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>81</td><td>2018</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>82</td><td>2020</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>83</td><td>2021</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr></tbody></table>
# Annexe IV

## Questionnaire n°1

### RECCUEIL D'INFORMATIONS

<table><tr><td>Année d'obtention du diplôme</td><td>Réponse libre</td></tr><tr><td>Mode d'exercice actuel</td><td><input type="checkbox"/> Libéral<br/><input type="checkbox"/> Salariat<br/><input type="checkbox"/> Mixte</td></tr><tr><td>Si vous avez un mode d'exercice mixte, dans quel type de structure travaillez-vous ?</td><td>Réponse libre</td></tr><tr><td>Actuellement, prenez-vous en charge des patients avec pathologies neurologiques ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Au cours de votre formation initiale, avez-vous des cours spécifiques consacrés aux APP ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Au cours de votre pratique clinique, avez-vous suivi des formations professionnelles consacrées aux APP ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Au cours de votre pratique clinique, vous êtes-vous renseigné sur les APP par un autre moyen ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Si oui, pouvez-vous préciser ?</td><td><input type="checkbox"/> Brochure<br/><input type="checkbox"/> Articles scientifiques<br/><input type="checkbox"/> Revues à destination des orthophonistes<br/><input type="checkbox"/> Autre</td></tr></table>

### GÉNÉRALITÉS SUR LES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

<table><tr><td>À quel niveau estimez-vous vos connaissances concernant les APP ?</td><td>Échelle linéaire de 0 (aucune connaissance) à 10 (connaissances pointues)</td></tr><tr><td>Estimez-vous avoir besoin de plus d'informations sur :</td><td>La maladie et son évolution : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>Les zones cérébrales lésées : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>L'âge d'apparition : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>Les premières plaintes du patient : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>Les classifications existantes : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>La description clinique : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>Les moyens actuels mis à disposition : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Estimez-vous avoir besoin de plus d'informations concernant le profil langagier des :</td><td>APP logopéniques : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>APP sémantiques : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>APP non-fluentes : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>APP mixtes : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Estimez-vous avoir besoin de plus d'informations concernant le profil cognitif des :</td><td>APP logopéniques : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>APP sémantiques : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>APP non-fluentes : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>APP mixtes : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non</td></tr></table>
## SPÉCIFICITÉS DE L'ÉVALUATION DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

<table><tr><td>À quel niveau estimez-vous vos connaissances concernant l'évaluation spécifique des APP ?</td><td>Échelle linéaire de 0 (aucune connaissance) à 10 (connaissances pointues)</td></tr><tr><td>Estimez-vous avoir besoin de plus d'informations sur :</td><td>La démarche diagnostique : ☐ Oui ☐ Non<br>Les batteries et tests spécifiques : ☐ Oui ☐ Non<br>Les épreuves discriminantes : ☐ Oui ☐ Non<br>Les diagnostics différentiels : ☐ Oui ☐ Non</td></tr><tr><td>Plus particulièrement, estimez-vous avoir besoin de plus d'informations sur les performances déficitaires des :</td><td>APP logopéniques : ☐ Oui ☐ Non<br>APP sémantiques : ☐ Oui ☐ Non<br>APP non-fluentes : ☐ Oui ☐ Non<br>APP mixtes : ☐ Oui ☐ Non</td></tr></table>

## SPÉCIFICITÉS DE LA PRISE EN CHARGE DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

<table><tr><td>À quel niveau estimez-vous vos connaissances concernant la prise en charge spécifique des APP ?</td><td>Échelle linéaire de 0 (aucune connaissance) à 10 (connaissances pointues)</td></tr><tr><td>Estimez-vous avoir besoin de plus d'informations sur :</td><td>Les objectifs thérapeutiques : ☐ Oui ☐ Non<br>Les différentes thérapies possibles : ☐ Oui ☐ Non<br>Les outils de communication alternatifs : ☐ Oui ☐ Non<br>La place et le rôle des aidants : ☐ Oui ☐ Non<br>L'arrêt du suivi : ☐ Oui ☐ Non</td></tr></table>

## OUTIL D'INFORMATION

<table><tr><td>Dans votre pratique clinique, estimez-vous avoir besoin d'un outil d'information sur les APP ?</td><td>☐ Oui<br>☐ Non</td></tr><tr><td>Si oui, plus particulièrement, estimez-vous avoir besoin d'un outil d'information sur :</td><td>Les connaissances générales des APP : ☐ Oui ☐ Non<br>L'évaluation spécifique des APP : ☐ Oui ☐ Non<br>La prise en charge spécifique des APP : ☐ Oui ☐ Non</td></tr><tr><td>Si oui, sous quel format souhaitez-vous avoir cet outil ?</td><td>☐ Livret<br>☐ Brochure<br>☐ Site internet<br>☐ Autre</td></tr><tr><td>Avez-vous des remarques / conseils supplémentaires ?</td><td>Réponse libre</td></tr><tr><td>Si vous souhaitez recevoir l'outil d'information créé à l'issu de ce questionnaire, veuillez indiquer votre adresse mail ci-dessous.</td><td>Réponse libre</td></tr></table>
# Annexe V

## Questionnaire n°2

### RECCUEIL D'INFORMATIONS

<table><tr><td>Année d'obtention du diplôme</td><td>Réponse libre</td></tr><tr><td>Mode d'exercice actuel</td><td><input type="checkbox"/> Libéral<br/><input type="checkbox"/> Salariat<br/><input type="checkbox"/> Mixte</td></tr><tr><td>Si vous avez un mode d'exercice mixte, dans quel type de structure travaillez-vous ?</td><td><input type="checkbox"/> Service hospitalier<br/><input type="checkbox"/> SSR<br/><input type="checkbox"/> MPR<br/><input type="checkbox"/> CRA<br/><input type="checkbox"/> CAMSP</td></tr><tr><td>Avez-vous répondu au premier questionnaire ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr></table>

### QUESTIONS SUR LE FORMAT DE L'OUTIL

<table><tr><td>Est-ce que le format « livret » correspond à vos attentes ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Si non, quel type de format auriez-vous souhaité ?</td><td><input type="checkbox"/> Brochure<br/><input type="checkbox"/> Site internet<br/><input type="checkbox"/> Autre</td></tr><tr><td>Trouvez-vous le rendu visuel clair et lisible ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Appréciez-vous :</td><td>La police d'écriture : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>La taille d'écriture : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>L'agencement des couleurs : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non<br/>Le design : <input type="checkbox"/> Oui <input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Appréciez-vous que les informations apportées soient sous forme de tirets ?</td><td><input type="checkbox"/> Oui<br/><input type="checkbox"/> Non</td></tr><tr><td>Si non, auriez-vous préféré que les informations apportées soient sous forme de :</td><td><input type="checkbox"/> Phrases<br/><input type="checkbox"/> Paragraphes<br/><input type="checkbox"/> Schémas<br/><input type="checkbox"/> Images<br/><input type="checkbox"/> Autre</td></tr><tr><td>Avez-vous des remarques particulières concernant le format du livret ?</td><td>Réponse libre</td></tr></table>
# QUESTIONS SUR LE CONTENU DE L'OUTIL

## GÉNÉRALITÉS SUR LES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

Concernant la partie « Généralités », trouvez-vous que les informations apportées soient pertinentes ?

Les critères diagnostiques : ☐ Oui ☐ Non

Les classifications : ☐ Oui ☐ Non

L'algorithme décisionnel : ☐ Oui ☐ Non

Concernant la partie « Généralités », trouvez-vous que les informations apportées répondent à vos attentes ?

☐ Oui

☐ Non

Si non, pour quelles raisons ?

Réponse libre

À quel niveau estimez-vous désormais vos connaissances concernant les APP ?

Échelle linéaire de 0 (aucune connaissance) à 10 (connaissances pointues)

Avez-vous des remarques particulières à apporter sur cette partie ?

Réponse libre

## ÉVALUATION DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

Concernant la partie « Évaluation », trouvez-vous que les informations apportées soient pertinentes ?

Les examens complémentaires au bilan orthophoniques : ☐ Oui ☐ Non

Les profils sémiologiques des compétences langagières : ☐ Oui ☐ Non

Les tests actuels : ☐ Oui ☐ Non

Concernant la partie « Évaluation », trouvez-vous que les informations apportées répondent à vos attentes ?

☐ Oui

☐ Non

Si non, pour quelles raisons ?

Réponse libre

À quel niveau estimez-vous désormais vos connaissances concernant l'évaluation des APP ?

Échelle linéaire de 0 (aucune connaissance) à 10 (connaissances pointues)

Avez-vous des remarques particulières à apporter sur cette partie ?

Réponse libre
PRISE EN CHARGE DES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES

Concernant la partie « Prise en charge », trouvez-vous que les informations apportées soient pertinentes

Les bénéfices : ☐ Oui ☐ Non

Les objectifs thérapeutiques : ☐ Oui ☐ Non

Les thérapies possibles : ☐ Oui ☐ Non

Les approches compensatoires : ☐ Oui ☐ Non

La place et le rôle des aidants : ☐ Oui ☐ Non

La prévention et l'orientation : ☐ Oui ☐ Non

Les méthodes innovantes : ☐ Oui ☐ Non

Concernant la partie « Prise en charge », trouvez-vous que les informations apportées répondent à vos attentes ?

☐ Oui

☐ Non

Si non, pour quelles raisons ?

Réponse libre

À quel niveau estimez-vous désormais vos connaissances concernant la prise en charge des APP ?

Échelle linéaire de 0 (aucune connaissance) à 10 (connaissances pointues)

Avez-vous des remarques particulières à apporter sur cette partie ?

Réponse libre

Trouvez-vous que les fiches pratiques soient pertinentes ?

La fiche pratique – Évaluation : ☐ Oui ☐ Non

La fiche pratique - Récapitulatif : ☐ Oui ☐ Non

Trouvez-vous que les fiches pratiques soient adaptées à votre pratique professionnelle ?

La fiche pratique – Évaluation : ☐ Oui ☐ Non

La fiche pratique - Récapitulatif : ☐ Oui ☐ Non

QUESTIONS SUR L'UTILITÉ DU LIVRET

Globalement, est-ce que ce livret correspond à vos attentes ?

☐ Oui

☐ Non

Est-ce que ce livret vous a confirmé vos connaissances sur les APP ?

☐ Oui

☐ Non

Est-ce que vous a apporté de nouvelles connaissances sur les APP ?

☐ Oui

☐ Non

Est-ce que ce livret vous permet-il :

De mieux appréhender les APP : ☐ Oui ☐ Non

De mieux diagnostiquer les APP : ☐ Oui ☐ Non

De mieux prendre en charge les APP : ☐ Oui ☐ Non

Est-ce que ce livret vous paraît-il utile dans votre pratique professionnelle ?

☐ Oui

☐ Non

Quels seraient les points à améliorer selon vous ?

Réponse libre

Avez-vous des remarques / conseils supplémentaires ?

Réponse libre
# Annexe VI

## Livret

Année universitaire : 2021-2022

LES APHASIES
PRIMAIRES
PROGRESSIVES

LIVRET D'INFORMATIONS

À DESTINATION DES ORTHOPHONISTES

POUILLE Coline, étudiante en 5ème année d'orthophonie
Les APP désignent des maladies neurodégénératives, liées à une atteinte focale des régions cérébrales impliquées dans le langage. Ces dernières années, les APP ont fait l'objet de nombreuses recherches scientifiques et cliniques portant sur la symptomatologie et les mécanismes étiologiques : leur classification et leur concept mêmes ont considérablement évolué.

Ce livret a été réalisé dans le cadre d'un mémoire de fin d'études. Il est fondé sur les besoins réels des orthophonistes, recensés au préalable à l'aide d'un questionnaire. Il est à destination de tout orthophoniste souhaitant se renseigner davantage sur les récentes recherches et articles scientifiques concernant les aphasies primaires progressives.
# SOMMAIRE

<figure><img src="image_25.png" /></figure>

## GÉNÉRALITÉS

<figure><img src="image_26.png" /></figure>

<table><tr><td>1. Critères diagnostiques</td><td>3</td></tr><tr><td>2. Classification</td><td>3</td></tr><tr><td>APP non-fluentes</td><td>3</td></tr><tr><td>APP sémantiques</td><td>4</td></tr><tr><td>APP logopéniques</td><td>5</td></tr><tr><td>APP mixtes</td><td>6</td></tr><tr><td>Apraxies de la parole progressive</td><td>7</td></tr><tr><td>3. Algorithme décisionnel</td><td>7</td></tr></table>

<figure><img src="image_27.png" /></figure>

## ÉVALUATION

<figure><img src="image_28.png" /></figure>

<table><tr><td>1. Examens complémentaires au bilan orthophonique</td><td>8</td></tr><tr><td>2. Profil sémiologique des compétences langagières</td><td>9</td></tr><tr><td>3. Tests actuels</td><td>10</td></tr><tr><td>Tests non spécifiques</td><td>10</td></tr><tr><td>Tests spécifiques</td><td>13</td></tr></table>

<figure><img src="image_29.png" /></figure>

## PRISE EN CHARGE ORTHOPHONIQUE

<figure><img src="image_30.png" /></figure>

<table><tr><td>1. Bénéfices</td><td>14</td></tr><tr><td>2. Objectifs thérapeutiques</td><td>14</td></tr><tr><td>3. Thérapies possibles</td><td>15</td></tr><tr><td>4. Approches compensatoires</td><td>17</td></tr><tr><td>5. Place et rôle des aidants</td><td>17</td></tr><tr><td>6. Prévention et orientation</td><td>19</td></tr><tr><td>7. Méthodes innovantes</td><td>20</td></tr></table>

<figure><img src="image_31.png" /></figure>

## FICHES PRATIQUES

<figure><img src="image_32.png" /></figure>

<figure><img src="image_33.png" /></figure>

## BIBLIOGRAPHIE

<figure><img src="image_34.png" /></figure>
# GÉNÉRALITÉS

## CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

**Début insidieux et aggravation progressive du langage**
Manque du mot, difficultés dans l'organisation de la syntaxe, troubles de la compréhension dans le discours spontané

**Aphasie reste au premier plan et évolue plus rapidement que les autres déficits**

**Limitations des activités de la vie quotidienne pouvant être expliquées par les troubles du langage**

**Absence d'apathie, de désinhibition, d'oubli des événements récents, de troubles visuospatiaux, de déficit de reconnaissance visuelle, de troubles sensorimoteurs, durant les 2ères années**

**Diagnostic différentiel à partir de l'imagerie**

**Langage pré-morbide normal, dyslexie développementale possible**

**Possible acalculie ou apraxie idéomotrice**

(Mesulam, 2001)

## CLASSIFICATION

### APP NON-FLUENTES (APPnf)

**Caractérisées par un **agrammatisme** et un **discours spontané réduit**.

* Verbes rarement employés, flexions verbales non adaptées

* Appauvrissement progressif de la structure syntaxique

* Alexie grammaticale affectant les pronoms personnels et/ou les conjonctions

**Associées à au moins 2 des critères suivants :**

* Troubles de la compréhension de phrases syntaxiquement complexes

* Préservation de la compréhension de mots isolés

* Préservation des connaissances sur les objets

(Gorno-Tempini et al., 2011)

### Données de littérature actuelles

* Peuvent être associées à un syndrome dyséxecutif et des mouvements anormaux conduisant vers un syndrome cortico-basal ou une paralysie supranucléaire progressive.
  (Marshall et al., 2018; Tippett et Keser, 2022)

* Distinction de deux sous-types :

- Les APPnf avec uniquement un agrammatisme

- Les APPnf associées à une apraxie de la parole (AOS)

* L'AOS peut être d'origine phonétique, prosodique ou mixte.

(Botha et Josephs, 2019; Duffy et al., 2020)
# GÉNÉRALITÉS

## IMAGERIE DES APPnf

IRM : Atrophie fronto-insulaire postérieure gauche
SPECT ou TEP : Hypoperfusion ou hypométabolisme fronto-insulaire gauche

<table><tr><td>APPnf sans AOS</td><td>Atteinte au niveau du lobe frontal gauche s'étendant à d'autres régions de l'hémisphère gauche</td></tr><tr><td>APPnf avec AOS</td><td>Atteinte au niveau du gyrus frontal inférieur, des régions médiales et du lobe frontal droit</td></tr></table>

## NEUROPATHOLOGIE DES APPnf

Sous-tendues par des lésions TAU

(Tippett, 2020; Ruksenaite et al., 2021; Tippet et Keser, 2022)

## APP SÉMANTIQUES (APPs)

>> Caractérisées par une **anomie sur les objets** et un **déficit de compréhension de mots isolés**.

* Atteinte du système sémantique affectant les items peu familiers, de basse fréquence, concrets et naturels

* Agnosie associative pour les objets

* Prosopagnosie

* Jargon verbal

>> Associées à au moins 3 des critères suivants :

* Déficit de connaissance des items peu familiers et de basse fréquence

* Alexie, agraphie de surface avec un déficit de reconnaissance des mots irréguliers et des erreurs de régularisation

* Préservation de la répétition de phrases

* Préservation de la grammaire et de l'articulation

(Gorno-Tempini et al., 2011)

### Données de littérature actuelles

* Peuvent être associées à des troubles comportementaux similaires à ceux d'une démence fronto-temporale : manque d'empathie, désinhibition, trouble du comportement alimentaire, intérêt obsessionnel, rigidité comportementale, réactions exagérées à la douleur et à la température.

(Marshall et al., 2018)
# GÉNÉRALITÉS

## IMAGERIE DES APPS

IRM : Atrophie prédominant au niveau temporal antérieur
SPECT ou TEP : Hypoperfusion ou hypométabolisme temporal antérieur

## NEUROPATHOLOGIE DES APPS

Sous-tendues par des lésions TDP-43

(Tippett, 2020; Ruksenaite et al., 2021; Tippet et Keser, 2022)

## APP LOGOPÉNIQUES (APPL)

<figure><img src="image_35.png" /></figure>

Caractérisées par un **manque du mot en spontané, en dénomination, et des troubles de la répétition de phrases.**

* Discours spontané logopénique marqué de pauses, de circonlocutions, de substitutions par des mots outils et de conduites d'approches

* Anomie affectant les noms et les items spécifiques, de basse fréquence

* Déficit de la mémoire à court terme auditivoverbale avec une atteinte au niveau de la boucle phonologique

* Paralexies phonologiques et paragraphies graphémiques sur des non-mots ou des logatomes

* Trouble au niveau de la structure syntaxique moindre comparé aux APPnf

(Gorno-Tempini et al., 2011)

<figure><img src="image_36.png" /></figure>

Associées à au moins 3 des critères suivants :

* Erreurs phonologiques en discours spontané et en dénomination

* Préservation de la compréhension de mots isolés et des connaissances sémantiques associées aux objets

* Préservation de l'articulation

* Préservation de la grammaire

(Gorno-Tempini et al., 2011; Leyton et al., 2015)

## Données de littérature actuelles

* Peuvent être associées à une anxiété généralisée, une irritabilité, une adhérence émotionnelle et physique, et/ou des caractéristiques comportementales similaires à l'atrophie corticale postérieure ou à la maladie d'Alzheimer.

(Marshall et al., 2018)
# GÉNÉRALITÉS

* Peuvent également être associées à des troubles praxiques, visuo-spatiaux, visuo-perceptifs, mnésiques, dépressifs ou des idées délirantes.

(Marshall et al., 2018)

* Distinction de trois sous-types impliquant des processus cognitifs atteints différents :

- Les APPl avec une atteinte de la compréhension de mot isolé

- Les APPl avec une atteinte de la répétition

- Les APPl avec une atteinte de la dénomination de confrontation

(Matias-Guiu et al., 2019; Ruksenaite et al., 2021; Tippett et Keser, 2022)

## IMAGERIE DES APPl

IRM : Atrophie prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postéro-inférieur gauche

SPECT ou TEP : Hypoperfusion ou hypométabolisme périsylvien ou pariétal postérieur gauche

## NEUROPATHOLOGIE DES APPl

Sous-tendues par des lésions généralement associées à la maladie d'Alzheimer

(Tippett, 2020; Ruksenaite et al., 2021; Tippet et Keser, 2022)

## APP MIXTES (APPm)

>>> Combinent des caractéristiques communes à deux formes d'APP.

>>> Peuvent ainsi associer des troubles de la compréhension de mots à un agrammatisme ou encore à une anarthrie.

(Vandenberghe, 2016)

### IMAGERIE DES APPm

IRM : Atrophie prédominant au niveau périsylvien

### NEUROPATHOLOGIE DES APPm

Peuvent être sous-tendues par une mutation du gène de la progranuline

(Marshall et al., 2018)
# GÉNÉRALITÉS

## APRAXIES DE LA PAROLE PROGRESSIVE (APPAOS)

>>> AOS d'apparition insidieuse et progressive.

>>> Caractérisées par une programmation motrice de la parole difficile et un discours laborieux.

>>> Sans déficit sémantique, syntaxique ou lexical.

(Duffy et al., 2020)

## IMAGERIE DES APPAOS

IRM : Atrophie de l'aire motrice supplémentaire et du gyrus précentral

## NEUROPATHOLOGIE DES APPAOS

Peuvent être sous-tendues par des lésions TAU

(Marshall et al., 2018; Utianski et al., 2020)

## ALGORITHMÉ DÉCISIONNEL

>>> Création d'un nouvel algorithme décisionnel à la suite d'une approche clinique sur les APP.

<figure><img src="image_37.png" /></figure>

>>> Permet d'aider le clinicien à déterminer le sous-type.

>>> Essentiel d'y confronter l'évaluation neuropsychologique et l'imagerie cérébrale.

(Marshall et al., 2018)
# ÉVALUATION

## BILAN ORTHOPHONIQUE

**Cible les déficits langagiers, précise le diagnostic et l'évolution.**

**Recherche les critères généraux et spécifiques de chaque sous-type.**

**Évalue les traitements sémantiques, phonologiques et syntaxiques.**

(Ingram et al., 2020)

## EXAMENS COMPLÉMENTAIRES AU BILAN ORTHOPHONIQUE

### BILAN NEUROLOGIQUE

**Réalisé en première intention.**

**Identifie le mode d'installation des troubles du langage.**

**Établit les possibles répercussions sur le quotidien.**

**Émet une hypothèse diagnostique du sous-type d'APP.**

### BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE

**Réalisé lors d'une consultation mémoire.**

**Met en évidence des discordances entre les épreuves verbales et non verbales (performances verbales < performances visuelles).**

#### APPnf

- Déficit des fonctions exécutives

- Préservation de la mémoire et des fonctions visuospatiales

#### APPs

- Déficit de la mémoire épisodique verbale

- Modification du comportement social

#### APPI

- Déficit de la mémoire de travail

- Déficit du traitement phonologique

- Déficit des fonctions visuospatiales

- Acalculie

(Bettcher et Sturm, 2014; Harris et al., 2018; Tippett, 2020)

## PONCTION LOMBAIRE

**Essentiel à réaliser pour écartier l'hypothèse de la maladie d'Alzheimer.**

(Ruksenaite et al., 2021)
# ÉVALUATION

## PROFIL SÉMIOLOGIQUE DES COMPÉTENCES LANGAGIÈRES

+ : Compétence préservée

- : Compétence atteinte

<table><thead><tr><th></th><th></th><th>APPnf</th><th>APPs</th><th>APPl</th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="3">TRAITEMENTS SÉMANTIQUES</td><td>Dénomination de noms, verbes</td><td>-<br>Verbes, surtout les transitifs atteints.</td><td>-<br>Noms atteints.</td><td>-<br>Substantifs atteints.</td></tr><tr><td>Compréhension de mots</td><td>+</td><td>-</td><td>+</td></tr><tr><td>Appariement sémantique d'images</td><td>+</td><td>-<br>Déficit sémantique<br>&gt; aux APPnf et APPl.</td><td>+</td></tr><tr><td rowspan="3">TRAITEMENTS PHONOLOGIQUES</td><td>Répétition de mots, non-mots, phrases</td><td>-<br>Mots et phrases atteints.<br>Effet de complexité syntaxique.</td><td>+</td><td>+</td></tr><tr><td>Lecture à haute voix de mots irréguliers, non-mots et phrases</td><td>+</td><td>-<br>Mots irréguliers atteints.</td><td>-<br>Non-mots atteints.</td></tr><tr><td>Écriture sous dictée de mots, mots irréguliers, non-mots, phrases</td><td>+</td><td>-<br>Mots irréguliers atteints.</td><td>+</td></tr></tbody></table>
# ÉVALUATION

+ : Compétence préservée

- : Compétence atteinte

<table><tr><td rowspan="3">TRAITEMENTS SYNTAXIQUES</td><td>Discours spontané</td><td>Lent, hésitant, laborieux, absence de liaison.</td><td>Logorrhéique, peu informatif, vide de sens, nombreuses circonlocutions.</td><td>Pauses fréquentes.</td></tr><tr><td>Production de phrases</td><td>+/-<br/>Phrases complexes atteintes.<br/>Simplifications lexicales pour les substantifs.</td><td>-<br/>Syntaxe et articulation préservées.<br/>Simplification lexicale pour les substantifs.</td><td>-<br/>Distorsion, erreurs syntaxiques, paraphasies phonologiques.</td></tr><tr><td>Compréhension syntaxique</td><td>-<br/>Déficit syntaxique.</td><td>+</td><td>-<br/>Phrases longues et complexes atteintes.</td></tr></table>

Tableau réalisé à partir de plusieurs articles de littérature. Cf les références dans la bibliographie.

## TESTS ACTUELS

### TESTS NON SPÉCIFIQUES

* Utiliser des outils adéquats pour cerner l'étiologie des déficits.

* Privilégier des batteries / tests comparant le vieillissement normal et pathologique.

(Grasso et Henry, 2018; Tippett, 2020)

Liste non exhaustive des tests non spécifiques pouvant être utilisés dans le cadre des APP.

<table><tr><td>BEC'S GRECO</td><td>Batterie d'évaluation des connaissances sémantiques du GRECO (Merck et al., 2011)<ul><li>Public : Adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 317 sujets de 20 à 75 ans</li><li>Épreuves proposées : Dénomination d'items biologiques et manufacturés, appariement sémantique</li></ul></td></tr></table>
# ÉVALUATION

<table><tr><td>BETL</td><td>Batterie d'évaluation des troubles lexicaux (Godefroy et Tran, 2015)<ul><li>Public : Adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 1488 sujets de 20 à 95 ans</li><li>Administration : Batterie informatisée</li><li>Épreuves proposées : Dénomination orale d'images, questionnaire sémantique, désignation d'images, appariement sémantique d'images, lecture à haute voix, désignation de mots écrits, appariement de mots écrits et dénomination écrite d'images</li></ul></td></tr><tr><td>BIA</td><td>Bilan informatisé d'aphasie (Gatignol et al., 2012)<br>Public : Adolescents, adultes et personnes âgées<ul><li>Étalonnage : 385 sujets de 15 à 89 ans</li><li>Administration : PDF, papier-crayon</li><li>Épreuves proposées :<ul><li>Expression orale (séries automatiques, descriptions d'images, fluences verbales, dénomination orale de substantifs et de verbes, répétition de mots, de pseudo-mots et de phrases)</li><li>Compréhension orale : désignation, appariement sémantique, exécution d'ordres simples, praxies, compréhension syntaxique, sériation d'images</li><li>Expression écrite : dénomination écrite, lecture à haute voix de mots, de phrases et de pseudo-mots, dictées</li><li>Compréhension écrite : désignation de mots écrits, appariement mots écrits/images, sériation de phrases, compréhension syntaxique</li><li>Mémoire et langage élaboré</li><li>Spécificités : Version courte et version longue.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td>BIMM</td><td>Batterie informatisée du manque du mot (Gatignol et Pernon, 2007)<ul><li>Public : Adolescents, adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 329 sujets de 12 à 88 ans</li><li>Administration : Test informatisé</li><li>Épreuves proposées : Dénomination orale de substantifs et de verbes sur entrée visuelle + de sons sur entrée auditive.</li><li>Spécificités : Outil sensible aux déficits légers</li></ul></td></tr><tr><td>DVL 38</td><td>Test de dénomination de verbes lexicaux (Hammelrath et al., 2000)<ul><li>Public : Adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 120 sujets de 20 à 75 ans</li><li>Administration : Papier-crayon</li><li>Épreuves proposées : Dénomination de verbes lexicaux</li></ul></td></tr></table>
# ÉVALUATION

<table><tr><td>DTLA</td><td>Détection des troubles du langage chez l'adulte et la personne âgée (Macoir et al., 2017)<ul><li>Public : Adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 545 sujets de 40 à 80 ans</li><li>Administration : Papier-crayon</li><li>Épreuves proposées : dénomination, répétition, fluence verbale, alpha scan, lecture, compréhension de phrases, dictée, écriture spontanée, appariement sémantique.</li><li>Spécificité : Test screening</li></ul></td></tr><tr><td>GREMOTS</td><td>Batterie d'évaluation des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives (Bézy et Pariente, 2016)<ul><li>Public : Adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 445 sujets de 40 à 85 ans et +</li><li>Administration : Batterie informatisée</li><li>Épreuves proposées : Répétition de mots et de phrases, fluences verbales, exécution d'ordres, dénomination orale, élaboration de phrases, discours narratif, compréhension syntaxique, lecture à haute voix, vérification mot oral-photo, écriture automatique, dictée de mots, logatomes et phrases, compréhension de texte écrit et vérification mot écrit-photo</li></ul></td></tr><tr><td>LEXIS</td><td>Test pour le diagnostic des troubles lexicaux chez le patient aphasique (De Partz et al., 2001)<ul><li>Public : Adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 210 sujets de 20 à 80 ans</li><li>Administration : Papier-crayon</li><li>Épreuves proposées : Dénomination, désignation et appariement sémantique</li></ul></td></tr><tr><td>TDQ60</td><td>Test de dénomination de Québec (Macoir et al., 2017)<ul><li>Public : Adultes et personnes âgées</li><li>Étalonnage : 305 sujets de 18 à 94 ans</li><li>Administration : Papier-crayon</li><li>Épreuves proposées : Dénomination d'items manufacturés et naturels</li></ul></td></tr></table>

D'autres batteries non recensées ici peuvent également être complémentaires pour évaluer les APP et affiner le diagnostic.
# ÉVALUATION

Une épreuve de jugement de synonymie peut également être discriminante pour déterminer le sous-type d'APP.
(Matias-Guiu et al., 2019)

## TESTS SPÉCIFIQUES

<table><tr><td>PASS</td><td><ul><li>Échelle de sévérité des APP.</li><li>Outil conçu pour caractériser les symptômes et suivre l'évolution.</li><li>Échelle à compléter selon des indices de sévérité, de normal à sévère.</li><li>Questionnaire à remplir au préalable par l'aidant.</li><li>Fournit une structure de base pour discuter des domaines spécifiques au langage.</li></ul>(Sapolski et al., 2014)</td></tr><tr><td>PALS</td><td><ul><li>Échelle de langage pour les APP.</li><li>Outil conçu pour diagnostiquer les sous-types.</li><li>Évalue les déficits selon 7 épreuves : langage spontané, agrammatisme, dénomination, répétition de mots, compréhension de mots, répétition de phrases, compréhension de phrases.</li></ul>(Leyton et al., 2015)</td></tr></table>
# PRISE EN CHARGE
## ORTHOPHONIQUE

### BÉNÉFICES

Une prise en charge linguistique améliore significativement la communication au quotidien et la qualité de vie des patients.
(Taylor-Rubin et al., 2021)

**Effet bénéfique d'une thérapie linguistique pour tous les variants et pour tous les domaines.**
(Taylor-Rubin et al., 2021)

**Effet bénéfique pour des items :**
* Familiers sélectionnés par le patient lui-même
* Liés à des connaissances sémantiques résiduelles
* Choisis par catégorie sémantique
* Utilisés quotidiennement pour favoriser le maintien en mémoire

(Nissim et al., 2020)

**Effet bénéfique de la prophylaxie et de la remédiation :**
* Essentiel d'entraîner à la fois sur les items initialement réussis et ceux échoués.
(Meyer et al., 2018)

**Effet bénéfique pour toutes les techniques :**
* Apprentissage sans erreur

* PACE

* Estompage des indices

* CAA

* Rappel espacé

(Volkmer et al., 2019; Cotteli et al., 2020)

### OBJECTIFS THÉRAPEUTIQUES

L'objectif principal est d'améliorer la qualité de vie du patient en facilitant sa participation dans la vie quotidienne.
(Volkmer et al., 2019)

**Objectifs thérapeutiques fonctionnels et centrés sur les besoins et les souhaits du patient.**

**Définis avec le patient mais aussi avec les aidants.**

**Ciblés sur l'origine des déficits selon chaque sous-type.**

(Fried-Oken, 2018; Khayum et Rogalski, 2018; Taylor-Rubin et al., 2021)
# PRISE EN CHARGE
## ORTHOPHONIQUE

### THÉRAPIES POSSIBLES

Liste non exhaustive des thérapies les plus récentes pouvant être utilisées dans le cadre des APP.

#### APPnf

##### Processus syntaxiques

<table><tr><td>VISTA - Scripts</td><td><ul><li>Entraînement sur des scripts réalisés en collaboration avec le patient.</li><li>Cible à la fois les déficits linguistiques et moteurs des APPnf.</li><li>Améliore significativement la production et l'intelligibilité.</li><li>Réduit les erreurs grammaticales.</li><li>Maintient les effets jusqu'à un an post-traitement.</li><li>Vise des situations de communication difficiles pour le patient.</li></ul>(Henry et al., 2018; Volkmer et al., 2019; Schaffer et al., 2020; Taylor-Rubin et al., 2021)</td></tr></table>

#### APPs

##### Processus lexico-sémantiques

<table><tr><td>Thérapie du manque du mot.</td><td>Procédure sémantique :<ul><li>Entraînement sur des items sémantiquement liés, évocation des traits sémantiques spécifiques, désignation, appariement mot-images et dénomination.</li><li>Améliore significativement les capacités de dénomination.</li><li>Maintient les effets à long terme.</li><li>Généralise aux items non travaillés.</li></ul>(Jokel et al., 2016; Cadorio et al., 2017; Meyer et al., 2018; Henry et al., 2019)</td></tr><tr><td>Semantic Feature Analysis - SFA</td><td><ul><li>Recherche des caractéristiques sémantiques liées au mot cible : catégorie, utilisation, action, propriétés, lieu et association d'idées.</li><li>Active le réseau sémantique et facilite la récupération des mots.</li><li>Améliore significativement les capacités de dénomination.</li><li>Généralise les effets sur les items non travaillés.</li></ul>(Aguesse et al., 2021)</td></tr></table>
# PRISE EN CHARGE
## ORTHOPHONIQUE

### APPI

#### Processus lexico-phonologiques

<table><tr><td><u>Thérapie du manque du mot</u></td><td><p><strong>Procédure phonologique :</strong></p><ul><li>Entraînement sur des caractéristiques phonologiques (nombre de syllabes, rimes, ébauche syllabique), écriture du mot avec aide, verbalisation avec estompage des facilitations, lecture à voix haute et rappel du mot à l'écrit, rappel différé.</li><li>Améliore significativement les capacités de dénomination.</li><li>Maintient les effets à long terme.</li><li>Généralise aux items non travaillés.</li></ul><p>(Meyer et al., 2018; Henry et al., 2019)</p></td></tr><tr><td><u>Phonological Component Analysis - PCA</u></td><td><ul><li>Se base sur le même principe que la SFA.</li><li>Recherche des caractéristiques phonologiques du mot cible : premier son du mot, association avec d'autres, dernier son, rimes et nombre de syllabes.</li><li>Améliore significativement les capacités de dénomination.</li><li>Utilise des indices phonologiques associés au mot cible.</li></ul><p>(Masson-Trottier et al., 2017)</p></td></tr></table>

### OUTILS DISPONIBLES

* APHASIASCRIPTS : Interface proposant un entraînement à partir de scripts dédiés aux patients. https://www.aphasiasoftwarefinder.org/aphasia-scripts

* CEREBRO : Plateforme proposant des applications, des formations, du matériel et de la documentation à destination des orthophonistes. https://www.lecerebro.com/

* MEDIPICTO : Application gratuite proposant une base de picto destinée à favoriser le dialogue entre soignants et patients. Disponible sur Androïd et Apple Store.

* TACTUS THERAPY : Logiciel proposant plusieurs outils destinés aux orthophonistes permettant de soutenir les thérapies mises en place. https://tactustherapy.com/
# PRISE EN CHARGE ORTHOPHONIQUE

## APPROCHES COMPENSATOIRES

Le but est de soutenir la communication, d'améliorer la participation sociale et les activités de la vie quotidienne du patient.

(Taylor-Rubin et al., 2021)

>>> Systèmes de communication alternative et augmentée appliqués dans le cadre des APP :

* Efficacité prouvée dans la littérature

* Doivent être instaurés de manière précoce, personnalisée et spécifique

* Peuvent consister en un carnet de communication, une tablette, ou encore une application sur téléphone

(Marshall et al., 2018 ; Volkmer et al., 2019)

>>> Stratégies compensatoires :

* Aménagement de l'environnement en fonction des habitudes de vie du patient et du contexte

* Utilisation de comportements facilitateurs par les partenaires de communication

(Marshall et al., 2018 ; Volkmer et al., 2019 ; Robinaugh et Henry, 2022)

## PLACE ET RÔLE DES AIDANTS

L'accompagnement des aidants fait partie intégrante de la prise en charge des patients présentant une APP.

(Ruksneaitė et al., 2021)

>>> Effet bénéfique des programmes d'éducation et de soutien aux patients et aux aidants :

* Diminution du sentiment d'isolement

* Augmentation du sentiment de bien-être et de soutien

* Meilleure compréhension des APP

* Meilleure connaissance des stratégies d'adaptation

(Taylor-Rubin et al., 2020)

>>> Effet bénéfique d'une communication fonctionnelle entre aidants et patients

(Volkmer et al., 2019 ; Robinaugh et Henry, 2022)
PRISE EN CHARGE
ORTHOPHONIQUE

>>> Il n'existe pas à ce jour d'associations spécifiquement dédiées aux APP. Mais d'autres associations peuvent apporter des compléments d'informations aux patients et aux aidants :

>>> SITES RESSOURCES <<

**Plateforme APP :** https://app-ffl.ulaval.ca/

* Apporte des explications, des conseils, des témoignages et des ressources

* À destination des patients, des proches et des professionnels de santé.

**Site Association Française des aidants :** https://www.aidants.fr/

* Apporte des informations utiles à destination des aidants

**Site Portail national d'informations pour les personnes âgées et leurs proches :**

https://www.pour-les-personnes-agees.gouv.fr/

* Apporte des solutions dans la vie quotidienne pour les aidants

**Site Association France Alzheimer :** https://www.francealzheimer.org/

* Regroupe des informations sur tous les types de démences

* Propose des formations pour les aidants partout en France sur les aides possibles et l'accompagnement au quotidien

* Anime des groupes de parole encadrés par des psychologues

* Propose 5 séances gratuites de soutien psychologique pour les aidants

**Site Association DFT :** https://www.france-dft.org/

* Association d'aidants pour les patients atteints de DFLT ou DFT

* Intérêt pour les patients atteints d'une APP avec des troubles du comportement entraînant apathie, désinhibition et/ou impulsivité (type APPs ou APPnf)

* Met à disposition une ligne téléphonique pour les aidants

* Propose des groupes de soutien via facebook, dont un réservé aux enfants des patients

* Organise 1fois par mois un atelier de soutien par visioconférence

**Site Association PSP-France :** http://www.pspfrance.org/

* Intérêt pour les patients atteints d'APP avec des troubles moteurs, entraînant un Parkinsonisme (type APPnf)

* Accompagne les patients et les aidants en fournissant des informations utiles sur la PSP et la DCB.
# PRISE EN CHARGE
## ORTHOPHONIQUE

### PRÉVENTION ET ORIENTATION

La prise en charge des APP est idéalement réalisée et coordonnée par le Centre de Référence Maladies Rares (CRMR) "Démences rares ou précoces", ou par un de ses centres de compétences présents sur l'ensemble du territoire.

(PNDS - APP du CRMR, 2021)

Liste des CRMR de l'HAS : page 12, section "Démences Rares ou Précoces"
https://solidarites-sante.gouv.fr/IMG/pdf/liste_des_centres_reference_labelises.pdf

Une prise en charge pluridisciplinaire est indispensable dans le cadre des APP.

Nécessaire d'orienter vers :

* Des médecins de différentes disciplines : neurologues, généralistes, généticiens, psychiatres, gériatres.

→ Mettre en place des mesures médico-sociales + des traitements médicamenteux pour les troubles du comportement et/ou pour les troubles anxio-dépressifs.

* Des psychologues : afin de mettre en place un suivi pour le retentissement psychique de la maladie sur le patient et les aidants.

* Des neuropsychologues : afin de mettre en place un suivi pour les troubles des fonctions exécutives et mnésiques.

* Des assistants sociaux : afin de mettre en place un accompagnement médico-social adapté.

Nécessaire d'indiquer aux patients et aux aidants qu'il existe des structures sociales et médico-sociales.

### LISTE DES STRUCTURES SOCIALES ET MÉDICO-SOCIALES

* **Centre d'accueil de jour (CAJ)** : accueille sur une demi-journée ou une journée entière, propose des activités diverses, le transport est assuré par la structure.

* **EHPAD** : accueille sur des périodes temporaires < 90 jours de manière consécutive ou non.
# PRISE EN CHARGE ORTHOPHONIQUE

* **Foyer d'accueil médicalisé (FAM)**: accueille des personnes < 60 ans, de manière temporaire ou définitive.

* **Équipe spécialisée Alzheimer (ESA)**: accueille des personnes avec un MMS > 15/30, intervient à domicile pour maintenir l'autonomie et soutenir les aidants.

* **Plateformes d'accompagnement et de répit (PAR)**: propose un soutien individuel des aidants, des réunions d'informations, des rencontres conviviales permettant les échanges et des activités communes.

## MÉTHODES INNOVANTES

Intérêt croissant pour l'utilisation de la stimulation cérébrale non invasive comme moyen augmentatif, afin de renforcer les effets d'une thérapie traditionnelle dans le cadre des APP et de réduire le cours du déclin cognitif.

(Sheppard, 2022)

## STIMULATION TRANSCRÂNIENNE À COURANT DIRECT - tDCS

* Modulation de l'activité corticale à l'aide d'un stimulateur qui génère des courants électriques de faible ampérage à partir de deux électrodes.

* Améliore le traitement d'une fonction par un effet de réorganisation synaptique ou de plasticité cérébrale.

(Cotelli et al., 2020; Sheppard, 2022)

## STIMULATION MAGNÉTIQUE TRANSCRÂNIENNE - TMS

* Modulation de l'activité corticale de manière focale grâce à un champ magnétique.

* Différents types de stimulations : unique ou répétée, excitatrices à haute fréquence ou inhibitrices à basse fréquence.

(Nissim et al., 2020)

Les techniques de stimulation cérébrale non invasives permettent d'accélérer le processus de neuroplasticité en réorganisant rapidement les connexions cérébrales.

La thérapie linguistique associée à de la tDCS ou de la TMS :

* Améliore les performances en dénomination orale et écrite des patients présentant une APP.

* Maintien des effets à plus long terme qu'avec seulement une thérapie traditionnelle.
# FICHE PRATIQUE - ÉVALUATION

## TRAITEMENTS SÉMANTIQUES

### DÉNOMINATION

<table><thead><tr><th></th><th>Tests utilisés</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><th>Noms</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Verbes</th><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

### COMPRÉHENSION DE MOTS

<table><thead><tr><th>Test utilisé</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

### APPARIEMENT SÉMANTIQUE D'IMAGES

<table><thead><tr><th>Test utilisé</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

## TRAITEMENTS PHONOLOGIQUES

### RÉPÉTITION

<table><thead><tr><th></th><th>Tests utilisés</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><th>Non-mots</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Mots</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Phrases</th><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

### LECTURE À HAUTE VOIX

<table><thead><tr><th></th><th>Tests utilisés</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><th>Non-mots</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Mots irréguliers</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Phrases</th><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>
# FICHE PRATIQUE - ÉVALUATION

## ÉCRITURE SOUS DICTÉE

<table><thead><tr><th></th><th>Tests utilisés</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><th>Non-mots</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Mots réguliers</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Mots irréguliers</th><td></td><td></td><td></td></tr><tr><th>Phrases</th><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

## TRAITEMENTS SYNTAXIQUES

### DISCOURS SPONTANÉ

<table><thead><tr><th></th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><td>Fluent ☐</td><td>Logorrhéique ☐</td></tr><tr><td>Non fluent ☐</td><td>Circonlocutions ☐</td></tr><tr><td>Lent ☐</td><td>Pauses fréquentes ☐</td></tr><tr><td>Hésitant ☐</td><td></td></tr></tbody></table>

### PRODUCTION DE PHRASES

<table><thead><tr><th>Test utilisé</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

### COMPRÉHENSION SYNTAXIQUE

<table><thead><tr><th>Test utilisé</th><th>Score</th><th>Remarques</th></tr></thead><tbody><tr><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

### REMARQUES SUPPLÉMENTAIRES

<figure><img src="image_38.png" /></figure>
## FICHE PRATIQUE - RÉCAP

<table><thead><tr><th></th><th>APPnf</th><th>APPs</th><th>APPl</th><th>APPm</th><th>APPAOS</th></tr></thead><tbody><tr><th>Caractéristiques principales</th><td>Agrammatisme et discours spontané réduit</td><td>Anomie sur les objets et compréhension de mots altérée</td><td>Anomie en spontané / dénomination et répétition de phrases altérée</td><td>Caractéristiques communes à 2 formes d'APP</td><td>AOS d'apparition insidieuse et progressive</td></tr><tr><th>Imagerie cérébrale</th><td>Atrophie fronto-insulaire postérieure gauche</td><td>Atrophie au niveau temporal antérieur</td><td>Atrophie au niveau périsylvien ou pariétal postéro-inférieur</td><td>Atrophie au niveau périsylvien</td><td>Atrophie de l'aire motrice supplémentaire et du gyrus précentral</td></tr><tr><th>Neuropathologie</th><td>Lésions TAU.</td><td>Lésions TDP-43</td><td>Lésions associées à la MA</td><td>Mutation du gène de la progranuline</td><td>Lésions TAU</td></tr></tbody></table>

## PROFIL SÉMIOLOGIQUE DES COMPÉTENCES LANGAGIÈRES

<table><thead><tr><th></th><th></th><th>APPnf</th><th>APPs</th><th>APPl</th></tr></thead><tbody><tr><th rowspan="3">TRAITEMENTS SÉMANTIQUES</th><th>Dénomination de noms / verbes</th><td>- Verbes</td><td>- Noms</td><td>- Substantifs</td></tr><tr><th>Compréhension de mots</th><td>+</td><td>-</td><td>+</td></tr><tr><th>Appariement sémantique d'images</th><td>+</td><td>-</td><td>+</td></tr><tr><th rowspan="3">TRAITEMENTS PHONOLOGIQUES</th><th>Répétition de mots, non-mots, phrases</th><td>-</td><td>+</td><td>+</td></tr><tr><th>Lecture à haute voix de mots irréguliers, non-mots et phrases</th><td>+</td><td>- Mots irréguliers</td><td>- Non-mots</td></tr><tr><th>Écriture sous dictée de mots, mots irréguliers, non-mots, phrases</th><td>+</td><td>- Mots irréguliers</td><td>+</td></tr><tr><th rowspan="3">TRAITEMENTS SYNTAXIQUES</th><th>Discours spontané</th><td>Ralenti.</td><td>Logorrhéique.</td><td>Nombreuses pauses.</td></tr><tr><th>Production de phrases</th><td>+/-</td><td>-</td><td>-</td></tr><tr><th>Compréhension syntaxique</th><td>-</td><td>+</td><td>- Phrases longues et complexes</td></tr></tbody></table>
# Annexe VII

## Tableau descriptif de l'échantillon de la population ayant répondu au second questionnaire

<table><thead><tr><td>NUMÉRO ANONYMAT</td><td>ANNÉE D'OBTENTION DU DIPLÔME</td><td>MODE D'EXERCICE</td><td>TYPE EXERCICE MIXTE</td><td>PATIENTÈLE NEUROLOGIQUE</td><td>ENSEIGNEMENTS THÉORIQUES REÇUS</td><td>FORMATIONS PROFESSIONNELLES SUIVIES</td><td>DOCUMENTATION PERSONNELLE</td></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>1982</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>2</td><td>1989</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>3</td><td>1989</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>4</td><td>1990</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>5</td><td>1992</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>6</td><td>1993</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>7</td><td>1995</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>8</td><td>1995</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>9</td><td>1995</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>10</td><td>1996</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>11</td><td>1997</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>12</td><td>1998</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>13</td><td>1999</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>14</td><td>1999</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>15</td><td>1999</td><td>Mixte</td><td>CRA</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>16</td><td>2001</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>17</td><td>2003</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr></tbody></table>

<table><thead><tr><td>NUMÉRO ANONYMAT</td><td>ANNÉE D'OBTENTION DU DIPLÔME</td><td>MODE D'EXERCICE</td><td>TYPE EXERCICE MIXTE</td><td>PATIENTÈLE NEUROLOGIQUE</td><td>ENSEIGNEMENTS THÉORIQUES REÇUS</td><td>FORMATIONS PROFESSIONNELLES SUIVIES</td><td>DOCUMENTATION PERSONNELLE</td></tr></thead><tbody><tr><td>18</td><td>2003</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>19</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>20</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>21</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>22</td><td>2004</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>23</td><td>2005</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>24</td><td>2006</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>25</td><td>2007</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>26</td><td>2008</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>27</td><td>2009</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>28</td><td>2009</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>29</td><td>2011</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>30</td><td>2012</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>31</td><td>2013</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td></tr><tr><td>32</td><td>2013</td><td>Mixte</td><td>Service hospitalier</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>33</td><td>2014</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td></tr><tr><td>34</td><td>2014</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr></tbody></table>
<table><thead><tr><td>NUMÉRO ANONYMAT</td><td>ANNÉE D'OBTENTION DU DIPLÔME</td><td>MODE D'EXERCICE</td><td>TYPE EXERCICE MIXTE</td><td>PATIENTÈLE NEUROLOGIQUE</td><td>ENSEIGNEMENTS THÉORIQUES REÇUS</td><td>FORMATIONS PROFESSIONNELLES SUIVIES</td><td>DOCUMENTATION PERSONNELLE</td></tr></thead><tbody><tr><td>35</td><td>2014</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>36</td><td>2015</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>37</td><td>2015</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>38</td><td>2016</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>39</td><td>2016</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>40</td><td>2016</td><td>Mixte</td><td>SSR MPR</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr><tr><td>41</td><td>2016</td><td>Libéral</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>NON</td></tr><tr><td>42</td><td>2018</td><td>Salariat</td><td>/</td><td>OUI</td><td>OUI</td><td>NON</td><td>OUI</td></tr></tbody></table>
# RÉSUMÉ

**Titre** : APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES : Création d'un outil d'information à partir des besoins des orthophonistes.

Les aphasies primaires progressives sont des maladies neurodégénératives relativement rares, caractérisées par une détérioration progressive et isolée du langage. De nombreuses recherches scientifiques ne cessent d'affiner leurs caractéristiques cliniques et neuro-anatomiques. De nouvelles précisions complètent les classifications existantes, et apportent des éléments pertinents tant pour la pose du diagnostic que pour la prise en charge, nécessitant ainsi une actualisation permanente des connaissances. L'enjeu de ce mémoire était de créer un outil d'information destiné aux orthophonistes et adapté à leurs besoins, basé sur la littérature récente à ce sujet. Le travail de recherche s'est articulé autour d'une étude des besoins des orthophonistes, de l'élaboration d'un livret et d'une analyse pour en évaluer sa pertinence. Les résultats obtenus ont révélé la nécessité de créer davantage de supports à destination des professionnels, diffusés à large échelle, avec des mises en situation et des pistes concrètes de rééducation.

**Mots-clés** : aphasies primaires progressives, évaluation, prise en charge, outil d'information, besoins.

# ABSTRACT

**Title** : PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA : Creation of an information tool based on the needs of speech-language pathologists.

Primary progressive aphasias are relatively rare neurodegenerative diseases characterized by a progressive and isolated deterioration of language. Numerous scientific studies are constantly refining their clinical and neuroanatomical characteristics. New details complete the existing classifications, and brings relevant elements both for the diagnosis and for the rehabilitation thus requiring a permanent update of knowledge. The purpose of this dissertation was to create an information tool for speech-language pathologists, adapted to their needs, based on the recent literature. The research work was focused on a study of the needs of speech-language pathologists, the development of a booklet and an analysis to evaluate its relevance. The results revealed the need to create more material for professionals, distributed on a large scale, with situation scenarios and concrete rehabilitation approaches.

**Keywords** : primary progressive aphasias, assessment, rehabilitation, information tool, needs.