# Kyste Bronchogénique : A Propos D'un Cas

Dr. Meryem Zadi¹, Prof. Dr. Wiam El Khattabi²,
Dr. Mohammed Nahidi³, Prof. Dr. Salma Msika⁴,
Prof. Dr. Hajar Bamha⁵, Prof. Dr. Nabil Bougteb⁶,
Prof. Dr. Hajar Arfaoui⁷, Prof. Dr. Hasna Jabri⁸,
Prof. Dr. Moulay Hicham Afif⁹

¹,³Medecin, Pneumologie, Service De Pneumologie, Hôpital 20 Aout, Casablanca

²,⁴,⁵,⁶,⁷,⁸,⁹Professeur Medecin, Pneumologie, Service De Pneumologie, Hôpital 20 Aout, Casablanca

## Résumé

Les kystes bronchogéniques sont des malformations congénitales qui se localisent principalement dans le médiastin, bien que leur présence en position intra pulmonaire soit plus rare.

Nous rapportons un cas de kyste de localisation médiatisnale chez une jeune patiente avec sa présentation clinique, radiologique ainsi que sa prise en charge.

Le diagnostic de kyste bronchogénique intra pulmonaire est rarement suspecté. Néanmoins, il est essentiel de connaître cette pathologie afin de considérer une exérèse préventive et ainsi éviter d'éventuelles complications évolutives.

## Introduction :

Les kystes bronchogéniques sont des anomalies congénitales résultant d'un développement anormal de l'arbre trachéobronchique au cours de l'embryogenèse. Ils se situent majoritairement dans le médiastin et sont généralement faciles à identifier à l'aide des techniques d'imagerie. Nous décrivons ici un cas d'une patiente de 33 ans porteuse d'un kyste bronchogénique.

## Observation :

Mme A.A âgée de 33ans, elle est diabétique suivie depuis l'enchance sous insuline. Elle se présente pour une douleur lat'3ro-thoracique depuis 06 mois et une dyspnée à l'effort. La radiographie standard du thorax (Figure 1) a montré une opacité dense homogène à projection para trachéale droite. Le scanner thoracique (Figure 2) a révélé masse médiastinale para-trachéale droite de densité liquidienne à paroi fine englobant les voies du médiastin sans les envahir, évoquant d'abord un kyste hydatique médiastinal vu l'hydatide endémique dans notre pays ou bien un kyste bronchogénique vu sa localisation.
<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>Fig 1 : Radiographie thoracique de face objectivant une opacité paratrachéale droite dense homogène</figcaption></figure>

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>Fig2 : TDM thoracique montrant une masse médiastinale para-trachéale droite de densité liquidienne</figcaption></figure>
A la bronchoscopie souple une inflammation du 1er degré diffuse avec présence d'une dépression (non fistulisée) de la lobaire supérieure droite

La patiente a subi une thoracotomie latérale. L'exploration chirurgicale a révélé une kyste médiastinal adhérent à l'azygos et à la veine cave supérieure et à la partie latérale de la trachée mesurant 8 cm, dont la ponction a apporté un liquide blanchâtre. Un kyste bronchogénique a alors été suspecté et une périkystectomie totale a été réalisée. Les suites opératoires étaient simples. L'étude histologique de la pièce opératoire a montré une paroi tapissée d'un épithélium cylindrique cilié pseudo stratifié de type respiratoire en faveur d'un kyste bronchog'3nique. Le contrôle à 1, 3, 6 et 12mois était satisfaisant. (Figure 3)

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>Fig 3 : TDM thoracique de contrôle montrant la disparition de la masse médiastinale</figcaption></figure>

Discussion:

**Embryologie** : Dès la quatrième semaine du développement embryonnaire, un bourgeonnement apparaît sur la face ventrale de l'intestin primitif, à l'origine de la formation de l'arbre respiratoire. Au départ, le diverticule respiratoire communique largement avec l'intestin. À mesure qu'il s'allonge en direction caudale, il est progressivement séparé de l'intestin par deux crêtes œsophago-trachéales parallèles et longitudinales. La fusion de ces crêtes aboutit à la formation du septum œsophago-trachéal, scindant ainsi l'intestin primitif antérieur en une portion ventrale, qui deviendra l'arbre trachéo-bronchique, et une portion dorsale, correspondant à l'œsophage.

Au cours du deuxième mois de gestation, le diverticule pulmonaire croît rapidement et se divise pour donner naissance aux précurseurs des bronches souches droite et gauche. Ces bourgeons s'allongent et se ramifient progressivement, constituant ainsi le réseau arborescent des bronches.

Ces principes fondamentaux de l'embryologie permettent d'expliquer les diverses formes d'atrésie œsophagienne et de fistules œsophago-trachéales. Par ailleurs, la croissance de bourgeons autonomes issus de l'arbre trachéo-bronchique peut être à l'origine du développement de kystes, localisés soit dans le parenchyme pulmonaire, soit dans le médiastin. Cependant, les mécanismes embryologiques précis conduisant à la formation d'un kyste bronchogénique restent mal élucidés.
Du fait de son origine embryologique, un kyste bronchogénique est généralement tapissé d'un épithélium de type respiratoire (90 % des cas) ou, plus rarement, d'un épithélium épidermoïde (10 %). Ces deux types de revêtement comportent des cellules glandulaires dont les sécrétions favorisent la mise sous tension du kyste.

Les kystes bronchogéniques peuvent également contenir des inclusions cartilagineuses focales et/ou des cellules musculaires lisses. Ils se localisent préférentiellement dans le médiastin moyen, à proximité de la carène, et conservent rarement une communication avec l'arbre trachéo-bronchique.

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>Schéma illustrant l'embryogénèse du kyste bronchogénique</figcaption></figure>

**Clinique:** Les kystes bronchogéniques médiastinaux sont le plus souvent diagnostiqués chez l'enfant ou l'adulte jeune. Leur symptomatologie varie en fonction de l'âge. Chez le nourrisson, ils se manifestent généralement par une détresse respiratoire aiguë résultant d'une obstruction trachéo-bronchique. Des signes tels que le stridor respiratoire, la cyanose et la détresse respiratoire sont fréquemment observés. Une hyperinflation du poumon controlatéral est souvent associée, tandis que l'obstruction bronchique peut entraîner des complications telles que l'infection et l'atélectasie.

Chez l'enfant plus âgé et l'adulte, les symptômes sont souvent absents ou modérés. Soixante pour cent des patients opérés pour un kyste bronchogénique médiastinal présentaient des manifestations cliniques. Les symptômes les plus courants incluent des douleurs thoraciques, une toux, une dyspnée, de la fièvre, des expectorations purulentes, une anorexie ou encore une dysphagie. (3)

Les kystes bronchogéniques intraparenchymateux, quant à eux, se traduisent généralement par des signes plus insidieux, tels que des épisodes fébriles récurrents, des infections pulmonaires répétées, une toux
persistante, des expectorations et parfois des hémoptysies. Ces manifestations pourraient être expliquées par une fréquence plus élevée de communications entre ces kystes et l'arbre bronchique.

Dans la majorité des études, la plupart des kystes bronchogéniques restent asymptomatiques. Toutefois, leur évolution n'est pas dénuée de risque, avec un taux de complications atteignant 50 % après un suivi longitudinal de 5 à 6 ans (3).

**Diagnostic et traitement:** La radiographie thoracique standard met en évidence un syndrome de masse médiastinale. La tomodensitométrie avec injection de contraste constitue un examen clé pour identifier la lésion avec précision dans la majorité des cas (4). Ces kystes présentent des caractéristiques spécifiques en imagerie, notamment des contours bien délimités, un aspect uni- ou multiloculaire et une densité intralésionnelle de type aqueux. La présence d'air au sein du kyste suggère une communication avec l'arbre bronchique. Par ailleurs, une variation de la morphologie du kyste en fonction de la position du patient est un argument en faveur de sa nature liquidienne.

La bronchoscopie ne révèle généralement pas de lésion spécifique, sauf en cas de fistule entre le kyste et l'arbre trachéo-bronchique. Dans la plupart des cas, elle met plutôt en évidence un phénomène de compression extrinsèque.

Chez l'adulte, les kystes bronchogéniques symptomatiques nécessitent une prise en charge chirurgicale. L'intervention consiste en une dissection complète du kyste et, si nécessaire, en la section-suture de sa communication avec l'arbre trachéo-bronchique (5). Toutefois, en cas de complications telles qu'une hémorragie intrakystique ou une surinfection, l'exérèse peut être rendue plus complexe en raison des adhérences développées avec les structures médiastinales avoisinantes. En revanche, lorsque la résection est réalisée en dehors de tout épisode aigu, elle est généralement complète et les suites opératoires sont favorables. Une exérèse incomplète expose à un risque de récidive par accumulation des sécrétions mucineuses produites par les cellules kystiques résiduelles.

Chez les patients strictement asymptomatiques, présentant une lésion de petite taille et facilement accessible, une surveillance radiologique peut être envisagée (4).

Les kystes volumineux, en raison de leur propension à entraîner des complications compressives, infectieuses ou hémorragiques, doivent être systématiquement traités. Leur exérèse est d'autant plus recommandée que leur proximité avec les structures médiastinales pourrait compromettre une résection complète en cas de complication (5). Par ailleurs, bien que rare, une transformation néoplasique en carcinome ou en fibrosarcome a été rapportée (6, 7), soulignant l'intérêt d'un suivi rigoureux.

La thoracoscopie vidéo-assistée constitue une approche privilégiée pour l'exérèse des kystes, comme le recommandent Rogers et al. (8). Une alternative palliative, décrite par Schwartz et al. (9), consiste en la vidange du kyste par ponction transbronchique en position sous-carinaire, mais cette méthode n'est pas recommandée en raison de son caractère non curatif.

**Conclusion :**

Le kyste bronchogénique est une malformation congénitale bénigne de l'arbre trachéobronchique, résultant d'un développement embryonnaire anormal. Sa présentation clinique varie selon sa localisation, sa taille et d'éventuelles complications (mécaniques, infectieuses ou hémorragiques). Il peut aussi être asymptomatique et découvert fortuitement lors d'un bilan radiologique. Son diagnostic repose sur l'imagerie (radiographie, TDM, IRM) et est confirmé par l'examen anatomopathologique. La prise en charge repose sur l'exérèse chirurgicale, même en l'absence de symptômes, afin d'éviter les récidives. La
chirurgie thoracique vidéo-assistée (VATS) est la technique de référence, offrant de bons résultats à court et long terme.

**Référence:**

1. Lemarié E, Diot P, Magro P, et al (2005) Tumeurs médiastinales d'origine embryonnaire. EMC-Pneumologie 2 : 105 – 25

2. Le Floch H, Niang A, Rivière F, et al (2007) Une péricardite atypique. Rev Mal Respir 24 : 1147 – 50

3. Ozel SK, Kazez A, Koseogullari AA, Akpolat N. Scapular bronchogenic cysts in children: case report and review of the literature. Pediatr Surg Int 2005;21(10):843–5

4. Chung JH, Lim G, Lee YS. A congenial cutaneous bronchogenic sinus of the abdominal wall in an infant. Pediatr Surg Int 2009;25(1):105–8

5. Tanita M, Kikuchi-Numagami K, Ogoshi K, Suzuki T, Tabata N, Kudoh K, et al. Malignant melanoma arising from cutaneous bronchogenic cyst of the scapular area. J Am Acad Dermatol 2002;46(2 Suppl. Case Reports):S19–21.

6. Hadchouel-Duvergé A, Lezmi G, de Blic J (2012) Malformations pulmonaires congénitales : histoire naturelle et hypothèses pathogéniques. Rev Mal Respir 29 : 601 – 11

7. Sundaramoorthi Y, Mahadevan R, Nedumaran K, et al (2009) Intrabronchial rupture of bronchogenic cyst. Ann Thorac Surg 87 : 1919 – 20

8. Nouri-Merchaoui S, Mahdhaoui N, Methlouthi J, et al (2012) Kyste bronchogénique médiastinal : cause rare de wheezing chez le nouveau-né. J Pediatr Pueric 25 : 102 – 5