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# Annexe I : Recommandations nutritionnelles pour les enfants ayant la mucoviscidose (102)

En 2016, les Sociétés Européennes de Nutrition Entrale et Parentérale (ESPEN), de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatrique (ESPGHAN) et de Mucoviscidose (ECFS) ont mis à jour leurs recommandations sur la prise en charge nutritionnelle des nourrissons, enfants et adultes ayant la mucoviscidose. Le Groupe Francophone d'Hépatologie, Gastroentérologie et Nutrition Pédiatrique a souhaité faire un résumé de ces recommandations.

<figure><img src="image_13.png" /></figure>

Un bon état nutritionnel est lié à une meilleure fonction respiratoire, ce qui améliore les paramètres cliniques et la survie des patients.

Il faut mesurer le poids et la taille lors de chaque visite, ainsi que le poids et la taille pour l'âge ou l'IMC en fonction de l'âge. En cas de dénutturation, ceci doit être réalisé toutes les 1-2 semaines jusqu'au rétablissement d'un état nutritionnel correct, et au moins tous les mois pendant la 1ᵉ année voire la 2ᵉ année de vie puis tous les 3 mois par la suite. Les enfants ayant bénéficié du dépistage néonatal et non dénuttris sont vus tous les mois pendant 6 mois puis tous les 2 mois pendant 6 mois puis tous les 3 mois.

<table><thead><tr><td>Âge</td><td>Apports caloriques</td><td>Définition d'un état nutritionnel adéquat</td></tr></thead><tbody><tr><td>&lt; 2 ans</td><td>110-200% des apports énergétiques recommandés</td><td>0 gDS (50<sup>th</sup> p) du poids et de la taille avant l'âge de 2 ans</td></tr><tr><td>2-18 ans</td><td>110-200% des apports énergétiques recommandés</td><td>IMC &gt; 50<sup>th</sup> p, se mélifier d'un renaltissement statural avec IMC conserve</td></tr><tr><td>&gt; 18 ans</td><td>110-200% des apports énergétiques recommandés</td><td>IMC &gt; 22 kg/m² pour femmes et IMC &gt; 23 kg/m² pour les hommes</td></tr></tbody></table>

L'insuffisance pancréatique exocrine (IPE) est diagnostiquée par un taux d'élastase fécale <100 µg/g. Une IPE est présente dans 85-90% des cas. Chez les enfants suffisants pancréatiques, une contrôle de l'élastase fécale doit être effectué au fait annuellement ou en présence de signes évacuateurs d'IPE (mauvaise croissance, stéatorrhée).

## La supplémentation en extraits pancréatiques correspond :

* < 1 ans : 2000-4000 U lipase/120 ml de lait et 2000 U lipase/g de graisse dans l'alimentation
* 1-4 ans : 2000-4000 U lipase/g de graisse dans l'alimentation, avec augmentation de la dose si nécessaire jusqu'au maximum à 10000 U lipase/kg/j

* > 4 ans : débuter à 500 U/kg/repas en augmentant progressivement si nécessaire jusqu'à un maximum de :

* 1000-2500 U lipase/kg/repas ou 10000 U lipase/kg/j

* ou 2000-4000 U lipase/g de graisse de l'alimentation

En pratique, il est important d'adapter la dose d'extraits pancréatiques au contenu du repas et de rester flexible. Une première dose est toujours donnée au début du repas puis, en cas de repas prolongé, des doses additionnelles sont étalées toutes les 20-30 minutes (repas de famille prolongé par exemple).

Un déficit en vitamines liposolubles est retrouvé chez 10-35% des enfants ayant une IPE. Un dosage des taux plasmatisques doit être effectué au moins annuellement et 3-6 mois après une modification thérapeutique. Leur prise doit être effectuée avec des extraits pancréatiques et des aliments riches en graisses afin d'avoir une meilleure absorption.

<table><thead><tr><th colspan="2">Supplémentation</th><th>Surveillance</th></tr></thead><tbody><tr><td>Vitamine A</td><td>Rétrol : débuter à faible dose et adopter rapidement selon les normes biologiques<br/>β-carotéine : 1 mg/kg/j pendant 12 semaines (max 50 mg/j puis dose d'entretien (max 10 mg/j))</td><td><ul><li>Normes du laboratoire</li><li>Bilan annuel ou 3-6 mois après modification de posologie</li></ul></td></tr><tr><td>Vitamine D</td><td>Dose initiale (chelécitéfréol, D3) :<br/>&gt; 1 an : 400 UI/j (max 1000 UI/j)<br/>&gt; 1-10 ans : 800 UI/j (max 2000 UI/j)<br/>&gt; 10 ans : 800 UI/j (max 4000 UI/j)<br/>&gt; quotidienne chez les petits et mensuelle chez les plus grands<br/>Dose d'entretien : à adapter au dosage annuel à réaliser de préférence en fin d'hiver</td><td><ul><li>25 OH D3 sérique &gt; 20 ng/mL (50 nmol/L)</li><li>Bilan annuel ou 3-6 mois après modification de posologie</li></ul></td></tr><tr><td>Vitamine E</td><td>Dose d'ω-tocophérol :<br/>&gt; 1 an : 50 UI/j<br/>&gt; 100-400 UI/j</td><td><ul><li>Normes du laboratoire ou ω-tocophérol/cholestérol &gt; 5.4 mg/g</li><li>Bilan annuel ou 3-6 mois après modification de posologie</li></ul></td></tr><tr><td>Vitamine K</td><td>Dose de vitamine K1 :<br/>&gt; 1 an : 0.31 mg/j<br/>&gt; 1 an : 1-10 mg/j</td><td>Dosage biologique rarement disponible mais dosage du temps de prothrombine lors du bilan annuel</td></tr></tbody></table>

Concernant l'alimentation, l'allaitement maternel est recommandé pour les nourrissons et un lait « standard » pour nourrissون en cas d'impossibilité.

* **Apports prototypiques plus importants dans la mucoviscidose :** au moins 20% des apports nutritionnels

* **Apports en sodium :**

* maximum 4 mmol/kg/j

* soit une supplémentation en général de 1-2 mmol/kg/j

* à adapter au rapport Na+/créatinine urinaire (17-52 mmol/mmol)

* **Apports en calcium :**

* 0-6 mois = 200 mg

* 7-11 mois = 280 mg

* 1-3 ans = 450 mg

* 4-10 ans = 800 mg

* 11-17 ans = 1150 mg

* **Apports en fer :** bilan annuel à la recherche d'une anémie, avec bilan martial pour différencier anémie ferriprive et anémie inflammatoire

* **Apports en zinc :**

* Supplémentation pour les personnes à risque de carence en zinc (retard de croissance, susceptibilité augmentée aux infections, retard pubertaire, problèmes ophthalmologiques et anorexie)

* < 2 ans : 1 mg/kg/j (max 15 mg/j)

* > 2 ans : 15 mg/j

* dosage après 6 mois

<figure><img src="image_14.png" /></figure>

* **Apports en sélénium :** plus de supplémentation systématique

Une évaluation des apports alimentaires par une diététicienne doit être réalisée au moins tous les 3 mois.

<table><thead><tr><th rowspan="2">Critères décisionnels pour soutien nutritionnel</th><th colspan="3">Critères décisionnels pour soutien nutritionnel</th></tr><tr><th>&lt; 2 ans</th><th>2-18 ans</th><th>&gt; 18 ans</th></tr></thead><tbody><tr><td>Normal :<br/>conseils de prévention</td><td>Poids et taille &gt; 50<sup>th</sup> p</td><td>IMC &gt; 50<sup>th</sup> p</td><td><ul><li>IMC : 18,5-22 pour les femmes et 18,5-22 pour les hommes</li><li>ou absence de perte de poids</li></ul></td></tr><tr><td>Statut nutritionnel altéré :<br/>modifications diététiques et<br/>ou compléments nutritionnels<br/>oraux</td><td>Retard de croissance :<br/>poids et taille entre 10-<br/>50<sup>th</sup> p</td><td><ul><li>IMC 10,50<sup>th</sup> p</li><li>ou perte de poids dans les 2-4 mois précédents</li><li>ou absence de prise de poids dans les 2 mois précédents</li></ul></td><td><ul><li>IMC &lt; 18,5</li><li>ou perte de 5% de poids en 2 mois</li></ul></td></tr><tr><td>Dénutrition persistante :<br/>nutrition entrale</td><td>Retard de croissance<br/>persistant avec poids et<br/>taille &lt; 10<sup>th</sup> p</td><td><ul><li>IMC restant &lt; 10<sup>th</sup> p</li><li>Perte de poids de 2 courbes de percentiles depuis la dernière visite et renaltissement de croissance statural</li></ul></td><td><ul><li>Persistance d'un IMC &lt; 18,5</li><li>ou perte de poids &gt; 5% et renaltissement statural</li></ul></td></tr></tbody></table>

Dans la surveillance, la réalisation d'une absorptioémie biphotonique permet d'évaluer la masse maigre et le contenu minéral osseux. Elle peut être utile pour préciser la dénutturation lorsque l'IMC est bas. A partir de 8-10 ans, une surveillance doit être débutée pour rechercher une ostéopénie ou une ostéoporose.

En présence d'une dénutturation, il faut rechercher un diabète, une atteinte hépatique, un déficit en hormone de croissance et d'autres atteintes digestives (reflux gastro-œsophagien, maladie cœlaïque, pullulation bactérienne de l'intestin grêle...).

l'ensemble des documents, recommandations et informations se rapportant au Groupe Francophone d'Hépatologie-Gastroentérologie et Nutrition Pédiatrique se trouvent sur le site internet : www.gfhgnp.org

Réalisé avec le soutien institutionnel de

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gfd-bococococ
Annexe II : Tableau synthétisant les compétences vaccinales des pharmaciens concernant les vaccins du calendrier vaccinal (136)

<table><thead><tr><th>Professionnels</th><th colspan="4">Pharmaciens y compris exerçant en LBM et PUI</th></tr><tr><th>Publics concernés</th><th colspan="2">Moins de 11 ans</th><th colspan="2">11 ans et plus</th></tr><tr><th>Compétences</th><th>Prescription*</th><th>Administration*</th><th>Prescription*</th><th>Administration*</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Maladie ou agent infectieux concerné</strong></td><td></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Coqueluche</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Diphtérie, Tétanos, Poliomyélite</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Fièvre jaune (uniquement dans les centres agréés)</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI <sup>b</sup></td><td>OUI <sup>c</sup></td></tr><tr><td>Grippe saisonnière</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Infections invasives à haemophilus influenza B</td><td>NON</td><td>NON</td><td colspan="2">SANS OBJET</td></tr><tr><td>Hépatite A</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Hépatite B</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Infections invasives à méningocoques</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Infections à papillomavirus humain (HPV)</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Infections invasives à pneumocoques</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Rage en préexposition</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr><tr><td>Rotavirus</td><td>NON</td><td>NON</td><td colspan="2">SANS OBJET</td></tr><tr><td>Rougeole oreillons et rubéole (ROR)</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI <sup>b</sup></td><td>OUI <sup>c</sup></td></tr><tr><td>Tuberculose (BCG) (en structures collectives)</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI <sup>b</sup></td><td>OUI <sup>c</sup></td></tr><tr><td>Varicelle</td><td>NON</td><td>NON</td><td>OUI <sup>b</sup></td><td>OUI <sup>c</sup></td></tr><tr><td>Zona</td><td colspan="2">SANS OBJET</td><td>OUI <sup>b</sup></td><td>OUI <sup>c</sup></td></tr><tr><td>Covid-19</td><td>OUI <sup>d</sup></td><td>OUI <sup>d</sup></td><td>OUI</td><td>OUI</td></tr></tbody></table>

b/ à l'exception des personnes immunodéprimées

c/ en lien avec le médecin prescripteur chez les immunodéprimés
Annexe III : Evaluation de l'observance selon le questionnaire de Girerd X.
(143)

Respect du traitement prescrit : où en est votre patient ?

<table><thead><tr><th></th><th>Oui</th><th>Non</th></tr></thead><tbody><tr><td>Ce matin avez-vous oublié de prendre votre traitement ?</td><td><input type="checkbox"/></td><td><input type="checkbox"/></td></tr><tr><td>Depuis la dernière consultation, avez-vous été en panne de médicament ?</td><td><input type="checkbox"/></td><td><input type="checkbox"/></td></tr><tr><td>Vous est-il arrivé de prendre votre traitement avec retard par rapport à l'heure habituelle ?</td><td><input type="checkbox"/></td><td><input type="checkbox"/></td></tr><tr><td>Vous est-il arrivé de ne pas prendre votre traitement parce que, certains jours, votre mémoire vous fait défaut ?</td><td><input type="checkbox"/></td><td><input type="checkbox"/></td></tr><tr><td>Vous est-il arrivé de ne pas prendre votre traitement parce que, certains jours, vous avez l'impression que votre traitement vous fait plus de mal que de bien ?</td><td><input type="checkbox"/></td><td><input type="checkbox"/></td></tr><tr><td>Pensez-vous que vous avez trop de comprimés à prendre ?</td><td><input type="checkbox"/></td><td><input type="checkbox"/></td></tr></tbody></table>

Girerd X. et al. Évaluation de l'observance par l'interrogatoire au cours du suivi des hypertendus dans des consultations spécialisées - Arch Mal Cœur Vaiss. 2001 Aug; 94 (8) : 839-42

Comment évaluer le niveau d'observance de votre patient ?

Votre patient répond par oui ou par non à chacune de ces 6 questions.

* **Si votre patient répond non à toutes les questions,** il est considéré comme un bon observant.

* **Si votre patient répond oui une ou deux fois,** il est considéré comme non observant mineur.

* **Si votre patient répond oui trois fois ou plus,** il est considéré comme non observant.

Ce questionnaire est également disponible sur www.ameli.fr
espace Professionnels de santé>Médecins, rubrique Exercer au quotidien>Prescriptions>La prescription de médicaments.

SECURITE SOCIALE

<figure><img src="image_17.png" /></figure>

l'Assurance
Maladie
Annexe IV : Evaluation de l'observance selon le questionnaire de Morisky
(144)

(Cochez une seule réponse par question)

<figure><img src="image_18.png" /></figure>

CALCUL DU SCORE

Le MMAS est un questionnaire générique d'évaluation de l'observance thérapeutique rempli par les patients, dans lequel le nom du problème de santé concerné (hypertension artérielle, diabète, cholestérol, sida, contraception, etc.) remplace « nom de la maladie ». Ce questionnaire comporte quatre questions, dont le barème est de 0 pour « Oui » et 1 pour « Non ». Les points pour chaque question sont additionnés pour obtenir un score compris entre 0 et 4.
Annexe V : Fiches de recueil d'informations pour l'entretien court (145)

Fiche de recueil d'informations
Entretien court sur la mucoviscidose à la pharmacie

Date de l'entretien :

Informations du patient

Nom et prénom du patient :

Date de naissance :

Poids, taille, indice de masse corporelle :

Nom du médecin traitant :

Ville et adresse du CRCM :

Depuis combien de temps prenez-vous des médicaments pour la mucoviscidose ?

Quels médicaments prenez-vous actuellement ?

Combien de médicaments prenez-vous chaque jour ?

Combien de fois par jour prenez-vous des médicaments ? (matin, midi, soir, etc.)

Connaissances du traitement

Savez-vous à quoi servent chacun de vos médicaments ?

Selon vous, quels sont les avantages de prendre vos médicaments ?

Y a-t-il quelque chose que vous voudriez savoir sur vos médicaments ? Si oui, quels genres d'informations aimeriez-vous savoir ?

Connaissances générales sur le traitement : ☐ Oui ☐ Partiellement ☐ Non

Comment vous sentez-vous après avoir pris vos médicaments ?

Comment vous sentez-vous lorsque vous ne prenez pas vos médicaments ?

Avez-vous des effets indésirables avec vos médicaments ? Si oui, lesquels ?

Tolérance du traitement

Connaissez-vous les effets indésirables fréquents de chacun de vos médicaments ?

Avez-vous des inquiétudes ou des besoins liés à la prise de vos médicaments ou à votre état de santé ?
# Fiche de recueil d'informations

## Entretien court sur la mucoviscidose à la pharmacie

Décrivez votre gestion journalière de vos médicaments.

La prise de vos médicaments affecte-t-elle votre vie quotidienne ?

**Gestion des médicaments à domicile**

Utilisez-vous un pilulier, une alarme ou un autre moyen dans votre gestion de vos médicaments ?

La création d'un plan de prise peut-il vous être nécessaire ?

**Evaluation de l'observance selon de questionnaire de Girerd X.**

- Avez-vous déjà oublié de prendre vos médicaments ?

- Depuis la dernière consultation, avez-vous été en panne de médicaments ?

- Vous est-il arrivé de prendre vos médicaments avec du retard par rapport à l'heure habituelle ?

- Vous est-il arrivé de ne pas prendre vos médicaments parce que certains jours votre mémoire vous fait défaut ?

- Vous est-il arrivé de ne pas prendre vos médicaments parce que, certains jours, vous avez l'impression que votre traitement vous fait plus de mal que de bien ?

- Pensez-vous que vous avez trop de médicaments à prendre ?

Score Girerd X. : Oui = 1 ; Non = 0

<figure><img src="image_19.png" /></figure>

0 = Bonne

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1 à 2 = Minime

<figure><img src="image_21.png" /></figure>

> 2 = Mauvaise

**Difficultés rencontrées :**

**Automédication :**

**Mode de vie**

**Consommation d'alcool et tabac :**

Alcool : ☐

<figure><img src="image_22.png" /></figure>

Jamais

<figure><img src="image_23.png" /></figure>

Occasionnel

<figure><img src="image_24.png" /></figure>

Régulièrement

<figure><img src="image_25.png" /></figure>

Quotidiennement

Tabac : ☐

<figure><img src="image_26.png" /></figure>

Jamais

<figure><img src="image_27.png" /></figure>

Occasionnel

<figure><img src="image_28.png" /></figure>

Régulièrement

<figure><img src="image_29.png" /></figure>

Quotidiennement

Autres : ....................................................

<figure><img src="image_30.png" /></figure>

Jamais

<figure><img src="image_31.png" /></figure>

Occasionnel

<figure><img src="image_32.png" /></figure>

Régulièrement

<figure><img src="image_33.png" /></figure>

Quotidiennement

Avez-vous d'autres informations à nous transmettre pour améliorer la prise en charge au comptoir lors des renouvellements d'ordonnances ?

**Conclusion et ouverture**

Souhaitez-vous obtenir des brochures d'informations ou d'autres informations à propos de vos médicaments au cours de votre prochaine visite ?
Fiche de recueil d'informations sur les médicaments

Entretien court sur la mucoviscidose à la pharmacie

<table><thead><tr><th colspan="2">Médicaments prescrits</th><th rowspan="2">Commentaires</th></tr><tr><th>Spécialité, dosage et voie</th><th>Posologie</th></tr></thead><tbody><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>
## Serment de Galien

En présence des Maîtres de la Faculté, je fais le serment :

D'honorer ceux qui m'ont instruit dans les préceptes de mon art et de leur témoigner ma reconnaissance en restant fidèle aux principes qui m'ont été enseignés et d'actualiser mes connaissances.

D'exercer, dans l'intérêt de la santé publique, ma profession avec conscience et de respecter non seulement la législation en vigueur, mais aussi les règles de déontologie, de l'honneur, de la probité et du désintéressement.

De ne jamais oublier ma responsabilité et mes devoirs envers la personne humaine et sa dignité.

En aucun cas, je ne consentirai à utliser mes connaissances et mon état pour corrompre les mœurs et favoriser des actes criminels.

De ne dévoiler à personne les secrets qui m'auraient été confiés ou dont j'aurais eu connaissance dans l'exercice de ma profession.

De faire preuve de loyauté et de solidarité envers mes collègies pharmaciens.

De coopérer avec les autres professionnels de santé.

Que les hommes m'accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses.

Que je sois couvert d'opprobre et méprisé de mes confrères si j'y manque.
# UFR de Pharmacie

## LEGER FRANCK

### Rôles du pharmacien d'officine dans l'optimisation de la prise en charge des patients atteints de la mucoviscidose

#### Résumé de la thèse

Le pharmacien d'officine possède un rôle central dans la prise en charge des patients atteints de la mucoviscidose. Parmi les ressources bibliographiques, le manque de simplicité des informations peut freiner dans l'acquisition de connaissances médicales sur la mucoviscidose. Cette thèse vise à établir une base d'informations essentielles et synthétiques. De plus, ce manuscrit s'inscrit dans une démarche de l'amélioration des pratiques professionnelles et de l'optimisation de la prise en charge des patients à l'officine. Au-delà de la dispensation au comptoir, le pharmacien d'officine participe activement à l'éducation sur les médicaments auprès de ses patients atteints de la mucoviscidose. Il peut proposer éventuellement un entretien court non rémunéré afin d'apporter des informations complémentaires vis-à-vis des traitements médicamenteux et des conseils hygiéno-diététiques adaptés. Enfin, le pharmacien d'officine contribue à l'adhésion thérapeutique et à l'observance médicamenteuse de ses patients.

#### Mots-clés

Mucoviscidose – Pharmacien – Patient – Manifestation clinique – Médicament – Conseil – Observance – Entretien.

#### Jury

Président du jury : Mme Sylvie BALTORA

Directeur de thèse : M. Jean-Marc CHILLON

Membres du jury : Mme Sylvie BALTORA, M. Jean-Marc CHILLON, Mme Sophie CARTERON

#### Date et lieu de soutenance

Mardi 17 juin 2025, 14h00

Salle des Thèses, U.F.R de Pharmacie, UPJV Amiens