<figure><img src="image_1.png" /></figure>

ISSN NO. 2320-5407

Journal Homepage: www.journalijar.com

INTERNATIONAL JOURNAL OF
ADVANCED RESEARCH (IJAR)

Article DOI: 10.21474/IJAR01/8440

DOI URL: http://dx.doi.org/10.21474/IJAR01/8440

<figure><img src="image_2.png" /></figure>

RESEARCH ARTICLE

MALADIE DE BEHÇET ASSOCIEE A L'ARTERITE DE TAKAYASU (CAS EXCEPTIONNEL).

A. Chetoui, y. Ikejder-a. Zbitou, l. Elhindi, s. Arioua, l. Bendriss and a. Khatouri.

Service de cardiologie et maladies vasculaires – Hôpital militaire Avicenne de Marrakech.

Manuscript Info

Manuscript History

Received: 20 November 2018

Final Accepted: 22 December 2018

Published: January 2019

Key words:-

Behçet disease -Takayasu arteritis –
Polyarteriopathy.

Abstract

**Introduction:** Behçet's disease and Takayasu arteritis are two chronic inflammatory diseases of unknown etiology and their coexistence is exceptional.

**Case report:** We report in this work a case report of a 55-year-old female patient attending the Behçet's Internal Medicine department with recurrent bipolar canker sores who was transferred to our department for tinnitus and angina attacks diagnosed with arteritis of Takayasu has been established.

**Conclusion:** The association of these two pathologies is a rare entity, reported accidentally in 2007 by Yoshimori Araki, MD and al in woman 53 old years. This association supposes common pathophysiological mechanisms. Different hypotheses will have to be further validated by complementary studies to shed light on these mechanisms.

Copy Right, IJAR, 2017. All rights reserved.

Introduction:-

L'artérite de Takayasu est une maladie inflammatoire chronique qui affecte les grosses artères élastiques telle que l'aorte, tandis que la maladie de behçet est caractérisée par une atteinte ophtalmique, cutanée et vasculaire. L'artérite de Takayasu est très fréquente au Japon et au sud d'Asie, cependant la maladie de Behçet est fréquente au porteur méditerranéenne(1). L'association de ces deux pathologies est exceptionnelle dont on trouve dans la littérature un seul cas(1) (2). Nous rapportons un cas d'association de ces deux pathologies chez une femme de 55 ans et présente

le 2ème cas de la littérature.

Observation:-

Une femme de 55 ans suivie depuis 2010 au service de médecine interne pour maladie de Behçet dans le diagnostic a été retenue devant l'aphteuse bipolaire récidivant et le test pathergique qui été positif

La patiente a été mise sous corticoïde avec une mauvaise observance thérapeutique

Actuellement admise dans notre formation pour des acouphènes et vertiges rotatoires associée à une claudication intermittente des membres inférieurs classe II de Lerich et Fountaine et un angor d'effort sans autres signes associés et chez qui l'examen clinique trouve une patiente consciente stable sur le plan hémodynamique et respiratoireavec une TA au MSD a 100/65 mmhg, MSG a 135/ 80 mmhg, avec un index de pression systolique (IPS) à 0,74 à droite et 0,71 à gauche unefréquence cardiaque a 80 bpm, une fréquence respiratoire a 18 cpm avec un poids à 75 kg pour une taille de 1m60 soit un IMC a 30kg/m2,les bandelettes urinaires sont négatives, lesconjonctives sont normo

Corresponding Author:-A. Chetoui.

Address:-Service de cardiologie et maladies vasculaires – Hôpital militaire Avicenne de Marrakech.
colorées, elle n'a pas d'œdème des membres inférieurs. L'examen cardio-vasculaire objective des pouls périphériques faible, poplité, pédieux et radial sont très diminues avec un souffle carotidien bilatéral, l'auscultation cardiaque est normale, elle n'a pas de signe périphériques d'insuffisance cardiaques, ainsi que le reste de l'examen somatique est sans particularité Une échographie Doppler des vaisseaux du cou a été réalisée et qui a montré une sténose significative des deux artères carotides primitives et qui a été complété par un angioscanner cervical et qui a objectivé une subocclusion de l'artère carotide primitive gauche à 3 cm de son émergence et une sténose de l'artère carotide primitive droite au niveau de son 1/3 inférieur à 90 %. (Figure 1). Dans le cadre du bilan d'extension de la maladie vasculaire, un examen ophtalmologique a été réalisé qui a montré une vascularite rétinienne séquellaire bilatérale. Un électrocardiogramme a été sans anomalies, un angioscanner thoraco-abdomino-pelvienne a objectivé une sténose significative des deux artères sous claviculaires et une occlusion totale de l'aorte abdominale sous rénale avec une circulation collatérale très développée (Figure 2). La biopsie de l'artère temporale avec étude anatomopathologique été sans particularités. L'épreuve d'effort n'a pas été réalisée vu la claudication intermittente des membres. La coronarographie a été faite mais les lésions étaient infranchissables par le cathéter complété par coroscanner qui était sans anomalies. Sur le plan biologique, NFS avec une Hémoglobine a 15.4 g/dl des plaquettes a 222000e/mm3 et des GB a 6240 e/mm3 les lymphocytes a 1878 e/mm3, le bilan hépatique, ionogramme sanguin, bilan lipidique et fonction rénale sont normaux, INR a 1.2, TP a 98 %, CRP a 9 mg/l, VS a 54 mm à la première heure, antithrombine activée a 103 %, la protéine C activée a 20 %, la protéine S activée a 45 %. Le diagnostic de la maladie de Takayasu a été retenu devant les 4 critères de l'ACR qui été présente. La patiente a été mise sous traitement associant : Ramipril 5mg/j, Bisoprolol 2.5mg/j, Prédnisone 1mg/kg/j avec un traitement adjuvant de la corticothérapie. L'évolution a été marquée par amélioration des symptômes.

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 1:-**Angioscanner cervicale: Subocclusion de l'artère carotide primitive gauche à 3 cm de son émergence. Sténose de l'artère carotide primitive droite au niveau de son 1/3 inférieur à 90 %.</figcaption></figure>

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Figure 2:-**Angioscanner abdominal: Occlusion totale de l'aorte abdominale sous rénale avec une circulation collatérale très développée (Cercle).</figcaption></figure>

**Discussion:-**

L'artérite de Takayasu est une vascularite chronique d'étiologie inconnue entraînant classiquement une ischémie chronique des membres supérieurs. Elle affecte principalement les femmes (80-90%) entre 10 et 40 ans (3). Presque tous les patients ont des racines originaires de pays asiatiques ou sud-américains, ce qui a conduit à rechercher dans le rôle des facteurs génétiques dans sa pathogénie (4). L'incidence aux États-Unis et en Europe est de un à trois nouveaux cas par million et par an (3). L'artérite de Takayasu implique principalement l'aorte, ses branches principales et les artères coronaires et pulmonaires (5). L'inflammation peut être localisée dans une partie du vaisseau ou impliquer l'ensemble du vaisseau. Une association immunogénétique a été suggérée pour cette affection (6). De plus, une association positive d'artérite de Takayasu avec HLA-B52 et HLAB39 a été observée (6). Tandis que la maladie de Behçet est une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste essentiellement par une atteinte des muqueuses, telle des aphtes buccaux ou génitaux, à laquelle s'associe
de façon variable une atteinte oculaire, cutanée, articulaire, neurologique et plus rarement d'autres organes. Cette affection, dont la cause est inconnue, est parfois dénommée maladie (ou syndrome) d'Adamantiadès-Behçet, d'après le nom des médecins qui l'ont reconnue et décrite. Plusieurs pathologies ont déjà été décrites comme étant associées à l'artérite de Takayasu : les colites inflammatoires, la pelvispondylite rhumatismale, la fibrose rétropéritonéale idiopathique et la rectocolite hémorragique (7). L'association de l'artérite de Takayasu avec la maladie de Behçet a été rapporté une seule fois par Yoshimori Araki, MD et ses collègues (8) en 2007 chez une patiente de 53 ansatteinte d'une artérite de Takayasu et d'Entero-Behçet. La maladie entéro-Behçet chez cette patiente avait été confirmée 10 ans auparavant. Elle avait des antécédents d'ulcération génitale et d'aphtose buccale. Un anévrisme énorme de la crosse de l'aorte a été diagnostiqué. Il était normal que cet anévrisme puisse être causé par la maladie vasculo-Behçet. Cependant il a finalement été diagnostiqué comme artérite de Takayasu. Il existe des différences entre la maladie vasculo-Behçet et l'artérite de Takayasu dans la pathologie des grosses artères. Un changement aortique typique de la maladie vasculo-Behçet a été considéré comme une mésoaortite non spécifique avec une destruction sévère dans toutes les couches de la média et un épaississement fibreux secondaire de l'intima et de l'adventice dans l'aorte. La vascularite chez cette patiente a été diagnostiquée en tant qu'artérite de Takayasu à partir des résultats de la perte de masse de la fibre élastique sur le côté externe du milieu dans l'artère brachiocéphalique et l'artère descendante. Le sexe féminin et les changements occlusifs de la carotide gauche et de l'artère sous-clavière gauche sont caractéristiques de l'artérite de Takayasu, mais ils ont pas pu diagnostiquer cliniquement cette étiologie à cause de l'histoire de

l'Entero-Behçet. Ainsi, à la fois l'artérite de Takayasu et la maladie entéro-Behçet coexistaient chez cette patiente. Une revue de 1985 a indiqué que 3 des 57 autopsies de la maladie vasculo-Behçet avaient des résultats suggérant une artérite de Takayasu (8). Cependant, la coexistence des deux maladies n'avait pas encore été rapportée dans la littérature. Notre cas constitue le deuxième cas de la littérature de la coexistence entre ces deux pathologies.

## Conclusion:-

L'association de ces deux pathologies est une entité exceptionnelle, rapportée de façon accidentelle. L'atteinte vasculaire chez les patients suivis pour maladie de Behçet n'est pas forcément une vasculo-behçet, mais il peut s'agir d'une artérite de Takayasu d'où l'intérêt de faire une analyse clinique. Cette association suppose des mécanismes physiopathologiques communs. Des différentes hypothèses devront être encore validées par des études complémentaires afin d'éclairer ces mécanismes.

## References:-

1. Ulcerative colitis associated with Takayasu's arteritis in a child Necati Balamtekin Figen Gürakan, Seza Ozen, Bena Oguz, Beril Talim

2. Association between Takayasu arteritis and ulcerative colitis case report and review of serological HLA analysis Nobuyuki Takahashi ABDEF, Kazuaki Tanabe, Takashi Sugamori B, Masatake Sato, Jun Kitamura, Hidetoshi Sato, Hiroyuki Yoshitomi, Yutaka Ishibashi, Toshio Shimada

3. Takayasu arteritis associated with ulcerative colitis and optic neuritis: first case in Korea Jung Yoon Pyo, Jin Su Park, Chang Ho Song, Sang Won Lee, Yong Beom Park, and Soo Kon Lee

4. Numano F. Differences in clinical presentation and outcome in different countries for Takayasu's arteritis. Curr Opin Rheumatol 1997;9:12-5.

5. Hata A, Noda M, Moriwaki R, Numano F. Angiographic findings of Takayasu arteritis: new classification. Int J Cardiol 1996;54:S155-63.

6. Kimura A, Kitamura H, Date Y, Numano F. Comprehensive analysis of HLA genes in Takayasu arteritis in Japan. Int J Cardiol 1996;54:S61-9.

7. Association d'une artérite de Takayasu et d'une rectocolite hémorragique F. Busato, L. Alric, N. Kamar, D. Reynaud, J.P. Bossavy, M. Duffaut

8. Aortic Arch Aneurysm of Takayasu Arteritis Associated with Entero-Behçet Disease Yoshimori Araki, MD,1 Toshiaki Akita, MD,1 Akihiko Usui, MD,1 Ryoichi Ichihashi, MD,2 Masafumi Ito, MD,2 and Yuichi Ueda, MD1 Ann Thorac Cardiovasc Surg 2007; 13: 216-219.