# Maladies neuromusculaires et COVID-19

Ghilas Boussaid, Christian Devaux, Sandrine Segovia-Kueny

## Résumé

L'article de Guidon et Amato [1] fait le point à date (début 2020) sur l'impact de l'infection au coronavirus SARS-CoV-2 (COVID-19) dans le contexte particulier des maladies neuromusculaires. Ces dernières étant par essence des pathologies très diverses touchant toutes les tranches d'âge, chaque patient constitue un cas particulier et nécessite une approche individualisée. Le retour d'expérience de Wuhan, en Chine, où a débuté la pandémie, n'a pas permis à ce jour de disposer de données très précises sur les comorbidités neuromusculaires [2-5]. De façon générale, les auteurs considèrent que les patients neuromusculaires avec atteinte respiratoire préexistante, et/ou souffrant de troubles de la déglutition, et/ou bénéficiant d'un traitement immuno-suppresseur au long cours, sont « à haut risque » de développer des formes graves de COVID-19. Les patients atteints d'une maladie du motoneurone (sclérose latérale amyotrophique, amyotrophie spinole) ou du nerf périphérique (dont les neuropathies héréditaires), avec déficit musculaire ventilatoire associé, pourraient être particulièrement sensibles à l'infection. Les personnes atteintes de dystrophies musculaires en général, y compris les dystrophies myotoniques, ou de myopathies métaboliques (maladie de Pompe), ayant une faiblesse musculaire ventilatoire et/ou une cardiomyopathie associée, sont probablement aussi à risque accru de développer une forme sévère de COVID-19. Pendant la pandémie actuelle, une vigilance accrue est donc nécessaire pour prévenir la survenue d'une COVID-19 chez des patients atteints de maladies neuromusculaires, préserver leur état clinique existant, et, le cas échéant, pour dépister, prévenir et traiter les complications qu'ils seraient susceptibles de développer durant cette période critique. Il est fortement recommandé de surveiller étroitement les patients neuromusculaires à risque modéré/élevé afin de détecter une éventuelle accélération du déclin de leur fonction respiratoire, ou une aggravation de leur maladie neuromusculaire sous-jacente. Les avantages et inconvénients potentiels des corticostéroïdes sont largement discutés dans l'article en référence notamment à un document de l'OMS [6]. Les corticostéroïdes ne sont pas systématiquement administrés pour le traitement du COVID-19, mais le sont parfois dans le cadre d'une septicémie. Les patients neuromusculaires déjà sous corticostéroïdes peuvent par ailleurs nécessiter transitoirement des

doses plus élevées. En règle générale, un traitement par immunosuppresseur au long cours doit être maintenu.
Par son ampleur et la rapidité de sa dissémination, la COVID-19 a entraîné une réorganisation à marche forcée de la plupart des systèmes de santé dans le monde, un des objectifs étant de limiter au maximum l'exposition des patients, des usagers et du personnel médical, au coronavirus. Aucune donnée concernant l'importance et l'impact effectif de ce processus n'a toutefois été produite à ce jour. Avant la COVID-19, le déploiement de la télésanté en neurologie et en particulier en médecine neuromusculaire, avait été lent [7-9]. L'argument invoqué pour expliquer ce retard reposait sur la nécessité d'un examen clinique avec *a minima* évaluation de la force musculaire, de la sensibilité, et des réflexes ostéotendineux, autant d'éléments difficiles à mettre en place à distance. Actuellement, les consultations virtuelles qui se sont substituées aux visites ambulatoires reposent principalement sur un face-à-face en visio-conférence ou sur un interrogatoire clinique par téléphone. Des outils permettant de faciliter les mesures cliniques à distance seraient potentiellement bénéfiques pour optimiser la prise en charge par téléconsultation. De plus, et en dehors de la pandémie de COVID-19, la télémédecine serait une alternative aux consultations conventionnelles pour les patients n'ayant pas ou peu accès aux consultations spécialisées du fait de leur éloignement géographique et/ou du manque de moyens de transport. *L'American Academy of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine* (AANEM) a d'ailleurs publié des directives concernant les visites cliniques et la télémédecine pendant la pandémie de COVID-19 [10]. Les auteurs insistent enfin sur les outils et techniques d'information et d'éducation à distance dont l'usage s'est très vite répandu pour la prise en charge des malades neuromusculaires.

## Commentaire

Depuis le début de l'année 2020, le monde est confronté à une pandémie liée à un coronavirus, la COVID-19 [3, 5]. Dans les 2 à 14 jours suivant l'exposition au virus, les patients atteints de cette pathologie contagieuse inédite développent le plus souvent une fièvre, une toux et un essoufflement pouvant aller jusqu'à un syndrome de détresse respiratoire aiguë à l'issue incertaine [2]. L'article cité en référence [1] est, sous réserve d'inventaire, une

Ghilas Boussaid

UR 20201,
ERPHAN-UVSQ
Hôpital Raymond
Poincaré
Garches, France

Christian Devaux

Sandrine

Segovia-Kueny

AFM Téléthon, 1 rue de
l'internationale, Évry,
France

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des premières mises au point concernant les maladies neuromusculaires dans le contexte de l'épidémie en cours. Les recommandations pour la France ont fait l'objet d'une publication quasi-simultanée dans la *Revue Neurologique* en avril 2020 [11]. L'article de Guidon et Amato est à remettre dans le contexte particulier des États-Unis où la pandémie a été plus tardive et plus intense (au regard des chiffres de mortalité notamment), et où le système de santé reste inégalitaire. Il donne un éclaireage intéressant et pointe plusieurs questions essentielles : comment définir les populations neuromusculaires à risque ? Comment traiter au mieux les patients et adapter leurs traitements de fond ? Comment réorganiser le suivi des patients neuromusculaires et faciliter leur prise en charge au domicile grâce notamment aux nouvelles technologies ? Cette analyse et les recommandations améri-caines dans le domaine diffèrent peu de celles conte-nues dans l'article de Solé et al. [11]. Par ailleurs, concernant les facteurs de risques et la morbi-mortalité chez les patients atteints de maladie neuromusculaire, tous s'accordent à dire que les informations restent encore très parcellaires. Un effort collectif de recueil et de compilation des données sera nécessaire au niveau mondial. Plusieurs initiatives ont vu le jour dans ce domaine, en France comme en

Europe. Nous n'en sommes qu'au début. Le développement de nouvelles plateformes de télémédecine est appelé à se poursuivre afin d'assurer la continuité des prises en charge mais aussi pour détecter les situations à risque et préserver ainsi l'état clinique existant. En France, nous n'en sommes qu'aux premiers stades de ces nécessaires réorganisations/adaptations. On assiste au développement de la télémédecine même si les mesures gouvernementales d'accompagnement prises pendant le confinement ont été restreintes aux soins dits « urgents et vitaux ». L'AFM-Téléthon en collaboration avec FILNEMUS a d'ailleurs mis à disposition des professionnels de santé intervenant par téléconsultation, des fiches pédagogiques adaptées aux patients neuromusculaires. L'association de patients insiste également, au-delà de la période actuelle du déconfinement, sur le respect des gestes barrières et la distanciation sociale pour les patients, tout en appelant au redémarrage des consultations dans les centres de référence et de compétences neuromusculaires.

## Neuromuscular disorders and COVID-19

### LIENS D'INTÉRÊT

Les auteurs déclarent n'avoir aucun lien d'intérêt concernant les données publiées dans cet article.

## RÉFÉRENCES

1. Guidon AC, Amato AA. COVID-19 and neuromuscular disorders. *Neurology* 2020, 10.1212/WNL.0000000000009566. doi: 10.1212/WNL.0000000000009566.

2. Centers for Disease Control and Prevention. Symptoms of coronavirus disease 2019 (COVID-19). 2020 (https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/about/symptoms.html).

3. Huang C, Wang Y, Li X, et al. Clinical features of patients infected with 2019 novel coronavirus in Wuhan, China. *Lancet* 2020; 395: 497-506.

4. Wang D, Hu B, HuC, et al. Clinical characteristics of 138 hospitalized patients with 2019 novel coronavirus-infected pneumonia in Wuhan, China. *JAMA* Epub 2020 Feb 7.

5. World Health Organization. Rolling updates on coronavirus disease (COVID-19). 2020 (https://www.who.int/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019/events-as-they-happen.opens in new tab). Google Scholar.

6. World Health Organization. Clinical management of severe acute respiratory infection (SARI) when COVID-19 disease is suspected. Geneva: World Health Organization, 2020:1-21.

7. Afshari M, Witek NP, Galifianakis NB. Education research: an experiential outpatient teleneurology curriculum for residents. *Neurology* 2019; 93: 170-5.

8. Govindarajan R, Anderson ER, Hesselbrock RR, et al. Developing an outline for teleneurology curriculum. *Neurology* 2017; 89: 951-9.

9. Keesara S, Jonas A, Schulman K. Covid-19 and health care's digital revolution. *N Engl J Med* Epub 2020 Apr 2.

10. AANEM COVID website [Internet]. 2020. Available at: aanem.org/Practice/COVID-19-Guidance. Accessed April 9, 2020.

11. Solé G, Salort-Campana E, Péréon Y, et al. Guidance for the care of neuromuscular patients during the COVID-19 pandemic outbreak from the French rare health care for neuromuscular diseases network. *Rev Neurol (Paris)* 2020; S0035-3787(20): 30523-3.