# L'interprétation des biopsies de myosites inflammatoires reste difficile

Françoise Chapon

## Résumé

Les auteurs ont développé un outil de mesure comportant différents critères pour le diagnostic histologique et immunocytochimique des myopathies inflammatoires et ont procédé à son évaluation [1]. Vingt-quatre biopsies musculaires effectuées pour une pathologie inflammatoire sélectionnée au hasard ont été interprétées par 14 pathologistes de 7 pays différents (Allemagne, Belgique, Espagne, France, Grande-Bretagne, Pays-Bas, USA). Les pathologistes disposaient d'un minimum de données cliniques (âge, sexe, taux sérique de CPK, et une phrase décrivant les symptômes musculaires et/ou les atteintes cutanées). Les évaluateurs ont travaillé sur des données histologiques transmises à distance avec un procédé permettant de visualiser l'intégralité des échantillons en ligne. Les techniques utilisées étaient celles classiquement rapportées pour l'étude des pathologies inflammatoires : coloration par hématéine-éosine et trichrome de Gomori, réactions histoenzymatiques (oxydatives, ATPases, phosphatases acide et alcaline), réactions immunocytochimiques avec anti-corps contre : HLA classe 1, CD3, CD8 (pour pré-ciser les classes lymphocytaires), CD68 (macrophages), CD31 (cellules endothéliales) et p62 (autophagie). Les experts devaient coter des critères évaluant : 1) les fibres musculaires (atrophie, nécrose, vacuoles bordées), 2) l'inflammation, 3) le tissu conjonctif, 4) la vascularisation. Un diagnostic final devait être proposé parmi les suivants : polymyosite, dermatomyosite, myosite à inclusions, syndrome des anti-synthétases, myopathie nécrosante auto-immune, myosite non spécifique, ou autre maladie. Les statistiques classaient les concordances en faible, légère, passable, modérée, importante et presque parfaite. Les résultats n'ont pas montré une reproduction correcte dans l'interprétation des différents critères si ce n'est pour la positivité péri-fasciculaire de la phosphatase alcaline (presque parfait). De plus, la concordance pour le diagnostic n'était que modérée à passable pour l'évaluation du score général de gravité.

## Commentaire

Le groupe des « myopathies inflammatoires » est hétérogène et un diagnostic précis du type de

pathologie est indispensable à un traitement personnelisé et à la conduite d'essais thérapeutiques. Les données morphologiques sont importantes pour établir un diagnostic différentiel avec des pathologies non inflammatoires (dystrophies musculaires, myopathies non immunologiques) et pour le typage précis de la pathologie inflammatoire.

La discordance d'évaluation observée dans cette étude entre les spécialistes de pathologie neuromusculaire apparaît décevante et inquiétante. Ce d'autant plus que ces mêmes anatomopathologistes étaient très expérimentés, la plupart ayant participé aux workshops internationaux organisés par l'ENMC en 2012 et 2014 pour établir les critères diagnostiques des myopathies inflammatoires.

Les auteurs remettent en question la pertinence de leur questionnaire, les experts ayant à répondre par exemple sur différents aspects d'une caractéristique dans la même question. Certains experts n'étaient peut-être pas très au fait non plus des derniers développements en matière de nosologie des myopathies inflammatoires.

Les cas illustrés dans les figures montrent des aspects typiques (nécrose, vacuoles bordées, atrophie péri-fasciculaire, marquages immunocytochimiques...) mais il ne s'agit que d'illustrations ponctuelles. Les biopsies ne présentent pas toujours un aspect typique avec tous les critères requis pour un diagnostic et cela a peut-être été le cas pour certains cas de cette étude.

Il est souligné le fait encourageant qu'une concordance « modérée » a été obtenue pour un diagnostic pathologique final, supportant l'idée que le pathologiste interprète une biopsie de façon globale plutôt qu'en additionnant des caractéristiques individuelles. Une telle approche, cependant, n'est pas satisfaisante pour valider des anomalies caractéristiques d'un sous-groupe donné.

Cette étude montre donc la nécessité d'établir des critères spécifiques plus précis pour un type de pathologie musculaire donné.

## Interpreting inflammatory myositis biopsies remains difficult

### LIENS D'INTÉRÊT

L'auteure déclare n'avoir aucun lien d'intérêt concernant les données publiées dans cet article.

### RÉFÉRENCE

1. Olivier PA, De Paepe B, Aronica E, Berfelo F, Colman R, Amato A, Dimitri D, Gallardo E, Gherardi R, Goebel HH, Hilton-Jones D, Hofer M, Holton J, Schröder HD, Selcen D, Stenzel W, de Visser M, De Bleecker JL. Idiopathic inflammatory myopathy. Interrater variability in muscle biopsy reading. *Neurology* 2019; 93 : e889-94.

Françoise Chapon
Centre de Compétence neuromusculaire, CHU de Caen, France

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