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## Dysplasie ectodermique anhidrotique : implication en odontologie. À propos d'un cas

Bernard B, Guillerminet V, Denis F, Ahossi V

Service d'odontologie-Chu Dijon

### Introduction

La dysplasie ectodermique anhidrotique (DEA), ou Syndrome de Christ-Siemens-Touraine, est une dermatose héréditaire qui se transmet sur le mode récessif lié à l'X. D'incidence rare, elle touche 1 naissance sur 100 000 et majoritairement les garçons.

### Observation

Le cas rapporté est celui d'un patient de 31 ans qui a consulté au service d'odontologie du Centre Hospitalier Universitaire de Dijon pour des sensations de brûlures buccales. L'examen clinique exo buccal montre un morphotype atypique : front bombé, cheveux fins et épars, sourcils et cils absents, hyperpigmentation palpébrale, protubérance labiale avec des atteintes oculaires, auriculaires et pulmonaires, ainsi qu'un eczéma sur une grande partie du corps. L'examen endo buccal révèle une importante sécheresse de la muqueuse buccale, une hypodontie majeure et une malposition des organes dentaires.

### Discussion

Décrite pour la première fois par Thurman en 1848, cette génodermatose se caractérise par une malformation des dérivés embryonnaires de l'ectoderme et se traduit par une absence ou une rareté des glandes sudoripares (anhidrose), une pilosité réduite et clairsemée (hypotrichose), une diminution du nombre de dents (hypodontie) ou l'absence de dents (agénésies). Cette communication met en avant le rôle de l'odontologiste dans la prise en charge des patients atteints de DEA, dont les répercussions buccales cliniques conduisent souvent au développement de maladies carieuses et à un inconfort lors de l'alimentation et de la vie sociale du patient.

### Conclusion

Le suivi bucco-dentaire des patients atteints de DEA doit être régulier, dès l'établissement du diagnostic. La réhabilitation prothétique, essentielle à la mastication, est souvent complexe à mettre en œuvre du fait de la sécheresse buccale. La fixation ou la rétention prothétique par fixtures intra-osseuses implantaires s'avèrent être un traitement de choix chez ces patients.