La spondylarthrite ankylosante est une maladie humaine millénaire. Outre les analyses de squelettes anciens par les paléopathologistes, on peut deviner les symptômes de la maladie dans certains textes ou certaines gravures depuis le XVIIe siècle. Pourtant il a fallu attendre le XIXe siècle pour que les médecins s’interrogent sur cette affection étrange et 1898 pour que Pierre Marie en fasse une entité à part entière et l’isole alors de la « jungle » des affections ankylosantes du rachis en la nommant « spondylose rhizomélique ». S’il ne fut pas le premier à rapprocher des observations semblables, il fut le premier à communiquer de manière incisive et à avoir un impact scientifique qui fit exploser le nombre de communications et permit le progrès de la compréhension clinique, physiopathologique et étiologique. Il dut cependant, avec son élève André Léri, combattre les réticences de la communauté médicale et chirurgicale française et internationale à faire de cette affection, une entité séparée de l’arthrose ou de la polyarthrite rhumatoïde.

Ankylosing spondylitis is an age-old human disease. In addition to the analysis of ancient skeletons by paleo-pathologists, the symptoms of the disease can be traced in certain texts and engravings as far back as the 17th century. But it wasn’t until the 19th century that doctors began to wonder about this strange condition, and not until 1898 that Pierre Marie saw it as an entity in its own right, isolating it from the jungle of ankylosing spine disorders by naming it “rhizomelic spondylosis”. He may not have been the first to link similar observations, but he was the first to communicate incisively and to have a scientific impact that led to an explosion in the number of communications and to progress in clinical, pathophysiological and etiological understanding. However, together with his pupil André Léri, he had to combat the reluctance of the French and international medical and surgical community to treat this condition as a separate entity from osteoarthritis or rheumatoid arthritis.

# Introduction

Le titre : 1898 : Naissance de la spondylarthrite ankylosante qui est un choix de l’auteur est sans doute critiquable. Tout d’abord il s’agit d’un anachronisme, le terme français de spondylarthrite ankylosante (SA) apparaît dans les années 1930 sous l’impulsion de Jacques Forestier sans doute sous l’influence de la terminologie allemande de l’époque. Il est utilisé cependant dans ce manuscrit afin de bien clarifier la maladie dont il est question et permettre la compréhension du rhumatologue de 2025. Nous aurions pu la nommer « la maladie aux cent noms » tant les appellations furent nombreuses pour désigner cette affection dans les premières années du 20e siècle. Ensuite le terme de « naissance » ne signifie pas l’apparition de la maladie en 1898, elle existait bien avant (si la spécialité « rhumatologie » n’est pas centenaire, les maladies musculosquelettiques affectent l’Homme depuis des millénaires), mais elle fut proposée en cette année 1898 comme une maladie à part entière de manière convaincante par le Professeur Pierre Marie sous le nom de spondylose rhizomélique. Si l’histoire de la rhumatologie et de ses maladies est peu enseignée, il est parfois utile de revenir aux textes anciens qui nous offrent un regard différent sur les connaissances actuelles car souvent l’histoire éclaire l’avenir.

# La spondylarthrite ankylosante avant la spondylose rhizomélique

L’affection que nous connaissons sous le nom de spondylarthrite ankylosante n’a pas attendu 1898 pour courber les hommes et les femmes. La maladie dans ses formes évoluées ossifie les articulations sacro-iliaques ainsi que les ligaments et les articulations vertébrales. Ces stigmates qui résistent au temps, nous permettent de dater la SA d’au moins 5000 ans avant J.-C. c’est-à-dire au néolithique [1]. Bernard Connor fit sans doute la première description méthodique d’un squelette de SA, dont il fit sa thèse [2]. Les caractéristiques cliniques peuvent également se deviner au travers de textes de malades, de médecins ou dans l’art pictural des siècles anciens. Ainsi, on peut discuter le diagnostic de SA chez l’écrivain Paul Scarron (1610–1660) qui vécut courbé et dont les douleurs inflammatoires transpirent dans ses vers [3]. D’autres cas semblent plus probables, car nous possédons des pièces osseuses et des textes relatifs au personnage. C’est le cas de Dominique Séraphin (1747–1800), inventeur des ombres chinoises en France, dont le squelette ankylosé conservé au Musée Dupuytren ne laisse aucun doute diagnostique. Celui que l’on appelait le « facétieux bossu » est évoqué dans plusieurs récits : « Dominique Séraphin que la silhouette, à l’échine courbée… et qu’on est tenté de prendre pour un bossu des mieux pourvus, avait été, au contraire, jusqu’à l’âge de trente-six ans, un grand et bel homme. Vers cette époque de sa vie, il fut atteint d’un ramollissement de la moelle épinière, dont les progrès furent si rapides, que dans les quinze dernières années, il avait perdu sa haute taille et que son dos voûté lui donnait toute l’apparence d’un homme contrefait » [4]. À partir du milieu du XIXe siècle vinrent les descriptions cliniques précises, comme celle du britannique Benjamin Brodie (1783–1862) qui évoque pour la première fois l’atteinte inflammatoire ophtalmique [5], puis les descriptions anatomocliniques dont celle d’Hilton Fagge en 1877 [6].

Il faut attendre 1884, pour que Strümpell (1853–1925), interniste de Leipzig, décrive deux cas de ce qu’il nomme die chronische ankylosirende Entzundung der Wirbelsaule und der Huftgelenke (l’inflammation ankylosante chronique de la colonne vertébrale et des articulations de la hanche), il ajoute en 1897 une troisième observation [7]. Strümpell évoque alors « une forme particulière de la maladie articulaire chronique générale ».

Le célèbre neurologue russe Vladimir Bechterew (1857–1927), qui fut pour beaucoup de pays le réel « inventeur » de la SA, publia en 1892 (en russe),1893 et 1897 (en allemand), cinq observations dont l’hétérogénéité clinique ne peut faire de Bechterew le père de la SA. En 1899, Bechterew précisa sa nouvelle maladie et se démarqua des cas de « Strümpell-Marie » [8]. Il proposa alors une maladie responsable d’une ankylose rachidienne associée à une atteinte neurologique qui n’a pas de correspondance en 2025. Comme l’écrivait Buess en 1964 : Becheterew sème la confusion et récolte la gloire [9]
                     . En effet le mot Bechterew est encore synonyme de SA dans certains pays (Morbus Bechterew) et la Société suisse de la SA se nomme également Schweizerische Vereinigung Morbus Bechterew.

# 1898 : la description de Marie

Le 11 février 1898, la Société médicale des hôpitaux de Paris tenait séance, Pierre Marie (1853–1940) (figure 1
                     ) alors médecin-chef de service à l’Hospice de Bicêtre, s’apprête à une présentation historique [10]. Nous possédons un témoignage précieux de cette séance qui nous permet d’approcher l’ambiance de ce moment crucial de l’histoire de la SA. Lors de la séance du 9 mai 1940 de la Société de neurologie de Paris, un mois après le décès de Pierre Marie (le 12 avril 1940), le Président de la Société M. Auguste Tournai rend hommage et se remémore ce 11 février 1898 : à l’heure exacte entrait un homme en jaquette, aux épaules carrées, au regard vif sous les arcades protectrices, la barbe taillée, les cheveux drus et en brosse. En un instant, après ce bref préparatif du discours où se contractaient les muscles des mâchoires, une parole claire et incisive s’était assurée dans l’auditoire un silence définitif. Les malades que l’on montrait, les images que l’on projetait, tout paraissait harmonieusement préétabli pour l’ordonnance d’une description que sertissait parfois un geste élégant de la main droite, la gauche restant familièrement au repos dans la poche antérosupérieure du pantalon. Il en fut ainsi une heure durant ; alors ce démontreur captivant nous distribua oralement ce certificat : « Messieurs, vous pourrez dire que vous avez assisté à la naissance et au baptême de la spondylose rhizomélique. ».

Pierre Marie avait fait venir deux malades de son service de Bicêtre pour la séance. "J’ai l’honneur de présenter à la Société deux hommes atteints d’une affection singulière caractérisée essentiellement au point de clinique par une ankylose à peu près complète de la colonne vertébrale (spondylose) et des articulations de la racine des membres (rhizomélique), c’est-à-dire des articulations coxo-fémorales et scapulo-humérales".

Par cette introduction, il décrivait, individualisait et nommait une nouvelle maladie par deux mots : « spondylose rhizomélique » qui allaient persister près de 40 ans avant d’être progressivement remplacés en France par le terme de spondylarthrite ankylosante.

Cette présentation fut suivie d’une publication dans laquelle il développe cette nouvelle maladie [11] par une description clinique méthodique basée sur une analogie très remarquable entre ses patients. Il note la présence d’une cyphose dorsale haute et cervicale, les saillies osseuses des articulations sacro-iliaques, la présence de saillies osseuses de la paroi antérieure des corps vertébraux lors de la palpation pharyngienne, qu’il relie aux troubles de la déglutition. Marie décrit également la respiration de type abdominale du fait que les côtes ont perdu toute mobilité ainsi que l’attitude générale des patients : pour garder la station debout les malades prennent une attitude en Z.

La spondylose rhizomélique et la SA correspondent à la même maladie, les descriptions cliniques et l’analyse des squelettes le confirment. En revanche, les patients de Marie présentaient des formes extrêmement sévères, comme le rhumatologue d’aujourd’hui en rencontre rarement. En effet ces ankyloses rhizoméliques sont devenues rares, il est difficile de savoir si elles faisaient suite à des coxites.

# Marie le communicant

Si de nombreux auteurs retiennent le 11 février 1898 comme acte de naissance de la SA, c’est que Marie contrairement à Strümpell, a permis une explosion des réflexions et des publications sur le sujet, qu’elles soient élogieuses ou critiques, comme si le monde médical attendait une lumière qui éclairerait l’obscurité dans laquelle se mélangeaient les affections du rachis en cette fin du XIXe siècle. Le nom donné par Strümpell : l’inflammation ankylosante chronique de la colonne vertébrale et des articulations de la hanche, était tout à fait pertinent, mais ne fut jamais traduit et peu utilisé hors d’Allemagne. Le nom de spondylose rhizomélique, bien que très imparfait si on considère les connaissances de 2024, était simple, signifiant une atteinte axiale et des ceintures, il fut traduit et utilisé en italien (spondilosi rizomelica), en espagnol (espondilosis rizomelica) et en anglais (rhizomelic spondylosis) dès 1898, même par les auteurs remettant en cause le caractère sui generis de la maladie. Dans sa présentation initiale et la publication qui suivit, il utilisa des notions comme « l’attitude en Z » des patients, l’« évolution en tâche d’huile » et ascendante, l’absence d’atteinte des petites articulations… La description de Marie fit resurgir des armoires de nombreuses observations de patients courbés atypiques pour qui le diagnostic était manquant. Faire d’une présentation clinique une entité à part entière devait passer à l’époque par une description originale de pièces osseuses. Marie chercha initialement dans les musées des pièces osseuses atypiques pouvant correspondre à son type clinique et il en trouvera au Musée Dupuytren. Mais il lui fallait procéder à une nécropsie d’un patient atteint de spondylose rhizomélique. Il y arrivera en 1899, rapidement il communiqua sur ce cas [12,13] (figure 2
                     ), et il dut attendre 1906 pour publier les résultats plus complets d’une deuxième autopsie pour venir confirmer la première. Marie ne citera pas les résultats précieux des pathologistes allemands, et inversement. Marie avait le sens de l’observation et celui de la communication.

# Les réticences à en faire une entité à part entière

## Problème de classification et de sémantique des affections rachidiennes

Dans son article de 1960 sur « la naissance de la pelvispondylite », Stanislas De Sèze met en avant une guerre de paternité entre Strümpell, Bechterew et Marie [14]. Or l’analyse des sources primaires (plus de 300 communications traitant de la spondylose rhizomélique ou équivalence entre 1898 et 1906) ne met pas en avant cette course à la première description. Ce qui agite les congrès et durcit le ton des articles est de savoir si cette entité est une affection à individualiser des autres ankyloses rachidiennes, et si les observations de Strümpell, Bechterew et Marie décrivent les mêmes maladies. Les affections ankylosantes du rachis en cette fin de XIXe siècle, manquent cruellement de classification. Marie extirpe la SA d’un magma dans lequel sont trouvées l’atteinte tuberculeuse, la maladie de Paget osseuse, la goutte vertébrale, et puis sont utilisés deux termes qui varient selon les pays dans leur signification : l’arthrite déformante et le rhumatisme chronique. Il existe autant de définitions de ces termes que d’auteurs, ces termes englobent la polyarthrite rhumatoïde et l’arthrose. Les auteurs « anti-Marie », ou « anti-spondylose rhizomélique », ne font pas de cette maladie une entité spéciale, mais une forme particulière d’un de ces deux groupes. On sait que de nombreux auteurs états-uniens seront partisans d’une forme rachidienne de polyarthrite rhumatoïde (rheumatoid spondylitis) jusqu’à la découverte de l’association forte de la SA avec le HLA-B27 en 1973. En 2025, les spondyloarthrites posent encore des problèmes aux cliniciens sur le plan diagnostique et de la classification, sa différenciation vis-à-vis de la PR ou de l’arthrose rachidienne est admise.

## Le nom « spondylose rhizomélique »

Si nous avons vanté l’aspect accrocheur du nom « spondylose rhizomélique », de nombreux auteurs l’on vivement critiqué car il n’indique nullement le caractère inflammatoire, ou celui ankylosant et qui impose cette atteinte des ceintures. Le chirurgien Thébault, résume très bien en 1901 le nom de spondylose rhizomélique : ce terme, un peu rébarbatif, fit aussitôt fortune [15].

## Définition stricte de la spondylose rhizomélique

Dans sa description et sa nomination, Marie indique le caractère obligatoire et nécessaire de l’ankylose des ceintures, tout du moins des articulations coxo-fémorales. Cet aspect témoignant sans doute du caractère ultime de la maladie et de son atteinte la plus sévère. C’est ce caractère qui a permis d’attirer l’attention de ce brillant clinicien et d’en rapprocher ces trois premiers patients. Cela a permis à Marie d’identifier parmi la masse de patients souffrant d’ankylose des patients relevant d’une maladie particulière et d’individualiser une pathologie propre. Cependant, cette atteinte devant être présente pour classer en spondylose rhizomélique, il excluait de fait des patients non encore atteints de cette ankylose rhizomélique ou présentant des formes moins sévères qui n’évoluèrent jamais vers ces complications.

# La puissance allemande

La fin du XIXe siècle est marquée par la révolution Roentgen : dès 1895, les publications inondent les revues médicales sur l’utilisation des rayons X chez l’homme, surtout en Allemagne. La SA ne fait pas exception, et dès 1900, il existe un chapitre consacré à la spondylose rhizomélique dans l’atlas de Röntgen-photogramme de la clinique universitaire de chirurgie de Konigsberg [16]. Mais la radiographie fera sa révolution dans la SA réellement au début des années 1930 avec la découverte de l’atteinte des sacro-iliaques « précoce » dans l’évolution de la maladie. En effet le rachis et les articulations sacro-iliaques étaient difficiles d’accès par les outils radiographiques de l’époque, sur la radiographie de bassin (figure 3
                     ), les auteurs décrivaient l’atteinte coxo-fémorale, mais ne pouvaient visualiser les sacro-iliaques. En revanche c’est avec l’anatomie pathologique que les Allemands, héritiers de Virchow, vont faire progresser la compréhension de la SA. Si Marie a solidifié sa spondylose rhizomélique avec des analyses macroscopiques de deux nécropsies, on doit aux allemands les analyses microscopiques et les radiographies de pièces d’autopsies [17,18]. Citons l’étonnante modernité du finlandais Siven (qui publia en allemand en 1903) : « Sur la base de ces images histologiques, il ne fait aucun doute que nous sommes en réalité en présence d’un processus inflammatoire qui conduit finalement à une ankylose osseuse complète des articulations » [19]. Enfin en 1906, Schlayer de Tubingen, est le premier à employer le terme : Spondylarthritis ankylopoetica 
                     [20].

# Marie ferme la discussion

En février 1906, Marie publie son troisième et dernier article sur la spondylose rhizomélique, dans lequel il détaille une autopsie plus complète que la première : « Plusieurs auteurs n’ont vu dans la spondylose rhizomélique décrite par Pierre Marie en 1898 qu’une variété du rhumatisme chronique (arthrose) ; on l’a même confondue avec la cyphose hérédo-traumatique de Bechterew, P. Marie et Léri, en s’appuyant sur une nouvelle autopsie de spondylose rhizomélique qu’ils viennent de pratiquer, démontrent, au contraire, que par son anatomie pathologique autant que par sa symptomatologie et son évolution, cette affection constitue une entité morbide spéciale » [21]. Il laissera ensuite Léri se charger de la défense de la spondylose rhizomélique.

# Après Marie

Après cette période de controverses, mais riche en découvertes, l’évolution de la SA entre dans une phase peu féconde en idées et découvertes nouvelles. Bernard Amor fut cependant plutôt critique sur cette période de combat pour l’individualisation de la SA, qu’il nomme « l’antiquité de la spondylarthrite », cette phase se terminant pour Bernard Amor en 1931 avec la découverte de l’importance de la radiographie des sacro-iliaques par Jacques Forestier en France et Walter Krebs en Allemagne [22]. Il faudra attendre les années 1930, pour voir apparaître le terme de spondylarthrite ankylosante en France. Sur le plan thérapeutique le Thorium X apparaît comme une petite révolution avant la grande, celle des anti-inflammatoires non stéroïdiens au début des années 1950. La naissance de la SA a été favorisée par la présentation extrêmement sévère de la SA, avec une ankylose rhizomélique. L’évolution dans le temps de la sévérité de la SA, le rapport avec la pression bactériologique, les conditions de vie et professionnelle, font écho avec les réflexions étiologiques et physiopathologiques actuelles.

# Déclaration de liens d’intérêts

les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

# Financement

aucun.