# Mortalité maternelle par pathologies cardiovasculaires en France 2016–2018

Marie Bruyère, Estelle Morau, Éric Verspyck

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Marie Bruyère, Estelle Morau, Éric Verspyck. Mortalité maternelle par pathologies cardiovasculaires en France 2016–2018. Anesthésie & Réanimation, 2024, 10 (3), pp.235-247. 10.1016/j.anrea.2024.03.008. hal-05067509

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# Mortalité maternelle par pathologies cardiovasculaires en France 2016-2018

Marie Bruyère¹, Estelle Morau², Éric Verspyck³, pour le Comité national d'experts sur la mortalité maternelle

Disponible sur internet le :
7 mai 2024

1. Université Paris Saclay, AP-HP, hôpital Bicêtre, service d'anesthésie-réanimation médecine périopératoire, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France

2. Hôpital universitaire Carémeau, département d'anesthésie-réanimation, place du Pr-Robert-Debré, 30029 Nimes cedex 9, France

3. CHU de Rouen, clinique gynécologique et obstétricale, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France

## Correspondance :

Marie Bruyère, Université Paris Saclay, AP-HP, hôpital Bicêtre, service d'anesthésie-réanimation médecine périopératoire, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.
marie.bruyere@aphp.fr

## Mots clés

Maladies cardiovasculaires
Mortalité maternelle
Qualité des soins
Communication
interdisciplinaire
Anévrysme
Artère splénique
Dissection aortique

## Résumé

Entre 2016 et 2018, les maladies cardiovasculaires sont responsables de 41 décès, ce qui en font la première cause de mort maternelle dans les 42 jours post-partum en France. Le ratio de mortalité maternelle (RMM) par maladies cardiovasculaires est de 1,8 pour 100 000 NV, augmentation non significative par rapport au triennium 2013-2015 (RMM de 1,5 pour 100 000 NV). Les décès de causes cardiaques sont majoritaires (n = 28), avec 26 décès secondaires à une maladie cardiaque aggravée par la grossesse (morts indirectes) et 2 décès en lien avec une cardiomyopathie du péripartum (morts directes). Les décès de causes vasculaires (n = 13) correspondent à 9 dissections aortiques et 4 ruptures de gros vaisseaux dont 3 ruptures de l'artère splénique. L'évitabilité des décès (possible ou probable) est retrouvée dans 56 % des cas vs 66 % pour le triennium précédent. Les soins sont considérés comme non optimaux dans 57 % des cas, en diminution par rapport au triennium 2013-2015 (72 %). Chez les femmes présentant une maladie cardiovasculaire connue, les pistes d'amélioration concernent le suivi pluridisciplinaire, l'évaluation répétée du risque de décompensation cardiovasculaire (grade OMS) et l'orientation précoce vers le centre référent (cardiologues, obstétriciens, anesthésistes-réanimateurs experts). Chez toutes les femmes enceintes ou ayant récemment accouché, une étiologie cardiovasculaire doit être envisagée devant des symptômes évocateurs (dyspnée, douleur thoracique ou abdominale). L'échographie de débrouillage « au lit » (épanchements liquidiens, dysfonction cardiaque) et le dosage des enzymes

<footnote>* Ce texte fait l'objet d'une copublication entre la revue *Anesthésie & Réanimation* et la revue *Gynécologie Obstétrique Fertilité & Sénologie*, pour en assurer la plus large diffusion, notamment auprès des gynécologues-obstétriciens, d'une part, et des anesthésistes-réanimateurs, d'autre part – et plus largement auprès des lecteurs des deux revues.</footnote>
cardiaques peuvent aider au diagnostic. Enfin, l'implication de la femme dans son parcours de soin est nécessaire.

Keywords

Cardiovascular disease
Maternal mortality
Quality of care
Interdisciplinary
communication
Aneurysm
Splenic artery
Aortic dissection

Summary

Maternal mortality due to cardiovascular disease in France 2016-2018

Between 2016 and 2018, cardiovascular diseases were responsible for 41 deaths, making it the leading cause of maternal death within 42 days postpartum in France. The maternal mortality ratio (MMR) for cardiovascular disease is 1.8 per 100,000 NV, a non-significant increase compared with the 2013-2015 triennium (MMR of 1.5 per 100,000 NV). Deaths from cardiac causes accounted for the majority (n = 28), with 26 deaths secondary to cardiac disease aggravated by pregnancy (indirect deaths) and 2 deaths related to peripartum cardiomyopathy (direct deaths). Deaths from vascular causes (n = 13) corresponded to 9 aortic dissections and 4 ruptures of large vessels, including 3 ruptures of the splenic artery. Preventability of death (possible or probable) was found in 56% of cases compared with 66% in the previous triennium. Care was considered sub-optimal in 57% of cases, down from 72% in the 2013-2015 triennium. In women with known cardiovascular disease, the areas for improvement concern multidisciplinary follow-up, repeated assessment of the cardiovascular risk (WHO grade) and early referral to an expert centre (expert cardiologists, obstetricians, anaesthetists and intensive care). In all pregnant women or women who have recently given birth, a cardiovascular etiology should be considered in the presence of suggestive symptoms (dyspnea, chest or abdominal pain). Ultrasound "point of care" examination (fluid effusions, cardiac dysfunction) and cardiac enzymes assay can help in the diagnosis. Finally, the woman must be involved in her own care.

Introduction

Pour le 2ᵉ triennium consécutif, les pathologies cardiovasculaires représentent l'une des principales causes de mortalité maternelle en France (avec les suicides), la première cause de mortalité maternelle considérée jusqu'à 42 jours post-partum. Cette prépondérance des pathologies cardiovasculaires dans la mortalité maternelle est présente dans la plupart des pays à haut revenu depuis la dernière décennie [1-3], en lien en partie avec l'augmentation de la fréquence des facteurs de risque (âge, obésité, hypertension artérielle, diabète) dans la population des femmes enceintes. La rareté des complications cardiovasculaires en population obstétricale (1 à 4 % des grossesses) rend le diagnostic difficile à évoquer.

L'analyse récente de la mortalité maternelle de cause cardio-
vasculaire en France sur 9 ans entre 2007-2015 a retrouvé une
origine cardiaque dans 2/3 des cas et une origine vasculaire
dans 1/3 des cas [4]. Il est important de distinguer les patho-
logies cardiaques des pathologies vasculaires car même si cer-
tains facteurs de risque sont communs (ex : hypertension
artérielle [HTA]), les signes cliniques inauguraux et la prise
en charge sont différents. Une distinction doit également être
faite entre les pathologies cardiovasculaires préexistantes et
connues et les pathologies découvertes en cours de grossesse.
L'âge maternel élevé, les cardiopathies acquises et les cardio-
pathies non connues avant la grossesse sont des facteurs de

risque de mortalité maternelle [5,6]. En cas de pathologies
cardiovasculaires connues, la prise en charge multidisciplinaire
précoce, spécialisée et rapprochée en « centre expert » diminue
la morbi-mortalité maternelle pour certaines cardiopathies
sévères (aortopathies, cardiopathies congénitales, HTAP) [5-
8]. Les centres dits « experts » doivent être dotés d'une équipe
multidisciplinaire (« Pregnancy Heart Team ») constituée au
minimum d'un cardiologue, d'un obstétricien et d'un anesthé-
siste experts en maladie cardiovasculaire au cours de la gros-
sesse. Ils prennent en charge les femmes à partir du grade OMS
2-3 (tableau I) du préconceptionnel au post-partum et sont
centres de référence pour les maternités « de secteur » (feuille
de route, indication de transfert) [5]. Des recommandations
européennes et internationales sur la prise en charge des
maladies cardiovasculaires en cours de grossesse incluent le
suivi avec les scores de gravité (grade OMS) et une organisation
par niveau de soins cardiologiques [9]. Il n'existe pas de recom-
mandations françaises sur l'organisation des maternités selon le
niveau de risque maternel et des « centres experts » en car-
diologie doivent être identifiés. Chez les femmes avec une
maladie cardiovasculaire de grade OMS 3 ou 4, la morbité
sévère et la mortalité maternelles sont respectivement 5 et
18 fois plus importantes que chez les femmes sans pathologie
cardiovasculaire. Ce surrisque persiste jusqu'à 1 an post-partum
[10].

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<table><caption>TABLEAU I
Classification OMS du niveau de risque pendant la grossesse des cardiopathies préexistantes [10]</caption><thead><tr><th>Grade OMS</th><th>OMS 1</th><th>OMS 2</th><th>OMS 2-3</th><th>OMS 3</th><th>OMS 4</th></tr></thead><tbody><tr><td>Cardiopathie</td><td>Sténose pulmonaire modérée<br>Canal artériel modéré<br>Prolapsus valve mitrale peu important<br>ESV ou ESA isolés<br>Réparation complète et réussie du canal artériel, de CIA, CIV ou d'anomalies insertion des veines pulmonaires</td><td>Tétralogie de Fallot opérée<br>Troubles du rythme cardiaque<br>Turner<br>Sans dilatation aortique</td><td>Insuffisance ventriculaire gauche avec FEVG &gt; 45 %<br>Cardiomyopathie Hypertrophique<br>Pathologies valvulaires hors Grade OMS 1 (RM ou RA peu serrés)<br>Marfan ou aortopathie sans dilatation de l'aorte<br>Bicuspidie aortique + diamètre aorte &lt; 45 mm<br>Coarctation de l'aorte Opérée<br>Communication atrioventriculaire</td><td>Insuffisance ventriculaire gauche avec FEVG entre 30 % et 45 %<br>Antécédent de CMPP avec FEVG normale<br>Valve mécanique RM modéré ou RA sévère<br>asymptomatique<br>Cardiopathie complexe ou cyanogène non opérée<br>Fontan bien toléré<br>TGV avec FEVG correcte<br>Dilatation aortique modérée:<br>- Marfan entre 40 et 45 mm<br>- Bicuspidie entre 45 et 50 mm<br>- Turner + surface aortique indexée entre 20 et 25 mm/m²<br>- Fallot &lt; 50 mm<br>- TV</td><td>HTAP<br>FEVG &lt; 30 % ou NYHA III-IV<br>ATCD CMPP avec FEVG altéré<br>RM serré, RA serré symptomatique<br>Fontan avec complications<br>TGV avec FEVG altérée<br>Dilatation aortique sévère:<br>- Marfan &gt; 45 mm<br>- Bicuspidie &gt; 50 mm<br>- Turner + surface aortique indexée &gt; 25 mm/m²<br>- Fallot &gt; 50 mm<br>- Elhers-Danlos vasculaire<br>- Coarctation<br>- Aorte sévère</td></tr><tr><td>Mortalité Morbidité</td><td>Pas d'↑<br>Pas ou faible ↑</td><td>Faible ↑<br>↑ modérée</td><td>↑ intermédiaire<br>↑ modérée à sévère</td><td>↑ significative<br>↑ significative</td><td>Très haut risque</td></tr><tr><td>% évènements cardiaques</td><td>2,5-5</td><td>5,7-10,5</td><td>10-19</td><td>19-27</td><td>40-100</td></tr><tr><td>Évaluation préconceptionnelle</td><td>Oui</td><td>Oui</td><td>Oui</td><td>Avis d'expert</td><td>CI Grossesse<br>Proposer IMG</td></tr><tr><td>Maternité de suivi</td><td>Secteur</td><td>Secteur</td><td>Hôpital de référence</td><td>Centre expert + chir CV</td><td>Centre expert + chir CV</td></tr><tr><td>Surveillance cardio pendant la grossesse</td><td>1 ou 2 fois</td><td>1 fois par trimestre</td><td>Tous les 2 mois</td><td>Tous les 1 ou 2 mois</td><td>Tous les mois</td></tr></tbody></table>

ESV : extrasystole ventriculaire ; ESA : extrasystole auriculaire ; CIV : communication interventriculaire ; CIA : communication interauriculaire ; FEVG : fraction d'éjection du ventricule gauche ; TGV : transposition des gros vaisseaux ; RA : rétrécissement aortique ; RM : rétrécissement mitral ; CMPP : cardiomyopathie du péripartum ; HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; IMG : interruption médicale de grossesse.

Pour les pathologies cardiovasculaires non connues, la non-évocation d'une origine cardiaque ou vasculaire en cas de symptômes aspecifiques est à l'origine de soins non optimaux (défaut ou retard diagnostique), parfois facteurs d'évitabilité [4].

## Méthodes

L'Enquête nationale confidentielle sur les morts maternelles (ENCMM) étudie l'ensemble des décès maternels en France (métropole et DROMs). La méthode développée assure une identification exhaustive et multi-source des décès maternels

et une analyse confidentielle des morts maternelles (détails dans [11]).

Elle est organisée en 3 étapes : (1) tous les décès survenus pendant la grossesse ou jusqu'à 1 an suivant sa fin, quels que soient la cause et le mode de terminaison sont inclus (identifiés via le signalement spontané par les réseaux de santé périnatale, le certificat de décès, le chaînage des naissances avec le statut vital des mères dans l'année qui suit la naissance, et les données de la base nationale du PMSI) ; (2) un binôme d'asseurs bénévoles (sages-femmes, gynéco-obstétriciens,
anesthésistes-réanimateurs, psychiatres) est chargé de la collecte d'information (antécédents de la femme, déroulement de sa grossesse, circonstances de survenue de l'évènement ayant conduit au décès et prise en charge) ; (3) revue et classement des décès, c'est le rôle du Comité national d'experts sur la mortalité maternelle (CNEMM), il porte un jugement consensuel sur la cause du décès, sur l'adéquation des soins prodigués et sur le caractère évitable du décès, selon l'existence de circonstances dont la correction aurait pu éviter l'issue fatale. En France, 272 morts maternelles sont survenues durant la période 2016-2018, soit un ratio de mortalité maternelle (RMM) de 11,8 décès pour 100 000 naissances vivantes (mortalité maternelle jusqu'à 1 an de la fin de la grossesse).

# Épidémiologie

## Fréquence

Dans ce triennium 2016-2018, les maladies cardiovasculaires sont la deuxième cause de mortalité maternelle, et la première cause de mortalité maternelle dans la limite des 42 jours post-partum, responsables de 41 décès (39 décès parmi les morts indirectes, et 2 cardiomyopathies du péripartum [CMPP] clas-sées en morts maternelles directes).

Ces 41 décès représentent 15,1 % des morts maternelles jusqu'à 1 an et 16,7 % des morts maternelles jusqu'à 42 jours. Le ratio de mortalité maternelle (RMM) par maladies cardiovasculaires est de 1,8 pour 100 000 NV (IC95 % : 1,2-2,4), augmentation non statistiquement significative par rapport à la période 2013-2015 avec un RMM de 1,5 pour 100 000 NV (pour 36 décès).

## Les étiologies cardiaques

Les étiologies cardiaques (n = 28 femmes) sont, par fréquence décroissante : les cardiomyopathies préexistantes (n = 9), les cardiopathies valvulaires (n = 4), les infarctus du myocarde (n = 3), les cardiopathies arythmogènes (n = 3), l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) (n = 2), les cardiomyopathies du péripartum (n = 2), les morts subites par troubles du rythme cardiaque sur cœur morphologiquement normal (n = 2) et 3 autres étiologies très hétérogènes (1 ACR dans un contexte de maladie de Steinert méconnue, et 2 insuffisances cardiaques sur cardiopathies mal étiquetées).

## Les étiologies vasculaires

Les étiologies vasculaires (n = 13 femmes) sont, par fréquence décroissante : les dissections aortiques (n = 9), les ruptures de l'artère splénique (n = 3), et une rupture d'artère mésentérique.

## Caractéristiques globales des femmes décédées

L'âge médian était de 34 ans, 19 femmes (46 %) étaient âgées de ≥ 35 ans, soit 2 fois plus que dans la population des femmes enceintes en France (21 % dans l'Enquête Nationale périnatale [ENP] 2016). Parmi les femmes dont le pays d'origine était renseigné (37/41), 11 (30 %) étaient nées hors France, soit 1,5 fois plus que dans l'ENP 2016 (19 %). Une vulnérabilité sociale était présente dans 37 % des cas (13/35 [cf. [11] pour la

définition de la vulnérabilité sociale]), versus 22 % dans la population générale de femmes enceintes d'après l'ENP 2016. En ce qui concerne les autres facteurs de risque cardiovasculaire, une obésité était présente chez 22 % des femmes décédées de MCV (8/36), versus 11,8 % dans l'ENP 2016 ; 11 % (4/38) des femmes décédées avaient une HTA (versus 0,7 % dans l'ENP 2016) ; un antécédent de diabète n'a été retrouvé chez aucune des femmes décédées (0,5 % dans l'ENP 2016).

Parmi les 41 décès maternelles d'une maladie cardiovasculaire, 22 % (9/41) sont survenus pendant la grossesse, 73 % (30/41) après un accouchement (22 dans les 42 jours post-partum et 8 entre 43 jours et 1 an post-partum), et 5 % (2/41) après une fin précoce de grossesse (une IVG et une IMG).

La décompensation de la maladie ayant conduit au décès est survenue pendant la grossesse dans 55 % des cas (22/40), dans les 42 jours post-partum dans 38 % des cas, et entre 43 jours et 1 an post-partum dans 7 % des cas.

## Morts maternelles de cause cardiovasculaire expertisées

Un seul cas parmi les 41 décès maternelles de cause cardiovasculaire n'a pas été analysé par le comité d'experts (décès par valvulopathie). La suite de ce chapitre porte donc sur 40 décès maternelles d'étiologie cardiovasculaire.

## Casuistique et analyse par type de pathologie cardiovasculaire

Les cas rapportés ici permettent d'illustrer les différents axes d'amélioration proposés par le CNEMM.

## Ruptures artérielles

### Dissections aortiques (DA)

Parmi les 13 décès maternelles par rupture artérielle, 9 étaient dus à une dissection aortique (DA), avec un décès en cours de grossesse pour 4 femmes (21, 32 et > 35 SA), et en post-partum pour 5 femmes (entre j0 et j15). Deux femmes étaient porte-uses d'une HTA connue et 3 autres étaient suivies pour une aortopathie dans le cadre d'une maladie du tissu conjonctif (Marfan, Elhers-Danlos grade OMS 3 et une maladie de Cutis Laxa). Quatre femmes n'avaient aucun facteur de risque connu. La douleur thoracique typique était le principal symptôme pour 7 femmes, apparue entre 1 heure et 1 jour avant le diagnostic pour 5 d'entre elles. Ce délai de quelques heures est plus court que dans le triennium précédent, où la douleur thoracique typique était apparue depuis plusieurs heures ou jours [10]. Une femme avec une douleur thoracique à l'accouchement est décédée à j7 post-partum avec le diagnostic de DA fait à l'auto-psie. Une douleur lombaire, une douleur abdominale, une cer-vicalgie et des convulsions étaient inaugurales pour 4 femmes. Deux césariennes « de sauvetage maternel » ont été réalisées avec le diagnostic de DA fait quelques heures auparavant. Une césarienne programmée à 34 SA a été réalisée chez une femme avec une maladie de Marfan connue. Deux femmes ont

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<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>FIGURE 1
Quand penser à la dissection aortique ? D'après [10]</figcaption></figure>

accouché par voie basse à terme, avec pour l'une d'elle un décès à j15 sans aucun prodrome, pour l'autre un décès à j7, alors qu'elle signalait des douleurs thoraciques le jour de son accouchement.

### Cas exemplaire 1

Il s'agit d'une femme suivie pour une dilatation de l'aorte connue depuis sa 1ᵉ grossesse dans le cadre d'une maladie de Marfan familiale. Une rupture utérine avait été retrouvée lors de la césarienne précédente. Une consultation cardiologique était prévue pour cette 4ᵉ grossesse mais quelques jours avant vers 20 SA, la patiente est transférée aux urgences obstétricales pour des douleurs dorsales intenses avec irradiation abdominale. La rupture utérine est éliminée. Elle reconsulte aux urgences quelques heures plus tard et est transférée en médecine interne pour l'exploration d'un épanchement intra-abdominal de faible abondance. Elle retourne à domicile avec le diagnostic de rupture de kyste ovarien et décède 7 jours plus tard.

### Commentaires

Ce cas clinique met en lumière le « biais d'optimisme » devant une maladie cardiovasculaire bien suivie. La perspective d'une consultation cardiologique prochaine a conduit à ne pas réévaluer le risque de DA ni à demander un avis cardiologique Les symptômes de DA n'ont pas été identifiés : douleur brutale, irradiant dans le dos, intensité forte résistante aux antalgiques de paliers 1 et 2. L'antécédent de rupture utérine a créé un « effet tunnel » devant l'épanchement intra-abdominal. Un

scanner thoracoabdominal avec injection aurait permis de faire le diagnostic de DA rompue en intrapéritonéal.

### Analyse

La DA reste rarement envisagée alors qu'elle représente une cause fréquente de mort maternelle d'origine cardiovasculaire [4,10]. Une aide à l'identification des symptômes d'alerte a été proposée dans le rapport triennal précédent et reste toujours pertinente (figure 1) [10]. En cas d'aortopathie connue, aucune dimension aortique ne garantit une grossesse sans complication [12]. Une évaluation multidisciplinaire est indispensable avant chaque nouvelle grossesse afin d'estimer le risque de rupture de l'aorte en classant l'aortopathie selon le grade OMS [12]. Un suivi cardiologique mensuel est recommandé en cas de dilatation aortique > 40 mm (grade OMS 3 ou 4) et l'accouchement doit avoir lieu dans un « centre expert ». La surveillance doit se poursuivre jusqu'à 12 semaines post-partum [9]. En présence d'une maladie du tissu conjonctif, une douleur abdominale doit aussi faire évoquer une DA.

### Rupture des gros vaisseaux

Parmi les 4 décès dus à une rupture des gros vaisseaux, trois correspondaient à une rupture d'un anévrysme de l'artère splénique (AAS) et 1 décès était secondaire à une rupture de l'artère mésentérique chez une femme aux antécédents de rupture d'un AAS. Les 4 décès sont survenus en post-partum (de quelques heures à 15 jours) et l'autopsie a fait le diagnostic dans 2 cas sur 4. Une douleur épigastrique, un malaise et un état de choc étaient les 1ers symptômes.

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**Comment faire le diagnostic rapidement?**

Echographie abdominale « POCUS » ou « au chevet » ou FAST écho (puis scanner)

**Recherche d'un HEMOPERITOINE**

**Grossesse évolutive associée à**

- Douleur abdominale haute + Anémie aigue

- Choc hypovolémique sans saignement extérieurisé

- Douleur thoracique, épaule gauche, dos, malaise

- Arrêt cardiaque

**Diagnostics différentiels ?** Rupture utérine, grossesse extra-utérine, hématome rétroplacental, embolie amniotique, embolie pulmonaire

**FIGURE 2**

**Quand penser à une rupture d'un anévrysme de l'artère splénique ?**

L'AAS est la dilatation focale pathologique la plus fréquemment retrouvée sur le territoire splanchnique (comprenant également l'artère coeliaque et les artères mésentériques supérieure et inférieure). C'est une pathologie rare (0,01 % à 0,2 % dans la population générale) et 4 fois plus fréquente chez la femme [14]. La grossesse est un facteur de risque d'AAS, en lien avec les modifications hormonales et hémodynamiques (compression aorto-iliaque, hypertension portale, shunt splénique artérioveineux). La multiparité et l'hypertension artérielle ont été associées à un risque accru d'AAS. La grossesse augmente le risque de rupture d'AAS (24 % vs 2 % à 10 % dans la population générale) survenant surtout au 3e trimestre [13]. La létalité maternelle se situe entre 25 % et 75 %, la létalité fœtale entre 50 % et 95 % [14].

L'analyse sur 9 ans des décès de causes cardiovasculaires en France (n = 104) retrouvait 12 cas de ruptures d'AAS ou d'anévrysme de l'artère rénale [4]. En comparaison avec la population générale des parturientes, ces femmes étaient plus fréquemment obèses et plus âgées (> 35 ans). La douleur abdominale était le symptôme le plus fréquent (50 %) suivie de l'arrêt cardiaque (35 %), du malaise (20 %) et de la douleur thoracique (20 %). Les décès survenaient majoritairement au 3e trimestre de la grossesse ou en post-partum immédiat.

Il existe des similitudes entre l'AAS et la DA : rareté et méconnaissance de la pathologie, symptômes aspécifiques et fréquents au cours de la grossesse (douleur de l'hypocondre gauche ou épigastrique), diagnostic fait au moment de la rupture (95 % des cas). Comme pour la DA, l'intensité très forte de la douleur doit alerter.

**Cas exemplaire 2**

Il s'agit d'une femme sans facteur de risque cardiovasculaire bien suivie pour une 3e grossesse. Elle est amenée par les pompiers aux urgences générales à 23 SA pour des douleurs épigastriques brutales et intenses. Elle fait un malaise avec perte de connaissance. L'abdomen est souple et distendu

(attribué à la grossesse). L'Hémocue® est à 4,3 g/dL. Un scanner cérébral et abdominal est réalisé à la recherche d'une étiologie. Il retrouve un hémopéritoine massif secondaire à la rupture d'un AAS. La transfusion massive est débutée en même temps que la chirurgie d'hémostase (splénectomie et césarienne pour mort fœtale in utero). Elle fait un ACR en cours d'intervention malgré le clampage aortique, suivi d'un choc réfractaire.

**Commentaires**

Ce cas clinique est typique d'une rupture de l'AAS diagnostiquée avec retard, dont l'évolution est brutale, rapide et le pronostic péjoratif. L'abdomen distendu a été attribué à la grossesse. Devant l'Hémocue® à 4,3 g/dL et l'état de choc, la FAST écho abdominale aurait évité le transfert au scanner, qui a retardé la transfusion massive et la chirurgie.

**Analyse**

Tout comme la DA, l'AAS est une pathologie favorisée par la grossesse qui est mal connue. La létalité maternelle par rupture de l'AAS est très élevée car elle est rarement diagnostiquée. Une douleur abdominale haute très intense et/ou un épanchement intra-abdominal et/ou une anémie aiguë sans saignement extérieurisé doivent alerter et faire rechercher une pathologie grave extra-utérine. L'échographie au point d'intervention (POCUS) ou « au chevet du patient » ou la « FAST écho » est largement utilisée comme outil de diagnostic rapide en médecine d'urgence ou en réanimation grâce à l'émergence des échographes portatifs. Des recommandations ont été publiées sur la nécessité pour les équipes de maternité d'être formées à POCUS [15]. Cette échographie de « débrouillage » permet de faire un diagnostic rapide (insuffisance cardiaque, épanchement abdominal, pleural, péricardique) en attendant l'avis des spécialistes (cardiologue, radiologue) (figure 2).

HTA et 1 CMH avec des TA limites, 1 cardiomyopathie dilatée connue grade OMS 3, une cardiomyopathie obstructive non connue (sans HTA), 2 pathologies cardiaques dans le cadre

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d'une maladie de Steinert connue, une péricardite post radique et une mort subite sur pathologie cardiaque non connue. Au total, 7/9 femmes avaient un contexte CV préexistant connu : 3 femmes avaient une cardiomyopathie préexistante, et 4 femmes avaient un facteur de risque connu de cardiopathie (une HTA pour 2 femmes et une maladie de Steinert pour 2 femmes). La femme sans cardiopathie ou facteurs de risque connus est décédée de mort subite. Pour l'ensemble des 9 décès, les facteurs de risque cardiovasculaire retrouvés étaient l'origine d'Afrique subsaharienne (n = 4), l'obésité (n = 2), l'âge > 35 ans (n = 2), l'HTA (n = 2). Cinq femmes sur les 9 femmes décédées avaient au moins 2 facteurs de risque et 3/9 femmes étaient en situation de vulnérabilité sociale. Quatre femmes ont fait un arrêt cardiaque inaugural (dont 2 morts subites). Les autres symptômes inauguraux étaient une dyspnée pour 3 femmes, 1 douleur thoracique pour 1 femme et une désaturation pour 1 femme.

### Cas exemplaire 3

Il s'agit d'une femme d'une trentaine d'années, multipare, obèse, originaire d'Afrique subsaharienne. Elle avait présenté une HTA lors de ses grossesses précédentes et était suivie pour une TA limite. À 33 SA, elle présente une toux et une dyspnée croissante. Elle bénéficie d'un traitement symptomatique mis en place en ville sans explorations complémentaires. Dix jours plus tard, elle est transportée aux urgences pour une orthopnée importante associée à des expectorations mousseuses. Aux urgences, elle fait une asystolie réanimée immédiatement. La césarienne est réalisée dans les 30 min au bloc obstétrical, suivie de la pose d'une ECMO. Un état de mort encéphalique est constaté le lendemain. Le diagnostic retenu est celui d'une cardiomyopathie hypertrophique (constatation à l'échographie cardiaque [ETT]) sur une HTA antérieure à la grossesse.

### Commentaires

La toux, les sibilants et l'orthopnée sont des symptômes d'alerte cardiologique. L'absence d'amélioration clinique malgré un traitement bien suivi doit faire envisager d'autres diagnostics. La

césarienne faite sur place aux urgences peut raccourcir le délai « arrêt cardiaque-lever de la compression cave » et améliorer le pronostic maternel. Le médecin traitant joue un rôle central dans le dépistage, la prévention et le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire, notamment l'hypertension artérielle. Il doit connaître les symptômes d'alerte de décompensation cardiaque et artérielle et doit pouvoir adresser rapidement la femme enceinte à un spécialiste ou aux urgences si la situation le nécessite en composant le 15/112.

### Analyse

En cas de cardiopathie ou de facteurs de risque de cardiopathie connus, tout symptôme respiratoire nécessite une évaluation cardiologique, en particulier en cas de résistance au traitement initial (tableau II). Le rapport du triennium précédent rappelait que les femmes avec une HTA mal équilibrée ou possiblement ancienne avaient un risque de complications maternelles 5 à 6 fois plus élevé que chez les femmes enceintes non hypertendues [10]. Le retentissement cardiaque de l'HTA mal équilibrée ou possiblement ancienne doit être évalué dès le début de grossesse (recherche d'une hypertrophie ventriculaire gauche, d'une coronaropathie ou encore d'une dilatation de l'aorte ascendante, recherche d'une protéinurie et évaluation de la fonction rénale) et si possible en amont d'une nouvelle grossesse [16].

L'intérêt du brain natriuretic peptide (BNP) ou du Nt pro BNP est confirmé pour le diagnostic et le suivi des pathologies cardiovasculaires en cours de grossesse [17,18]. Les chiffres de BNP et Nt pro BNP sont stables tout au long de la grossesse avec des valeurs normales de Nt pro BNP < 200 pg/mL et de BNP < 50 pg/mL [19,20].

### Maladie de Steinert

Trois femmes sont décédées d'une pathologie cardiaque dans le cadre d'une maladie de Steinert (2 étaient connues avant la grossesse). La détresse respiratoire était le symptôme inaugural pour 2 femmes et un arrêt cardiaque pour 1 femme. Le décès a eu lieu au 3e trimestre pour 1 femme, et en post-partum pour

<table><caption>TABLEAU II
Signes et symptômes nécessitant une évaluation cardiologique urgente. D'après [5]</caption><thead><tr><td>Constantes vitales</td><td>Examen clinique</td><td>Antécédents</td></tr></thead><tbody><tr><td>FC > 120 BPM</td><td>Veine jugulaire visible</td><td>Antécédents cardiovasculaires</td></tr><tr><td>PAS ≥ 160 mmHg</td><td>Sibilants</td><td>Dyspnée de repos, orthopnée</td></tr><tr><td>Hypotension artérielle symptomatique</td><td>Crépitants pulmonaires</td><td>Dyspnée nocturne paroxystique</td></tr><tr><td>FR ≥ 25/min</td><td>Œdèmes périphériques</td><td>Pneumonie réfractaire ou infiltrats bilatéraux</td></tr><tr><td>SpO<sub>2</sub> < 95 %</td><td></td><td>Douleur thoracique au repos ou à l'effort minime<br>Palpitations avec syncope<br>Syncope spontanée ou au moindre effort<br>Fatigue extrême</td></tr></tbody></table>

BPM : battements par minute ; FC : fréquence cardiaque ; PAS : pression artérielle systolique ; FR : fréquence respiratoire.
2 femmes (1 heure et 9 jours après l'accouchement). Deux femmes avaient bénéficié d'une procréation médicalement assistée avec le diagnostic de maladie de Steinert connue pour 1 des 2.

### Cas exemplaire 4

Il s'agit d'une femme suivie pour une 1re grossesse obtenue après un long parcours d'infertilité dans plusieurs centres. Elle a été opérée de la cataracte à l'âge de 30 ans. Elle consulte à nombreuses reprises aux urgences pour douleurs ligamentaires, anxiété et diminution des mouvements actifs fœtaux. Le diagnostic de maladie de Steinert fœtale est réalisé au 8e mois devant un hydramnios et un immobilisme. La consultation en génétique diagnostique la maladie de Steinert chez la femme et retrouve des antécédents connus dans la famille. Elle présente un arrêt cardiaque secondaire à un trouble du rythme 1 heure après l'accouchement. L'ETT retrouve une défaillance ventriculaire gauche majeure.

### Cas exemplaire 5

Il s'agit d'une femme obèse, suivie par une équipe multidisciplinaire pour une maladie de Steinert connue depuis 20 ans avec une atteinte respiratoire importante. Sa 1re grossesse obtenue par don d'ovocyte à l'étranger est suivie en ville par un obstétricien. Elle accouche par césarienne avec une surveillance en réanimation pour une hémorragie du post-partum (HPP) sévère. Elle présente une détresse respiratoire le lendemain de son retour en suites de couches. Elle est transférée en médecine puis en réanimation où un support par ventilation mécanique est nécessaire devant l'insuffisance respiratoire aiguë. Elle présente un arrêt cardiaque quelques jours après son admission en réanimation.

### Commentaires

Dans le cas clinique 4, la maladie de Steinert n'a pas été évoquée malgré des signes cliniques typiques et évocateurs (cataracte à un âge jeune, douleurs ligamentaires invalidantes). Les très nombreuses consultations aux urgences auraient dû conduire à des explorations complémentaires. Dans le cas clinique 5, la gravité de la maladie de Steinert aurait dû faire redisputer la possibilité d'une fécondation in vitro (FIV), conduire à une réévaluation cardiaque approfondie pendant la grossesse (ETT et Holter ECG) et à un suivi de grossesse dans un centre bénéficiant d'un service de cardiologie. La réalisation de la FIV à l'étranger a pu contribuer à la perte d'information médicale. Une origine cardiaque à la détresse respiratoire post-partum n'a pas été envisagée.

### Analyse

La maladie de Steinert ou myotonie de type 1 est la myopathie la plus fréquente chez l'adulte. La maladie peut toucher tous les organes avec une grande variabilité phénotypique. La fertilité peut être diminuée et le risque de fausse couche est augmenté. L'atteinte cardiaque responsable de mort subite est présente dans 75 % à 80 % des cas, à type de troubles de conduction (bloc

auriculoventriculaire), troubles du rythme, cardiomyopathie et insuffisance cardiaque. Des recommandations sur la prise en charge des patients atteints d'une maladie de Steinert insistent sur un suivi cardiologique rapproché [20]. Les équipes d'aide médicale à la procréation doivent rechercher à l'interrogatoire et à l'examen clinique une maladie génétique personnelle ou familiale, même si la femme a été suivie dans d'autres centres. Certaines maladies génétiques peuvent être à l'origine de l'infertilité, d'une atteinte systémique déconseillant une grossesse et/ou d'une atteinte fœtale nécessitant un diagnostic préimplantatoire ou prénatal.

### Troubles du rythme

Parmi les 5 morts maternelles secondaires à un trouble du rythme, 3 femmes avaient une cardiopathie antérieure à la grossesse. La cardiopathie était connue des équipes pour 1 cas (syndrome du QT long OMS 2). Les 2 autres cas non connus des équipes étaient une femme avec un antécédent de cardiopathie arythmogène (OMS 2) en situation de vulnérabilité sociale et une femme avec un prolapsus valvulaire mitral (OMS 1) en tout début de grossesse. Les 4 décès par mort subite ont tous bénéficié d'une autopsie. Le diagnostic de « trouble du rythme cardiaque sur cœur morphologiquement normal » a été retenu pour 2 d'entre eux (1 décès en début de grossesse et 1 décès à 40 jours post-partum), une cardiopathie indéterminée a été retenue pour 1 femme décédée en début de grossesse et un prolapsus valvulaire mitral pour 1 femme décédée à 27 jours post-partum. Les 2 autres décès étaient précédés d'une crise convulsive pour une femme (syndrome du QT long) et d'une tachycardie prolongée mal tolérée pour une autre (cardiopathie arythmogène).

### Cas exemplaire 6

Il s'agit d'une femme en situation de précarité. Sa 4e grossesse est non suivie. Une hémorragie du post-partum (HPP) survient immédiatement après la naissance d'un nouveau-né vivant à terme. La patiente présente une perte de connaissance suivie d'une asystolie 1 heure après la fin de l'HPP. A posteriori, le médecin traitant signale un Flutter auriculaire connu depuis des années mais avec un défaut de suivi et d'observance du traitement.

### Cas exemplaire 7

Il s'agit d'une femme connue pour une épilepsie avec des syncopes matinales. Elle accouche à terme sans complication d'un 2e enfant et sort 4 jours plus tard avec un traitement antiépileptique. Elle présente une crise convulsive suivie d'un arrêt cardiaque 25 jours après l'accouchement. Un syndrome du QT long est diagnostiqué lors de son séjour en réanimation. La levée de la sédation révèle une mort encéphalique d'origine anoxique. L'entourage confirme le diagnostic de QT long fait quelques années plus tôt. Les proches rapportent que la patiente présentait des palpitations avant chaque crise convulsive.

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## Commentaires

Ces 2 cas cliniques illustrent l'importance de l'interaction de la femme avec le système de soins et l'importance de la communication entre la médecine de ville et l'équipe obstétricale. La précarité est un facteur de risque de complications cardiovasculaires [2]. Dans le cas clinique 6, la situation de précarité a contribué à la non déclaration du trouble du rythme cardiaque. Dans le cas clinique 7, la gravité du syndrome du QT long a été sous-estimée par la femme et n'a pas été signalée par le médecin de ville. Tous les symptômes ont été attribués à l'épilepsie mal équilibrée alors que les syncopes et les palpitations avant chaque crise convulsive évoquaient un trouble du rythme cardiaque.

## Analyse

Les troubles du rythme sont classés grade OMS 2. Les cardiopathies peu sévères de grade OMS 1 ou 2 ont une morbi-mortalité maternelle 2 fois supérieure à celle des femmes sans antécédents. Un risque faible n'est pas une absence de risque, « low risk is not an equivalent of no risk »[21]. La vulnérabilité sociale ou mentale, la barrière de langue et la précarité sont des facteurs de risque de complications cardiovasculaires additionnels [1,2,18]. Une communication efficace entre la médecine de ville et le centre de suivi de grossesse est indispensable chez les femmes en situation de vulnérabilité qui peuvent avoir des difficultés dans la connaissance ou la transmission de leurs antécédents médicaux. Il faut s'assurer que les informations médicales et les signes d'alerte cardiologique soient bien compris par la femme et que la communication avec celle-ci permette un suivi obstétrical de bonne qualité.

Les équipes de maternité doivent rechercher au cours du suivi prénatal des facteurs de risque cardiovasculaire individuels classiques, mais aussi des antécédents familiaux de mort subite de l'adulte jeune, des antécédents personnels de malaise voire de syncope.

Le diagnostic de « trouble du rythme cardiaque sur cœur morphologiquement normal » est retenu lorsque l'autopsie de bonne qualité et les prélèvements ne retrouvent pas d'anomalies morphologiques cardiaques. La réalisation d'une autopsie permet l'ouverture d'une enquête familiale en cas de cardiopathie arythmogène constatée.

## Valvulopathies

Pour ce triennium, 4 décès maternels sont liés à une cardiopathie valvulaire, nombre stable comparativement aux triennia précédents, dont 3 expertisés. Un décès par trouble du rythme avait pour cause secondaire une pathologie valvulaire chronique.

La valvulopathie était connue dans les 4 cas. Les valvulopathies étaient secondaires à un rhumatisme articulaire aigu (RAA) pour 3 femmes, toutes originaires de pays à bas niveau de ressource et dont 2 avaient une vulnérabilité sociale. Deux femmes avaient bénéficié d'une plastie valvulaire 2 ans et 7 ans

auparavant et 1 femme avait bénéficié d'une valve mécanique 8 ans avant. La 4e femme originaire d'un pays européen non francophone avait bénéficié d'une valve mécanique aortique pour une endocardite.

## Cas exemplaire 8

Il s'agit d'une femme obèse, qui a bénéficié d'une dilatation percutanée de sa valve mitrale pour un RAA mitro-aortique découvert au cours de sa 3e grossesse. Un contrôle cardiologique à un an était prévu. Elle débute une 4e grossesse et bénéfice d'une échographie cardiaque à 17 SA et à 25 SA, qui retrouvent un rétrécissement aortique (RA) serré < 0,75 cm². Une réunion multidisciplinaire est prévue vers 32 SA pour définir la voie d'accouchement. La patiente est hospitalisée en maternité à 31 + 3 SA pour une dyspnée au moindre effort. L'échographie cardiaque retrouve un RA < 0,5 cm² avec une augmentation du gradient de pression trans valvulaire. Une césarienne est prévue à 37 SA mais elle est réalisée à 35 + 3 SA devant des hémo-cultures positives, de la fièvre et une tachycardie. Au bout de 4 heures en salle de réveil, la patiente présente un œdème aigu du poumon suivi d'une asystolie.

## Commentaires

Une réunion multidisciplinaire en début de grossesse aurait permis de discuter et de planifier la prise en charge du RA qui était grade OMS 3 : traitement chirurgical ou dilatation percutanée du RA, interruption médicale de grossesse, terme et voie d'accouchement, type d'anesthésie, lieu de suivi, post-partum. L'hospitalisation en soins intensifs plutôt qu'en maternité aurait permis une surveillance adaptée à la gravité du tableau clinique. L'aggravation cardiologique (RA devenu grade OMS 4) aurait dû faire revoir les critères d'arrêt de la grossesse et la césarienne aurait pu être avancée.

## Analyse

Il est important de considérer le risque cardiovasculaire comme un facteur dynamique évoluant en même temps que la grossesse. Ainsi, le suivi cardiovasculaire ou « plan de vol » déterminé en début de grossesse peut être revu et modifié à tout moment en fonction de l'évolution clinique.

Les valvulopathies sont classées de grade OMS 2-3 à grade OMS 4, donc nécessitant une surveillance en « centre expert ». Les recommandations récentes sur la prise en charge des valvulopathies natives ou prothétiques intègrent le désir de grossesse dans les indications chirurgicales [22].

## Grossesse et antécédent de traitements anticancéreux

Deux femmes avec un antécédent de cancer traité par radiothérapie/chimiothérapie sont décédées d'une complication cardiovasculaire.

## Cas exemplaire 9

Il s'agit d'une femme avec un antécédent un cancer du sein traité par chirurgie puis chimio-radiothérapie 12 ans auparavant.
Le suivi oncologique est poursuivi pendant 5 ans et la grossesse n'est pas déconseillée. Elle accouche de son 2ᵉ enfant sans particularité en dehors d'une tachycardie. Elle rentre à domicile à j3. Un mois plus tard elle consulte son médecin traitant pour une toux nocturne, une dyspnée et une asthénie. Trois jours plus tard elle consulte aux urgences pour les mêmes symptômes associés à une tachycardie à 130 BPM. Elle est transférée en réanimation cardio-chirurgicale pour mise sous ECMO et inscrite sur une liste de greffe cardiaque. Elle décède 2 mois plus tard d'hémorragie cérébrale sans avoir pu être greffée. Le diagnostic retenu est celui d'une CMPP plutôt qu'une cardiopathie secondaire aux anthracyclines compte tenu de l'absence de symptômes cardiaques tout au long de la grossesse.

### Commentaire

L'antécédent de chimiothérapie aux anthracyclines aurait dû conduire à un bilan cardiologique en préconceptionnel ou en début de grossesse. L'ancienneté du traitement anticancéreux (> 10 ans) et une 1ᵉ grossesse sans particularité ont faussement rassuré l'équipe.

### Analyse

Le nombre de femmes guéries de cancer ou d'hémopathie traités dans l'enfance ou à l'âge adulte est en augmentation. Les anthracyclines cardiotoxiques sont présentes dans 60 % des traitements anticancéreux chez l'enfant. L'insuffisance cardiaque est 6 fois plus fréquente chez les adultes ayant reçu une chimiothérapie dans l'enfance [23]. Le risque d'insuffisance cardiaque en cours de grossesse chez les femmes ayant reçu de la chimiothérapie ou de la radiothérapie thoracique est faible mais bien supérieur aux femmes enceintes sans antécédents. La grossesse augmente le risque de cardiomyopathie et de CMPP

chez les femmes ayant reçu un traitement anticancéreux, même en l'absence de dysfonction cardiaque contrôlée à la fin du traitement [23]. Les facteurs de risque de cardiomyopathie post traitement anticancéreux sont identifiés et des recommandations sur la prise en charge des femmes avec un antécédent de traitement pour un cancer ont été publiées (tableau III).

## Évitabilité des décès et optimalité des soins

Dans ce triennium 2016-2018, les soins concernant les pathologies cardiovasculaires ont été considérés comme non optimaux dans 57 % des cas (23/40 cas), en diminution par rapport au triennium précédent (72 %), mais du même ordre que les morts maternelles indirectes (60 % ou 52/90). Cela va dans le sens des données européennes ROPAC [24], qui montrent une augmentation de la fréquence des maladies cardiovasculaires les plus graves (grade OMS élevé), dont le pronostic est péjoratif malgré des soins optimaux.

Concernant l'évitabilité évaluable pour 34 décès, 15 (44 %) ont été jugés non évitables, 16 (47 %) possiblement évitables et 3 (9 %) probablement évitables. L'évitabilité (possible ou probable) est de 56 % vs 66 % pour le triennium précédent 2013-2015. Les facteurs d'évitabilité impliqués dans les décès étaient une inadéquation des soins (47 % des décès expertisés), un défaut d'organisation des soins (9 %) et un défaut d'interaction de la patiente avec le système de soins (21 %).

Ces 3 facteurs d'évitabilité sont en diminution par rapport au triennium 2013-2015 en particulier l'inadéquation des soins (62 % en 2013-2015) et le défaut d'organisation (30 % en 2013-2015).

<table><caption>TABLEAU III
Évaluation cardiologique chez les femmes avec un antécédent de traitement pour un cancer. D'après [23]</caption><thead><tr><th colspan="2">Facteurs de risque d'insuffisance cardiaque induite par la grossesse chez les femmes avec un antécédent de traitement pour un cancer :</th></tr></thead><tbody><tr><td>Dysfonctionnement du ventricule gauche (FEVG &lt; 50 %)</td><td>antérieure à la grossesse</td></tr><tr><td>Chimiothérapie (risque accru en cas de dose cumulative totale de doxorubicine ≥ 250 mg/m²)</td><td></td></tr><tr><td>Radiothérapie thoracique (risque accru en cas de dose cumulative totale ≥ 35 Gy)</td><td></td></tr><tr><td>Diagnostic et traitement du cancer à un jeune âge (&lt; 10 ans)</td><td></td></tr><tr><td>Délai entre le traitement du cancer et la grossesse &gt; 15 ans</td><td></td></tr><tr><td colspan="2">Recommandations :</td></tr><tr><td colspan="2">Les femmes avec un antécédent de traitement anticancéreux chimiothérapie et/ou radiothérapie doivent être informées que les complications cardiovasculaires du traitement sont augmentées par la grossesse. Des facteurs de risque cardiovasculaire doivent être recherchés</td></tr><tr><td colspan="2">Une évaluation cardiologique complète est recommandée en cas de grossesse planifiée ou avant 12-14 SA : radiographie thoracique, ECG, échographie cardiaque, dosage du BNP. Le suivi du taux du NT pro BNP ou BNP tout au long de la grossesse est recommandé pour évaluer la fonction cardiaque</td></tr><tr><td colspan="2">En cas de cardiopathie, le suivi doit avoir lieu dans un centre bénéficiant d'une équipe multidisciplinaire experte incluant un oncologue</td></tr></tbody></table>
Parmi les 23 décès par maladie cardiovasculaire dont les soins étaient globalement non optimaux, la moitié (12/23) concerneait les soins prénataux et les soins obstétricaux (11/23). Les soins non optimaux préconceptionnels, 1er recours, anesthésiques et autres concernaient entre 1/3 et ¼ des femmes.

Parmi les 15 décès où la maladie cardiovasculaire était connue des équipes, il est retrouvé des soins non optimaux pour 11 femmes. Parmi les 25 décès où la maladie n'était pas connue, des soins non optimaux étaient retrouvés pour 9 femmes, même si la sous-optimalité de ces soins n'a pas été toujours retenue comme ayant contribué aux décès, compte tenu de la gravité de certaines pathologies (ex : dissection de l'aorte ou de l'AAS) ou de la brutalité du décès (mort subite).

Concernant l'inadéquation des soins, les pistes d'amélioration concernent :

* les diagnostics non envisagés devant des symptômes de défaillance cardiaque ou de rupture vasculaire alors que les femmes étaient prises en charge en établissement pour des symptômes invalidants de type dyspnée, douleur thoracique ou douleur abdominale dans un contexte d'anémie. L'échographie de dépistage « au chevet » de la patiente permet de gagner du temps sur le diagnostic et la prise en charge ;

* le défaut d'exploration cardiologique en cours de grossesse retrouvé dans plusieurs contextes : chez des femmes avec une maladie cardiovasculaire connue pour laquelle une complication cardiologique pourrait survenir, chez les femmes avec des facteurs de risque cardiovasculaire et symptomatiques et enfin chez les femmes ayant bénéficié de chimiothérapie ou radiothérapie. De même pour certaines femmes le suivi cardiologique programmé pendant la grossesse et le post-partum aurait pu être amélioré. On retrouve dans ce triennium 2 cas de recours à la PMA sur des terrains maternels pathologiques mais non explorés.

Concernant l'organisation des soins, l'orientation précoce (idéalement préconceptionnelle) des femmes avec une maladie cardiovasculaire connue vers un centre « expert » et l'accès à des soins critiques pour une surveillance continue en cas de défaillance d'organes sont des pistes d'amélioration.

Enfin, le rôle crucial de la patiente dans sa prise en charge (assiduité au suivi médical et observance thérapeutique) s'est révélé défaillant dans plusieurs dossiers soulignant l'importance de l'accompagnement psychologique et social de ces femmes.

## Les leçons à retenir et recommandations

Chez les femmes porteuses d'une pathologie cardiovasculaire connue avant la grossesse :

* le grade OMS d'une pathologie cardiaque ou vasculaire (ex : dilatation de l'aorte) doit être consigné dans le dossier. Cela permet de quantifier le risque et d'organiser la prise en charge multidisciplinaire dès la période préconceptionnelle ;

* le risque de décompensation d'une pathologie cardiovasculaire connue évolue tout au long de la grossesse et s'étend

jusqu'à 1 an post-partum. Il doit être réévalué en cours de grossesse avec une fréquence définie par le grade OMS de la pathologie et à chaque modification clinique ou biologique ;

* le dosage de BNP ou Nt pro BNP permet d'estimer la fonction ventriculaire gauche au même titre que l'échographie cardiaque ;

* tous les moyens doivent être mis en place pour que les informations relatives à la pathologie cardiovasculaire soient connues et échangées régulièrement entre le médecin de ville, l'équipe de la maternité, le spécialiste d'organe et la femme. Les signes d'alerte de décompensation cardiovasculaire doivent être connus de la femme.

Chez toutes les femmes enceintes ou ayant récemment accouché (sans pathologie cardiovasculaire connue avant la grossesse) :

* tout symptôme respiratoire (toux, sibilants, dyspnée, orthopnée) peut être d'origine cardiaque en particulier en cas de résistance au traitement initié ;

* devant une douleur thoracique brutale, intense et/ou un épanchement thoracique ou péritonéal en cours de grossesse, la rupture de l'aorte doit être envisagée ;

* devant une douleur abdominale brutale et intense et/ou un épanchement péritonéal en cours de grossesse, la rupture de l'artère splénique doit être envisagée ;

* les équipes de maternité doivent être formées à l'échographie au chevet de la femme enceinte (POCUS ou FAST écho) pour diagnostiquer rapidement un hémopéritoine ou une complication cardiaque (évaluation rapide de la fonction ventriculaire gauche, recherche d'un épanchement pleural ou péricardique, échographie pulmonaire).

Chez toutes les femmes projetant une grossesse :

* les équipes d'aide médicale à la procréation (PMA) doivent rechercher une maladie génétique à risque cardiovasculaire personnelle ou familiale, même si la femme a déjà été suivie dans d'autres centres. En cas de maladie génétique évoquée, un avis spécialisé doit être demandé avant de débuter le programme de PMA. L'atteinte cardiaque de la maladie de Steinert doit être connue ;

* chez les femmes ayant été traitées par une chimiothérapie ou une radiothérapie thoracique pour un cancer, une évaluation cardiologique est recommandée en préconceptionnel ou avant 14 SA. L'ancienneté du traitement est un facteur de risque de cardiomyopathie (toxique ou CMPP) en cours de grossesse ;

* chez les femmes hypertendues chroniques, le contrôle et le retentissement de l'hypertension artérielle doivent être vérifiés et les traitements antihypertenseurs adaptés à la grossesse.

## Membres du Comité national d'experts sur la mortalité maternelle (CNEMM)

Marie Bruyère, anesthésiste-réanimatrice, hôpital Kremlin-Bicêtre, AP-HP, Paris
Martine Bonin, anesthésiste-réanimatrice, CHU de Clermont-
Ferrand

Coralie Chiesa, sage-femme, CH de Rambouillet, université de
Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines - Paris Saclay

Catherine Deneux-Tharaux, épidémiologiste, Inserm, Paris, res-
ponsable scientifique

Michel Dreyfus, gynécologue-obstétricien, CHU de Caen, prési-
dent CNEMM

Eugênia Gomes, épidémiologiste, Santé publique France, Saint-Maurice

Elizabeth Grossetti, gynécologue-obstétricienne, groupe hospi-
talier du Havre

Zina Hebbache, épidémiologiste, Inserm CépiDC, Le Kremlin-
Bicêtre

Marie Jonard, réanimatrice, CH de Lens

Jean-Pierre Laplace, gynécologue-obstétricien, polyclinique
Nord Aquitaine, Bordeaux

Véronique Le Guern, spécialiste de médecine interne, hôpital
Cochin, AP-HP, Paris

Véronique Lejeune-Saada, gynécologue-obstétricienne, CH
d'Auch

Jacques Lepercq, gynécologue-obstétricien, hôpital Cochin AP-
HP, Paris

Estelle Morau, anesthésiste-réanimatrice, CHU de Nîmes, vice-
présidente du CNEMM

Agnès Rigouzzo, anesthésiste-réanimatrice, hôpital Trousseau,
AP-HP, Paris

Mathias Rossignol, anesthésiste-réanimateur, hôpital Laribo-
sière, AP-HP, Paris

Véronique Tessier, sage-femme, Direction de la recherche cli-
nique et de l'innovation, AP-HP

Éric Verspyck, gynécologue-obstétricien, CHU de Rouen

Experts associés

Marie-Noëlle Vacheron, psychiatre, GHU Paris psychiatrie & neurosciences

Bertrand Ludes, médecin légiste, Institut médico-légal de Paris

Remerciements : à Véronique Lejeune-Saada et Claire Mounier-Véhier pour la relecture de ce texte.

Aux assesseurs anesthésistes-réanimateurs, gynécologues-obstétriciens, sages-femmes et psychiatres qui ont consacré bénévolement leur temps et leur expérience au recueil des informations relatives aux morts maternelles et sans qui la publication de cette analyse n'aurait pas été possible (liste en annexe).

Aux réseaux de santé périnatale pour leur aide au repérage des décès et à la préparation du travail des assesseurs.

Aux cliniciens, aux équipes de soignants et aux directions d'établissements, qui facilitent la bonne mise en œuvre de l'enquête sur le terrain par leur coopération.

À l'équipe de coordination de l'ENCMM (Aude Almeras, sage-femme coordi-
natrice, Nathalie Codet, assistante gestionnaire, Monica Saucedo, ingénieure
de recherche, Catherine Deneux-Tharaux, Responsable de l'enquête) (équipe
EPOPé, CRESS).

Soutien et financement : le dispositif de l'Enquête nationale confidentielle sur les morts maternelles est financé par Santé Publique France et l'Inserm.

Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.

Matériel complémentaire

Le matériel complémentaire (Annexe)
accompagnant la version en ligne de cet article
est disponible sur http://www.sciencedirect.com
et https://doi.org/10.1016/j.anrea.2024.03.008.

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