Case series

Les amyloses rénales en néphrologie

Renal amyloidoses in nephrology

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Gaël Clovis Gassongo Koumou<fnref n="1" />,&, Daniel Tony Eyeni Sinomono<fnref n="1" />, Siham Merzouk<fnref n="1" />, Nadia Kabbali<fnref n="1" />,², Taoufik Harmouch²,³,
Mohamed Arrayhani<fnref n="1" />,², Tarik Sqalli Houssaini<fnref n="1" />,²

Mots clés: Amylose, insuffisance rénale, syndrome néphrotique, Rouge Congo

Received: 26/12/2015 - Accepted: 25/05/2016 - Published: 11/10/2019

Résumé

Nous nous sommes permis d'étudier les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs des amyloses rénales, et d'identifier les facteurs de mauvais pronostic. Il s'est agi d'une étude rétrospective, ayant porté sur tous les patients hospitalisés entre janvier 2013 et décembre 2014, pour une amylose rénale. Le diagnostic était confirmé par la ponction-biopsie rénale ou par la biopsie des glandes salivaires accessoires. Vingt-cinq patients étaient colligés dont 17 hommes et huit femmes; âgés en moyenne de 47,2 ± 18 ans. La fréquence hospitalière et le taux d'incidence étaient respectivement de 2,4% et 12,5 cas/an. A l'admission le syndrome néphrotique était retrouvé dans 100% et l'insuffisance rénale dans 68%. La protéinurie était ≥6g/24h dans 60%. Les autres manifestations étaient digestives (n=14), cardiaques (n=10) et l'hypotension artérielle (n=11). Les maladies infectieuses et inflammatoires étaient les principales causes retrouvées (60%). La tuberculose représentait à elle seule 20%. Après un suivi moyen de 219,5 jours, l'insuffisance rénale chronique était notée dans 16 cas (64%) dont 11 cas au stade terminal (44%). Six patients étaient décédés. L'insuffisance rénale au diagnostic, l'aggravation de la fonction rénale et la réhospitalisation étaient corrélées au risque d'insuffisance rénale chronique terminale (p: 0,03-0,04). L'atteinte cardiaque, la réhospitalisation et un débit de protéinurie ≥6g/24h étaient les facteurs associés au risque de décès (p< 0,03). L'insuffisance rénale, l'atteinte cardiaque, le débit de protéinurie ≥6g/24h et la réhospitalisation constituent les principaux facteurs de mauvais pronostic retrouvés dans cette cohorte.

The Pan African Medical Journal. 2019;34:79. doi:10.11604/pamj.2019.34.79.8722

This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/34/79/full/

© Gaël Clovis Gassongo Koumou et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

<footnote n="1">¹Service de Néphrologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc, ²Equipe de Recherche REIN (Renal Exploration & Investigations in Nephrology), Faculté de Médecine et de Pharmacie, Fès, Maroc, ³Service d'Anatomopathologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc</footnote>

<footnote>&Auteur correspondant: Gaël Clovis Gassongo Koumou, Service de Néphrologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc</footnote>
## Abstract

The purpose of this study was to investigate the epidemiological, evolutionary and clinical features of the renal amyloidosis and to identify poor prognostic factors. We conducted a retrospective study focusing on all patients hospitalized for renal amyloidosis between January 2013 and December 2014. The diagnosis was confirmed by renal puncture-biopsy or by biopsy of minor salivary glands. We collected data from 25 patients, 17 men and eight women, with an average age of 47.2 ± 18 years. Hospitalization rate and prevalence were 2.4% and 12.5 cases/year respectively. On admission, nephrotic syndrome was detected in 100% of cases and renal failure in 68% of cases. Proteinuria was ≥6g/24h in 60% of cases. Digestive symptoms (n=14), cardiac symptoms (n=10) and arterial hypotension (n=11) were the other manifestations. Infectious and inflammatory diseases were the main causes found (60%). Tuberculosis alone accounted for 20%. After a mean follow-up period of 219.5 days, chronic renal failure was found in 16 cases (64%), including 11 cases with end-stage disease (44%). Six patients died. Renal insufficiency at the time of diagnosis, the worsening of renal function and readmission were associated with a risk for chronic terminal renal failure (p: 0.03-0.04). Cardiac damage, the readmission and proteinuria ≥6g/24h were factors associated with the risk of mortality (p< 0.03). Renal failure, cardiac damage, proteinuria ≥6g/24h and readmission were the main factors for poor prognosis in this cohort.

**Key words:** Amyloidosis, renal failure, nephrotic syndrome, Congo Red dye

## Introduction

Les amyloses constituent un groupe hétérogène de maladies liées au dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles dans les tissus. A ce jour, au moins 21 types sont décrits. Les types amylose amyloid-associated (AA) et amylose immunoglobulinique (AL) sont les plus fréquents [1-7]. L'amylose AA, dite réactionnelle ou secondaire est habituellement associée aux maladies inflammatoires et/ou infectieuses chroniques. L'amylose AL constitue la quasi-totalité des amyloses immunoglobuliniques. Elle est dite primitive et est toujours en rapport avec une population monoclonale de cellules de la lignée B synthétisant une chaîne légère. L'atteinte rénale au cours des amyloses est fréquente et le plus souvent inaugurale. Elle se voit dans plus de 90% des cas au cours des amyloses AA, et dans 50-60% au cours des amyloses AL [2-14]. Les amyloses AL sont les plus fréquentes dans les pays développés alors que les amyloses AA sont plus fréquentes dans les pays en voie de développement [1-11,13,14]. Leur épidémiologie n'est pas bien connue en Afrique. La fréquence varie entre 0,28 et 0,57% en Afrique sub saharienne selon une revue systématique de la littérature [10]. Au Maroc, quelques études ont été menées à ce sujet mais la fréquence demeure mal connue. Les objectifs de ce travail étaient d'étudier les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs des amyloses rénales; et d'identifier les facteurs de mauvais pronostic.

## Méthodes

Il s'est agi d'une étude rétrospective descriptive et analytique menée dans les Services de Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale et d'Anatomie Pathologique du Centre Hospitalier Universitaire Hassan II de Fès. Les patients hospitalisés durant la période allant de janvier 2013 à décembre 2014 (deux ans) constituaient notre population d'étude. Etaient inclus, ceux âgés de 16 ans révolus, ayant pour diagnostic de sortie une amylose rénale confirmée à l'histologie sur la ponction-biopsie rénale (PBR) ou la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA). Les patients ne répondant pas aux critères d'inclusions étaient exclus.

**Critères diagnostiques:** le diagnostic d'amylose rénale était évoqué devant une néphropathie glomérulaire de type syndrome néphrotique avec ou sans insuffisance rénale, associée ou non à un antécédent de maladie inflammatoire ou infectieuse chronique, ou encore à un antécédent de gammapathie monoclonale. La confirmation diagnostique était apportée par la BGSA et / ou la PBR devant la découverte de dépôts amorphes en microscopie optique après coloration par le Rouge Congo, et la constatation d'une biréfringence vert-jaune sur l'analyse en lumière polarisée. Nous avions défini: 1) l'hypertension artérielle par des chiffres de pression artérielle (PA) ≥ 140/90 mm Hg; 2) l'hypotension artérielle par chiffres de PA ≤ 90/60 mm Hg; 3) l'hypotension orthostatique comme étant une diminution de PA systolique d'au moins 20 mm Hg et/ou de la PA diastolique d'au moins 10 mm Hg survenant dans les 3 minutes suivant un passage en position debout; 4) le syndrome néphrotique par l'association d'une protéinurie > 3g/24 heures à une hypoalbuminémie (< 30 g/L). La fonction rénale était évaluée par le
dosage de la créatinine plasmatique et l'estimation du début de
filtration glomérulaire (DFG) grâce à l'équation de MDRD (modified
of diet in renal disease). L'insuffisance rénale était définie par une
créatinine plasmatique >12 mg/L et/ou un DFG < 60 ml/min/1,73m².
Elle était dite chronique après un délai > 3 mois. L'évolution était
appréciée sur les critères cliniques et biologiques. Elle était dite
péjorative en cas de décès et/ou d'installation d'une insuffisance
rénale chronique terminale (IRCT). Celle-ci était définie par un DFG
< 15 ml/min/1,73m². L'aggravation de la fonction rénale était définie
comme étant une augmentation du taux de créatinine d'au moins
25%. Pour chaque patient nous avions étudiés les paramètres
anamnestiques (antécédents de maladie infectieuse et/ou
inflammatoire chronique; antécédents de gammapathie
monoclonale), cliniques, biologiques, évolutifs et pronostiques.

**Plan de recueil des données et échantillonnage:** les patients étaient répertoriés via les registres d'hospitalisation et d'anatomopathologie. Le recueil des données relatives aux différents aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs était fait grâce à une fiche d'enquête pré établie. Les dossiers médicaux et l'historique personnel de chaque patient sur le système intranet « Hoxis » avaient servi de sources de données. Ces dernières étaient saisies dans une table Microsoft Excel 2013 préalablement construite en fonction des items de la fiche d'enquête.

**Analyse statistiques des données:** nos données étaient analysées à l'aide du logiciel Epi Info version 7.1.4.0 de juillet 2014. Les analyses étaient d'ordre descriptif et analytique. Les variables quantitatives étaient exprimées en moyenne ± écart-type, les variables qualitatives en pourcentage. La comparaison de deux moyennes était faite avec le test t de Student et la comparaison des pourcentages avec le test de Chi². Une valeur de p inférieure à 0,05 était considérée comme statistiquement significative.

**Patients:** du 1er janvier 2013 au 31 Décembre 2014, 1 382 hospitalisations étaient enregistrées dont 25 pour amylose rénale. Les PBR effectuées à cette période étaient au nombre de 421 dont 22 d'entre elles avaient conclu à une amylose rénale.

Résultats

La fréquence hospitalière des amyloses rénales était de 2,4%. Celles-
ci représentaient 5,2% des PBR. Le taux d'incidence était de 12,5
nouveaux cas par an. Notre effectif comptait 17 hommes et huit
femmes, soit un sex-ratio égal à 2,1. L'âge moyen de nos patients
était de 47,2 ± 18 ans (extrêmes: 22 et 84). Les tranches d'âges des
25-44 ans et les plus de 55 ans étaient les plus représentatives avec
des fréquences respectivement de 44 et 40%. Il s'est agi de nouveaux
cas chez 22 patients; d'anciens cas chez trois patients avec une
ancienneté respectivement de cinq, sept et 15 ans. Ces trois derniers
avaient jusque-là une fonction rénale normale. Aucune histoire
familiale d'amylose n'était retrouvée. Tous les patients présentaient
un syndrome néphrotique à l'admission. La protéinurie moyenne était
de 8,2 ± 5,3 g/24 heures (extrêmes: 3 et 25). Soixante pour cent des
patients (n=15) avaient une protéinurie ≥6 g/24 heures. La
protidémie et l'albuminémie étaient en moyenne respectivement
égale à 45,9 ± 7,8 g/L (extrêmes: 34 et 60) et 15 ± 5,2 g/L
(extrêmes: 9 et 30). L'albuminémie était ≤ 20 g/L dans 84% (n=21),
et ≤ 15g/L dans 68% (n=17). Le syndrome néphrotique était impur
dans 18 cas. Les critères d'impureté étaient: l'insuffisance rénale dans
68% (n=17), l'hypertension artérielle dans 16% (n=4) et l'hématurie
microscopique dans 12% (n=3). Les œdèmes des membres inférieurs
étaient retrouvés dans 72% (n=18). Ils étaient associés à une ascite
dans 10 cas, et à un état d'anasarque dans un cas. La créatinine
moyenne des 17 insuffisants rénaux était de 65 ± 50,1 mg/L
(extrêmes: 15 et 154). L'insuffisance rénale était aiguë chez 15
patients et chronique chez deux patients âgés de 64 et 70 ans. Ces
deux derniers étaient admis respectivement au stade IV et V de leur
maladie rénale chronique. L'échographie rénale (disponible chez tous
les patients), avait permis d'objectiver des reins de taille normale
dans tous les cas. La différenciation cortico-médullaire était bonne
dans 23 cas et mauvaise chez les deux patients admis en IRC.

Les manifestations extra rénales (Tableau 1) étaient dominées par les atteintes digestives (n=14), cardiaque (n=10) et l'hypotension artérielle (n=11). L'anémie définie par un taux d'hémoglobine inférieur à 10 g/dl était retrouvée dans 56% (n=14). Les principales co-morbidités retrouvées étaient: l'hypertension artérielle (n=4), le diabète sucré (n=2), l'asthme (n=1) et la sinusite (n=1). Les deux diabétiques étaient âgés de 50 et 58 ans; l'ancienneté de leur diabète était respectivement de 20 ans et de 3 mois. Le premier avait une rétinopathie diabétique avérée. Sa fonction rénale était normale à l'admission. La preuve histologique était apportée par la PBR dans 22
cas. La BGSA avait permis de confirmer le diagnostic d'amylose rénale dans trois cas sur six. Chez les trois autres nous avions eu recours à la PBR pour la certitude diagnostique. Le type d'amylose n'a pu être précisé dans cette étude car l'analyse immuno histochimique n'était pas réalisée. Les maladies infectieuses et inflammatoires chroniques constituaient les causes les plus fréquentes (60% des cas). La tuberculose représentait à elle seule 20% des cas (n=5). Les différentes causes présumées notées dans cette cohorte sont listées dans le Tableau 2. La prise en charge était symptomatique dans tous les cas. Sept patients avaient nécessité un recours à l'hémodialyse aiguë pendant l'hospitalisation. Les indications d'hémodialyse étaient toutes en rapport avec les complications de l'insuffisance rénale: acidose métabolique sévère (n=4), hyperkaliémie (n=3), hyperurémie symptomatique (n=3) et œdème aigu du poumon (n=1). Les trois patients myélomateux avaient bénéficiés par ailleurs des cures de chimiothérapie.

A l'issue de leur première hospitalisation, huit patients avaient nécessité ultérieurement une réhospitalisation. La fréquence des réhospitalisations était d'une fois chez sept patients et de cinq fois chez un patient. Le Tableau 3 passe en revue les différents motifs ainsi que la fréquence des réhospitalisations. L'évolution de la fonction rénale de nos patients tout au long de leur suivi s'était soldée par la survenue d'une insuffisance rénale (IR) dans quatre cas, l'aggravation de l'IR préexistante dans sept cas (Tableau 4). De nos 25 patients, six étaient perdus de vue. Les 19 restants avaient eu un suivi moyen de 219,5 ± 200 jours (extrêmes: 21 et 660 jours). La durée de suivi était de 21 à 90 jours chez trois patients. Au dernier suivi trois patients gardaient une fonction rénale normale, 16 patients étaient en insuffisance rénale chronique (IRC). Celle-ci était de stade V dans 11 cas, stade IV dans trois cas et de stade III dans deux cas. Le taux de mortalité était de 24% (n=6). Les causes de décès étaient, le choc septique (n=4) et le choc cardiogénique (n=2). Cinq des six patients décédés avaient eu chacun une réhospitalisation. L'insuffisance rénale à l'admission (p= 0,04), l'aggravation secondaire de la fonction rénale (p= 0,03) et la réhospitalisation (p= 0,02) constituaient les principaux facteurs corrélés au risque de survenue de l'IRCT après analyse univariée. L'atteinte cardiaque, la réhospitalisation et un débit de protéinurie ≥6 g/24 heures étaient corrélés au risque de décès après analyse univariée (p< 0,03).

## Discussion

A ce jour, plusieurs types d'amyloses sont décrits. Les amyloses systémiques AA et AL sont de loin les types les plus fréquents [3-6,8]. L'incidence et la fréquence de ces maladies sont mal connues et demeurent très variables d'un pays à un autre et d'une région à une autre. L'incidence des amyloses généralisée (AA et AL) fondées sur les certificats de décès serait de 13,3 par million et par an en Hollande [15]. Nous rapportons une fréquence hospitalière de 2,4%, et un taux d'incidence de seulement 12,5 nouveaux cas par an. Nos patients sont âgés en moyenne de 47,2 ans avec une nette prédominance masculine, deux hommes pour une femme (p<0,001). Les tranches d'âges de 25-44 ans et des plus de 55 ans sont les plus représentatives. Nos constatations rejoignent celles des travaux de plusieurs auteurs selon lesquels l'âge moyen au diagnostic d'amylose varie entre 33 et 56 ans avec une predominance masculine [5,6,8-10,13,14]. Selon ces mêmes auteurs, il existe une prédominance des cas d'amyloses entre 50 et 70 ans. Ces constatations s'expliqueraient à travers notre étude, par la prépondérance des maladies infectieuses et inflammatoires chroniques comme étiologies d'amylose rénale dans notre cohorte. En effet les maladies infectieuses pouvant se voir à tout âge alors que les maladies inflammatoires chroniques sont l'apanage du sujet âgé. La fréquence histologique des amyloses rénales était de 5,2% (22/421) sur l'ensemble des PBR. Bziz *A et al.* rapportent une fréquence similaire (30/600) dans une récente étude prospective marocaine [14].

L'atteinte rénale, très fréquente et souvent inaugurale, s'observe dans plus de 90% des cas au cours des amyloses AA et dans 50-60% au cours des amyloses AL [2-14, 16]. Elle se caractérise par une protéinurie évolutive faisant siège à un syndrome néphrotique persistant malgré le degré d'IRC. Cette dernière peut tout aussi être inaugurale ou apparaître secondairement. L'atteinte rénale est constante dans notre cohorte, caractérisée par un syndrome néphrotique dans tous les cas. Bziz *et al* rapportent une fréquence de 94% pour le syndrome néphrotique [14]. L'insuffisance rénale retrouvée dans 68% (n=17) à l'admission dans ce travail corrobore avec les données de plusieurs études où sa fréquence varie entre 20 et 73% sans distinction de type d'amylose [14,17,18]. Le syndrome œdémateux est rapporté dans 50-100% [5,8,9,13] dans la littérature et dans 72% (n = 18 cas) dans notre étude. L'atteinte cardiaque exceptionnelle au cours des amyloses AA, elle est surtout l'apanage des amyloses AL où sa fréquence varie de 60 à 80% [3,6,14,16,19].
Elle réalise un tableau de cardiomyopathie restrictive dont l'amylose AL représente la première cause. L'insuffisance cardiaque se voit dans 25-65% des cas. La principale anomalie électrocardiographique est le microvoltage (50-80%). L'échocardiographie permet d'objectiver d'une part l'aspect de cardiomyopathie restrictive caractérisée par l'hypertrophie des ventricules prédominant au niveau du septum interventriculaire et d'autre part l'aspect « granité » diffus du myocarde, pathognomonique de l'amylose. L'épanchement péricardique se voit dans 58% des cas. L'atteinte cardiaque retrouvée dans notre série est compatible avec la littérature. Mais seulement nous n'avons pas noté de cardiopathie restrictive avérée ni d'aspect « granité » diffus du myocarde à l'échocardiographie. L'atteinte digestive se voit aussi bien au cours des amyloses AA qu'AL. Les manifestations sont fréquentes mais aspécifiques. Leur fréquence varie entre 70-80% des cas selon les auteurs [6,8,13,15,20-22]. Bien qu'aucun examen histologique du tube digestif n'ait été réalisé dans ce travail, les manifestations digestives recensées sont les mêmes que celles listées dans la littérature. La confirmation diagnostique de l'amylose repose sur l'analyse en microscopie optique d'une biopsie après coloration par le Rouge Congo et lue avec un microscope à lumière polarisée. Le diagnostic est confirmé devant la présence d'une biréfringéance vert-jaune. Cela est le cas chez tous nos patients. La sensibilité de la BGSA pour le diagnostic de l'amylose est de 50% dans ce travail et respectivement de 81 et 86% d'après Fatihi E [9] et Hachulla E [23] dans des études consacrées à l'évaluation de la sensibilité de la BGSA.

Depuis l'avènement des antibiotiques, l'amélioration de la qualité de
vie et l'accès aux soins pour tous dans les pays développés,
l'épidémiologie des causes d'amyloses dans ces pays s'est distinguée
de celle des pays en voie de développement. Les maladies
inflammatoires chroniques constituent la première cause des
amyloses AA en occident. Cependant dans les pays en voie de
développement les causes infectieuses demeurent toujours au
premier rang, dominées par la tuberculose qui sévit encore de façon
endémique. La tuberculose est en tête des différentes causes dans
cette série (20%) et dans la récente série de Bziz A et al (33%) [14].
Contrairement aux pays développés où l'amylose AL est plus
fréquente, dans les pays en voie de développement c'est plutôt
l'amylose AA qui est prédominante [1,5,7,10]. Nous n'avons pas pu
réaliser l'étude immunoistochimique. Les antécédents de maladies
infectieuses et inflammatoires chroniques étaient retrouvés dans 60%
(n=15) suggérant une amylose AA ce qui corroborerait aux données
de la littérature. Il est admis que l'IR et l'atteinte cardiaque
constituent les facteurs de mauvais pronostic au cours des

amyloses [1-3,11,19]. L'IR est un facteur péjoratif indépendamment
du pronostic vital des amyloses systémiques. L'atteinte cardiaque est
étroitement associée au risque de décès. L'évolution naturelle de la
néphropathie amyloïde se fait inéluctablement vers l'IRCT. Il en a été
ainsi dans cette cohorte où plus de la moitié de patients ont vu
apparaître une IRCT au cours du suivi. Le taux de mortalité est de
24% (n=6) et, les causes de décès retrouvées sont: le sepsis (n=4)
et le choc cardiogénique (n=2). L'atteinte cardiaque classiquement
associée au risque de décès, l'est également dans ce travail au même
titre que la réhospitalisation et un débit de protéinurie ≥6 g/24
heures. L'implication de la protéinurie des 24 heures peut être
expliquée par les complications infectieuses en rapport avec le
syndrome néphrotique. Celui-ci est à l'origine d'un déficit immunitaire
responsable de la susceptibilité aux infections. Le déficit immunitaire
est dû à la fuite urinaire des immunoglobulines en occurrence les
IgG [17,18]. La réhospitalisation était associée à la fois au risque de
décès et d'évolutivité vers l'IRCT. Dans les deux cas, ce fait est
expliqué par les motifs de réhospitalisation, qui sont dominés par le
sepsis et l'insuffisance cardiaque dans ce travail. Ces deux
pathologies sont responsables d'une altération de la fonction rénale
par le biais d'un syndrome cardio rénal types 1 et 2 pour l'insuffisance
cardiaque et de type 5 pour le sepsis.

Conclusion

Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés dans cette série sont l'insuffisance rénale, l'atteinte cardiaque, un débit de protéinurie ≥ 6 g/24 heures et la réhospitalisation. Ce dernier facteur traduit la gravité clinique des patients ayant fait l'objet d'une réhospitalisation ultérieure. En effet ceux-ci étaient réadmis majoritairement pour un sepsis sévère et une insuffisance cardiaque globale, deux pathologies responsables d'une altération de la fonction rénale par le biais d'un syndrome cardio rénal.

État des connaissances actuelles sur le sujet

* L'épidémiologie des amyloses dans les pays développés se distingue de celle des pays en voie de développement;

* Les amyloses AA sont devenues rares dans les pays développés, mais elles occupent la première place dans les pays en voie de développement où la tuberculose sévit encore de façon endémique;

* L'atteinte rénale et l'atteinte cardiaque sont des facteurs péjoratifs au cours de l'évolution des amyloses. L'atteinte
rénale est quasi constante et évolue inéluctablement vers l'insuffisance rénale chronique terminale alors que l'atteinte cardiaque est associée au risque de décès.

## Contribution de notre étude à la connaissance

* Les facteurs de mauvais pronostiques classiques ont été retrouvés dans cette étude;

* Par ailleurs un débit de protéinurie $\ge$ 6 g/24 heures et les hospitalisations itératives ont été associés au risque de décès dans ce travail.

## Conflits d'intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

## Contributions des auteurs

Tous les auteurs ont contribué à la mise en œuvre et la réalisation de cette étude. Ils ont également lu et approuvé la version finale du manuscrit.

## Tableaux

**Tableau 1:** répartition des patients selon les manifestations extra rénales

**Tableau 2:** les différentes causes présumées d'amylose rénale et leur ancienneté

**Tableau 3:** motifs et fréquence des réhospitalisations

**Tableau 4:** répartition des patients selon l'évolution de la fonction rénale (créatinine)

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<table><caption>**Tableau 1:** répartition des patients selon les manifestations extra rénales</caption><thead><tr><th>Variables</th><th>Effectif</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Manifestations digestives</strong></td><td><strong>14</strong></td></tr><tr><td>Splénomégalie isolée</td><td>2</td></tr><tr><td>Hépato-splénomégalie</td><td>2</td></tr><tr><td>Vomissements</td><td>4</td></tr><tr><td>Diarrhée et vomissements</td><td>2</td></tr><tr><td>Macroglossie</td><td>1</td></tr><tr><td>Cholestase</td><td>2</td></tr><tr><td>Cholestase associée à une cytolyse</td><td>1</td></tr><tr><td><strong>Manifestations cardiaques</strong></td><td><strong>10</strong></td></tr><tr><td><strong>Insuffisance cardiaque globale</strong></td><td>2</td></tr><tr><td><strong>ECG disponible chez 10 malades</strong></td><td></td></tr><tr><td>Microvoltage</td><td>7</td></tr><tr><td>Hypertrophie du ventricule gauche*</td><td>1</td></tr><tr><td><strong>Echocardiographie transthoracique disponible chez 10 patients</strong></td><td></td></tr><tr><td>Fraction d'éjection altérée**</td><td>1</td></tr><tr><td>Hypertrophie du ventricule gauche ***</td><td>3</td></tr><tr><td>Ventricule droit dilaté</td><td>2</td></tr><tr><td>Veine cave inférieure dilatée**</td><td>2</td></tr><tr><td>Veine cave inférieure compliante et non dilatée</td><td>8</td></tr><tr><td>Pressions de remplissage élevées</td><td>2</td></tr><tr><td>Décollement péricardique</td><td>3</td></tr><tr><td>Epanchement péricardique circonférentiel</td><td>2</td></tr><tr><td><strong>Manifestations pleuropulmonaires</strong></td><td><strong>8</strong></td></tr><tr><td>Pleurésie</td><td>4</td></tr><tr><td>Séquelles de tuberculose pulmonaires</td><td>5</td></tr></tbody></table>

**Légende.** ECG: électrocardiogramme *: patient hypertendu ; **: patient en insuffisance cardiaque globale; ***: un patient était hypertendu et présentait une insuffisance cardiaque globale.

<table><caption>**Tableau 2:** les différentes causes présumées d'amylose rénale et leur ancienneté</caption><thead><tr><th>Variables</th><th>Effectif</th><th>Ancienneté</th></tr></thead><tbody><tr><td>Maladies inflammatoires chroniques</td><td>8</td><td></td></tr><tr><td>Polyarthrite rhumatoïde</td><td>2</td><td>10 ans; 20 ans</td></tr><tr><td>Rhumatisme articulaire aigu</td><td>2</td><td>8 ans; 20 ans</td></tr><tr><td>Fièvre méditeranéenne familiale</td><td>1</td><td>Inconnue</td></tr><tr><td>Lupus érythémateux aigu disséminé</td><td>1</td><td>8 ans</td></tr><tr><td>Maladie de Behcet</td><td>1</td><td>10 ans</td></tr><tr><td>Maladie de Crohn</td><td>1</td><td>7 ans</td></tr><tr><td>Maladies infectieuses et surinfections</td><td>7</td><td></td></tr><tr><td>Tuberculose</td><td>5</td><td>1 an; 1 an; 19 ans; 20 ans; 40 ans</td></tr><tr><td>Dilatation des bronches</td><td>2</td><td>28 ans; 30 ans</td></tr><tr><td>Myélome multiple</td><td>3</td><td></td></tr><tr><td>Myélome multiple stade III</td><td>2</td><td>Découverte concomitante</td></tr><tr><td>Myélome multiple stade I</td><td>1</td><td>2 ans</td></tr><tr><td>Causes indéterminée</td><td>7</td><td></td></tr></tbody></table>
<table><caption>**Tableau 3: motifs et fréquence des réhospitalisations**</caption><thead><tr><th>Variables</th><th>Nombre de réhospitalisation</th><th>Nombre de patients</th></tr></thead><tbody><tr><td>Aggravation de la fonction rénale</td><td>8</td><td>8</td></tr><tr><td>Sepsis sur infection digestive</td><td>3</td><td>3</td></tr><tr><td>Insuffisance cardiaque globale</td><td>2</td><td>2</td></tr><tr><td>Déshydratation extra cellulaire</td><td>1</td><td>1</td></tr><tr><td>Altération de l'état général</td><td>1</td><td>1</td></tr><tr><td>Inflation hydrique sans insuffisance cardiaque</td><td>1</td><td>1</td></tr><tr><td>Chimiothérapie du myélome multiple*</td><td>4</td><td>1</td></tr></tbody></table>

**Légende:** *les réhospitalisations pour chimiothérapie étaient relatives à une patiente âgée de 64 ans traitée par le protocole MDT (Melphalan-Dexamethazone- Thalidomide). Elle était suivie depuis deux années pour un myélome multiple stade IA de Salmon et Durie, traitée initialement par le protocole VAD (Vincristine-Adriblastine-Dexamethazone) sans succès. Elle était admise pour la prise en charge d'une insuffisance rénale sévère.

<table><caption>**Tableau 4: répartition des patients selon l'évolution de la fonction rénale (créatinine)**</caption><thead><tr><th>Variables</th><th>Effectif</th></tr></thead><tbody><tr><td>Fonction rénale normale au diagnostic</td><td>8</td></tr><tr><td>Normale pendant le suivi</td><td>3</td></tr><tr><td>Survenue d'une IR pendant le suivi*</td><td>4</td></tr><tr><td>Perdu de vue</td><td>1</td></tr><tr><td>Fonction rénale altérée au diagnostic</td><td>17</td></tr><tr><td>Insuffisance rénale chronique au diagnostic</td><td>2</td></tr><tr><td>Insuffisance rénale stable pendant le suivi</td><td>1</td></tr><tr><td>Baisse de la créatinine sans sa normalisation</td><td>2</td></tr><tr><td>Aggravation pendant le suivi</td><td>7</td></tr><tr><td>Perdu de vue</td><td>5</td></tr><tr><td>Total</td><td>25</td></tr></tbody></table>

**Légende.** IR: insuffisance rénale. *l'IR était survenue après un délai de: un mois (n=1), trois mois (n=2) et cinq mois (n=1).