# Bilan biologique

Hyperleucocytose : 11 G/L (PNN 8 G/L), CRP : 106mg/L, troponine I ultrasensible : 30 094pg/mL, CPK : 982 U/L, fonction rénale normale, cytolyse hépatique légère : ASAT 159 U/L, ALAT 103 U/L.

# Échocardiographie transthoracique

FEVG : 39 % (Simpson biplan). Dimensions ventriculaires gauches normales : épaisseur max 8mm, DTDVG 56mm. Fonction ventriculaire droite normale.

# Hypothèse diagnostique

Le tableau évoque en première intention une myocardite aiguë sur tableau de MINOCA.

# IRM cardiaque 3T à J5

T1 mapping augmentés : 1558ms (N<1302ms) (Fig. 2
                     ). T2 mapping augmentés : 52ms (N<47ms) Rehaussement tardif sous-épicardique étendu : segments distaux, apex, paroi latérale et inférieure → Aspect compatible avec myocardite aiguë active.

# Prise en charge

Un traitement par Cosimprel® est instauré.

# Évolution à 3 mois

Le patient est asymptomatique.

# Biologie

Troponines négatives.

# ECG

Normalisé (
                        Fig. 1C
                     ).

# Échocardiographie

FEVG 53 %.

# IRM cardiaque

Régression des zones de rehaussement tardif, persistantes en : inférieur, inféro-latéral médian et basal, septal. T1 et T2 mapping redevenus normaux→ Plus aucun signe d’activité inflammatoire.

Exploration génétique réalisée devant la dysfonction ventriculaire gauche initiale et l’atteinte septale persistante en IRM. Réalisation du panel large de cardiopathie de 72 gènes incluant des gènes responsables de cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie dilatée, non-compaction et DAVD.

Mise en évidence d’une mutation non-sens du gène ALPK3, variant de classe IV (probablement pathogène), non encore rapporté dans les bases comme responsable de myocardite mais connu comme responsable de CMH. Complément par une étude de ségrégation familiale actuellement en cours.
                        
                           
                              Que retenir
                           
                           
                              
                                 Myocardite et génétique : La présence d’une atteinte septale, l’importance de la dysfonction ventriculaire gauche initiale (FEVG<50 %) ou l’importance de l’augmentation de la troponine doivent motiver la réalisation d’un bilan génétique pour ne pas méconnaître une mutation pathogène sous-jacente. Gènes fréquemment impliqués (DSP, DSG2, PKP2, TTN, FLNC…).

# Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.