COMMUNICATION

# Myofibrome mandibulaire : présentation d'un cas et de revue de la littérature

Blein E¹, Féki A¹, Marcellin L², Gros Cl¹⁻³, Bornert F¹.

1 - Unité de Pathologie-Chirurgie buccale, Pôle de Médecine et de Chirurgie bucco-dentaires, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

2 - Département de Pathologie, Hôpital de Hautepierre, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

3 - Unité de Radiologie, Pôle de Médecine et de Chirurgie bucco-dentaires, Hôpital Civil, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

Adresse de correspondance : Unité de Pathologie-Chirurgie buccale, UF 8601, Pôle de Médecine et de Chirurgie bucco-dentaires, Hôpital Civil, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, 1 Place de l'hôpital, 67000 STRASBOURG

eleonoreblein@gmail.com

Mots clefs : myofibrome, tumeur bénignes fibreuses, pathologie pédiatrique, histopathologie, mandibule

Le myofibrome (forme localisée unique) ou myofibromatose (forme généralisée multicentrique) se caractérisent par la présence de tumeur(s) fibreuse(s) fréquantes durant l'enfance. Ce sont des tumeurs bénignes qui se localisent préférentiellement dans la région du cou et de la tête. La taille et la localisation des lésions viscérales conduisant à des complications gastro-intestinales ou cardio-pulmonaires.

Une particularité histologique consiste en la fréquence de la présence de croissance intramusculaire qui peut conduire, à tort, à un diagnostic de malignité. Cette croissance est en fait subendothéliale et n'est pas lié à un véritable potentiel métastatique. Elles sont composées de cellules musculaires striées disposées autour de vaisseaux sanguins à parois minces. Elles sont plus fréquentes chez les individus masculins (sex ratio mâle-femelle 1,2 :1) et peuvent survenir à tous âges même si elles sont plus fréquentes chez l'enfant de moins de 2 ans. Elles sont asymptomatiques. Les survenues familiales sont trop rares pour confirmer une cause génétique de myofibromatose. Sur le plan radiologique et au niveau des maxillaires, il faut discuter le diagnostic différentiel avec un granulome à cellules géantes, un ostéosarcome, un granulome éosinophile ou une lésion odontogène. Sur le plan histologique il faut envisager les lésions à cellules fusiformes : neurofibrome, tumeur fibreuse solitaire, fibrosarcome, léiomyosarcome, fasciste nodulaire, dermatofibrome. Le diagnostic de certitude est basé sur l'analyse anatomo-pathologique complétée l'immunohistochimie : expression de l'actine α des fibres musculaires lisses et de la vimentine. Le traitement est chirurgical dans la grande majorité des cas mais peut être l'abstention en cas de tumeur de petite taille.

Une jeune patiente (alors âgée de 14 ans) a été adressée au service de Chirurgie Buccale de l'hôpital de Strasbourg suite à la découverte à l'examen radiographique d'une lésion radioclaire s'étendant de 33 à 35. Cette lésion était associée à des signes de rhyzalyse des dents 32 à
34 pouvant évoquer une lésion maligne. Une première exérèse a été réalisée en septembre 2012 dont l'examen anatomopathologique était en faveur d'une tumeur fusocellulaire bénigne d'aspect compatible avec un myofibrome. Lors du suivi à 1,5 ans, une récidive a été diagnostiquée à l'examen radiographique avec une aggravation des rhyzalyses. Une seconde exérèse a été réalisée en mars 2014 associée à l'avulsion des dents 32, 33 et 34 et une ostectomie appuyée. À l'examen anatomopathologique, l'aspect de cette prolifération cellulaire était tout à fait superposable à l'examen précédent. Le suivi radiologique et clinique depuis la seconde exérèse est favorable. À presque 2 ans après la deuxième intervention, il n'y a aucun signe de nouvelle récidive. Le myofibrome est une lésion rare au niveau de la mandibule. Certains myofibromes régressent spontanément. Seulement 10% des cas récidivent mais il n'y a pas à l'heure actuelle de facteurs qui puissent prédire le risque de récidive. Se pose la question chez l'adolescent de la conservation des dents car une exérèse se large peut compromettre ou rendre plus complexe une restauration implantaire future.

Références

Rubin BP, Bridge JA. Fibroblastic/myofibroblastic tumours. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors.

WHO classification of tumors.

Pathology and genetics.

Tumors of soft tissue and bone Lyon: IARC; 2002. p. 59 61. Hourani R, Taslakian B, Shabb NS, Nassar L, Hourani MH, Moukarbel R, Sabri A, Rizk T. Fibroblastic and myofibroblastic tumors of the head and neck: comprehensive imaging-based review with pathologic correlation.

Eur J Radiol. 2015; 84(2):250-60.

Aiki M, Yoshimura H, Ohba S, Kimura S, Imamura Y, Sano K. Rapid growing myofibroma of the gingiva: report of a case and review of the literature.

J Oral Maxillofac Surg. 2014; 72(1): 99-105.