# État des lieux de la prise en charge de la thrombose veineuse cérébrale pédiatrique au CHU Amiens Picardie

Aloysia Landru

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Aloysia Landru. État des lieux de la prise en charge de la thrombose veineuse cérébrale pédiatrique au CHU Amiens Picardie. Pédiatrie. 2025. dumas-05495234

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Année 2025

Université de Picardie Jules Verne

Faculté de Médecine d'Amiens

# Thèse pour le Diplôme d'Etat de Docteur en Médecine

Spécialité Pédiatrie

État des lieux de la prise en charge de la Thrombose Veineuse Cérébrale pédiatrique
au CHU AMIENS PICARDIE

Présentée et soutenue publiquement le 3 octobre 2025 par Aloysia LANDRU

Président du Jury :

Monsieur le Professeur Patrick BERQUIN

Membres du Jury :

Madame le Professeur Céline KLEIN

Madame le Docteur Audrey ARNOUX COURSELLE

Monsieur le Docteur Guy KONGOLO

Directrice de Thèse :

Madame le Docteur Anne-Gaëlle LE MOING
Remerciements

Monsieur le Professeur Patrick BERQUIN

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier

(Pédiatrie)

Chef de Service de Neurologie Pédiatrique

Responsable du Centre d'Activité Hôpital de Jour Pédiatrique

Président de la Commission Médicale d'Etablissement

Chevalier de l'Ordre de la Légion d'Honneur

Je vous remercie de m'avoir fait l'honneur de présider mon jury de thèse.

Merci pour votre pédagogie, votre bienveillance, et pour tout ce que vous m'avez transmis
dans l'apprentissage de la Neurologie Pédiatrique.

Je vous remercie infiniment de m'être venu en aide pour l'inscription à l'option de
Neurologie Pédiatrique.
Madame le Professeur Céline KLEIN

Professeur des Universités – Praticien Hospitalier

(Chirurgien Pédiatrique)

Chirurgien Orthopédiste et Traumatologue Pédiatrique

Merci de m'avoir fait l'honneur de participer à ce jury.

Je vous remercie pour votre temps et votre expertise, et pour avoir accepté de juger ce travail.
Madame le Docteur Audrey ARNOUX COURSELLE

Praticien Hospitalier

(Neurologie)

Unité Neuro-Vasculaire (UNV)

Je vous remercie d'avoir accepté de participer à ce jury.

Merci pour votre temps, votre bienveillance, et votre expertise dans le sujet.

Merci d'avoir accepté de juger ce travail.
Monsieur le Docteur Guy KONGOLO-MAKUMBU

Praticien Hospitalier

(Pédiatrie)

Réanimation pédiatrique et néonatale

Merci de m'avoir fait l'honneur de participer à ce jury.

Je te suis reconnaissante pour ton enseignement, ton empathie, ton profond humanisme et
ta gentillesse.

Merci pour notre collaboration tout au long de mon stage en réanimation où j'ai tant
appris.

Merci pour tes histoires passionnantes, et tes anecdotes (notamment musicales) qui ont
éclairées ce semestre.
Madame le Docteur Anne-Gaëlle LE MOING

Maître de Conférences des Universités – Praticien Hospitalier

(Pédiatrie)

Service de Neurologie Pédiatrique

Je te remercie d'avoir accepté d'être ma directrice de thèse.

Je te suis reconnaissante pour m'avoir accompagnée et encadrée tout au long de mon parcours de pédiatrie.

Je te remercie pour la confiance que tu m'as accordée, et pour tout ce que tu m'as appris.

Merci pour ton soutien tout au long de mon internat à Amiens.
**A mes parents,**

A mes parents évidemment, Delphine et Fabrice, mes deux piliers. Merci pour votre aide et votre soutien inconditionnel dans la réalisation de ce travail. Vous avez toujours répondu présent à chaque fois que j'avais besoin d'aide. Notre famille a toujours été unie et aimante. Vous êtes ma plus grande fierté. Je devrais écrire un long paragraphe mais je ne suis pas sûre que cela soit suffisant pour tout dire. Alors, simplement, merci.

**A Pierre,**

Merci pour ces 6 ou 7 années passées ensemble (nous ne nous accordons pas sur la manière de les compter). Notre amour et ton soutien m'ont permis de tenir le cap face à ce travail de longue haleine. Merci pour ta patience et ta résilience. Je t'aime infiniment.

A ses parents et ses frères et sœur, qui ont toujours été comme une deuxième famille. Merci pour toutes vos attentions au quotidien qui rendent la vie plus douce.

**A mes grands-parents,**

Mon grand-père, qui n'est plus là : pour ton soutien tout au long de mes études.

A Papi, Mamie, Grand-mère, mon premier fan club.

**A mes oncles, tantes, cousins et cousines,** de Corse, de Lyon, et d'ailleurs, pour tous ces bons moments passés ensemble.

**A mes amis de Cergy,** Matthieu, avec ta personnalité unique et attachante. Mathilde, Laetitia, Marion, Edouard, Théo, à tous nos souvenirs.

**A mes amis de Lille,** Clotilde, Charlotte, Océane et Marion, pour ce cursus long et fastidieux qui nous a rapproché depuis toutes ces années. Charlotte et Jeanne, à notre ténacité lors de ces deux PACES, et à ces fous rires passés au Rotary Club.

**A tous mes amis d'Amiens,**

Notre trio : Leila, Nathalie et Frédérique, qui s'est soudé depuis le premier stage. Nos discussions endiablées, toujours pleines de rebondissements et notre amitié ont été un pilier dans mon internat.
Notre merveilleuse promotion d'internes, Evan, Clémence, Sana, Safia, Ruth, Mariam, Anthéa, Catarina et Rayane, dont j'ai eu l'honneur de faire partie. Nous avons toujours été soudés dans cette grande aventure, depuis nos cours à Lille jusqu'à cette année si riche en émotions.

A mes co-internes au cours de ces dernières années : Leila, Nathalie, Frédérique, Hugo, Coumba, Cécile, Fabrice, Sule, Imane, Mohamed, Mickael, Tom, Nour, Samuel, Adeline, Alain, Clémence, Ruth, Evan, Camille, Amandine, Anna, Sakina, Clara, Charlotte, Agathe et Emeline.
A Agathe, Emeline et Hind qui ont dû supporter mes inquiétudes de dernière minute.

## Aux différentes équipes qui m'ont accueillie en stage au cours de ces dernières années,

L'équipe d'HGEN, merci pour votre accueil et pour toutes ces connaissances transmises.
Leila, Nathalie, Frédérique, Hugo, sans oublier Gwendoline, notre « team » n'en n'a été que plus soudée et inoubliable.

Le service de Néonatalogie de Senlis, que je remercie infiniment. Saïd-Mohamed, merci d'avoir pris soin de moi comme un membre de ta famille, pour le livre de pédiatrie que tu m'as offert, et pour tes précieux conseils sur la vie. Je remercie également toute l'équipe pour leur perfectionnisme et leur professionnalisme qui m'ont tant marquée. Enfin Coumba, une collègue devenue amie, merci pour ton âme chaleureuse, ton courage et ta force.

Le service de Pédiatrie de Saint Quentin, où j'ai tant appris, grâce à votre fabuleuse équipe. Anne, je te remercie pour avoir été une lumière lors de ce parcours semé d'embuches. Comme dirait Dumbledore, « On peut trouver le bonheur dans les moments les plus sombres ; il suffit de se souvenir d'allumer la lumière ». C'est tout à fait cette image charismatique et protectrice que je garderai de toi.

Le service de Réanimation Pédiatrique, où j'ai appris aussi bien sur le plan technique que sur le plan humain. Je remercie également notre équipe d'internes « fantastiques » ainsi que nos Docteurs Juniors, Solène et Florian, pour ces bons moments passés ensemble.

Le service de Néonatalogie à Amiens, merci pour tout ce que vous m'avez appris. Ce fut un plaisir de travailler avec vous, Christèle, Mikael, Ameni, Solène, Yasmine. Je remercie également mes co-internes Nour et Amandine avec qui nous formions les 3 mousquetaires.

Le service du CAMSP d'Amiens, je vous remercie pour m'avoir si bien accueillie dans votre service. Je n'oublierai pas tous ces moments passés, du site Nord jusqu'au site Sud, en ayant partagé le grand déménagement du service. Je remercie également mes deux mentors, Anaïs et Cécile, pour m'avoir autant appris et épaulée tout au long du stage. On y est presque !

Sans compter bien sûr,

L'équipe de Neurologie Pédiatrique : Alice, Cécile, Loïc et bien sûr Mathilde, ainsi que tous les membres de l'équipe médicale, paramédicale, et les secrétaires médicales (merci pour les dossiers d'archive). Merci pour ces semestres passés auprès de vous où j'ai tant appris, et aimé le travail que l'on faisait. Vous m'avez transmis la passion pour la Neurologie Pédiatrique. Je
vous remercie également pour m'avoir équipée de nouvelles CROCS afin de lutter contre mes problèmes de pieds.

L'équipe d'Explorations Fonctionnelles du Système Nerveux Pédiatrique, merci pour votre bonne humeur, et pour m'avoir familiarisée avec la lecture de l'électroencéphalogramme.

Enfin merci à toi, Laurent, sans qui ce travail n'aurait pas pu être possible. Merci pour tes précieux conseils, ton enseignement et ta patience. Merci pour tout le temps que tu as passé à m'aider, que ce soit pour l'utilisation d'Excel et des statistiques. On partait de loin.

A toutes les personnes qui m'ont accompagnée tout au long de l'internat,

Et que j'espère ne pas avoir oublié de citer,

Merci pour tout.
## Abréviations

ACCP : American Collège of Chest Physicians

AIC : Akaike Information Criterion

ALD : Affection de Longue Durée

AMM : Autorisation de Mise sur le Marché

AOD : Anticoagulants Oraux Directs

ARM : Angio IRM

AT : Antithrombine

AVC : Accident Vasculaire Cérébral

AVK : Antagonistes de la Vitamine K

CNRAVC : Centre National de Référence AVC de l'Enfant

FDA : Food and Drug Administration

GAM : Modèles Additifs Généralisés

HBPM : Héparines de Bas Poids Moléculaire

HAS : Haute Autorité de Santé

HED : Hématome Extra-Dural

HNF : Héparine Non Fractionnée

HSD : Hématome Sous Dural

HTIC : Hypertension Intracrânienne

INR : International Normalized Ratio

IRM : Imagerie par Résonance Magnétique

IV : Intra-Veineux

MICI : Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin

NFS : Numération Formule Sanguine

NIH : National Institute of Health

PNDS : Protocole National de Diagnostic et de Soins

SC : Sous-Cutané

TCA : Temps de Céphaline Activé

TDM : Tomodensitométrie

TIH : Thrombopénie Induite par l'Héparine

TP : Taux de Prothrombine

TVC : Thrombose Veineuse Cérébrale
# Table des matières

<table><tr><td>REMERCIEMENTS</td><td>3</td></tr><tr><td>ABRÉVIATIONS</td><td>12</td></tr><tr><td>TABLE DES MATIERES</td><td>13</td></tr><tr><td>LISTE DES FIGURES</td><td>14</td></tr><tr><td>LISTE DES TABLEAUX</td><td>15</td></tr><tr><td>LISTE DES ANNEXES</td><td>16</td></tr><tr><td>INTRODUCTION</td><td>17</td></tr><tr><td>I. Anatomie</td><td>17</td></tr><tr><td>II. Physiopathologie</td><td>17</td></tr><tr><td>III. Epidémiologie</td><td>18</td></tr><tr><td>IV. Diagnostic</td><td>18</td></tr><tr><td>V. Prise en charge</td><td>23</td></tr><tr><td>VI. Objectifs de l'étude</td><td>32</td></tr><tr><td>MATERIEL ET METHODES</td><td>33</td></tr><tr><td>I. Matériel et méthodes</td><td>33</td></tr><tr><td>II. Analyses descriptives et statistiques</td><td>34</td></tr><tr><td>RESULTATS</td><td>36</td></tr><tr><td>I. Analyses descriptives</td><td>36</td></tr><tr><td>II. Evolution des cas et des pratiques depuis ces dernières années</td><td>47</td></tr><tr><td>III. Recherche de facteurs pronostiques de séquelles</td><td>49</td></tr><tr><td>DISCUSSION</td><td>52</td></tr><tr><td>I. Evaluation des pratiques de la cohorte selon les recommandations du PNDS</td><td>52</td></tr><tr><td>II. Evolution de l'épidémiologie de la TVC</td><td>57</td></tr><tr><td>III. Séquelles</td><td>58</td></tr><tr><td>IV. Facteurs pronostiques</td><td>59</td></tr><tr><td>V. Points forts et limites de l'étude</td><td>60</td></tr><tr><td>CONCLUSION</td><td>63</td></tr><tr><td>BIBLIOGRAPHIE</td><td>64</td></tr><tr><td>ANNEXES</td><td>70</td></tr></table>
## Liste des Figures

<table><tr><td>Figure 1: TDM avec injection ; signe du delta vide</td><td>20</td></tr><tr><td>Figure 2: Thrombose veineuse cérébrale aiguë ; IRM en séquence FLAIR axiale et T2* axiale</td><td>21</td></tr><tr><td>Figure 3 : Evolution du signal de la thrombose veineuse au 7ème jour chez le même patient</td><td>21</td></tr><tr><td>Figure 4 : ARM veineuse avec injection de gadolinium, thrombose des sinus transverse et sigmoïde</td><td>22</td></tr><tr><td>Figure 5 : Thrombose veineuse de deux veines cérébrales internes</td><td>22</td></tr><tr><td>Figure 6 : Séquence T2* axiale, veine corticale thrombosée, responsable d'un hématome intracérébral</td><td>23</td></tr><tr><td>Figure 7: Algorithme de prise en charge et de suivi de la TVC chez l'enfant</td><td>24</td></tr><tr><td>Figure 8 : Répartition par tranches d'âge des cas de TVC</td><td>36</td></tr><tr><td>Figure 9 : Répartition du mode d'installation des symptômes avant le diagnostic</td><td>37</td></tr><tr><td>Figure 10 : Répartition des symptômes neurologiques inauguraux</td><td>38</td></tr><tr><td>Figure 11: Répartition de la somme du nombre de symptômes neurologiques inauguraux</td><td>38</td></tr><tr><td>Figure 12 : Répartition du type de 1ère imagerie cérébrale réalisée</td><td>39</td></tr><tr><td>Figure 13 : Répartition de l'utilisation des anticoagulants au long court</td><td>41</td></tr><tr><td>Figure 14 : Résultats du fond d'œil</td><td>42</td></tr><tr><td>Figure 15 : Répartition des étiologies associées à la survenue de la TVC</td><td>43</td></tr><tr><td>Figure 16 : Anomalies du bilan de thrombophilie</td><td>44</td></tr><tr><td>Figure 17 : Evolution au fil du temps du nombre de cas de TVC, du nombre de TVC associé à une infection de la tête et du cou, et du nombre de TVC associé à une mastoïdite</td><td>47</td></tr><tr><td>Figure 18 : Evolution de la répartition du type de 1ère imagerie cérébrale réalisée, sur les périodes 2006-2014 et 2015-2024</td><td>48</td></tr><tr><td>Figure 19 : Evolution au fil du temps de l'utilisation des anticoagulants oraux (AVK et AOD)</td><td>49</td></tr><tr><td>Figure 20 : Fonctions d'ajustement des variables : nombre d'interventions, nombre de facteurs de risques, nombre de symptômes neurologiques et âge de survenue de la TVC ; corrélation du nombre de séquelles sur le modèle ajusté et distribution des résidus du modèle</td><td>51</td></tr></table>
# Liste des Tableaux

* Tableau 1 : Recherche de contre-indications à l'utilisation des anticoagulants

* Tableau 2 : Surveillance biologique sous anticoagulant

* Tableau 3 : Description des séquelles présentées
# Liste des annexes

* Annexe 1 : Vascularisation veineuse anatomique de l'encéphale : sinus veineux duraux et anastomoses veineuses transparenchymateuses

* Annexe 1 a : Sinus veineux de la voûte crânienne et leurs connexions.................. 70

* Annexe 1 b : Sinus veineux de la base du crâne .................................................. 71

* Annexe 1 c : Anastomoses veineuses extra-crâniennes ........................................ 72

* Annexe 1 d : Anastomoses veineuses trans-parenchymateuses ............................ 72

* Annexe 2 : Tableau récapitulatif de la mise en place des anticoagulants et de leur surveillance : selon le Protocole Nationale de Diagnostic et de Soins (PNDS) des TVC ; le Centre National de l'AVC de l'Enfant (CNRAVC) ; et les recommandations de l'American College of Chest Physicians (ACCP)

* Annexe 3 : Variables incluses dans le modèle GAM (Modèles Additifs Généralisés)
# INTRODUCTION

## I. Anatomie

La circulation veineuse de l'encéphale est organisée autour de plusieurs systèmes anatomiques : les sinus duraux, les veines cérébrales superficielles, les veines cérébrales profondes, le système de la veine basale et les veines de la fosse cérébrale postérieure (1) (Annexe 1).

Les flux veineux convergent vers un confluent postérieur qui oriente le sang vers les veines jugulaires internes, principales voies de sortie de la boîte crânienne.

Cette circulation est largement anastomotique dès la période fœtale. Il existe des anastomoses veineuses transparenchymateuses ainsi que des connexions avec les veines extracrânières (1) (Annexe 1).

Cette vascularisation est soumise à de fréquentes variations morphologiques, telles que l'asymétrie du sinus transverse (observée chez presque 50% de la population). Il peut exister également des cas d'hypoplasie ou d'aplasie partielle ou totale du sinus transverse, et moins fréquemment des cas d'hypoplasie ou d'aplasie de la partie frontale du sinus sagittal supérieur. La connaissance de ces variations est essentielle pour une interprétation correcte des images radiologiques (2).

Les sinus duraux jouent une place dans la résorption du liquide cérébrospinal à travers les villosités arachnoïdiennes (2).

## II. Physiopathologie

La formation d'un caillot dans la vascularisation cérébrale entraine une augmentation de la pression hydrostatique dans les veines et capillaires en amont de l'occlusion. Si les capacités de compensation sont dépassées, survient une extravasation du fluide dans le parenchyme cérébral qui provoque un œdème localisé (2).

L'œdème vasogénique, qui survient lors d'une occlusion veineuse, se distingue de l'œdème cytotoxique, causé par une occlusion artérielle, par le fait que la pression de perfusion reste généralement normale. Cela signifie qu'il y a moins de risques de dommages cérébraux irréversibles. Cependant, si la pression dans les veines devient plus élevée que la pression artérielle, le flux sanguin artériel diminue, ce qui peut provoquer une ischémie et évoluer vers un infarctus hémorragique (2).

Lors de l'occlusion veineuse cérébrale, survient une diminution de la réabsorption du liquide céphalo-rachidien qui conduit à l'hypertension intracrânienne (HTIC). Cela est fréquent lorsque le sinus sagittal supérieur est touché, car il est riche en granulations de Pacchioni (2).
### III. Epidémiologie

La thrombose veineuse cérébrale (TVC) représente 10% de l'ensemble des AVC de l'enfant. Son incidence est évaluée à 0,34-1,58/100000 enfants par an (3) (4) (5). Cela représente un peu moins d'une centaine d'enfants par an en France, dont la moitié survient chez le nouveau-né (4). On parle de TVC périnatale lorsqu'elle survient entre la 28ème semaine gestationnelle et le 28ème jour postnatal ; et de TVC chez l'enfant du 28ème jour à 18 ans (3).

Le sex-ratio est équilibré en raison de l'absence de facteur de risque spécifique lié au sexe (2). Selon certaines séries, l'âge médian est de 8 ans, avec une distribution en U et des pics de fréquence chez les enfants de moins de 4 ans et chez les patients de 18 à 20 ans (6).

Chez l'enfant, la thrombose veineuse cérébrale concerne en majorité les sinus veineux superficiels, tandis que l'atteinte du système veineux profond survient préférentiellement chez le nouveau-né (4).

### IV. Diagnostic

#### 1. Signes cliniques

Les symptômes principaux de la survenue d'une TVC sont ceux de l'hypertension intracrânienne : céphalées, nausées, vomissements typiquement matinaux, léthargie, ophtalmoplégie, diplopie unie ou bilatérale (2) (3) (7).

Chez le nourrisson, l'HTIC peut se manifester par des pleurs inhabituels ou une asthénie, un bombement de la fontanelle antérieure (3). En raison de sa nature aspécifique, une TVC doit être suspectée lorsqu'apparaît une céphalée récente d'intensité croissante (2) (8). La céphalée peut être le seul symptôme révélateur dans 32% des cas chez les patients adultes (2).

Des convulsions, un déficit moteur focal et des troubles de la vigilance témoignent d'une lésion parenchymateuse (4). Les signes neurologiques focaux tels que la parésie, la dysarthrie et l'aphasie sont dus à une thrombose du système veineux superficiel avec atteinte du cortex cérébral (2) (8). Les signes neurologiques tels qu'une amnésie, un mutisme, une confusion ou une altération de la conscience sont observés chez les patients atteints de thrombose du système veineux profond avec atteinte des noyaux gris centraux et des thalami (2).

La thrombose du sinus caverneux a une présentation plus spécifique, associée à une exophtalmie, des douleurs orbitaires, un chémosis et une ophtalmoplégie secondaire à une paralysie des nerfs crâniens (III-VI) (2) (3) (9).

Parfois, la TVC est cliniquement asymptomatique ; elle peut être retrouvée fortuitement sur un scanner réalisé dans le cadre d'un traumatisme crânien ou cervico-facial (3) (4).
## 2. Physiopathologie et étiologies

La TVC chez l'enfant résulte le plus souvent de l'association de plusieurs facteurs physiopathologiques. Cela implique la nécessité d'un bilan étiologique complet systématique même en cas d'étiologie apparemment évidente (10).

Ainsi concernant l'ensemble des étiologies et mécanismes physiopathologiques des TVC, le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) de la TVC pédiatrique décrit :

- Des évènements aigus favorisants,

- Des pathologies sous-jacentes,

- Et des facteurs biologiques de risque de thrombose (4) qui constituent des facteurs de risque biologiques.

La survenue des 3 mécanismes peut s'associer.

Parmi les évènements aigus favorisants, la fièvre, l'anémie, la déshydratation et l'infection sont fréquemment citées. Classiquement, il s'agit d'infections de la tête et du cou telles que l'otite moyenne aigüe, la mastoïdite, la sinusite, la cellulite orbitaire et la méningoencéphalite. Les traumatismes crâniens (notamment avec fracture) et les chirurgies récentes sont pourvoyeuses également de TVC (3) (4). Par ailleurs, les substances telles que les stéroïdes sont associées au risque de TVC. La grossesse, le post-partum et la contraception oestro-progestative rendent compte d'un pic d'incidence plus élevé chez les femmes jeunes (3). Par ailleurs, ces dernières années, une augmentation importante des cas d'intoxication liés à l'usage récréatif du protoxyde d'azote, ou « gaz hilarant » ont entrainé des complications neurologiques. Parmi elles, des cas de TVC ont été rapportés. L'intoxication s'accompagne d'une baisse du taux de vitamine B12, et d'une hyperhomocystéinémie pouvant atteindre des taux supérieurs à 100 µmol/l (normale < 15 µmol/l). Ces formes de TVC nécessitent en plus du traitement anticoagulant, la correction de l'hypovitaminose B12 (11).

Parmi les pathologies sous-jacentes, sont décrites les maladies chroniques systémiques auto-immunitaires et inflammatoires (maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI), lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet, sarcoïdose, thyroïdite). Sont également décrites les pathologies avec pertes massives de protéines (entéropathie, néphropathie, insuffisance hépatique) qui conduisent à un état d'hypercoagulabilité. Les maladies cardiaques congénitales et malformations vasculaires sont également citées (3) (10). Enfin, les tumeurs malignes, en particulier les hémopathies (leucémie lymphoblastique aiguë) et les tumeurs du système nerveux central sont associées aux TVC. Certaines chimiothérapies (en particulier la L-asparaginase) exposent au risque de TVC (12). Au total, une pathologie sous-jacente favorisante est retrouvée dans 40-50% des cas (4).
Parmi les facteurs biologiques explorés dans le bilan de thrombophilie, les plus fréquents sont la mutation du gène du facteur V Leiden et la mutation du gène de la prothrombine (G20210 A) retrouvées chez 6 à 24% des patients atteints de TVC (2). Il existe de rares thrombophilies congénitales telles que les déficits en antithrombine, protéine C ou protéine S (10). Leur identification est importante pour la prévention des thromboses veineuses lors des situations à haut risque thrombotique (10). Aussi, l'hyperhomocytéinémie est associée à un risque 3 fois plus élevé de TVC (13). Certaines études suggèrent que le polymorphisme MTHFR, déterminant génétique des taux d'homocystéine, pourrait être un risque indépendant de TVC, mais les méta-analyses n'ont pas confirmé cette association (14) (15).

### 3. Imagerie

La réalisation en urgence d'une imagerie cérébrale en coupes (IRM ou TDM) est indispensable en cas de suspicion clinique de TVC (4) (16) (17).

En tomodensitométrie (TDM) sans contraste iodé, le thrombus a une densité variable selon son ancienneté : pendant la 1ère semaine, il apparaît comme une hyperdensité spontanée anormale du trajet veineux (20-25%) puis cette hyperdensité disparaît (4) (16). Avec contraste iodé, la paroi du sinus se rehausse alors que le thrombus ne prend pas le contraste. Ce rehaussement unique explique le classique « signe du delta », un défaut de remplissage au milieu de la lumière veineuse avec un rehaussement périphérique (2) (Figure 1). Son identification peut être délicate en cas de thrombus fortement hyperdense (4).

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Figure 1:** TDM avec injection ; signe du delta vide du sinus sagittal supérieur (2).</figcaption></figure>

En IRM comme au scanner, l'intensité du caillot dépend de son âge. Initialement, il apparaît isointense sur les images pondérées en T1 et hypointense sur T2 et FLAIR, imitant le signal du flux veineux normal et créant un risque d'erreur diagnostique (2) (4). Les séquences d'angio-IRM veineuses et T2* améliorent la précision diagnostique puisque le thrombus est franchement hypointense (Figure 2). Plus tard, au cours de la deuxième semaine d'évolution,
le caillot apparaît hyperintense sur toutes les séquences T1, T2, FLAIR, T2* et diffusion (Figure 3) (18).

La séquence d'angio-RM veineuse montre une absence de flux dans les sinus thrombosés (Figure 4) (18). Une injection de gadolinium est recommandée en raison de la possibilité de diagnostics faussement positifs résultant d'artefacts liés au flux sur les séquences TOF (Time Of Flight) sans produit de contraste (4) (16) (17) (18) (19).

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 2** : Thrombose veineuse cérébrale aiguë du sinus sagittal supérieur en séquence FLAIR axiale et T2* axiale (18).</figcaption></figure>

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Figure 3** : Evolution du signal de la thrombose veineuse au 7ème jour chez le même patient que celui de la figure 1 en séquences FLAIR axiale et T2* axiale (18).</figcaption></figure>
<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>**Figure 4** : ARM veineuse avec injection de gadolinium, thrombose des sinus transverse et sigmoïde gauche (18).</figcaption></figure>

L'étude du parenchyme cérébral utilise une combinaison de séquences, notamment FLAIR, T2* et diffusion (Figure 5). Des lésions d'œdème peuvent aboutir à des infarctus veineux parfois hémorragiques (4). La séquence T2* est particulièrement utile dans la thrombose veineuse corticale isolée et pendant les premiers jours de TVC aiguë lorsque T1 et T2 manquent de sensibilité (2) (Figure 6).

<figure><img src="image_6.png" /><figcaption>**Figure 5** : Thrombose veineuse de deux veines cérébrales internes avec retentissement parenchymateux : Séquences en (a) FLAIR axiale ; (b) Diffusion axiale ; (c) T2* axiale ; (d) Angioscanner sagittal (18).</figcaption></figure>
Sur la **Figure 5**, on observe la thrombose veineuse de deux veines cérébrales internes pouvant être visualisées en T2* par les hypointensités moulant les structures. Le retentissement parenchymateux est visible au niveau du thalamus gauche qui apparaît en hyperintensité en FLAIR et en diffusion. La TVC est visualisée sur l'angioscanner au niveau du réseau veineux profond (18).

L'imagerie pondérée en diffusion suggère principalement un œdème vasogénique, beaucoup plus rarement un œdème cytotoxique (2).

<figure><img src="image_7.png" /><figcaption>**Figure 6** : Séquence T2* axiale, aspect tubulaire (flèche verte) suggérant une veine corticale thrombosée, responsable d'un hématome intracérébral (2).</figcaption></figure>

Le scanner cérébral avec injection de produit de contraste constitue l'examen de première intention pour le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale (4) (16) (19). Toutefois, en période néonatale, ou en présence de signes cliniques suggérant une atteinte parenchymateuse (tels que des convulsions, un déficit moteur ou un trouble du langage de survenue aiguë), une IRM cérébrale est recommandée (4) (17).

## V. Prise en charge

La TVC est une urgence diagnostique et thérapeutique. Elle s'accompagne de 3 risques principaux : l'extension de la thrombose, qui augmente le risque d'hypertension intracrânienne ; le risque de lésions intracérébrales en lien avec l'engorgement veineux (30 à 40 % des cas) ; et le risque d'atteinte visuelle sur le court et moyen terme, parfois irréversible (4).

La présentation clinique initiale est souvent sévère, avec nécessité d'une ventilation mécanique dans un quart des cas (6). La mortalité des TVC symptomatiques est de 4% en pédiatrie (4) (20).

Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) publié le 21 octobre 2021 propose un algorithme pour la prise en charge en aigu et le suivi de la TVC chez l'enfant (Figure 7).
<figure><img src="image_8.png" /><figcaption>**Figure 7:** Algorithme de prise en charge et de suivi de la TVC chez l'enfant</figcaption></figure>
# 1. Prise en charge en phase aiguë

## (a) Traitement anticoagulant

### Recherche de contre-indication.

L'anticoagulation est la pierre angulaire du traitement aigu de la TVC. Elle vise à faciliter la recanalisation veineuse, à prévenir l'extension du thrombus et à traiter l'hypercoagulabilité globale (19). Elle permet aussi la prévention de l'embolisation du thrombus depuis son site d'origine limitant ainsi la morbidité et la mortalité de la pathologie. Concernant la dissolution du thrombus, elle est réalisée grâce au système fibrinolytique endogène du corps (21).

Hors période néonatale, le traitement anticoagulant doit être débuté dès le diagnostic de la TVC en l'absence de contre-indication (Tableau 1).

<table><caption>Tableau 1 : Recherche de contre-indication à l'utilisation des anticoagulants (4).</caption><thead><tr><td>Anticoagulant</td><td>Contre-indications</td><td>Utilisation prudente</td></tr></thead><tbody><tr><td>Héparines</td><td><ul><li>Hypersensibilité à la molécule ou à l'un de ses excipients</li><li>Antécédent de thrombopénie induite par l'héparine au cours des 100 derniers jours ou en cas d'anticorps circulants</li><li>Contexte hémorragique actif (non secondaire à la TVC)</li></ul></td><td><ul><li>Ulcère gastrointestinal</li><li>HTA sévère</li><li>AVC récent</li><li>Chirurgie neurologique ou ophtalmologique récente</li></ul></td></tr><tr><td>AVK</td><td><ul><li>Hypersensibilité à la molécule ou à l'un des excipients</li><li>HTA maligne</li><li>Insuffisance hépatique terminale</li><li>Grossesse (sauf valve mécanique)</li></ul></td><td><ul><li>Lésion organique susceptible de saigner</li><li>Ulcère gastrointestinal en cours d'évolution</li><li>HTA non contrôlée</li><li>Leucémie en cours de traitement</li><li>Néoplasie</li><li>AVC hémorragique (non secondaire à la TVC)</li><li>Facteurs génétiques responsables d'une résistance ou d'une hypersensibilité aux AVK</li><li>Certaines associations médicamenteuses (5FU)</li></ul></td></tr><tr><td>AOD</td><td><ul><li>Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients</li><li>Saignement évolutif cliniquement significatif</li><li>Lésion ou maladie considérée à risque significatif de saignement</li><li>Traitement concomitant avec tout autre anticoagulant (sauf relais)</li><li>Atteinte hépatique associée à une coagulopathie</li><li>Grossesse, allaitement</li><li>Insuffisance rénale sévère (clairance de la créatinine &lt; 15 mL/min)</li></ul></td><td></td></tr></tbody></table>
Environ 5 à 10% des patients traités par anticoagulant développeront une nouvelle hémorragie intracrânienne (soit par extension d'une hémorragie préexistante, soit par hémorragie intracrânienne de novo) après le diagnostic (19). Les hémorragies intracraniennes surviennent également en l'absence de traitement anticoagulant (22). Ainsi, les suffusions hémorragiques locales compliquant l'hyperpression veineuse liée à la thrombose ne sont pas une contre-indication au traitement anticoagulant (4). Il n'existe aucune preuve suggérant que l'anticoagulation augmente le risque d'hémorragie intracrânienne retardée, avec néanmoins un manque de littérature valide à ce sujet (19).

Pour les TVC survenant en contexte de traumatisme crânien, notamment sévère (fracture, hématome extra-dural (HED), hématome sous dural (HSD), contusion cérébrale), la prudence est recommandée quant à l'utilisation du traitement anticoagulant. La situation doit être examinée au cas par cas. Un risque de saignement intracrânien accru lié aux lésions traumatiques est possible mais non prouvé (4).

## Mise en place de l'anticoagulation.

Le traitement initial des TVC chez l'enfant consiste en l'utilisation de l'Héparine à Bas Poids Moléculaire (HBPM : Enoxaparine ou Tinzaparine) ou à l'Héparine Non Fractionnée (HNF) (23).

Chez les patients adultes, l'HBPM sous-cutanée est préférée à la perfusion intraveineuse d'HNF en raison d'un effet anticoagulant plus fiable et plus long, d'une pharmacocinétique plus prévisible et d'un risque plus faible de thrombocytopénie induite par l'héparine (TIH). L'HNF est généralement réservée aux patients ayant une fonction rénale gravement altérée ou qui nécessitent une intervention chirurgicale invasive (19).

Lorsque l'anticoagulation débute par de l'HNF, la première injection d'HBPM en relai doit être administrée dès l'arrêt de la perfusion d'HNF (4).

Les anticoagulants oraux directs (AOD) sont initiés après au moins 5 jours d'anticoagulation initiale par voie parentérale (23). Deux AOD ont une autorisation de mise sur le marché (AMM) dans la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) en pédiatrie depuis janvier 2021 : XARELTO® (Rivaroxaban), et PRADAXA® (Dabigatran) (23). Néanmoins le laboratoire commercialisant le PRADAXA® (Dabigatran), Boehringer Ingelheim, n'a pas sollicité le remboursement pour la maladie thrombo-embolique veineuse en pédiatrie (23) (24). Depuis, la Haute Autorité de santé (HAS) a délivré en juin 2025 un avis favorable au remboursement de l'ELIQUIS® (Apixaban) pour le traitement et la prévention des évènements thromboemboliques veineux chez les patients âgés de 28 jours à moins de 18 ans (25).

Le traitement anticoagulant peut également être poursuivi par une HBPM ou une Anti-Vitamine K (AVK par voie orale) (23).

La FDA (Food and Drug Administration) a autorisé l'usage de l'ARIXTRA® (Fondaparinux) en décembre 2024 pour le traitement de la thrombose veineuse profonde chez les enfants ≥ 1 an et ≥ 10 kg (26). Cette indication n'est pas appliquée en France (27). Le
fondaparinux présente certains avantages comme une prise quotidienne unique et l'absence de risque de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) (21).

La mise en place des anticoagulants en fonction du poids et de l'âge, ainsi que leur surveillance sont présentées sous forme de tableau en **Annexe 2**.

## Surveillance.

Sous HNF, la surveillance du TCA ou de l'activité anti-Xa (préférée notamment chez les enfants < 1 an ou en cas de syndrome inflammatoire majeur) ainsi qu'un contrôle de la NFS se font de manière quotidienne (28). La TIH doit être suspectée devant un nombre de plaquettes < 150.000/mm³ ou une chute de plus de 30% par rapport à la numération plaquettaire avant traitement. Elle apparaît surtout entre le 5ème et le 28ème jour suivant l'instauration du traitement (28). En cas d'hémorragie significative sous héparine, l'arrêt de l'anticoagulation est généralement suffisant du fait de sa courte demi-vie. Si besoin immédiat, le sulfate de protamine peut être utilisé (28).

Sous HBPM, il est nécessaire de réaliser une NFS 2 fois par semaine pendant 1 mois (28). La surveillance de l'activité anti-Xa n'est pas recommandée tout au long du traitement (4).

Sous AVK, la surveillance des INR est essentielle tout au long du traitement avec un objectif de 2-3 (4).

Sous AOD, il n'est pas préconisé de surveillance biologique sauf en cas de complication hémorragique ou de chirurgie urgente (4).

Les recommandations de surveillance biologique sous anticoagulant sont présentées sur le **Tableau 2**.

<table><caption>**Tableau 2 : Surveillance biologique sous anticoagulant.**</caption><thead><tr><td>Type d'anticoagulant</td><td>Surveillance</td></tr></thead><tbody><tr><td>HNF</td><td>- NFS et dosage de l'activité-Xa quotidien.</td></tr><tr><td>HBPM</td><td>- NFS 2 fois par semaine pendant 1 mois.</td></tr><tr><td>AVK</td><td>- INR tous les 2-3 jours jusqu'à obtention de deux INR consécutifs dans la zone cible.<br/>- Mise en place avec Héparine (HBPM ou HNF) jusqu'à INR ≥ 2 sur deux jours consécutifs (21).<br/>Contrôle quotidien, puis bihebdomadaire, puis mensuel (29).</td></tr><tr><td>AOD</td><td>- Pas de surveillance biologique sauf complication.</td></tr></tbody></table>

## (b) Recherche d'anomalie au fond d'œil

Lors de l'évaluation initiale, le PNDS précise que le fond d'œil doit être précoce et systématique dans les 48 heures suivant le diagnostic. L'instauration d'un inhibiteur de l'anhydrase carbonique (Acétazolamide) permet de protéger le nerf optique en cas d'anomalie
au FO. La surveillance se fait par la suite mensuellement si le fond d'œil était anormal à la phase initiale (4).

### (c) Bilan étiologique

La recherche étiologique des TVC chez l'enfant est essentielle pour guider la prise en charge. Après avoir identifié les facteurs favorisants et les pathologies sous-jacentes, la réalisation d'un bilan de thrombophilie est discutée en fonction du contexte de survenue de la TVC et des antécédents thrombotiques des apparentés au premier degré (4). Le PNDS recommande qu'en l'absence de contexte clinique évident (infection ORL chez le jeune enfant ou traumatisme crânien), le bilan biologique suivant soit classiquement réalisé (4) :

* Dosage des inhibiteurs de la coagulation : protéine C et protéine S, antithrombine III.

* Etude génétique du facteur V Leiden (mutation G1991A du facteur V) et recherche de la mutation G20210A du gène de la prothrombine.

* Dosage d'homocystéinémie à jeun (la recherche de mutation MTHFR n'est pas recommandée si l'homocystéinémie est normale).

* Recherche d'un syndrome des anti-phospholipides (SAPL), comportant une recherche d'anticoagulant circulant de type lupique, d'anticorps anti-cardiolipines et d'anticorps anti-β2GP1.

* Recherche de mutation somatique pouvant altérer la fonction plaquettaire, non recommandée mais à discuter (ex : mutation du gène JAK2, CALR...) (4). En effet 90% des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle présentent des variants génétiques, notamment JAK2 (64%) et CALR (23%). La thrombocytémie essentielle présente un risque accru de thrombose veineuse chez l'adulte (30).

### (d) Autres prises en charge

#### Mesures associées.

Il est nécessaire de mettre en place des mesures neuroprotectrices ciblant la normostase. Les antipyrétiques pour lutter contre la fièvre, les analgésiques, la transfusion pour l'anémie et les antibiotiques en cas d'infection bactérienne sont couramment utilisés chez les enfants (19).

L'homéostasie hydrique requiert une surveillance attentive des paramètres vitaux, des entrées et des sorties de la perfusion. Il faut éviter une restriction hydrique excessive, qui entraînerait une baisse du débit cardiaque et cérébral ainsi qu'une détérioration supplémentaire de la viscosité sanguine, mais éviter une surcharge hydrique qui pourrait aggraver l'œdème cérébral (31) (32).

Le traitement anti-oedémateux doit être réalisé selon la prise en charge générale de l'HTIC : élévation de la tête à 30°, PaCO2 cible 30-35 mmHg. La Fédération Européenne des Sociétés de Neurologie considère qu'un œdème cérébral est observé chez environ 50% des patients
atteints de TVC et ne nécessite aucun autre traitement que l'anticoagulation (32). L'utilisation des substances osmotiques (Mannitol) est décrite dans la littérature, mais peuvent être nocives en cas d'obstruction du flux veineux (19) (32).

Les anticonvulsivants peuvent être nécessaires pour le traitement des crises symptomatiques aiguës, utilisés conformément aux protocoles de service. Un électroencéphalogramme doit être envisagé chez les personnes présentant des altérations de la conscience afin d'exclure les risques de crises infracliniques ou d'un état de mal épileptique (19).

## Traitements neuro-interventionnels.

Outre le traitement anticoagulant, un traitement symptomatique de l'hypertension intracrânienne peut être nécessaire dans certaines formes graves. En cas d'hypertension intracrânienne réfractaire, la thrombectomie, la thrombolyse in situ ou la craniectomie décompressive sont préconisées (4).

Concernant la thrombectomie interventionnelle, des études menées chez les adultes ont montré que la thrombectomie endovasculaire seule ou en association avec une thrombolyse locale pour les cas de TVC réfractaires à l'anticoagulation systémique dont l'état neurologique se détériore, avait permis d'obtenir des résultats favorables et de faibles taux de complications procédurales (33) (34) (35) (36) (37). Ces études présentent un risque élevé de biais de sélection.

Par ailleurs, il existe des variations mondiales en matière d'approches techniques. A ce jour, plusieurs obstacles ont été identifiés dans l'établissement d'un consensus sur les protocoles de thrombectomie endovasculaire. Premièrement, contrairement à l'AVC ischémique aigu, le moment d'apparition est moins brutal ce qui rend difficile l'établissement d'une fenêtre temporelle claire pour l'intervention. Deuxièmement, les outils endovasculaires disponibles dans le commerce ont été conçus pour des occlusions artérielles, bien que de nouveaux dispositifs soient en cours de développement et d'investigation (38) (39).

Chez les enfants, plusieurs études ont montré que la thrombectomie interventionnelle avait certains effets positifs, mais le niveau de preuve est très faible. Les experts suggèrent que la thrombectomie interventionnelle n'est pas recommandée en pédiatrie sans ischémie, lorsque le traitement médical a échoué et que le patient se détériore sur le plan neurologique (40).

L'hémicrâniectomie décompressive doit être envisagée en cas d'effet de masse mettant en jeu le pronostic vital (19).

Par ailleurs, en cas de geste neurochirurgical, l'infarctus hémorragique ne doit pas être retiré car les lésions neuronales sont souvent moins prononcées dans les hémorragies liées à la TVC, ce qui explique la possible réversibilité des symptômes cliniques, mêmes sévères (32).
### Cas des infections de la tête et du cou.

Lors de la prise en charge de la TVC septique telle que la thrombose otogène du sinus latéral, l'antibiothérapie et les interventions chirurgicales (mastoïdectomie) sont les piliers du traitement, tandis que le rôle de l'anticoagulation reste controversé (3). Les enfants qui ne sont pas anticoagulés doivent être étroitement surveillés pour détecter les signes cliniques ou d'imagerie de propagation du thrombus.

Chez les enfants ayant nécessité une chirurgie ORL pour une infection aiguë de la tête et du cou (drainage d'un abcès intracrânien ou d'un empyème), l'anticoagulation peut être reprise précocement après la chirurgie (médiane de 1 jour), sans signal majeur de risque hémorragique (41).

## 2. Rééducation

Une prise en charge rééducative pluridisciplinaire coordonnée peut être nécessaire : kinésithérapie, orthophonie, rééducation cognitive, ergothérapie, psychomotricité, éducateur spécialisé. Selon les séquelles, l'enfant est orienté vers une prise en charge rééducative ambulatoire, en hôpital de jour de soins de suite et de rééducation, en consultation, ou vers un service médico-social (CAMSP, CMPP, SESSAD) (4).

Le soutien psychologique doit être proposé au patient et à sa famille (4).

Une prise en charge par un protocole de soins Affection de Longue Durée (ALD N°1) est possible, même temporairement (4).

## 3. Suivi

Il est recommandé une consultation pédiatrique mensuelle les 3 à 6 premiers mois avec une surveillance clinique (signes d'HTIC, céphalées, déficit neurologique, trouble cognitif) et une surveillance sous traitement anticoagulant. Il est également recommandé de suivre l'évolution du fond d'œil (4).

La décision d'arrêter le traitement anticoagulant dépend de l'imagerie de contrôle. Cette imagerie de contrôle se fait à 3 mois. Elle est réalisée plus précocement à 6 semaines dans les TVC d'origine infectieuse ou en contexte de leucémie. Elle repose sur la réalisation d'un angio-scanner veineux ou d'une angio-IRM encéphalique (4).

Si la veine ou le sinus veineux est reperméabilisé et qu'il n'y a pas de facteur majeur de risque de thrombose, l'anticoagulant peut être arrêté. Si le thrombus persiste ou que la recanalisation est incomplète, le traitement est poursuivi avec une nouvelle imagerie de contrôle à 6 mois (ou à 3 mois si TVC infectieuse non recanalisée à 6 semaines).

Après cette seconde imagerie de contrôle, l'anticoagulant est arrêté si l'imagerie est stable ou améliorée et qu'il n'y a plus de facteur de risque de thrombose majeur. Enfin, s'il persiste
un facteur de risque de thrombose majeur, la poursuite du traitement anticoagulant est discutée
au cas par cas.

Une thromboprophylaxie est préconisée dans les situations à risque de récidive
thrombotique (immobilisation, alitement prolongé) (4).

4. Evolution

La TVC est associée à des déficiences séquellaires neurologiques, neurocognitives et à
de l'épilepsie à long terme chez 40 à 60 % des survivants. Une altération de l'état de conscience
lors de la présentation initiale est corrélée à la présence de séquelles neurocognitives à la sortie
d'hospitalisation (6).

Chez les patients adultes, il est recommandé une évaluation à distance portant sur l'état
psychique, les fonctions cognitives, les déficits moteurs, visuels, et les céphalées. Une
évaluation neuropsychologique plus approfondie est recommandée si des symptômes sont
identifiés lors du dépistage, ou si la personne présente des plaintes cognitives subjectives qui
interfèrent avec son fonctionnement quotidien (19).

Une étude de cohorte suggère que les adolescents présenteraient plus de séquelles que
les adultes après une TVC (42). Cette étude a mis en évidence des différences significatives.
Chez les adolescents, la présentation clinique est généralement plus aiguë, avec moins de cas
de céphalées isolées (p < 0,01). De plus, certains facteurs étiologiques comme les hémopathies
ou cancers, infections ou hypercoagulabilité sont surreprésentés chez les adolescents (p <
0,0001), ce qui pourrait expliquer ces différences (42). Ces résultats sont contestables par
l'absence de mesures standardisées des séquelles et/ou par l'hétérogénéité dans la durée de suivi
médical. Pour les enfants plus jeunes, les séquelles peuvent n'apparaitre que secondairement au
cours de leur développement (3). Ces séquelles rapportées peuvent aussi être biaisées par des
affections comorbides qui y contribuent, telles que les infections du système nerveux central,
la malignité, le traumatisme crânien, la neurochirurgie et les cardiopathies congénitales (3).

Parmi les facteurs de risque de séquelles neurologiques, sont rapportés les situations
cliniques d'infections de la tête et du cou, de tumeurs malignes, de la nécessité d'une
intervention chirurgicale, de survenue de convulsions, d'une déshydratation, d'anomalies
motrices à l'examen initial et la survenue d'un infarctus ischémique (43). Dans la plupart des
cas, l'amélioration des troubles neurologiques initiaux témoigne de la résilience et de la
neuroplasticité cérébrale propre à l'enfant (43).
# VI. Objectifs de l'étude

La thrombose veineuse cérébrale chez l'enfant est une pathologie rare et complexe. L'épidémiologie est spécifique. Il existe une variabilité de présentations cliniques et de pathologies sous-jacentes. Une prise en charge et un suivi spécialisé sont recommandés.

L'objectif principal de ce travail est de décrire les caractéristiques cliniques, étiologiques, radiologiques et thérapeutiques des enfants pris en charge pour une Thrombose Veineuse Cérébrale (TVC) au CHU Amiens Picardie entre 2006 et 2024.

Les objectifs secondaires sont :

- D'évaluer la prise en charge réalisée au regard des recommandations actuelles, notamment celles du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) publié en 2021,

- D'analyser l'évolution des pratiques diagnostiques et thérapeutiques au cours des deux dernières décennies, en particulier l'utilisation des différentes modalités d'imagerie et des anticoagulants,

- D'explorer l'évolution épidémiologique des TVC pédiatriques, en mettant en évidence les contextes étiologiques les plus fréquents et leur variation dans le temps,

- D'identifier d'éventuels facteurs associés à la survenue de séquelles neurologiques.
# MATERIEL ET METHODES

## I. Matériel et méthodes

Cette étude rétrospective et monocentrique a été réalisée à partir d'une cohorte de patients pédiatriques suivis au CHU Amiens Picardie ayant présenté une thrombose veineuse cérébrale entre 2006 et 2024.

Ce projet est déclaré au registre interne de la Délégation à la Recherche Clinique et à l'Innovation (DRCI) du CHU Amiens-Picardie (PI2025_843_0138). Il a été mené dans le respect des dispositions de la Méthodologie de Référence MR-004 de la CNIL, applicable aux recherches n'impliquant pas la personne humaine.

Le recueil de données s'est ensuite effectué de façon rétrospective, dans les dossiers médicaux des patients sur le logiciel DxCare, et grâce aux dossiers d'archive.

Les dossiers collectés étaient référencés selon le codage CIM10 de diagnostics G08 (Phlébite et thrombophlébite intracraniennes et intrarachidiennes), I63.6 (Infarctus cérébral dû à une thrombose veineuse non pyogène) et I67.6 (Thrombose non pyogène du système veineux intracrânien). Ces différents codes apparaissent dans le fascicule de codage pour le PMSI (Programme de Médicalisation des Systèmes d'Information) des accidents vasculaires cérébraux, dans la rubrique « Thrombose veineuse cérébrale ».

Les Critères d'inclusion étaient :

- Les enfants âgés de 29 jours à < 18 ans de sexe féminin ou masculin,

- Ayant présenté une TVC et hospitalisé au CHU Amiens Picardie en phase initiale, quel que soit le service,

- Quelle que soit la localisation de la thrombose.

Les critères d'exclusions étaient :

- Le seul critère d'exclusion était l'âge < 29 jours ou ≥18 ans à la survenue de la TVC.

Pour chaque enfant, les variables relevées étaient :

- Le sexe ;

- L'âge et l'année au moment du diagnostic de la TVC ;

- Les symptômes cliniques ;

- Les différentes imageries diagnostiques réalisées et la détection ou non de la thrombose ;

- La durée des symptômes avant le diagnostic ;

- La présence de signes à l'imagerie témoignant d'une souffrance cérébrale associée ;
* La réalisation d'un fond d'œil, les éventuelles anomalies et la mise sous Acétazolamide (Diamox ®) ;

* La présence de facteurs de risque ou favorisants de survenue de la TVC, et les étiologies associées ;

* La mise sous anticoagulant, la durée d'anticoagulation, la survenue d'effets secondaires ;

* La présence d'autres thérapeutiques mises en jeu : antibiothérapie ou anti infectieux, anticonvulsivant, transfusion de culot globulaire rouge, anti-hypertenseur ; et la nécessité d'une chirurgie en lien avec l'épisode ;

* L'utilisation de traitements contre l'œdème cérébral ;

* Le type d'imagerie de suivi et son délai de réalisation ;

* La présence de séquelles sur l'imagerie de suivi et de séquelles neurologiques cliniques.

## II. Analyses descriptives et statistiques

### 1. Analyses descriptives

Des analyses descriptives ont été réalisées à partir des données recueillies à l'aide d'un tableur Excel.

### 2. Analyses statistiques

#### (a) Modèle de Poisson

L'évolution au fil du temps (entre 2006 et 2024) du nombre de cas total de TVC, du nombre de cas de TVC associé à des infections de la tête et du cou et plus particulièrement du nombre de cas de TVC associé à la mastoïdite, ainsi que l'utilisation des AOD, ont été analysées au moyen d'un modèle de régression de Poisson. Ce modèle analyse la répartition dans le temps de données de comptage afin de déterminer si le nombre de cas observés croît ou décroît de manière significative au cours de la période de recueil des données. Lorsque les données ne se conforment pas au modèle de Poisson (sur-dispersion > 1,5), un modèle quasi-Poisson a été appliqué. La significativité des tendances temporelles a été testée au moyen du Test de Wald qui compare la distribution de la variable d'intérêt à celle d'une distribution normale.

#### (b) Modèles additifs généralisés (GAM)

L'analyse des relations entre le nombre de séquelles de TVC et les variables explicatives (âge de survenue du TVC, nombre de facteurs de risque, nombre de symptômes cliniques, nombre d'étiologies associées, nombre d'interventions médicales) ont été étudiées au moyen de modèles additifs généralisés (GAM).
Cette approche offre la possibilité de modéliser des relations non linéaires entre plusieurs variables explicatives et une variable d'intérêt (dans ce cas, les séquelles de TVC), en intégrant à la fois des effets linéaires et, si nécessaire, des effets non linéaires. Elle repose sur l'utilisation de fonctions de lissage adaptées aux données, permettant de rendre compte de relations entre variables qui peuvent être non monotones ou présenter des effets de seuil.

Les variables ont été codées sous forme binaire (1 pour la présence, 0 pour l'absence), que ce soit pour les composantes des séquelles de TVC ou pour les variables explicatives telles que : les symptômes cliniques neurologiques inauguraux, les facteurs de risque biologiques et facteurs favorisants, les étiologies associées à la survenue de la TVC, et les interventions médicales ou chirurgicales nécessaires à la prise en charge. En revanche, la variable explicative relative à l'âge de survenue du TVC a été conservée en tant que variable quantitative. La description des variables incluses dans le modèle est présentée en **Annexe 3**.

Concernant le paramétrage de l'analyse GAM, l'analyse a été conduite sous R (version 4.3.2) en utilisant la fonction gam() du package mgcv (version 1.9.0) (44) (45) (46).

La méthode de régression a été spécifiée avec l'approche REML (Restricted Maximum Likelihood) qui est recommandée pour les petits échantillons afin d'éviter le surajustement et le paramètre de lissage k a été fixé pour ne dépasser le nombre de variables multiplié par 10 patients comme recommandé (45) (47).

Afin de déterminer le modèle le plus parcimonieux (compromis meilleur modèle / simplicité du modèle), une sélection d'élimination descendante (backward elimination) a été appliquée. Ce processus itératif, basé sur le critère d'information d'Akaike (AIC), permet d'identifier les variables qui sont significativement liées à la variable d'intérêt (nombre de séquelles).

L'adéquation du modèle final a été évaluée par l'analyse des résidus et testée au moyen du Shapiiro-Wilk.
# RESULTATS

## I. Analyses descriptives

### 1. Epidémiologie

Nous rapportons les données d'une cohorte de 51 patients, âgés entre 5 semaines et 17 ans. Il existe une fréquence prépondérante dans la population pédiatrique chez les enfants de moins de 6 ans et chez les enfants de 12 à 18 ans (Figure 8). La cohorte est composée de 60% de filles (n=29) et 40% de garçons (n=22).

<figure><img src="image_9.png" /><figcaption>Figure 8 : Répartition par tranches d'âge des cas de TVC</figcaption></figure>

### 2. Délai de diagnostic

La durée entre le début d'installation des symptômes (tels que les symptômes neurologiques ou les symptômes généraux comme la fièvre) et le diagnostic confirmé par l'imagerie, était de moins de 24 heures (présentation aiguë) dans 38% des cas ; entre 24 heures et 7 jours (présentation subaiguë) dans 47% des cas ; et de plus de 7 jours (présentation chronique) dans 16% des cas (Figure 9).
<figure><img src="image_10.png" /><figcaption>**Figure 9** : Répartition du mode d'installation des symptômes avant le diagnostic de TVC (aigu, subaigu ou chronique)</figcaption></figure>

### 3. Symptômes neurologiques inauguraux

Sur le plan neurologique, les patients présentaient des signes d'hypertension intracrânienne (HTIC) dans 69% des cas (céphalées (47%) et/ou vomissements (25%)) ; des troubles de la vigilance dans 29% des cas ; des convulsions dans 23% des cas. D'autres symptômes neurologiques inauguraux étaient rapportés chez 15 patients (31%), tels que des troubles phasiques (8%), des parésies (8%), des troubles sensitifs (4%), des symptômes visuels (diplopie, strabisme, ptôsis) (8%), une marche ataxique (4%) ou une paralysie faciale (2%) (Figure 10).

Chez 4 patients (8%), le diagnostic a été posé par une découverte fortuite de la TVC à l'occasion d'un scanner cérébral réalisé dans le cadre d'une pathologie associée (3 enfants avec mastoïdite, 1 enfant avec traumatisme crânien à haute cinétique). Les patients étaient asymptomatiques.

Les patients présentaient pour la plupart l'association de plusieurs symptômes (Figure 11).
<figure><img src="image_11.png" /><figcaption>**Figure 10** : Répartition des symptômes neurologiques inauguraux</figcaption></figure>

<figure><img src="image_12.png" /><figcaption>**Figure 11** : Répartition de la somme du nombre de symptômes neurologiques inauguraux présenté par l'enfant</figcaption></figure>

4. Imagerie diagnostique

Le diagnostic de TVC a été posé chez tous les patients par la réalisation d'une imagerie cérébrale. Dans 60% des cas, le diagnostic a été fait dès la première imagerie cérébrale. 40% des patients ont été diagnostiqués sur une seconde imagerie.
Dans 87% des cas, un scanner cérébral était réalisé en première intention : dans 59% des cas, il s'agissait d'un scanner cérébral avec injection de produit de contraste ; dans 28% des cas il s'agissait d'un scanner cérébral sans injection de produit de contraste. Dans 13% des cas il s'agissait d'une IRM cérébrale (Figure 12).

Pour 4 patients (8% des cas), l'information concernant l'utilisation de produit de contraste lors du scanner cérébral était manquante dans les comptes-rendus cliniques et les images non disponibles lors du recueil des données.

<figure><img src="image_13.png" /><figcaption>Figure 12 : Répartition du type de 1ère imagerie cérébrale réalisée</figcaption></figure>

Sur la première imagerie cérébrale réalisée :

* Lorsqu'il s'agissait d'un scanner cérébral sans injection de produit de contraste, la TVC était identifiée dans seulement 31% des cas.

* Lorsqu'il s'agissait d'un scanner avec injection de produit de contraste, la TVC était identifiée dans 93 % des cas.

* Lorsqu'il s'agissait d'une IRM encéphalique, la TVC était identifiée dans 100 % des cas.

Par ailleurs, une IRM encéphalique a été réalisée au cours de la prise en charge du patient chez 70% de la cohorte (n=36) et a permis d'identifier ou confirmer toutes les TVC. Dans un cas la TVC était déjà recanalisée entre le moment du diagnostic et la réalisation de l'IRM (une semaine après le diagnostic).
### 5. Signe de souffrance cérébrale

39% (n = 20) des patients présentaient à l'imagerie des lésions cérébrales initiales pouvant s'associer : des lésions œdémateuses pour n=10, une atteinte ischémique pour n=9 et une atteinte hémorragique pour n= 10.

L'atteinte simultanée d'au moins deux sinus veineux a été retrouvée chez 70% des patients de cette cohorte. 4 patients (8%) ont présenté une atteinte du système veineux profond (veines cérébrales internes, dont un patient avec atteinte de la veine basale).

### 6. Prise en charge

La ventilation mécanique a été nécessaire dans ¼ des cas (n=13) dans le cadre d'une prise en charge réanimatoire initiale (n=29).

75% des patients (n=39) ont bénéficié d'une anticoagulation ; 61% des patients (n=31) ont été mis sous traitement anti-infectieux ; 31% (n=16) sous anticonvulsivant ; 18% (n=9) ont bénéficié d'une transfusion de concentré de globule rouges (CGR) ; 12% (n=6) ont été mis sous Acétazolamide ; 6% (n=3) ont été mis sous un traitement anti-hypertenseur ; 4% (n=2) ont bénéficié de Mannitol pour une HTIC réfractaire.

Les patients ont bénéficié d'une chirurgie dans 33% des cas (n=17) : prise en charge neurochirurgicale (n=7) et/ou en chirurgie ORL (n=14). Un enfant a nécessité une craniectomie décompressive. Une dérivation ventriculo-péritonéale a été mise en place chez 1 patient, le lendemain de son hospitalisation, en contexte d'hydrocéphalie bi-ventriculaire secondaire à un infarctus thalamique comprimant le 3ème ventricule.

### 7. Anticoagulation

#### (a) Mise en place des anticoagulants

Parmi les 39 patients (75%) mis sous anticoagulant, l'anticoagulant utilisé en première intention était soit une Héparine Non Fractionnée (HNF) dans 41% des cas (n=16), soit une Héparine de Bas Poids Moléculaire (HBPM) dans 59% des cas (n=23). Parmi les 16 patients mis sous HNF, 12 ont rapidement été relayés sous HBPM.

Un relais per os, soit par Antivitamine K (AVK) ou anticoagulant oral direct (AOD) a été réalisé dans 59% (n=23) des cas. Pour 13 patients (33%) il s'agissait d'un relais par AVK. Pour 10 patients (26%) il s'agissait d'un relais par AOD. Pour 16 patients (41 % des cas) l'anticoagulation par HBPM a été poursuivie au long cours sans relais per os (Figure 13).
<figure><img src="image_14.png" /><figcaption>**Figure 13** : Répartition de l'utilisation des anticoagulants au long court</figcaption></figure>

(b) Effets indésirables ou complications d'origine iatrogène

3 patients ont présenté des effets secondaires hémorragiques sous anticoagulant. Un enfant suivi pour une leucémie aiguë lymphoblastique a présenté un saignement important lors d'une extraction dentaire. Un autre enfant également suivi pour une leucémie aiguë lymphoblastique a présenté un hématome pariétal duodénal et jéjunal avec hémopéritoine dans les suites d'une fibroscopie oesogastro-duodénale également favorisé par une mucite digestive. Enfin, un patient a présenté, trois jours après l'instauration du traitement anticoagulant, des hémorragies intraparenchymateuses associées à un début d'engagement sous-falcoriel et à une diminution marquée de la perfusion cérébrale sur les séquences de l'IRM encéphalique.

8. Anomalies visuelles

10% des patients présentaient des signes visuels inauguraux (diplopie, strabisme, ptôsis).

Un fond d'œil a été réalisé chez 43% (n = 22) des patients de la cohorte. Parmi les patients ayant bénéficié de cet examen, 31% (n=7) présentaient un œdème papillaire (OP) et 13% (n=3) présentaient des hémorragiques rétiniennes (Figure 14).
<figure><img src="image_15.png" /><figcaption>**Figure 14 :** Résultats du fond d'œil</figcaption></figure>

Sur les 7 patients qui présentaient un œdème papillaire, 3 ont été mis sous Acétazolamide. D'autre part, 3 patients ont été mis sous Acétazolamide alors qu'ils n'avaient pas présenté d'œdème papillaire ou pas eu de fond d'œil, dans un contexte réanimatoire avec évolution vers une HTIC sévère.

## 9. Etiologies et Facteurs de risque

### (a) Etiologies associées

Nous avons défini dans cette étude les étiologies comme étant l'ensemble des pathologies sous-jacentes responsables de la survenue d'une TVC et les étiologies pathologiques aiguës.

Une étiologie responsable de la survenue de la TVC a été identifiée chez 43 patients (84% des cas) (Figure 15).

L'étiologie la plus souvent associée à la survenue de la TVC était une infection de la tête et du cou (43%; n=22) parmi lesquelles la survenue d'une mastoïdite (n=12), d'une méningite (n=5), et d'un empyème cérébral (n=6). La survenue d'un empyème était associée à une sinusite dans 5 cas.

7 patients (14%) ont présenté une infection générale : 6 patients présentaient une infection virale concomitante et 1 patient, une septicémie bactérienne. Parmi ces 7 patients infectés, il a systématiquement été retrouvé un autre évènement favorisant ou facteur de risque : une déshydratation majeure (n= 5), une néoplasie (n=1), une anomalie au bilan de thrombophilie (MTHFR double hétérozygote (C677T et A1298C) (n=1).

La TVC est survenue dans les suites d'un traumatisme crânien (TC) avec ou sans saignement intracrânien chez 9 patients (18%).
Un état de déshydratation majeur avec perte de poids aiguë (plus de 5%) été retrouvé chez 16% (n=8) dont 6 patients en contexte d'infection virale aiguë et 2 patients en contexte de poussée de maladie inflammatoire chronique intestinale.

La TVC est survenue dans 3 cas chez des patients connus et porteurs d'une néoplasie : 2 leucémies aiguës lymphoblastiques de type B et T respectivement, et un ostéosarcome.

<figure><img src="image_16.png" /><figcaption>**Figure 15** : Répartition des étiologies associées à la survenue de la TVC</figcaption></figure>

(b) Facteurs de risque biologiques et facteurs favorisants

Une anomalie du bilan biologique thrombophilique a été retrouvée chez 28% (n=14) des cas de la cohorte (Figure 16).

8 patients présentaient soit une double hétérozygotie MTHFR (n=3) soit une homozygotie MTHFR (n=5). 6 patients présentaient une hyperhomocystéinémie dont l'un en contexte de diagnostic d'homocystinurie. Une mutation G20210A hétérozygote de la prothrombine (facteur II) a été retrouvé chez 4 patients. 1 patient présentait à la fois un déficit en AT3 modéré et protéine C et une homozygotie MTHFR. 1 patient présentait à la fois un Facteur V Leiden et une mutation G20210A hétérozygote de la prothrombine.
<figure><img src="image_17.png" /><figcaption>**Figure 16** : Anomalies du bilan de thrombophilie</figcaption></figure>

La consommation de tabac était retrouvée chez 6% (n=3 ; 2 femmes et 1 homme) ; et 10% (n=5) étaient sous contraception oestro-progestative. Parmi les 11 jeunes filles âgées de 15 à 17 ans à la survenue de la TVC, 5 d'entre elles (45%) étaient sous contraception oestro-progestative. Une patiente était sous contraception œstroprogestative et consommait également du tabac.

Par ailleurs, 1 patiente mineure a présenté une TVC en contexte de post-partum dans le mois suivant l'accouchement.

8 patients ont présenté une TVC sans cause étiologique évidente. Chez 7 d'entre eux des facteurs de risques biologiques thrombotiques et facteurs favorisants ont été mis en évidence : thrombophilie (n=6), contraception oestroprogestative (n=3) et tabagisme (n=2). 1 seul patient a présenté une TVC de manière spontanée sans qu'il n'y ait de cause ou de facteur de risque retrouvé au bilan étiologique.

## 10. Durée d'hospitalisation

L'hospitalisation initiale lors du diagnostic au CHU d'Amiens Picardie a duré moins de 7 jours pour 22% (n=11) ; entre 7 jours et moins d'un mois pour 57% (n=29) ; et plus d'un mois pour 20% (n=10) de la cohorte.

14% (n=7) des patients ont nécessité une poursuite de la prise en charge dans le service de Médecine Physique et Réadaptation (MPR) compte-tenu des séquelles présentées.
# 11. Évolution et séquelles

Chez 5 patients, les données cliniques sont manquantes en l'absence de suivi spécialisé.

1 patient a présenté une septicémie sévère compliquée d'insuffisance rénale ayant conduit rapidement au décès (moins de 5 jours après le diagnostic).

46 % des patients (n= 23) ont présenté des séquelles neurologiques.

10% (n=5) ont présenté des troubles moteurs séquellaires persistants. 10% (n=5) ont présenté des troubles phasiques séquellaires persistants.

A moyen et long terme, 15 patients ont développé des troubles neurocognitifs. Pour 10 d'entre eux, un bilan neuropsychologique ou orthophonique a été retrouvé dans leur dossier. Il était rapporté au cours du suivi de l'enfant : des troubles mnésiques (n=3), un syndrome dysexécutif (n=5), des difficultés visuo-spatiales (n=2), des difficultés attentionnelles (n=6), un trouble du langage oral (hors troubles phasiques initiaux) (n=4) ou écrit (n=1) et des difficultés de coordination (n=4).

Une prise en charge scolaire adaptée a été nécessaire pour 10 patients : aménagements pédagogiques (n=3) ; soutien par une AESH (n=3) ; orientation vers une classe ULIS (n=3). 2 patients ont été pris en charge au sein de structures du polyhandicap (sur des pathologies neurologiques préexistantes).

7 patients ont présenté une crise d'épilepsie à distance de la TVC : 4 enfants n'ont présenté qu'une seule récidive de crise. Chez ces 4 patients, la crise d'épilepsie est survenue dans les 2 ans suivants la TVC. Deux patients ont évolué vers une épilepsie focale séquellaire et bénéficient de plusieurs traitements anti-épileptiques. 1 enfant a présenté une encéphalopathie épileptique dans les suites d'une TVC majeure avec lésions cérébrales diffuses, en contexte de découverte de cytopathie mitochondriale.

1 enfant a nécessité une prise en charge ophtalmologique pour un strabisme et présentait une atrophie optique séquellaire. 1 enfant présentait des complications ophtalmologiques (cataracte, subluxation du cristallin) en lien avec une homocystinurie.

Le détail de ces résultats est présenté sur le **Tableau 3**.
<table><caption>Tableau 3 : Description des séquelles présentées :</caption><thead><tr><td>Description des séquelles</td><td>Nombre d'enfants</td></tr></thead><tbody><tr><td>1) Troubles phasiques</td><td>5</td></tr><tr><td>Atteinte de la fluence verbale</td><td>3</td></tr><tr><td>Atteinte de la fluence verbale et de la compréhension</td><td>2</td></tr><tr><td>2) Troubles moteurs</td><td>5</td></tr><tr><td>Hémiparésie</td><td>4</td></tr><tr><td>Monoparésie</td><td>1</td></tr><tr><td>3) Epilepsie</td><td>7</td></tr><tr><td>Epilepsie focale séquellaire</td><td>2</td></tr><tr><td>Récidive d'une seule crise d'épilepsie</td><td>4</td></tr><tr><td>Encéphalopathie épileptique développementale</td><td>1</td></tr><tr><td>4) Séquelles neurocognitives</td><td>15</td></tr><tr><td>Difficultés visuo-spatiales</td><td>2</td></tr><tr><td>Trouble mnésique</td><td>3</td></tr><tr><td>Syndrome dysexécutif</td><td>5</td></tr><tr><td>Trouble de l'attention</td><td>6</td></tr><tr><td>Difficultés de coordination</td><td>4</td></tr><tr><td>Trouble du langage oral</td><td>4</td></tr><tr><td>Trouble du langage écrit</td><td>1</td></tr><tr><td>5) Visuel</td><td>2</td></tr><tr><td>Strabisme, atrophie optique</td><td>1</td></tr><tr><td>Cataracte, subluxation du cristallin</td><td>1</td></tr><tr><td>6) Scolarisation adaptée</td><td>10</td></tr><tr><td>Aménagements scolaires</td><td>2</td></tr><tr><td>Aide humaine en classe AESH</td><td>3</td></tr><tr><td>Classe ULIS</td><td>3</td></tr><tr><td>Centre de polyhandicap</td><td>2</td></tr></tbody></table>
## II. Evolution des cas et des pratiques depuis ces dernières années

### 1. Epidémiologie

Dans notre cohorte, il est observé une augmentation du nombre de cas répertoriés de TVC depuis 2022. En parallèle, il existe une augmentation de survenue d'infections cranio-céphaliques associées à la TVC (mastoïdite, sinusite, empyème sous dural, abcès intra-cérébral, méningite). Concernant la survenue d'une TVC en contexte de mastoïdite, il est observé également une augmentation du nombre de cas depuis 2022 (Figure 17).

<figure><img src="image_18.png" /><figcaption>**Figure 17** : Evolution au fil du temps du nombre de cas de TVC (en bleu), du nombre de TVC associé à une infection de la tête et du cou (en orange), et du nombre de TVC associé à une mastoïdite (en vert)</figcaption></figure>

Sur la période 2006-2021, la fréquence de survenue d'une TVC associée à une mastoïdite était de 14% des cas ; puis 35% sur la période 2022-2024.

Les séries chronologiques ont été analysées à l'aide d'un modèle de Poisson, ou d'un modèle quasi-Poisson lorsque l'ajustement au modèle de Poisson n'était pas approprié. Les résultats montrent une tendance à l'augmentation du nombre de cas de TVC au fil des années, mais cette évolution n'est pas statistiquement significative (p = 0,064). De la même façon, les infections ORL présentent également une tendance croissante, sans atteindre toutefois le seuil de signification statistique (p = 0,053). En revanche, la mastoïdite connaît une augmentation significative au cours de la période étudiée (p = 0,0025). Dans l'ensemble, on observe donc une hausse de l'occurrence des TVC associées à la mastoïdite depuis 2022.
## 2. Techniques d'imagerie

Nous avons analysé l'évolution des pratiques concernant le type de 1er examen d'imagerie cérébrale réalisé lors de la prise en charge des patients. Etant donné le faible nombre de TVC au début de l'étude, et leur augmentation croissante depuis 2022, nous avons décidé de présenter les résultats sous forme de répartition en pourcentage du type d'imagerie réalisé par rapport au nombre de cas totaux sur la période. Ainsi, nous avons divisé la période totale de l'étude en 2 sous périodes de durée équivalente (2006-2014 et 2015-2024), et nous avons calculé la répartition en pourcentage du type de 1er examen d'imagerie cérébral réalisé sur ces 2 périodes.

Sur la période 2006-2014, un scanner cérébral avec injection de produit de contraste était réalisé dans 50% des cas et une IRM cérébrale dans 7% des cas. Sur la période plus récente de 2015-2024 le scanner cérébral avec produit de contraste était réalisé dans 64% des cas et l'IRM dans 15% des cas (Figure 18).

Néanmoins il n'a pas été retrouvé de significativité statistique à ces résultats du fait de l'effectif faible de l'échantillon.

<figure><img src="image_19.png" /><figcaption>**Figure 18** : Evolution de la répartition du type de 1ère imagerie cérébrale réalisée sur les périodes 2006-2014 et 2015-2024</figcaption></figure>
### 3. Anticoagulants utilisés

L'utilisation des AVK (en bleu) reste stable depuis 2006. L'utilisation des anticoagulants oraux directs (en orange) s'est largement répandue depuis leur autorisation de mise sur le marché (AMM) en Janvier 2021 (Figure 19).

<figure><img src="image_20.png" /><figcaption>**Figure 19** : Evolution au fil du temps de l'utilisation des anticoagulants oraux (AVK et AOD) dans la TVC</figcaption></figure>

Nous avons testé les séries chronologiques avec un modèle de Poisson sur l'occurrence de l'utilisation des AOD au cours du temps. Les résultats ont retrouvé une tendance très significative de l'utilisation des AOD sur la période d'étude (p = 0.0021).

### III. Recherche de facteurs pronostiques de séquelles

Nous avons cherché d'éventuelles variables corrélées à la survenue de séquelles. L'analyse porte sur 43 enfants chez qui l'ensemble des paramètres retenus pour le modèle sont renseignés. 5 patients ont été exclus de l'analyse en l'absence d'information concernant le suivi médical. 3 patients ont été exclus en l'absence d'information concernant la présence de symptômes neurologiques inauguraux.

L'analyse GAM (modèles additifs généralisés) des relations liant le nombre de séquelles à l'ensemble des variables explicatives étudiées (« âge à la survenue de la TVC », « nombre de symptômes neurologiques inauguraux », « nombre de facteurs de risque biologiques et facteurs favorisants », « nombre d'étiologies associées à la survenue de la TVC », « nombre
d'interventions médicales ou chirurgicales ») met en évidence une forte corrélation entre séquelles et variables explicatives. Toutes les variables sont statistiquement associées aux séquelles à l'exception du nombre d'étiologies associées.

L'AIC (Akaike Information Criterion) est un outil statistique utilisé pour comparer et sélectionner des modèles parmi un ensemble de modèles candidats. Plus l'AIC est bas, meilleur est le modèle (48). L'AIC (Akaike Information Criterion) du modèle complet est de 102,8. Le modèle est amélioré par la suppression du nombre d'étiologies associées qui obtient alors une AIC de 100,7. En revanche, la suppression dans le modèle de l'âge de survenue de la TVC (AIC = 104,9), du nombre de facteurs de risques biologiques et facteurs favorisants (AIC = 108,0), ou du nombre d'intervention médicales ou chirurgicales (AIC = 118,7) dégradent sensiblement la qualité du modèle.

Le modèle parcimonieux retenu inclut donc les variables « âge à la survenue de la TVC », « nombre de symptômes neurologique inauguraux », « nombre de facteurs de risque biologiques et facteurs favorisants », et « nombre d'interventions médicales ou chirurgicales ». Ce modèle corrèle à 0,73 [IC95% : 0,55 – 0,85], explique 55,3% de la variance (Figure 20 ; Modèle ajusté). Cela indique une forte corrélation entre les prédictions du modèle et les données réelles.

La **Figure 20** présente les fonctions d'ajustement des variables testés. En abscisse, sont présentées les variables explicatives (nb SYMPTOME, nb RISQUE, nb INTERVENTION et nb AGE). En ordonnées, est présenté l'effet ajusté de cette variable (noté f(VARIABLE). On observe une relation croissante monotone des fonctions d'ajustement V1, V2 et V3 (nombre de symptômes neurologiques inauguraux, nombre de facteurs de risque biologiques et facteurs favorisants, nombre d'intervention médicales ou chirurgicales). On observe en revanche une relation concave de la fonction d'ajustement V4 (âge à la survenue de la TVC).

La significativité des variables sont les suivantes : nombre d'interventions (p = 0,00017) ; nombre de facteurs de risques (p = 0,0045) ; nombre de symptômes (p = 0,030) ; âge de survenue de la TVC (p = 0.040). Le résidu du modèle ne s'écarte pas d'une distribution gaussienne (Shapiro-Wilk normality test, p = 0,24) (Figure 20 : Résidu).

Le modèle met en évidence des relations croissantes monotones qui sont statistiquement significatives entre le nombre de séquelles et le nombre de facteurs de risques biologiques et facteurs favorisants (p = 0,0045), le nombre de symptômes neurologiques inauguraux (p = 0,030) ainsi que le nombre d'interventions médicales ou chirurgicales (p < 0,001). La relation « nombre de séquelles » et « âge de survenue de la TVC » est également significative (p = 0,040), cependant la relation n'est pas monotone mais concave, les séquelles étant plus nombreuses chez les enfants chez qui la TVC survient très jeune ou à l'adolescence par rapport à ceux chez qui la TVC survient autour de 9 ans. Enfin, le nombre d'étiologies associées n'est pas significativement relié au nombre de séquelles.
<figure><img src="image_21.png" /><figcaption>**Figure 20** : Fonctions d'ajustement des variables : nombre d'interventions, nombre de facteurs de risques, nombre de symptômes neurologiques et âge de survenue de la TVC ; corrélation du nombre de séquelles sur le modèle ajusté et distribution des résidus du modèle</figcaption></figure>
# Discussion

## I. Evaluation des pratiques de la cohorte selon les recommandations du PNDS

Un Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est un référentiel de bonnes pratiques destiné aux maladies rares. Il est conçu par les experts des centres de référence maladies rares, selon une méthodologie définie par la Haute Autorité de Santé (HAS). Le PNDS sur les thromboses veineuses cérébrales pédiatriques a été édité le 21 octobre 2021. Il décrit la pathologie et les recommandations concernant le parcours de soins optimal d'un enfant atteint de TVC.

### 1. Indication de l'imagerie cérébrale

Le PNDS précise que la réalisation du scanner cérébral pour le diagnostic de TVC doit se faire sans puis avec injection de produit de contraste (4). Une IRM cérébrale est recommandée en période néonatale ou en présence de signes cliniques suggérant une atteinte parenchymateuse (4) (17).

De façon générale, le scanner cérébral ne montre des anomalies que dans 30 % des cas de TVC (49). L'injection de produit de contraste améliore considérablement la sensibilité diagnostique, atteignant environ 95 %, bien que cette modalité reste moins performante pour détecter les thromboses corticales et celles du système veineux profond (49) (50). Ces résultats sont en accord avec notre étude où la TVC a été identifiée dans 93 % des cas lorsque le scanner cérébral était injecté. Plusieurs études ont souligné les difficultés diagnostiques de la TVC et l'importance de recourir à une IRM en cas de doute clinique (16) (17) (18). Cela a été nécessaire pour 40 % des patients de notre cohorte, dont le diagnostic a été établi lors d'un second examen d'imagerie cérébrale.

5 des 13 patients de la cohorte à avoir bénéficié d'un scanner cérébral sans injection comme l'ère imagerie avaient présenté un traumatisme crânien ; cette cause explique probablement le choix du type d'imagerie dans un contexte d'urgence.

En ce qui concerne l'indication à la réalisation d'une IRM cérébrale, le PNDS indique que celle-ci est nécessaire dès lors qu'il existe des signes faisant suspecter une atteinte parenchymateuse (présence de convulsions, déficit moteur ou phasique, signe de souffrance cérébrale clinique ou au scanner). Dans notre étude 98% des patients concernés par cette indication avaient bénéficié d'une IRM cérébrale. Ce résultat est multifactoriel, par l'application des recommandations de bonnes pratiques, par une meilleure disponibilité de l'IRM dans un CHU, ainsi que par la présence d'une équipe adaptée à la réalisation d'une IRM sous sédation chez les enfants d'âge jeune.
## 2. Prises en charge médico-chirurgicales

### (a) Anticoagulation

**Mise en place et indications spécifiques du traitement anticoagulant :**

D'après le PNDS, le traitement anticoagulant est à débuter chez l'enfant hors période néonatale dès le diagnostic de TVC en l'absence de contre-indication (4).

Dans notre cohorte, 12 patients n'ont pas été anticoagulés (25%). Parmi ces patients, 5 présentaient une TVC post-traumatisme crânien, 2 un saignement intracrânien majeur, 2 un hématome sous dural, 2 une mastoïdite et 1 patient est rapidement décédé. Ces patients n'ont pas été mis sous anticoagulant devant le risque d'aggravation neurologique (cas des traumatismes craniens, saignements intracraniens majeurs, hématomes sous duraux). Les 2 enfants présentant une mastoïdite n'ont pas été anticoagulé, avec une évolution favorable.

**Anticoagulation et âge**

Par ailleurs, parmi les 12 patients de notre cohorte non anticoagulés, 4 étaient âgés de moins d'un an. Les patients d'âge néonataux n'ont pas été inclus. Dans la cohorte de Wasay et al., incluant des patients d'âge néonatal à 12 ans, 21% des patients ont bénéficié d'une anticoagulation (7). Ces résultats montrent une utilisation plus prudente des anticoagulants en période néonatale. En juillet 2025 est parue une étude observationnelle rétrospective multicentrique basée des données de 48 hôpitaux américains (2011-2022) (51). Cette étude a inclus 4 997 patients âgés de 0 à 17 ans, et a retrouvé :

- Que les nouveaux nés avaient moins souvent reçu de traitement anticoagulant par rapport aux enfants plus âgés (46,8 % contre 66,2 % ; P < 0,001),

- Que les saignements intracraniens étaient plus fréquents chez les nouveau-nés par rapport aux enfants plus âgés (19,1 % contre 7,0 %, P < 0,001),

- Que le traitement anticoagulant administré pendant l'hospitalisation était associé à une réduction de la mortalité tant chez les nouveau-nés (OR, 0,63 ; IC à 95 %, 0,41-0,98) que chez les enfants plus âgés (OR, 0,23 ; IC à 95 %, 0,16-0,32) (51).

A la lumière de cette étude, il est à prévoir une réévaluation des pratiques concernant la prise en charge et la mise sous anticoagulants des patients présentant une TVC néonatale.

**Anticoagulation et traumatisme crânien :**

L'intérêt de l'anticoagulation se pose souvent dans le cas de la survenue de TVC concomitante d'un traumatisme crânien. Bien que l'anticoagulation soit considérée comme sûre chez les enfants présentant une thrombose veineuse cérébrale en contexte de traumatisme crânien, la question se pose concernant son efficacité (52). Dans notre étude, aucun patient ayant présenté une TVC associée à un traumatisme crânien n'a été anticoagulé. Les données sur l'efficacité et la sécurité de l'anticoagulation concernant les thromboses veineuses cérébrales (TVC) post-traumatiques demeurent limitées. Une enquête a été menée en 2024 sur les pratiques de l'anticoagulation chez les patients adultes en cas de TVC liées à un traumatisme
crânien, à l'Echelle du Royaume Uni et de l'Irlande (53). Dans cette étude, les trois quarts des répondants déclaraient administrer des anticoagulants dans certains cas, notamment en cas de thrombose progressive. Une étude française pédiatrique de 2023 n'a pas mis en évidence de différence significative en termes de recanalisation veineuse entre les patients anticoagulés ou non (54). Ces résultats illustrent les incertitudes entourant la balance bénéfice/risque d'un traitement anticoagulant dans ce contexte spécifique. Les recommandations actuelles insistent sur la nécessité d'une évaluation individualisée, notamment en cas de TVC symptomatique ou évolutive, afin de pondérer le risque thrombotique face au risque hémorragique accru lié au traumatisme (19).

### Anticoagulation et infections ORL :

Les données disponibles restent à ce jour limitées et peu concluantes. Dans une cohorte pédiatrique française consacrée aux TVC liée à la mastoïdite, il n'a pas été mis en évidence de différence significative relative au taux de recanalisation ou à la survenue de séquelles entre les patients traités par anticoagulants et ceux qui ne l'étaient pas (55). De même, une revue de la littérature récente suggère que si la recanalisation veineuse est plus fréquente sous anticoagulants, cela ne se traduit pas nécessairement par une amélioration des séquelles (56). L'anticoagulation semble globalement bien tolérée dans ces contextes, bien que son utilisation soit plus controversée dans les cas où le risque hémorragique est potentiellement accru, notamment en cas de méningite ou après une intervention neurochirurgicale (38). Les dernières recommandations de l'AHA/ASA (American Heart Association/ American Stroke Association) de 2024 ne tranchent pas sur l'indication d'un traitement anticoagulant dans les TVC secondaires à une infection, traduisant le manque de données robustes sur ce sujet (19).

### Traitement

Dans notre cohorte, la mise en place initiale de l'anticoagulation s'est faite par une héparine (HNF ou HBPM) comme les recommandations le préconisent (4). Le relais per os par AVK ou AOD n'est pas suffisamment réalisé (59% des cas). Ces traitements sont pourtant plus confortables et adaptés au quotidien des patients. Les patients atteints de TVC peuvent passer à une anticoagulation orale une fois cliniquement stables (19). Les AVK et AOD sont alors recommandés et appropriés. La tendance très significative à l'utilisation des AOD depuis leur mise sur le marché (Janvier 2021) sera probablement un facteur déterminant sur les pratiques médicales futures.

### Durée d'anticoagulation

Selon le PNDS, la durée d'anticoagulation est de 3 mois pour les thromboses provoquées ou secondaires, lorsque le facteur favorisant thrombotique est guéri ou a disparu, et peut être réduite à 6 semaines en cas de contexte infectieux local causal. La durée est de 6 mois pour les TVC spontanées sans étiologie mise en évidence. Le critère de poursuite ou d'arrêt du traitement anticoagulant dépend également du statut de recanalisation sur l'imagerie cérébrale
et de la présence de facteurs de risque de récidives. Chaque situation clinique doit être analysée
au cas par cas par le médecin prescripteur (4).

Dans notre cohorte, la durée d'anticoagulation respecte celle proposée par le PNDS dans 64% des cas. Parmi ces patients, 35 % de situations ont été discutées « au cas par cas » (facteurs de risque anomalies au bilan de thrombophilie, maladie oncologique sous-jacente). Dans ces situations, la décision de poursuite de l'anticoagulation ou de son arrêt est à l'appréciation du médecin devant la complexité des facteurs de risque thrombotique sans consensus clair sur la durée d'anticoagulation.

Parmi les situations cliniques de notre cohorte où la durée d'anticoagulation ne correspondait pas à une recommandation émise dans le PNDS, 7 patients ont bénéficié d'une durée plus longue d'anticoagulation, généralement en raison d'un délai prolongé du contrôle de l'imagerie de suivi. À l'inverse, 4 patients ont présenté une durée insuffisante. Parmi ces 4 patients, 1 patient a été anticoagulé pendant 1,5 mois dans un contexte de TVC favorisée par une déshydratation majeure (gastro-entérite aiguë), 2 patients ont été anticoagulé respectivement pendant 2 et 3 mois alors que la thrombose persistait sur l'imagerie de suivi. 1 patient a été anticoagulé pendant 4 mois alors que son bilan étiologique rapportait uniquement la présence d'une thrombophilie. Pour 3 patients, l'information recueillie concernant la durée d'anticoagulation était manquante.

L'AHA/ASA ont émises également des recommandations sur la durée de l'anticoagulation chez les adultes en fonction des facteurs de risque influençant le risque de récidive (19):

- Les patients avec TVC associée à un facteur de risque transitoire majeur (par exemple utilisation isolée de contraceptif oraux) doivent recevoir un traitement anticoagulant pendant au moins 3 à 6 mois.

- Les patients avec un 1er épisode de TVC sans antécédent de thrombose veineuse ni autre facteur de risque identifiable doivent recevoir un traitement anticoagulant pendant 6 à 12 mois. La décision de prolonger le traitement se fait au cas par cas avec le patient, et si nécessaire, un expert en maladies vasculaires.

- Les personnes présentant un facteur de risque thrombotique majeur, une TVC récidivante, ou une thrombophilie à haut risque (syndrome des anticorps anti-phospholipides, facteur V Leiden homozygote, mutation homozygote du gène de la prothrombine, déficits en anticoagulants naturels : protéine C, S, antithrombine) doivent bénéficier d'une anticoagulation à durée indéterminée.

Ces recommandations sont en accord avec les recommandations du PNDS des TVC pédiatriques et apportent des précisions sur les thrombophilies « à haut risque thrombotique ».

(b) Techniques neurochirurgicales

La craniectomie est recommandée en cas de TVC sévère avec engagement imminent dû à
une lésion parenchymateuse importante (4). Cela était le cas chez le patient de notre étude qui
a bénéficié de ce geste.
Enfin, il n'a pas été réalisé de thrombectomie endovasculaire au sein de notre cohorte. Le niveau de preuve de ce geste reste faible ; les études en pédiatrie sont très limitées ce qui conduit les experts à ne pas recommander cette intervention en l'absence d'ischémie, sauf en cas d'échec du traitement médical associé à une détérioration neurologique (38) (40).

### 3. Risque visuel

Le PNDS indique qu'un fond d'œil doit être systématiquement pratiqué dans les 48 heures suivant le diagnostic à la recherche d'un œdème papillaire, traduisant l'impact de l'hypertension intracrânienne sur le nerf optique et le risque d'atteinte visuelle définitive. Sa prise en charge à visée de protection de la fonction visuelle, notamment par inhibiteur de l'anhydrase carbonique (acétazolamide) est nécessaire (4). Dans la TVC survenant chez l'adulte, 13% de patients présenteraient des symptômes visuels inauguraux et 28% présenteraient un œdème papillaire (38). Chez l'enfant, le risque visuel pourrait être plus sévère (57). L'association d'atteintes de multiples sinus duraux, plus particulièrement l'association du sinus sagittal supérieur et d'un sinus transverse augmenterait le risque d'hypertension intracrânienne (38) (58). Les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique comme l'Acétazolamide contribuent à réduire la pression intracrânienne, soulager les céphalées et prévenir les lésions visuelles (32). Chez les patients présentant une détérioration visuelle continue malgré les ponctions lombaires et mises sous acétézolamide, des procédures de dérivation (ventriculopéritonéale) peuvent être envisagées (32).

Les nouvelles recommandations de l'AHA/ASA de 2024 chez les patients adultes recommandent une surveillance de la vision car les patients peuvent ne pas être conscients de leurs symptômes visuels. Il est recommandé de réaliser systématiquement une évaluation ophtalmologique initiale chez tous les patients diagnostiqués avec une thrombose veineuse cérébrale (TVC), idéalement dans les 7 jours suivant le diagnostic, et de manière urgente en cas de symptômes visuels. Un suivi ophtalmologique ultérieur est également préconisé, environ 4 semaines après le début des symptômes puis à 3-6 mois, indépendamment de la présence initiale d'un œdème papillaire, afin d'écarter l'apparition d'un nouvel œdème (19).

Il est préconisé un examen ophtalmologique complet qui inclut le fond d'œil, une évaluation de l'œdème papillaire, des champs visuels, la vision des couleurs (19).

Dans notre cohorte, 57% des patients n'ont pas bénéficié d'examen ophtalmologique. Seuls 42% des patients chez qui il avait été diagnostiqué un œdème papillaire ont été mis sous Acétazolamide. La présence d'un protocole de service standardisé sur la prise en charge des TVC pédiatriques pourra améliorer les connaissances et le dépistage de ce type de complication.

### 4. Bilan de thrombophilie

Le PNDS recommande un bilan complet de thrombophilie en l'absence de contexte clinique évident (infection ORL chez le jeune enfant ou traumatisme crânien) (4). Dans notre cohorte, en excluant les patients qui avaient présenté une infection ORL (mastoïdite, sinusite),
cérébrale (empyème, méningite) et ceux qui avaient présenté un traumatisme crânien, l'indication de réalisation d'un bilan de thrombophilie concernait 20 patients (soit 40% des cas). Parmi ces patients, 11 ont eu un bilan de thrombophilie complet selon les recommandations. De manière générale, une anomalie au bilan thrombophilie a été identifié chez 28% des patients de notre cohorte.

Dans l'étude de Sébire et al., sur 42 enfants inclus, 69% ont bénéficié d'un bilan de dépistage. Parmi ces enfants dépistés, un facteur de risque de thrombophilie a été trouvé dans 62% des cas. Néanmoins le dépistage incluait d'autres paramètres que ceux étudiés dans notre cohorte ; comme l'anémie, la microcytose, le taux de fibrinogène et de facteur VIII (8). Dans la majorité des études disponibles, la réalisation d'un bilan de thrombophilie et son impact sur la prise en charge ne sont pas décrits de manière précise (7) (8) (20). Cela rend difficile la comparaison de la pratique clinique dans notre cohorte avec d'autres centres cliniques.

## 5. Imagerie de suivi

Le PNDS recommande la réalisation d'une imagerie (angio-scanner veineux ou angio-IRM encéphalique) à 3 mois de la phase initiale. Ce délai peut être avancé à 6 semaines dans les TVC infectieuses ou en contexte de leucémie (4).

Dans notre étude, le choix du type de première imagerie de contrôle et son délai de réalisation correspondent aux recommandations du PNDS français dans 75 % des cas. Dans les 8 cas où l'imagerie était plus précoce, cela était justifié par le contexte à savoir : chez 6 patients la survenue d'un du traumatisme et/ou d'un saignement intracrânien ; et pour 2 patients la surveillance rapprochée d'une TVC extensive touchant à la fois les systèmes veineux superficiels et profonds. Deux imageries ont été faites plus tardivement que le délai recommandé ; il ne semblait pas y avoir de raison médicale mais probablement une raison d'organisation de programmation. Enfin, pour 3 patients, l'imagerie de contrôle n'était pas appropriée. 2 patients ont eu un scanner cérébral sans injection. 1 patient n'ayant eu qu'une échographie doppler cervicale. L'indication adaptée était un scanner cérébral avec injection ou une IRM cérébrale (4).

Lorsque la recanalisation n'était pas complète sur la première imagerie de contrôle (36% des cas), une deuxième imagerie de contrôle a bien été réalisée selon les recommandations du PNDS (4).

Dans la littérature, rares sont les cohortes qui détaillent leurs pratiques en matière d'imagerie de suivi des TVC. Sébire et al. mentionnent notamment l'utilisation de l'IRM cérébrale pour assurer ce suivi (8).

## II. Evolution de l'épidémiologie de la TVC

Des études rapportent une incidence accrue de la TVC chez les enfants, les jeunes adultes, les femmes en âge de procréer et dans les pays à faible revenu (2) (59). Les mécanismes
causaux des tendances et des variations régionales de l'épidémiologie sont mal compris (59). Miraclin et al. rapportent une incidence au sud de l'Inde de la TVC chez l'adulte passée de 49 pour 100.000 habitants avant 2010 à 96 pour 100.000 habitants après 2010 (p=0,001). L'incidence dans cette étude semble être significativement la plus élevée rapportée parmi la littérature publiée (60). L'augmentation de cette incidence est rapportée à une meilleure sensibilisation et disponibilité des techniques d'imagerie pour confirmer le diagnostic.

Les femmes sous pilule oestro-progestative (POP) ont un risque 6 à 7 fois plus élevé de développer une TVC que les non-utilisatrices selon Amoozegar et al. (61). Ce risque plus élevé est retrouvé dans notre étude dans la population adolescente féminine (âgées de 15 à 17 ans) où 45% sont sous pilule oestro-progestative. Néanmoins peu d'études ont détaillé le risque relatif de TVC sous pilule stratifié par tranches d'âge (61) (62). La diffusion large de la contraception hormonale dans la population pourrait par ailleurs contribuer à l'augmentation de l'incidence de la TVC.

Notre étude a montré également une augmentation significative des cas de TVC associée à la survenue d'une mastoïdite au cours de notre période (p=0.0025), notamment à partir de 2022 (Figure 17). Cette augmentation des cas de mastoïdite est également retrouvée dans la littérature (63) (64). Pendant l'épidémie de COVID-19, les restrictions de contact (confinement, fermeture des écoles, mesures de protection sur l'hygiène des mains et le port de masques faciaux) ont entrainé une diminution des infections ORL pédiatriques et adultes. Lors du déconfinement, s'en est suivie une ré-augmentation notable de ces infections (63) (65), probablement par baisse de l'immunité collective et perturbation des programmes de vaccination.

Au-delà de l'hypothèse post-pandémique, les progrès de l'imagerie cérébrale ont transformé l'épidémiologie de la TVC. Les diagnostics de TVC ont été multipliés par près de dix au cours des deux dernières décennies, grâce à la une meilleure disponibilité des modalités d'imagerie avancées (comme l'IRM et l'angio-IRM), permettant d'identifier des formes autrefois méconnues ou confondues avec d'autres pathologies (66). Cette évolution peut expliquer en partie l'augmentation apparente de l'incidence rapportée.

### III. Séquelles

Selon le PNDS, la présence de séquelles à la sortie de l'hospitalisation peut aller jusqu'à 50 % des patients, et est associée à une présentation initiale grave (4).

Dans notre étude, 46 % des patients ont présenté des séquelles neurologiques : 10% avec une parésie motrice, 10% avec des troubles phasiques, 30% présentant des troubles neurocognitifs (tels que des difficultés attentionnelles, des troubles mnésiques, un syndrome dysexécutif, l'apparition d'un trouble dans l'acquisition du langage oral ou dans la coordination). 20% ont nécessité par la suite la mise en place d'aménagements et adaptations
scolaires. 14% ont présenté au moins une crise d'origine épileptique dans les 2 ans suivant la TVC. Enfin 4% ont présenté des complications sur le plan visuel.

Sébire et al. rapportent dans une cohorte de 42 enfants âgés de 3 semaines à 13 ans, 62% de séquelles à 1 an (32% des symptômes et des signes compatibles avec une hypertension intracrânienne chronique, 37% des troubles cognitifs. 5% une hémiparésie permanente, 8% une baisse de l'acuité visuelle et 5% une épilepsie) (8). Dans la cohorte américaine pédiatrique de Wasay et al. incluant 70 patients âgés de 6 jours à 12 ans, 46 % présentaient un déficit neurologique à la sortie d'hospitalisation (7). Enfin, l'étude multicentrique pédiatrique de Ichord et al. incluant 170 enfants constatait des séquelles neurologiques à la sortie d'hospitalisation dans 43% des cas (20). La cohorte américaine plus récente de Karakas et al. ayant inclus 183 patients âgés de 1 mois à 21 ans rapporte 26,1% de séquelles lors du suivi médical (43).

Concernant les séquelles visuelles, Sun et al. rapportent les cas de 35 patients âgés de 1 mois à 18 ans, ayant bénéficié d'un examen ophtalmologique au cours de la prise en charge d'une TVC. 53% des patients ont présenté un œdème papillaire au moment du diagnostic de TVC, tandis que 26% ont développé un œdème papillaire par la suite. Dans cette cohorte, 26 patients ont été suivis en ophtalmologie pendant une période d'environ 1,4 ans. Parmi eux 54% ont souffert de séquelles visuelles permanentes (défauts du champs visuel, atrophie optique) (58). L'étude de Liu et al., chez les patients adultes retrouve 40% de séquelles visuelles à la suite d'une TVC (67). Ces résultats suggèrent une morbidité visuelle plus élevée chez les enfants et probablement sous-évaluée dans notre étude.

## IV. Facteurs pronostiques

Les analyses statistiques par le modèle GAM (modèles additifs généralisés) a mis en évidence une forte corrélation entre le nombre de séquelles présentées par l'enfant à la suite d'une thrombose veineuse cérébrale (TVC) et certaines variables étudiées :

- Le nombre de symptômes neurologiques inauguraux (p=0,030)

- Le nombre de facteurs de risque biologiques et facteurs favorisants (p=0,0045),

- Le nombre d'interventions médicales ou chirurgicales (p<0,001),

- Et l'âge au moment de la TVC (p=0,040), avec cependant une relation non monotone mais concave, les séquelles étant plus nombreuses chez les enfants très jeunes et chez les adolescents.

Plusieurs études rapportent que la sévérité clinique initiale constitue un facteur majeur, par le fait qu'elle témoigne souvent d'une extension thrombotique plus large parfois compliquée d'hémorragie intracrânienne ou d'infarctus cérébral, augmentant le risque de lésions irréversibles (6) (8) (68) (51). Dans une revue de la littérature, Ranjan R et al. rapportent l'âge extrême (nourrisson et âge avancé), l'altération du niveau de conscience lors de la prise en charge initiale (Glasgow < 9), l'association à une infection du système nerveux central, la
présence d'une tumeur maligne, la survenue d'une thrombose du système veineux profond et
la présence d'une hyperglycémie à l'admission comme des facteurs prédictifs de séquelles (66).

Concernant le nombre d'interventions médicales ou chirurgicales (« Ventilation mécanique », « Anticoagulation », Antibiotique/Antiviral », Anticonvulsivant », Transfusion de CGR », « Traitement antihypertenseur », « Chirurgie ORL ou Neurochirurgie », « Acétazolamide », « Mannitol »), ce paramètre est le plus corrélé à la survenue de séquelles dans notre étude. Cette approche, rarement analysée dans les études, reflète probablement la sévérité initiale et la nécessité d'une prise en charge invasive (pose de dérivation ventriculaire, craniectomie, ventilation, actes de réanimation). Néanmoins des études complémentaires pourraient être intéressantes afin d'analyser le risque relatif de chaque intervention sur le risque de séquelles. Par exemple, dans le sous-groupe des patients ayant bénéficié d'une transfusion de CGR (n=9), 7 d'entre eux (88%) ont présenté des séquelles neurologiques, un enfant n'a pas présenté de séquelle et un enfant était perdu de vue.

Nous avons par ailleurs observé statistiquement une corrélation entre la somme des facteurs de risque biologiques et des facteurs favorisants avec la somme des séquelles. Dans notre étude, ces facteurs comprenaient le tabagisme, la pilule oestro-progestative, le post-partum et la thrombophilie. Bien qu'il soit démontré dans la littérature que le risque de survenue et de récidive de TVC soient accrus en cas de thrombophilie (69), son imputabilité dans l'apparition de séquelles n'est pas établi (70). Par ailleurs, la physiopathologie de la TVC n'est pas entièrement élucidée (71). Une étude pangénomique des TVC a révélé une association entre le gène sanguin ABO et le développement de la TVC. Les groupes sanguins A, B ou AB présentent un risque 2,85 fois plus élevé de TVC par rapport aux individus de groupe sanguin O (71). Ces résultats suggèrent que l'accumulation des facteurs de risque biologiques pourraient influencer non seulement la survenue de la TVC mais aussi le poids des séquelles.

Dans notre étude, il est montré une relation en U entre l'âge et le risque de séquelles (Voir Figure 20). Les séquelles étaient plus fréquentes chez les nourrissons et les adolescents, comparativement aux enfants d'âge scolaire. Sebire et al. rapporte un pronostic neurologique défavorable chez les enfants plus jeunes du fait d'une vulnérabilité cérébrale aux agressions ischémiques ou hémorragiques (8). Il a également été suggéré que les adolescents présenteraient plus de séquelles que les adultes après une TVC (42). Le suivi neurologique et neurocognitif, en particulier chez les patients les plus jeunes, et chez les adolescents est donc primordial même à distance de l'épisode initial de TVC afin de dépister et prévenir d'éventuelles séquelles ou troubles cognitifs.

# V. Points forts et limites de l'étude

## 1. Points forts

Cette étude présente plusieurs atouts méthodologiques et scientifiques. Tout d'abord, la longue période de recueil (18 ans) permet d'observer de véritables tendances dans les pratiques diagnostiques et thérapeutiques, notamment l'évolution de l'imagerie, l'introduction des
anticoagulants oraux directs (AOD) et la modification du profil infectieux après 2022 avec
l'augmentation des mastoïdites.

La sélection des cas à partir des codes PMSI (CIM-10 G08, I63.6, I67.6) a permis une détection relativement exhaustive, transversale avec une prise en charge dans différents services spécialités (neuropédiatrie, neurologie adulte, ORL, onco-hématologie, réanimation).

La constitution d'une cohorte strictement pédiatrique, excluant les formes néonatales, constitue un autre point fort, en apportant un éclairage homogène et particulièrement utile pour les pratiques cliniques.

Les analyses descriptives de la cohorte sont riches, incluant les symptômes, les données d'imagerie (type et performance), les modalités thérapeutiques (anticoagulation, chirurgie), les causes étiologiques détaillées, la prise en charge ophtalmologique et les différents types de séquelles présentées.

L'adossement des résultats aux recommandations nationales (PNDS 2021) et internationales (AHA/ASA) permet une lecture critique de la pratique réelle par rapport aux référentiels et offre des pistes d'amélioration des soins.

Enfin, les méthodes analytiques employées étaient adaptées à la rareté du sujet : utilisation de modèles de comptage de type Poisson/quasi-Poisson avec prise en compte de la surdispersion, et recours aux modèles additifs généralisés (GAM) pour explorer des relations non linéaires, notamment la forme en U de l'âge. La précision du codage des variables étudiées, notamment pour les séquelles, a facilité l'analyse multivariée et renforcé la robustesse des résultats.

## 2. Limites/ biais potentiels

Cette étude présente plusieurs limites qu'il convient de souligner. Son caractère monocentrique et la taille restreinte de l'échantillon (n=51) confèrent une puissance statistique modeste et limitent la généralisation des résultats au-delà du CHU d'Amiens. Une validation multicentrique serait souhaitable, notamment par l'inclusion de Centre Hospitaliers de la région Hauts De France.

Le recueil rétrospectif expose à un biais d'information (données manquantes), ce qui limite en outre l'effectif des patients inclus dans les analyses statistiques.

Par ailleurs, les changements de pratiques au cours de la période étudiée constituent un biais de détection : la meilleure accessibilité de l'IRM, la publication du PNDS (2021) et l'impact post-COVID sur les infections ORL ont probablement accru le diagnostic de TVC après 2020, ce qui constitue un facteur de confusion temporel ; une analyse de l'incidence de la TVC pédiatrique pré/post COVID 19 serait pertinente.

Sur le plan méthodologique, dans l'utilisation des modèles additifs généralisés (GAM), le petit effectif expose à un risque de sur-ajustement. L'absence de validation externe limite la robustesse des conclusions.
La mesure des séquelles était également hétérogène, reposant parfois sur les déclarations des familles ou les performances scolaires, sans recours systématique à des échelles neurocognitives standardisées, et avec un suivi incomplet chez cinq patients. La mise en place d'un parcours de suivi structuré (bilan neuropsychologique, visuel et scolaire) serait souhaitable dans une future cohorte prospective.

Enfin, la taille limitée de l'échantillon réduit la portée des comparaisons thérapeutiques, en particulier concernant l'anticoagulation dans les TVC post-traumatiques ou septiques.

L'hétérogénéité de l'imagerie initiale constitue une dernière limite, certaines TVC ayant été diagnostiquées seulement à la deuxième imagerie après une première TDM sans injection, ce qui reflète les contraintes de l'urgence mais peut influencer le délai diagnostic et donc le pronostic.
Conclusion

La thrombose veineuse cérébrale (TVC) pédiatrique demeure une pathologie rare, mais associée à une morbidité importante. Cette étude, menée au CHU Amiens Picardie sur une période de près de vingt ans a permis de mieux caractériser les profils cliniques, étiologiques et thérapeutiques des enfants atteints.

Nos résultats confirment la place prépondérante des infections ORL et cérébrales (43%) dans les étiologies associées, ainsi que la fréquence élevée (69%) de signes d'hypertension intracrânienne au diagnostic. Le recours au scanner cérébral avec injection reste souvent l'examen d'imagerie initial (59%), tandis que l'IRM encéphalique permet d'évaluer les lésions parenchymateuses associées.

Sur le plan thérapeutique, l'anticoagulation s'est imposée comme traitement de référence, avec une utilisation croissante des anticoagulants oraux directs au cours des dernières années. La prise en charge observée est globalement conforme aux recommandations du PNDS, même si certaines disparités persistent, notamment dans la réalisation systématique du fond d'œil et la standardisation du suivi.

Concernant le pronostic, 46% des enfants ont présenté des séquelles neurologiques, cognitives ou visuelles. Les facteurs cliniques, les facteurs liés à la prise en charge, et les facteurs de risque biologiques et facteurs favorisants thrombotiques semblent être associés à un risque accru de séquelles. Par ailleurs, les séquelles graves semblent majoritaires chez les nourrissons et les adolescents, comparativement aux enfants d'âge scolaire. Ces résultats soulignent la nécessité d'un suivi multidisciplinaire et prolongé notamment chez ces enfants à risque.

Enfin, cette étude met en lumière les limites d'un travail monocentrique rétrospectif. Des registres multicentriques, nationaux ou européens, seraient indispensables pour affiner les connaissances sur l'épidémiologie, l'efficacité comparative des anticoagulants, et l'évolution à long terme des enfants atteints de TVC. Des études prospectives, intégrant des critères de suivi standardisés et une évaluation neurocognitive à long terme, constitueraient une étape essentielle pour améliorer le pronostic fonctionnel et la qualité de vie de ces patients.
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# Annexes

**Annexe 1 : Vascularisation veineuse anatomique de l'encéphale : sinus veineux duraux et anastomoses veineuses transparenchymateuses, d'après Tatu L. *La Lettre du Neurologue*. 24 septembre 2023; (No 7) (1).**

## Annexe 1 a : Sinus veineux de la voûte crânienne et leurs connexions

<figure><img src="image_22.png" /></figure>
Annexe 1 b : Sinus veineux de la base du crâne

1. Confluent veineux postérieur

2. Sinus transverse

3. Sinus occipital

4. Sinus marginal (du foramen magnum)

5. Foramen jugulaire

6. Plexus basilaire

7. Sinus caverneux

8. Sinus intercaverneux

9. Sinus pétreux supérieur

10. Sinus pétreux inférieur

11. Sinus sphénopariétal

12. Veine du foramen ovale

13. Veine du foramen épineux

14. Veine ophtalmique

<figure><img src="image_23.png" /></figure>
Annexe 1 c : Anastomoses veineuses extra-crâniennes

<figure><img src="image_24.png" /></figure>

Annexe 1 d : Anastomoses veineuses trans-parenchymateuses

<figure><img src="image_25.png" /></figure>
Annexe 2 : Tableau récapitulatif de la mise en place des anticoagulants et de leur surveillance : selon le Protocole Nationale de Diagnostic et de Soins (PNDS) des TVC ; le Centre National de l'AVC de l'Enfant (CNRAVC) ; et les recommandations de l'American College of Chest Physicians (ACCP) (4) (21) (28).

<table><thead><tr><th>Anticoagulant</th><th>Débit</th><th>Surveillance</th><th>Cible</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Héparine non fractionnée (HNF) intraveineux</strong></td><td>Si TCA &lt; 50s<br>Bolus :<ul><li>75 à 100 UI/kg</li></ul>Entretien :<ul><li>&lt; 2 mois : 28 UI/kg/h</li><li>&gt; 1 an : 20 UI/kg/h</li><li>Adultes : 18 UI/kg/h</li></ul></td><td>H4</td><td>TCA entre 60 et 85 s<br>ou<br>Anti-Xa entre 0,5 et 1<br>(Rq 0,35-0,7 selon l'ACCP)</td></tr><tr><td><strong>Ajustement TCA</strong></td><td><strong>Arrêt de l'HNF</strong></td><td><strong>Variation du débit d'héparine / Contrôle du TCA</strong></td><td></td></tr><tr><td><ul><li>&lt; 50 s</li><li>50-59 s</li><li>60-85 s</li><li>86-95 s</li><li>96-120 s</li><li>&gt; 120 s</li></ul></td><td><ul><li>0</li><li>0</li><li>0</li><li>0</li><li>Arrêt 30 minutes</li><li>Arrêt 60 minutes</li></ul></td><td><ul><li>Bolus de 50 UI/kg en 10 min et augmentation de 10% / H4</li><li>Augmentation de 10% / H4</li><li>0 / le lendemain</li><li>Baisse de 10% / H4</li><li>Baisse de 10% / H4</li><li>Baisse de 15% / H4</li></ul></td><td></td></tr></tbody></table>

<table><thead><tr><th colspan="4">HBPM</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Enoxaparine sous cutanée</strong><br>Rq 20 mg de Lovenox<br>= 2000 UI = 0,2 ml</td><td><strong>Dose curative</strong><ul><li>Prématuré 200 UI/kg/12h</li><li>Terme 170 UI/kg/12h</li><li>&lt; 2 mois 150 UI/kg/12h</li><li>&gt; 2 mois 100 UI/kg/12h</li></ul><strong>Dose prophylactique</strong><ul><li>&lt; 2 mois 75 UI/kg/12h</li><li>&gt; 2 mois 50 UI/kg/12h</li></ul></td><td>4-6 H après la 3ème dose</td><td>Anti-Xa entre 0,5 et 1<br>Anti-Xa entre 0,1 et 0,5</td></tr><tr><td><strong>Ajustement activité anti-Xa</strong><br><strong>Curatif</strong><ul><li>&lt; 0,4</li><li>0,4-0,5</li><li>0,5-1</li><li>1-1,5</li><li>1,6-2</li><li>&gt;2</li></ul><strong>Prophylactique</strong><ul><li>&lt; 0,1</li><li>0,1-0,5</li><li>0,5-1</li></ul></td><td><strong>Variation du débit d'héparine</strong><br><strong>Curatif</strong><ul><li>Augmentation de 25%</li><li>Augmentation de 10%</li><li>0</li><li>Diminuer de 20%</li><li>Arrêt 3 heures et diminuer de 30%</li><li>Arrêt jusqu'à anti-Xa entre 0,5 et 1 puis diminuer de 40%</li></ul><strong>Prophylactique</strong><ul><li>Augmenter de 25%</li><li>0</li><li>Diminuer de 20%</li></ul></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>
<table><tr><td>• > 1</td><td>• Diminuer de 30 %</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Tinzaparine sous cutanée</td><td>• 0-2 mois 275 UI/kg/j<br/>• 2-12 mois 250 UI/kg/j<br/>• 1-5 ans 240 UI/kg/j<br/>• 5-10 ans 200 UI/kg/j<br/>• 10-16 ans 175 UI/kg/j</td><td>4-6 H après la 2ème dose</td><td>Activité anti Xa entre 0,5 et 1</td></tr><tr><td>• Ajustements activité anti-Xa</td><td colspan="3">Variation du débit d'héparine</td></tr><tr><td>• &lt; 0,4</td><td colspan="3">• Augmentation de 25%</td></tr><tr><td>• 0,4-0,5</td><td colspan="3">• Augmentation de 10%</td></tr><tr><td>• 0,5-1</td><td colspan="3">• 0</td></tr><tr><td>• 1-1,2</td><td colspan="3">• Baisse de 10%</td></tr><tr><td>• &gt; 1,2</td><td colspan="3">• Baisse de 25%</td></tr></table>

<table><tr><td>Warfarine per os</td><td>• Débuter à 0,1-0,2 mg/kg/24H<br/>Dose initiale de 5 mg maximum</td><td>2-4 jours</td><td>INR entre 2 et 3</td></tr><tr><td>Ajustement INR</td><td colspan="3">Variation de la dose</td></tr><tr><td>• 1,1-1,4</td><td colspan="3">• Augmentation de 20 %</td></tr><tr><td>• 1,5-1,9</td><td colspan="3">• Augmentation de 10 %</td></tr><tr><td>• 2-3</td><td colspan="3">• 0</td></tr><tr><td>• 3,1-3,5</td><td colspan="3">• Diminution de 10 %</td></tr><tr><td>• &gt; 3,5</td><td colspan="3">• Arrêt jusqu'à INR &lt; 3,5 puis reprendre avec diminution de 20%</td></tr></table>

<table><thead><tr><th colspan="2">Rivaroxaban per os</th></tr><tr><th>Poids de l'enfant (kg)</th><th>Posologie par prise/ dose totale en 24 H</th></tr></thead><tbody><tr><td>• 2,6-3</td><td rowspan="10">3 prises par jour<br/>• 0,8 mg soit 2,4 mg (dose totale journalière)<br/>• 0,9 mg/ 2,7 mg<br/>• 1,4 mg/ 4,2 mg<br/>• 1,6 mg/ 4,8 mg<br/>• 1,8mg/ 5,4 mg<br/>• 2,4 mg/ 7,2 mg<br/>• 2,8 mg/ 8,4 mg<br/>• 3 mg/ 9 mg</td></tr><tr><td>• 3-4</td></tr><tr><td>• 4-5</td></tr><tr><td>• 5-7</td></tr><tr><td>• 7-8</td></tr><tr><td>• 8-9</td></tr><tr><td>• 9-10</td></tr><tr><td>• 10-12</td></tr><tr><td>• 12-30</td><td>2 prises par jour<br/>• 5 mg/10 mg</td></tr><tr><td>• 30-50</td><td rowspan="2">1 prise par jour<br/>• 15 mg<br/>• 20 mg</td></tr><tr><td>• &gt; 50</td></tr></tbody></table>

<table><tr><td rowspan="2">Fondaparinux</td><td>Dose curative :<br/>• 0,1 mg/kg SC /24h</td><td>Curatif :<br/>Anti-Xa 0,5-1</td></tr><tr><td>Dose prophylactique :<br/>• 0,05 mg/kg SC /24h</td><td>Prophylactique :<br/>Anti-Xa 0,1-0,5</td></tr></table>
Ajustement activité anti-Xa

Dose Curative

* < 0,3

* 0,3-0,49

* 0,5-1

* 1,1-1,2

* > 1,2

Dose prophylactique

* Anti-Xa < 0,1

* Anti-Xa 0,1-0,5

* Anti-Xa 0,51-1

* Anti-Xa > 1

Dose Curative

* augmenter de 0,03 mg/kg

* augmenter de 0,01 mg/kg

* 0

* diminuer de 0,01 mg/kg

* diminuer de 0,03 mg/kg

Dose prophylactique

* augmenter de 25%

* 0

* diminuer de 20%

* diminuer de 30%
Annexe 3 : Variables incluses dans le modèle GAM

- Nombre de séquelles = Moteur (0/1) + Cognitif (0/1) + Visuel (0/1) + Langage (0/1) + Epilepsie (0/1)

- Nombre de facteurs de risque = Pilule oestro-progestative (0/1) + Tabac (0/1) + Thrombophilie (0/1) + Post-Partum (0/1)

- Nombre de symptômes neurologiques = HTIC (0/1) + Trouble de la vigilance (0/1) + Crise convulsive (0/1) + Déficit neurologique (0/1)

- Nombre d'étiologies associées = Infection tête-cou (0/1) + Infection autre (0/1) + Traumatisme crânien (0/1) + Déshydratation (0/1) + MICI (0/1) + Neoplasie (0/1)

- Nombre d'interventions médicales ou chirurgicales = Ventilation mécanique (0/1) + Anticoagulant (0/1) + Antibiotique/antiviral (0/1) + Anticonvulsivant (0/1) + Transfusion de CGR (0/1) + Traitement antihypertenseur (0/1) + Chirurgie ORL/Neurochirurgie (0/1) + Acétazolamide (0/1) + Mannitol (0/1)

- Age à la survenue de la TVC = Exprimé en années
# Titre de la Thèse : ETAT DES LIEUX DE LA PRISE EN CHARGE DES THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES PEDIATRIQUES AU CHU AMIENS PICARDIE (CHUAP)

## Thèse – Médecine – Année 2025

## Cadre de classement : Neurologie pédiatrique

## DES : Pédiatrie

## Mots-clés : TVC pédiatrique, prise en charge clinique, évolution des pratiques, facteurs pronostiques, séquelles

**Résumé : Contexte :** La thrombose veineuse cérébrale (TVC) pédiatrique est une pathologie rare et grave, représentant environ 10 % des AVC de l'enfant. Sa présentation clinique est hétérogène, ses étiologies multiples et sa prise en charge complexe. Les séquelles sont élevées touchant 40 à 60% des survivants. Peu d'études françaises décrivent de façon détaillée les caractéristiques cliniques, radiologiques et thérapeutiques des TVC de l'enfant. **Matériel et Méthodes :** Inclusion des patients de 28 jours à < 18 ans ayant présenté une TVC au CHUAP entre 2006 et 2024. Description des caractéristiques cliniques, étiologiques, radiologiques et thérapeutiques des enfants. Comparaison des pratiques avec les recommandations nationales récentes (PNDS 2021). Analyse de l'évolution de l'épidémiologie de la TVC, des pratiques diagnostiques et thérapeutiques au cours des dernières décennies (utilisation du modèle de Poisson ou quasi-Poisson). Recherche d'éventuels facteurs de risque de séquelles neurologiques (utilisation des Modèles Additifs généralisés (GAM)).

**Résultats :** 51 patients ont été inclus. Les patients présentaient des signes d'hypertension intracrânienne (69%), des troubles de la vigilances (29%), des convulsions (23%) ou autre symptôme neurologique (31%). La première imagerie cérébrale réalisée était en majorité un scanner avec injection de produit de contraste (59%). 75% ont été anticoagulés. 46% des patients ont présenté des séquelles neurologiques pouvant s'associer : parésie (10%), troubles phasiques (10%), troubles neurocognitifs (29%), épilepsie (14%) et séquelles visuelles (4%). Les variables corrélées au nombre de séquelles étaient : le nombre de symptômes neurologiques inauguraux (p=0,030), le nombre de facteurs de risques biologiques et facteurs favorisants (p=0,0045), le nombre d'interventions médicales et chirurgicales lors de la prise en charge (p<0,001), et l'âge lors de la TVC, avec une relation concave, touchant plus les enfants très jeunes et les adolescents. Cette étude a montré une tendance à l'augmentation de l'incidence de la TVC sur la période d'étude, et une augmentation significative des cas de TVC liés à la mastoïdite (p=0,0025). Concernant l'anticoagulation, cette étude souligne l'utilisation croissante des anticoagulants oraux (AOD) depuis leur mise sur le marché (2021). La prise en charge de la TVC au CHU Amiens Picardie est globalement conforme aux recommandations du PNDS ; bien que la réalisation systématique du fond d'œil et la standardisation du suivi sont à prendre en compte dans les pratiques futures.

**Conclusion :** Cette étude souligne l'hétérogénéité des présentations cliniques et la diversité des étiologies de la TVC pédiatrique. Les pratiques observées au CHU Amiens sont globalement conformes aux recommandations nationales récentes. L'identification de facteurs associés aux séquelles pourrait contribuer à améliorer le suivi et la prise en charge de ces patients.