Le sarcome rénal est une tumeur maligne exceptionnelle chez l’adulte. Il est caractérisé par une évolution agressive marquée par un taux élevé de récidive et de mortalité.

Nous rapportons un cas de sarcome rénal à cellules fusiformes chez un patient de 69 ans. Une néphrectomie élargie droite a été réalisée. Il n’y a pas eu de traitement complémentaire. Il n’a pas été noté de récidive avec un recul de 8 mois.

Le SCCR, bien qu’il soit connu comme étant de mauvais pronostic, peut être guérri.

Renal sarcoma is an exceptional malignant tumor in adults. It is characterized by an aggressive disease course marked by a high rate of recurrence and mortality.

We report a case of renal spindle cell sarcoma in a 69 years old patient. A right nephrectomy was performed. There was no additional treatment. It was not noted recurrence with a decline of 8 months.

The SCCR, although it is known as a poor prognosis, can be treated.

# Introduction

Les sarcomes rénaux constituent un groupe plutôt hétérogène, avec de nombreux sous-types histologiques. La proportion de sarcomes dans l’ensemble des tumeurs du rein est estimée à 0,8 et 1% selon les études. Le sarcome à cellules claires du rein (SCCR) est une tumeur mésenchymateuse agressive, rare chez l’enfant (4% des tumeurs rénales) et exceptionnelle chez l’adulte [1] Ils sont caractérisés par une évolution agressive marquée par un taux élevé de récidive et de mortalité. Nous rapportons un cas de sarcome à cellules fusiformes du rein chez un adulte.

# Observation

A.S est un patient de 69ans qui a consulté pour une masse lombaire droite évoluant depuis 18 mois. Il n’avait pas d’antécédents particuliers et a signalé par ailleurs une hématurie totale survenue 10 mois avant sa consultation. L’examen avait mis en évidence un bon état général, une masse tendue irrégulière occupant la fosse lombaire droite, l’hypochondre droit, l’épigastre et s’étendant à la région para-ombilicale droite. La masse était mobilisable à l’examen. Il n’existait pas de fièvre.

A la biologie, les taux d’hémoglobine, de globules blancs et de plaquettes étaient normaux. La créatinémie était à 11,2mg/l. L’examen cyto-bactériologique des urines était normal.

L’échographie a mis en évidence une masse de 19cm de grand axe développée au dépends du rein droit. A l’uro-tomodensitométrie (Uro-TDM), il existait une tumeur rénale droite de 19x18x14cm responsable d’un refoulement vasculaire, sans signe d’envahissement évident (Figure 1 et 2
                     
                     ). La radiographie pulmonaire n’avait pas objectivé de lésions suspectes de métastases.

Une néphrectomie totale droite élargie a été réalisée chez le patient par laparotomie médiane sus et sous ombilicale.

Les suites opératoires étaient simples et son exéat a eu lieu cinq jours après l’intervention.

La pièce opératoire pesait 2,6kg et mesurait 19x18x17cm, complètement encapsulée, développée au dépens de la médullaire refoulant le cortex en périphérie. L’examen microscopique des coupes a montré un parenchyme rénal siège d’une prolifération tumorale maligne. Elle était constituée de cellules mésenchymateuses fusiformes présentant des atypies cytonucléaires à type de mitoses, d’anisocytose et d’anisocaryose. Cette tumeur présentait des zones de remaniements nécrotique et inflammatoire (figure 3
                     ).

La TDM thoraco-abdomino-pelvienne réalisée 8 mois après l’intervention n’a pas objectivé de récidive locale, ni des métastases.

# Discussion

Le sarcome rénal a été longtemps considéré comme une tumeur rénale de l’enfant. En effet il était classé comme le deuxième cancer rénal de l’enfant après le néphroblastome [2]. La découverte chez l’adulte est exceptionnelle. En 2002, une dizaine de cas avaient été rapportées dans le monde [3]. Il a une prédominance masculine. [4]

Les manifestations cliniques du sarcome rénal sont les mêmes que pour la plupart des tumeurs rénales. Il s’agit en effet des douleurs lombaires, de l’hématurie et d’une masse rénale. Mais il peut s’agir d’une hypertension artérielle (HTA) ou de la fièvre dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique [5,6]. Notre patient a consulté pour une masse abdominale évoluant depuis 18 mois et il a signalé un épisode d’hématurie totale 10 mois avant son admission.

La disponibilité de l’échographie a permis de découvrir fortuitement beaucoup de tumeurs rénales. Cet examen radiologique permet de mettre en évidence toute tumeur rénale de plus de 3cm de grand axe [7]. Mais dans les pays du sud, l’échographie n’étant pas toujours disponible partout, des tumeurs rénales passent inaperçues et ne sont découvertes qu’au stade tardif. La TDM est l’examen de référence pour le diagnostic du cancer du rein (vascularisation et limites lésionnelles) et pour l’extension locorégionale [8]

Selon Mazdar et al. [6], le SCCR se présente macroscopiquement sur le plan anatomopathologique, sous forme surtout d’une tumeur unilatérale médio-rénale de grande taille bien délimitée, mais non encapsulée. Une présentation inhabituelle est possible avec la présence de multiples kystes donnant l’aspect d’un néphrome kystique ou d’un kyste rénal multiloculaire. Histologiquement le SCCR, il s’agit d’une prolifération disposée en nids ou en cordons. Huit formes histologiques ont été décrites [4]. Sa forme classique est faite de nappes de cellules à cytoplasme clair, aux limites mal visibles et de noyaux ronds ou ovalaires d’aspect clair avec une chromatine fine et un petit nucléole. Les mitoses sont peu nombreuses. Les autres formes morphologiques sont sclérosante, cellulaire, épithéloïde, palissadique, fusiforme, storiforme et anaplasique [4]. La forme que nous décrivons est fusiforme avec des cellules mésenchymateuses présentant des atypies cytonucléaires à type de mitoses, d’anisocytose et d’anisocaryose. L’étude immunohistochimique n’a pas été réalisée chez notre patient. Elle est plus intéressante chez l’enfant pour éliminer un néphroblastome, une tumeur rhabdoïde ou un rhabdomyosarcome [4].

Le traitement du SCCR de l’adulte n’est pas bien codifié du fait de sa rareté. La prise en charge chez l’adulte s’est inspirée de celle de l’enfant. Dans le protocole SIOP 2001, il a été préconisé une néphrectomie élargie, la radiothérapie et une polychimiothérapie intensive et prolongée à base d’agents alkylants, d’anthracyclines, d’épipodophyllotoxines et de dérivés du platine [5]. Même si les principes de la néphrectomie élargie ont été établis par Robson depuis 1969 [9], le rôle de la surrénalectomie et du curage ganglionnaire ont été remis en cause. Les résultats initiaux [10] et à long terme [11] de l’étude publiée par l’EORTC ne montrent pas de différence de survie lorsqu’un curage ganglionnaire était réalisé. C’est ce qui explique la non réalisation du curage ganglionnaire chez notre patient. Il n’a pas été administré un traitement adjuvant à la néphrectomie. L’évolution est bonne avec un recul de 8 mois. Ailleurs l’évolution du SCCR est marquée par la survenue d’une récidive locorégionale imposant une surveillance rigoureuse. [12]

# Conclusion

Le SCCR est une tumeur maligne exceptionnelle chez l’adulte. Son diagnostic est histologique et sa prise en charge n’est pas bien codifiée. Cependant la néphrectomie élargie reste indiquée à tous les stades. Bien qu’il soit connu comme étant de mauvais pronostic, la guérison est possible. Cependant une surveillance rigoureuse est nécessaire pour guetter les récidives.

Author's contributions (With email address of each author)

Dr Ndéye Aissatou Bagayogo (bagaaicha12@yahoo.fr)) nous a encadrés dans la rédaction et la correction de ce document.

Dr Ibou Thiam a fait le compte-rendu anatomopathologique

Dr Amath Thiam (meta804@yahoo.fr), Dr Boubacar Fall (bbcarfall@yahoo.fr), Dr Yaya Sow (yahyasowdj@yahoo.fr), Dr Alioune Sarr (sarramoc@yahoo.fr), Dr Abdou R.H. Zakou (razakzakou@yahoo.fr), Dr Samba T. Faye (thiape@live.fr),. Tous ces docteurs ont participé à l’étude car nous sommes dans le même service et par conséquent ils ont suivi ou opéré les patients que nous avons inclus dans l’étude.

Pr Babacar Diao (babacardiao104uro@yahoo.fr), Pr Papa Ahmed Fall (papaahmed2@gmail.com), Pr Alain Khassim Ndoye (alainndoye@hotmail.com), Pr Mamadou Ba. Ces professeurs sont les responsables d’enseignement dans notre service. Ils ont tous contribué à la rédaction et la correction de cet article.

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