# Épidémiologie de la maladie cœliaque dans le monde

## Epidemiology of Celiac Disease worldwide

Karim Ait Idir

Service de pédiatrie. Centre de consultations spécialisées de l'armée. Hussein Dey Alger

**Correspondance à :**
Karim AIT IDIR
aitidir22@gmail.com

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMSra.2020.7101

**Historique de l'article :**
Reçu le 25 octobre 2019
Accepté le 14 mars 2020
Publié le 02 mai 2020

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**Pour citer l'article :**

Ait Idir K. Epidémiologie de la maladie cœliaque dans le monde. Batna J Med Sci 2020;7(1):1-5.
https://doi.org/10.48087/BJMSra.2020.7101

## RÉSUMÉ

L'optique épidémiologique de la maladie cœliaque a changé. Jadis considérée comme maladie pédiatrique rare, elle devient de plus en plus fréquente de nos jours. Sa prévalence peut atteindre 3 % dans certains pays, et son incidence s'est multiplié par 6 ces dernières années. La consommation de gluten sur un terrain prédisposé, un terrain d'auto-immunité et les aberrations chromosomiques constituent des facteurs de risque de développement de la maladie cœliaque. L'approche épidémiologique se base soit sur les sérologies cœliaques et/ou sur l'étude histologique des biopsies duodénales. La difficulté des études statistiques est surtout liée aux formes atypiques et silencieuses, même si actuellement elles sont mieux décryptées.

**Mots-clés :** Maladie cœliaque; Gluten; Génétique; épidémiologie; prévalence; incidence; risque.

## ABSTRACT

The epidemiological optics of celiac disease has changed. Once considered a rare pediatric disease, it is becoming more and more common today. It can reach a prevalence as high as 3% in some countries, and its incidence has increased six-fold in recent years. Gluten consumption on predisposed genetic, autoimmunity and chromosomal aberrations are risk factors for the development of celiac disease. The epidemiological approach is based on either coeliac serologies and/or histological study of duodenal biopsies. The difficulty of statistical studies is mainly related to atypical and silent forms, even if they have now been better deciphered.

**Keywords:** Celiac disease; Gluten; genetic; epidemiology; prevalence; incidence; risk.

## INTRODUCTION

La maladie cœliaque (MC) est une entéropathie auto-immune secondaire à la consommation de gluten chez une personne génétiquement prédisposée. Elle associe un état inflammatoire intestinal, une hyperplasie des cryptes et une atrophie villositaire [1].

Les études épidémiologiques varient en fonction des méthodes et critères diagnostiques utilisés (sérologies, biopsie duodénale, taille de l'échantillon, lieu de l'étude...) [2]. La difficulté de l'approche épidémiologique réside aussi dans le fait que la MC revêt plusieurs aspects entre forme active, latente ou silencieuse. Singh *et al*. ont publié une revue systématique et méta-analyse des travaux sur l'épidémiologie de la MC dans le monde, les résultats sont illustrés dans le tableau 1 [3].

La pertinence des moyens diagnostiques et du dépistage ciblé ont considérablement amélioré l'étude statistique de cet iceberg, notamment avec le diagnostic des nombreux sujets asymptomatiques [4].

## DONNEES GENERALES ET FACTEURS DE RISQUE DE LA MALADIE CŒLIAQUE

**La prévalence globale** : estimée entre 0,5 et 1 % dans la population générale [5, 6]. Elle peut atteindre les 3 % en Europe du Nord, 1-2 % en Amérique, Afrique du nord, Moyen orient et Inde [7]. Elle reste rare dans certaines zones géographiques (exemple : région du Sahel et Japon) [6].

**L'incidence globale** : Le chiffre des nouveaux cas/ an ne cesse de croître ces 3 ultimes décades, allant de 2 à 13 nouveaux cas/100 000 habitants/ an [2]. Il semblerait que pour chaque cas étiqueté de MC, il existerait 3 à 7 cas non diagnostiqués [8].

**Le taux de mortalité** : il est estimé que 42000 enfants décèdent par an suite aux complications de la MC et environ 4 % des décès par diarrhées sont secondaires à une MC non diagnostiquée [9].
<table><caption>**Tableau 1** : Nombre d'études sur l'épidémiologie de la MC dans le monde d'après Signh *et al.* [3].</caption><thead><tr><th rowspan="2">Région</th><th colspan="4">Selon la séroprévalence</th><th colspan="4">Selon la biopsie</th></tr><tr><th>Nombre d'études</th><th>Effectif de la population</th><th>Diagnostic positif</th><th>Prévalence groupée (IC95%)</th><th>Nombre d'études</th><th>Effectif de la population</th><th>Diagnostic positif</th><th>Prévalence groupée (IC95%)</th></tr></thead><tbody><tr><td>Europe</td><td>49</td><td>163700</td><td>2340</td><td>1.3 (1.1-1.5)</td><td>33</td><td>98391</td><td>1119</td><td>0.8 (0.6-1.1)</td></tr><tr><td>Asie</td><td>20</td><td>68632</td><td>2607</td><td>1.8 (1-2.9)</td><td>12</td><td>18052</td><td>114</td><td>0.6 (0.4-0.8)</td></tr><tr><td>Amérique du sud</td><td>11</td><td>20245</td><td>280</td><td>1.3 (0.5-2.5)</td><td>5</td><td>16550</td><td>69</td><td>0.3 (0.1-0.6)</td></tr><tr><td>Amérique du nord</td><td>7</td><td>17778</td><td>200</td><td>1.4 (0.7-2.2)</td><td>1</td><td>200</td><td>01</td><td>0.5</td></tr><tr><td>Afrique</td><td>7</td><td>15775</td><td>253</td><td>1.1 (0.4-2.2)</td><td>4</td><td>7902</td><td>42</td><td>0.8 (0.2-1.7)</td></tr><tr><td>Océanie</td><td>2</td><td>4075</td><td>59</td><td>1.4 (1.1-1.8)</td><td>2</td><td>4075</td><td>27</td><td>0.5 (0.2-0.9)</td></tr><tr><td>Moyen orient</td><td>17</td><td>41750</td><td>847</td><td>1.6 (1.2-2.1)</td><td>11</td><td>15063</td><td>89</td><td>0.6 (0.4-0.8)</td></tr><tr><td>Sud-Est Asie</td><td>4</td><td>28382</td><td>1784</td><td>2.6 (0.3-7.2)</td><td>2</td><td>4489</td><td>59</td><td>0.8 (0.4-1.4)</td></tr><tr><td>Afrique du nord</td><td>6</td><td>14275</td><td>229</td><td>1.0 (0.2-2.3)</td><td>3</td><td>12686</td><td>27</td><td>0.4 (0.2-0.6)</td></tr></tbody></table>

**Le sex-ratio** : varie en fonction de l'âge [4]. Il est de 1:2 à 1:3 [4, 10]. On note une prédominance féminine qui s'explique par plusieurs facteurs dont la fréquence élevée des maladies auto-immunes chez la fille, le terrain hormonal et la probable protection du chromosome Y [11].

**Le Facteur familial** : la prédisposition génétique à la MC a été connue dès les années 70 [12]. Karell *et al.* ont décrit un risque > 70 % chez les jumeaux monozygotes et une prévalence de 10 % à 15 % chez les parents du premier degré [13, 14]. Ce risque est moindre chez les parents du deuxième degré [4].

<table><caption>**Tableau 2** : Facteurs de risque associés à la maladie cœliaque [1, 15].</caption><thead><tr><th>Facteurs/causalité</th><th>Importante</th><th>Faible ou incertaine</th></tr></thead><tbody><tr><td>Gluten</td><td>Prouvé et obligatoire.</td><td></td></tr><tr><td>Génétiques</td><td>HLA DQ2/DQ8. Jumeaux homozygotes. Anomalies chromosomiques.</td><td>40 autres gènes +/- impliqués. Sexe féminin.</td></tr><tr><td>Nutrition infantile</td><td>Quantité de gluten.</td><td>Allaitement maternel protecteur ?</td></tr><tr><td>Grossesse et facteurs néonataux</td><td>Age gestationnel court.</td><td>Césarienne ? supplémentation en fer ? saison de naissance ?</td></tr><tr><td>Habitat</td><td>Zones de production de blé. Latitude nord (USA).</td><td>Race blanche.</td></tr><tr><td>Infections et microbiote</td><td>Réovirus. Exposition aux antibiotiques.</td><td>Dysbiose. Hygiène buccodentaire médicore. Influenza, Helicobacter, Rotavirus.</td></tr><tr><td>Niveau socio-économique Tabagisme</td><td>Le tabagisme est négativement associé à la maladie cœliaque.</td><td>Niveau socio-économique élevé. Niveau maternel élevé d'éducation. Pas d'effet du tabac pendant la grossesse.</td></tr></tbody></table>

**Les facteurs de risques associés** : ils peuvent être fortement, faiblement ou pas du tout liés à la MC. Le tableau 2 récapitule ces facteurs.

**Distribution mondiale du profil HLA DQ2/DQ8** : 40 % de la population générale exprime ce profil [15], mais il est bien établi que 90-95 % des patients cœliaques sont HLA DQ2 et le reste sont HLA DQ8 et que ce profil génétique a une grande valeur prédictive négative [16]. Le DQ2 est rencontré dans la population d'Europe de l'ouest, Afrique du nord et de l'ouest, du moyen orient et d'Asie centrale, et le DQ8 dans les pays scandinaves et l'Amérique latine [9]. La figure 1 schématise la distribution géographique des typages HLADQ2DQ8.

<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Figure 1** : **en haut** : Distribution Du profil HLA DQ2 (HLA DQA1*0501-DQB1*0201) dans le monde [17]. **En bas** : Distribution Du profil HLA DQ8(HLA DQA1*0301-DQB1*0302) dans le monde [17].</figcaption></figure>
**Consommation mondiale de gluten** : Selon la FAO (*Food and Agriculture Organization*), la consommation journalière de blé oscille entre 21 à 564 g/personne / jour (figure 2) [17]. Elle est surtout notée dans la population européenne, méditerranéenne et du moyen orient. Ce qui explique en partie la prévalence élevée de la MC dans ces régions.

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Figure 2** : Consommation mondiale de blé selon la FAO [17].</figcaption></figure>

## CARTE GEOGRAPHIQUE DE L'EPIDEMIOLOGIE DE LA MALADIE COELIAQUE

**Asie et Océanie** : de la Turquie au Japon, de la Russie à l'Indonésie, l'hétérogénéité des facteurs génétiques, culturels et nutritionnels engendre une complexité d'étude épidémiologique dans ce contient [18,19]. Il y a peu d'études épidémiologiques notamment dans la région sud et sud-est [20]. Néanmoins, la prévalence en Australie et en Nouvelle Zélande serait similaire à celle observée à l'échelle mondiale alors qu'elle est considérée très faible dans d'autres pays comme le Japon [19].

**Europe et États-Unis** : la prévalence globale est estimée à 1 % [21]. Elle est de 2-3 % en Suède et en Finlande [21, 22]. En Norvège, l'incidence est estimée à 2 /1000 avant l'âge de 12 ans [23]. En Allemagne, elle est plus faible et est estimée à 0,2 % [21], 0,5 % en Hollande, 0,7 % en Suisse [24]. En France, il n'y a pas de chiffres exacts vu le peu d'études publiées, la prévalence serait de 1 /250 [4]. En Espagne, elle est de 0,3-0,84 % [24, 25], alors que l'incidence est de 54 pour 100000 habitants et est largement supérieure aux autres pays d'Europe [26]. En Italie, elle avoisine les 0,5-0,72 % [24, 25] avec une augmentation à 1,58 % en 2019 [27]. Aux USA, l'incidence annuelle entre 2000-2014 est de 17,4 pour 100000 habitants chez l'enfant, alors que la prévalence oscille entre 0,59-1 % [28, 29]. Il semblerait que seulement 10-15 % des patients cœliaques américains ont été diagnostiqués [14].

**Amérique centrale et Amérique latine** : elle serait de 1 % à Cuba [30], augmentée au Mexique 1 :37 [24], très disparate au Brésil allant de 1 :214 à 1 :680 [31] [32], au Chili : 1 :846 [31], en Argentine 1 : 470 [33].

**Afrique** : dans une étude réalisée chez 990 enfants Sahraouis, une prévalence de 5,6 % a été retrouvée, soit 5 à 10 fois plus que la prévalence mondiale [34], mais cette étude reste controversée. Dans un travail égyptien, un chiffre à 1:187 soit 0,53 % a été objectivé [35]. En Tunisie, une étude a été réalisée en 2007 révélant une prévalence de 1/157 sur une population pédiatrique de 6286 sujets, alors qu'en 2013 6 cas (endoscopie et sérologie) ont été enregistrés sur 2064 [36]. En Lybie, la prévalence est de 0,8 % dans une population pédiatrique de 2920 sujets [37]. En Algérie, 1,09 ‰ à Oran chez les moins de 15 ans symptomatiques [38], 1.11 ‰ à Tébessa, 0.97 ‰ à Constantine, 0,25 ‰ à Jijel, 0,3 ‰ à Batna, 0,88 ‰ à Khenchela 1,4‰ à Guelma et 1,7 ‰ à Mila [39]. L'étude Bensmina, réalisée dans l'algérois et ayant concerné 4868 enfants âgés entre 6 et 15 ans a objectivé une

<table><caption>**Tableau 3** : Prévalence de la MC dans certaines régions du monde [4,18,19,20,26].</caption><thead><tr><th>Zone/Prévalence (%)</th><th>≥1.5%</th><th>[1-1.5]</th><th>[0.5-1]</th><th>&lt; 0.5%</th><th>Inconnue</th></tr></thead><tbody><tr><td><strong>Asie et Océanie</strong></td><td>Australie<br>Nouvelle<br>Zélande<br>Iran.<br>Pakistan.<br>Nord-ouest<br>de l'Inde</td><td></td><td>Russie.<br>Chine.<br>Sud de<br>l'Inde</td><td>Japon.<br>Vietnam.</td><td>Corée.<br>Indonésie.<br>Malaisie,<br>Philippines.</td></tr><tr><td><strong>Europe/USA</strong></td><td>Suède<br>Finlande<br>Italie</td><td>Norvège<br>Hongrie<br>USA</td><td>Suisse<br>Espagne</td><td>Allemagne<br>Hollande<br>Estonie<br>Russie<br>Pologne</td><td></td></tr><tr><td><strong>Amérique centrale et du sud</strong></td><td>Mexique</td><td>Cuba</td><td>Brésil<br>Argentine</td><td></td><td></td></tr><tr><td><strong>Moyen Orient</strong></td><td>Turquie,<br>Arabie<br>Saoudite,<br>Jordanie<br>Palestine</td><td></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td><strong>Afrique du nord</strong></td><td></td><td></td><td>Egypte<br>Tunisie<br>Lybie<br>Algérie<br>(Alger)</td><td>Algérie<br>(Oranie,<br>est)<br>Tunisie</td><td></td></tr><tr><td><strong>Sahel et Afrique noire</strong></td><td>Sahara<br>Occidental</td><td></td><td></td><td>Burkina-<br>Faso</td><td>Afrique<br>noire</td></tr></tbody></table>

séroprévalence à 0,53%, une prévalence avec preuve histologique à 0,51% [40]. Le tableau 3 et les figures 3a, 3b résument l'ensemble des statistiques.

<figure><img src="image_3.png" /></figure>

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Figure 3** : En haut. Sééroprévalence de la MC dans le monde. En bas. Prévalence de la MC dans le monde (après étude histologique) [3].</figcaption></figure>
## PREVALENCE DE LA MALADIE CŒLIAQUE DANS LA POPULATION A RISQUE

Certaines situations exposent à un risque plus élevé de développer une MC. Sa prévalence lorsqu'un parent 1er degré est atteint avoisine les 11 % [41], 5,2 % dans le syndrome de Down [42], 2,2-8,1 % dans le syndrome de Turner [11].

Sur un terrain d'auto-immunité, la prévalence de la MC peut atteindre les 16% chez les enfants avec de diabète type 1 [43], jusqu'à 10 % dans la thyroïdite d'Hashimoto [41].

Dans les hépatopathies, la MC est associée à l'hépatite auto-immune dans 4-6 % des cas, dans 1-7 % à la cholangite biliaire primitive et culmine à 9 % dans les hyper-transaminasémies inexpliquées [44].

## CONCLUSION

La MC reste un problème de santé publique dans de nombreux pays. Sa prévalence et son incidence ne cessent d'augmenter dans le monde, devenu de nos jours « un petit village ». Les variations géographiques, génétiques, culturelles, nutritionnelles et surtout méthodologiques rendent difficile d'établir un profil épidémiologique copiant avec exactitude la réalité.

**Déclaration d'intérêts** : les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt en rapport avec cet article.

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