La maladie associée aux immunoglobulines de type G4 (IgG4) est une maladie fibro-inflammatoire chronique à médiation immunitaire susceptible de toucher potentiellement tous les organes. Néanmoins, les cas d’atteinte ovarienne sont peu documentés dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une femme de 54 ans consultant pour des douleurs pelviennes et dont les examens d’imagerie ont révélé une masse annexielle droite suspecte avec une urétérohydronéphrose en amont. Une tumeur ovarienne a initialement été évoquée, mais l’intervention chirurgicale qui a suivi et l’analyse histopathologique ont révélé une maladie associée aux IgG4 avec infiltration lymphoplasmocytaire. La concentration sérique d’IgG4 postopératoire était normale. L’atteinte ovarienne dans la maladie associée aux IgG4 est rare et peut simuler une néoplasie, rendant le diagnostic difficile sans prélèvement histologique. Dans notre cas, aucune autre atteinte systémique synchrone n’a été détectée et un suivi par tomographie par émission de positons a été proposé. Ce cas souligne l’importance d’inclure la maladie associée aux IgG4 dans le diagnostic différentiel des masses annexielles.

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is a chronic, immune-mediated fibro-inflammatory disease that has the potential to affect any organ of the body. Nevertheless, instances of ovarian damage are poorly documented in the existing literature. We report the case of a 54-year-old woman who presented with pelvic pain and whose imaging studies revealed a suspicious right adnexal mass with upstream ureterohydronephrosis. This aspect initially suggested an ovarian tumour. Subsequently, the patient underwent surgical intervention, followed by histopathological analysis, which revealed the presence of IgG4-related disease with lymphoplasmacytic infiltration and a normal postoperative serum IgG4 level. Ovarian involvement in IgG4-related disease is rare and can potentially mimic neoplasia, thereby rendering diagnosis challenging in the absence of histological sampling. No other synchronous systemic damage was identified in this case and follow-up with a positron-emission tomography scan was recommended. This case highlights the significance of considering IgG4-related disease as a potential differential diagnosis for adnexal masses.

# Observation clinique

Nous rapportons le cas d’une femme de 54 ans en préménopause, porteuse d’un dispositif intra-utérin au cuivre depuis 4 ans, avec comme antécédents deux césariennes et une salpingite traitée par laparoscopie. La patiente s’est présentée aux urgences pour des douleurs pelviennes prédominant en fosse iliaque droite et irradiant au dos, évoluant depuis 3 semaines. Il n’y avait aucun signe fonctionnel urinaire. À l’examen initial, la bandelette urinaire montrait des traces de sang, des nitrites positifs et des traces de leucocytes. La biologie révélait un syndrome inflammatoire sans autre anomalie. Une pyélonéphrite compliquée était suspectée et un scanner abdominopelvien a été réalisé.

Le scanner abdominopelvien avec injection de produit de contraste a mis en évidence une masse annexielle droite de contours mal définis, se réhaussant après injection, engainant l’uretère droit et provoquant une hydronéphrose sévère en amont (Fig. 1
                     ). L’hypothèse diagnostique était initialement celle d’une lésion néoplasique ou d’un abcès tubo-ovarien.

Trois jours plus tard un complément d’exploration par IRM a été réalisé et a révélé une lésion ovarienne droite tissulaire suspecte, responsable d’une dilatation pyélocalicielle (Fig. 2
                     ). Le dosage des marqueurs tumoraux retrouvait des taux de CA 125 légèrement élevés à 53,9UI/mL (N<35UI/mL) tandis que les taux d’ACE et CA 19-9 étaient négatifs. Dans les suites de l’IRM une sonde JJ a été posée afin de soulager l’obstruction urétérale.

Trois semaines plus tard, la patiente a bénéficié d’une cœlioscopie exploratrice suivie d’une laparotomie médiane avec hystérectomie, annexectomie bilatérale et omentectomie. Lors de l’intervention, le chirurgien a observé un ovaire droit adhérent au péritoine de la fossette sous-ovarienne, sans suspicion macroscopique évidente. Une masse indurée sous-péritonéale palpable au contact de l’uretère et des vaisseaux iliaques internes, semblait adhérente à l’ovaire droit qui se mobilisait spontanément à la palpation.

L’analyse histologique de la lésion a mis en évidence une prolifération histiocytaire avec un infiltrat polymorphe riche en plasmocytes, confirmé par l’immunohistochimie anti-CD138. Il n’y avait pas de polynucléaires éosinophiles, et les colorations spécifiques (acide périodique–Schiff, Grocott, Gram, Ziehl) étaient négatives. Le rapport des immunoglobulines IgG4/IgG était de 0,8, avec environ 50 plasmocytes IgG4+ par champ à fort grossissement. Les immunohistochimies CD1a, PS100, et les marqueurs tumoraux (pankératine, EMA, WT1, calrétinine, BerEP4) étaient négatifs. Une prolifération similaire était retrouvée au niveau de l’ovaire droit. La biologie réalisée à la suite de ces résultats a retrouvé une concentration sérique de créatinine normale (88μmol/L ; N=50–100μmol/L), de protéine C-réactive normale, et une protéinurie modérée (0,23g/L ; N<0,15g/L). Les taux d’IgG4 étaient mesurés de 0,59g/L ; N=0,02–0,96g/L. Aucun autre signe d’atteinte systémique n’a été détecté. Un contrôle par tomodensitométrie abdominopelvienne a été prévu avant le retrait de la sonde JJ, avec un suivi à 6 mois.

Aucun traitement adjuvant n’a été administré à la patiente après l’intervention, en raison de la normalité des taux sériques d’IgG4 et de l’absence d’autre atteinte organique. Un suivi par tomographie par émission de positons (TEP) a été recommandé afin de surveiller l’absence d’évolutivité de la maladie. La patiente a été revue en consultation 2 ans après la découverte de sa maladie. L’examen clinique n’a révélé aucune anomalie. La TEP réalisée a montré une réponse métabolique complète.

# Discussion

La maladie liée aux IgG4 est une maladie fibro-inflammatoire chronique de découverte récente décrite pour la première fois en 2001 chez des patients atteints de cholangite sclérosante avec des taux sériques élevés d’IgG4 [1]. Elle se manifeste sous différentes formes : la pancréatite auto-immune, l’hypertrophie des glandes salivaires et lacrymales, la fibrose rétropéritonéale, l’atteinte orbitale et la néphrite tubulo-interstitielle représentant les manifestations les plus fréquentes. Les principales caractéristiques histopathologiques incluent un infiltrat lymphoplasmocytaire dense constitué de nombreux plasmocytes IgG4-positifs, une fibrose storiforme et une phlébite oblitérante [2]. Le diagnostic peut être difficile et repose sur une combinaison de résultats cliniques, sérologiques et histopathologiques révisés en 2020 par le Japon et les critères de classification de 2019 de l’American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism [2,3].

L’atteinte ovarienne de la maladie associée aux IgG4 est rare et très peu décrite dans la littérature où seuls 8 cas sont rapportés. Des atteintes bilatérales, mais également des atteintes unilatérales comme dans notre cas ont été décrites [4–11]. Leurs contours peuvent être réguliers mais également infiltrants et responsables d’une urétérohydronéphrose d’amont, comme nous l’observons chez notre patiente [10,11]. Les atteintes ovariennes ne sont pas spécifiques en imagerie, cependant dans l’ensemble des cas une portion tissulaire est observée. Dans notre cas et celui de Maruyama et al. la portion tissulaire présentait en IRM des caractéristiques de lésion hypercellulaire, avec un hypersignal diffusion et un rehaussement après injection [4–6,9,10]. Sim et al. ont réalisé une TEP au (18F)-fluorodésoxyglucose (FDG) retrouvant une faible captation par les ovaires [6]. Les principales caractéristiques des cas de maladie associée aux IgG4 impliquant l’ovaire décrits dans la littérature sont rapportés dans le Tableau 1
                     .

Le diagnostic différentiel de la maladie associée aux IgG4 dans le cadre d’une atteinte ovarienne est complexe. La principale difficulté réside dans la distinction entre la maladie associée aux IgG4 et une tumeur maligne ovarienne, surtout en présence de masses annexielles. Les marqueurs tumoraux, tels que le CA 125, peuvent être modérément élevés, comme observé chez notre patiente et dans certains cas de la littérature [4,5], ce qui peut renforcer l’hypothèse initiale d’une tumeur ovarienne. Dans notre cas et de manière semblable à l’ensemble des cas décrits dans la littérature, l’hypothèse de tumeur maligne est évoquée en situation préopératoire, avant que l’analyse histologique la réfute et oriente vers une maladie associée aux IgG4.

Lors de la chirurgie, l’ovaire droit, de morphologie normale, était situé au contact d’une masse infiltrante. À la relecture de l’imagerie a posteriori, cet aspect a été retrouvé avec une « structure » ovarienne conservée cependant les mêmes anomalies de signal suspectes sont visibles au sein de l’ovaire et de la masse adjacente (Fig. 2). Stearns et al. avaient également décrit une situation semblable avec une lésion pelvienne infiltrante d’origine mal définie, une urétérohydronéphrose d’amont et une structure ovarienne conservée [9].

Dans la littérature, sept patientes sur huit ont eu une chirurgie avec annexectomie et une patiente une biopsie de la lésion [9]. Les taux sériques d’IgG4 ont été documentés après l’intervention chez six patients sur huit avec notre cas et étaient significativement augmentés chez seulement deux patientes [4,8].

L’étude de Stearns et al. a montré que la corticothérapie à haute dose était efficace pour l’atteinte ovarienne, avec une diminution de taille de la lésion, comme dans les autres atteintes connues de la maladie associée aux IgG4 [9]. Dans les autres cas rapportés, le traitement chirurgical ayant été curatif en l’absence d’atteinte systémique associée, la réponse aux corticoïdes n’a pu être évaluée. Un suivi par TEP peut être proposé afin de s’assurer de l’absence d’évolutivité de la maladie à distance.

# Conclusion

Nous rapportons ici le neuvième cas documenté de maladie associée aux IgG4 avec une lésion pelvienne infiltrante associée à une atteinte ovarienne droite et une urétérohydronéphrose. La présentation clinique, simulant une néoplasie ovarienne, rend le diagnostic préopératoire difficile. La combinaison d’une lésion pelvienne infiltrante et de la préservation d’une architecture ovarienne pourrait cependant être un indice orientant vers une maladie associée aux IgG4. Il sera essentiel de comparer ces observations aux futurs cas rapportés pour identifier des caractéristiques radiologiques spécifiques permettant un diagnostic plus précoce et une prise en charge thérapeutique plus adaptée.

# Contribution des auteurs

PC : rédaction du manuscrit, relecture et révision ; BC et BM : relecture et révision.

# Financement

Ce travail n’a bénéficié d’aucune subvention spécifique émanant d’organismes de financement publics, commerciaux ou à but non lucratif.