# Traitement d'une neurosarcoïdose infundibulaire par corticoïdes

## Management of infundibular neurosarcoidosis with corticosteroids

Said Azzoug, Farida Chentli

Service d'Endocrinologie et
Maladies Métaboliques, CHU
Bab El Oued, Alger - Algérie

Correspondance à :
Dr. Said AZZOUG
saidazzoug@yahoo.fr

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMScr.2015.2117

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Pour citer l'article :

Azzoug S, Chentli F.
Traitement d'une
neurosarcoïdose par
corticoïdes. Batna J Med
Sci 2015;2(1):75-77.
https://doi.org/10.48087/
BJMScr.2015.2117

## RÉSUMÉ

**Introduction** : La neurosarcoïdose hypothalamo-hypophysaire est une pathologie rare et son traitement n'est pas bien codifié ; nous rapportons à ce propos l'observation d'une patiente qui a présenté une sarcoïdose infundibulaire infiltrant le chiasma optique et qui a répondu favorablement à la corticothérapie. **Observation** : Mme B.F âgée de 35 ans s'était présenté en consultation pour un syndrome aménorrhée/galactorrhée, l'examen clinique ainsi que le bilan hormonal avaient mis en évidence une insuffisance antéhypophysaire, un diabète insipide et une hyperprolactinémie modérée. L'IRM cérébrale mettait en évidence un épaississement de la tige pituitaire mesuré à 9 mm infiltrant le chiasma optique qui était épaissi. Le diagnostic de neurosarcoïdose a été retenu devant l'élévation de l'enzyme de conversion et le scanner thoracique qui retrouva l'aspect d'une sarcoïdose médiastino-pulmonaire stade 2. La patiente a été mise sous Prednisone à la dose de 1 mg/kg/j, l'évolution était marquée par une diminution de l'épaississement de la tige pituitaire et une régression de l'infiltration du chiasma optique, les lésions médiastino-pulmonaires étaient stationnaires. Sur le plan biologique, l'enzyme de conversion s'est normalisée, l'insuffisance antéhypophysaire par contre était persistante.
**Conclusion** : Les corticoïdes peuvent être efficaces dans la sarcoïdose hypothalamo-hypophysaire, même s'ils ne permettent pas le plus souvent la récupération de la fonction hypophysaire, ils peuvent faire régresser les lésions et diminuer le risque de compression des structures de voisinage.

**Mots clés** : Sarcoïdose infundibulaire, corticothérapie, insuffisance hypophysaire, diabète insipide

## ABSTRACT

**Background:** hypothalamic-pituitary neurosarcoidosis is a rare disease and its management has yet to be established; we report the case of a patient presenting with an infundibular sarcoidosis that infiltrated the optic nerve and responded well to corticosteroids. **Case report:** Mrs. B.F, aged 35 years-old, presented with a amenorrhea and galactorrhea syndrome; physical examination and hormonal investigations have revealed pituitary insufficiency, diabetes insipidus and a moderate hyperprolactinemia. Brain MRI has shown a thickening of the pituitary stalk, measured at 9 mm. Diagnosis of neurosarcoidosis was established with the elevation of the angiotensine converting enzyme (ACE) and a chest CT that revealed a typical grade 2 sarcoisosis. The patient underwent a treatment with Prednisone at 1 mg/Kg/day; the evolution was favourable, with a decrease in the thickening of the pituitary stalk whereas the mediastinal and lung lesions remained stable. Lab study found a normalization of the ACE levels; however, the patient did not recover from her pituitary insufficiency. **Conclusion:** corticosteroids could be efficient in hypothalamic-pituitary sarcoidosis, and even if they may not allow a complete recovery of the hypothalamic function, improvement can be seen and compression may be prevented and/or limited.

**Keywords:** infundibular sarcoidosis, corticosteroids, pituitary insufficiency, diabetes insipidus.

## علاج السركويدوز القمعي

**الملخص :**

ان مرض السركيدوز الذي يمس المهاد والنخامية هو مرض نادر وعلاجه لم يتم تقنينه بشكل نهائي ونسرد في هذا التقرير حالة مريضة مصابه بالسركيدوز القمعي المتسلى في التصالية البصرية والتي استجابت للعلاج بمضادات الانتهاب الستيرويدية. الملاحظة: تم إدخال السيدة ف ب ذات 35 سنة لمتلزمة انقطاع الطمث ودر اللبن. وقد أظهر الفحص السريري والتحليل الهرموني قصورا في النخامية، السكري الكاذب وارتفاع في البرولاتكتين. أبرزت معاينة المخ بواسطة الرنين المغناطيسي سماكة في ساق الغدة النخامية قياس 9 ملم متسلة في التصالية البصرية السميكة بدورها. وقد تم تشخيص السركيدوز اعتمادا على ارتفاع نسبة الأنزيم المحول للأنجيوتونسين وكذا التحليل الإشعاعي للصدر الذي أظهر الساركيدوز الرئوي من الدرجة 2. المريضة وضعت تحت بردينزون بجرعة 1 ملغ / كغ / يوم، وتميز التطور عن طريق انخفاض في سماكة ساق الغدة النخامية والانحدار من تسلل التصالية البصرية، كانت الأعراض الرئوية ثابتة. أما فيما يخص التحليل المخبري، فان نسبة الأنزيم المحول للأنجيوتونسين انخفض الى المستوى الطبيعي مع استمرار قصور النخامية.

**الخلاصة:** قد تكون مضادات الانتهاب الستيرويدية فعالة في الساركيدوز - المهادي النخامي، على الرغم من أنها لا تمكن من استعادة وظيفة الغدة النخامية، إلا أنها تستطيع عكس الأضرار والحد من مخاطر الضغط على الهياكل المجاورة.

**كلمات البحث:** الساركيدوز القمعي، القشرية، قصور النخامية، ومرض السكري الكاذب
## INTRODUCTION

La neurosarcoïdose hypothalamo-hypophysaire est une pathologie rare et son traitement n'est pas bien codifié ; nous rapportons à ce propos l'observation d'une patiente qui a présenté une sarcoïdose infundibulaire infiltrant le chiasma optique et qui a répondu favorablement à la corticothérapie.

## OBSERVATION

Mme B.F âgée de 35 ans s'était présentée en consultation pour un syndrome aménorrhée galactorrhée. Le début de sa symptomatologie remontait à une année avant sa consultation par l'apparition d'une aménorrhée, d'une galactorrhée, d'un amaigrissement, d'une asthénie et d'une constipation. L'examen clinique mettait en évidence une patiente en normo-poids avec un indice de masse corporelle à 23 kg/m², normo-tendue à 110/80 mm Hg, ne présentant pas de troubles neuro-ophtalmologiques ni de symptomatologie respiratoire ou cutanée. Il existait par ailleurs un syndrome polyuropolydipsique hypotonique en rapport avec un diabète insipide central. Le bilan hormonal avait mis en évidence une insuffisance antéhypophysaire associée à une hyper-prolactinémie modérée (Tableau 1).

<table><caption>**Tableau 1 :** Bilan hormonal chez la patiente</caption><thead><tr><td>Paramètres</td><td>Patiente</td><td>Normes</td></tr></thead><tbody><tr><td>Cortisol (nmol/l)</td><td>54</td><td>154-638</td></tr><tr><td>ACTH (pg/ml)</td><td>28.37</td><td>7.2-63.3</td></tr><tr><td>FT4 (pmol/l)</td><td>7.95</td><td>9-19</td></tr><tr><td>TSH (μu/ml)</td><td>2.57</td><td>0.35-4.94</td></tr><tr><td>Estradiol (pmol/l)</td><td>37</td><td>77-92.1</td></tr><tr><td>LH (UI/l)</td><td>&lt;0.07</td><td>2.39-6.6</td></tr><tr><td>FSH (UI/l)</td><td>2.82</td><td>3-8</td></tr><tr><td>GH (UI/l)</td><td>0.47</td><td>0-20</td></tr><tr><td>Prolactine (μU/l)</td><td>854</td><td>&lt; 785</td></tr></tbody></table>

Le bilan biologique mettait en évidence un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation accélérée, une CRP positive et une hypergammaglobulinémie à l'électrophorèse des protéines. L'IRM cérébrale mettait en évidence un épaississement de la tige pituitaire mesuré à 9 mm infiltrant le chiasma optique qui était épaissi (Figure 1).

<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Figure 1 :** épaississement du chiasma optique</figcaption></figure>

Les anticorps antinucléaires étaient négatifs, l'IDR à la tuberculine retrouvait une anergie tuberculique, l'échographie abdominale était normale. Finalement le diagnostic de neurosarcoïdose a été retenu devant l'élévation de l'enzyme de conversion et le scanner thoracique qui retrouva l'aspect d'une sarcoïdose médiastino-pulmonaire stade 2 [Figure 2].

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Figure 2 :** TDM thoraique objectivant un aspect de sarcoïdose médiastino-pulmonaire de grade 2.</figcaption></figure>

La patiente a été mise sous Prednisone à la dose de 1 mg/kg/j pendant trois mois, la dose des corticoïdes a été réduite progressivement pour une durée totale du traitement de deux ans et a été arrêtée récemment. L'évolution était marquée par une diminution de l'épaississement de la tige pituitaire et une régression de l'infiltration du chiasma optique [Figure 3], les lésions médiastino-pulmonaires étaient stationnaires. Sur le plan biologique, la vitesse de sédimentation, la CRP et l'électrophorèse des protéines étaient normales. L'enzyme de conversion s'est normalisée, l'insuffisance antéhypophysaire par contre était persistante.

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 3 :** régression de l'épaississement de l'infundibulum et du chiasma optique</figcaption></figure>

## DISCUSSION

La sarcoïdose est une pathologie chronique multi systémique caractérisée par l'accumulation de granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse au niveau des organes atteints. La pathogénie de la sarcoïdose reste discutée, des facteurs génétiques, immunologiques, environnementaux et infectieux
ont été incriminés [1]. La localisation pulmonaire est l'atteinte la plus fréquente dans la sarcoïdose, la localisation nerveuse concerne 5 à 25% des sujets [2].

La sarcoïdose hypothalamo-hypophysaire est rare représentant entre 1% et 2.5% des lésions intra-sellaires [3,4]. Un diabète insipide et/ou une insuffisance antéhypophysaire partielle ou globale et/ou une hyperprolactinémie sont retrouvés chez une grande proportion des patients atteints de sarcoïdose hypothalamo-hypophysaire comme ce fut le cas chez notre patiente. Les corticoïdes sont le principal traitement de la sarcoïdose systémique, ils sont indiqués en cas d'atteinte neurologique, cardiaque, rénale, stade II et III de l'atteinte pulmonaire, d'atteinte cutanée faciale et d'hypercalcémie [5]. Le traitement par corticoïdes entraine une amélioration des lésions radiologiques, par contre les déficits hormonaux sont le plus souvent irréversibles comme ce fut le cas chez notre patiente [6]. Rarement le traitement par corticoïdes permet de restaurer la fonction hypophysaire quand il est institué précocement [7].

## CONCLUSION

Les corticoïdes peuvent être efficaces dans la sarcoïdose hypothalamo-hypophysaire, même s'ils ne permettent pas le plus souvent la récupération de la fonction hypophysaire, ils peuvent faire régresser les lésions et diminuer le risque de compression des structures de voisinage.

**Déclaration d'intérêts** : les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt en rapport avec cet article.

## RÉFÉRENCES

1. Lannuzzi MC, Rybicky BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.

2. Lower EE, Weiss KL. Neurosarcoidosis. Clin Chest Med. 2008; 29:475-92

3. Bihan H, Guillot H, Fysekidis M, et al. Sarcoidosis: the involvement of anterior pituitary hormones is poorly recognized. Presse Med. 2012; 41(10):e524-9

4. Freda PU, Post KD. Differential diagnosis of sellar masses. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999; 28:81-117

5. American thoracic society. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 1999; 160:736-55

6. Langrand C, Bihan H, Raverot G, et al. Hypothalamo-pituitary sarcoidosis: a multicenter study of 24 patients. Q J Med 2012; 105:981-995

7. Tanaka KI, Yamamoto M, Okazaki K, et al. Partial Improvement of Anterior Pituitary Deficiency Following Steroid Treatment in a Patient with Neurosarcoidosis Accompanied by Central Diabetes Insipidus. Intern Med 2012; 51:2175-2179

Cet article a été publié dans le « Batna Journal of Medical Sciences » BJMS, l'organe officiel de « l'association de la Recherche Pharmaceutique - Batna »

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