# Observation

Il s’agit d’une petite fille née prématurément à 33 semaines d’aménorrhée (SA) et 4jours, avec un poids de naissance de 1800g. La grossesse avait été marquée par la découverte au troisième trimestre d’un retard de croissance intra-utérin (RCIU) avec des Doppler utérins normaux et une menace d’accouchement prématuré ayant justifié une corticothérapie anténatale. Une césarienne a été pratiquée en raison d’anomalies du rythme cardiaque fœtal. À la naissance, l’enfant présentait une détresse respiratoire modérée nécessitant un support ventilatoire non invasif par pression expiratoire positive (+6cmH2O ; FiO2 21 %). La radiographie thoracique montrait un syndrome alvéolo-interstitiel compatible avec une maladie des membranes hyalines de grade 1, sans anomalie de la silhouette cardio-médiastinale. Un traitement par citrate de caféine a été instauré. L’évolution initiale était favorable, avec une diminution progressive du recours au support ventilatoire et un passage aux lunettes à haut débit à 5 jours de vie.

À J9 de vie, un stridor intermittent est apparu, audible aux deux temps. L’examen ORL par nasofibroscopie retrouvait une légère laryngomalacie avec replis ary-épiglottiques courts, sans autre anomalie notamment sous-glottique. Dans les jours suivants, le stridor est devenu quasi-permanent, s’accentuant lors des changes. Plusieurs épisodes de malaises ont alors été observés, avec désaturation et bradycardie transitoires, suivies d’une récupération spontanée. L’alimentation était mixte, par voie orale et sonde nasogastrique, sans vomissement, ni blocage alimentaire. Une pH-impedancemétrie a été réalisée et ne retrouvait pas de reflux pathologique. Il n’existait pas de signe infectieux clinique ou biologique, et l’échographie transfontanellaire ne montrait qu’une hémorragie intraventriculaire de grade 1 ne pouvant expliquer les malaises.

À l’âge de 1 mois (37 SA en âge corrigé), lors d’un change, le nouveau-né a présenté un épisode d’agitation suivi d’un malaise sévère décrit avec la séquence clinique suivante : polypnée, stridor intense, dyspnée avec signes de lutte respiratoire, désaturation profonde (saturation<70 %), puis bradycardie extrême (fréquence cardiaque 60 bpm) avec perte de contact et hypotonie globale. Une ventilation au masque avec oxygène a été nécessaire pendant plusieurs minutes, permettant une récupération.

# Questions

1. Quel complément d’enquête paraclinique proposeriez-vous devant ce malaise sévère chez ce nouveau-né âgé de 1 mois né prématurément ?

2. Quelles hypothèses diagnostiques évoqueriez-vous ?