Le front est la partie crânienne de la face et représente une composante importante de l’esthétique faciale. Les déformations liées aux craniosténoses sont typiques par les modifications en hauteur, en largeur et en angulation du front. Les traitements chirurgicaux crâniofaciaux sont codifiés et basés sur une découpe osseuse frontale suivie de son repositionnement avec ostéosynthèse résorbable chez l’enfant. Les techniques ont peu changé depuis les descriptions princeps. Aujourd’hui, la distraction ou les ressorts permettent des remodelages précoces avec des morbidités faibles. Les séquelles sont essentiellement liées à des défauts de croissance à la jonction frontotemporale et sont corrigées le plus souvent par greffe de graisse autologue. L’existence de mutations génétiques associées à la craniosténose augmente le risque de reprise chirurgicale dans les six premières années de vie.

The forehead is the cranial part of the forehead, and represents an important component of facial esthetics. The deformations linked to craniosynostoses are characterized by modifications in height, width, and angulation. Their surgical correction during childhood is based on well-established techniques of remodeling using resorbable osteosynthesis. Today, distraction and springs allow less invasive procedures with good outcomes. Sequellae mainly correspond to hypotrophies of the temporal region, corrected with fat grafting. The presence of a mutation increases the risk of reoperation in the first six years of life.

# Introduction

Le front est la partie crânienne de la face. Il est essentiellement constitué par l’os frontal dont la partie inférieure correspond au rebord supra-orbitaire, qui se continue en profondeur par la partie antérieure du toit des orbites (Fig. 1
                     ). Dans les malformations crâniofaciales qui impactent la partie antérieure du squelette, en particulier les craniosténoses coronales et métopiques, la déformation du front s’accompagne d’une déformation des orbites, au moins dans leurs parties supérieures.

Ces déformations sont distinctes selon le type de craniosténose et l’âge de survenue de la synostose. Dans les craniosténoses simples non syndromiques, le mécanisme de fusion survient in utero : la déformation est présente et visible à la naissance. Dans les formes syndromiques, ce phénomène étant pré- et postnatal, la déformation peut se modifier avec l’âge jusqu’à 6 ans environ, âge où le volume cérébral atteint 90 % de sa valeur adulte.

Pour comprendre les enjeux de reconstruction dans les craniosténoses, il est nécessaire de présenter un bref rappel sur la croissance frontale.

# Croissance du front chez le nourrisson

Le nouveau-né présente deux pièces frontales, une de chaque côté, paires et symétriques. En l’absence de craniosténose métopique, la suture métopique est ouverte à la naissance, augmentant la flexibilité du crâne lors de l’accouchement. Cette suture métopique va rester ouverte pendant environ 1 an durant la phase « explosive » de la croissance cérébrale, puisque l’encéphale du nourrisson double de taille entre la naissance et 1 an d’âge. Autour d’un an, la suture métopique se ferme avec un mécanisme de synostose physiologique. Ce mécanisme est unique parmi toutes les sutures crâniennes, puisqu’à la différence de la suture métopique qui disparaît en fusionnant, les autres sutures deviennent inactives en fin de croissance, sans disparaître [1–5].

Le front du nourrisson, à l’instar de l’ensemble du crâne, est disproportionné de par sa grande taille relative, avec un aspect bombant en avant et large transversalement. Cet aspect est physiologiquement transitoire puisque le cerveau, qui aura atteint 90 % de sa taille adulte à l’âge de 4–6 ans, est le moteur principal de croissance de la boite crânienne.

Chez les craniosténoses, la déformation est presque toujours présente à la naissance [6–9] et il est important de la reconnaître, soit immédiatement soit dès que la déformation éventuelle liée à l’accouchement aura disparu après quelques jours (Fig. 2
                     ).

# Description du front chez les craniosténoses et faciocraniosténoses

La déformation frontale des craniosténoses, est presque toujours reconnaissable à la naissance. Il est de plus en plus fréquent qu’elle soit visualisée lors de l’échographie morphologique du 5e mois de grossesse, en particulier pour les crâniosténoses sagittales (scaphocéphalie) et craniosténoses syndromiques (en particulier bicoronales). Point important, le périmètre crânien d’une craniosténoses est le plus souvent normal, voire augmenté dans les craniosténoses sagittales (+2DS à +3DS pour les scaphocéphalies).

## Craniosténose sagittale : scaphocéphalie

Le front est typiquement étroit et bombé vers l’avant. L’étroitesse ne choque pas beaucoup chez le petit enfant car la face est tellement hypotrophique que la disproportion n’apparaît pas de manière évidente (Fig. 3A–R
                        ). Cette disproportion s’accentue au détriment du front au fur et à mesure de la croissance faciale. Cet aspect est majoré s’il existe une fermeture prématurée de la suture métopique voire une synostose métopique vraie. En revanche le bandeau supra-orbitaire n’est pas impacté dans les synostoses sagittales.

## Craniosténose métopique

Puisque la synostose métopique est physiologique vers l’âge d’un an, la craniosténose métopique concerne seulement le caractère prématuré de cette synostose en période fœtale (Fig. 4A–N
                        ). L’aspect à la naissance est typique avec une angulation du front de part et d’autre du bourrelet métopique, associée à une angulation du bandeau et par conséquence un petit hypotélorisme. Le périmètre crânien est presque toujours normal sauf s’il y a un degré de microcéphalie. Il n’y a presque jamais de signes d’hypertension intracrânienne, signe indirect que la synostose est peut-être la conséquence d’une croissance réduite des lobes frontaux plutôt que le résultat d’un mécanisme actif de synostose. La forme mineure de la synostose métopique est la crête métopique, fréquente vers 2–3 ans, qui correspond à une forme exagérée de fermeture frontale. Cette crête disparaît spontanément avec l’âge [10].

## Craniosténose unicoronale (plagiocéphalie antérieure synostotique)

La craniosténose coronale est asymétrique, conséquence d’une fusion anténatale d’une des sutures coronales (Fig. 5A–W
                        ). La rétrusion unilatérale est caractéristique, impactant l’hémifront et l’hémibandeau homolatéral. L’élévation de l’orbite du côté atteint est variable mais signe la synostose, qui attire aussi la racine du nez du côté atteint. Cela permet de la différencier de la plagiocéphalie antérieure positionnelle, très rare, où l’orbite est abaissée du côté frontal rétrus, et où la déviation de la racine du nez est du côté opposé à la rétrusion frontale. Le remodelage est très similaire dans les deux cas, mais sans élévation du bandeau en l’absence de synostose.

## Craniosténose bicoronale : brachycéphalie

Chez les patients atteints de craniosténose bicoronale, le bandeau est rétrus bilatéralement, laissant apparaître un petit degré d’exorbitisme supérieur, mais la pression cérébrale engendre un bombement frontal parfois considérable au-dessus du bandeau (Fig. 6A–E
                        ).

## Craniosténose bicoronale et sagittale : oxycéphalie

« Oxus » en grec, signifie « pointu ». La réelle oxycéphalie, apparaît avec une rétrusion considérable du front et du rebord supra-orbitaire, avec risque élevé d’hypertension intracrânienne, et donc de cécité (Fig. 7A–E
                        ). En compensation, le crâne se développe vers le haut, donnant l’aspect pointu. De façon associée, l’angle frontonasal est particulièrement ouvert. Une autre particularité est le développement progressif postnatal, souvent à partir de 2 ans jusqu’à 6 ans, visible chez les enfants non opérés. La craniosténose étant triple, le risque d’hypertension intracrânienne est élevé (environ 60 % d’après Renier), avec un risque réel de baisse d’acuité visuelle allant jusqu’à la cécité. Le signe d’appel est quasi constamment des céphalées sévères, réveillant l’enfant la nuit. Une simple radiographie standard peut suffire pour faire le diagnostic. Dans les formes moins sévères parvenues à l’âge adulte sans avoir été opérées, un motif indirect de consultation est parfois la demande de correction d’un nez trop grand, impression créée par l’ouverture de l’angle frontonasal.

## Syndrome de Crouzon et Pfeiffer [11,12]

L’aspect est variable, probablement selon la mutation, mais l’aspect antérieur crânien se rapproche le plus souvent de la brachycéphalie, qui est la craniosténose la plus fréquente dans le domaine syndromique. Tous les autres signes et symptômes de la faciocraniosténose sont présents, notamment l’exorbitisme et le syndrome d’apnée du sommeil entre autres.

## Syndrome d’Apert [13,14]

Chez les syndromes d’Apert, le crâne est toujours plus grand que la moyenne, et la craniosténose presque toujours bicoronale. Cependant, le front chez le nourrisson Apert est le siège d’une grande déhiscence médiane qui accentue le bombement antérieur. Lorsque la déhiscence se ferme vers 18 mois, la croissance se fait vers le haut, donnant un aspect turricéphale avec un très grand front haut et large.

# Chirurgie primaire du front des craniosténoses

À l’exception de la craniosténose sagittale qui ne nécessite pas de correction du bandeau [15,16], mais seulement un élargissement transversal du front (Fig. 3E–H), toutes les autres chirurgies dépendent des variantes de l’avancement fronto-orbitaire avec tenon-mortaise telles quelles ont été décrites par Marchac et Renier dès 1982 [17–20].

## Les variantes de l’avancement fronto-orbitaire

L’avancement fronto-orbitaire dans la chirurgie crâniofaciale des craniosténoses repose sur la découpe séparée du bandeau, de 15–20mm de haut et de un ou deux tenons latéraux de 5cm environ, selon le caractère unicoronal, bicoronal ou métopique (Fig. 5C–D). Dans les synostoses uni- ou bicoronales, le remodelage se limite à la région du ptérion. Dans la synostose métopique (Fig. 4G–H), le bandeau doit être sectionné en deux en son milieu pour corriger l’angulation, de même que les tenons, qui doivent être sectionnés pour les ramener parallèles à la fosse temporale (Fig. 4). En revanche, dans la technique princeps de Necker, décrite par Marchac et Renier en 1979, le front est constitué le plus souvent d’une pièce unique prélevée sur la voûte et de forme idéalement choisie à l’aide d’un guide, souvent à cheval sur le vertex. Cette technique a peu évolué au fil des années (Fig. 7A–B), avec cependant la réalisation du front avec des pièces osseuses de plus en plus grandes, car le front reconstruit grandit peu. L’ostéosynthèse métallique a été avantageusement remplacée par des ostéosynthèses par plaques et rivets/vis résorbables depuis la fin des années 1990 (Fig. 5H). Une variante de cet avancement fait par Renier sans découpe du bandeau est possible (Fig. 6B–C). Dans le cas où un hypertélorisme est associé, une variante de la découpe frontale doit être réalisée pour anticiper les points de stabilité du boxshift [21].

## L’avancement fronto-orbitaire avec distraction

Dans les formes les moins sévères de plagiocéphalie, une technique précoce d’avancement fronto-orbitaire avec distracteurs peut être réalisée vers 4 mois d’âge avec un abord cutané minimal (Fig. 8
                        ). Nous n’avons pas encore de recul long pour confirmer la pérennité de cette technique, qui avait été proposée dès la fin des années 1990 par certaines équipes [22,23], en particulier sur la correction du strabisme [24]. Dans certains cas les distracteurs peuvent être remplacées par des ressorts.

## L’avancement frontofacial monobloc

Dans l’avancement frontofacial monobloc, la complexité du geste impose de prendre le front in situ avec un remodelage minime de la pièce native (Fig. 9
                        ). Dans le but d’améliorer la projection frontale souvent excessive (bombement de la fusion bicoronale), il est possible de basculer le front en arrière avec un effet de charnière à la jonction front–bandeau, très simplement avec une résection de deux petits triangles latéraux à la base du front. L’ostéosynthèse, souvent avec des fils d’acier, permet d’ajuster la base du front avec le bord supérieur du bandeau. Ce mouvement de bascule postérieure présente l’avantage considérable de réduire l’espace mort cérébral antérieur tout en améliorant la morphologie [12,25].

## Techniques de remodelage endoscopiques assistées par casque

Certains auteurs utilisent pour le remodelage très précoce (2–4 mois) de certaines craniosténoses (en particulier les craniosténoses sagittales) des techniques de craniectomies linéaires assistées par endoscopie, qui permettent des gestes peu agressifs chirurgicalement (même si l’anesthésie du nourrisson n’est pas anodine) avec cicatrices minimales.

Dans ce cas, le remodelage du front dépend en postopératoire du port d’une orthèse crânienne, qui permet dans l’idéal un effacement du bombement frontal par compression directe. Cela nécessite la réalisation précise du casque sur mesure et son contrôle régulier par un rendez-vous hebdomadaire avec le prothésiste. Nous n’en avons personnellement pas l’expérience à l'Hôpital Necker.

# Conséquences de la mobilisation précoce du bandeau sur le sinus frontal et sur la morphologie basse du front

La mobilisation précoce du bandeau supra-orbitaire chez les craniosténoses a un impact sur le développement du sinus frontal [26] : un avancement significatif compromet la croissance du sinus frontal, qui ne se développe plus ou mal. Cependant, cette situation ne compromet pas la morphologie glabellaire car l’avancement sans sinus donne le relief glabellaire. En revanche, lorsque l’avancement est minime dans la partie médiane (remodelage de la synostose métopique), la croissance du sinus frontal n’est pas compromise [27–30].

# Calendrier chirurgical de la prise en charge primaire des craniosténoses

Dans l’unité crâniofaciale de l’Hôpital Necker, nos protocoles de prise en charge sont les suivants :
                        
                           •
                           scaphocéphalie : idéalement craniectomie en H à 4–5 mois, puis remodelage frontocrânien à partir de 9 mois pour les formes dépistées tardivement ;
                        
                        
                           •
                           plagiocéphalie par synostose unicoronale : avant 4 mois pour les stratégies avec distraction, à partir de 8–10 mois pour les remodelages frontocrâniens standards ;
                        
                        
                           •
                           trigonocéphalie : remodelage frontocrânien autour de 8–10 mois ;
                        
                        
                           •
                           brachycéphalie : chirurgie primaire vers 6 mois au niveau du front ;
                        
                        
                           •
                           formes syndromiques : stratégie adaptée au cas par cas selon le phénotype, et débutant souvent par une chirurgie du pôle postérieur (expansion postérieure).

# Chirurgie des séquelles frontotemporales des malformations crâniofaciales

La chirurgie secondaire des séquelles frontales est dominée par les dépressions frontotemporales, pour laquelle la correction aujourd’hui est facilitée par la greffe de graisse autologue (Coleman), pour autant qu’il existe un site donneur suffisant, ce qui n’est pas toujours le cas chez les enfants porteurs de malformations crâniofaciales. Viennent ensuite les irrégularités médiofrontales qui sont pratiquement absentes lorsqu’on utilise une pièce unique de reconstruction frontale. Ce dernier point mérite d’être relativisé car l’ostéosynthèse résorbable de type Sonicweld™ permet la jonction de pièces partielles de reconstruction frontale avec peu d’irrégularités séquellaires.

## Greffe de graisse autologue (lipofilling)

C’est Pellerin [31] qui a proposé le lipofilling pour le comblement des dépressions frontotemporales (Fig. 10
                        ). La technique est simple surtout si on attend l’adolescence où le stock graisseux est plus important chez la fille. Chez le garçon, il existe toujours un petit site donneur en haut de la fesse. Il faut juste prévenir les patients que deux ou trois séances seront sans doute nécessaires en cas de creux importants, séparées d’au moins 6 mois.

## Transposition de muscle temporal

En cas de dépression frontotemporale importante avec conservation d’un muscle temporal de volume suffisant, la transposition antérieure du ou des muscles temporaux par voie coronale est une bonne alternative autologue en cas d’absence de stock graisseux, en particulier lorsque la réparation d’un défect crânien séquellaire impose la reprise de l’incision coronale (Fig. 11
                        ). Dans certains cas où la dépression est très importante, un geste d’écartement des volets coronaux peut compléter utilement le geste musculaire, mais nécessite un abord crânien.

## Implant de PMMA frontotemporal

En cas de dépression frontotemporale importante sans muscle temporal (cas d’atrophie du muscle postchirurgicale), on peut utiliser une petite cranioplastie en PMMA, synthésée avec quelques fils d’acier transosseux. Cette technique est d’utilisation rare aujourd’hui, du fait des options précédentes. Elle crée le risque d’une infection tardive ou d’une fracture du PMMA qui n’est pas rare lorsque le recul augmente.

## Cranioplastie de rattrapage

La forme simple du rattrapage osseux est le simple meulage osseux des irrégularités osseuses visibles. Ce geste simple nécessite toutefois une réouverture de l’incision coronale (Fig. 12–14
                        
                        
                        ).

Certains patients opérés d’une chirurgie osseuse crâniofaciale présentent une infection qui peut amener à la perte totale du front à cause d’une ostéite. Après avoir retiré le fragment infecté, procédé à un lavage et une antibiothérapie, il est nécessaire de pratiquer une reconstruction différée après six mois. En effet, il ne faut pas laisser une déhiscence osseuse large supérieure à 2cm2 sous risque d’avoir une atrophie du cortex sous-jacent. Si l’enfant est jeune (<10 ans), il semble préférable de réaliser une cranioplastie transitoire en biomatériau type PMMA qui présente l’avantage d’être retirable simplement du fait de la membrane d’exclusion autour de la prothèse [32–34]. À cet égard, les cranioplasties de type ostéoinductives ne semblent pas indiquées chez les petits enfants lorsqu’elles sont d’emblée considérées comme transitoires. Après cet âge, ou dès lors que l’os crânien s’est épaissi, les cranioplasties autologues par dédoublement sont une excellente solution (lorsque la voûte est dédoublable), même si une résorption secondaire peut apparaître parfois. Dans ce cas, une cranioplastie sur mesure peut être indiquée chez les enfants qui ont fini leur croissance, ou si, même jeunes, ils présentent une perte de substance telle que la jonction avec l’implant entraîne une incongruité esthétiquement préjudiciable.

# Conclusion

La morphologie frontale des craniosténoses est affectée par la nature des sutures impliquées. La chirurgie de décompression réalisée pour des raisons fonctionnelles vise à améliorer également la forme. L’impact négatif sur la croissance du sinus frontal après remodelage précoce est sans conséquences esthétiques. Des séquelles mineures à type d’irrégularités sont fréquentes. Les conséquences infectieuses sont rares mais imposent des cranioplasties de rattrapage. La séquelle la plus fréquente des chirurgies frontales de l’enfant porteurs de craniosténose est le défaut de croissance frontotemporale, qui nécessite le plus souvent un lipofilling pour autant que le stock donneur de l’enfant soit suffisant.

Dans tous les cas, comme cela avait été défini par Tessier dès 1971 [35], les craniosténoses, étant partie intégrante des maladies rares, doivent être prises en charge par des équipes multidisciplinaires appartenant à un réseau de centres de compétence/référence national (Réseau national CRANIOST/Filière TETECOU/ERN CRANIO) [36,37].

# Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.