# Observation

Un adolescent de 13 ans s’est présenté au service des urgences pour des douleurs abdominales évoluant depuis 10 jours. Une appendicectomie par cœlioscopie a été réalisée 7 jours auparavant en raison de symptômes similaires, associés à une échographie abdominale peu contributive. L’évaluation peropératoire et l’examen anatomopathologique n’avait pas confirmé l’appendicite aiguë. L’évolution postopératoire initiale était favorable, permettant un retour à domicile, avant la réapparition secondaire des douleurs.

À son arrivée au service des urgences, l’adolescent a signalé des douleurs crampiformes périombilicales intenses et intermittentes, irradiant dans le flanc droit. Il n’a pas de selle depuis 3 jours ni de gaz depuis 24 heures. Il n’a pas d’état fébrile, de sueur, de vomissement, ou de manifestation extra digestive.

Il n’a jamais eu de douleurs abdominales similaires, ni de saignement digestif par le passé. Il est habituellement en bonne santé, sans antécédent médicochirurgical notable personnel ou familial, notamment pas de maladie digestive chronique. Il a une croissance staturopondérale normale. Il avait voyagé en Italie il y a 6 mois et en Égypte il y a 1 an. Il ne présente pas de contage tuberculeux. Ses vaccins sont à jour.

L’examen clinique révèle un adolescent avec un état général normal, bien hydraté, apyrétique et hémodynamiquement stable. L’abdomen est souple et indolore, non ballonné, sans masse; les orifices herniaires et les testicules sont sains. Les cicatrices opératoires sont propres. Il est hospitalisé de nouveau pour complément d’investigation et gestion de l’antalgie.

Durant l’hospitalisation, il présente un syndrome sub-occlusif avec des douleurs abdominales importantes, des vomissements alimentaires puis biliaires. Une sonde nasogastrique en aspiration est posée.

Au deuxième jour d’hospitalisation, alors qu’il reprend un transit normal, il présente une aggravation des douleurs abdominales transfixiantes, une fièvre maximale à 38,6°C avec un syndrome inflammatoire associant une CRP maximale à 103mg/L (normale [N]<10) et des polynucléaires neutrophiles à 13,6G/L (N<8,0). Un traitement morphinique intraveineux est initié. De manière concomitante, on note une perturbation des tests hépatiques avec au maximum des ASAT à 160UI/L (N<45), ALAT à 250UI/L (N<40), GGT à 290UI/L (N<70). La lipase et la bilirubine sont normales. La tomodensitométrie (TDM) abdominale injectée montre une jéjunite proximale non compliquée, avec infiltration liquidienne et adénomégalie mésentérique en regard (Fig. 1
                     ). Il n’y a pas d’argument pour une complication post appendicectomie. L’échographie abdominale montre une hépatomégalie à 16,9cm (N<13), sans hétérogénéité parenchymateuse. La rate est également de taille augmentée à 12,4cm (N<12). Hormis la présence de boue biliaire dans la vésicule, il n’y a pas d’argument en faveur d’une cholécystite ni de dilatation des voies biliaires. A noter, la présence de quelques ganglions infracentimétriques isolés du hile hépatique. Dans l’hypothèse d’une jéjunite bactérienne, un traitement intraveineux par ciprofloxacine et métronidazole est instauré. L’évolution clinique sous antibiotique est partiellement favorable avec amélioration temporaire des douleurs et disparition de la fièvre. Le syndrome inflammatoire persiste. Les recherches microbiologiques dans les selles sont négatives (Ag : Adénovirus, Rotavirus ; PCR : Norovirus, Campylobacter jejuni, Shigella spp., E. coli entéro-invasif, Giardia, Cryptosoridium spp., Entamoeba histolytica ; et culture : Yersinia enterolitica). Les hémocultures sont stériles. Le dosage sanguin de l’interféron gamma quantiFERON© ainsi que les sérologies des virus des hépatites A, B, C et E sont négatives. Les sérologies EBV, CMV et parvovirus indiquent des infections anciennes. Les PCR sanguines pour entérovirus et adénovirus sont négatives. La calprotectine fécale est élevée à 373μg/g (N<80).

Afin de mieux caractériser l’atteinte abdominale, nous réalisons une première imagerie par résonance magnétique (IRM) qui retrouve une hépatosplénomégalie, avec adénomégalie localisée au hile hépatique, et une duodénite modérée D2–D3 ; les images de jéjunite ont régressé. Ce résultat est confirmé par une entéro-IRM, impliquant l’ingestion de produit de contraste, réalisée afin de mieux visualiser l’ensemble de la paroi du tube digestif.

En cours de séjour, le patient développe des tuméfactions et des douleurs transitoires d’un coude ainsi que d’un tendon d’Achille. Le bilan immunologique retrouve des anticorps antinucléaires (AAN) et anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA) négatifs et des taux normaux d’IgG, IgA, IgM.

Malgré les traitements antibiotiques, l’état général de l’adolescent ne s’améliore pas, avec une perte d’appétit, une perte pondérale de 3kg depuis le début de l’hospitalisation, des douleurs abdominales dépendantes à la morphine, et sur le plan biologique un syndrome inflammatoire persistant. Après 2 semaines d’hospitalisation, une éruption maculaire apparaît au niveau des membres inférieurs (Fig. 2
                     ). Elle est constituée de multiples macules érythémateuses planes, indolores, non nécrotiques, millimétriques, ne s’effaçant pas à la vitropression. Le bilan sanguin ne retrouve pas d’anémie, de thrombopénie, ni d’anomalie de l’hémostase.

# Réponses

## Démarche diagnostique

Devant une douleur abdominale du flanc droit et en fosse iliaque droite, le diagnostic d’appendicite évoqué initialement était vraisemblable malgré une échographie abdominale douteuse. Cet examen a l’avantage d’éviter une irradiation et d’être peu coûteux. Il est toutefois opérateur dépendant et sa sensibilité et spécificité varient en fonction de la qualité de la visualisation de l’appendice. In fine, le diagnostic n’a pas été retenu en l’absence d’un aspect macroscopiquement inflammatoire de l’appendice, et après examen anatomopathologique. La notion de « laparotomie blanche » aurait pu être davantage prise en compte pour explorer d’éventuels diagnostics différentiels.

Les douleurs abdominales, accompagnées d’une perte d’appétit, d’un syndrome sub-occlusif restent au premier plan. La TDM abdominale injectée permet d’éliminer une complication de l’appendicectomie et de poser le diagnostic de jéjunite proximale non compliquée. Les IRM abdominales et entéro-IRM ont ensuite constaté la résolution partielle de la jéjunite et une duodénite modérée associée. Il est indiqué de s’aider d’une imagerie abdominale pour orienter le diagnostic en cas de suspicion de complication chirurgicale ou de pérennisation d’une symptomatologie abdominale mal tolérée malgré un traitement symptomatique ou probabiliste bien conduit. Pour le diagnostic de jéjunite, l’échographie constitue l’examen de premier choix. En cas de doute, elle peut être complétée par une TDM et/ou une IRM. On visualise typiquement : un épaississement avec œdème inflammatoire de la paroi jéjunale, associé à une infiltration de la graisse mésentérique et des adénopathies satellites (Fig. 1).

Les étiologies d’une jéjunite sont nombreuses, et différents diagnostics ont été envisagés. L’association avec un tableau inflammatoire a motivé une antibiothérapie devant une possible cause infectieuse. Les principales étiologies infectieuses à considérer incluent des causes bactériennes (Yersinia spp., Campylobacter jejuni, Salmonella spp., Shigella spp., E. coli entéro-invasif, Myobacterium tuberculosis), parasitaires (Giardia duodenalis, Entamoeba histolytica, Cryptosporidium spp.) et virales (Rotavirus, Norovirus, Adénovirus). Une infection du jéjunum par la flore gastro-intestinale, favorisée par une altération de la muqueuse, peut également être envisagée. Dans notre observation, aucun élément anamnestique ne suggérait une étiologie infectieuse. L’absence de diarrhée ainsi que de documentation microbiologique était également en défaveur, sans toutefois l’exclure totalement. La persistance des douleurs abdominales et du syndrome inflammatoire malgré ce traitement a orienté vers d’autres étiologies.

La présence d’une hépatomégalie à l’imagerie et d’adénopathies satellites ont fait évoquer un lymphome digestif. Ce diagnostic était peu probable en l’absence d’une altération des lignées hématologiques, de syndrome de lyse, ainsi que d’une lymphoprolifération locorégionale ou généralisée. Cependant, si une biopsie digestive avait été pratiquée, l’étiologie oncologique aurait été recherchée activement.

Enfin, la chronicisation de la douleur, associée à l’aspect radiologique d’épaississement de la paroi intestinale pouvait faire évoquer une atteinte digestive inflammatoire. L’absence d’atteinte rectale ascendante permettait d’écarter la rectocolite ulcéro-hémorragique, mais la maladie de Crohn ou une vascularite inflammatoire systémique à expression digestive (purpura rhumatoïde, péri-artérite noueuse, vascularite à ANCA, maladie de Behçet) ne pouvaient être exclues. L’augmentation aspécifique de la calprotectine fécale, révélatrice de l’inflammation du tube digestif, ne permettait pas d’en préciser l’étiologie. En revanche, les douleurs articulaires et tendineuses, initialement attribuées aux fluoroquinolones, orientaient également vers une origine inflammatoire.

C’est l’apparition, au bout de 20 jours d’évolution, d’une éruption purpurique qui a permis de réduire les diagnostics différentiels. La biopsie cutanée, sur une lésion récente, a mis en évidence à l’histologie : un infiltrat péri- et intravasculaire avec présence de débris de neutrophiles dans la paroi des vaisseaux (vascularite leucocytoclasique). L’immunofluorescence directe relevait un dépôt linéaire d’IgA et de C3 dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (Fig. 3
                        ). La corrélation anatomoclinique était sans équivoque, en faveur d’une vascularite à IgA (purpura rhumatoïde). La négativité des AAN, et des ANCA allait dans ce sens. Un taux d’IgA sérique augmenté, dont le dosage est peu spécifique, aurait pu être retrouvé; cela n’a pas été le cas chez notre patient.

Une fois le diagnostic posé, l’évolution, spontanément en amélioration, a permis un retour à domicile. Quelques jours après la sortie, nous avons été contactés par le pédiatre traitant pour une récidive de douleurs abdominales invalidantes, évolution possible d’une vascularite à IgA. En raison du diagnostic histologique reçu dans l’intervalle, une corticothérapie orale à 2mg/kg (sans dépasser 60mg/j) a été initiée pour une durée de 10 jours. Ce traitement a pu être arrêté, sans récidive des douleurs. Après trois mois de suivi, aucune manifestation rénale n’a été constatée, ni de récidive significative de poussée cutanée, abdominale ou articulaire.

# Discussion

La vascularite à IgA est la première vascularite de l’enfant. Son incidence annuelle est proche de 20 cas/100 000 enfants. Elle est également nommée purpura rhumatoïde, ou purpura d’Henoch-Schönlein. Elle survient chez l’enfant de 3 à 15 ans avec un pic d’incidence entre 4 et 6 ans [1]. Elle se manifeste classiquement par l’association d’un purpura vasculaire palpable, nécrotique (chez presque 100 % des patients), d’atteintes articulaires (60 %), abdominales (60 %) et rénales (20–50 %) [2,3]. Sa physiopathologie reste non expliquée, bien que l’influence de facteurs post-infectieux soient étudiés. Notre patient n’avait pas eu d’infection récente.

La présentation clinique abdominale, liée à la vascularite de la paroi digestive, peut être aspécifique, avec des douleurs abdominales au premier plan. L’atteinte intestinale peut évoluer vers une hémorragie intestinale, une ischémie avec nécrose intestinale, et une invagination iléo-iléale ou iléo-colique. Les symptômes gastro-intestinaux apparaissent généralement après l’éruption cutanée. Toutefois dans les 20 % des cas où les plaintes digestives précèdent l’éruption cutanée, le diagnostic est difficile. Le tableau se complète généralement dans les 7 jours [4]. Chez notre patient, le fort décalage entre les différentes manifestations a favorisé l’errance diagnostique. En effet, il est rare qu’une duodéno-jéjunite soit la manifestation isolée de la maladie [5]. De même, l’atteinte appendiculaire ne fait l’objet que de quelques observations cliniques [6]. Notre patient, a été opéré initialement pour une pseudo-appendicite, puis hospitalisé pour exploration d’une jéjunite. L’éruption cutanée est finalement apparue trois semaines après le début de la symptomatologie digestive, et s’est limitée à une éruption purpurique non infiltrée, localisée aux membres inférieurs. C’est la biopsie cutanée qui a permis d’affirmer le diagnostic.

Alors que les examens biologiques standards sont peu contributifs, la biopsie cutanée doit être pratiquée en cas de doute diagnostique. Elle peut être motivée par : une localisation inhabituelle du purpura (non déclive, touchant le visage, ou diffuse), une évolution atypique (aggravation continue, chronicisation sur plusieurs mois), la présence de signes clinicobiologiques évocateurs d’autres vascularites, ou un âge extrême<3 et>15 ans [2]. La biopsie révèle à l’histologie une vascularite leucocytoclasique avec dépôt d’IgA à l’immunofluorescence. Ces mêmes lésions histologiques peuvent se retrouver au niveau de la paroi digestive. Idéalement, la biopsie doit être effectuée sur des lésions cutanées récentes pour réaliser une bonne étude en immunofluorescence.

Suite au diagnostic de certitude histologique, le recours à la corticothérapie était licite en raison du caractère invalidant et de la chronicisation des douleurs digestives. Ses autres indications sont l’orchite, un fort retentissement de l’atteinte articulaire, et bien entendu les exceptionnelles atteintes menaçant le pronostic vital. Les douleurs digestives sont généralement calmées par des antalgiques standards et le repos. La mise en place d’une nutrition entérale ou parentérale est rarement indiquée. Le risque d’atteinte rénale reste présent dans les 6 mois qui suivent la poussée inaugurale. Un programme de dépistage par bandelette urinaire et mesure de la pression artérielle, à faire conjointement, à la maison, et par le pédiatre de ville doit être initié.

# Conclusion

La vascularite à IgA est une vascularite systémique dont le diagnostic peut être complexe lorsque l’atteinte cutanée est absente ou différée. En cas de doute, un examen histologique est primordial. Il permet de confirmer la vascularite à IgA mais aussi d’éliminer des diagnostics alternatifs parfois plus sévères et d’éviter des traitements inutiles. Selon la tolérance et la sévérité des atteintes, la corticothérapie peut être nécessaire. Il est important de se donner les moyens de poser le diagnostic pour organiser le dépistage des complications rénales, et traiter au mieux la poussée.

# Aide financière

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