Case report

Excellente réponse à la radiothérapie externe d'un synovialosarcome primitif de la glande parotide

Amal Asabbane¹, Issam Lalya¹,&, Ilham Lalya², Tayeb Kebdani¹, Khalid Hassouni¹, Jean-Michel Coindre³, Brahim Khalil El-Gueddari¹, Noureddine Benjaafar¹

¹Service de radiothérapie, Institut national d'oncologie, B.P. 6213 RI, Rabat, Maroc, ²Service d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, Hôpital 20 Aout, Casablanca, Maroc, ³Service d'anatomie pathologique, Institut Bergonié (centre régional de lutte contre le cancer), Bordeaux, France

&Corresponding author: Issam lalya, Adresse postale: foyer des internes de l'hôpital Avicenne

Key words: Synovialosarcome, parotide, chirurgie, radiothérapie

Received: 22/03/2011 - Accepted: 26/03/2011 - Published: 30/03/2011

Abstract

Le synovialosarcome de la parotide est rare, peu de cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 40 ans qui a présenté d'un synovialosarcome primitif de la parotide, dont le traitement a associé une chirurgie suivie d'une radiothérapie adjuvante. L'évolution a été marquée par un bon contrôle locorégional avec un recul de 6 ans. Le but de notre travail est de rapporter un excellent contrôle locorégional d'un synovialosarcome primitif de la parotide par un traitement multimodal combinant l'exérèse chirurgicale large à une radiothérapie externe.

Pan African Medical Journal. 2011; 8:34

This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/8/34/full/

© Amal Asabbane et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
## Introduction

Le synovialosarcome est une tumeur mésenchymateuse qui atteint habituellement les parties molles profondes des extrémités des adolescents et des adultes jeunes [1]. La région de la tête et du cou est le deuxième site atteint représentant 5% à 10% des cas. Cette tumeur survient très rarement et pose le diagnostic différentiel avec l'envahissement de la glande parotide par un synovialosarcome d'une structure de voisinage, avec le carcinome myoépithélial et avec d'autres tumeurs primitives mésenchymateuses [2]. Le traitement de base est l'exérèse chirurgicale large chaque fois que celle-ci est possible, associée à une radiothérapie externe, notre cas s'ajoute pour confirmer l'efficacité de ce traitement combiné.

## Patient et observation

Une femme de 40 ans, sans antécédents particuliers, avec une histoire d'évolution lente sur deux ans d'une masse de la région parotidienne gauche avec paralysie faciale périphérique. La tomodensitométrie a objectivé un volumineux processus de la région parotidienne et de la fosse ptérygo-mandibulo-massetérienne centré sur la branche montante de la mandibule gauche avec présence d'adénopathies cervicales bilatérales (Figure 1). Une résection en monobloc de la mandibule et de la tumeur a été indiquée. L'étude anatomo-pathologique a parlé d'un synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes grade II avec un ganglion négatif au niveau sous-digastrique et des limites d'exérèse difficiles à préciser vue la fragmentation de la tumeur à proximité des vaisseaux. A l'immuno-histochimie, les cellules épithéliales ont été marquées par les cytokératines AE1/AE3 et l'antigène épithélial membranaire (EMA). Le gène de fusion SYT-SSX1 a été détecté par hybridation fluorescente in situ dans ce cas. La patiente a bénéficié d'une radiothérapie adjuvante après étude dosimétrique à la dose de 70 Gy (une première série : 25 x 2Gy sur la région parotidienne gauche-lit tumoral-par deux champs latéraux ; un boost : 10 x2Gy par deux champs latéraux) aux photons gamma 1,25 Mev du Cobalt 60. L'évolution a été marquée par un bon contrôle local sans adénopathies cervicales avec une dimunition de la taille du processus tumoral au scanner de contrôle. Après de 6 ans de suivi, la patiente est en bon contrôle locorégional, avec un bon résultat esthétique (Figure 2).

## Discussion

### Du point de vue épidémiologique

Le synovialosarcome est une tumeur hautement maligne des adolescents et des adultes jeunes des tissus mous avec une prédilection aux membres inférieurs, les localisations cervico-encéphaliques sont rares (moins de 10% des tumeurs mésenchymateuses malignes de cette région) [3-6]. En effet le premier cas a été rapporté en 1954, il s'agissait d'une localisation pharyngée [7]. En 1999, Hanada et al ont rapporté 157 cas de synovialosarcomes de la tête et du cou [8]. La localisation parotidienne primitive est excessivement rare, avec quelques cas a rapportés dans la littérature [9,10]. L'ensemble de la littérature consultée ne retrouve pas de facteurs de risque connus.

### Du point de vue diagnostique

La cytogénétique a permis des progrès en matière de synovialosarcome par la découverte de la translocation caractéristique : t(X : 18) (p11, q11) [11] donnant naissance à deux types de gènes de fusion : SYT-SSX1 et SYT-SSX2 [12]. Dans notre cas la recherche du gène de fusion à partir de l'ARNm a été réalisée avec succès en mettant en évidence le transcript SYT-SSX2.

### Du point de vue thérapeutique

Vue la rareté des synovialosarcomes de la parotide il n'existe pas de standard thérapeutique. Les cas rapportés antérieurement ont été traités par chirurgie avec ou sans radiothérapie et chimiothérapie adjuvante à base d'ifosfamide dans quelque cas [1]. Amble et al recommandent une exérèse large tout en s'assurant de la négativité des marges et une radiothérapie adjuvante systématique à 65 Gy ou plus, par contre la valeur du curage cervical prophylactique ainsi que de la chimiothérapie demeure incertaine [12]. Dans notre cas l'association radio-chirurgicale a permis un excellent contrôle locorégional avec un bon recul.

### Du point de vue pronostique

Le pronostic est généralement mauvais, et seuls un diagnostic et une chirurgie précoce suivie d'une radiothérapie adjuvante même en cas de marges saines, peuvent faire espérer une guérison.

## Conclusion

Une prise en charge multidisciplinaire basée sur une chirurgie large et une radiothérapie externe adjuvante systématique, est le seul garant d'une bonne évolution voire de la guérison de cette tumeur particulièrement rare et agressive.

## Conflit d'intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts
## Contribution des auteurs

AA et IL ont contribué de façon égale à la rédaction du manuscrit, IL: revue de la littérature, TK et KH : vérification de la conformité du manuscrit aux règles de la rédaction médicale, JC: examen anatomopathologique, BKE et NB : validation du manuscrit final et autorisation de soumission après avis favorable de l'ensemble des auteurs

## Figures

<caption>**Figure 1:** TDM objectivant une tumeur de la loge parotidienne</caption>

<caption>**Figure 2:** TDM de contrôle montrant une réponse complète</caption>

## Références

1. Barkan GA, El-Naggar AK. Primary Synovial Sarcoma of the Parotid Gland. Ann Diagn Pathol. 2004; 8:233-6. **This article on PubMed**

2. Jay A, Hutchison I, Piper K, et al. Synovial sarcoma presenting as a parotid mass: case report and review of literature. Head Neck. 2008; 30:1654-9. **This article on PubMed**

3. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors. 4th ed. Mosby: St Louis

4. Pack JT, Ariel IM. Synovial sarcoma (malignant synovioma): A report of 60 cases. Surgery. 1950; 28:1047-1084. **This article on PubMed**

5. Haagenson CO, Stout AP. Synovial sarcoma. Ann Surg. 1944; 120:826-842. **This article on PubMed**

6. Mackenzie DH. Synovial sarcoma: a review of 58 cases. Cancer. 1966; 19:169-180. **This article on PubMed**

7. Jernstrom P. Synovial sarcoma of the pharynx: report of a case. Am J Clin Pathol. 1954 Aug;24(8):957-61. **This article on PubMed**

8. Hanada T, Iwashita M, Matsuzaki T, Hanamure Y, Fukuda K, Furuta S. Synovial sarcoma in the parapharyngeal space: case report and review of the literature. Auris Nasus Larynx. 1999 Jan;26(1):91-4. **This article on PubMed**

9. Grayson W, Nayler SJ, Jena GP. Synovial sarcoma of the parotid gland: a case report with clinicopathological analysis and review of the literature. S Afr J Surg. 1998 Feb;36(1):32-4; discussion 34-5. **This article on PubMed**

10. Barkan GA, El-Naggar AK. Primary synovial sarcoma of the parotid gland. Ann Diagn Pathol. 2004 Aug;8(4):233-6. **This article on PubMed**

11. Kawata R, Terada T, Takenaka H, Kurisu Y, Tsuji M. Primary synovial sarcoma arising in the parotid region diagnosed by fluorescence in situ hybridization. Auris Nasus Larynx. 2008 Dec;35(4):583-6. Epub 2008 Feb 8. **This article on PubMed**

12. Amble FR, Olsen KD, Nascimento AG, et al. Head and neck synovial sarcoma. Otolaryngol Head Neck Surg. 1992; 107:631-637. **This article on PubMed**
<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>Figure 1</figcaption></figure>

TDM objectivant une tumeur de la loge parotidienne
<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>Figure 2</figcaption></figure>

TDM de contrôle montrant une réponse complète