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ISSN NO. 2320-5407

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INTERNATIONAL JOURNAL OF
ADVANCED RESEARCH (IJAR)

Article DOI: 10.21474/IJAR01/10095

DOI URL: http://dx.doi.org/10.21474/IJAR01/10095

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RESEARCH ARTICLE

LES TUMEURS MALIGNE DE LA VULVE.

Afalah H., Belachkar, Jayi S, Fdili Alaoui F.Z., Chaara H and Melhouf My A .

Chu hassan ii fès.

Manuscript Info

Manuscript History

Received: 14 September 2019

Final Accepted: 16 October 2019

Published: November 2019

Key words:-

Vulve, HPV, lésions précancéreuses,
chirurgie, radiothérapie.

Abstract

Le cancer invasif de la vulve est une affection néoplasique rare, représentant 3 à 5% des cancers gynécologiques. Il survient le plus souvent chez des femmes âgées. L'objectif de ce travail était d'évaluer le profil épidémiologique, clinique, histologique et thérapeutique d'une série de patientes porteuses d'un cancer de la vulve. Il s'agissait d'une étude analytique rétrospective portant sur une série de 15 patientes, traitées pour cancer de la vulve au service de gynéco-obstétrique II CHU Hassan II de Fès durant la période allant de janvier 2013 au décembre 2018.L'âge moyen des patientes était de 60 ans (extrêmes 28-80 ans), 69% des patientes étaient ménopausées, avec un âge moyen de ménopause de 47ans, et 61,5% étaient des multipares. La symptomatologie clinique était dominée par perception par d'une tumeur vulvaire par les malades et le prurit (92% et 84 %respectivement). La formes ulcéro-bourgeonnantes représentent 53% des cas. Et l'atteinte multifocale est la plus fréquente. Pour les modalités diagnostique: la biopsie vulvaire était réalisée dans 100 % des cas et a conclu à un carcinome épidermoïde dans 100% des cas. Bilan d'extensions a révélé des métastases pulmonaires chez deux patientes. Sur le plan thérapeutique 9 de nos patientes (61%) ont bénéficié d'une chirurgie type vulvectomie totale avec curage ganglionnaire inguinal bilatéral. Les complications post-chirurgicales sont dominées par l'infection, les lymphœdèmes, le lâchage des sutures. La radiothérapie était indiquée chez 92 % des patientes, elle était en préopératoire chez 38 % des cas, 8 % des cas en postopératoire et exclusive chez 23% des cas. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs, il est d'autant meilleur que la tumeur est de petite taille et que les ganglions ne sont pas envahis. Le cancer vulvaire est l'une des tumeurs rares mais avec un pronostic souvent réservé vu les métastases ganglionnaires précoces et leur diagnostic le plus souvent à un stade localement avancé d'où l'importance du diagnostic précoce et la prise en charge adéquate des lésions précancéreuses pour améliorer le pronostic. Le traitement doit être personnalisé en fonction du stade clinique de la tumeur afin de diminuer les conséquences fonctionnelles et psychologiques du traitement qui reste essentiellement chirurgical.

Copy Right, IJAR, 2019,. All rights reserved.

Corresponding Author:-Afalah H.

Address:-Chu hassan ii fès.
**Introduction:-**

Les cancers vulvaires sont des proliférations tumorales malignes rares, qui se développent aux dépens de tissus de revêtement, comme la peau ou la muqueuse [1-2]. Cette affection représente 3-5% des cancers gynécologique et 1% de l'ensemble des cancers de la femme [3-4]. Elle survient le plus souvent chez des femmes âgées. Sur le plan histologique, plusieurs types sont distingués, mais le carcinome épidermoïde représente la forme histologique la plus fréquente. Le prurit et la tuméfaction sont souvent les principaux signes révélateurs. Généralement, les patientes consultent tardivement par négligence, ignorance ou pudeur ; et le fait que le prurit vulvaire est souvent considéré comme un signe banal Par le praticien. L'évolution du cancer est souvent lente se fait par étapes, une meilleure connaissance des lésions précancéreuses ou débutantes pourrait encore réduire leur fréquence et leur gravité. Le traitement chirurgical est la pierre angulaire de leur prise en charge. Il repose sur la réalisation d'une vulvectomie totale avec un curage ganglionnaire bilatéral. Ce traitement radical est source de complications nombreuses. D'où l'intérêt d'une thérapeutique conservatrice et d'un diagnostic plus précoce. L'intérêt de cette étude rétrospective, portant sur 16 cas de cancer de la vulve colligés au service de gynéco-obstétrique II au CHU Hassan II Fès entre janvier 20013 et décembre 2018, est de rapporter l'épidémiologie, la clinique, la thérapeutique, et le pronostic en vue de les discuter à l'aide d'autres travaux scientifiques et d'en tirer une conclusion pour une meilleure approche des protocoles thérapeutiques.

**Materiels Et Methode:-**

Notre étude rétrospective porte sur 16 cas de cancer de la vulve diagnostiqués et traités au service de gynéco-obstétrique II CHU Hassan II Fès entre janvier 2013 et décembre 2018. Nous avons analysé nos données à la lumière de celles de la littérature. elle s'intéresse aux aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des tumeurs vulvaires. Une fiche d'exploitation réalisée à cet effet a permis le recueil des données suivantes: Les données épidémiologiques : âge, parité, les antécédents, les lésions préexistantes, les données cliniques, Les données anatomo-pathologiques macroscopiques et histologiques, les données thérapeutiques et les données évolutives.
Résultats : la majorité de nos patientes était d'origine de Fès (56.25%), Les âges extrêmes de nos patientes étaient de 28 et 80 ans. La tranche d'âge la plus touchée était de 60-70 ans. Dans notre série 61.5% sont multipares, 23.07% sont paucipares et 15.38 % sont nullipares. Dans notre série ,11 patientes sont ménopausées soit 68.75%, avec un âge moyen de ménopause de 47 ans , Dans notre étude aucune patiente n'avait été suivie pour cancer de la sphère gynécologique.Il a été noté dans 4 cas la notion de leucoplasie et dans deux autres cas la notion de lichen scléroatophique. Le motif de consultation était représenté essentiellement par la notion de prurit et la perception par les malades d'une tumeur vulvaire , Cette dernière a motivé la consultation dans 92.30% Le prurit vulvaire était observé dans 84.261% des cas. La douleur était présente chez 3 patientes soit 23.07%. le délai de diagnostic supérieur à 6 mois dans 54% des cas Les tumeurs ulcéro-bourgeonnantes constituaient les formes anatomocliniques les plus fréquemment rencontrées, Dans notre étude la localisation multifocale est la plus fréquente. La taille de la tumeur varie de 2 à 10cm avec une taille moyenne de 3,76cm. Dans notre série on a noté un cas d'extension à l'anus, 2 cas d'extension au vagin et au méat, un cas d'extension au vagin et l'anus, un cas d'extension à la fourchette vulvaire, un cas d'extension au méat urétral, l'anus et au vagin, et un cas d'extension à la commissure antérieure, commissure postérieure, à la paroi vaginale gauche et à l'anus,9 cas san extension locorégionale. L'examen des aires ganglionnaires inguinales révélait l'existence d'adénopathies palpables dans (56,25%) patientes .

toutes nos patientes ont bénéficié d'une biopsie vulvaire systématique qui a confirmé le diagnostic. Le carcinome épidermoïde est retrouvé dans 100% des cas, la TDM thoracique a été réalisée chez 12 patientes soit 75% elle a révélé deux cas de métastases pulmonaires

Dans notre série, on a noté la prédominance de la forme T2 dans 56.2%, L'analyse de l'état ganglionnaire montre une prédominance de l'état N0 chez 7 patientes (43.75%), Absence de métastases a été noté chez 13 patientes
Le traitement chirurgical était le mode de traitement utilisé chez la plupart de nos patientes puisqu'il était pratiqué chez 10 patientes soit (62%). Il était pratiqué seul dans 1 cas et associé à la radiothérapie pré ou postopératoire ou à la radio chimiothérapie néo adjuvante dans 9 cas.Trois patientes ont bénéficié d'une radiothérapie exclusive une patiente a bénéficié d'une chimiothérapie palliative, et une patiente a bénéficié d'une radio-chimiothérapie concomitante

Les complications retrouvées dans notre série étaient lâchage des sutures (5 patientes) dans un contexte infectieux, avec suppuration,trois de ces patientes étaient diabétiques avec un cycle perturbé. Les complications infectieuses retrouvées dans deux cas il s'agissaient d'abcès des parties molles de la cuisse, dont un était compliqué d'une
trochantérite avec ostéite fémorale, 7 patientes n'ont pas présenté de récidive, toujours en vie, Une patiente avec métastases pulmonaires, toujours en vie et suivie en oncologie 2 patientes perdues de vue.

Discussion:-

Le cancer de la vulve est une affection gynécologique relativement rare, il représente approximativement entre 3-5 % des cancers développés sur les organes génitaux féminins, il touche essentiellement la femme âgée de plus de 65 ans.

En ce qui concerne la vie reproductive, le risque du cancer de la vulve est augmenté avec la multiparité. La carence ostrogénique joue un rôle prépondérant dans la genèse du cancer de la vulve.

Un terrain déficient est retrouvé au cours du cancer de la vulve à des proportions variables pour la plupart des auteurs, dans notre série, on a noté 3 cas de diabète et 3 cas d'HTA. L'infection à HPV du tractus génital inférieur de la femme semble favoriser le développement de certaines lésions précancéreuses et cancéreuses du col, du vagin et de la vulve.

Les lésions dystrophiques sont des affections vulvaires variées, dont la plus fréquente est le lichen scléreux, à potentiel malin avec un taux de cancérisation estimé à 5%, Dans 80% des cas, il se manifeste par un prurit vulvaire chronique avec ou sans dyspareunies orificielles ou des fissures lors des rapports. La biopsie vulvaire doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et sur toutes les lésions suspectes, ne régressant pas sous traitement quelque soit une lésion leucoplasique, érosive ou ulcérée.

Les néoplasies intraépithieliales vulvaires constituent un état précancéreux, leur définition est purement anatomopathologique, une désorganisation de l'architecture, une hyperchromasie des cellules parabasales, un pléomorphisme et des mitoses anormales. On caractérise 3 types de lésions intraépithéliales vulvaires (VIN), VIN différenciée non HPV induites ET sont en règle associées à un lichen scléreux ; VIN classique qui sont subdivisées par certains auteurs en deux entités, les VIN classiques basaloïdes qui sont des lésions uniques souvent bien limitées, touchant des femmes plus âgées et les VIN classiques condylomateuses volontiers multifocales, touchant les femmes jeunes fumeuses, et enfin la maladie de Bowen vulvaire qui affecte surtout les femmes de plus de 50 ans, ménopausées, Les signes révélateurs sont essentiellement le prurit vulvaire.

La majorité des séries rapportées par la littérature indique que le prurit est le symptôme révélateur le plus fréquemment retrouvé (dans 70%) [1] Ceci souligne l'importance primordiale du prurit comme signe d'alarme et la nécessité d'un examen correct avec éventuelles biopsies avant tout traitement. Dans notre série le prurit a été observé chez 87.5% des patientes. La perception d'une tumeur est un symptôme également fréquent, qui peut être bourgeonnante, ulcéro-bourgeonnante, ulcérée et/ou saignante [2]. Dans notre série, elle a été retrouvée assez fréquemment, elle a été notée dans 93.75% des cas ; la douleur vulvaire peut retrouvée et représente 23.07% des cas dans notre étude.

Les tumeurs bourgeonnantes et ulcéro-bourgeonnantes constituent les formes anatomocliniques les plus fréquemment rencontrées dans le cancer de la vulve et sont en général accompagnées d'une infiltration en profondeur plus ou moins importante. Bien que n'importe quelle partie de la vulve puisse être impliquée, pour certains auteurs, le siège électif des lésions est représenté par le clitoris ou par les grandes lèvres [1,2].

Un examen au spéculum et des frottis cervico-vaginaux doivent éliminer une néoplasie cervicale associée.

Les touchers pelviens sont systématiques et doivent vérifier l'état des organes génitaux internes ; la recherche des lésions condylomateuses et/ou un envahissement du rectum et la cloison recto vaginal. L'examen des aires ganglionnaires recherchent d'éventuelles adénopathies pelviennes. Le cancer invasif de la vulve est une affection d'évolution lente et essentiellement locorégionale. Il présente deux modes de métastase fréquents: la migration d'emboles à travers le système lymphatique vers les ganglions régionaux et par contiguïté pour les tissus et les organes de voisinage [3].

La biopsie vulvaire reste l'examen clé qui fournit le diagnostic histologique de certitude et qui doit être réalisé au moindre doute sur une lésion vulvaire, et doit se faire au niveau des zones suspectes cliniquement, et éviter les zones nécrotiques pour être interprétable. Le cancer épidermoïde représente plus de 90% des cancers de la vulve, les 10%
restants comportent une variété étendue de tumeur allant du carcinome baso-cellulaire aux tumeurs vulvaires secondaires.

Concernant le bilan d'extension, la Radiographie pulmonaire est pratiquée de façon systématique à la recherche d'une pathologie associée; d'une contre-indication opératoire ou d'une métastase thoraco-pulmonaire. L'Echographie abdominale quant à elle permet d'étudier les ganglions profonds et les organes pelviens ainsi que le foie, les voies biliaires et les reins [4] ; la radiographie du squelette osseux est indiquée en cas de suspicion de métastases osseuses. la TDM thoraco-abdomino-pelvienne permet de rechercher des métastases à distance. Le bilan d'extension permet la classification de la tumeur selon ses dimensions et son extension ganglionnaire ou métastatique. cette classification est nécessaire car elle permet d'en tracer l'histoire naturelle, d'en établir le pronostic et d'en tirer l'indication thérapeutique convenable [5].

La chirurgie est considérée comme la pierre angulaire dans le traitement des cancers vulvaires dans la plupart des cas et consiste sur la vulvectomie totale avec un curage inguino fémoral bilatéral dès que la profondeur d'invasion dépasse un millimètre en partant du principe que le traitement radical améliore le pronostic Les soins postopératoires, Ils sont primordiaux pour obtenir une cicatrisation la plus rapide possible [1,5]. Les complications de la vulvectomie totale avec évidement Désunions des plaies : nécessitant généralement le recours à des greffes pour combler la perte de substance. Accidents thromboemboliques (phlébites) : les patientes atteintes de cancers vulvaires sont des patientes à haut risque, de thromboses veineuses [6].

la Radiothérapie est indiquée en cas de berges positives ou de marges < 8 mm et en l'absence de possibilité de reprise chirurgicale, en cas d'emboles ou d'infiltration en profondeur > 5 mm, ou Si lymphadénectomie positive quel que soit le nombre de N+ ou en l'absence de curage ; la chimiothérapie concomitante de potentialisation à discuter en fonction des facteurs de risques et des comorbidités. Lorsqu'en raison de l'âge, de l'état général ou de l'étendue de la lésion, un traitement curatif ne peut être appliqué, il faut alors s'en remettre au choix d'une thérapeutique palliative qui pourra être décidée en fonction de l'étendue de la lésion, du site et des effets secondaires des métastases, de la nature nécrotique de la lésion ou de ses complications [3]. la survie en fonction des stades et de l'atteinte ganglionnaire et le pronostic dépond de plusieurs facteurs, l'age, la taille et le siège de la tumeur, le type histologique de la lésion et le degré de différentiation et l'état histologique des ganglions [3].

La surveillance des lésions invasives traitées doit comporter un examen clinique de la vulve et du périnée tous les 4 mois la première année, tous les 6 mois pendant 2 ans, tous les ans ensuite. Le risque de récidive devient faible après 5 ans, mais des secondes localisations sont toujours possibles devant la persistance des facteurs étiologiques. Un examen des aires ganglionnaires éventuellement complété par une échographie et une cytoponction en cas de doute. Un examen gynécologique complet régulier avec frottis de dépistage.

**Conclusion:-**

Le cancer de la vulve est une affection néoplasique rare touchant les femmes à 6ème et 7ème décade. Actuellement, les intérêts se sont focalisés sur le rôle de l'HPV dans la genèse du cancer de la vulve. Le délai de diagnostic est généralement long. D'où l'intérêt de la non négligence de tous les symptômes et des lésions vulvaires, et la nécessité d'un examen gynécologique bien fait et complet et il ne fait pas hésiter à avoir recours à la biopsie vulvaire qui fournit le diagnostic de certitude. Le traitement est avant tout chirurgical la vulvectomie avec lymphadénectomies inguinales font partie du traitement des carcinomes invasifs. La morbidité de cette chirurgie inguino vulvaire est importante et laisse des séquelles parfois durables et invalidantes. La prévention du cancer de la vulve par le dépistage précoce des groupes à risques et des lésions précancéreuses, demeure le meilleur moyen pour lutter contre cette maladie.

**Bibliographie:-**

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3. LATIMER J, P. BALDAWIN. Vulval cancer. Current Obstet Gynaecol. 2005; 15: 113-22.

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5. Samuel Haddad-Mikhael Benjoar-Selma Beldjord-Isabelle Thomassin-Cancers vulvaires et vaginaux sept/2016www.sfrnet.org/rc/org/sfrnet/htm/Article/2016/20160920.../1_-FEDIDA_B.pdf

6. Référentiels de l'AP-HP Cancer de la vulve -Juin 2016

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