Le carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein CTMF est une entité clinico-morphologique rare récemment décrite dans la classification OMS 2004. Son pronostic est favorable mais son histogenèse n’est pas encore établie. Nous rapportons deux cas cliniques chez deux patientes, âgées respectivement de 39 et 70ans. Le tableau clinique est identique chez les deux malades représenté par des lombalgies gauches. A la TDM abdominale, un processus tumoral qui se rehausse faiblement après injection du produit de contraste. Le traitement a consisté en une exérèse totale de la tumeur dont l’examen anatomopathologique a objectivé un carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein de bas grade de malignité de Fuhrman. L’évolution était favorable chez les deux patientes avec un recul de 5ans et 2 mois chez la première et le deuxième 9 mois. A travers cette observation nous rapportons cette entité rare dont la reconnaissance est capitale pour les cliniciens et les pathologistes vu son pronostic qui est tout à fait favorable.

Tubulo-mucinous and fusiform carcinoma of TMFC is a rare clinico-morphological entity recently described in the WHO 2004 classification. Its prognosis is favorable but its histogenesis is not yet established. We report two clinical cases in two patients, respectively 39 and 70 years old. The clinical picture is identical in the two patients represented by left low back pain. At abdominal CT, a tumor process that is slightly enhanced after injection of the contrast agent. Treatment consisted of total tumor excision, the pathologic examination of which showed a tubulo-mucinous and fusiform carcinoma of the low-grade Fuhrman malignant kidney. The evolution was favorable in both patients with a follow-up of 5 years and 2 months in the first and second 9 months. Through this observation we report this rare entity whose recognition is crucial for clinicians and pathologists given its prognosis which is entirely favorable.

# Introduction

Le carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein est une entité rare décrite la première fois en 1998 par Qun He [1].

Elle a été introduite dans la dernière classification de l’OMS 2004 des tumeurs rénales comme une entité distincte [2].

À travers ces deux cas cliniques et une revue de la littérature, nous abordons les aspects épidémiologiques, diagnostiques, histologiques et thérapeutiques du carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein.

# Observation

## Observation 1

Mme R .M, âgée de 39ans, cholécystectomisée pour lithiase vésiculaire en 2003, adressée en consultation d’urologie pour exploration d’une lombalgie gauche intense remontant à un an. L’examen clinique objective au flanc gauche une masse sensible donnant un contact lombaire. L’échographie abdominale montre au niveau du pole inférieur du rein gauche une masse hypoéchogène homogène bien limitée de 102mm de grand axe (fig. 1
                        ). L’uroscanner confirme la présence d’un processus lésionnel polaire inférieure gauche de densité tissulaire de 10cm se rehaussant d’une façon hétérogène après injection du produit de contraste (fig. 2
                        ).

Après un bilan d’extension négatif, la patiente a subi une néphrectomie transpéritonéale laparoscopique gauche. Les suites opératoires étaient simples.

Macroscopiquement, il s’agit d’une masse parenchymateuse polaire de 10×8×7cm bien limitée encapsulée d’aspect beige friable siège de remaniements nécrotico-hémorragiques.

L’examen histologique était en faveur d’un carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein gauche de grade 2 de Fuhrman sans envahissement capsulaire ni hilaire.

La patiente était classée à risque évolutif intermédiare selon le système pronostique UISS (UCLA integrated staging system) (stade TNM : T2a N0 M0, grade de fuhrman : 2, ECOG performance status= 0), justifiant ainsi un protocole de surveillance postopératoire par examen clinique, TDM thoraco-abdominale et clairance de la créatinine selon la formule de MDRD (Modification of Diet in Renal Disease), tous les 6 mois pendant 3ans puis tous les ans pendant 2ans puis tous les 5ans.

Après un recul de 62 mois, l’évolution est toujours favorable, sans récidive locale ou contolatérale ni localisation secondaire et sa clairance de la créatinine calculée par la formule de MDRD était de 80 ml⧸min.

## Observation 2

Mme H .E âgée de 70ans, AVCI séquellaire de l’artère sylvienne droite, qui consulte en urologie pour une lombalgie gauche intense remontant à un mois. L’examen clinique objective un contact lombaire gauche. L’échographie abdominale montre une masse hypoéchogène homogène bien limitée du rein gauche. L’uroscanner confirme la présence d’un processus lésionnel médio- rénal gauche de densité tissulaire de 11cm se rehaussant d’une façon hétérogène et faible après injection du produit de contraste (fig. 3A, 3B).

Après un bilan d’extension négatif sauf un foie dysmorphique sans lésion focale circonscrite, la patiente a subi une néphrectomie gauche transpéritonéale à ciel ouvert avec une biopsie hépatique. Les suites opératoires étaient simples.

L’examen histologique était en faveur d’un carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein gauche de grade 1 de Fuhrman sans envahissement capsulaire ni hilaire classée pT2b (fig. 4A, 4B).

Après 9 mois, l’évolution est favorable, sans récidive locale ou contolatérale ni localisation secondaire et sa clairance de la créatinine calculée par la formule de MDRD était de 78 ml⧸min.

# Discussion

Le carcinome tubulo-mucineux et fusiforme ou Loopome décrit la première fois en 1998 par Qun He [1]. Représentant moins de 1% des tumeurs rénales [3] 
                     Tableau 1
                     .

cette entité se distingue par sa prédominance féminine (sex-ratio 1/3), son pronostic favorable, sa localisation médullaire et sa morphologie particulière qui associe une architecture tubulaire et fusiforme au sein d’un stroma distinctement myxoïde [4,5]. Les contingents fusiforme et tubulaire sont d’abondance variable selon les cas, mais expriment toujours un faible grade nucléaire [3].

Ces tumeurs expriment aussi bien des marqueurs du néphron distal (EMA, CK19, CK7, E-cadhérine) que des marqueurs du tube proximal (RCC Ma, AMACR et CD15) [3,4]. Il est donc encore difficile à l’heure actuelle de proposer une histogenèse de ces tumeurs. Des anomalies cytogénétiques portant sur un nombre variable de chromosomes ont été récemment identifiées, mais il n’a jamais été objectivé une perte du chromosome 3p spécifique des carcinomes à cellules claires [5] 
                     Tableau 2
                     .

Le carcinome papillaire du rein dans sa variante compacte est considéré comme le principal diagnostic différentiel du CTMF car il peut montrer un stroma myxoïde [2,5].

Il existe aucune place de l’étude immunohistochimique puisque ces deux tumeurs présentent un profil immunohistochimique similaire. Cette similitude histologique et immunohistochimique a conduit certains auteurs à considérer le carcinome tubulo-mucineux comme une variante du carcinome papillaire type 1 [4].

L’IRM semble plus efficace que la TDM pour suggérer la nature de ce type histologique. Cependant, comme le carcinome papillaire est relativement homogène, la présence d’hétérogénéité sur la TDM dans un système hypovasculaire peut être évocatrice de CTMF, ce qui justifie un complément par une IRM qui est caractérisée par un hypersignal en T2 [6].

La délimitation périphérique régulière, l’absence de stroma desmoplastique permet d’écarter un carcinome des tubes collecteurs [7].

Le carcinome tubulo-mucineux présente une évolution clinique indolente, seulement deux cas ont présenté une métastase [8].

La métastase se produit habituellement dans les tumeurs caractérisées par la transformation sarcomatoïde.

Le traitement du carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein (CTMF) est basé sur l’énucleation-résection, néphrectomie partielle ou partielle chez les patients atteints d’une tumeur localisée. Pour les tumeurs métastatiques, il n’existe aucun consensus sauf un cas de CTMF métastatique traité par sunitinib a été documenté [9].

# Conclusion

Le carcinome tubulo-mucineux et fusiforme du rein est une entité anatomopathologique rare nécessitant des études cytogénétiques et immunohistochimiques ainsi qu’une plus grande expérience clinique pour mieux caractériser ces tumeurs et clarifier leur histogenèse.

# Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent l’absence de conflits d’intérêt.

# Source de financement

Aucune.