# Description du cas et aspect histopathologique

Une fille de 7 ans a développé des papules et des plaques érythémato-squameuses du tronc et des quatre membres, associées à des lésions bulleuses palmoplantaires, évoluant depuis trois semaines (Fig. 1
                     ). Les diagnostics cliniques proposés étaient eczéma, lichen, dermatose à IgA linéaires, dermatite herpétiforme. Sur le plan clinique, on voyait des bulles tendues, notamment sur le bord des pieds, les plantes et le dos des mains associées à des lésions kératosiques.

La biopsie montrait un épiderme très acanthosique avec des éléments lichénoïdes caractéristiques : hypergranuleuse, hyperkératose orthokératosique et infiltrat en bande sous-épidermique (Fig. 2
                     ). Il y avait donc un contraste avec la clinique. Néanmoins, on voyait, outre les lésions typiques de lichen plan, une fente dermo-épidermique linéaire très nette (Fig. 3
                     ), qui contrastait avec les altérations de la couche basale liées à l’infiltrat lymphocytaire.

L’immunofluorescence directe a montré des dépôts continus d’IgG le long de la membrane basale, associés à la présence d’anticorps anti-BP 180 au prélèvement sanguin.

Le diagnostic est donc celui d’un lichen-pemphigoïde. La patiente a été traitée par clobétasol pendant quinze jours avec une excellente réponse.

# Commentaires et diagnostic différentiel

Le lichen plan pemphigoïde consiste en l’association de deux maladies auto-immunes, le lichen plan et la pemphigoïde. Les bulles surviennent dans la majorité des cas sur des lésions de lichen plus anciennes. La biopsie d’une petite bulle permet de voir une bulle jonctionnelle (Fig. 4
                     ) parfois associée à des signes de lichen plan, sur la même lame ou sur une biopsie d’une lésion non bulleuse. L’infiltrat est lymphocytaire parfois avec des éosinophiles. L’immunofluorescence est ici essentielle. Les cas de lichen plan pemphigoïde de l’enfant sont rares mais sont bien documentés [1]. Ils n’ont pas de spécificité par rapport à ceux de l’adulte.

La présence de zones de clivage dermo-épidermique dans le lichen plan peut correspondre à un lichen plan bulleux, sans qu’il y ait de dépôts d’immunoglobulines. Ces clivages et ces bulles résultent d’une agression violente de la couche basale, comme on peut le voir aussi dans le lichen scléreux génital ou le lupus érythémateux par exemple. Le lichen-pemphigoïde est différent et se présente sous forme de bulles de type pemphigoïde associées à des lésions de lichen plan.

Il existe de très nombreuses formes anatomocliniques de lichen plan [2], comme la forme typique en papules ou plaques kératosiques, la forme buccale hyperkératosique et érosive, le lichen plan pigmentogène qui est plus atrophiant sans signe évident épidermique de lichen, mais avec une incontinence pigmentaire importante. On trouve des lichens plans touchant les ongles, les follicules pileux, aussi bien sur le cuir chevelu qu’ailleurs, et des lichens plans des muqueuses génitales ou plus rarement anale. Le lichen plan peut être atrophique ou au contraire hypertrophique. Il s’agit d’une des dermatoses inflammatoires les plus extraordinairement variées qu’on puisse observer.

Le diagnostic différentiel doit se faire avec une toxidermie lichénoïde. Le lichen plan induit par des médicaments n’a pas de spécificité histologique. Dans la toxidermie lichénoïde, il y a plus de nécroses kératinocytaires, présence d’éosinophiles et une couche parakératosique [2]. L’aspect lichénoïde est plutôt clinique. Le dessin de l’épiderme n’est pas forcément celui du lichen plan.