Les phénomènes neurologiques transitoires représentent un défi diagnostique quotidien en pratique neurologique. Si les crises épileptiques sont facilement suspectées lorsqu’elles se manifestent par des phénomènes moteurs rythmiques ou une crise tonicoclonique généralisée, elles peuvent prendre des formes bien plus inhabituelles, sources d’errance diagnostique. Les céphalées, les vertiges et les déficits neurologiques focaux transitoires n’évoquent pas en premier lieu une étiologie épileptique. Pourtant, les céphalées ictales, les épilepsies vestibulaires et les crises somatomotrices inhibitrices constituent des entités qui, bien que rares, doivent être connues des neurologues pour permettre une prise en charge adaptée. De manière générale, des épisodes paroxystiques de courte durée, stéréotypés et associés à d’autres manifestations cliniques classiquement rencontrées dans les crises focales doivent faire évoquer une étiologie épileptique. Nous présentons ici des clés diagnostiques pratiques pour reconnaître ces présentations atypiques de l’épilepsie, permettant d’éviter les retards thérapeutiques, les examens invasifs inutiles et les traitements inappropriés.

Transient neurological phenomena represent a daily diagnostic challenge in neurological practice. While epileptic seizures are easily suspected when presenting with regular rhythmic motor activity or generalized tonic-clonic convulsions, they may manifest in far more atypical forms, leading to diagnostic delays. Headaches, vertigo, and transient focal neurological deficits do not primarily suggest an underlying epileptic etiology. Nevertheless, ictal headaches, vestibular epilepsy, and negative motor seizures represent entities that, despite their rarity, must be recognized by neurologists to ensure appropriate patient management and care. Overall, the occurrence of brief paroxysmal episodes, with stereotyped presentation, and associated with other clinical features typically encountered in focal seizures should prompt consideration of an epileptic etiology. We here provide practical clues for diagnosing these atypical epileptic presentations, with the aim of preventing therapeutic delays, unnecessary invasive investigations, and inappropriate treatments.

# Introduction

Les événements neurologiques transitoires, et notamment les céphalées, vertiges, et déficits neurologiques focaux, constituent un motif fréquent de consultation. Face à ces symptômes transitoires isolés, l’épilepsie est rarement évoquée en première intention, alors qu’elle représente un diagnostic différentiel majeur, à l’origine de présentations cliniques variées et parfois trompeuses. Les crises épileptiques focales peuvent en effet se manifester, selon leur origine corticale, par une multitude de symptômes transitoires : déficits moteurs ou sensitifs focaux, troubles visuels ou du langage, céphalées, vertiges, douleurs, manifestations émotionnelles, cognitives, sensorielles, ou autonomes. Cette richesse sémiologique, décrite de longue date [1], explique que l’épilepsie puisse mimer de nombreuses pathologies neurologiques aiguës et constitue encore aujourd’hui un véritable défi diagnostique. La reconnaissance de certaines présentations moins connues repose sur une analyse sémiologique rigoureuse, l’identification d’éléments cliniques évocateurs, et un recours adapté aux examens complémentaires. Nous aborderons ici trois situations cliniques fréquentes dans lesquelles l’épilepsie doit être considérée comme un diagnostic différentiel : céphalées, vertiges, et déficits neurologiques focaux transitoires.

# Céphalées : quand suspecter l’épilepsie face à une « migraine » ?

La migraine et l’épilepsie sont deux affections neurologiques fréquentes, caractérisées par des manifestations paroxystiques et partageant certains mécanismes physiopathologiques, notamment une hyperexcitabilité corticale. Leur coexistence est fréquente, avec un risque bidirectionnel environ doublé [2]. Sur le plan clinique, il existe un chevauchement séméiologique important, les crises migraineuses comme épileptiques pouvant associer céphalées et symptômes neurologiques et psychiques transitoires variés, avec une cinétique évoluant en plusieurs phases [3,4].

## Crise focale ou aura migraineuse, un défi diagnostic classique

L’aura migraineuse typique s’installe progressivement sur 5 à 20minutes, et dure moins d’une heure. Elle est volontiers visuelle, plus rarement sensitive, motrice, aphasique ; et peut également impliquer le tronc cérébral. Des phénomènes psychiques tels qu’anxiété, déjà-vu ou jamais-vu, ont également été décrits [4]. L’aura migraineuse visuelle se caractérise classiquement par un scotome scintillant progressivement centrifuge, souvent en zigzag noir et blanc. Des éléments colorés ou des points lumineux peuvent être présents, le plus souvent au sein du scotome scintillant [5,6]. Au contraire, les phénomènes visuels épileptiques sont habituellement brefs (secondes à quelques minutes) et paroxystiques. Ils sont volontiers multicolores, circulaires, parfois initialement latéralisés avant de s’étendre à l’ensemble du champ visuel [7]. Les hallucinations peuvent être simples lorsqu’elles ont une origine péri-calcarine, ou complexes lorsqu’elles impliquent les voies visuelles ventrales ou dorsales, et s’accompagner de mouvements oculaires ou de la tête. De même, les symptômes sensitifs migraineux évoluent lentement, tandis que ceux d’origine épileptique sont volontiers brefs, parfois douloureux, décrits comme des sensations électriques ou de brûlure. Certaines situations restent particulièrement piégeuses, comme les auras épileptiques prolongées, les crises intercalées [8] entre l’aura migraineuse et la céphalée, et les migraines avec aura du tronc cérébral (anciennes migraines basilaires), associant dysarthrie, vertige, acouphènes, hypoacousie, diplopie, ataxie et/ou altération de la conscience [5], et dont la présentation peut mimer une crise occipitale ou un état post-critique.

## Quand l’épilepsie se manifeste principalement par des céphalées

Les céphalées peuvent survenir avant, pendant ou après une crise épileptique [5,9–11], et plus rarement en constituer l’unique manifestation [12,13]. Les céphalées post-ictales sont fréquentes [14], touchant environ un tiers des patients épileptiques, souvent de sémiologie migraineuse. Elles surviennent plus volontiers chez les patients jeunes avec une épilepsie active, dans les heures qui suivent une crise, plus fréquemment tonicoclonique généralisée ou occipitale, et se résolvent en moins de 72 heures [2]. Les céphalées ictales, définies par leur stricte concomitance avec la décharge épileptique et leur résolution immédiate, sont rares mais probablement sous-diagnostiquées. La céphalée peut être localisée ou diffuse, parfois latéralisée du côté de l’activité épileptique (à l'origine d'une hémicrania epileptica, entité débattue du fait de la rareté d’enregistrements EEG simultanés à une céphalée isolée). Elle peut prendre la forme d’une céphalée de tension ou d’une migraine sans aura, et peut s’associer à des signes moteurs, sensoriels ou dysautonomiques discrets [15,16]. Leur reconnaissance est difficile, l’EEG de scalp pouvant être peu contributif. Plusieurs mécanismes physiopathologiques sont discutés, incluant la survenue de décharges épileptiques infracliniques à l’origine d’une dépression corticale envahissante [10], l’activation du système trigémino-vasculaire [9], ou encore des réseaux limbiques et notamment autonomiques [17].

## Un chevauchement particulièrement marqué dans certains syndromes spécifiques

Chez l’enfant et l’adolescent, le chevauchement entre migraine et épilepsie est particulièrement marqué. Les épilepsies auto-limitées à crises autonomiques ou occipitales de l’enfant, (anciens syndromes de Gastaut et de Panayiotopoulos) [18] s’accompagnent fréquemment de céphalées et de symptômes visuels et/ou végétatifs, mimant des migraines sévères. Une prévalence accrue de migraine est également observée chez les patients atteints d’épilepsie auto-limitée à pointes centro-temporales et leurs apparentés, suggérant une susceptibilité génétique partagée. Enfin, dans certains cas d’épilepsies occipitales, on peut observer l’intrication des crises visuelles et des crises migraineuses [19].
                           
                              
                                 
                                    En pratique, un interrogatoire structuré et rigoureux est essentiel pour orienter le diagnostic.
                                    Devant un tableau migraineux, certains signes doivent faire évoquer une origine épileptique : début brutal, courte durée, stéréotypie, âge de survenue atypique, sémiologie ou réponse au traitement inhabituelle. La connaissance des syndromes épileptiques débutant dans l’enfance reste cruciale. L’EEG, parfois prolongé, constitue un outil clé : la détection d’anomalies paroxystiques permettra bien sûr de ne pas méconnaître le diagnostic d’épilepsie. Il faut cependant garder en tête que la prévalence d’anomalies paroxystiques est bien plus importante chez les sujets migraineux non épileptiques que chez les sujets sains [20] ; et que l’EEG peut être mis à défaut dans le cas de zones épileptogènes profondes et de petite taille.

# Vertiges : et si c’était une épilepsie vestibulaire ?

Le vertige est un motif fréquent de consultation, souvent d’origine périphérique (vertiges positionnels paroxystiques bénins, maladie de Ménière) [21], mais pouvant également résulter d’étiologies plus rares telles que la migraine vestibulaire, la paroxysmie vestibulaire, les ataxies épisodiques, le vertige psychogène, et l’épilepsie vestibulaire. Les autres causes centrales lésionnelles (AVC, tumeur, sclérose en plaques) s’accompagnent d’autres signes neurologiques et d’une évolution plus longue, masquant rarement une étiologie épileptique sous-jacente.

## L’épilepsie vestibulaire idiopathique : une entité à part entière

Le système vestibulaire possède une représentation corticale étendue, impliquant notamment la jonction temporo-pariéto-occipitale, le cortex cingulaire et l’insula postérieure [22–24]. La survenue d’une décharge épileptique dans ces régions peut provoquer diverses perceptions illusoires ou déformées du mouvement, regroupées sous le terme de « sensations vestibulaires » : vertige rotatoire, mouvement linéaire ou d’inclinaison, bascule, déséquilibre, sensation d’instabilité, de flottement ou de chute imminente [25]. Ces manifestations s’accompagnent souvent des signes extra-vestibulaires, notamment sensoriels (hallucinations auditives ou visuelles, paresthésies), psychiques (déjà-vu, anxiété, état de rêve ou dépersonnalisation), ou neurovégétatifs (nausées, vomissements, céphalées, hypersalivation, sensation de chaleur ascendante), parfois discrets. Dans ces cas où les sensations vestibulaires sont isolées ou constituent le symptôme prédominant, le diagnostic d’épilepsie vestibulaire doit être envisagé. Dans une cohorte de patients avec une IRM normale et présentant des anomalies EEG, l’âge moyen de début était de 26,5 ans, le délai diagnostic de 3 ans [22,25]. Les crises duraient de quelques secondes à quelques minutes, avec une fréquence variable allant d’épisodes quotidiens à annuels. Elles pouvaient être déclenchées par des mouvements ou changements de position (crises vestibulogéniques) et parfois s’accompagner d’une instabilité persistante, suggérant des phénomènes post- ou inter-ictaux intéressant le système vestibulaire. Les anomalies EEG interictales prédominaient dans les régions temporopariétales postérieures, observées uniquement pendant le sommeil chez un quart des patients. La majorité des patients répondait favorablement aux antiépileptiques. Des critères diagnostiques ont été proposés suite à cette analyse rétrospective [25] :
                           
                              •
                              au moins deux épisodes de symptômes vestibulaires paroxystiques stéréotypés ;
                           
                           
                              •
                              durée d’une minute à une heure ;
                           
                           
                              •
                              IRM cérébrale normale ;
                           
                           
                              •
                              anomalies EEG temporales, pariétales et/ou à la jonction temporo-pariéto-occipitale ;
                           
                           
                              •
                              réponse favorable aux médicaments antiépileptiques.

## Principaux diagnostics différentiels et chevauchements syndromiques

Il faudra particulièrement se méfier de deux entités qui miment l’épilepsie vestibulaire : la migraine vestibulaire et la paroxysmie vestibulaire. La migraine vestibulaire a été rapportée avec une prévalence de 10 % au sein d’une cohorte de patients migraineux [26]. Elle nécessite la survenue d’au moins cinq épisodes associant céphalées avec caractéristiques migraineuses et symptômes vestibulaires d’intensité modérée à sévère, d’une durée de 5minutes à 72 heures [5]. Si les épisodes doivent durer plus de 5 minutes, la symptomatologie vestibulaire peut ne durer que quelques secondes, mais se répéter sur une plus longue durée. Certains cas remplissent également les critères de migraines avec aura du tronc cérébral [5]. La paroxysmie vestibulaire partage encore davantage de points communs avec l’épilepsie vestibulaire. Elle se caractérise par de brefs épisodes de sensations vestibulaires, sensibles à la carbamazépine [27,28]. Elle a longtemps été attribuée à la présence d’un conflit vasculonerveux du nerf VIII, responsable de décharges éphaptiques, toutefois, cette hypothèse est aujourd’hui discutée en raison du manque de spécificité des images de conflit à l’IRM. Le seul critère qui la distingue de l’épilepsie vestibulaire reste l’absence d’anomalie EEG rapportées. Néanmoins, ces anomalies pouvant n’être mises en évidence qu’au cours d’enregistrements prolongés dans l’épilepsie vestibulaire [25], certains auteurs suggèrent l’existence d’un continuum nosologique entre ces deux entités [23,25]. Ainsi, la réalisation systématique d’un EEG, incluant un EEG de sommeil en cas d’examen standard non contributif, est recommandée chez les patients suspectés de paroxysmie vestibulaire, avec une orientation vers un neurologue spécialisé en épilepsie. L’interprétation des anomalies pouvant être délicate, un traitement d’épreuve peut également se discuter.
                           
                              
                                 
                                    Tout vertige paroxystique stéréotypé, associé à des signes extra-vestibulaires même discrets, sans cause ORL retrouvée, doit faire évoquer une épilepsie vestibulaire. L’IRM cérébrale est classiquement normale dans les formes idiopathiques, et un EEG prolongé peut révéler des anomalies paroxystiques de la jonction temporo-pariéto-occipitale. La bonne réponse à de faibles doses de médicaments anti-crise est également un argument diagnostic important.

# Déficit neurologique focal transitoire : et si ce n’était pas un AIT ?

Les déficits neurologiques focaux transitoires sont une cause fréquente de consultation en urgence. Si l’AIT est souvent évoqué en première intention, les crises épileptiques à symptomatologie négative représentent jusqu’à 20 % des suspicions d’AVC admises en unité neurovasculaire, constituant le stroke-mimic le plus fréquent [29]. L’enjeu diagnostique est majeur : une origine épileptique méconnue peut conduire à une prise en charge inappropriée, tandis qu’un AIT attribué à tort à une crise peut retarder le traitement vasculaire. Trois situations méritent une attention particulière dans ce contexte : la paralysie de Todd, les crises somatomotrices inhibitrices, et les aphasies transitoires.

## La paralysie de Todd : phénomène post-ictal classique

Les crises focales peuvent comporter un phénomène inhibiteur dans leur course mais plus souvent dans la phase post-critique. Décrite dès 1849 [30], la paralysie de Todd correspond à un déficit focal post-critique survenant après une crise épileptique, le plus souvent motrice focale ou secondairement généralisée. Sa durée varie de quelques minutes à 48 heures. Elle résulte d’une altération transitoire de la région corticale impliquée dans la décharge épileptique et se manifeste classiquement par un déficit moteur controlatéral [31], plus rarement par une aphasie, un trouble sensitif ou encore une atteinte oculomotrice [32]. L’imagerie de perfusion peut montrer une hypoperfusion focale, parfois trompeuse [33]. Le diagnostic repose sur une anamnèse attentive, recherchant une crise initiale passée inaperçue, des signes post-ictaux associés (confusion, somnolence, céphalées, morsure de langue) et une récupération progressive, qui s’ajouteront comme arguments aux antécédents éventuels d’épilepsie ou de lésion épileptogène connue.

## Les crises somatomotrices inhibitrices et les aphasies ictales : un défi diagnostic majeur

Les crises somatomotrices inhibitrices, ou negative motor seizures, se traduisent par une perte transitoire de la fonction motrice sans manifestation motrice positive observable [34,35]. Elles résulteraient soit d’une décharge épileptique dans les aires motrices négatives (notamment l’aire motrice supplémentaire), soit d’une décharge soutenue à haute fréquence au sein des aires motrices primaires, entraînant une inhibition active du mouvement [36]. De la même manière, l’aphasie ictale peut constituer l’unique manifestation d’une décharge, classiquement temporale ou frontale gauche [37]. Dans les deux cas, le déficit est d’installation brutale, stéréotypé, de courte durée (quelques secondes à 2–3minutes), avec une récupération immédiate. Exceptionnellement, les symptômes peuvent se prolonger sous la forme d’un état de mal épileptique durant plusieurs heures, voire jours [38,39]. La présence de signes associés : aura, phénomènes moteurs positifs discrets (myoclonies, posture dystonique, automatismes controlatéraux), confusion, peuvent orienter vers une origine épileptique [35]. Bien que central dans le diagnostic différentiel, l’EEG présente une sensibilité limitée : l’EEG intercritique est souvent normal, et l’EEG critique difficile à obtenir du fait de la brièveté des crises. En cas de récidives fréquentes, un enregistrement prolongé peut permettre de documenter une activité ictale, pouvant prendre des formes variées [40]. L’EEG post-critique peut montrer un ralentissement focal, dont l’interprétation reste parfois délicate, dans le contexte du diagnostic différentiel avec un événement neurovasculaire [41]. L’IRM cérébrale dans les suites immédiates d’une crise épileptique ou dans le contexte d’un AIT sera en général non contributive, mais peut révéler une lésion épileptogène sous-jacente. Les imageries de perfusion montrent classiquement une hyperperfusion ictale et une hypoperfusion post-ictale dans la zone épileptogène, pouvant être confondue avec une ischémie [33].
                           
                              
                                 
                                    Devant un déficit transitoire bref, stéréotypé, récidivant, avec récupération rapide et des signes associés évocateurs, une origine épileptique doit être envisagée, en particulier en présence d’une lésion épileptogène connue ou nouvellement identifiée. L’anamnèse demeure l’outil diagnostique central et doit orienter la réalisation d’explorations épileptologiques en complément du bilan neurovasculaire.

# Conclusion

Les manifestations épileptiques transitoires atypiques, telles que les céphalées, les vertiges ou les déficits neurologiques focaux, représentent un défi diagnostique majeur et restent encore insuffisamment reconnues. Leur méconnaissance expose à des errances diagnostiques et à des prises en charge inadaptées. Le diagnostic repose avant tout sur l’analyse sémiologique, s'appuyant sur quatre éléments clés : brièveté, stéréotypie, récurrence des épisodes et association à des signes, parfois discrets, évocateurs de crises focales. Les examens complémentaires, en particulier l’EEG et l’IRM cérébrale, sont indispensables mais doivent être interprétés à la lumière du contexte clinique, un bilan normal n’excluant pas le diagnostic.

Devant tout événement neurologique transitoire atypique, une origine épileptique doit donc être systématiquement envisagée afin d’améliorer le diagnostic précoce, d’optimiser la prise en charge thérapeutique et la qualité de vie des patients.
                        
                           
                              Points essentiels
                           
                           
                              
                                 
                                    
                                       
                                          •
                                          Les crises épileptiques focales peuvent se manifester par des symptômes purement négatifs ou non moteurs, mimant des migraines, des vertiges ou des accidents ischémiques transitoires.
                                       
                                       
                                          •
                                          L’anamnèse détaillée et l’analyse sémiologique restent les outils diagnostiques les plus performants dans ces situations atypiques.
                                       
                                       
                                          •
                                          La brièveté, la stéréotypie, la récurrence des épisodes, et l’association à de discrets symptômes sensoriels, psychiques, ou neurovégétatifs constituent des indices majeurs en faveur d’une origine épileptique.
                                       
                                       
                                          •
                                          Un EEG normal, en particulier intercritique et de courte durée, ne doit pas exclure le diagnostic d’épilepsie.
                                       
                                       
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                                          Devant un événement neurologique transitoire atypique, surtout en présence d’une lésion épileptogène connue ou suspectée, une évaluation épileptologique doit être systématiquement envisagée.