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# Neurorétinite bilatérale révélant une hypertension intracrânienne idiopathique à propos d'un cas

## Bilateral neuroretinitis revealing idiopathic intracranial hypertension in a case report

Aicha Lakhdar Fouatih¹, Amine Hamma²

¹ Établissement Hospitalier Spécialisé en ophtalmologie, clinique Hammou Boutililis, Oran - Algérie.

² Service d'ophtalmologie du Centre Hospitalier Universitaire de Bejaïa - Algérie.

**Correspondance à :**

Aicha LAKHDAR FOUATIH
lfaicha02@gmail.com

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMScr.2021.8218

**Historique de l'article :**

Reçu le 13 avril 2021
Accepté le 04 novembre 2021
Publié le 28 novembre 2021

Il s'agit d'un article en libre accès distribué selon les termes de la licence Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0), qui autorise une utilisation, une distribution et une reproduction sans restriction sur tout support ou format, à condition que l'auteur original et la revue soient dûment créditées.

**Pour citer l'article :**

Lakhdar Fouatih A, Hamma A. Neurorétinite bilatérale révélant une hypertension intracrânienne idiopathique à propos d'un cas. Batna J Med Sci 2021;8(2):176-8.
https://doi.org/10.48087/BJMScr.2021.8218

## RÉSUMÉ

Décrite pour la première fois par Quicke en 1897, l'Hypertension intracrânienne (HTIC) bénigne, appelée également HTIC idiopathique ou pseudotomeur cérébrale, est une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien (LCR), sans arguments cliniques, biologiques ou radiologiques en faveur d'une pathologie intracrânienne, elle est plus fréquente chez la femme adulte obèse. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 18ans, célibataire, avec un Indice de masse corporelle 29 kg/m², sans antécédents ophtalmologiques particuliers et généraux, Admise à notre niveau par le biais de l'urgence pour prise en charge de trouble visuel bilatérale avec limitation de l'abduction de l'œil gauche et un œdème papillaire bilatéral. Au terme du bilan clinique et paraclinique, le diagnostic d'hypertension intracrânienne idiopathique est posé, notre patiente a reçu un traitement par acétazolamide et un bolus de corticoïdes pendant 3jours entamé 48h après l'introduction de l'azithromycine, puis un relais par voie oral avec une dégression progressive par palier. Ce qui a permis l'amélioration de l'acuité visuelle à 06/10ème à droite et à 1/10ème à gauche 04 semaines plus tard avec une pâleur modérée de la papille gauche. Devant ce tableau trompeur de neurorétinite bilatérale posant un problème de diagnostic différentiel, le diagnostic positif de l'hypertension intracrânienne repose non seulement sur l'IRM encéphalique et orbitaire qui élimine un éventuel processus expansif intracrânien ou une thrombophlébite cérébrale et montre des signes spécifiques au niveau orbitaire mais aussi sur la négativité de toute une panoplie d'examens biologiques et cliniques.

**Mots clés :** Hypertension intracrânienne idiopathique, œdème papillaire, Céphalées, neurorétinite.

## INTRODUCTION

L'hypertension intracrânienne bénigne (HICB) idiopathique, par définition, le terme "idiopathique" renvoie aux hypertensions intracraniennes sans pathologie intracrânienne identifiée, Ce terme d'HTICI inclut les patients chez lesquels un facteur déclenchant est suspecté (tel que certains médicaments, par exemple) et il est donc imparfait. Le diagnostic de l'HTIC repose sur les critères modifiés de Dandy (encadré 1) [1] après enquête clinico-biologique et radiologique [2].

Le symptôme le plus fréquent de l'HTIC est la céphalée qui est fréquemment associée à des acouphènes et à un œdème papillaire bilatéral. La " bénignité " de cette affection est toute relative puisqu'elle entraîne des troubles

## ABSTRACT

Described for the first time by Quicke in 1897, benign intracranial hypertension, also called idiopathic intracranial hypertension (ICHT) or cerebral pseudo tumor, is an increase in the pressure of the cerebrospinal fluid (CSF), without clinical, biological or radiological arguments in favor of an intra-cranial pathology, it is more common in obese adult women. We report the case of an 18-year-old patient, single, with a Body Mass Index 29 kg / m2, without specific and general ophthalmological history, Admitted to our level through the emergency department for treatment of bilateral visual disturbance with limitation of the abduction of the left eye, and bilateral papilledema, at the end of the clinical and paraclinical workup, the diagnosis of ICHT id made, our patient received treatment with acetazolamide and a bolus of corticosteroids for 3 days started 48 after the introduction of azithromycine then a relay by the oral route with a gradual decrease in stages, this allowed the improvement of visual acuity 06/10 right eye and 01/10 left eye 04 weeks later with moderate pallor of the left papilla, faced with this misleading picture of bilateral neuroretinitis posing a problem of differential diagnosis, the positive diagnosis of intracranial hypertension is a based not only on encephalic and orbital IRM which eliminates the diagnosis of intracranial expansive process and cerebral thrombophlebitis and show signs specific to the brain orbital level but also on the negativity of a whole panoply of biological and clinical examinations.

**Keywords** : idiopathic intracranial hypertension, papilledema, headache, neuroretinitis

visuels pouvant conduire à une cécité irréversible en rapport avec une atrophie optique.

Le diagnostic, comme le traitement peut s'avérer multidisciplinaire associant ophtalmologiste, radiologue et neurologue et neurochirurgien.

## OBSERVATION

Patiente âgée de 18 ans, admise dans notre service plus d'un mois après l'apparition de nausée, vomissement, céphalées et une baisse de la vision bilatérale, L'état général était satisfaisant, A l'interrogatoire, aucune prise médicamenteuse ni vaccination n'étaient signalée. À l'examen ophtalmologique, l'acuité visuelle était réduite à 1/100ème sur chaque œil,
la Motilité oculaire Normale à droite, limitation de l'abduction de l'œil gauche (Paralysie du VI Gauche), avec un segment antérieur normal, Reflexe photomoteur lent non soutenu ; La pression intra oculaire était de 10 mm Hg. Au fond d'œil, il existait un œdème papillaire bilatéral avec des nodules cotonneux, des hémorragies et un aspect exsudatif d'étoile maculaire (Figure 1).

### 1-Critères requis pour le diagnostic d'HIC idiopathique

Le Diagnostic de certitude peut être posé si le patient remplit les critères A+E. le diagnostic est probable si le patient remplit les critères A + D ; mais la pression du LCS est < 25cm

A. Œdème papillaire de stase

B. Examen neurologique normal à l'exception d'une paralysie du VI

C. Neuroimagerie : parenchyme cérébral normal sans hydrocéphalie, processus expansif intracrânienne, ou anomalie structurelle, et absence de prise de contraste méningée en IRM sans et avec contraste pour les patients typiques, et IRM sans et avec contraste avec angio-IRM veineuse pour les autres : si l'IRM est indisponible ou contre indiquée, un scanner cérébral sans et avec contraste peut être utilisé

D. Composition normale du LCS (chimie et cytologie)

E. Pression d'ouverture du LCS élevée ≥ 25 CmH2O chez l'adulte et ≥ 28 CmH2O chez l'enfant)

### 2- Diagnostic d'HIC idiopathique sans Œdème papillaire

En absence d'Œdème papillaire, un diagnostic de certitude d'HICI peut être posé si les critères B + E ci-dessus sont satisfaits, et si le patient présente en plus une Paralysie unilatérale ou bilatérale du VI.

En l'absence de paralysie du VI ou Œdème papillaire, un diagnostic d'HIC idiopathique peut être seulement suggéré, si les critères ci-dessus sont satisfaits, et que le patient présente en plus ≥ 3 des signes radiologique suivants :

I. Selle turcique vide

II. Aplatissement du pole postérieur des globes

III. Distension de la gaine des nerfs optiques

IV. Sténose bilatérale des sinus transverses

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Figure 1.** Rétinophotographie en couleur de l'Œil droit (A) et Gauche (B) objectivant un Œdème papillaire sévère avec hémorragies para papillaires et nodules cotonneux bilatéraux. Il existe en outre une étoile maculaire.</figcaption></figure>

L'angiographie a la fluorescéine a confirmé l'œdème par une hyperfluorescence papillaire.

L'examen neurologique avec tomodensitométrie cérébrale ne révélait aucune anomalie exceptée pour la paralysie du VI gauche, et la ponction lombaire (PL) a permis de confirmer l'hyperpression intracrânienne, de soulager la patiente et de réaliser l'analyse biologique du LCR revenue normale, permettant ainsi d'affirmer le diagnostic d'HIC.

Angio-IRM orbito-cérébrale retrouve élargissement des gaines péri optique, Selle turcique partiellement vide, discrète ptose des amygdales cérébelleuses, aplatissement du pole postérieur du globe, avec absence de processus expansif intracrânien (Figure 02).

HTIC est une urgence thérapeutique dont la prise en charge thérapeutique repose en premier lieu, sur les mesures hygiéno-diététiques avec un objectif de perte pondérale ≥ 5 % du poids initial permet de soulager la symptomatologie et de diminuer l'œdème papillaire et la pression intracrânienne, ainsi qu'un traitement médical par inhibiteur de l'anhydrase carbonique (acétazolamide cp 250mg) afin de réduire la production du LCR par les plexus choroïdes est prescrit à la dose de 1g/jour associe à une supplémentation potassique et une surveillance du ionogramme, et un bolus de corticoïdes pendant 3jours entamé 48h après l'introduction de l'azithromycine, puis un relais par voie oral 01mg/kg/jour avec une dégression progressive par palier. Ce qui a permis l'amélioration de l'acuité visuelle à 06/10ème à droite et à 1/10ème à gauche 04 semaines plus tard avec une pâleur modérée de la papille gauche (Figure 3).

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 2.** Angio-IRM orbito-cérébrale objective absence de processus expansif intracrânien. (A) : Selle partiellement turcique vide. (B) : Élargissement des gaines péri optique. (C) : Aplatissement du pole postérieur du globe. (D) : Pas de thromboplébite, Pas sténose du Sinus transverse.</figcaption></figure>

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Figure 3.** Rétinophotographie en couleur objectivant régression de l'œdème papillaire de l'Œil droit (A) et pâleur papillaire de l'Œil gauche (B).</figcaption></figure>

## DISCUSSION

Il s'agit d'une neuropathie optique œdémateuse bilatérale chez une patiente de 18ans, dont la symptomatologie fonctionnelle était marquée par des céphalées, des nausées et une baisse sévère de l'acuité visuelle, dont il faut discuter plusieurs causes, même si l'étiologie la plus fréquente est représentée par l'hypertension intracrânienne idiopathique, il est indispensable de s'assurer l'absence de tout signe d'hypertension intracrânienne secondaire à une tumeur cérébrale ou à une thrombose veineuse cérébrale. Heureusement, l'imagerie moderne est d'une aide considérable et la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) couplée à une IRM veineuse s'impose
chaque fois que le diagnostic d'hypertension intracrânienne est évoqué [3].

Les causes traumatiques ont été rapidement éliminées par le contexte clinique et l'imagerie, les causes héréditaires dont la maladie de Leber est peu probable devant ce contexte clinique.

Habituellement l'association d'un œdème papillaire et une étoile maculaire (partiel ou total) définit le tableau clinique d'une neurorétinite [4], dont les étiologies sont multiples, incluant principalement des pathologies infectieuses, inflammatoires locales ou systémiques, dans notre cas nous avons éliminés cette hypothèse devant la négativité des sérologies spécifiques de syphilis (TPHA/VDRL), toxoplasmose, Lyme, griffe des chats et l'absence de signes inflammatoires intra-oculaires.

L'étoile maculaire n'est habituellement pas décrite dans les HIC idiopathiques. La littérature décrit des cas d'HIC prenant un aspect de neuro-rétinite semblable au notre [4].

L'hypertension intracrânienne bénigne est définie par les critères diagnostiques suivants : présence de céphalées, absence de signe neurologique de focalisation, normalité de l'examen neuroradiologique, normalité de la biologie du liquide céphalorachidien avec augmentation de la pression à la ponction [5, 6, 7, 8]. Après une concertation multidisciplinaire incluant ophtalmologistes, neurologue et radiologue, nous avons retenu le diagnostic d'hypertension intracrânienne bénigne ou pseudotumorcerebri.

HTIC est une urgence thérapeutique, dont les 2 objectifs du traitement sont :la diminution, voire la disparition, des symptômes liés à l'élévation de la pression intracrânienne ; et la préservation de la fonction visuelle.

La prise en charge initiale dépend de l'ancienneté de la symptomatologie, de l'atteinte de la fonction visuelle et du profil du patient, mais elle commence toujours par une ponction lombaire. Cette dernière est réalisée à but diagnostique, mais également thérapeutique, puisqu'elle s'avère efficace sur la symptomatologie.

La perte de poids en cas d'obésité est le pilier du traitement de fond, Même modérée (5 à 10 %) [9].

,associe à un traitement médical par inhibiteur de l'anhydrase carbonique (acétazolamide cp 250mg )afin de réduire la production du LCR par les plexus choroïdes est prescrit à la dose de 1g/jour associe a une supplémentations potassique et une surveillance du ionogramme et un bolus de corticoïdes pour préserver le nerf optique et lutter contre l'inflammation pendant 3jours entamé 48h après l'introduction de l'azithromycine ( est un antibiotique avec une bonne pénétration cellulaire , très efficace sur d'éventuels germes intracellulaires ,exemple bartonellose, griffe du chat... ), puis un relais par voie oral 01mg/kg/jour avec une dégression progressive par palier. Ce qui a permis l'amélioration de l'acuité visuelle à 06/10ème à droite et à

1/10ème à gauche 04 semaines plus tard avec une pâleur modérée de la papille gauche.

CONCLUSION

Un tableau de neurorétinite bilatérale et symétrique oriente le plus souvent vers une cause infectieuse : Maladie des griffes du chat / Maladie de Lyme.

L'HIC idiopathique doit rester un diagnostic possible, pouvant prendre un aspect trompeur de neuro-rétinite.

Le diagnostic, comme le traitement peut s'avérer multidisciplinaire associant ophtalmologiste, radiologue et neurologue et neurochirurgien.

L'HICB est une affection curable qu'il faut savoir diagnostiquer et traiter pour prévenir la cécité définitive.

Déclaration d'intérêts : les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt en rapport avec cet article.

RÉFÉRENCES

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3. Lecluse.A, Stenose du sinus transverse et hypertension intracranienne idiopathique : aspects diagnostiques, pronostiques et therapeutiques, thèse d'exercice de Médecine de l'université d'angers .2013. 2013ANGE036M disponible sur : http://dune.univ.angers.fr/fichiers/20086196/2013MCEM695/fichier/695F.pdf.

4. Serghini Y, Koch E, Karkoutly C, Rouland JF, Labalette P. Œdème papillaire et étoile maculaire : un tableau clinique unique pour de multiples causes. J Fr Ophtalmol. 2008;35(Supplément 1):162-163. https://doi.org/10.1016/S0181-5512(08)71109-4.

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8. Marks C, Vieville C, Cantineau D, Steiner B, Rouland JF, Labalette P. Hypertension intracrânienne bénigne: étude rétrospective de 15 cas. J Fr Ophtalmol. 2008;31(Supplément 1):207. https://doi.org/10.1016/S0181-5512(08)71285-3.

9. Wong R, Madill SA, Pandey P et al. Idiopathic intracranial hypertension: the association between weight loss and the requirement for systemic treatment. BMC Ophthalmol2007;7:15. https://doi.org/10.1186/1471-2415-7-15.

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