# Renseignements cliniques

Césarienne en urgence à 36 SA et 4 jours pour prééclampsie sévère chez une patiente primipare de 28 ans. Naissance d’un enfant de sexe masculin pesant 2,460 g (11e percentile AUDIPOG). Placenta de poids normal.

# Diagnostic

Malperfusion vasculaire maternelle.

# Description histopathologique

La lésion principale est un hématome-infarctus (ou petit hématome rétroplacentaire avec infarctus autour). Il s’y associe une thrombose d’une artère utéroplacentaire (vasculopathie déciduale).

La pathologie causale est la malperfusion vasculaire maternelle.

## Rappel des grands cadres de la pathologie placentaire selon le consensus d’Amsterdam

En 2016, un consensus international réunissant cliniciens et pathologistes a publié un protocole d’examen macroscopique du placenta et a proposé des définitions des principales lésions [1] : malperfusion vasculaire maternelle, malperfusion vasculaire fœtale, retard de maturation villositaire, lésions des infections ascendantes et villite d’étiologie indéterminée.

Ces travaux ont permis de parler un langage commun, de faciliter les corrélations anatomocliniques et d’améliorer le dialogue entre le clinicien et le pathologiste.

### La malperfusion vasculaire maternelle (MVM, maternal vascular malperfusion)

Ce terme doit remplacer les termes suivants : « insuffisance vasculo-placentaire », « hypoxie placentaire », « hypoperfusion placentaire », « ischémie placentaire ».

L’ensemble des lésions macroscopiques et histopathologiques résulte d’une insuffisance de remodelage des artérioles spiralées par un défaut d’invasion trophoblastique ayant pour conséquence une diminution de l’apport sanguin maternel.

Ce sont les lésions le plus souvent observées en pathologie placentaire.

Ces pathologies sont parfois révélées par la grossesse et peuvent entraîner des pertes fœtales, précoces ou tardives et un retard de croissance intra-utérin.

## Les principales lésions de la MVM

### L’hypotrophie placentaire

Le poids du placenta, pesé sans cordon ni membranes, est diminué, souvent inférieur ou égal au 10e percentile.

### Le cordon ombilical

Le cordon ombilical est grêle, avec un diamètre inférieur à 8mm à terme.

### L’infarctus placentaire

Il résulte de l’interruption de l’apport artériel maternel. Le parenchyme placentaire se nécrose.

# Macroscopie

L’infarctus récent est de coloration rouge foncé et de consistance ferme, facile à distinguer à la palpation du placenta frais du parenchyme normal. Sur placenta fixé, la différence de consistance est plus difficile à apprécier.

Il est en général triangulaire avec la base vers la face maternelle. Il peut occuper toute l’épaisseur du placenta s’il est volumineux.

Au bout de quelques jours, il est bien limité, bien visible, de coloration beige rosé : infarctus semi-récent. Il est parfois centré par un hématome intraplacentaire : infarctus-hématome (Fig. 1
                     ).

Après trois semaines, c’est une lésion de couleur blanc jaune ferme voire dure (Fig. 2
                     ).

Des infarctus d’âge variable sont souvent observés, allant du rouge au blanc (Fig. 3
                     ). Leur nombre, siège, et le pourcentage de volume de parenchyme placentaire infarci sont notés dans le compte rendu macroscopique.

Tout infarctus dans un placenta préterme, avant 37 semaines d’aménorrhée, est pathologique ; dans un placenta à terme, l’infarctus est pathologique s’il représente plus de 5 % du volume placentaire total, et qu’il n’est pas situé en périphérie : un petit infarctus marginal dans un placenta à terme n’a pas de signification pathologique.

# Histopathologie

Dans les infarctus récents, les villosités sont congestives, et montrent parfois des aspects d’hémorragie intravillositaire. Les villosités s’agglutinent, les espaces intervilleux se collabent. Le syncytiotrophoblaste perd sa basophilie nucléaire ; les noyaux sont flous (Fig. 4
                     ). Surviennent ensuite pycnose et caryorrhexie, avec des villosités d’aspect « fantomatique », totalement collabées. Une réaction inflammatoire est parfois visible en périphérie de l’infarctus et ne doit pas être interprétée à tort comme une villite chronique.

Dans les infarctus anciens, les villosités sont totalement acellulaires, ne persistant que sous la forme de silhouettes. Des dépôts de fibrine peuvent s’associer, posant parfois un problème diagnostique avec les dépôts massifs de fibrine périvillositaire dont l’étiologie est souvent différente.

## L’hématome rétroplacentaire (ou hématome décidual basal)

C’est un hématome récent ou chronique, situé dans la caduque entre la paroi utérine et la plaque basale. Il résulte du décollement prématuré d’un placenta normalement inséré par rupture d’une artère utéroplacentaire. La cause la plus fréquente est la prééclampsie.

Les conséquences sur la mère et l’enfant dépendent de son extension : un hématome étendu à toute la plaque basale peut entraîner le décès de l’enfant ; un hématome de petite taille peut être découvert fortuitement à l’examen du placenta, sans retentissement fœtal (des hématomes d’âge et de taille variables seraient observés dans 4 % des placentas examinés).

Le tissu placentaire sus-jacent, privé de vascularisation, va s’infarcir.

# Macroscopie

L’hématome récent de moins de deux heures n’est pas visible à l’examen macroscopique. On décrit une plaque basale anormalement lisse, mais ce signe n’est pas toujours facile à observer.

Après quelques heures, le caillot devient adhérent à la face maternelle et est aisément identifiable.

Le placenta sus-jacent est comprimé ; une empreinte de l’hématome est visible : « cupule » (Fig. 5
                     ).

# Histopathologie

Le caillot est visible au niveau de la plaque basale. Au début, le parenchyme sus-jacent est tassé, dense mais pas encore infarci. L’évolution dans le temps se traduit par une organisation du caillot et un infarcissement du tissu placentaire (Fig. 6
                     ). Des sidérophages peuvent être observés dès 4–5jours. La caduque est nécrosée, souvent remplacée par l’hématome. On recherchera des anomalies des vaisseaux utéroplacentaires, mais celles-ci sont rarement visibles dans le territoire de l’hématome.

# La vasculopathie déciduale

C’est l’ensemble des anomalies histopathologiques observées dans les artérioles spiralées, présentant un défaut de transformation physiologique. Le remodelage de la paroi de l’artère, par l’invasion trophoblastique avec destruction des cellules musculaires, permet l’apport de sang artériel maternel dans la chambre intervilleuse.

La vasculopathie déciduale se recherche au mieux dans les vaisseaux de la caduque au niveau de la plaque basale et également des membranes, que l’on prélève en faisant un rouleau dont on coupe une tranche.

Différents aspects histopathologiques sont décrits [2] :
                        
                           •
                           persistance anormale et hypertrophie des cellules musculaires de la paroi de l’artère, responsables d’une réduction de la lumière vasculaire.
                        
                        
                           •
                           la paroi de l’artère peut être nécrotique, et la média est épaissie par un dépôt éosinophile de fibrine ; des macrophages chargés de lipides sont visibles : c’est l’athérose aiguë (Fig. 7).

L’agression des cellules endothéliales entraîne une thrombose. Un infiltrat périvasculaire lymphocytaire est fréquemment associé.

On notera si cette lésion est observée au niveau du « rouleau » de membranes, du lit placentaire ou des deux localisations.

# Les anomalies du développement villositaire

## L’hypoplasie villositaire distale

Elle est définie par la pauvreté en villosités terminales par rapport au nombre de troncs villositaires et s’observe plus souvent en cas de malperfusion placentaire maternelle précoce, avant 32 SA.

Les villosités sont grêles et allongées, et les amas nucléaires augmentés.

La chambre intervilleuse apparaît dilatée.

Cet aspect est bien identifiable au faible grossissement, sur les 2/3 inférieurs de la tranche de section, intéressant environ 30 % des villosités terminales [3].

On peut grader ces lésions en « focal », si elles sont vues sur un seul prélèvement de parenchyme et en « diffus » si vues sur au moins deux prélèvements.

## La maturation villositaire accélérée

Elle est définie par la présence de petites villosités hypermatures pour l’âge gestationnel et s’accompagne habituellement d’une augmentation des amas nucléaires (agrégation du syncytiotrophoblaste).

La maturation villositaire accélérée est plus difficile à apprécier sur un placenta à terme.

Les amas nucléaires sont considérés comme augmentés de façon pathologique s’ils sont présents dans plus de 30 % des villosités (Fig. 8
                        ).

Ces images sont fréquentes dans la région sous choriale du placenta normal. Elles sont pathologiques si elles se situent dans la région juxta basale, bien perfusée par les artères maternelles, ou dans la région centrale.

## Autres lésions

Sont également observés les aspects suivants : l’excès de fibrine périvillositaire avec nécrose fibrinoïde, les pseudo kystes placentaires et la nécrose de la caduque membranaire.

## Les aspects cliniques et biologiques

Certaines pathologies maternelles se traduisent par des lésions placentaires macroscopiques et histopathologiques identiques et ont les mêmes conséquences délétères pour le fœtus et parfois pour la mère.

Il n’y a pas toujours de corrélation entre les lésions placentaires et la pathologie vasculaire maternelle : les modifications placentaires peuvent être absentes, même dans les tableaux cliniques sévères. À l’inverse, des lésions placentaires peuvent exister en l’absence de signes maternels, ou bien apparaître longtemps avant les manifestations cliniques.

# L’hypertension artérielle gravidique, avec ou sans prééclampsie

L’hypertension artérielle gravidique est par définition induite par la grossesse ; il n’y a pas de protéinurie ni d’œdème.

La prééclampsie est une pathologie strictement humaine, définie par une tension artérielle supérieure à 14/9 et à une protéinurie supérieure à 300mg par 24heures.

C’est une pathologie qui touche classiquement la primipare ; elle serait en fait liée à la primiparentalité plus qu’à la primiparité. La prééclampsie est due à un défaut d’invasion des vaisseaux utéroplacentaires par le trophoblaste. Elle se manifeste essentiellement aux deuxième et troisième trimestres et disparaît après l’accouchement, mais on a décrit certains cas où la prééclampsie survient en per- ou en post-partum immédiat.

Les complications fœtales et/ou périnatales sont :
                        
                           •
                           le retard de croissance intra-utérin, la mort fœtale, l’hématome rétroplacentaire.
                        
                        
                           •
                           aucune lésion placentaire n’est constante ni spécifique de la prééclampsie ; le placenta de prééclampsie modérée de fin de grossesse peut être d’aspect et de poids normaux [4,5].

Dans les cas de prééclampsie précoce et sévère, le pronostic maternel est en jeu et une extraction de sauvetage est parfois nécessaire pour sauver la mère, avec un fœtus qui peut, selon le terme, ne pas être viable.

Les facteurs autres que l’HTA préexistante, favorisant la survenue d’une prééclampsie sont la primiparentalité, les antécédents de prééclampsie chez la patiente ou dans sa famille, une maladie préexistante : obésité, insuffisance rénale chronique, un âge supérieur à 40 ans, une grossesse multiple.

L’hypertension artérielle chronique préexistante peut se compliquer d’une hypertension gravidique.

# Les thrombophilies génétiques

•
                           Déficit en facteurs anticoagulants endogènes : antithrombine, protéine C, protéine S.
                        
                        
                           •
                           Anomalie des facteurs procoagulants : facteur V de Leiden, mutation 20210A de la prothrombine, homozygotie pour la mutation C6771 de MTHFR.

# Les thrombophilies acquises

•
                           Syndrome des anticorps antiphospholipides : il entraîne une perturbation des facteurs anticoagulants du plasma et des cellules endothéliales, une altération du système fibrinolytique et une activation de l’agrégation plaquettaire.

Les conséquences sur la grossesse sont les fausses couches précoces récurrentes, le retard de croissance intra-utérin, la mort fœtale in utero, par le biais ou non d’une prééclampsie.

# Les maladies de système : lupus

La vasculopathie placentaire est favorisée par la présence d’anticorps antiphospholipides.

# Conclusion

La malperfusion vasculaire maternelle est une complication fréquente et potentiellement sévère de la grossesse, pour le fœtus comme pour la mère.

Le pathologiste non spécialisé doit savoir en reconnaître les principales lésions macroscopiques et histopathologiques, maintenant bien précisées par le « Consensus d’Amsterdam », tout en sachant qu’elles ne sont pas spécifiques d’une des pathologies.

Malgré l’absence de corrélation anatomoclinique, le compte rendu d’examen du placenta peut apporter dans la plupart des cas un diagnostic précis, nécessaire à la prise en charge optimale de la patiente, de l’enfant et d’une grossesse future.