Les carcinomes annexiels sont des tumeurs malignes cutanées rares dérivant des annexes de la peau. La biopsie cutanée est indispensable pour poser le diagnostic et permet de classifier le carcinome en groupes et sous-groupes précis. Le pronostic et le bilan d’extension initial vont dépendre du sous-type histologique de la tumeur. Il n’existe pas de consensus sur le traitement des carcinomes annexiels. La chirurgie large est le traitement de référence pour les tumeurs localisées. La radiothérapie ainsi que certains traitements systémiques peuvent être proposés pour les lésions inopérables ou métastatiques.

Adnexal carcinomas are rare cutaneous malignancies arising from the skin's appendages. Skin biopsy is essential for making the diagnosis, and enables the carcinoma to be classified into precise groups and subgroups. Prognosis and initial extension will depend on the histological subtype of the tumor. There is no consensus on the treatment of adnexal carcinomas: large-scale surgery is the standard treatment for localized tumors. Radiotherapy and certain systemic treatments may be proposed for inoperable or metastatic lesions.

# Définition

Les carcinomes annexiels constituent une entité large et hétérogène de tumeurs malignes cutanées dérivant des annexes épidermiques de la peau, c’est-à-dire des glandes sudorales eccrines et apocrines, des follicules pileux ou des glandes sébacées [1]. En règle générale, les glandes sébacées sont annexées aux poils, l’ensemble constituant les follicules pilo-sébacés. Les glandes sudoripares apocrines sont annexées à certains de ces follicules pilo-sébacés alors que les glandes sudoripares eccrines sont toujours indépendantes des poils (Fig. 1
                     ). Ainsi, la face superficielle de l’épiderme est criblée d’une multitude de petits orifices correspondants aux ostiums pilaires et aux pores sudoraux. Les annexes cutanées sont d’origine ectoblastique [2].

La majorité des carcinomes annexiels (42 %) dérive des glandes sudorales, 35 % possèdent une différentiation folliculaire et 11 % une différentiation sébacée. Il s’agit de tumeurs rares, <1 % des tumeurs cutanées, avec une incidence estimée entre 188 et 355 nouveaux cas par an en France [3]. Les sujets âgés sont principalement atteints mais les carcinomes annexiels peuvent survenir à tout âge.

Il s’agit de tumeurs ayant en commun une agressivité locale quasi-constante et certains sous-types possèdent un potentiel métastatique locorégional et/ou systémique non négligeable.

# Diagnostic

L’aspect clinique étant généralement hétérogène et peu spécifique, le diagnostic repose sur la biopsie cutanée qui permet de déterminer l’origine annexielle de la tumeur et de préciser, par l’aspect des cellules et/ou des marquages spécifiques, de quel carcinome annexiel il s’agit [3,4].

# Classification

La classification de l’OMS de 2018 reconnaît 25 sous-types de carcinomes annexiels dont 16 d’adénocarcinomes sudoraux [4]. Leur classification et leur dénomination ne font pas encore l’objet d’un consensus à l’heure actuelle au niveau international [3]. Le réseau français CARADERM classifie les carcinomes annexiels en cinq grands groupes :
                        
                           •
                           adénocarcinomes sudoraux et carcinomes apparentés, regroupant plus d’une trentaine de sous-types, notamment : l’adénocarcinome sudoral (Fig. 2), l’adénocarcinome eccrine, le carcinome adénoïde kystique, l’hidradénocarcinome, le carcinome annexiel microkystique (Fig. 3), les porocarcinomes (Fig. 4 et 5), la maladie de Paget mammaire et extramammaire dans les formes in situ et invasives, l’adénocarcinome papillaire digital (Fig. 6) ;
                        
                        
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                           carcinomes pilaires ;
                        
                        
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                           carcinomes sébacés (Fig. 7) ;
                        
                        
                           •
                           myoépithéliome malin ;
                        
                        
                           •
                           carcinomes annexiels complexes.

# Pronostic

Les carcinomes annexiels constituent un ensemble disparate qui regroupe des entités ayant des pronostics très différents. La rareté de chaque type de carcinome annexiel rend très difficile l’établissement d’un pronostic précis pour chacun [1]. Un bilan d’extension est recommandé au diagnostic. Il dépend du sous-type histologique et du potentiel d’agressivité de la tumeur et consiste en une échographie des aires ganglionnaires de drainage, CT Scan ou PET scanner.

# Traitement

Il n’existe pas de consensus sur le traitement des carcinomes annexiels, du fait de leur rareté et de leur hétérogénéité [5].

Pour les tumeurs localisées, le traitement fait appel à une chirurgie large avec des marges de 1cm ou si possible à la chirurgie micrographique de Mohs avec contrôle des berges. Les tumeurs non opérables ou métastatiques peuvent être irradiées ou traitées par chimiothérapie ou immunothérapie [6].

Il n’existe pas de recommandations claires concernant la réalisation de la technique du ganglion sentinelle, et l’intérêt de cette technique semble être limité pour ce type de tumeurs [7]. Elle est toutefois réalisée dans certains cas en fonction du sous-type et de la malignité attendue du carcinome.