### Case report

# Neurocytome central: Ã propos dÂ´un cas

Neurocytome central: à propos d´un cas

Central neurocytoma: about a case

Hassan Baallal1,&, Ali Akhaddar1

1Department de Neurochirurgie, Hopital Militaire Avicenne, Universite Caddi Ayyad, Marrakech, Maroc

&Auteur correspondant Hassan Baallal, Department de Neurochirurgie, Hopital Militaire Avicenne, Universite Caddi Ayyad, Marrakech, Maroc

Les neurocytomes centraux (NC) sont des lésions bénignes qui se développent généralement à partir des noyaux du septum pellucidum et se présentent sous forme de tumeurs intraventriculaires. Le CN est généralement une tumeur bénigne classée au grade II par l'Organisation mondiale de la santé et associée principalement à une issue favorable. La présentation clinique typique du CN comprend des céphalées, des vomissements des troubles de mémoire ou de vision, des convulsions, parfois révélé par une hydrocéphalie. L´exérèse chirurgicale totale de la tumeur est considérée comme le meilleur traitement et favorise les taux de survie sans récidive. Ici, nous rapportons un cas de NC atypique.

English abstract

Central neurocytomas (NC) are benign lesions usually originating from the nuclei of the septum pellucidum and appearing as intraventricular tumors. NC is usually a benign tumor classified as grade II by the World Health Organization and it is mainly associated with favorable outcome. Common clinical symptoms include headache, vomiting, memory or vision impairments, convulsions, sometimes revealed by hydrocephalus. Complete surgical resection is the gold standard treatment, promoting survival rates without recurrence. This study reports an atypical case of NC.

Key words: Central neurocytoma, intraventricular, hydrocephalus

Le neurocytome central a été décrit pour la première fois par Hassoun et al. [1] en 1982. C´est une tumeur d´origine neuronale [2], bénigne et rare du système nerveux central. Elle représente moins de 1 % des tumeurs intracrâniennes primitives [3] et près de 10 % des tumeurs intraventriculaires. Elle touche préférentiellement l´adulte jeune 4 localise dans le système ventriculaire notamment dans la région du foramen de Monro [1-4] et dans la corne frontale des ventricules latéraux.

Une patiente de 25 ans, droitière, sans antécédents médicaux ou chirurgicaux, était admise, pour une hypertension intracrânienne (HTIC) évoluant depuis 10 jours, associée à des troubles de l´équilibre avec une marche à petits pas. L´examen clinique montrait une baisse de l´acuité visuelle de l´oeil droit à 5/10 et une cécité de l´oeil gauche, associée à une légère ataxie à la marche. L´examen du fond d´oeil mettait en évidence un oedème papillaire. L´imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montrait une masse tumorale de 5x6x5 cm localisée entre les ventricules latéraux, prédominant à gauche, à l´origine d´une hydrocéphalie sévère (Figure 1). Cette masse prenait Le contraste d´une façon inhomogène.L´exérèse totale de cette tumeur friable et hémorragique Était menée par une voie transcorticale. Une dérivation externe était maintenue pendant 3 jours en post- opératoire. L´examen extemporané était en faveur d´un neurocytome central; le control radiologique à 5 mois satisfaisant (Figure 1).

Le neurocytome central est une tumeur neuroépithéliale bénigne [5]. Cette tumeur ressemble macroscopiquement à un oligodendrogliome ou un épendymome. Son incidence actuelle est estimée entre 0,1 et 0,5 % [6,7]. Elle serait en réalité sous-estimée, selon certains auteurs, vu la confusion avec d´autres tumeurs intraventriculaires [8]. Cette pathologie suscite un intérêt particulier car son incidence est probablement sous-estimée vu sa confusion avec d´autres tumeurs ventriculaires en particulier avec l´oligodendrogliome. Elle est estimée entre 0,1 et 0,5% de toutes les tumeurs du système nerveux central [9]. Actuellement, plusieurs études sont menées pour connaître la nature neuronale de cette tumeur, son comportement biologique ainsi que les différentes modalités thérapeutiques.Il s´agit d´une pathologie de l´adulte jeune avec une moyenne d´âge de 30 ans, touchant les deux sexes de facon égale. Cette tumeur est généralement de siège intraventriculaire, le plus souvent dans le ventricule latéral, pouvant s´étendre ensuite à travers les trous de Monro vers le troisième ventricule et le ventricule latéral controlatéral. L´extension extraventriculaire d´un neurocytome central est par ailleurs, possible et témoigne d´une transformation maligne [10].

La tomodensitométrie cérébrale objective une tumeur de localisation intraventriculaire d´emblée isodense ou hyperdense avec présence de calcifications L´IRM délimite mieux la tumeur et précise son insertion, généralement il s´agit d´une tumeur à double composante, avec un aspect iso-intense sur les séquences pondérées en T1 et T2 et des zones d´intensité hétérogène correspondant aux microkystes, à des vaisseaux dilatés et de calcifications. Plus rare est le neurocytome de localisation strictement extraventriculaire apparaissant habituellement au scanner comme une lésion hypodense ou isodense par rapport à la substance grise, avec des calcifications punctiformes inconstantes. En IRM, il apparaît hypointense en pondération T1, hyperintense en pondération T2 avec prise de contraste modérée. La plupart des tumeurs sont solides, mais des formations kystiques avec nodules muraux peuvent être observées, Sur le plan histologique, le neurocytome se caractérise par la présence de petites cellules à noyaux arrondis ou réguliers, au cytoplasme clair, et par l´absence de mitoses. La présence de fortes similitudes à l´histologie et en imagerie avec l´oligodendrogliome et l´épendymome impose le plus souvent le recours à l´immuno-histochimie. Celle-ci révèle permet le diagnostic grâce à la recherche d´anticorps anti-NSE (neuro-specific-enolase) et antisynaptophysine (ce dernier ne marquant ni l´oligodendrogliome ni l´épendymome). Dans les cas difficiles, l´étude en microscopie électronique établit Le diagnostic final en montrant des prolongements cytoplasmiques s´apparentant à des neurites non myélinisées Ainsi que des ébauches synaptiques, des vésicules claires, des granules neurosécrétoires et des microtubules le traitement est chirurgical et une résection la plus complète possible doit être réalisée sans entraîner une grande morbidité, ce qui a été réalisée chez notre patiente par voie transcorticale transventriculaire.

La voie transcalleuse a été rapportée mais s´avère difficile devant une importante extension latérale. Une surveillance à moyen et long terme est impérative afin de traiter toute récidive. La prise en charge d´une récidive ou d´un résidu reste controversée, vu le faible nombre relatif de cas colligés dans les séries rapportées dans la littérature. Pour Vinikov et al [3], le nombre de cas de récidives colligés dans la littérature serait de l´ordre de 9 cas parmi les 150 publiés, soit près de 6 % des cas publiés. Alors que certains auteurs proposent de traiter d´emblée toute image suspecte, d´autres auteurs proposent un suivi régulier, et un traitement en cas d´évolutivité. Ils s´appuient sur certaines observations de résidus n´ayant pas évolué sur plusieurs années, Cette tumeur a un pronostic très favorable. La durée de survie moyenne sans récidive est de 79,3 mois . Le contrôle local après chirurgie est atteint dans 68 % des cas. Les récidives tumorales surviennent chez 10 % des patients en moyenne à 18mois de la chirurgie avec quelques cas décrits de dissémination cérébrospinales. La radiochirurgie paraît très intéressante si le reliquat tumoral ou la récidive est une cible à la fois bien limitée, parfaitement circonscrite et arrondie, et de volume réduit.

Le neurocytome central est une tumeur d´origine neuroépithéliale rare. Elle est de plus en plus rapportée Dans la littérature depuis l´introduction de l´immunohistochimie dans le diagnostic des tumeurs cérébrales. Seule une exérèse chirurgicale totale donne les meilleures chances de guérison. La surveillance doit être rigoureuse car la tumeur peut récidiver ou évoluer d´une manière agressive. La radiochirurgie est un moyen efficace dans le traitement de récidive ou de résidu tumoral.

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figure 1: (A) l´imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montrait une masse tumorale de 5x6x5 cm localisée entre les ventricules latéraux, prédominant à gauche, à l´origine d´une hydrocéphalie sévère; (B) IRM cérébrale de control

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