# Hydrocéphalie chez les prématurés ayant eu une hémorragie intra-ventriculaire : apport de l'IRM de flux du liquide cérébrospinal

Margaux Aye

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## To cite this version:

Margaux Aye. Hydrocéphalie chez les prématurés ayant eu une hémorragie intra-ventriculaire : apport de l'IRM de flux du liquide cérébrospinal. Médecine humaine et pathologie. 2022. dumas-04069401

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THESE POUR LE DIPLOME D'ETAT
DE DOCTEUR EN MEDECINE
N° 2022 - 174

Hydrocéphalie chez les prématurés ayant eu une hémorragie intra-ventriculaire :
apport de l'IRM de flux du liquide cérébrospinal

Présentée et soutenue publiquement le 21/10/2022

Par Margaux AYE

DES Radiodiagnostic et Imagerie Médicale

JURY

Président :
Monsieur le Professeur Jean-Marc CONSTANS

Assesseurs :
Monsieur le Professeur Pierre TOURNEUX
Monsieur Olivier BALEDENT
Monsieur le Docteur Cyrille CAPEL

Directrice de Thèse :
Madame le Docteur Catherine GONDRY-JOUET
Remerciements

A mon Président de jury,

Monsieur le Professeur Jean-Marc CONSTANS

Responsable du centre d'activité de Neuroradiologie

Coresponsable de l'équipe Universitaire CHIMERE

Coordonnateur du DES d'Imagerie Médicale

Responsable Médical et de la recherche clinique sur l'IRM de recherche du GIE Faire Faces

Professeur des Universités-Praticien Hospitalier (Radiologie et Imagerie médicale)

Pôle Imagerie

Vous me faites l'honneur de présider cette thèse et de juger ce travail.

Je vous suis reconnaissante pour vos enseignements en neuroradiologie.

Veuillez trouver l'expression de mes sincères remerciements et de mon profond respect.
Monsieur le Professeur Pierre TOURNEUX

Professeur des Universités-Praticien Hospitalier

(Pédiatrie)

Pôle "Femme - Couple - Enfant"

Vous avez accepté de juger cette thèse avec gentillesse.

Très sensible à cet honneur,

Je vous témoigne toute ma reconnaissance.
Monsieur Olivier BALEDENT

Maître de Conférences des Universités - Praticien Hospitalier
Responsable de l'unité de traitement de l'image médicale du CHU d'Amiens
Responsable de la thématique BioFlow de CHIMERE UR 7516 de l'UPJV

Cher Olivier, tu me fais l'honneur de juger ce travail, qui sans toi n'aurait pas été possible.

Merci pour ton investissement, ton enseignement, tes conseils et ta patience.

Tu m'as consacré beaucoup de ton temps.

Pour tout cela, je te suis infiniment reconnaissante.
Monsieur le Docteur Cyrille CAPEL

Service de Neurochirurgie

Vous avez accepté avec enthousiasme de juger ce travail.

Puisse cette thèse être le témoignage
de ma profonde gratitude.
A ma directrice de Thèse,

Madame le Docteur Catherine GONDRY-JOUET

Praticien Hospitalier (Radiologie et Imagerie médicale)

CHU Amiens-Picardie

Vous m'avez proposé un sujet de thèse original, pour cela je vous remercie.
Je vous suis infiniement reconnaissante pour votre apprentissage en imagerie pédiatrique.
Votre encadrement, vos précieux conseils et suggestions toujours avisées ont pu rendre
possible l'aboutissement de ce travail.
### A mes parents Annie et Franck,

Pour tout votre amour, pour les valeurs et l'éducation que vous m'avez transmises : merci. Tout au long de mes études, vous avez toujours été très présents et encourageants. C'est grâce à vous que je peux m'épanouir aujourd'hui dans la spécialité qui me plaît! Je ne vous dis pas assez que je vous aime, mais je le pense tous les jours.

### A ma petite sœur Valou,
j'ai toujours réussi à t'embarquer dans mes plans foireux, mais le soutien que tu m'as apporté en P1, je suis persuadée que tu l'as fait de bon cœur, parce que tu est tellement attentionnée et généreuse (même s'il faut être dingue pour se lever à 7h30 le dimanche matin et travailler avec moi alors que tu n'étais qu'en 5e).

Je te souhaite beaucoup de bonheur avec Antoine.

Je t'aime, tu resteras pour toujours « ma sœur, ma meilleure amie ».

### A ma grande sœur Juliette,
en coloc en P1, tu m'as beaucoup soutenu, d'une oreille attentive tu m'écoutais réciter mes cours en boucle (sûrement un peu barbant pour toi je l'avoue)! Tu as pris soin de moi et je t'en suis reconnaissante. Ensuite, même si nos chemins se sont un peu séparés (ta passion pour les voyages..), nous avons gardé une grande complicité et même si je ne te le dis pas souvent « je t'aime ».

### A mes grands-parents, mamie Christine et papi Fernand,
mes deux étoiles... merci pour tout l'amour que vous m'avez donné. J'aurai tout donné pour que vous soyez présents. Il y a déjà tant d'émotions à la rédaction de ces mots que je n'ose imaginer le jour J.... J'espère que de la haut vous serez fiers parce que oui « papi, mamie, je vais ENFIN devenir docteur ! » Je vous aime de tout mon cœur.

### A mes grands-parents, mamie Claire et papi Gérard.
Papi tu es parti bien trop tôt.. Tu étais un grand-père aimant et généreux qui nous a fait beaucoup voyager : l'Espagne que tu aimais tant, Paris, Londres et même la cathédrale d'Amiens (n'y a t-il pas là un signe ?)... Mamie, je garderai toujours en tête ces merveilleux moments au restaurant (parce que nous n'avions pas besoin d'occasion spéciale, juste le plaisir de se réunir). Vous auriez été si fier de moi.

### Nenette,
voilà bientôt quinze ans que nous nous sommes rencontrées, grâce à la team « fer 7 ».
Bon malheureusement, je n'ai jamais réussi à te transmettre ma passion pour le golf... Notre 'coloc' à Lille c'était : des séances de révisions en legging moumoute thés, des goûters au
reblochon et pour compenser tout ça des séances de gym direct (même si on n'a pas été sélectionnées pour le direct..), et aussi des apéros (petite dédicace à **Polo** au passage, qui a participé à rendre ouf le concierge). Tous ces moments resteront à jamais gravés ! Aussi, grâce à toi, j'ai fait la connaissance de **Quentin**, un mec en or avec qui le courant et de suite passé!

**Boub**, quand je repense à nos années lycées.. les dingueries qu'on n'a pas faites ! Alors oui on ne se voit pas souvent, mais à chaque fois qu'on se revoit c'est comme si on ne s'était jamais quittées, et c'est ça une vraie amitié.. « miss u »

A la team Montreuil, **Charlotte** (un grand merci pour ton soutien ces dernières semaines, tu as toujours les mots justes, hâte de fêter ça à Bordeaux), **Charlotte** et **Simon** (j'ai conscience de tout ce que vous avez fait pour moi et en suis très reconnaissante, nos parties de Catan et Simon « tchuuuuu » me manquent), **Charles** (j'ai traversé ces années de médecine avec toi, tu avais quand même du sacrifier quelques apéros pour venir me chercher à Galien ! alors merci), **Jean** et **Magalie**, **Flo**, **Rémi**, **Kéké**, **Trolli**, **Léa**, **Ph** et **Eme**, **Alice** et **Floons**, **Berny** et **Audrey**, **Justin** et **Erika**, **Adri** et **Albane**, **Pilou** et **Augustine**, **Paul**, **Lulu**, **Pitou**, **Jean** et **Coco**.

A mes co-internes, je remercie particulièrement la team du Cham 2k22, **Olivier Simon** et **Antoine**, parce que c'était un semestre de folie, une ambiance de travail incroyable, « tu dis ? ».
A ma promo, **David**, **Jean**, **JF**, **Andy**, **Mickael** (encore désolé pour l'accident de voiture à Beauvais), **Déesse**, **Wilfried**, **Victor** et **Lylia**!

A **Charles D**, **Jessy**, **Wesley**, **Céline**, **Charlotte**, **Constance**, **Amandine**, **Xavier**, **Quentin**, **Kévin**, **Charles VDD**, **Mathieu**, **JB**, **Alexandre**, **Amélie**, **Justine**, **Cyril**, **Sacha**, **David**...

A **tous mes chefs**, en qui je suis reconnaissante pour leurs enseignements dans leurs disciplines respectives.

A tous les manipulateurs en radiologie avec lesquels j'ai eu la chance de travailler. **Claire**, toujours de bonne humeur, c'est un plaisir de bosser avec toi et tu le sais !
Abréviations

- Hémorragie intra ventriculaire : **HIV**

- Échographie transfontanellaire : **ETF**

- Espaces sous arachnoïdiens : **ESA**

- Imagerie par résonance magnétique : **IRM**

- IRM en contraste de phase : **IRMCP**

- Liquide cérébrospinal : **LCS**

- Pression intracrânienne : **PIC**

- Quatrième ventricule : **V4**

- Semaines d'aménorrhée : **SA**

- Tomodensitométrie : **TDM**

- Troisième ventricule : **V3**

- Volume oscillatoire du LCS au niveau de l'aqueduc du mésencéphale : **VOaqu**

- Volume oscillatoire du LCS au niveau des espaces sous-arachnoïdiens péri
médullaires à hauteur du disque C2-C3 : **VOCerv**
Table des matières

<table><tr><td>I. Introduction</td><td>21</td></tr><tr><td>A/ PREMATURITE</td><td>22</td></tr><tr><td>B/ HEMORRAGIE INTRA VENTRICULAIRE</td><td>23</td></tr><tr><td>1. Définition</td><td>23</td></tr><tr><td>2. Physiopathologie</td><td>24</td></tr><tr><td>a) La matrice germinale</td><td>24</td></tr><tr><td>b) Autorégulation cérébrale limitée</td><td>25</td></tr><tr><td>3. Facteurs de risque</td><td>25</td></tr><tr><td>4. Pronostic</td><td>26</td></tr><tr><td>5. Hydrocéphalie</td><td>26</td></tr><tr><td>5.1. Anatomie du système ventriculaire</td><td>26</td></tr><tr><td>5.2 Définition et mécanismes</td><td>27</td></tr><tr><td>5.3. Physiologie de l'hémo-hydrodynamique cérébrale : ce que l'on connaît chez l'adulte</td><td>29</td></tr><tr><td>5.4. Voies de sécrétion et résorption du LCS chez l'enfant</td><td>31</td></tr><tr><td>6. Diagnostic de l'HIV</td><td>32</td></tr><tr><td>6.1. Clinique</td><td>32</td></tr><tr><td>6.2. Les modalités d'imagerie</td><td>32</td></tr><tr><td>7. Prise en charge de l'HIV et de l'hydrocéphalie</td><td>37</td></tr><tr><td>8. Prévention</td><td>38</td></tr><tr><td>8.1. Prévention anténatale</td><td>38</td></tr><tr><td>8.2. Prévention postnatale</td><td>39</td></tr><tr><td>C/ OBJECTIF</td><td>39</td></tr><tr><td>II. Population et méthodes</td><td>40</td></tr><tr><td>A/ POPULATION</td><td>40</td></tr><tr><td>B/ ACQUISITION</td><td>41</td></tr><tr><td>C/ TRAITEMENT DES DONNEES</td><td>43</td></tr><tr><td>1. Imagerie morphologique</td><td>43</td></tr><tr><td>2. Imagerie fonctionnelle</td><td>45</td></tr><tr><td>III. Résultats</td><td>46</td></tr><tr><td>A/ SEQUENCES MORPHOLOGIQUES</td><td>46</td></tr><tr><td>a) Système ventriculaire (tableau 3)</td><td>46</td></tr><tr><td>c) Stigmates hémorragiques (tableau 5)</td><td>48</td></tr><tr><td>d) Autres</td><td>50</td></tr><tr><td>e) Étage infra tentoriel</td><td>51</td></tr><tr><td>B/ SEQUENCES DE FLUX</td><td>52</td></tr><tr><td>C/ COMPARAISON DE LA MORPHOLOGIE AUX RESULTATS DU FLUX DE LCS</td><td>55</td></tr><tr><td>1. Par rapport à la morphologie globale</td><td>55</td></tr><tr><td>2. Par rapport à la dilatation ventriculaire</td><td>57</td></tr><tr><td>3. Par rapport à la dilatation de l'aqueduc</td><td>60</td></tr><tr><td>IV. Discussion</td><td>62</td></tr><tr><td>A/ LIMITES DE NOTRE POPULATION</td><td>62</td></tr><tr><td>B/ LIMITES DE NOTRE METHODOLOGIE</td><td>64</td></tr><tr><td>1. Analyse des séquences morphologiques</td><td>64</td></tr><tr><td>2. Analyse des séquences de flux de LCS</td><td>66</td></tr><tr><td>C/ NOS RESULTATS ET DONNEES DE LA LITTERATURE</td><td>67</td></tr><tr><td>1. Nos connaissances sur l'IRM de flux chez l'adulte</td><td>67</td></tr><tr><td>2. Ce que l'on connaît de l'IRM de flux chez l'enfant</td><td>68</td></tr><tr><td>3. Discussion de nos résultats</td><td>69</td></tr><tr><td>V. Conclusion</td><td>74</td></tr><tr><td>Références Bibliographiques</td><td>76</td></tr></table>
# I. Introduction

La prématurité reste un enjeu de santé publique important compte tenu des diverses atteintes qu'elle engendre et leurs difficultés de prise en charge. D'après l'Inserm, le taux de naissance prématurée en France est en hausse ces dernières années (passant de 5,9% des naissances en 1995 à 7,4% en 2010) et ce malgré les moyens de prévention et de surveillance des grossesses (calendrier de suivi) [1]. Nous comptons chaque année environ 50 000 à 60 000 naissances prématurées, réparties en trois grades de sévérité : 85% sont des prématurés moyens (32-37 SA), 10% sont des grands prématurés (28-32 SA) et 5% sont des très grands prématurés (< 28SA).

Au XXe siècle, les progrès techniques et médicaux ont nettement diminué la morbi-mortalité des prématurés. En 2011, la cohorte française EPIPAGE 2 montrait une augmentation de 14% de la survie sans morbidité grave chez les prématurés entre 29 et 39 SA et de 6% pour ceux entre 30 et 31 SA, comparativement à 1997 [2]. Cependant, de par leur immaturité globale, ils s'exposent à des complications diverses telles que respiratoires (maladie des membranes hyalines, dysplasie broncho-pulmonaire, apnée), digestives (ictère, entérocolite ulcéronécrosante), infectieuses et neurologiques dont l'hémorragie intra ventriculaire (HIV) et la leucomalacie périventriculaire.

L'hémorragie intraventriculaire de haut grade est une complication neurologique sévère de la prématurité responsable de séquelles motrices, cognitives et autres. L'incidence des HIV sévères varie selon les études et selon la sévérité de la prématurité. Une étude incluant 3495 nouveau-nés prématurés de la cohorte nationale EPIPAGE 2, nés entre 22 et 31 SA, a rapporté la fréquence globale des HIV de grade I, II, III, et IV, qui étaient respectivement de 17%, 12,1%, 3,3 et 3,8% [3]. La prise en charge de ces patients en fonction de la gravité des lésions est discutée de façon collégiale pouvant aller jusqu'aux soins palliatifs avec limitation des thérapeutiques actives pour les grades 4.

Les progrès de l'imagerie et notamment de l'IRM peuvent aider à mieux identifier les différentes lésions et notamment parenchymateuses, mais également à fournir des renseignements pour une éventuelle prise en charge neuro chirurgicale.

Quelques rappels semblent souhaitables à envisager.
# A/ Prématurité

## Il existe deux types de prématurité :

* Spontanée : contractions précoces dont la cause est rarement identifiée ou rupture prématurée des membranes.

* Induite : « provoquée » par les médecins qui, en présence de facteurs engageant la survie de la mère ou de l'enfant décident d'arrêter la grossesse en déclenchant l'accouchement ou en pratiquant une césarienne (par exemple dans le cas d'une prééclampsie, d'un retard de croissance intra-utérin sévère...)

## Les facteurs de risque associés à la prématurité sont nombreux :

* Facteurs de risque maternel

* Antécédent d'accouchement prématuré [4]

* Age maternel de moins de 18 ans ou plus de 35 ans [4]

* Ethnie : femmes noires ou afro-américaines [5]

* Consommation de tabac ou de drogue pendant la grossesse [6]

* Condition socio-économique défavorable [7]

* Causes générales : infection (urinaire, vaginale, chorioamniotite), maladie chronique (hypertension artérielle, diabète), prééclampsie, placenta-prævia, hématome rétro-placentaire

* Causes loco-régionales : malformation utérine, béance cervico-isthmique

* Facteurs de risque lié au fœtus

* Grossesses multiples [8], qui sont d'ailleurs en augmentation depuis la procréation médicale assistée.

* Grossesse obtenue par procréation médicale assistée [9]

* Anomalie chromosomique et malformations fœtales à l'origine d'un hydramnios.

* Retard de croissance intra-utérin sévère
# B/ Hémorragie intra ventriculaire

## 1. Définition

L'HIV est un type d'hémorragie cérébrale chez les nouveau-nés prématurés. Celle-ci débute au niveau de la matrice germinale péri ventriculaire et peut se propager au sein du système ventriculaire après rupture de l'épendyme. La grande majorité des HIV (90 % environ) survient au cours des trois premiers jours de vie (50% le premier jour, 25% le 2e et 15% le 3e jour) et dans 20 à 40% des cas l'HIV s'étend au cours de la première semaine de vie.

Papile décrit pour la première fois en 1978, la gravité de l'HIV selon 4 grades (figure 1), basée sur des images scanographiques. [10]

- Grade 1 : Hémorragie sous épendymaire limitée à la matrice germinale

- Grade 2 : Hémorragie étendue aux ventricules latéraux, sans dilatation de ceux-ci

- Grade 3 : Hémorragie étendue aux ventricules latéraux, dilatés

- Grade 4 : HIV associée à une lésion hémorragique dans le parenchyme adjacent

<figure><img src="image_3.png" /><figcaption>**Figure 1 :** Schémas représentant les différents grades d'HIV selon Papile</figcaption></figure>

En 1995, Volpe propose une nouvelle classification des stades de sévérité de l'HIV basée sur des images d'échographie transfontanellaire. [11]

<table><thead><tr><td>Sévérité</td><td>Description</td></tr></thead><tbody><tr><td>Stade 1</td><td>Hémorragie sous épendymaire limitée à la matrice germinale</td></tr><tr><td>Stade 2</td><td>Hémorragie atteignant la lumière des ventricules (occupant 10 à 50% de la surface ventriculaire sur une coupe parasagittale).</td></tr></tbody></table>
<table><tr><td>Stade 3</td><td>Hémorragie atteignant la lumière des ventricules (occupant plus de 50% de la surface ventriculaire sur une coupe parasagittale, généralement associée à une dilatation ventriculaire).</td></tr><tr><td>Notion séparée</td><td>L'hématome autrefois décrit comme une extension intra parenchymateuse de l'HIV. Il s'agit en réalité d'un infarctus veineux péri-ventriculaire remanié secondairement par des phénomènes hémorragiques, pouvant compliquer l'HIV et être considéré comme un grade 4, en termes de sévérité. [12] Ces lésions hémorragiques sont le plus souvent unilatérales (67%) ou bilatérales nettement asymétriques, dans 80% des cas associés à de grandes HIV. [13]</td></tr></table>

## 2. Physiopathologie

La survenue de l'HIV, multifactorielle, semble résulter de l'interaction des vaisseaux fragiles de la matrice germinale et des fluctuations hémodynamiques.

### a) La matrice germinale

La matrice germinale, site de prolifération des précurseurs neuronaux et gliaux, est très cellulaire. Elle est située sous l'épendyme ventriculaire dans le plancher des ventricules latéraux au-dessus du noyau caudé et dans le sillon thalamo-caudé (figure 2) [14]. Son épaisseur diminue à partir de 24 SA, jusqu'à involution quasi complète entre 36 et 37 SA [15].

<figure><img src="image_4.png" /><figcaption>**Figure 2** : Coupe coronale de l'hémisphère cérébral droit d'un prématuré de 23 SA, après coloration au violet de Crésyl.</figcaption></figure>

La matrice germinale entoure le ventricule (nettement plus visible à la tête du noyau caudé)

→ : plaque corticale ▲ : matrice germinale
Par ailleurs, la matrice germinale est une région richement vascularisée par des artérioles striées profondes provenant des cérébrales antérieures (via l'artère striée antérieure « artère de Heubner »), des cérébrales moyennes (via des branches striées) et de la carotide interne (via l'artère choroïdienne antérieure). Cette angiogenèse serait attribuée à des taux élevés de facteurs de croissance (VEGF et d'angiopoïétine-2) en réponse à une hypoxie relative de la matrice germinale du fait de la forte consommation en oxygène [16]. Les vaisseaux qui la composent sont vulnérables, du fait d'un nombre réduit de péricytes, d'une lame basale immature pauvre en fibronectine et d'une carence en protéine acide fibrillaire gliale (GFAP) dans les astrocytes enveloppants ces vaisseaux. Ces vaisseaux deviendront matures à la disparition de cette zone germinale expliquant le fait que le risque d'HIV soit considérablement réduit chez un enfant né à terme.

b) *Autorégulation cérébrale limitée*

L'autorégulation cérébrale, définie comme la capacité à conserver un débit sanguin cérébral (CBF) constant malgré les fluctuations de la pression artérielle, est altérée chez les nouveaux prématurés [17]. Ce mécanisme d'autorégulation est passif pendant une période [18].

Or, le nouveau-né prématuré est sujet à de nombreuses complications responsables d'une perturbation du CBF. Une étude a évalué les variations de CBF chez 50 nourrissons pesant moins de 1500g à la naissance et nécessitant une ventilation mécanique suite à un syndrome de détresse respiratoire dès les premières heures de vie [19]. Il existait deux profils de vitesse de flux reflétant la pression artérielle qui était enregistrée simultanément, l'un était stable et l'autre fluctuant. Il s'avère qu'une HIV s'était développée chez 21 des 23 nourrissons avec un profil fluctuant, contre seulement 7 sur 27 des nourrissons ayant un profil stable.

3. <u>Facteurs de risque</u>

L'âge gestationnel et le poids de naissance sont deux facteurs de risque indépendant de
développer une HIV, dont le risque est inversement proportionnel. [20]

Autres facteurs pouvant être impliqués dans la survenue d'une HIV :

- Circonstance et mode d'accouchement (césarienne serait protectrice)

- Chorioamniotite [21]

- Transfert post-natal du nouveau-né dans un centre adapté [22]
* Instabilité clinique au cours des premières heures de vie et notamment une réanimation en salle de naissance [23]

* Sepsis néonatal précoce

* Faible hématocrite au cours des trois premiers jours de vie [24]

* Hypercapnie [25]

* Hyperosmolarité sanguine (hypernatrémie, hyperglycémie) car risque de rupture vasculaire

* Pneumothorax

* Ventilation mécanique

* Troubles de la coagulation, thrombophilie et les facteurs pro-coagulants

## 4. Pronostic

Les HIV de grade I et II, sont majoritairement de résolution spontanée et sans conséquence à long terme. En effet, une étude a démontré qu'entre 18 et 22 mois, les résultats neurodéveloppementaux des nourrissons d'âge gestationnel extrêmement bas avec une HIV de bas grade n'était pas significativement différente de ceux sans hémorragie [26].

Les HIV de grade III et IV, dites de « haut grade », sont une cause importante de morbidité et de mortalité. Elles peuvent entraîner des dommages immédiats par effet de masse et élévation de la pression intracrânienne, mais également comme nous l'avons dit être responsable de séquelles comme des troubles moteurs, cognitifs, une épilepsie...

Parmi les nouveau-nés qui souffrent d'une HIV sévère, environ 22% développeront une hydrocéphalie [27].

## 5. Hydrocéphalie

### 5.1. Anatomie du système ventriculaire

Le système ventriculaire est un ensemble de cavité, situé à l'intérieur du cerveau en continuité avec le canal de l'épendyme de la moelle et jouant un rôle dans la sécrétion et la circulation du liquide cérébro-spinal (LCS). Il est composé de deux ventricules latéraux au sein des hémisphères cérébraux, d'un 3e (V3) et d'un 4e ventricule (V4). Les ventricules latéraux sont en communication avec le 3e ventricule via les trous de Monroe ou foramens
interventriculaires. L'aqueduc de Sylvius relie les 3e et 4e ventricules. Enfin, on distingue trois orifices de sortie du V4 vers les espaces sous arachnoïdiens (ESA) péri-cérébraux, l'un médian « foramen de Magendie » et deux autres latéraux « foramen de Lushcka ».

<figure><img src="image_5.png" /><figcaption>**Figure 3** : Représentation anatomique du système ventriculaire</figcaption></figure>

## 5.2 Définition et mécanismes

L'hydrocéphalie correspond à l'accumulation du LCS dans le système ventriculaire et/ou les espaces liquidiens péri-cérébraux, visible sous la forme d'une dilatation du système ventriculaire en imagerie et décelable en clinique notamment par la majoration du périmètre crânien avant la fermeture des fontanelles.

L'hydrocéphalie peut se produire par deux mécanismes :

- Le premier, également nommé « hydrocéphalie non communicante », est secondaire à un blocage par un caillot sanguin empêchant l'écoulement du LCS.

- Le second, « hydrocéphalie communicante », est une hydrocéphalie sans lésion obstructive, résultant d'une altération de la dynamique du LCS avec notamment altération de la réabsorption. Auparavant, l'obstruction des villosités arachnoïdiennes et des granulations par des composants sanguins était la seule cause identifiée à ce mécanisme. Désormais, de nouveaux contributeurs se révèlent :
• Le rôle du système lymphatique dans l'absorption du LCS (figure 4)

Pendant de nombreuses années, les granulations arachnoïdiennes étaient considérées comme le site principal de réabsorption du LCS. Mais plusieurs problèmes se posaient avec ce système comme le fait que les villosités arachnoïdiennes n'apparaissent qu'à partir de la 35e semaine et les granulations après la 39e semaine. [28]. Ainsi, des études plus récentes, ont démontré l'existence d'autres sites d'absorption du LCS, tel que le système lymphatique [29].

En effet, le système nerveux central, composé de l'encéphale et de la moelle épinière nécessite un système de drainage tissulaire et de détoxification efficace compte tenu de son importante activité métabolique. Or, il est dépourvu de ses propres vaisseaux lymphatiques. Un système de drainage a récemment été identifié entre le LCS, les fluides interstitiels cérébraux et les vaisseaux lymphatiques méningés, nommé système « glymphatic » pour signifier que la fonction de drainage « lymphatique » du système nerveux central était assurée par la glie [30].

Le concept de système « glymphatic » mis en évidence par J.J Illif et al en 2019 [31], explique la circulation des fluides depuis les espaces péri-vasculaires, à travers le parenchyme cérébral vers les espaces péri-veineux. Par ailleurs, les vaisseaux lymphatiques méningés drainent les fluides du système nerveux central, les macromolécules et les cellules immunitaires qu'ils contiennent, vers des ganglions lymphatiques cervicaux profonds.

Cette étude concerne l'adulte mais ne fait pas référence à l'enfant et encore moins prématuré.

<figure><img src="image_6.png" /><figcaption>**Figure 4** : Circulation des fluides cérébraux à travers le système « glymphatic » [30]</figcaption></figure>

A. Le LCR produit par les plexus choroïdes rejoint les ESA directement par les foramens de Lushka et Magendie et indirectement à travers le parenchyme cérébral. Ensuite, il est absorbé par les granulations arachnoïdienne au niveau des sinus veineux et par le système lymphatique méningé.

B. Une partie du LCS provenant de l'ESA circule dans l'espace péri-vasculaire artériel, et au niveau des capillaires les fluides de cet espaces péri-vasculaires rejoignent les espaces péri-veineux en traversant le parenchyme.
* Le rôle de la fibrose induite par la neuro-inflammation

Ces dernières années, l'accent est mis sur la compréhension des mécanismes moléculaires par lesquels l'inflammation contribue à l'hydrocéphalie en altérant la sécrétion et la réabsorption du LCS [32] [33].

Après une HIV, les érythrocytes libérés dans le système ventriculaire se lysent, libérant ainsi des composants tels que l'hémoglobine, le fer, peroxiredoxine-2 (Prx2) et l'anhydrase carbonique-1, déclencheurs de la neuro-inflammation. Par ailleurs, après une HIV, la cascade de coagulation est activée, générant de la thrombine, également activatrice de la neuro-inflammation. La compréhension de ces mécanismes pourrait ouvrir de nouvelles pistes thérapeutiques.

o Altération de l'épendyme

L'épendyme est une membrane qui tapisse les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle, composé de cils qui dirigent les flux de LCS. Des dommages épendymaires ou la une fibrose secondaire à l'inflammation sont responsables d'un dysfonctionnement ciliaire altérant la dynamique du LCS. [34]

o Altération de la production du LCS

Une étude sur un modèle animal a démontré l'hyperproduction de LCS secondaire à l'inflammation provoquée par l'HIV. [35]

5.3. Physiologie de l'hémo-hydrodynamique cérébrale : ce que l'on connaît chez l'adulte

Le LCS se répartit dans le système ventriculaire, les ESA péri-cérébraux et péri-médullaires.
Son volume moyen est de 150 ml dont 25 ml dans les ventricules et 125 ml dans les ESA.
Longtemps considéré comme une simple enveloppe liquidienne protégeant le système nerveux
central, le LCS est en réalité primordial à l'homéostasie cérébrale. Cette dernière étant la
capacité de maintenir un équilibre intérieur quel que soit les contraintes externes.
On décrit deux profils d'écoulement du LCS :

* <u>Un cheminement du LCS depuis les sites de production vers les sites de résorption</u>

Ce premier écoulement, qualifié de « lent », représente le cheminement du LCS depuis ses sites de production vers ses sites de résorption. Le débit de sécrétion chez un adulte sain est d'environ 500 ml/j, soit un renouvellement 4 fois par jour. Le LCS est principalement produit par les plexus choroïdes des ventricules latéraux et la choroïde des 3ᵉ et 4ᵉ ventricules. Celui-ci est réabsorbé par les granulations arachnoïdiennes, mais pas exclusivement (*Cf le principe du « système glymphatic » décrit ci-dessus*).

* <u>Un flux pulsatile du LCS à l'échelle du cycle cardiaque</u>

Les mouvements pulsatiles du LCS ont été décrits pour la première fois par IRM en contraste de phase (IRMCP) en 1992 [36].

La chronologie de la propagation de l'onde systolique a été établie chez l'adulte en 2001 via la connaissance de ce système par étude par IRMCP (figure 5). [37] A chaque systole, l'entrée de sang artériel au sein de la boite crânienne via les artères carotidiennes internes et vertébrales, entraine une augmentation de la pression intra crânienne (PIC), responsable d'une compression des veines corticales. Or, d'après la loi de Monroe Kellie, la boite crânienne est fermée et inextensible. Si la PIC n'est pas régulée, il existe un risque de mort cérébrale. Par conséquent, pour rééquilibrer cette pression intra crânienne, il y a alors une chasse immédiate de LCS des ESA intra craniens vers les citernes de la base du crâne et le canal rachidien (qui doit être capable de recevoir ce flux permanent). Ceci engendre une réduction de la PIC et une expansion du calibre des veines corticales, permettant alors un drainage veineux vers les sinus duraux puis les veines jugulaires. Enfin, suite à l'augmentation en volume du système veineux, il se crée un gradient de pression engendrant une chasse LCS intra ventriculaire vers les citernes de la base du crâne.
<figure><img src="image_7.png" /></figure>

**Figure 5** : Représentation schématique de la chronologie de la dynamique cérébrale au cours du cycle cardiaque.

1. Afflux de sang artériel intracérébral

2. Compensation rapide de l'entrée artérielle par une chasse de LCS vers les espaces péri-médullaires

3. Chasse veineuse via les veines corticales perméables et compliantes

4. Chasse du LCS intraventriculaire par le gradient de pression entre les cavités ventriculaires et les ESA

### 5.4. Voies de sécrétion et résorption du LCS chez l'enfant.

Nous ne disposons que de très peu de données dans la littérature concernant les flux de LCS dans une population pédiatrique. Néanmoins, ils diffèrent forcément de chez l'adulte en raison de caractéristiques anatomiques. En effet, dans cette population, la boîte crânienne est composée d'os non soudés reliés par des sutures et des fontanelles. Ainsi, ce n'est pas un espace clos inextensible, et il témoigne donc d'une compliance plus importante.

D'après S. Mathur (1994), l'âge de fermeture de la fontanelle antérieure était de 12, 18 et 24 mois dans 40%, 70,4% et 91,3%, respectivement. [38]

Ensuite, les villosités arachnoïdiennes, absentes chez le fœtus, sont apparentes dès la 35ᵉ semaine et les granulations n'ont été observées qu'après la 39ᵉ semaine. Or il a été démontré qu'elles jouent un rôle important dans la résorption du LCS chez l'adulte. [39]
Une publication s'est intéressée aux variations de flux cranio-spinaux de sang et de LCS, en IRMCP, dans une population pédiatrique témoin composée de 23 patients âgés entre 5 jours et 68 mois, ce qui nous permet d'avoir des valeurs de référence. [40]. Le débit sanguin cérébral artériel moyen augmentait avec l'âge, de même que les volumes d'éjection systolique du LCS cervical et dans l'aqueduc. Comme chez l'adulte, après l'afflux sanguin artériel systolique, il existait un retard à l'écoulement veineux qui était toujours précédé d'un écoulement de LCS vers les ESA rachidiens.

Ainsi, cette étude a également mis en évidence la capacité du compartiment rachidien à recevoir
le LCS en présence de fontanelles.

6. Diagnostic de l'HIV

6.1. Clinique

De nombreuses HIV sont cliniquement silencieuses, d'où l'importance d'un dépistage. Aux États-Unis, l'American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society recommande, de réaliser une échographie transfontanellaire (ETF) chez tous les prématurés de moins de 30 SA entre 7 et 14 jours puis une seconde ETF entre 36 et 40 SA d'âge corrigé. [41]

Une détérioration de l'état clinique rapide en quelques minutes à heures est possible en cas
d'hémorragie de très haut grade, dont l'issue peut être malheureusement fatale.

Dans les autres cas, les signes cliniques sont variables. Il peut s'agir d'une altération de l'état général (baisse de la prise des biberons ou des tétées), d'une altération de la vigilance, d'une hypotonie, de mouvements oculaires anormaux, d'une chute du taux d'hématocrite, de difficultés respiratoires. D'autres signes telles que la macrocéphalie (augmentation anormale du périmètre crânien) et la fontanelle tendue ou bombante, pouvant s'associer à une hypotonie, des vomissements itératifs et des troubles de la conscience orientent vers des signes d'hypertension intracrânienne.

6.2. *Les modalités d'imagerie*

a) L'échographie transfontanellaire

C'est l'examen de première intention pour explorer le cerveau du nouveau-né, car possible
grâce à la présence de la fontanelle antérieure. L'échographie présente de nombreux avantages :
c'est une technique :
- Économique

- Facile d'accès car pouvant se réaliser au lit du nouveau-né, et sans préparation particulière.

- Non invasive et non irradiante donc réutilisable si nécessaire.

Elle visualise de manière satisfaisante le système ventriculaire, sa taille, l'échogénicité du
parenchyme adjacent au ventricule, permettant ainsi le diagnostic de tous les grades d'HIV
(figure 6).

Ses inconvénients sont représentés par l'analyse difficile du parenchyme périphérique ainsi que de l'étage infra tentoriel et également par le fait d'être opérateur-dépendant, même si trois clichés dans le plan frontal et sagittal sont systématiquement réalisés et ré interprétables à postériori.

<figure><img src="image_8.png" /><figcaption>**Figure 6 :** Images échographiques des différents grades d'HIV en coupe coronale.</figcaption></figure>

1 : hyperéchogénicité se limitant aux zones germinatives, sans dilatation associée.

2 : hyperéchogénicité au sein des corps ventriculaires, sans dilatation associée.

3 : hyperéchogénicité occupant les ventricules latéraux et le 3e ventricule avec dilatation.

4 : hématome intra parenchymateux

b) La tomodensitométrie

La tomodensitométrie (TDM) est une technique facile d'accès, permettant une analyse
satisfaisante du système ventriculaire avec des mesures fiables et reproductives de la dilatation.
Néanmoins, cette technique est irradiante et nécessite des doses non négligeables afin que les
rayons X traversent les structures osseuses de la boite crânienne. De ce fait, son utilisation
itérative doit être limitée au contexte d'urgence ou au suivi post-thérapeutique. Par ailleurs,
l'analyse du parenchyme peut être non optimale compte tenu des artéfacts de durcissement liés
aux structures osseuses et notamment à l'étage infra tentoriel mais également lié à l'immaturité cérébrale (myélinisation incomplète le prématuré).

### c) L'imagerie par résonance magnétique

Cette modalité d'imagerie non irradiante, est supérieure à l'ETF et à la TDM en raison d'un contraste tissulaire très important et d'une meilleure résolution neuroanatomique. De plus, les progrès technologiques radiologiques et anesthésiques ont permis d'élargir considérablement l'accès de l'IRM aux enfants de bas âge.

En revanche, elle présente plusieurs inconvénients, d'une part par son coût et sa moindre disponibilité, d'autre part le recours à une prise en charge adaptée en fonction de l'âge. En effet, compte tenu de la technique, l'immobilité parfaite de l'enfant est indispensable, même si les progrès technologiques actuels permettent de s'adapter de plus en plus aux légers mouvements. De plus, compte tenu de la puissance des gradients nécessaires, il peut exister un « échange énergétique » important et un risque d'échauffement de l'enfant, le poids de celui-ci pouvant conditionner les modalités techniques même si les dernières générations d'IRM permettent au mieux de mesurer cet échauffement et d'arrêter toute séquence en cours si celui-ci dépasse un certain taux (SAR : specific absorption rate).

## Modalités de réalisation

Trois cas peuvent être distincts :

- L'enfant intubé ventilé en réanimation pris en charge par les équipes de réanimation pédiatrique. L'équipement technique et notamment le respirateur et autre module de surveillance étant à l'heure actuelle compatible avec les IRM dans les centres spécialisés.

- L'enfant en air ambiant de moins de 6 mois, pouvant bénéficier de cette technique sous prémédication soit légère (mélatonine et prise de biberon et utilisation de système de contention de type Depress) ou prémédication par médication plus poussée (hypnovel) sous couvert d'une surveillance par les équipes de pédiatrie.

- Chez l'enfant de plus de 6 mois à 5 ans (âge variable en fonction de la coopération), recours à une anesthésie par inhalation de sévoflurane et surveillance par les médecins anesthésistes après consultation pré anesthésique.
## Séquences

Il existe un large panel de séquences morphologiques (séquence en pondération T1, T2, T2\* et fonctionnelle de diffusion), réalisables en mode bi dimensionnel mais également tri dimensionnel (acquisition volumique dans un plan, pouvant être reconstruite ensuite dans les autres plans donnant accès à des coupes millimétriques voir infra millimétriques), permettant de visualiser la dilatation du système ventriculaire tant à l'étage supra qu'infra tentoriel, les structures telles que l'aqueduc du mésencéphale, le plancher du 3° ventricule, mais également d'analyser le parenchyme, la morphologie du cortex et la myélinisation pour le terme de l'enfant.

Par ailleurs, il existe une séquence vélocimétrique par contraste de phase, apparue à la fin des années 1980, permettant d'obtenir une mesure quantitative et non invasive des flux cérébraux (sang artériel, veineux et LCS) dans des conditions physiologiques [42]. Cette séquence en écho de gradient et en pondération T1, nécessite une synchronisation au rythme cardiaque (soit par un gating périphérique mis en place au doigt de l'enfant soit par mise en place d'électrodes sur le thorax). Ainsi, la durée d'acquisition des images dépend de la fréquence cardiaque (plus la fréquence cardiaque est rapide, plus la durée d'acquisition sera courte). Ainsi, elle permet d'acquérir 32 images en contraste de phases (figure 7). L'intensité du signal obtenu est directement liée à la vélocité du LCS. Ainsi, l'hypersignal correspond à un liquide qui descend (sens cranio-caudal), alors que l'hyposignal correspond à un liquide ascendant (sens caudo-cranial). Les séquences de flux étaient traitées par un logiciel, développé au CHU d'Amiens (www.tidam.fr) (figure 8). Après segmentation de la zone étudiée, on peut calculer le débit au cours du cycle cardiaque (vitesse multipliée par la surface de la zone segmentée) (figure 9). Ensuite, par intégration de la courbe de débit on calcule le volume oscillatoire ou stroke volume en µL, correspondant à un volume de liquide déplacé au niveau d'une région d'intérêt au cours du cycle cardiaque [37].
<figure><img src="image_9.png" /><figcaption>**Figure 7:** Succession des acquisitions au niveau des ESA cervicaux à hauteur de C2-C3 au cours du cycle cardiaque (exemple sur 32 phases d'un cycle).</figcaption></figure>

<figure><img src="image_10.png" /><figcaption>**Figure 8:**
A. Coupe sagittale T1 et positionnement des plans de coupe
B. Logiciel de traitement et segmentation des images du LCS</figcaption></figure>
<figure><img src="image_11.png" /><figcaption>**Figure 9 :** Calcul du débit et du volume oscillatoire du LCS</figcaption></figure>

**A.** Segmentation automatique des ESA péri-médullaires à hauteur de C2-C3 permettant de mesurer le débit de ce compartiment

**B.** (vitesse x surface de la zone d'intérêt)

## 7. Prise en charge de l'HIV et de l'hydrocéphalie

L'objectif thérapeutique est l'optimisation des résultats cognitifs, neurodéveloppementaux et la qualité de vie chez ces prématurés. Il n'y a pas de traitement spécifique de l'HIV si ce n'est la correction des facteurs de risque précédemment décrits, afin de limiter l'évolution péjorative. En revanche, si l'HIV se complique d'une hydrocéphalie, non traitée, celle-ci contribue à des lésions de la substance blanche, des convulsions et des troubles cognitifs.

Des traitements médicamenteux par acétazolamide ou furosémide n'ont pas montré leur efficacité dans le traitement de l'hydrocéphalie post-hémorragique. [43] Par conséquent, la prise en charge de l'hydrocéphalie est essentiellement neurochirurgicale. Elle sera d'autant plus complexe qu'il existe d'autres complications associées en lien avec la prématurité. Le traitement repose sur la dérivation du LCS, qui peut être temporaire (ponctions lombaires déplétives, drain ventriculaire externe, shunt ventriculo-sous-galéal) ou permanente (valve de dérivation ventriculo-péritonéale, ventriculo-cysternostomie par voie endoscopique du plancher du V3). Une revue a résumé les différentes modalités techniques chirurgicales et leurs
complications pour orienter le neurochirurgien pédiatrique, sachant qu'il n'y a pas de preuve
de la supériorité de l'une ou l'autre de ces techniques. [44]

Au cours des dernières années, l'accent a été mis sur les mesures préventives de l'HIV et l'intervention précoce pour atténuer les complications de la dilatation post hémorragique secondaire à une HIV sévère [45]. En effet, une prise en charge précoce de l'hydrocéphalie grâce à des dispositifs de temporisation suivis d'une dérivation permanente de LCS réduisait les complications [46].

Par ailleurs, suite aux progrès considérables dans le domaine de l'HIV et notamment des mécanismes lésionnels de la substance blanche secondaire à l'hydrocéphalie, de nouvelles perspectives thérapeutiques sont apparues ces dernières années [47]. Celles-ci sont basées sur l'élimination des produits sanguins ainsi que sur la réduction de l'inflammation (le drainage l'irrigation et la thérapie fibrinolytique nommé DRIFT, l'élimination endoscopique du caillot, la thérapie par chélation du fer, le traitement antithrombine ou encore la greffe de cellules souches). Dans un essai randomisé la DRIFT réduisait le handicap cognitif sévère à 2 ans, malgré l'augmentation des saignements intra ventriculaires secondaires. Par contre, elle ne réduisait pas significativement le handicap sensori-moteur ni la nécessité d'une chirurgie de shunt ultérieure. [48]

8. Prévention

8.1. Prévention anténatale

Plusieurs études ont démontré les effets bénéfiques de l'administration prénatale des glucocorticoïdes avant un accouchement prématuré, notamment dans la réduction du risque d'HIV de grade III et IV par diminution de la survenue d'un syndrome de détresse respiratoire [49] [50] [51]. De manière générale, dans les essais cliniques la corticothérapie anténatale entraîne une réduction de l'HIV d'environ 50%, sans risque pour la mère ni de risque infectieux pour le fœtus. [52] L'effet protecteur est renforcé lorsque la cure de stéroïde est terminée au moins 24 heures avant l'accouchement.

Il n'a pas été démontré que l'administration prophylactique de phénobarbital [53] ou de vitamine K [54] aux femmes à risque d'accouchement très prématuré préviennent de manière
significative la survenue d'une HIV. En revanche, le sulfate de magnésium administré à titre préventif chez la femme en menace d'accouchement prématuré, diminue significativement les séquelles neuromotrices graves à type de paralysie cérébrale [55].

## 8.2. Prévention postnatale

L'indométhacine prophylactique semble réduire significativement l'incidence des HIV de grade 3 et 4 [56] [57].

La prévention de l'HIV sévère repose principalement sur le contrôle des principaux facteurs de risque, à savoir les troubles métaboliques, stabiliser l'hémodynamique, corriger les troubles de la coagulation...

## C/ Objectif

L'objectif principal est d'évaluer l'apport potentiel de l'IRM de flux du LCS dans le diagnostic radiologique des HIV du prématuré par rapport aux séquences morphologiques.

Les objectifs secondaires sont de situer à quel niveau se trouvent les troubles hydrodynamiques et de s'interroger l'impact de l'hémorragie sur la dynamique des écoulements du LCS.
## II. Population et méthodes

### A/ Population

Notre étude est rétrospective, monocentrique, ayant portée sur une population pédiatrique âgée de 1 mois à 6 ans et demi au moment de la la réalisation de l'IRM, ayant développée des complications post hémorragique, explorée au CHU d'Amiens entre 2005 et 2020. Les critères d'inclusion étaient un antécédent de prématurité (patients nés entre 24 et 34 SA) et d'HIV ainsi que la réalisation d'une IRM encéphalique avec séquences de flux du LCS interprétables. Ainsi, nous avions 26 patients éligibles. Parmi eux, 11 ont été exclus car les données de l'IRM de flux du LCS n'étaient pas exploitables.

<figure><img src="image_12.png" /><figcaption>**Figure 10 :** Flow chart</figcaption></figure>

La population analysée était donc composée de 10 garçons et 5 filles. La prématurité variait de 24 à 34 SA, soit 7 très grands prématurés, 6 grands prématurés et 2 prématurés moyens. Tous avaient un antécédent d'HIV dont le grade était de 3 ou 4, excepté un enfant présentant un grade 1 bilatéral.

Pour chaque enfant, ont été répertoriés (Tableau 1) :

- Le sexe

- La date de naissance et la prématurité en semaines d'aménorrhées (SA)

- Le grade de l'HIV

- L'âge corrigé à la réalisation de l'IRM
<table><caption>**Tableau 1 : Caractéristiques de la population**</caption><thead><tr><td>Patient</td><td>Sexe</td><td>Prématurité</td><td>Grade de l'HIV</td><td>Age (IRM)</td><td>Age corrigé (IRM)</td></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>Masculin</td><td>24</td><td>3D/4G</td><td>5,7 mois</td><td>6 semaines</td></tr><tr><td>2</td><td>Masculin</td><td>27</td><td>3D/3G</td><td>2 ans ½</td><td>2 ans et 4 mois</td></tr><tr><td>3</td><td>Masculin</td><td>27</td><td>3D/3G</td><td>5 ans et 9 mois</td><td>5 ans et 7 mois</td></tr><tr><td>4</td><td>Féminin</td><td>28</td><td>4D/4G</td><td>1,5 mois</td><td>34 SA</td></tr><tr><td>5</td><td>Masculin</td><td>26</td><td>3D/3G</td><td>4,7 mois</td><td>5 semaines</td></tr><tr><td>6</td><td>Féminin</td><td>27</td><td>3D/3G</td><td>6,2 mois</td><td>3 mois</td></tr><tr><td>7</td><td>Masculin</td><td>31</td><td>3D/3G</td><td>1,2 mois</td><td>36 SA</td></tr><tr><td>8</td><td>Masculin</td><td>29</td><td>1D/1G</td><td>9,8 mois</td><td>7 mois</td></tr><tr><td>9</td><td>Féminin</td><td>26</td><td>4D/4G</td><td>2 ans et 2 mois</td><td>1 ans et 9 mois</td></tr><tr><td>10</td><td>Masculin</td><td>32</td><td>3D/3G</td><td>3 semaines</td><td>35 SA</td></tr><tr><td>11</td><td>Masculin</td><td>29</td><td>4D/4G</td><td>7 mois</td><td>4,2 mois</td></tr><tr><td>12</td><td>Féminin</td><td>26</td><td>3D/3G</td><td>16 mois</td><td>13 mois</td></tr><tr><td>13</td><td>Féminin</td><td>34</td><td>3D/3G</td><td>1 mois</td><td>38 SA</td></tr><tr><td>14</td><td>Masculin</td><td>30</td><td>3D/3G</td><td>6 ans et demi</td><td>6 ans et 4 mois</td></tr><tr><td>15</td><td>Masculin</td><td>33</td><td>3D/3G</td><td>1 mois</td><td>37 SA</td></tr></tbody></table>

## B/ Acquisition

9 examens ont été réalisés sur une IRM 1,5 Tesla (T) OPTIMA MR 450W (firme GE Healthcare implantée en 2014), avec une antenne réceptrice en réseau phasé de 19 canaux (Head 24).

6 examens ont été effectués sur une IRM 3 Tesla (T) (General Electric Healthcare HDxt implantée en 2005), avec une antenne réceptrice en réseau phasé 8 canaux (8HR BRAIN) pour 5 patients et pour un avec une antenne HNS Head (tête et moelle) réceptrice en réseau phasé (8 canaux) pour l'exploration encéphalique.

Pour 8 enfants, âgés entre 6 mois et 6 ans et demi, l'IRM a lieu sous anesthésie générale, en présence d'un médecin anesthésiste avec surveillance continue de la fréquence cardiaque et de la saturation en oxygène. La méthode inhalatoire était utilisée avec pose d'un masque facial et administration, initialement d'oxygène suivi d'une quantité progressive de sévoflurane pour atteindre un maximum de 6%. A ce moment-là, une voie veineuse périphérique était posée et deux conduites différentes étaient possibles en fonction des habitudes du médecin anesthésiste : soit il y avait pose d'une canule nasopharyngée avec masque facial en ventilation spontanée ou bien pose d'un masque laryngé en respiration spontanée ou mécanique. La quantité de sévoflurane pour l'entretien était de 4%.
7 enfants, alors âgés de moins de 6 mois, ont eu l'IRM en air ambiant, après prémédication par mélatonine, prise de biberon et conditionnement par coussin Depress au sein du service de radiologie.

Les IRM étaient réalisées avec des cache-oreilles permettant de diminuer le bruit de l'IRM jusqu'à 20% avec contrôle de la fréquence cardiaque et de la saturation en oxygène.

## Bilan morphologique (tableau 2)

Les séquences étaient différentes en fonction des conditions de réalisation (avec ou sans anesthésie), l'âge et l'état physique de l'enfant. Ainsi, le plan d'acquisition et le type de séquence pouvaient varier selon les enfants. Une séquence de diffusion de type EPI SE (Spin Echo) avec ou sans tenseur était systématiquement réalisée excepté dans 3 cas (P1, P5 et P10). Une séquence sensible à la susceptibilité magnétique majoritairement réalisée en 2D n'a pas été effectuée chez 3 enfants (P5, P8 et P13). Tous ont eu une séquence T2 FSE (Fast Spin Echo), certains ont eu du T1 FLAIR. Les séquences volumiques réalisées étaient principalement la séquence écho de gradient inversion / récupération T1 et la séquence volumique de type FIESTA.

<table><caption>Tableau 2 : Séquences morphologiques</caption><thead><tr><th></th><th>diffusion</th><th>T2* (EG)</th><th>SWAN</th><th>T2 FSE</th><th>T1 FLAIR</th><th>3D T1 IR (EG)</th><th>3D FIESTA (EG)</th><th>3D T2 FSE</th><th>3D FLAIR T2 FS</th></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax, Sag</td><td>non</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>2</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax, coro</td><td>non</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>3</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td><td>oui</td></tr><tr><td>4</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax, coro</td><td>Ax, Sag</td><td>non</td><td>non</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>5</td><td>non</td><td>non</td><td>non</td><td>Ax</td><td>Sag</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>6</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax</td><td>Ax, Sag</td><td>oui</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td></tr><tr><td>7</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax, coro</td><td>Ax, Sag</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>8</td><td>tenseur</td><td>non</td><td>non</td><td>Ax</td><td>non</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>9</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax</td><td>non</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>10</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>Sag</td><td>Ax, Sag</td><td>non</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td></tr><tr><td>11</td><td>tenseur</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax</td><td>Ax, Sag</td><td>non</td><td>oui</td><td>oui</td><td>non</td></tr><tr><td>12</td><td>tenseur</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax</td><td>Sag</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>13</td><td>tenseur</td><td>non</td><td>non</td><td>Ax, Sag</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>14</td><td>tenseur</td><td>oui</td><td>non</td><td>Ax</td><td>Sag</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td><td>non</td></tr><tr><td>15</td><td>tenseur</td><td>oui</td><td>oui</td><td>Ax</td><td>Ax, Sag</td><td>non</td><td>oui</td><td>non</td><td>non</td></tr></tbody></table>

## Bilan fonctionnel IRMCP

Deux plans de coupe ont été effectués après repérage sur une coupe morphologique sagittale T1 (figure 11). Chacun des deux plans étaient perpendiculaires à l'axe du site morphologique, l'un au niveau de l'aqueduc et l'autre en projection des vertèbres C2-C3. Les paramètres des séquences étaient les suivants : temps de répétition (TR) = 12 – 40 ms, temps d'écho (TE) = 6
– 9 ms, champs de vue (FOV) à 140 cm, une matrice à 256 * 256 et une épaisseur de coupe à 5 mm. Les vitesses d'encodage variaient entre 5 et 20 cm/s et étaient adaptées aux séquences morphologiques qualitatives (augmenter les vitesses si présence d'un phénomène d'aliasing). Le temps des séquences était fonction de la fréquence cardiaque et durait en moyenne une minute.

<figure><img src="image_13.png" /><figcaption>**Figure 11** : Coupe sagittale T1 avec positionnement des plans de coupe pour les séquences d'IRMCP
(1. Aqueduc du mésencéphale, 2. Espaces liquidiens sous arachnoïdiens péri-médullaire à hauteur du disque C2-C3)</figcaption></figure>

# C/ Traitement des données

## 1. Imagerie morphologique

Les séquences ont été analysées rétrospectivement sur une console d'interprétation GE Healthcare ADW 4.7. Tous les examens ont été revus par un binôme radiologue sénior et interne en radiologie.

Nous avons recherché sur les différentes séquences morphologiques, les caractéristiques suivantes :

* Dilatation du système ventriculaire

* Présente ou absente

* Bi, tri ou tétra ventriculaire

* Symétrique ou asymétrique
* Aqueduc du mésencéphale : élargi, sténosé, bride visible ?

* 3e ventricule : diamètre transverse (mm) en coupe axiale

* 4e ventricule : diamètre antéropostérieur (mm) en coupe sagittale, bride ou caractère exclu.

* Index d'Evans : rapport entre la distance entre les cornes frontales et la circonférence maximale du périmètre crânien (table interne) sur le même plan.

* Largeur des cornes occipitales en coupe coronale au niveau des scissures calcarines et des plexus choroïdes (mm)

* Dilatation des espaces sous arachnoïdiens

* ESA cérébraux : élargissement ?

* ESA cervicaux : étroitesse du canal cervical en C1-C2 ?

* Localisation des stigmates hémorragiques

* Intra-ventriculaire

* Péri-ventriculaire

* Intra-parenchymateux

* ESA

* Fosse postérieure

* Vermis : complet ?

* Hémisphères cérébelleux : présents et complets ?

* Effet de masse sur le tronc cérébral ?

* Charnière cervico-occipitale : ptose amygdalienne ?

* Autres

* Myélinisation, giration : normale pour l'âge corrigé ?

* Corps calleux : visible ou non (morphologie : agénésie, dysgénésie, étiré sur la dilatation)

* Signes de résorption trans-épendymaire
## 2. Imagerie fonctionnelle

Le logiciel de traitement d'image utilisé pour la segmentation et le calcul des courbes de flux de LCS a été développé au CHU d'Amiens par l'équipe *BIOFLOW image* du Docteur Olivier BALEDENT [37]. Nous avons segmenté deux zones d'intérêt au sein desquelles circule le LCS, à savoir l'aqueduc du mésencéphale et la couronne cervicale à hauteur de C2-C3 afin d'obtenir les courbes de flux de LCS au cours du cycle cardiaque ainsi que le strock volume en µL/CC.

<figure><img src="image_14.png" /><figcaption>**Figure 12** : Segmentation automatique de la couronne de LCS au niveau cervical grâce au logiciel de traitement FLOW</figcaption></figure>
# III. Résultats

## A/ Séquences morphologiques

### a) Système ventriculaire (tableau 3)

Seul 1 patient ne présentait pas de dilatation du système ventriculaire (P14). Ainsi, les différentes mesures (3e ventricule, 4e ventricule, index d'Evans et cornes occipitales) n'ont pas été réalisées.

Pour les autres, la dilatation était bi-ventriculaire chez 1 patient (P10), tri-ventriculaire chez 8 (P1, P2, P6, P7, P8, P11, P12, P13) (fig 13 P1) et tétra-ventriculaire chez 5 patients (P3, P4, P5, P9, P15). Par ailleurs, chez les patients ayant une dilatation, celle-ci était majoritairement asymétrique (11/14), avec une prédominance pour le ventricule latéral gauche.

L'aqueduc du mésencéphale semblait sténosé chez 1 patient (P2), était de calibre normal avec un aspect de bride chez 2 patients (P11 et 14), était élargi chez 9 patients (P1, P3, P4, P5, P6, P7, P9, P10, P15) et normal pour les 3 autres restants (P8, P12, P13). Parmi les 9 aqueducs élargis, une analyse qualitative a précisé si l'aqueduc était « élargi (+) » ou « très élargi (++) ».
Le diamètre du 3e ventricule variait de 6 à 28 mm.

Le diamètre antéro-postérieur maximal du V4 a été mesuré chez 5 patients et variait de 12 à 40 mm. Un aspect de bride était visible à la partie inférieure du V4 chez 3 patients (P7, P10, P15) dont 2 sans dilatation associée (P7 et P10) (fig 14 A, P10). Par ailleurs, le V4 apparaissait « exclu » chez 1 patient (P14) (fig 14 B)

En ce qui concerne l'index d'Evans, si une mesure était réalisable, elle était comprise entre 0,31 et 0,64.

<table><thead><tr><th>P</th><th>Dilatation</th><th>Symétrique</th><th>Prédominance</th><th>Aqueduc</th><th>V3 (mm)</th><th>V4 (mm)</th><th>Index Evans</th><th>CO D/G (mm)</th></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>Tri</td><td>Non</td><td>VLD</td><td>+</td><td>28</td><td>N</td><td>Nm</td><td>46/45</td></tr><tr><td>2</td><td>Tri</td><td>Non</td><td>VLG</td><td>-</td><td>16,5</td><td>N</td><td>Nm</td><td>23/40</td></tr><tr><td>3</td><td>Tétrale</td><td>Non</td><td>VLG</td><td>++</td><td>22,5</td><td>40</td><td>0,44</td><td>40/52</td></tr><tr><td>4</td><td>Tétrale</td><td>Oui</td><td>/</td><td>++</td><td>16</td><td>24</td><td>0,64</td><td>29/35</td></tr><tr><td>5</td><td>Tétrale</td><td>Oui</td><td>/</td><td>+</td><td>15,5</td><td>12</td><td>0,55</td><td>31/37</td></tr><tr><td>6</td><td>Tri</td><td>Non</td><td>VLG</td><td>+</td><td>17</td><td>N</td><td>0,48</td><td>29/39</td></tr><tr><td>7</td><td>Tri</td><td>Oui</td><td>/</td><td>+</td><td>11</td><td>N / Bride</td><td>0,42</td><td>29/31</td></tr><tr><td>8</td><td>Tri</td><td>Non</td><td>CFVLG</td><td>N</td><td>9</td><td>N</td><td>0,33</td><td>13/17</td></tr><tr><td>9</td><td>Tétrale</td><td>Non</td><td>COVLD</td><td>+</td><td>16</td><td>21</td><td>0,41</td><td>24/40</td></tr><tr><td>10</td><td>Bi</td><td>Non</td><td>VLG</td><td>+</td><td>6</td><td>N / Bride</td><td>0,31</td><td>20/15</td></tr><tr><td>11</td><td>Tri</td><td>Non</td><td>VLD</td><td>N / Bride</td><td>18</td><td>N</td><td>0,53</td><td>22/51</td></tr><tr><td>12</td><td>Tri</td><td>Non</td><td>CFVLGD</td><td>N</td><td>10</td><td>N</td><td>0,36</td><td>26/23</td></tr><tr><td>13</td><td>Tri</td><td>Non</td><td>VLD</td><td>N</td><td>12</td><td>N</td><td>0,43</td><td>26/30</td></tr><tr><td>14</td><td>/</td><td>Oui</td><td>/</td><td>N / Bride</td><td>/</td><td>Exclu</td><td>/</td><td>/</td></tr><tr><td>15</td><td>Tétrale</td><td>Non</td><td>VLG</td><td>++</td><td>13</td><td>13 / Bride</td><td>0,47</td><td>21/24</td></tr></tbody></table>
**Tableau 3 :** Aspect morphologique du système ventriculaire

P : patient ; Dilatation (Bi : bi ventriculaire ; Tri : tri ventriculaire ; Tétra : tétra ventriculaire ; N: non dilaté) ; Prédominance (C : corne, F : frontale, O : occipitale, V : ventricule, L : latéral, D : droit, G : gauche) ; Aqueduc (N : fin ; + : élargissement ; ++ : élargissement marqué ; - : sténosé ; Index Evans (Nm : non mesurable)

<figure><img src="image_15.png" /><figcaption>**Figure 13 :** (Patient n°1)</figcaption></figure>

Séquence axiale T2 passant par les ventricules latéraux, objectivant une dilatation majeure et asymétrique prédominant à droite (*) et une cavité porencéphalique gauche séquellaire (→)

<figure><img src="image_16.png" /><figcaption>**Figure 14 :**</figcaption></figure>

A (Patient n°10) : Séquence sagittale en pondération T2 mettant en évidence un hyposignal linéaire à la partie inférieure du 4ᵉ ventricule (→) correspondant vraisemblablement à une bride
B (Patient n°14) Aspect de 4ᵉ ventricule exclu avec ptose amygdalienne
### b) Espaces sous arachnoïdiens et cervicaux (tableau 4)

Les espaces sous arachnoïdiens péri-cérébraux étaient majoritairement non dilatés puisqu'une dilatation n'a été observée que chez 3 patients (P8, P11, P12), avec une prédominance en région frontale.

D'autre part, on notait une étroitesse relative du canal cervical à hauteur de C1-C2 chez seulement 2 patients (P4 et 14).

<table><caption>**Tableau 4 :** Aspect morphologique des espaces sous arachnoïdiens péri-cérébraux et péri-médullaire en regard de C1-C2</caption><thead><tr><td>P</td><td>Dilatation des espaces péri-cérébraux</td><td>Canal cervical étroit</td></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>2</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>3</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>4</td><td>Non</td><td>Étroitesse C1-C2</td></tr><tr><td>5</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>6</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>7</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>8</td><td>Oui : prédominant en frontal</td><td>Non</td></tr><tr><td>9</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>10</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>11</td><td>Oui : prédominant en frontal</td><td>Non</td></tr><tr><td>12</td><td>Oui : prédominant en frontal</td><td>Non</td></tr><tr><td>13</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>14</td><td>Non</td><td>Étroitesse C1-C2</td></tr><tr><td>15</td><td>Non</td><td>Non</td></tr></tbody></table>

### c) Stigmates hémorragiques (tableau 5)

Chez 5 patients aucun saignement ou séquelle d'hémorragie n'a été mis en évidence (P2, P3, P12, P13, P14). De plus, on ne pouvait pas se prononcer chez 2 patients compte tenu de l'absence de séquence en pondération T2* (P5 et 8).

Il existait des stigmates hémorragiques chez 8 patients, dont la répartition était variable, de topographie intra-ventriculaire, péri-ventriculaire, intra-parenchymateuse ou dans les espaces sous-arachnoïdiens (P1, P4, P6, P7, P9, P10, P11, P15) (fig 15 P7)
<table><caption>**Tableau 5 : Analyse des stigmates hémorragiques**</caption><thead><tr><th>P</th><th>Intra-ventriculaire</th><th>Péri-ventriculaire</th><th>Intra-parenchymateux</th><th>ESA</th></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>Plexus choroïdes</td><td>Abs</td><td>Lobe frontal gauche</td><td>Abs</td></tr><tr><td>2</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td></tr><tr><td>3</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td></tr><tr><td>4</td><td>Ventricules latéraux, V3</td><td>Abs</td><td>Lobe frontal gauche</td><td>Abs</td></tr><tr><td>5</td><td>NR</td><td>NR</td><td>NR</td><td>NR</td></tr><tr><td>6</td><td>Abs</td><td>Corps ventriculaires</td><td>Lobes occipitaux</td><td>Abs</td></tr><tr><td>7</td><td>Cornes occipitales, V4</td><td>Sillons thalamo-caudés</td><td>TC et cervelet</td><td>CPP, GC</td></tr><tr><td>8</td><td>NR</td><td>NR</td><td>NR</td><td>NR</td></tr><tr><td>9</td><td>Abs</td><td>Ventricule latéral D</td><td>Abs</td><td>Abs</td></tr><tr><td>10</td><td>Cornes occipitales</td><td>Zones germinatives</td><td>Abs</td><td>CPP</td></tr><tr><td>11</td><td>Ventricules latéraux</td><td>Ventricules latéraux</td><td>Thalamo-pédonculaire G</td><td>Abs</td></tr><tr><td>12</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td></tr><tr><td>13</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td></tr><tr><td>14</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td><td>Abs</td></tr><tr><td>15</td><td>Cornes occipitales</td><td>Corps ventriculaires</td><td>Abs</td><td>Abs</td></tr></tbody></table>

(ESA : espaces sous arachnoïdiens ; Abs : absence ; NR : non renseigné ; TC : tronc cérébral CPP : citerne pré-pontique ; GC : grande citerne)

<figure><img src="image_17.png" /><figcaption>**Figure 15 : (Patient n°7)**</figcaption></figure>

Séquences axiales T2*, représentant les différentes localisations des stigmates hémorragiques.

▲: sillon thalamo-caudé gauche, * : 4ᵉ ventricule, → : pétéchies du tronc cérébral et du cervelet
d) Autres

Le cortex était aminci chez 4 patients du fait d'une dilatation majeure du système ventriculaire à l'étage supra tentoriel (P1, P3, P4, P11).

La myélinisation était normale pour l'âge corrigé, qu'elle soit terminée ou en cours, excepté chez 2 patients dont l'étude n'était pas satisfaisante du fait de l'effet de masse engendré par la dilatation ventriculaire (P4 et 11).

Le corps calleux était vu pour la plupart des patients, même s'il était étiré sur la dilatation, sauf pour 2 enfants (P1 et 4) où il n'était pas repéré en raison de la dilatation ventriculaire majeure (A priori, corps calleux ayant été visualisé sur les échographies anténatales et donc vraisemblablement également étiré). En revanche, 1 patient présentait une réelle dysgénésie calleuse (P14).

Il n'existait aucun signe de résorption trans-épendymaire.

Enfin, chez 3 patients une cavité porencéphalique s'était formée, localisée en région frontale gauche (P1, P6, P11)

<table><caption>**Tableau 6** : Étude de l'étage supratentorial</caption><thead><tr><td>P</td><td>Cortex/ Giration</td><td>Myélinisation</td><td>Corps calleux</td><td>Signes RTE</td><td>Cavité porencéphalique</td></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>Aminci</td><td>N</td><td>Non vu</td><td>Non</td><td>Frontale G</td></tr><tr><td>2</td><td>N</td><td>N</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>3</td><td>Aminci</td><td>N</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>4</td><td>Aminci</td><td>NA</td><td>Non vu</td><td>NA</td><td>Non</td></tr><tr><td>5</td><td>N</td><td>N</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>6</td><td>N</td><td>N</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Frontale G</td></tr><tr><td>7</td><td>N</td><td>N</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>8</td><td>N</td><td>N</td><td>Vu</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>9</td><td>N</td><td>N</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>10</td><td>N</td><td>N, en cours</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>11</td><td>Aminci</td><td>NA</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Frontale G</td></tr><tr><td>12</td><td>N</td><td>N</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>13</td><td>N</td><td>N, en cours</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>14</td><td>N</td><td>N</td><td>Dysgénésie calleuse</td><td>Non</td><td>Non</td></tr><tr><td>15</td><td>N</td><td>N, en cours</td><td>Vu/ étiré sur la dilatation</td><td>Non</td><td>Non</td></tr></tbody></table>

(N : normale pour l'âge corrigé ; NA : non analysable du fait d'une dilatation importante du système ventriculaire ;
### e) Étage infra tentoriel

1 patient présentait une ptose amygdalienne (P14) (fig 16). Les hémisphères cérébelleux étaient présents et le vermis complet chez tous les patients. On notait un effet de masse sur le tronc cérébral, le vermis et la citerne pré-pontique suite à la dilatation du V4 chez 4 enfants (P3, P4, P14, P15).

<table><caption>**Tableau 7** : Étude de l'étage infra-tentoriel
(CPP : citerne pré-pontique ; Complet* : sous réserve de l'effet de masse important)</caption><thead><tr><td>P</td><td>Charnière cervico-occipitale</td><td>Vermis</td><td>Hémisphères cérébelleux</td><td>Effet de masse</td></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>2</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>3</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>Tronc cérébral</td></tr><tr><td>4</td><td>/</td><td>Complet *</td><td>Présents</td><td>Tronc cérébral, vermis et CPP</td></tr><tr><td>5</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>6</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>7</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>8</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>9</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>10</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>11</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>12</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>13</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>/</td></tr><tr><td>14</td><td>Ptose amygdalienne</td><td>Complet *</td><td>Présents</td><td>Tronc cérébral, vermis et CPP</td></tr><tr><td>15</td><td>/</td><td>Complet</td><td>Présents</td><td>Tronc cérébral et vermis</td></tr></tbody></table>

<figure><img src="image_18.png" /><figcaption>**Figure 16** : (Patient n°14)
Séquence sagittale T2, objectivant un 4ᵉ ventricule exclu (*) avec effet de masse sur le tronc cérébral, le vermis et ptose amygdalienne (→).</figcaption></figure>
## B/ Séquences de flux

Le volume oscillatoire du LCS au niveau de l'aqueduc du mésencéphale a été mesuré entre 0 et 345 µL/cc. Le volume oscillatoire du LCS en cervical a été mesuré entre 1 et 477 µL/cc. L'ensemble des résultats est résumé dans le tableau 8.

<table><caption>**Tableau 8 : paramètres hydrodynamiques**</caption><thead><tr><th></th><th>VOaqu (µL/cc)</th><th>VOcerv (µL/cc)</th></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>0</td><td>24</td></tr><tr><td>2</td><td>0</td><td>176</td></tr><tr><td>3</td><td>345</td><td>477</td></tr><tr><td>4</td><td>0</td><td>5</td></tr><tr><td>5</td><td>0</td><td>60</td></tr><tr><td>6</td><td>15</td><td>113</td></tr><tr><td>7</td><td>2</td><td>3</td></tr><tr><td>8</td><td>3</td><td>278</td></tr><tr><td>9</td><td>99</td><td>439</td></tr><tr><td>10</td><td>0</td><td>15</td></tr><tr><td>11</td><td>1</td><td>97</td></tr><tr><td>12</td><td>38</td><td>608</td></tr><tr><td>13</td><td>3</td><td>1</td></tr><tr><td>14</td><td>0</td><td>414</td></tr><tr><td>15</td><td>0</td><td>3</td></tr></tbody></table>

VOaqu : volume oscillatoire du LCS au sein de l'aqueduc du mésencéphale
VOcerv : volume oscillatoire du LCS des espaces sous-arachnoïdiens cervicaux (C2-C3)
Un code couleur a été appliqué
(rouge : hyper dynamique, vert : normal, vert clair : très faible et bleu : bloqué)

L'ensemble des valeurs est représenté graphiquement parallèlement aux valeurs dites 'de référence' dont nous disposons.

Le graphique 1 représente le stroke volume du LCS en cervical. A chaque systole, en réponse à l'expansion du volume sanguin intracrânien, le flux de LCS dans le canal rachidien était très faible chez 8 sujets (P1, P2, P4, P5, P7, P10, P13 et 15) hyper dynamique chez 1 patient (P12) et pseudo-normal pour les autres (P3, P6, P8, P9, P11 et P14).
VOcerv (µL/CC)

CERVICAL NORMAL VERSUS HIV

<figure><img src="image_19.png" /><figcaption>**Graphique 1** : Stroke volume du LCS au niveau des ESA péri-médullaires à hauteur de C2-C3 dans la population témoin (bleu) et dans notre étude (orange).</figcaption></figure>

En ce qui concerne le stroke volume de LCS au sein de l'aqueduc du mésencéphale (graphiques 2 et 3), celui-ci était nul chez 7 sujets (P1, P2, P4, P5, P10, P14 et 15), très faible chez 4 (P7, P8, P11, P13), hyper dynamique chez 2 (P3, P9) et pseudo-normal chez 2 patients (P6, P12).
Le graphique 2 est réalisé avec des valeurs élevées de l'axe des ordonnés, afin de visualiser le stroke volume des patients n°3 et 9, qui atteignent respectivement des valeurs de 345 µL/CC et 99 µL/CC, « hyper dynamiques ».
<figure><img src="image_20.png" /><figcaption>**Graphique 2** : Stoke Volume du LCS dans l'aqueduc du mésencéphale dans la population témoin (bleu) et dans notre étude (orange)</figcaption></figure>

Le graphique 3 est réalisé avec une échelle plus petite des ordonnés pour mieux visualiser l'ensemble des autres stroke volumes mesuré dans l'aqueduc et compris entre 0 et 45 µL/CC.

<figure><img src="image_21.png" /><figcaption>**Graphique 3** : Stoke Volume du LCS dans l'aqueduc du mésencéphale dans la population témoin (bleu) et dans notre étude (orange)</figcaption></figure>
# C/ Comparaison de la morphologie aux résultats du flux de LCS

## 1. Par rapport à la morphologie globale

Le tableau 8 met en perspective chez nos 15 patients : les données morphologiques de manière globale, les résultats du flux et le devenir de l'enfant en précisant si une intervention neurochirurgicale avait eu lieu.

<table><thead><tr><th>P</th><th>DDN</th><th>Date IRM et AC</th><th>VO Aqu</th><th>VO Cerv</th><th>D</th><th>Aqu</th><th>V4</th><th>IE</th><th>ESA cerv</th><th>Indication IRM</th><th>Opéré ?</th><th>Devenir</th></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>13/10/2019<br>24 SA</td><td>02/04/2020<br>6 sem</td><td>0</td><td>24</td><td>Tri</td><td>+</td><td>N</td><td>Nm</td><td>N</td><td>↑ PC</td><td>VV3 : 06/04/2020<br>5 mois après ↑ PC et HTIC : DVP</td><td>Cs neurochir 04/2021 : PC stable, pas d'HTIC</td></tr><tr><td>2</td><td>02/03/2019<br>27 SA</td><td>15/09/2021<br>2 ans et 4 mois</td><td>0</td><td>176</td><td>Tri</td><td>-</td><td>N</td><td>Nm</td><td>N</td><td>HTIC</td><td>ATCD valve et VV3 à la naissance Nouvelle VV3 + révision valve : 16/09/2021</td><td>Enfant multi-révisé</td></tr><tr><td>3</td><td>13/05/2013<br>27 SA</td><td>08/04/2019<br>5 ans 7 mois</td><td>345</td><td>477</td><td>Tétrat</td><td>++</td><td>40</td><td>0,44</td><td>N</td><td>Céphalées retard DPM trouble moteur</td><td>VV3 : 21/05/2019</td><td>Amélioration spectaculaire coordination motrice et langage oral</td></tr><tr><td>4</td><td>21/06/2018<br>28 SA</td><td>06/08/2018<br>34 SA</td><td>0</td><td>5</td><td>Tétrat</td><td>++</td><td>24</td><td>0,64</td><td>Etroit</td><td>↑ PC</td><td>DVP à visée palliative : 13/08/2018</td><td>Cs 2021 : pas d'HTIC</td></tr><tr><td>5</td><td>04/10/2017<br>26 SA</td><td>26/02/2018<br>5 sem</td><td>0</td><td>60</td><td>Tétrat</td><td>+</td><td>12</td><td>0,55</td><td>N</td><td>↑ PC</td><td>VV3 : 29/02/2018</td><td>TDM 2020 : stabilité dilatation, pas d'HTIC</td></tr><tr><td>6</td><td>21/06/2016<br>27 SA</td><td>26/12/2016<br>3 mois</td><td>15</td><td>113</td><td>Tri</td><td>+</td><td>N</td><td>0,48</td><td>N</td><td>↑ PC Hypotonie</td><td>Pas de chirurgie après l'IRM<br>Mais 6 mois après : 22/06/2017 VV3 sans nouvelle IRM</td><td>IRM 01/2018 : stabilité dilatation<br>DPM en progression</td></tr><tr><td>7</td><td>28/07/2017<br>31 SA</td><td>04/09/2017<br>36 SA</td><td>2</td><td>3</td><td>Tri</td><td>+</td><td>N / Bride</td><td>0,42</td><td>N</td><td>↑ PC</td><td>DVP : 26/09/2017<br>Mais retrait 3 semaines après pour infection</td><td>Cs 06/2018 : DPM rassurant<br>TDM 12/2018 : stabilité dilatation<br>04/2022 : bon DPM</td></tr><tr><td>8</td><td>06/08/2016<br>29 SA</td><td>29/05/2017<br>7 mois</td><td>3</td><td>278</td><td>Tri</td><td>N</td><td>N</td><td>0,33</td><td>N</td><td>↑ PC HTIC</td><td>DVP : 07/06/2017</td><td>PC stable, dans la norme, bon DPM</td></tr></tbody></table>
<table><tr><td>9</td><td>16/04/2015</td><td>10/07/2017</td><td>99</td><td>439</td><td>Tétra</td><td>+</td><td>21</td><td>0,41</td><td>N</td><td>Retard acquisition</td><td>/</td><td>Cs 2017 : PC stable dans la norme, Retard DPM indéniable</td></tr><tr><td></td><td>26 SA</td><td>1 an 9 mois</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>Cs 2020 : retard des acquisitions, stabilité dilatation</td></tr><tr><td>10</td><td>04/07/2009</td><td>28/07/2009</td><td>0</td><td>15</td><td>Bi</td><td>+</td><td>N / Bride</td><td>0,31</td><td>N</td><td>↑ PC HTIC</td><td>VV3 : 30/07/2009</td><td>Cs 2010 : PC limite sup de la norme, pas d'HTIC</td></tr><tr><td></td><td>32 SA</td><td>35 SA</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>Retard scolaire : Contrôle IRM flux 2016 : orifice de VV3 perméable et flux N Pas de nouvelle prise en charge</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>Déménagement 2016</td></tr><tr><td>11</td><td>20/11/2013</td><td>23/06/2014</td><td>1</td><td>97</td><td>Tri</td><td>N / Bride</td><td>N</td><td>0,53</td><td>N</td><td>↑ PC</td><td>/</td><td>Cs 07/2014 : PC stable (+2DS), DPM en progresion</td></tr><tr><td></td><td>29 SA</td><td>4,2 mois</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>2015 : pas d'HTIC, évolution favorable</td></tr><tr><td>12</td><td>18/02/2013</td><td>07/07/2014</td><td>38</td><td>608</td><td>Tri</td><td>N</td><td>N</td><td>0,36</td><td>N</td><td>↑ PC minime</td><td>/</td><td>Cs 2015 : courbe du PC rassurante, Cs 2017 : DPM satisfaisant</td></tr><tr><td></td><td>26 SA</td><td>13 mois</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>Contrôle IRM flux 07/2008 : stabilité dilatation, Flux N</td></tr><tr><td>13</td><td>20/09/2005</td><td>19/10/2005</td><td>3</td><td>1</td><td>Tri</td><td>N</td><td>N</td><td>0,43</td><td>N</td><td>↑ PC</td><td>Drain VP sans valve : 20/10/2005 Mais 6 s après HTIC : valve DVP<br/>Obstruction valve en mars 2008 : VV3</td><td>Va bien jusqu'à la dernière cs au CHU en 2014</td></tr><tr><td></td><td>34 SA</td><td>38 SA</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>ATCD valve DVP : 2004 à la naissance car dilatation tétraV (IRM 2004 non consultable)<br/>HTIC le 25/03/2011 : Changement de valve</td></tr><tr><td>14</td><td>08/06/2004</td><td>24/01/2011</td><td>0</td><td>414</td><td>/</td><td>N / Bride</td><td>Exclu</td><td>/</td><td>Etroit</td><td>Baisse acuité visuelle Paleur papillaire, paralysie des nerfs VI</td><td>Révision de valve en 05/2011<br/>Changement de valve en 2016</td><td></td></tr><tr><td></td><td>30 SA</td><td>6 ans et 4 mois</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td>Cs 2017 : PC stable, limite supérieure de norme, pas HTIC</td></tr><tr><td>15</td><td>20/12/2013</td><td>20/01/2014</td><td>0</td><td>3</td><td>Tétra</td><td>++</td><td>13 / Bride</td><td>0,47</td><td>N</td><td>↑ PC, HTIC</td><td>VV3 : 24/01/2014</td><td>Cs 2019 : TDAH</td></tr><tr><td></td><td>33 SA</td><td>37 SA</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td></tr></table>
**Tableau 8** : Tableau récapitulatif de l'ensemble des résultats

(P : patient, DDN : date de naissance, SA : semaine d'aménorrhée, AC : âge corrigé à la réalisation de l'IRM, D : dilatation, Aqu : aqueduc, IE : index d'Evans, N : normal, PC : périmètre crânien, VV3 : ventriculocisternostomie, DVP : dérivation ventriculo-péritonéale, DPM : développement psychomoteur, Cs : consultation)

## 2. Par rapport à la dilatation ventriculaire

Nous avons regroupé les patients selon la dilatation ventriculaire et leurs résultats de flux.

* Le premier groupe de dilatation triventriculaire se composait de 8 patients (n=8/15) (P1, P2, P6, P7, P8, P11, P12, P13) (Tableau 9).

Rappelons que pour 7/8 patients le V4 est normal et que pour 1 patient (P7) le V4 n'est pas dilaté mais avec une bride.

### Concernant l'aqueuduc :

* 3 étaient élargis (+) ou (++) (P1, P6 et P7) :

- 1 était bloqué (P1, 6 semaines)

- 1 était normal (P6, 3 mois)

- 1 à la limite basse à 2µL/CC (P7, 36 SA) : (absence de référence dans notre population témoin).

* 3 étaient normaux (P8, P12 et P13)

- 1 était normal (P12, 13 mois)

- 1 à la limite basse à 3µL/CC (P13, 38 SA) : (absence de référence dans notre population témoin)

- 1 à la limite inférieure de la normale à 3µL/CC (P8, 7 mois) pour des valeurs de référence au même âge entre 25 et 33µL/CC.

* 1 apparaissait sténosé (P2) et le flux était nul.
* 1 était de calibre normal avec une bride (P11, 4 mois) et un flux à 1µL/CC, pour une référence à cet âge entre 5 et 10 µL/CC.

Concernant l'étage cervical : où la morphologie apparaissait normale chez tous les patients :

* 3/8 patients (P6, P8 et P11), le flux était normal.

* 4/8 patients (P1, P2, P7 et P13) le flux était diminué voir très diminué notamment pour le patient P7 (vu à 36 SA avec un flux à 3 µL/CC, sans valeur de référence dans notre population témoin) et P13 (vu à 38 SA avec un flux à 1 µL/CC, sans valeur de référence également)

* 1/8 patient (P12, 13 mois) le flux était hyperdynamique avec un flux à 608 µL/CC pour une référence à cet âge entre 215 et 412 µL/CC.

<table><caption>**Tableau 9 : Dilatation triventriculaire**</caption><thead><tr><th>P</th><th>DDN</th><th>Date IRM et AC</th><th>VOAqu</th><th>VO cerv</th><th>D</th><th>Aqu</th><th>V4</th><th>IE</th><th>ESA cerv</th></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>13/10/2019<br>24 SA</td><td>02/04/2020<br>6 sem</td><td>0</td><td>24</td><td>Tri</td><td>+</td><td>N</td><td>Nm</td><td>N</td></tr><tr><td>2</td><td>02/03/2019<br>27 SA</td><td>15/09/2021<br>2 ans et 4 mois</td><td>0</td><td>176</td><td>Tri</td><td>-</td><td>N</td><td>Nm</td><td>N</td></tr><tr><td>6</td><td>21/06/2016<br>27 SA</td><td>26/12/2016<br>3 mois</td><td>15</td><td>113</td><td>Tri</td><td>+</td><td>N</td><td>0,48</td><td>N</td></tr><tr><td>7</td><td>28/07/2017<br>31 SA</td><td>04/09/2017<br>36 SA</td><td>2</td><td>3</td><td>Tri</td><td>+</td><td>N /<br>Bride</td><td>0,42</td><td>N</td></tr><tr><td>8</td><td>06/08/2016<br>29 SA</td><td>29/05/2017<br>7 mois</td><td>3</td><td>278</td><td>Tri</td><td>N</td><td>N</td><td>0,33</td><td>N</td></tr><tr><td>11</td><td>20/11/2013<br>29 SA</td><td>23/06/2014<br>4,2 mois</td><td>1</td><td>97</td><td>Tri</td><td>N /<br>Bride</td><td>N</td><td>0,53</td><td>N</td></tr><tr><td>12</td><td>18/02/2013<br>26 SA</td><td>07/07/2014<br>13 mois</td><td>38</td><td>608</td><td>Tri</td><td>N</td><td>N</td><td>0,36</td><td>N</td></tr><tr><td>13</td><td>20/09/2005<br>34 SA</td><td>19/10/2005<br>38 SA</td><td>3</td><td>1</td><td>Tri</td><td>N</td><td>N</td><td>0,43</td><td>N</td></tr></tbody></table>
* Le second groupe de dilatation tétraventriculaire se composait de 5 patients (n=5/15) (P3, P4, P5, P9 et P15) (Tableau 10).

Concernant l'aqueduc :

Tous avaient une dilatation plus ou moins importante sur le plan morphologique

o 3/5 cas le flux était nul (P4, P5 et P15)

o 2/5 cas il était hyperdynamique (P3 et P9), en référence à notre population témoin

Concernant l'étage cervical :

Nous avons jugé qu'il existait une étroitesse canalaire chez 1 patient (P4)

o 2/5 cas les flux étaient normaux (P3 et P9)

o 3/5 cas les flux étaient inférieurs (P4, P5 et P15).

P4 : vu à 34 SA, flux très faible à 5 µL/CC : pas de valeurs de référence.

P5 : vu à 5 semaines, flux à 60 µL/CC, pour des valeurs de référence à cet âge de 77 à 150 µL/CC.

P15 : vu à 37 SA, flux très faible à 3 µL/CC : pas de valeurs de référence

<table><caption>Tableau 10 : Dilatation tétraventriculaire</caption><thead><tr><th>P</th><th>DDN</th><th>Date IRM et AC</th><th>VOAQU</th><th>VO cerv</th><th>D</th><th>Aqu</th><th>V4</th><th>IE</th><th>ESA cerv</th></tr></thead><tbody><tr><td>3</td><td>13/05/2013<br>27 SA</td><td>08/04/2019<br>5 ans 7 mois</td><td>345</td><td>477</td><td>Tétra</td><td>++</td><td>40</td><td>0,44</td><td>N</td></tr><tr><td>4</td><td>21/06/2018<br>28 SA</td><td>06/08/2018<br>34 SA</td><td>0</td><td>5</td><td>Tétra</td><td>++</td><td>24</td><td>0,64</td><td>Etroit</td></tr><tr><td>5</td><td>04/10/2017<br>26 SA</td><td>26/02/2018<br>5 sem</td><td>0</td><td>60</td><td>Tétra</td><td>+</td><td>12</td><td>0,55</td><td>N</td></tr><tr><td>9</td><td>16/04/2015<br>26 SA</td><td>10/07/2017<br>1 an 9 mois</td><td>99</td><td>439</td><td>Tétra</td><td>+</td><td>21</td><td>0,41</td><td>N</td></tr><tr><td>15</td><td>20/12/2013<br>33 SA</td><td>20/01/2014<br>37 SA</td><td>0</td><td>3</td><td>Tétra</td><td>++</td><td>13 /<br>Bride</td><td>0,47</td><td>N</td></tr></tbody></table>
* Enfin, nous avons exposé les résultats pour deux autres patients n'appartenant à aucun des groupes précédents. (Tableau 11)

P10 a été classé « dilatation biventriculaire » avec un V3 à 6 mm. Il avait un aqueduc élargi avec un flux nul. Concernant l'étage cervical, de calibre morphologique semblant normal, il présentait un flux à la limite basse à 15 µL/CC. (sans valeurs de référence dans notre population à 35 SA).

P14 vu à 6 ans et demi, d'un point de vue morphologique, il n'y avait pas de dilatation supra tentorielle mais un V4 exclu. L'aqueduc était normal avec une bride et un flux bloqué, alors qu'en cervical on notait un aspect d'étroitesse canalaire C2-C3 avec un flux normal.

<table><caption>Tableau 11 : Autres</caption><thead><tr><th>P</th><th>DDN</th><th>Date IRM et AC</th><th>VOAQU</th><th>VO cerv</th><th>D</th><th>Aqu</th><th>V4</th><th>IE</th><th>ESA cerv</th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="2">10</td><td>04/07/2009</td><td>28/07/2009</td><td>0</td><td>15</td><td>Bi</td><td>+</td><td>N / Bride</td><td>0,31</td><td>N</td></tr><tr><td>32 SA</td><td>35 SA</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td rowspan="2">14</td><td>08/06/2004</td><td>24/01/2011</td><td>0</td><td>414</td><td>/</td><td>N/ Bride</td><td>Exclu</td><td>/</td><td>Etroit</td></tr><tr><td>30 SA</td><td>6 ans et 4 mois</td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

### 3. Par rapport à la dilatation de l'aqueduc

Nous avons exposé dans le tableau 12 les résultats concordants ou discordants (8/15) en ce qui concerne les résultats du flux de LCS à hauteur de l'aqueduc avec la morphologie de celui. Pour 5 patients (P1, P4, P5, P10 et P15), il y avait une discordance puisque l'aqueduc était élargi ou très élargi et le flux était nul. En revanche, nous avons constaté une concordance chez 3 patients :

* P2 : aqueduc apparaissant sténosé et absence de flux.

* P12 : aqueduc de calibre normal avec un flux considéré comme normal.

* P14 : aqueduc de calibre normal avec une bride et une absence de flux.
<table><caption>**Tableau 12 : Corrélation de la morphologie de l'aqueduc et des résultats du flux de LCS à ce niveau**</caption><thead><tr><th>P</th><th>DDN</th><th>Naissance en SA</th><th>Date IRM et AC</th><th>VOAqu</th><th>Aqueduc</th><th></th></tr></thead><tbody><tr><td>1</td><td>13/10/2019</td><td>24</td><td>02/04/2020<br>6 sem</td><td>0</td><td>+</td><td>Pas de concordance</td></tr><tr><td>2</td><td>02/03/2019</td><td>27</td><td>15/09/2021<br>2 ans et 4 mois</td><td>0</td><td>-</td><td>Concordance</td></tr><tr><td>4</td><td>21/06/2018</td><td>28</td><td>06/08/2018<br>34 SA</td><td>0</td><td>++</td><td>Pas de concordance</td></tr><tr><td>5</td><td>04/10/2017</td><td>26</td><td>26/02/2018<br>5 sem</td><td>0</td><td>+</td><td>Pas de concordance</td></tr><tr><td>10</td><td>04/07/2009</td><td>32</td><td>28/07/2009<br>35 SA</td><td>0</td><td>+</td><td>Pas de concordance</td></tr><tr><td>12</td><td>18/02/2013</td><td>26</td><td>07/07/2014<br>13 mois</td><td>38</td><td>N</td><td>Concordance</td></tr><tr><td>14</td><td>08/06/2004</td><td>30</td><td>24/01/2011<br>6 ans et 4 mois</td><td>0</td><td>N/<br>Bride</td><td>Concordance</td></tr><tr><td>15</td><td>20/12/2013</td><td>33</td><td>20/01/2014<br>37 SA</td><td>0</td><td>++</td><td>Pas de concordance</td></tr></tbody></table>
# IV. **Discussion**

## A/ Limites de notre population

La population de cette étude est faible, en partie expliquée par la moindre disponibilité de l'IRM comparativement aux autres techniques et par les difficultés de réalisation que nous avons exposées en introduction.

La population initiale (n=26), constituée rétrospectivement sur la base de données du CHU d'Amiens entre 2005 et 2020, a été réduite par l'exclusion de 11 sujets pour lesquels les séquences de flux de LCS n'étaient pas interprétables. Pour certains, l'examen a été écourté en raison d'une agitation de l'enfant exploré sans sédation optimale. Qu'il s'agisse d'une anesthésie générale ou d'une prémédication efficiente, ces conditions sont centre dépendant (disponibilité de l'équipe anesthésiste y compris infirmier, âge de l'enfant, pathologie intercurrente et notamment respiratoire...). Pour d'autres, on notait un échec du gating périphérique non adapté à l'enfant et notamment prématuré. De-même, la coopération de l'enfant en dehors d'une sédation optimale, a conditionné la réalisation des séquences morphologiques.

Le problème principal était donc de comparer cette population hétérogène sur divers points :
l'âge des enfants, la réalisation ou non d'une anesthésie générale conditionnant un examen de qualité optimale sur le plan morphologique et cette méthode de synchronisation au rythme cardiaque indispensable à la réalisation des séquences IRMCP dans de bonnes conditions.
Actuellement nous effectuons des séquences de flux d'IRMCP avec un gating central, nous dédouanons des problèmes de taille et de mouvement du gating périphérique, qui nous amènent à des séquences flux beaucoup plus optimales dans leur réalisation et interprétation.

### 1. Age de la population

Compte tenu de la prématurité, nous avons décidé de rapporter l'âge corrigé au moment de l'IRM pour l'ensemble de nos patients.

La répartition des âges corrigés à la réalisation de l'IRM est variable, avec des faibles effectifs par tranche d'âge : 5 enfants n'étaient pas encore « à terme » de 34 à 38 SA (P4, P7, P10, P13
et P15), 8 enfants avaient entre 5 semaines et 2 ans ½ (P1, P2, P5, P6, P8, P9, P11 et P12) et les autres (P3 et P14) étaient âgés respectivement de 5 ans et 7 mois et 6 ans et 4 mois.

Ce faible effectif ainsi que la répartition variée par tranche d'âge ne nous permettent pas de faire des statistiques.

## 2. Anesthésie générale

L'IRM s'est déroulée sous anesthésie générale par inhalation de sévoflurane chez 8 de nos sujets, âgés entre 6 mois et 6 ans et demi (P2, P3, P6, P8, P9, P11, P12 et P14). Or, il a été démontré que ce type d'anesthésie avait un impact sur le débit sanguin cérébral chez les enfants de moins de 6 mois [58]. Or, dans ce groupe 2 enfants avaient moins de 6 mois en âge corrigé (P6 et P11). Ainsi, on pourrait relativiser nos résultats chez ces deux patients, compte tenu de nos connaissances sur l'impact de l'entrée artérielle sur la dynamique du flux de LCS. Pour les autres nous pouvons supposer que l'impact de l'anesthésie est négligeable.

## 3. Pour le reste de la population

Les IRM ont été réalisées après prise de biberon et prémédication par mélatonine. Les moyens de contention par système Depress (équivalent aux moyens de contention des secouristes, il s'agit d'un coussin de confort à dépression d'air adapté à la morphologie du patient et permettant une bonne immobilisation), n'ont été acquis par notre service qu'en 2016. Ainsi, certains enfants (P10, P13 et P15) n'ont pas bénéficié de cette technique, rendant plus difficile l'acquisition de l'ensemble des séquences et plus aléatoire nos comparaisons.

Par ailleurs, biberons et mélatonine ne suffisent pas toujours à un endormissement parfait, compte tenu du bruit dispensé par la machine et malgré les protections auditives dédiées qui ne diminuent ce bruit qu'à hauteur d'environ 20%.

Le recours à des agents pharmacologiques plus efficients mais impactant la respiration et/ou la fonction cardiaque nécessite la présence de personnel de réanimation néonatologique.
# B/ Limites de notre méthodologie

L'analyse radiologique a été faite en binôme, ne permettant pas d'évaluer la reproductibilité inter-observateur. De plus, elle n'a pas été réalisée en aveugle des séquences de flux et du devenir du patient, même si celui-ci n'était pas l'objectif de notre travail.

## 1. Analyse des séquences morphologiques

Comme cette étude était rétrospective, incluant des patients de 2005 à 2020, l'ensemble de notre population n'a pas eu les mêmes séquences morphologiques (tableau 2). En analysant ce tableau, on se rend compte que compte tenu des objectifs actuels que l'on pourrait attendre de l'IRM morphologique et notamment des séquences acquises en 3D en pondération T1, T2, Fiesta (Balanced FFE où liquide très blanc et parenchyme noir) et SWI (susceptibilité weighted imaging, sensible au sang et aux calcifications) beaucoup n'ont pas été réalisées chez de nombreux patients. Elles nous privent donc de certaines analyses morphologiques détaillées en coupes fines de régions anatomiques de petite taille (aqueduc, plancher du V3...) pour rechercher sténose ou autre mais également pour l'éventuelle prise en charge neurochirurgicale (ventriculo cisternotomie du plancher du V3 par exemple). De même, la séquence écho de gradient T2* (sensible aux produits de dégradation du sang) n'a pas été réalisée chez 3 patients.

Par ailleurs, la normalité morphologique IRM de l'encéphale en pédiatrie est maîtrisée par les radiologues pédiatriques. Le cerveau étant en constante évolution, l'imagerie sera différente selon les classes d'âges. Sur cette base de connaissance morphologique normale, nous pouvons différencier les cerveaux pathologiques. Nous avons constaté que les répercussions de l'HIV étaient variables, tant sur la sévérité de la dilatation, sur les compartiments atteints (ventricules latéraux, 3e ventricule, 4e ventricule) ou encore sur la présence de stigmates hémorragiques.

Néanmoins, nous avons été confrontés à plusieurs limites dans notre interprétation :

### a) Index d'Evans

Afin d'évaluer quantitativement la dilatation à l'étage supra tentoriel, nous avons mesuré l'index d'Evans. Or, cet index a été développé en gériatrie dans l'hydrocéphalie chronique de l'adulte. Dans la littérature, aucun article ne prouve la fiabilité et la reproductibilité de cet index
dans une population pédiatrique. D'autant plus, nous pouvons nous interroger sur la pertinence
de mesurer ce rapport dans une boite crânienne extensible (en présence de fontanelle).

b) <u>Index ventriculaire</u>

Cet index est utilisé en ETF pour mesurer l'importance de la dilatation. Il correspond à la
distance entre la faux du cerveau et le bord externe de la corne frontale, sur une coupe coronale
passant par le foramen de Monroe. Pour les 9 patients (en âge corrigé) chez qui nous aurions
pu supposer que la grande fontanelle était encore ouverte (P1: 6 semaines, P4: 34 SA, P5: 5
semaines, P6: 3 mois, P7: 36 SA, P10: 35 SA, P11: 4 mois, P13: 38 SA et P15: 37 SA) nous
n'avons pas effectué cette mesure, ce qui aurait pu donner une base de mesure ultérieure à
comparer avec l'ETF.

c) <u>Dilatation bi, tri ou tétraventriculaire</u>

Nous n'avons pas retrouvé dans la littérature de valeurs normales du V3 et V4 en fonction des âges. Ainsi, à quel moment pouvons-nous parler de dilatation tri ou tétra ventriculaire ? Afin de classer les patients nous avons dû établir des seuils.

Par exemple, 1 patient (P10) a été classé en dilatation bi-ventriculaire avec un V3 mesuré à 6 mm (Peut être aurait-il dû être apparenté au groupe dilatation triventriculaire ?). De même, nous avons placé une valeur limite à 10 mm pour parler de dilatation du 4ᵉ ventricule, ainsi 1 patient (P7) appartient au groupe des dilatations triventriculaires avec un V4 mesuré à 9 mm.

d) <u>Aqueduc du mésencéphale</u>

L'analyse de l'aqueduc n'a pas été réalisée de manière quantitative en l'absence de valeur quantitative de référence dans la littérature. Il s'agit donc d'une interprétation subjective quant à l'importance de la dilatation (aqueduc élargi (+) ou très élargi (++)).

Par ailleurs, la visualisation des brides n'est pas toujours évidente et demeure également
subjective.

e) <u>Flow void dans l'aqueduc</u>

En séquence spin écho T2 pour que les protons donnent un signal, il faut qu'ils aient « vu » les impulsions de 90° et 180°. Les protons circulants très rapidement (notamment vasculaires artériels) n'ont pas toujours la possibilité « de voir » ces impulsions de 180° et apparaitront en noir sur l'imagerie morphologique, ceci étant encore plus visible dans les plans de coupe orthogonaux à leur direction. Ce phénomène est aussi visible dans les flux rapides du LCS [59].
Cependant, nous n'avons pas étudié cet item dans notre étude morphologique malgré le fait que 14/15 patients avaient bénéficié d'une séquence axiale FSE T2, donc à priori perpendiculaire à la direction du flux dans cette région.

Les nouvelles séquences 3D en spin écho acquises en sagittal semblent beaucoup plus sensibles à ce phénomène dans notre expérience quotidienne et seront à étudier attentivement ultérieurement.

### f) Etroitesse canalaire

Nous avons essayé d'évaluer une éventuelle étroitesse canalaire (P4 et P14) mais avec toute la subjectivité de séquences non dédiées et sans valeur de référence.

## 2. Analyse des séquences de flux de LCS

Les séquences de flux ont été traitées par un logiciel (www.tidam.fr), développé au CHU d'Amiens avec une segmentation semi-automatique des compartiments du LCS par un seul opérateur, ne permettant pas d'évaluer la reproductibilité inter-opérateur.

De plus, la séquence en contraste de phase que nous utilisons n'est pas une séquence volumique. Il n'est donc pas possible d'avoir une évaluation quantitative de la dynamique totale de l'ensemble du système cranio-spinale. Dans notre étude, seuls deux plans de coupe (aqueduc et C2-C3) ont été analysés sans tenir compte d'autres voies de sortie du LCS et des données du flux vasculaire.

Nous avons interprété nos résultats de flux comparativement aux valeurs de « référence » (tableau 13) fournies par une précédente étude sur 23 enfants âgés de 5 jours à 6 ans, tous nés à terme [40]. S'il est facile de déterminer les patients très hyperdynamiques ou bloqués dans la région de l'aqueduc et de la région cervicale, d'autres cas peuvent amener à discussion. En effet, nous n'avons pas de connaissance sur le système cranio-spinal normal du prématuré pour supposer interpréter les différentes altérations en fonction de cette prématurité, et d'autant plus en cas d'HIV.
<table><caption>**Tableau 13** : Valeurs des flux concernant l'hémo-hydrodynamique dans la population « témoin »</caption><thead><tr><th></th><th>age (month)</th><th>mean cervical arterial flow (ml/min)</th><th>mean cervical veinous flow (ml/min)</th><th>stroke volume aqueduc micro litre</th><th>stroke volume cervical micro litre</th></tr></thead><tbody><tr><td rowspan="24">TEMINS</td><td>1</td><td>340</td><td>294</td><td>6</td><td>150</td></tr><tr><td>4</td><td>1150</td><td>1106</td><td>10</td><td>271</td></tr><tr><td>13</td><td>915</td><td>996</td><td>18</td><td>412</td></tr><tr><td>12</td><td>774</td><td>691</td><td>18</td><td>215</td></tr><tr><td>43</td><td>1018</td><td>759</td><td></td><td>752</td></tr><tr><td>4</td><td>515</td><td>433</td><td>5</td><td>176</td></tr><tr><td>1</td><td>176</td><td>153</td><td>5</td><td>38</td></tr><tr><td>32</td><td>1273</td><td>1178</td><td>28</td><td>320</td></tr><tr><td>8</td><td>589</td><td>527</td><td>25</td><td>381</td></tr><tr><td>8</td><td>552</td><td>511</td><td>29</td><td>289</td></tr><tr><td>8</td><td>401</td><td>397</td><td>33</td><td>325</td></tr><tr><td>68</td><td>1265</td><td>1199</td><td>15</td><td>350</td></tr><tr><td>10</td><td>795</td><td>679</td><td>12</td><td>272</td></tr><tr><td>1</td><td>186</td><td>170</td><td>6</td><td>77</td></tr><tr><td>52</td><td>793</td><td>702</td><td>38</td><td>525</td></tr><tr><td>65</td><td>1334</td><td>1241</td><td>42</td><td>551</td></tr><tr><td>24</td><td>1036</td><td>799</td><td>20</td><td>381</td></tr><tr><td>53</td><td>975</td><td>915</td><td>27</td><td>339</td></tr><tr><td>16</td><td>764</td><td>676</td><td>23</td><td>388</td></tr><tr><td>21</td><td>1207</td><td>1078</td><td>45</td><td>531</td></tr><tr><td>22</td><td>1098</td><td>576</td><td>53</td><td>396</td></tr><tr><td>54</td><td>948</td><td>790</td><td>18</td><td>681</td></tr><tr><td>29</td><td>1014</td><td>764</td><td>42</td><td>618</td></tr></tbody></table>

## C/ Nos résultats et données de la littérature

Notre objectif principal était d'évaluer l'intérêt d'un examen complémentaire aux séquences morphologiques classiques, sur la dynamique cérébrale à travers l'IRM de flux.

### 1. Nos connaissances sur l'IRM de flux chez l'adulte

Bien que cette séquence soit ancienne, elle n'a pas été complètement valorisée pour des soucis d'interprétation différente d'une imagerie morphologique. En effet, l'interprétation de ce type d'image nécessite un temps de post traitement et un apprentissage de la physiologie de ce système cranio-spinale.

L'hémo-hydrodynamique est un système très complexe d'interaction. Chez l'adulte nous avons des connaissances plus larges et avons établi un réel intérêt pour ces séquences. De nombreuses publications montrent un bénéfice dans l'investigation de cette dynamique des neurofluides de l'adulte jeune à la personne âgée [60] [61].

En effet, cette technique a montré un intérêt, principalement pour la compréhension des mécanismes hydrodynamiques relatifs à la PIC. D'ailleurs, Alperin en 1996 est l'un des
premiers à avoir montré qu'il était possible de mesurer la PIC de manière non invasive avec cette technique [62]. De même, certains auteurs [63] utilisent les stroke volumes de LCS de l'aqueduc pour prédire quels patients symptomatiques d'hydrocéphalie à pression normale répondront au shunt et ainsi donner des arguments au neurochirurgien sur le bénéfice éventuel d'une dérivation.

Comme nous avons vu dans l'introduction, il existe trois systèmes complémentaires et communicants que sont le système ventriculaire, les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens et spinaux.

Comme chez l'adulte, une partie des dilatations ventriculaires les plus simples à traiter, sont représentées par le blocage dans l'aqueduc. D'où l'intérêt de connaître la dynamique du LCS dans l'aqueduc, et d'en faire notre premier plan de coupe.

Par ailleurs, le système cérébral a besoin de sa compliance spinale pour réguler sa pression intra crânienne, d'où l'intérêt d'observer cette deuxième zone stratégique, qui relie les deux compartiments intracrâniens, à savoir ventriculaire et les espaces sous arachnoïdiens vers le compartiment spinal, détenteur de la compliance du système.

## 2. *Ce que l'on connaît de l'IRM de flux chez l'enfant.*

Très peu de données sont disponibles dans la littérature à ce sujet hormis la publication « référence » [40] et une autre publication s'intéressant aux données vasculaires [64]. Néanmoins, il semblait intéressant d'appliquer nos connaissances chez l'adulte en population pédiatrique et notamment pour son bénéfice direct sur l'évaluation de la dynamique du LCS. En effet, l'identification d'un blocage au sein de l'aqueduc est une information précieuse pour le neurochirurgien qui pourra avoir recours à une ventriculocisternostomie du plancher du V3. De plus, dans notre population témoin la dynamique de l'écoulement du flux de LCS en présence ou non de fontanelles s'effectue vers le « vase d'expansion » rachidien.

Ces données ne concernent pas des populations ayant eu une HIV et nées prématurément en l'absence de maturation complète des villosités arachnoïdiennes et d'une connaissance approfondie des voies internes (système « glymphatic ») chez le prématuré.
### 3. Discussion de nos résultats

Le tableau 8 résume l'ensemble de notre population avec les résultats morphologiques, les données de LCS et la prise en charge thérapeutique et le devenir de l'enfant, même si ces derniers ne faisaient pas l'objectif de notre travail.

#### a) Dilatation tétraventriculaire (n=5/15P) (P3, P4, P5, P9 et P15)

Tous avaient une dilatation de l'aqueduc plus ou moins importante, dans 3/5 cas celui-ci apparaissait bloqué en IRMCP et dans 2/5 cas hyperdynamique.

En ce qui concerne les flux nuls, les patients avaient en âge corrigé 34 SA, 5 semaines et 37 SA (P4, P5 et P15), mais ces résultats n'amènent aucun commentaire, malgré l'absence de références pour les plus jeunes.

Pour les 2 patients hyperdynamiques, les références de notre population témoin les classent incontestablement dans cette catégorie (P3 âgé de 5 ans et 7 mois avec un VOaqu à 345 µL/CC et P9 âgé de 1 an et 9 mois avec un VOaqu à µL/CC pour des normales pour les âges de 2 à 6 ans de 15 à 42 µL/CC.

> Donc à dilatation ventriculaire quasi équivalente avec des aqueducs dilatés, on a observé des dynamiques de fluides de LCS différentes (bloqués ou hyperdynamiques).

En ce qui concerne l'étage cervical, d'un point de vue morphologique, nous avions jugé qu'il existait une étroitesse canalaire chez 1 patient (P4), les autres étaient considérés comme normaux. Le flux a cet étage était normal dans 2/5 cas (P3 et P9 vu respectivement aux âges de 5 ans et 7 mois et 1 an et 9 mois). En revanche, dans 3/5 cas le flux était faible mais présent (P4, P5 et P15). Il s'agissait de patients vus respectivement aux âges de 34 SA, 5 semaines, 37 SA, sans valeur de référence sauf pour le patient P5 (60 µL/CC pour une référence à l'âge d'un mois entre 77 à 150 µL/CC).

> Nous ne disposions pas de valeurs de référence pour les patients P4 et P15, vu en âge corrigé de 34 SA et 37 SA. Qu'en est-il de la dynamique du LCS à ces âges ? Maturité du système ?
⇒ Nous savons que c'est le flux vasculaire artériel qui est à l'origine de la dynamique du LCS et notamment à l'étage cervical. Or, dans notre étude nous n'avons pas analysé ces flux vasculaires. Effectivement, une faible entrée artérielle sera compensée par une petite chasse de LCS dans le canal spinal. Il serait donc intéressant de compléter nos examens de flux de LCS avec l'analyse des flux vasculaires qui sont à l'origine de cette dynamique de LCS.

b) Dilatation triventriculaire (n=8/15P) (P1, P2, P6, P7, P8, P11, P12 et P13)

En sachant que pour 7/8 patients le V4 était normal et que pour 1 patient (P7) il était normal mais avec une bride.

En ce qui concerne l'aqueduc :

* 3 étaient élargi (+) ou (++) (P1, P6 et P7) : le flux était bloqué chez 1 patient (P1), normal chez 1 autre (P6) et à la limite inférieure chez le troisième (P7).

⇒ La dilatation de l'aqueduc ne permet pas de prédire la dynamique de l'écoulement.

⇒ Par ailleurs, nous avons de nouveau été confronté à l'absence de valeur de référence pour le patient (P7) vu à 36 SA avec un flux à 2 µL/CC).

* 3 aqueducs avaient une morphologie normale (P8, P12 et P13) : 1 avait un flux dans l'aqueduc normal à l'âge de 13 mois (P12), 1 à la limite inférieure (P13) vu à 38 SA, avec un flux à 3µL/CC, sans référence dans notre population témoin. Enfin, 1 inférieure à normale (P8), vu à 7 mois avec une valeur à 3µL/CC, pour des valeurs de références entre 25 et 33 µL/CC au même âge.

* L'aqueduc apparaissait sténosé chez 1 patient (P2, 2 ans et 4 mois) et le flux était nul, soit concordant à la morphologie.

* Enfin, pour 1 patient (P11, 4 mois) l'aqueduc était normal avec une bride et un VOaqu à 1uL/CC, pour une référence entre 5-10uL/CC à cet âge.
En ce qui concerne l'étage cervical où la morphologie paraissait normale chez tous les patients, pour 3/8 patients (P6, P8 et P11), le flux était normal alors que pour 4/8 patients (P1, P2, P7 et P13) le flux était diminué voir très diminué notamment pour le patient P7 (vu à 36 SA avec un flux à 3uL/CC, mais sans valeur de référence) et P13 (vu à 38 SA avec un flux à 1 µL/CC, sans valeur de référence également) et hyperdynamique pour 1/8 patient (P12) vu à 13 mois, qui présente un flux à 608 µL/CC pour une norme à cet âge entre 215 et 412 µL/CC.

### c) Pour deux autres patients

Le patient (P10) a été inclus dans la dilatation bi-ventriculaire avec un V3 à 6 mm. Il avait un aqueduc élargi, mais un flux nul avec en cervical (normal en morphologie) une valeur à 15 µL/CC (pour une valeur de référence à un mois de vie à terme de 77 à 150 µL/CC), mais là encore patient vu à 35 SA.

* Devant l'absence d'abaque de taille du V3 en fonction de l'âge, le patient a peut-être été sous-classé et pourrait être apparenté au dilatation triventriculaire.

* Quoi qu'il en soit, il n'existe pas de correspondance entre la morphologie de l'aqueduc et son flux.

* Nous sommes limités dans l'analyse du flux en cervical par l'absence de référence (patient vu à 35 SA)

Le patient (P14) vu à 6 ans et demi, d'un point de vue morphologique, n'avait pas de dilatation supra tentorielle mais un V4 dilaté et exclu. Il avait un aqueduc normal avec bride et un flux bloqué, soit bonne correspondance et un aspect d'étroitesse canalaire C2-C3 mais avec un flux normal.

* Il existe une concordance entre la morphologie et le flux au niveau de l'aqueduc.

* Flux normal en région cervicale, malgré l'étroitesse canalaire noté et le V4 exclu ?
d) Flux et morphologie aqueduc

* Chez 5 patients (P1,P4, P5, P10 et P15), il existait une discordance à savoir une dilatation de l'aqueduc et une absence de flux à ce niveau.

* Chez 3 patients (P2, P12 et P14), on notait une concordance.

* Dans 4 cas notre analyse est limitée d'une part par les valeurs de référence obtenues chez des enfants non prématurés et d'autre part par le fait que nous avons placé un cut-off à zéro afin de définir l'aqueduc bloqué en imagerie de flux.

* P7 : Cet enfant a réalisé l'IRM à 36 SA d'âge corrigé et présente un flux à 2 µL/CC, or les valeurs de référence dont nous disposons pour un enfant à terme de 1 mois sont de 5 – 6 µL/CC. S'agit-il d'une valeur à la limite inférieure de la normale ?

* P8 : Cet enfant a réalisé l'IRM à 7 mois d'âge corrigé et présente un flux à 3 µL/CC, pour des valeurs de référence à 8 mois d'environ 25 à 33µL/CC. Donc, nous pourrions considérer ce résultat de flux comme « bloqué », ce qui le classerait en discordant puisqu'il a un aqueduc de calibre normal.

* P11 : Cet enfant a réalisé l'IRM à 4 mois d'âge corrigé et présente un flux à 1 µL/CC, pour des valeurs de référence à 4 mois d'environ 5 à 10 µL/CC. Nous pourrions considérer ce résultat de flux comme « bloqué », ce qui le classerait en concordant puisqu'il a un aqueduc de calibre normal avec une bride.

* P13 : Cet enfant a réalisé l'IRM à 38 SA d'âge corrigé et présente un flux à 3 µL/CC, or les valeurs de référence que nous avons pour un enfant à terme de 1 mois sont de 5 – 6 µL/CC. S'agit-il d'une valeur à la limite inférieure de la normale ?
Au terme de notre analyse et toutes nos réflexions, qui dénotent la plupart du temps une discordance entre les résultats attendus de l'IRM morphologique et du flux, nous n'avons pas tenu compte du terme exact de naissance. Dans notre population, 8 patients étaient de très grands prématurés (P1, P2, P3, P4, P5, P6, P9 et P12) nés entre 24 et 28 SA, 4 grands prématurés (P7, P8, P11 et P14) nés entre 29 et 31 SA et 3 prématurés moyens (P10, P13 et P15) nés entre 32 et 34 SA.

Certains parmi les très grands, grands ou moyens prématurés ont eu leurs bilans IRM à des âges très tardifs (exemple: le patient 3 né à 27 SA est vu en IRM à 5 ans et 7 mois d'âge corrigé).

Cette différence dans la prématurité et l'âge auquel on investit les patients a t-il pu jouer dans les différences morphologiques et de flux de LCS par des mécanismes compensatoires que nous ne connaissons pas et influencer nos résultats aussi bien morphologique que dynamique ?

Ainsi, l'ensemble de ces constatations rend compliqué, même si ceci n'était pas le but de cette thèse, la corrélation avec les différentes prises en charge thérapeutiques et notamment chirurgicale.

L'évolution technologique de l'IRM, l'amélioration constante de nos prises en charge des enfants quelles que soient les modalités avec ou sans anesthésie, l'apprentissage de nos limites morphologiques par rapport aux données de l'IRMCP et sans tenir compte d'autres données notamment vasculaires que celle-ci pourrait nous apporter, ouvrent des perspectives très interessantes pour l'avenir. Néanmoins, d'autres études avec des effectifs plus importants doivent consolider ces connaissances pour mettre en adéquation nos connaissances avec les différentes prises en charge thérapeutiques et notamment chirurgicale.
# V. Conclusion

L'HIV de haut grade reste une complication sévère de la prématurité, responsable de séquelles importantes notamment motrices et cognitives. L'association aux autres lésions organiques de la prématurité rend sa prise en charge complexe.

Si l'ETF reste l'imagerie de référence compte tenu de ses nombreux avantages, l'IRM prend actuellement une place de plus en plus importante dans les investigations de cette pathologie. Outre les séquences morphologiques qu'elle permet, l'IRMCP est actuellement disponible. Elle permet par des séquences de courte durée synchronisées au rythme cardiaque d'investiguer différents sites du système ventriculaire, des citernes et du canal rachidien et d'évaluer la dynamique de circulation du LCS dans ces différents compartiments.

A travers une étude rétrospective de 15 patients nés entre 24 SA et 34 SA et ayant eu une IRM morphologique et IRMCP à des âges corrigés entre 34 SA et 6 ans et demi au CHU d'Amiens entre 2005 et 2020, nous avons pu confronter les résultats morphologiques et dynamiques.

Cette étude quels que soient les items morphologiques et les sous groupes de patients a montré que l'IRMCP permet mieux que l'IRM morphologique de déterminer les sites d'altération de l'écoulement du LCS.

Malgré l'absence de telles données dans la littérature mais en se référant à une étude de patients de population pédiatrique témoins, nous avons pu conclure à l'intérêt de cette séquence pour appréhender les limites de notre étude morphologique.

La perspective de nombreux travaux sur les mécanismes de sécrétion et résorption du LCS chez l'enfant prématuré associée à ces nouvelles séquences pourraient permettre une optimisation de leur prise en charge thérapeutique et une diminution de leur morbi-mortalité.

Ainsi les nouvelles évolutions radiologiques associées aux autres travaux scientifiques dans le domaine de la prématurité nous permettent de nombreuses perspectives.
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# Hydrocéphalie chez les prématurés ayant eu une hémorragie intra-ventriculaire : apport de l'IRM de flux du liquide cérébrospinal

**Objectifs** : Evaluer l'apport des séquences de flux du LCS dans les hydrocéphalies après HIV chez les prématurés.

**Matériels et Méthodes** : 15 prématurés nés entre 24 et 34 SA ayant présenté une HIV et ayant eu une IRM morphologique et IRMPC entre 34 SA et 6 ans d'âge corrigé ont été inclus rétrospectivement. Une analyse des séquences morphologiques et une quantification des flux de LCS (stroke volume) dans l'aqueduc du mésencéphale et la couronne cervicale en C2-C3 ont été réalisées, ainsi qu'une comparaison de groupes.

**Résultats** : La dilatation était bi-ventriculaire chez 1 patient, tri ventriculaire chez 8 et tétra ventriculaire chez 5, pour 1 patient seul le V4 était dilaté et exclu. L'aqueduc était sténosé chez 1 patient, de calibre normal chez 5 dont deux avec une bride et élargi chez les 9 restants. Le flux de LCS dans le canal rachidien était très faible chez 8 sujets, hyper dynamique chez 1 et normal pour les autres. Le flux dans l'aqueduc était nul chez 7 patients, très faible chez 4, normal et hyper dynamique respectivement chez 2. L'analyse morphologique du canal rachidien ne permettait pas d'appréhender les résultats en IRMPC, et pour l'aqueduc la concordance n'était présente que dans 3 cas.

**Conclusion** : L'IRMCP peut quantifier les flux de LCS et montrer des zones de blocage ou d'hyper dynamisme alors que les informations morphologiques sont identiques. Elle apporte des informations complémentaires à l'analyse morphologique qui pourraient être utiles à la compréhension de la physiopathologie et aider à la prise en charge chirurgicale.

**Mots clés** : prématurité, HIV, IRM, hydrocéphalie, LCS, flux par contraste de phase.

# Hydrocephalus in premature infants who have had intraventricular hemorrhage: contribution of cerebrospinal fluid flow MRI

**Objectives** : To assess the contribution of CSF flow MRI in hydrocephalus after IVH in premature infants.

**Materials and Methods** : 15 premature infants born between 24 and 34 weeks of amenorrhoea who have had IVH and have a morphological MRI and PC-MRI between 34 weeks of amenorrhoea and 6 years old of corrected age were included retrospectively. An analysis of morphological sequences and quantification of CSF flows (stroke volume) in the aqueduct of the midbrain and cervical corona in C2-C3 were carried out, as well as a group comparison.

**Results** : Dilatation was bi-ventricular in 1 patient, tri ventricular in 8 patients and tetra ventricular in 5 patients, in 1 patient only the V4 was dilated and excluded. The aqueduct was stenotic in 1 patient, of normal caliber in 5 patients, two of which with a flange, and was widened in the remaining 9. The CSF flow in the spinal canal was very low in 8 subjects, hyper dynamic in 1 and normal for the others. The flow in the aqueduct was null in 7 patients, very low in 4, normal and hyper dynamic respectively in 2. Morphological analysis of the spinal canal did not allow to apprehend the results in PC-MRI, and for the aqueduct the concordance was present in only 3 cases.

**Conclusions** : PC-MRI can quantify CSF flows and show areas of blockage or hyper dynamism while morphological information is identical. It provides additional information to the morphological analysis that could be useful for understanding the pathophysiology and assisting in surgical care.

**Key words** : prematurity, IVH, MRI, hydrocephalus, CSF, flow by phase contrast.