Estimer la proportion de sujets atteints de surdité profonde unilatérale ou asymétrique présentant des performances binaurales normales et identifier leurs caractéristiques démographiques et audiologiques spécifiques.

Étude transversale multicentrique nationale d’une population de 155 sujets adultes atteints de surdité profonde unilatérale ou asymétrique incluse entre 2014 et 2018. La discrimination de la parole dans le bruit était évaluée au moyen du rapport signal/bruit permettant de reconnaître correctement 50 % (RSB50) des mots des phrases du test FraMatrix, en conditions diotique, dichotique et dichotique inversée. La localisation spatiale du son était évaluée au moyen de 7 haut-parleurs répartis horizontalement sur 180°, permettant la mesure du RootMeanSquare error (RMS). La rédaction a été menée selon la ligne directrice STROBE.

Au sein de la population de 155 sujets présentant une surdité unilatérale profonde (n
                     =104) ou asymétrique (n
                     =51), 19 sujets (13,1 %) présentaient un RSB50 normal en condition diotique, i.e., meilleur que −4,8dB et 9 sujets (7,1 %) obtenaient un score de localisation spatiale dans la norme, i.e., <30°. Les 44 sujets (28,4 %) ayant des performances subnormales ou normales (RSB50≤−3dB) en condition diotique avaient en commun des seuils auditifs meilleurs sur l’oreille saine notamment dans les fréquences de 2 et 4kHz.

Dans cette étude transversale, 7,1 % à près de 30 % des sujets atteints de surdité profonde unilatérale ou asymétrique présentaient des performances binaurales subnormales à normales. Leur principale caractéristique audiologique était de meilleurs seuils auditifs sur l’oreille saine, ce qui suggère des stratégies de compensation spécifiques basées sur les indices spectraux monauraux.

# Introduction

En cas de surdité profonde unilatérale ou asymétrique, le système auditif central ne peut pas intégrer le signal auditif parvenant à chacune des deux oreilles.

Sur le plan auditif, ce défaut d’intégration binaurale se manifeste principalement pour deux compétences, avec une altération des capacités de discrimination de la parole dans le bruit, d’une part, et de la localisation spatiale du son, d’autre part. Ces déficits auditifs ont des conséquences délétères plus générales, sur la qualité de vie des patients atteints de surdité profonde unilatérale (SU) ou asymétrique (SA). Vannson et al. [1] ont ainsi rapporté chez ces sujets une diminution moyenne significative de la qualité ressentie de leurs interactions sociales, de leur état psychologique et physique.

Ces conséquences demeurent toutefois extrêmement hétérogènes d’un patient à l’autre, et il en va de même pour les performances binaurales. Le niveau de compréhension de la parole dans le bruit peut ainsi varier entre des scores plus de 5 fois inférieurs à la norme et un niveau subnormal, voire normal [1].

Plusieurs travaux ont mis en évidence des phénomènes de plasticité du système auditif, qui contribuent à expliquer ces performances binaurales subnormales à normales, obtenues chez certains patients [2,3]. Ces possibilités de compensation du déficit auditif sont importantes à connaître et leurs mécanismes tout aussi importants à identifier car ces stratégies pourraient être transférées à l’ensemble des patients atteints de surdité profonde unilatérale dans des programmes de réhabilitation dédiés.

Cependant, la proportion des patients atteints de SU ou SA ayant compensé leur déficit auditif pour obtenir des performances binaurales normales et leurs spécificités demeurent pour l’instant inconnues.

Ce manque de données a motivé cet article ayant comme objectifs d’évaluer la proportion de patients atteints de SU ou SA obtenant des performances subnormales à normales pour la discrimination de la parole dans le bruit et la localisation spatiale, et de déterminer les caractéristiques spécifiques de ces patients, sur le plan démographique et audiologique. Cette étude s’est intéressée à la partie observationnelle transversale d’une étude nationale multicentrique qui associait une étude observationnelle à un essai contrôlé randomisé, en suivant la ligne directrice STROBE [4].

L’objectif principal de ce travail était ainsi l’évaluation des proportions de patients atteignant des performances subnormales à normales pour la discrimination de la parole dans le bruit et la localisation spatiale du son. Les objectifs secondaires étaient de déterminer si des caractéristiques démographiques (âge, genre, ancienneté de la surdité) ou audiologiques (seuils auditifs sur la meilleure oreille, qualité de vie spécifique à l’audition) étaient associées à cette proportion de patients, et si le niveau de discrimination dans le bruit était corrélé aux performances en localisation spatiale du son.

# Matériels et méthodes

Cette étude repose sur les données d’un essai national multicentrique prospectif réalisé dans le cadre d’un programme de recherche médico-économique financé par la Direction générale de l’Offre de soins [5,6]. La réalisation de cette étude a été validée en mai 2014 sur le plan éthique par un Comité de protection des personnes (Sud-Ouest et outre-mer), sous la référence CPP14-020/2014-A00533-44, ainsi que sur le plan réglementaire (Agence nationale de sécurité du médicament, Commission nationale informatique et libertés). Tous les participants ont signé un consentement écrit après avoir reçu une information orale et écrite concernant l’étude.

Entre novembre 2014 et décembre 2018, cette étude a inclus 155 sujets adultes, atteints de SU (perte auditive moyenne PAM<30dB HL sur la meilleure oreille) ou de SA (PAM>30dBHL, <70dBHL sur la meilleure oreille) telles que définies dans les articles internationaux de consensus [7,8].

Le présent article rapporte les résultats de la partie transversale de l’étude qui correspond à la première visite réalisée dans chacun des centres investigateurs avant que les patients aient essayé puis choisi une quelconque option thérapeutique. Pendant cette visite étaient recueillis les principales informations démographiques (âge, genre, ancienneté de la SU/SA, étiologie de la SU/SA) et les résultats de plusieurs évaluations audiologiques (discrimination de la parole dans le bruit, localisation spatiale du son, qualité de vie spécifique à l’audition). La discrimination de la parole dans le bruit était évaluée au moyen du test FraMatrix [9]. Ce test repose sur une procédure adaptative par laquelle le signal de parole est présenté à une intensité fixe de 65dB SPL, pendant que le bruit concurrent varie en fonction des réponses correctes ou non du sujet. Ce rapport signal/bruit varie automatiquement jusqu’à obtenir le rapport signal/bruit permettant la reconnaissance correcte de 50 % des mots (RSB50). Trois haut-parleurs étaient utilisés (face au sujet à 0°, à −60°, à 60°) pour présenter le signal de parole et/ou le bruit selon trois conditions spatiales différentes. Ainsi, le signal de parole pouvait être présenté face au sujet (condition diotique), du côté de la surdité profonde (condition dichotique), ou du côté de la meilleure oreille (condition dichotique inversée). La norme statistique est définie pour ce test en condition diotique, avec un RSB50 de −6dB (±0,6). Un RSB50−≤−4,8dB (−6+2 écart-types) était ainsi considéré comme normal. Un RSB compris entre −4,8dB et −3dB était considéré comme subnormal, ainsi que le prévoit le texte encadrant la prescription d’une réhabilitation audioprothétique (https://www.legifrance.gouv.fr/jorf/id/JORF-TEXT000037615111). La localisation spatiale du son était évaluée au moyen de 5 (1 centre) à 7 (6 centres) haut-parleurs répartis en demi-cercle, positionnés à 1 mètre face au participant, espacés de 30° l’un par rapport à l’autre. Cette disposition permettait de calculer l’angle moyen d’erreur (RMS pour Root Mean Square) de localisation. Un RMS<30°, soit un angle moyen d’erreur de localisation d’un haut-parleur par rapport à l’autre était considéré comme une performance normale. La qualité de vie spécifique à l’audition était évaluée à l’aide du questionnaire Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire (NCIQ) [10] qui comprend 60 questions explorant 6 domaines en lien avec la qualité ressentie de l’audition (perception basique, perception complexe, production de parole, estime de soi, activités sociales, interactions sociales).

Les analyses statistiques étaient principalement descriptives (effectifs et pourcentages, moyenne±déviation standard (DS), représentation des distributions par strip plot). Les moyennes ont été comparées en fonction des différents sous-groupes définis selon le RSB50 diotique ou la RMS par analyse de variance ou test de Kruskal-Wallis. Les analyses ont été faites sur le logiciel Stata SE 18,0.

# Résultats

## Population

La population de cette étude incluait 155 patients dont les principales caractéristiques sont résumées dans le Tableau 1
                        . Parmi ces 155 sujets, 104 (soit 67,1 %) présentaient une SU (PAM du côté de la meilleure oreille≤30dB HL) et 51 (soit 32,9 %) présentaient une SA (PAM du côté de la meilleure oreille comprise entre 30 et 60dB HL). L’étiologie de la perte auditive était inconnue dans plus de 40 % des cas et imputable à une surdité brusque idiopathique chez 34 % des sujets.

## Performances auditives binaurales

La discrimination de la parole dans le bruit a été évaluée pour l’ensemble de la population au moyen du test FraMatrix. Le RSB50 moyen était de 1,5dB (±13) en condition diotique, 5,2dB (±16,8) en condition dichotique et −1,9dB (±10,4) en condition dichotique inversée (Fig. 1
                        ). En condition diotique (10 valeurs manquantes), 19 sujets (soit 13,1 %, IC95 %=[8,1 % ; 19,7 %]) présentaient un RSB50 meilleur que −4,8dB, considéré comme normal. Vingt-cinq sujets (soit 17,2 %, IC95 %=[11,5 % ; 24,4 %]) présentaient un RSB50 compris entre −4,8 et −3dB, considéré comme subnormal.

L’angle moyen d’erreur de localisation RMS était de 69,8° (±23,4) pour 126 sujets (29 données manquantes). Parmi eux, 9 sujets (9/126, soit 7,1 %, IC95 %=[3,3 % ; 13,1 %]) présentaient un RMS meilleur que 30°, considéré comme subnormal à normal.

La corrélation entre les performances pour la discrimination de la parole dans le bruit en condition diotique et la localisation évaluée par le RMS était faible mais significative (rho Pearson : 0,25 ; p
                        =0,005, Fig. 2
                        ). La discrimination de la parole dans le bruit en condition diotique était significativement corrélée à la discrimination en condition dichotique (rho Pearson : 0,5 ; p
                        <0,0001) et en condition dichotique inversée (rho Pearson : 0,65 ; p
                        <0,0001). Trois sous-groupes ont été constitués en fonction du RSB50 en condition diotique (normal soit≤−4,8dB ; subnormal soit compris entre −4,8dB et −3dB, déficitaire soit>−3dB) afin de réaliser des analyses comparatives complémentaires. Ces analyses retrouvaient des différences significatives entre ces sous-groupes pour la discrimination de la parole dans le bruit quelle que soit la condition étudiée, ainsi que pour le RMS, avec des scores meilleurs chez les sujets à RSB50 normal en condition diotique. La qualité ressentie de l’audition (évaluée par le NCIQ) était meilleure chez ces mêmes sujets (Tableau 2
                        ).

## Caractéristiques des patients à performances binaurales subnormales à normales

Les principales caractéristiques démographiques (âge, étiologie de la surdité, ancienneté de la surdité) et audiologiques (PAM du côté de la surdité profonde, PAM du côté de la meilleure oreille, RSB50 en condition dichotique et en condition dichotique inversée) ont d’abord été comparées selon 4 modalités combinant le RSB50 en condition diotique (meilleur ou moins bon que −3dB) et le RMS pour la localisation (meilleur ou moins bon que 30°). Au niveau des caractéristiques démographiques, des différences significatives étaient retrouvées pour l’âge avec des sujets plus jeunes chez les patients ayant un RSB50 meilleur que −3dB en condition diotique et un RMS≤30°. L’étiologie et l’ancienneté de la surdité n’étaient en revanche pas associées aux performances binaurales.

Sur le plan audiologique, le niveau de PAM était associé aux performances pour la compréhension dans le bruit. Ainsi, les sujets avec un RSB50≤−3dB présentaient de meilleurs seuils auditifs du côté de leur meilleure oreille, quelles que soient leurs performances en localisation. Pour les patients à RSB50 meilleur que −3dB en condition diotique, la PAM était de 17,1dB HL±7,7 chez les 6 sujets avec RMS≤30° et de 14,6dB HL±8 chez les 36 sujets avec RMS>30°. Les sujets à RSB50 moins bon que −3dB présentaient une PAM plus importante (28,8dB HL±17,9 chez les 76 sujets avec RMS>30° ; 27,1dB HL±19,4 chez les 3 sujets avec RMS≤30°).

Ces analyses comparatives ont été complétées par des analyses portant uniquement sur le niveau de RSB50 en condition diotique, avec 3 sous-groupes différents constitués selon son caractère normal (≤−4,8dB), subnormal (compris entre −4,8 et −3dB) ou anormal (>−3dB). De la même manière, on retrouvait des différences significatives pour l’âge (les sujets à RSB50 normal en diotique sont plus jeunes), la PAM du côté de la meilleure oreille (les sujets à RSB50 normal en diotique ont de meilleurs seuils auditifs) et les RSB50 dans les deux autres conditions dichotique et dichotique inversé (Tableau 2).

# Discussion

Nos résultats ont permis, pour la première fois à notre connaissance, d’estimer la proportion de patients atteints de SU ou de SA qui présentent des performances binaurales subnormales à normales. Cette proportion est notable pour la compréhension de la parole dans le bruit, avec plus de 30,3 % (IC95 %=[23 % ; 38,5 %]) des patients concernés. En revanche, elle est plus faible pour la localisation des sons dans un plan horizontal avec 7,1 % des patients dans la norme. De plus, les scores obtenus pour ces deux types de performances sont faiblement corrélés, ce qui indique que les mécanismes de compensation impliqués sont probablement différents, bien que complémentaires.

Une première observation est que les sujets ayant compensé présentaient dans leur grande majorité des seuils auditifs dans les limites de la norme pour leur meilleure oreille, significativement meilleurs que chez les patients n’ayant pas compensé. Au-delà de l’audibilité ainsi préservée, il est probable que ces meilleurs seuils auditifs optimisent la perception des indices spectraux monauraux. Ceux-ci prédominent classiquement aux hautes fréquences et sont utiles à la localisation dans un plan vertical [11]. Chez les patients avec SU ayant compensé le déficit auditif, ils pourraient être utilisés dans d’autres compétences spatiales, comme la latéralisation des sons ou la perception de la profondeur. Il faut d’ailleurs noter que les 9 sujets ayant des scores RMS subnormaux en localisation ont tous une audition dans la limite supérieure de la norme pour leur bonne oreille, et des RSB50 en condition diotique strictement normaux. L’utilisation de ces indices spectraux monauraux parvenant à la bonne oreille comme mécanisme de compensation du déficit de localisation du son en cas de SU a déjà été évoquée dans la littérature. Slattery et Middlebrooks [2] ont ainsi rapporté 3 cas de patients présentant des capacités de localisation horizontale et verticale subnormales à normales, chez 5 sujets atteints de SU ancienne.

Alzaher et al. [3] ont évoqué ce même mécanisme de compensation dans une étude portant sur les marqueurs neuronaux de la plasticité auditive spatiale en cas de SU. Dans cette étude, un sous-groupe de patients atteints de SU présentait des performances subnormales pour la localisation horizontale des sons et un marqueur électro-physiologique de discrimination spatiale recueilli en électro-encéphalographie, également observé chez les sujets contrôle strictement normo-entendants. Il faut toutefois noter que certains de ces patients présentaient une perte auditive modérée et non profonde. Un autre mécanisme de compensation du déficit auditif pourrait reposer sur les mouvements de la tête réalisés par ces sujets à la recherche de la source sonore. Il a ainsi été mis en évidence que les mouvements de l’extrémité céphalique pouvaient optimiser la localisation tridimensionnelle, par enrichissement des indices acoustiques parvenant à chacune des oreilles [12], mais également par une recherche active sensori-motrice de la position de la source sonore [13].

La compensation des difficultés de compréhension de la parole dans le bruit fait intervenir de nombreux mécanismes périphériques et centraux. Les seuils auditifs aux hautes fréquences, la mémoire de travail, les capacités de partage d’attention, les capacités linguistiques sont autant de facteurs qui participent à la compréhension de la parole dans le bruit [14]. La localisation spatiale des sons n’est qu’un de ces nombreux facteurs, ce qui explique probablement la faible corrélation retrouvée entre ces deux variables dans notre étude. Plusieurs études menées sur d’importantes populations de sujets normo-entendants et atteints de surdité ont souligné l’hétérogénéité des performances pour la compréhension de la parole dans le bruit [15,16]. Deux sous-populations spécifiques de sujets sont situées à chacune des extrémités de la distribution des performances dans le bruit en fonction de l’audiométrie tonale, et illustrent cette hétérogénéité. La première regroupe les sujets avec un audiogramme tonal normal mais une discrimination de la parole altérée dans le bruit, trouble auditif communément désigné par l’appellation « surdité cachée » [17], affectant approximativement entre 5 % [15] et 13,2 % [16] de la population, selon le test de discrimination dans le bruit réalisé. La deuxième concerne une population moins décrite, de sujets avec une perte auditive documentée à l’audiométrie tonale, mais des performances conservées dans le bruit. L’étude de Fitzgerald et al. [16] menée sur plus de 5800 sujets ne la rapporte pas spécifiquement, mais on peut estimer sur la base des résultats décrits que cette proportion est plus importante que celle des « surdités cachées ». Les stratégies de compensation utilisées par les sujets sourds à performances normales dans le bruit pourraient reposer sur des mécanismes cognitifs, par optimisation du traitement temporel de l’information auditive, de la mémoire de travail ou du contrôle inhibiteur [18,19]. Cette compensation n’est pas pour autant synonyme de fonctionnement et de qualité de vie normaux au quotidien. En effet, elle se fait probablement au prix d’un coût cognitif qui rend compte des efforts fournis pour la compréhension de la parole dans le bruit et d’une fatigue notable, générée par ces efforts [20]. Ces mécanismes de compensation n’en demeurent pas moins des pistes de réhabilitation par entraînement auditivo-cognitif prometteuses et à explorer.

Notre étude multicentrique comporte plusieurs limites. La première réside dans l’évaluation des performances de localisation horizontale du son, différente dans un des 7 centres (5 haut-parleurs au lieu de 7), et pour laquelle un nombre relativement important de données manquantes doit être rapporté (29 résultats manquants sur 155). Cette étude transversale n’a pas permis d’évaluer de manière longitudinale les patients atteints de SU ou SA. En conséquence, elle n’apporte pas la démonstration directe de la compensation du déficit auditif chez les patients qui obtiennent des performances binaurales subnormales à normales. Enfin, l’évaluation précise de la durée de surdité profonde demeure difficile dans la plupart des cas d’aggravation progressive de l’audition.

# Conclusion

Dans cette étude transversale, 7,1 % à près de 30 % des sujets atteints de SU ou SA présentaient des performances binaurales subnormales à normales. De futures études devraient identifier leurs stratégies de compensation pour pouvoir les intégrer à des programmes de réhabilitation proposés à l’ensemble de la population atteinte de surdité unilatérale ou asymétrique.