Le lymphome folliculaire de type pédiatrique est une maladie qui affecte les ganglions lymphatiques de la tête et du cou chez les enfants et jeunes adultes. L’atteinte oculaire est extrêmement rare, en particulier dans le groupe d’âge pédiatrique.

Nous rapportons ici un lymphome folliculaire conjonctival de type pédiatrique rare chez un garçon de 11 ans présentant une masse indolore de couleur saumonée au niveau de la conjonctive bulbaire nasale gauche depuis plusieurs mois. À l’examen, la masse était ferme, mobile, bien encapsulée, à base large et avait une transillumination négative. Une biopsie exérèse a été réalisée ainsi qu’un examen histopathologique et des études d’immunohistochimie. La présence d’un réarrangement du gène IGH détecté sur la FISH est plus en faveur d’un lymphome folliculaire de type pédiatrique selon OMS 2016 que d’une hyperplasie folliculaire bénigne. Une étude de la clonalité des lymphocytes B, associée à une analyse par séquençage de nouvelle génération (NGS), a également été réalisée afin de renforcer le diagnostic. La présence d’un réarrangement IgkA en biologie moléculaire conforte le diagnostic de lymphome folliculaire de type pédiatrique.

Parmi les lymphomes touchant les annexes orbitaires, la forme folliculaire pédiatrique conjonctivale est particulièrement exceptionnelle. La symptomatologie est peu spécifique mais doit attirer l’attention devant l’apparition d’une masse conjonctivale de couleur saumonée. Un examen histopathologique et immunohistochimique est indispensable ainsi qu’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) en raison de la rareté. À notre connaissance il s’agit du 10e cas décrit dans la littérature.

Pediatric-type follicular lymphoma is a rare entity, predominantly involving lymph nodes in the head and neck of children and young adults. Ocular adnexal involvement, particularly of the conjunctiva, is exceptionally uncommon in this age group.

An 11-year-old boy presented with a painless, salmon-colored mass on the nasal bulbar conjunctiva of the left eye, which had been progressively enlarging over several months. The lesion was firm, mobile, well-defined, broad-based, and non-transilluminating on clinical examination.

An excisional biopsy was performed. Histopathological analysis revealed features suggestive of follicular lymphoma. Immunohistochemistry supported this diagnosis. Fluorescence in situ hybridization (FISH) identified an IGH gene rearrangement. Additional molecular studies, including B-cell clonality assessment and next-generation sequencing (NGS), confirmed the presence of an IgkA gene rearrangement.

The combined histopathological, immunophenotypic, and molecular findings confirmed the diagnosis of pediatric-type follicular lymphoma of the conjunctiva, in accordance with the 2016 WHO classification.

Pediatric-type follicular lymphoma of the conjunctiva is a rare and often under-recognized presentation of orbital adnexal lymphoma in children. Due to its nonspecific clinical features, a high index of suspicion is necessary when evaluating salmon-colored conjunctival lesions. Histopathological and molecular analyses are essential for accurate diagnosis. This case represents the 10th reported instance in the medical literature, highlighting the importance of multidisciplinary evaluation in such rare presentations.

# Introduction

Le lymphome folliculaire de type pédiatrique (PTFL) est une forme rare de lymphome, affectant principalement les ganglions lymphatiques de la tête et du cou chez les enfants et les jeunes adultes, avec un âge médian de 15 à 18 ans et une prédominance masculine [1].

Contrairement au lymphome folliculaire annexiel ganglionnaire et oculaire habituel [2], le type pédiatrique [3] est dépourvu d’expression de BCL2 et de la translocation typique du gène de la chaîne lourde de l’immunoglobuline t(14;18)/BCL2.

Bien que le PTFL présente des caractéristiques cytologiques de haut grade, son pronostic reste globalement excellent, avec de nombreux patients obtenant une rémission durable après une excision chirurgicale complète. Ce lymphome, souvent localisé, se manifeste généralement sous la forme de lésions indolores de couleur saumon orangé. Le PTFL touchant les annexes oculaires est une entité exceptionnellement rare, avec seulement neuf cas bien documentés, tous localisés à la conjonctive chez des garçons ou de jeunes hommes [4].

Sa faible incidence dans la population pédiatrique, associée à une présentation clinique souvent peu spécifique et à une évolution généralement indolente, complique le diagnostic et oriente vers une prise en charge thérapeutique prudente, nécessitant une surveillance prolongée [5].

Il se présente sous forme d’une lésion indolore saumon orangée. Le plus souvent localisé et de bon pronostic, il est curable par des traitements peu agressifs, ce qui n’exclut pas un suivi régulier à long terme [6]. Nous rapportons un nouveau cas de lymphome conjonctival pédiatrique de type folliculaire.

# Observation

Il s’agit d’un jeune garçon de 11 ans, sans antécédents médicaux significatifs, qui consulte pour un prurit isolé de l’œil gauche, sans autres symptômes associés. Aucun traumatisme récent n’a été rapporté.

Lors de l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle était parfaitement conservée, mesurée à 10/10 sans correction, et l’examen du segment antérieur de l’œil droit était sans particularité. En revanche, l’examen de l’œil gauche a révélé une lésion saumonée, fixe, translucide, localisée au niveau de la conjonctive bulbaire nasale. Cette lésion mesurait 7×7mm (Fig. 1A et B).

## Examen clinique et investigations complémentaires

L’examen du fond d’œil était normal, sans signes de lésions rétiniennes ou de pathologies intraoculaires. Le tonus oculaire était également dans les limites de la normale. L’examen oculomoteur ne révélait aucune anomalie, et le patient ne présentait aucun signe de dysfonctionnement visuel ou de restriction des mouvements oculaires.

Le patient ne rapportait aucun signe clinique systémique, notamment pas de fièvre, de perte de poids, ni d’adénopathies palpables. Cette présentation isolée d’une lésion conjonctivale unilatérale a conduit à la réalisation d’examens d’imagerie afin de rechercher d’éventuels signes de compression ou d’envahissement orbitaire. L’imagerie (scanner ou IRM) ne montrait aucune lésion expansive palpébral ni orbitaire, ni lyse osseuse, et l’atteinte du nerf optique était exclue.

Une biopsie exérèse de la conjonctive a été réalisée au bloc opératoire montrant un infiltrat lymphocytaire dense à petites cellules de phénotype B (CD20+, CD5−, CD23−, CD10−, cyclineD1−) réalisant des lésions lympho-épithéliales. L’exérèse a été complète avec des marges saines. Nous avons réalisé des photographies en lampe à fente après l’exérèse (Fig. 2
                        ).

## Évaluation histopathologique et diagnostic

L’évaluation histopathologique (Fig. 3
                        ) de la lésion conjonctivale a révélé un infiltrat lymphoïde expansif avec des follicules secondaires élargis, contenant des centres germinatifs où une population de cellules blastoïdes mitotiquement actives étaient présentes. Les études immunohistochimiques ont montré que les cellules lymphoïdes au sein des centres germinatifs élargis étaient des cellules B, CD20+, positives pour CD10 et BCL6, mais dépourvues d’expression de BCL2. L’analyse de CD21 a permis de mettre en évidence des maillages de cellules dendritiques folliculaires élargis et intacts.

L’indice de prolifération Ki-67 était élevé dans les centres germinatifs, sans polarisation appréciable. Les études de réaction en chaîne par polymérase (PCR) du gène de la chaîne lourde de l’immunoglobuline ont détecté un réarrangement monoclonal, suggérant une origine clonale du lymphome. Par ailleurs, les études d’hybridation in situ par fluorescence (FISH) n’ont pas montré de réarrangements des gènes BCL2, BCL6 ou MALT1, ce qui exclut certaines formes classiques de lymphome folliculaire.

Les résultats cliniques, morphologiques, immunohistochimiques et génétiques combinés ont conduit à un diagnostic de lymphome folliculaire de type pédiatrique, confirmant la nature rare et spécifique de cette pathologie dans le cas du patient.

## Bilan d’extension et suivi thérapeutique

Un bilan d’extension complet a été réalisé, incluant un bilan hématologique complet, une évaluation de la fonction rénale et hépatique, un ionogramme, ainsi qu’un phénotypage lymphocytaire dans le sang. Une tomographie par émission de positons (TEP-TDM) a également été effectuée, accompagnée d’une IRM des sites de drainage lymphatique de la conjonctive. Tous ces examens sont revenus négatifs, confirmant l’absence de signes d’extension locale ou systémique de la pathologie.

En raison de la rareté du cas, la discussion du dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) nationale d’hématologie a été jugée nécessaire. Après une évaluation approfondie, il a été décidé de ne pas initier de traitement complémentaire, en raison de la nature localisée de la lésion et de son pronostic favorable. Un suivi très régulier a été mis en place pour surveiller toute éventuelle récidive.

Six mois après l’excision chirurgicale, le patient se porte bien, aucun signe de récidive, et son état général reste excellent.

# Discussion

Deux à 8 % des lymphomes se localisent au niveau des annexes orbitaires [7].

La localisation conjonctivale est la plus fréquente (25 %) parmi les atteintes des annexes orbitaires [7]. Elle est le plus souvent unilatérale mais l’atteinte bilatérale est fréquente (15 à 23 %). Le site de prédilection est le fornix inférieur.

Une métastase de localisation systémique est rare car ce lymphome est souvent primitif.

Il est plus fréquent entre la cinquième et la septième décade. Le sexe féminin est légèrement plus touché [8]. Le délai de consultation dépasse les 6 mois pour cette pathologie vu l’absence de symptomatologie spécifique et significative [8]. Une variante rare du lymphome folliculaire, le PTFL, affecte les ganglions lymphatiques de la tête et du cou chez les enfants et les jeunes adultes âgés de 5 à 25 ans (médiane de 15 à 18 ans) et est principalement observé chez les hommes, avec un ratio homme–femme de 10:1 ou plus. Lymphome folliculaire de type pédiatrique les annexes oculaires sont extrêmement rares, avec seulement 9 cas bien documentés dans la littérature résumé dans le Tableau 1
                     .

La symptomatologie décrite dépend de la localisation de l’atteinte, elle peut être une rougeur oculaire, une irritation oculaire, un chemosis, une exophtalmie ou une masse indolore d’évolution progressive.

La physiopathogénie est encore mal élucidée.

Le diagnostic pathologique du PTFL repose sur la synthèse de paramètres histopathologiques, immunohistochimiques et génétiques moléculaires [6]. Les follicules atypiques élargis du PTFL peuvent ressembler morphologiquement et immunohistochimiquement à une hyperplasie lymphoïde floride réactive, une lésion beaucoup plus fréquente chez les patients pédiatriques [6]. La réaction en chaîne par polymérase pour les réarrangements clonaux des gènes d’immunoglobulines est utile pour exclure la plupart des cas d’hyperplasie lymphoïde floride. Le lymphome folliculaire de type pédiatrique peut également ressembler à un lymphome folliculaire de haut grade. Cependant, contrairement au lymphome folliculaire typique, le PTFL n’exprime pas BCL2, bien que cela soit aussi parfois une caractéristique du lymphome folliculaire typique de haut grade [6]. Par conséquent, des études de génétique moléculaire documentant l’absence de translocations observées dans le lymphome folliculaire typique et d’autres néoplasmes dérivés du centre germinatif sont recommandées pour étayer le diagnostic de PTFL.

Un bilan d’extension complet est essentiel pour exclure toute localisation systémique et évaluer l’étendue de la maladie. Ce bilan inclut un scanner ou une IRM orbitale pour examiner les structures adjacentes, ainsi qu’un bilan hématologique comportant une numération formule sanguine, un phénotypage lymphocytaire dans le sang et une électrophorèse des protéines.

Dans le cas d’une lésion conjonctivale de petite taille et bien délimitée, une biopsie-excision peut suffire pour établir le diagnostic et traiter la lésion, bien que ce type de traitement nécessite un suivi rapproché à long terme afin de détecter d’éventuelles récidives.

Bien que le PTFL présente une histomorphologie de haut grade et puisse paraître agressif, son pronostic reste excellent. La majorité des patients obtiennent une guérison après une simple excision du ganglion lymphatique affecté, ce qui suggère que ce comportement biologique favorable pourrait également s’appliquer aux formes conjonctivales du PTFL. Dans le cas présenté, la maladie était localisée exclusivement à la conjonctive, ce qui a permis une gestion simplifiée et un excellent pronostic à court terme.

Ce cas clinique met en lumière les défis associés au diagnostic clinique et pathologique du lymphome folliculaire de type pédiatrique conjonctival. Ce diagnostic devrait être envisagé chez un patient de sexe masculin, âgé de moins de 20 ans, présentant un nodule conjonctival de couleur saumon, souvent unilatéral ou bilatéral, en expansion, situé au niveau ou à proximité du pli semi-lunaire.

L’exclusion d’autres pathologies, telles qu’une hyperplasie lymphoïde réactive, un lymphome folliculaire classique ou un lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT), est essentielle avant de poser le diagnostic définitif de PTFL.

Bien que la rareté de ce type de lymphome dans la conjonctive empêche de tirer des conclusions fermes sur son évolution clinique et sa gestion à long terme, les données disponibles suggèrent un pronostic globalement favorable. En effet, la plupart des patients atteints de PTFL conjonctival obtiennent une guérison complète après une simple excision de la lésion, ce qui souligne l’importance de la prise en charge précoce et de l’approche chirurgicale minimaliste.

# Conclusion

Les lymphomes folliculaires de type pédiatrique sont des entités extrêmement rares, notamment lorsqu’ils se manifestent au niveau conjonctival. Leur diagnostic peut s’avérer complexe et nécessite souvent l’expertise d’un pathologiste expérimenté afin de les différencier d’autres pathologies bénignes, telles qu’une conjonctivite chronique ou une hyperplasie lymphoïde réactive.

Bien que plusieurs hypothèses étiopathogéniques aient été explorées, la rareté de cette pathologie souligne l’importance d’une concertation pluridisciplinaire pour déterminer la stratégie de suivi et les implications thérapeutiques.

Malgré l’excellent pronostic global de cette forme de lymphome, un suivi à long terme demeure essentiel pour surveiller la possibilité de récidives. Ce suivi rigoureux reste la clé d’une prise en charge optimale et d’un pronostic durable.

# Consentement éclairé et données sur le patient

Les auteurs déclarent avoir obtenu l’autorisation parentale pour la publication de l’article.