Les carcinomes épidermoïdes du méat acoustique externe sont rares, et peu de données sur la survie des patients atteints en Europe sont disponibles dans la littérature. La faible incidence de cette pathologie complique l’uniformisation de sa prise en charge, avec notamment l’absence de consensus sur la place de l’évidement ganglionnaire cervical. L’objectif de cette étude était d’évaluer le bénéfice de l’évidement ganglionnaire cervico-parotidien associé à l’exérèse tumorale, et d’évaluer la survie des patients pris en charge pour un carcinome épidermoïde du méat acoustique externe.

Les données des patients traités chirurgicalement pour cette pathologie ont été recueillies dans cinq centres hospitaliers universitaires, entre 2010 et 2022.

Vingt-sept patients ont été inclus. Tous stades confondus, la survie globale à cinq ans était de 35,4 %. Treize patients cN0 (48,1 %) ont eu un évidement ganglionnaire cervico-parotidien, et il a été retrouvé une adénopathie métastatique chez un patient. Deux patients (7,4 %), stades III et IV en préopératoire, étaient pN+ sur l’examen anatomopathologique de l’évidement ganglionnaire cervico-parotidien, au niveau des aires cervicales II, III et parotidienne. Aucune adénopathie métastatique n’a été retrouvée dans les évidements ganglionnaires cervico-parotidiens des patients de stades I–II.

L’évidement cervico-parotidien n’a retrouvé aucun ganglion métastatique chez les patients de stades précoces I–II. Ces résultats apportent des données supplémentaires pour discuter la place de l’évidement ganglionnaire chez les patients stades I–II. Cette étude vient également faire discuter l’utilité de la radiothérapie prophylactique sur les aires cervicales pour les patients stades I–II en résection complète.

Squamous cell carcinomas of the external auditory canal are rare, with limited data available in the literature on patient survival in Europe. The low incidence of this condition complicates the development of a standard surgical management procedure, particularly given the lack of consensus regarding the value of neck dissection. The aim of this study was to evaluate the benefit of parotidectomy and neck dissection combined with tumor resection, and to assess the survival outcomes of patients treated for squamous cell carcinoma of the external auditory canal.

Data on patients surgically treated for this condition were collected from five university hospitals between 2010 and 2022.

Twenty-seven patients were included. Across all stages, the 5-year overall survival rate was 35.4%. Thirteen cN0 patients (48.1%) underwent parotidectomy and neck dissection, with metastatic lymphadenopathy found in one patient. Two patients (7.4%), preoperatively stage III and IV, were found to be pN+ on pathological examination of the parotidectomy and neck dissection, involving cervical areas II, III, and the parotid. No metastatic lymphadenopathy was found in the parotidectomy and neck dissection of stage I–II patients.

Parotidectomy and neck dissection did not identify any metastatic lymph nodes in patients with early-stage disease (I–II). These results provide additional data to the assessment of lymph node dissection as a potential strategy in early-stage patients (I–II). This study also suggests reconsidering the use of prophylactic radiotherapy to the cervical areas for stage I–II patients after complete surgical resection.

# Introduction

Les carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe représentent moins de 2 % des cancers cervico-faciaux [1], avec une incidence annuelle d’un à 6/1 000 000 d’habitants [2]. Leur diagnostic est difficile compte tenu d’une symptomatologie peu spécifique. En effet, ces carcinomes épidermoïdes peuvent être pris à tort pour une otite externe, une otite moyenne, ou un cholestéatome [3]. Ainsi, le délai de diagnostic est long d’autant plus que le méat auditif externe est une région étroite [4] dont l’inspection est difficile. Le carcinome épidermoïde va envahir l’ensemble du revêtement cutané pour atteindre l’os ou le cartilage du méat auditif externe puis évoluer localement pour atteindre les structures nobles à proximité (canal du nerf facial, oreille moyenne, articulation temporo-mandibulaire, parotide).

L’otoscopie visualise une masse bourgeonnante, un polype, ou une zone inflammatoire dans le méat auditif externe. Le diagnostic est histologique, obtenu par une biopsie. La stadification des carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe repose sur la classification de Pittsburgh [1,5] qui analyse les structures anatomiques envahies à l’imagerie. Elle a démontré sa fiabilité avec une large utilisation dans la littérature, permettant d’uniformiser le stade des carcinomes du méat auditif externe [1,6,7].

Quand elle est possible, l’exérèse chirurgicale de la tumeur est réalisée. Le geste ganglionnaire à type d’évidement ganglionnaire cervico-parotidien homolatéral est débattu dans la littérature avec l’absence de consensus sur le traitement des aires cervico-parotidiennes [8]. En effet, l’incidence de l’envahissement parotidien varie entre 18 % [9] et 41,2 % [10] selon les études. De même, le taux d’envahissement ganglionnaire varie de 9,1 % [6] à 31,2 % [11].

L’objectif principal de cette étude multicentrique était d’évaluer l’apport de l’évidement cervico-parotidien dans les carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe pris en charge chirurgicalement. Les objectifs secondaires étaient d’évaluer les taux de survie et de contrôle locorégional à cinq ans, et les modes de découverte et de prise en charge.

# Matériel et méthode

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique réalisée à partir des patients traités d’un carcinome épidermoïde du méat auditif externe dans cinq centres hospitaliers universitaires de 2010 à 2022. Un avis favorable du comité d’éthique a été recueilli (no 2021 056).

Le critère d’inclusion était les patients pris en charge chirurgicalement pour un carcinome épidermoïde du méat auditif externe. Les critères d’exclusion étaient la présence d’un carcinome épidermoïde du pavillon de l’oreille sans atteinte du méat auditif externe, les patients perdus de vue avec absence de suivi.

Pour chaque patient inclus, les paramètres suivants ont été étudiés : le sexe, l’âge au diagnostic, le type de symptômes, le bilan d’imagerie réalisé, le TNM selon la classification modifiée de Pittsburgh, les modalités de prises en charge (type de chirurgie, traitements complémentaires), les comptes rendus anatomopathologiques des pièces opératoires (pTNM, qualité d’exérèse). Les complications postopératoires, les délais avant récidive, et les durées de survie étaient également relevés. L’absence de récidive lors du suivi a été objectivée à l’examen clinique et/ou l’imagerie. Les prises en charge de tous les patients inclus dans cette étude ont été discutées et validées en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).

Pour les analyses de survie, des courbes de survie globale et de survie sans récidive à cinq ans ont été réalisées. Ces courbes ont été réalisées en utilisant la méthode de Kaplan-Meier.

# Résultats

Vingt-sept patients ont été inclus. La moyenne d’âge était de 72,7 (±14,4) ans, le sex-ratio de 2,8 hommes pour une femme. Les principaux symptômes étaient l’otorrhée (59,3 %), l’otalgie (37,0 %) et l’otorragie (26,0 %). L’hypoacousie (22,2 %), la paralysie faciale périphérique (11,1 %), la plénitude de l’oreille (11,1 %), et le prurit auriculaire (11,1 %) étaient moins fréquents. Le délai exact entre les premiers symptômes et le diagnostic histologique a pu être établi pour quinze (55,6 %) des patients, avec une moyenne de 7,5 (±10,0) mois.

Des facteurs de risque de cancer cutané ont été relevés chez neuf patients. Il s’agissait d’antécédent d’irradiation au niveau de la base du crâne (n
                     =3, dont deux carcinomes du cavum), d’antécédent de carcinome épidermoïde au niveau cutané (n
                     =2), de traitement immunodépresseur (n
                     =4, dont un greffé rénal).

Les bilans d’imagerie étaient variables selon les patients. Les deux examens les plus réalisés étaient la TDM cervico-faciale et la TDM des rochers (respectivement 70,4 et 66,7 % des patients). La TDM thoracique, demandée chez 41 % des patients, n’a retrouvé aucun cas de métastase pulmonaire. Une IRM cérébrale, un TEP-scanner et une échographie cervico-parotidienne ont été effectués dans le bilan de la tumeur dans respectivement 51,9 %, 14,8 % et 3,7 % des cas.

Les stades des tumeurs du méat auditif externe des patients inclus sont résumés dans le tableau I
                     , et les modalités de prise en charge et résultats carcinologiques dans le tableau II
                     . Un seul patient était cN1 (#5, tableau II), pour une adénopathie suspecte intra-parotidienne (figure 1
                     ). L’examen anatomopathologique de l’évidement ganglionnaire a confirmé qu’il s’agissait d’une adénopathie métastatique.

Tous les patients ont été pris en charge chirurgicalement. Trois patients (11,1 %) ont été opérés d’une pétrectomie avec exclusion d’oreille externe, neuf (33,3 %) d’une pétrectomie, et trois d’une pétrectomie partielle (11,1 %). Un patient (3,7 %) a eu une résection du méat auditif externe avec exclusion d’oreille, et onze (40,7 %) une résection partielle du méat auditif externe. Treize patients n’ont pas eu de d’évidement cervico-parotidien. L’absence d’évidement ganglionnaire était due dans cinq cas à des comorbidités trop lourdes, dans cinq cas au fait que l’équipe chirurgicale n’a pas proposé d’évidement car la tumeur était classée cT1N0, et dans trois cas car le patient avait déjà un antécédent d’évidement ou de radiothérapie cervicale. Un lambeau local ou régional a été nécessaire chez six patients (22,2 %).

Le pTN suite à l’examen anatomopathologique a permis de requalifier le stade de certains patients, retrouvant douze stades I, 4 stades II, 1 stade III, 10 stades IV (tableau I). L’évidement ganglionnaire cervico-parotidien a retrouvé trois ganglions métastatiques chez le patient (#5) classé cN1 : un intra-parotidien, deux cervicaux (aires II et III). Un seul patient (#4) stade III initialement classé cN0 a été reclassé en pN1, avec une adénopathie métastatique retrouvée dans l’aire cervicale II (tableau III
                     ). Aucun ganglion métastatique n’a été retrouvé chez les huit patients stades 1 et 2 en préopératoire, ayant eu un évidement ganglionnaire cervico-parotidien. L’exérèse chirurgicale tumorale était complète dans 40,7 % des cas, 51,9 % des patients étaient R1, 7,4 % étaient R2.

De la radiothérapie adjuvante a été effectuée sur la zone d’exérèse tumorale et les aires cervicales chez neuf patients (33,3 %), et uniquement sur la zone d’exérèse tumorale dans sept cas (25,9 %). Un traitement complémentaire par chimiothérapie a été indiqué pour trois patients (11,1 %), atteints de stade IV (patient #1 : cisplatine ; patient #5 : carboplatine+5-fluorouracile ; patient #14 : cisplatine).

Sept patients (25,9 %) ont présenté une complication postopératoire. Pour six patients (22,2 %), la complication était consécutive au geste d’exérèse tumorale ou de reconstruction au niveau du site d’exérèse de la tumeur : deux cas de nécrose de lambeau local, un cas de nécrose de greffe de peau totale, un cas de désunion cicatricielle, un cas d’hémorragie postopératoire et un cas d’infection du site opératoire. Sur les quatorze patients ayant eu un évidement cervico-parotidien, un seul (7,1 %) a présenté une complication, à type de sérum parotidien nécessitant des ponctions itératives.

Le taux de récidive, toutes localisations confondues, était de 37,0 % (n
                     =10). Les récidives (
                        annexe 1
                     ) n’ont concerné que les stades I (30 % des récidives) et les stades IV (70 % des récidives). Quatre-vingt-dix pour cent des patients ayant récidivé avaient une exérèse classée R1 ou R2, un seul patient (10 % des récidives) a récidivé malgré une exérèse classée R0. Six patients ont présenté une récidive uniquement locale. Deux patients (#4 : cT3N0, évidement ganglionnaire+radiothérapie ; #23 : cT1N0, pas d’évidement ganglionnaire ni radiothérapie) ont présenté une récidive parotidienne et cervicale (aire II). Un patient (#5 : cT4N1) a présenté une récidive métastatique pulmonaire, et un patient (#14 : cT3N0) une récidive à la fois locale, cervicale (aire II) et métastatique au niveau pulmonaire (figure 2
                     ) et osseux. La durée moyenne entre l’intervention chirurgicale et la récidive était de sept mois (±3,16). Tous stades confondus, la survie globale et survie sans récidive à cinq ans était respectivement de 35,4 % et 36,0 % (figure 3
                     ).

# Discussion

Les carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe représentent une pathologie rare, encore peu documentée et avec une prise en charge non consensuelle. L’indication de l’évidement ganglionnaire cervico-parotidien reste débattue, notamment chez les patients N0 cliniquement et radiologiquement en cas de tumeur de stade précoce. Certains auteurs indiquent que l’évidement ganglionnaire cervico-parotidien permet de préciser le statut ganglionnaire pour déterminer l’indication de radiothérapie cervicale, et que l’abord cervical peut également être utile pour la reconstruction par lambeau local ou accéder aux vaisseaux pour les lambeaux libres [12,13]. Les résultats de notre étude permettent d’apporter des données supplémentaires pour discuter de la place de l’évidement cervico-parotidien prophylactique. Sur les treize patients N0 en préopératoire ayant eu un évidement ganglionnaire cervico-parotidien, un seul (7,7 %) a été classé pN+ suite à l’évidement (patient #4, stade III en préopératoire, devenu stade IV). L’évidement ganglionnaire cervico-parotidien chez les patients de stades I et II n’a trouvé aucun ganglion métastatique. De plus, plusieurs patients (n
                     =3) ont quand même eu de la radiothérapie prophylactique sur les aires ganglionnaires, malgré un évidement les classant pN0 et un stade précoce (I ou II). Sur tous les patients de stade I et II n’ayant pas eu d’évidement ganglionnaire cervico-parotidien, un seul (12,5 %) a présenté une récidive ganglionnaire régionale au cours du suivi. Notre série a donc retrouvé un très faible taux d’atteinte régionale chez les stades I et II. En cas d’éventuelle abstention d’évidement ganglionnaire cervico-parotidien chez les stades précoces, celui-ci peut être réalisé secondairement en cas de détection d’une récidive ganglionnaire régionale lors du suivi.

Le taux de récidive de 37,0 % est similaire aux données d’études récentes sur les carcinomes du méat auditif externe, qui retrouvent des taux de récidives allant de 24,1 % [14] à 41,8 % [15]. Dans notre étude, 20 % des récidives étaient localisées uniquement au niveau des ganglions cervicaux, résultat cohérent avec les autres séries de patients traités chirurgicalement dans la littérature (entre 0 et 22,2 % des récidives) [16–18]. L’évaluation du statut ganglionnaire préopératoire a semblé efficace. En effet, l’évidement ganglionnaire cervico-parotidien n’a retrouvé un ganglion métastatique chez un patient pourtant classé cN0 à l’imagerie que dans un seul cas (7,7 % des patients avec un évidement cervico-parotidien). Devant ces résultats, l’absence d’évidemment ganglionnaire peut être discutée pour les patients N0 en préopératoire, notamment chez les stades I–II, ce qui correspond à l’attitude thérapeutique d’autres centres [19–21]. L’utilité de la radiothérapie cervicale prophylactique semble également discutable chez les patients de stade précoce pN0 et R0. Notre étude laisse à penser que le traitement des aires ganglionnaires des carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe pourrait être réservé aux stades avancés (III–IV). La poursuite de ces travaux avec d’autres études permettrait de le confirmer.

La technique du ganglion sentinelle est déjà utilisée en chirurgie de la tête et du cou pour les mélanomes cutanés et certains carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale. La morbidité de l’évidement ganglionnaire cervico-parotidien fait poser la question de la possibilité de ganglions sentinelles dans les carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe. L’injection de produit radioactif dans une tumeur du méat auditif externe semble réalisable. Le caractère étroit de cette zone rend cependant compliqué, voire impossible des injections précises aux quatre points cardinaux d’une tumeur, avec un risque de scintigraphie non fiable. La parotide étant une des principales zones de drainage du méat auditif externe [22], il est probable que des ganglions sentinelles y soient localisés, imposant au minimum une parotidectomie exo-faciale. Ce geste, qui rallonge de manière conséquente l’intervention chirurgicale et comporte des risques pour le nerf facial, peut limiter l’intérêt de la technique de ganglion sentinelle. Même si l’intérêt du ganglion sentinelle dans les carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe peut sembler discutable, son évaluation dans de futures études permettra de valider ou non son utilité pour les patients cN0.

La survie globale à cinq ans dans notre étude (35,4 %) est plus basse que dans la littérature (tableau IV
                     ). Cette survie plus basse peut en partie être expliquée par le caractère multicentrique de notre étude, avec des modes de prise en charge chirurgicale ou des indications opératoires pouvant varier selon les centres. Ces résultats posent la question de la mise en place de recommandations pour le traitement des carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe à partir des articles publiés dans la littérature, afin d’uniformiser les pratiques et d’améliorer le taux de survie à cinq ans. On remarque cependant dans notre analyse de la littérature que la plupart des articles mélangent différents types d’histologies, en recrutant des patients atteints d’autres cancers que les carcinomes épidermoïdes. De plus, ces articles ajoutent parfois d’autres localisations que le méat auditif externe, comme l’oreille moyenne. Il en ressort qu’il est compliqué de comparer les taux de survie entre articles devant ces disparités en termes d’histologie et de localisation anatomique. On note également qu’il existe très peu d’articles publiés par des pays européens sur les carcinomes du méat auditif externe avec une survie à cinq ans. On retrouve un article espagnol (Lobo et al., 2008 [11]), un article danois (Madsen et al., 2008 [23]), un article français (Ouaz et al., 2013 [24]) et un article portugais (Correia-Rodrigues et al., 2020 [12]), avec des survies globales respectives à cinq ans de 37 %, 44 %, 35 %, et 66 %. La taille des pays européens ne leur permet pas d’obtenir de grandes séries de patients dans cette pathologie à l’incidence rare. Ce facteur explique le faible nombre d’articles européens qui ont pu être publiés sur les carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe, par rapport à certains pays asiatiques ou aux États-Unis qui ont rapporté des séries d’effectif plus important.

Les principaux symptômes retrouvés dans notre série, l’otorrhée et l’otalgie, sont les mêmes que ceux retrouvés dans la littérature [3,17,24]. Ces symptômes sont non spécifiques et rencontrés dans de nombreuses pathologies otologiques, expliquant le délai diagnostic souvent long et la découverte de la maladie à un stade avancé. La littérature retrouve en effet des délais variables mais toujours importants, allant de 7,2 à 19,8 mois en fonction des études [3,25]. Ce délai n’a pu être retrouvé que chez 55,6 % des patients de notre étude. Cela est lié à l’utilisation de termes imprécis pour dater les symptômes (« quelques semaines »), notamment lorsque le patient était adressé par d’autres centres. Les symptômes traînant depuis un certain temps, les patients pouvaient également avoir du mal à dater précisément leur début.

L’apparition d’une paralysie faciale périphérique non régressive peut alerter sur la présence d’un processus tumoral sur le trajet du nerf facial. Ce mode de découverte a concerné trois patients (11,1 %), proportion cohérente avec d’autres séries qui la retrouvent au diagnostic dans 5,6 à 20 % des cas [3,25,26]. L’atteinte du nerf facial par extension d’un carcinome épidermoïde du méat auditif externe peut se faire dans plusieurs zones, sur son trajet intra-pétreux au niveau de son canal dans les deuxième ou troisième portions, ou par une métastase sur son trajet parotidien. La répartition du stade des patients selon la classification de Pittsburgh (majoritairement stades I et IV) dans notre étude était également similaire avec les autres publications sur les carcinomes du méat auditif externe [17,26].

Il n’y a pas de consensus sur les examens d’imagerie à demander pour le bilan d’extension locale et métastatique des carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe, et l’utilisation dans certains articles [14] d’une autre classification pour les cancers du méat auditif externe, celle l’American Joint Committee on Cancer, complique la comparaison entre des séries de patients déjà peu nombreuses en effectif. Dans notre série, presque la moitié des patients (41 %) a eu une imagerie thoracique au diagnostic, toujours négative, et notre recherche dans la littérature n’a trouvé aucun cas d’atteinte pulmonaire lors du bilan initial de la maladie. Deux patients dans notre étude ont cependant présenté une dissémination pulmonaire lors du suivi après le traitement. D’autres auteurs ont également mis en évidence des cas de métastases pulmonaires lors du suivi post-thérapeutique [18,23,26]. Nos résultats associés à ceux de la littérature semblent ainsi orienter vers une utilisation du scanner thoracique plus lors du suivi qu’au diagnostic initial de la maladie. Le scanner des rochers et l’IRM ont une place importante dans les stades avancés (III–IV) pour évaluer les limites et extensions de la tumeur, ces stades étant associés à des taux plus importants de récidive à cause de résections tumorales incomplètes [15]. Les recommandations françaises du REFCOR (Réseau d’expertise français sur les cancers ORL rares) sur les tumeurs primitives de l’oreille [27] n’ont pas validé la place du TEP-scanner dans les carcinomes épidermoïdes du méat auditif externe. Dans notre étude, 40 % des patients T3 ou T4 ont eu un TEP-scanner dans le bilan d’imagerie. Cet examen d’imagerie a permis de classer un patient cN1 (patient #5). La sensibilité du TEP-scanner permet de repérer les micrométastases inférieures à 10 mm, et de changer la stratégie chirurgicale dans certains cas [28]. Le risque d’atteinte ganglionnaire régionale augmentant avec le stade [29], cela nous amène à considérer la réalisation d’un PET-scanner pour les stades avancés (III et IV).

# Conclusion

L’évidement cervico-parotidien n’a retrouvé aucun ganglion métastatique chez les patients de stade précoce (I–II). Chez les deux patients pN+, les ganglions tumoraux étaient situés au niveau parotidien ou des aires cervicales II et III. Ces résultats apportent des données supplémentaires pour discuter de la place de l’évidement des aires ganglionnaires cervicales II, III et parotidiennes dans les stades précoces (I et II), question encore débattue dans la littérature. L’intérêt de la radiothérapie prophylactique au niveau des aires cervicales est également discutable dans les stades précoces avec une résection tumorale complète, elle s’apparente à une double peine non utile pour des patients ayant déjà subi un évidement cervico-parotidien.

cette recherche est soutenue par la Fondation Pour l’Audition (FPA RD-2019-02).