# Les tumeurs carcinoïdes du tube digestif

## Carcinoid tumors of the gastrointestinal tract

Bineta Ndiaye, Ndèye Marième Gueye Diagne, Ibrahima Diallo, Fatou Fall, Abdou Rajack Ndiaye

Services Médicaux - Hôpital
Principal de Dakar - Sénégal

Correspondance à :
Abdou Rajack NDIAYE
abdourajack@yahoo.fr

DOI: https://doi.org/10.48087/BJMScr.2016.3113

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## RÉSUMÉ

Les carcinoïdes digestifs sont des tumeurs neuroendocrines dérivant des cellules de Kultshinsky, sécrétrices d'hormones ou de neurotransmetteurs. Les auteurs rapportent ici, 3 cas de tumeurs carcinoïdes digestives au Sénégal. La première observation est celle de Madame TC, 54 ans qui a présenté des épigastralgies aux AINS. A la fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) il y avait une hernie hiatale de petit volume et un polype sésile du deuxième duodénum (D2) d'1 cm de diamètre. Après exérèse à l'anse diathermique, l'histologie montrait un carcinoïde typique. Madame FD, 47 ans était la deuxième patiente, admise en juillet 2004 pour des épigastralgies et une dyspnée d'effort. L'examen était normal. La FOGD montrait un polype sésile de 5 mm de diamètre de (D2). L'anatomopathologie objectivait un carcinoïde infiltrant la muqueuse et la sous muqueuse avec à l'immunohistochimie, une prolifération épithéliale chromogranine A positive. La TDM montrait 2 hypodensités arrondies de 14,6 mm et 32,2 mm de diamètres, aux lobes droit et gauche du foie d'allure métastatique. Madame CN, 48 ans, suivie pour une maladie de Biermer depuis 1996, était reçue en octobre 2004 pour découverte endoscopique d'un polypoïde gastrique. L'examen physique était normal et à la FOGD il y avait un aspect en fond d'œil diffus de la muqueuse gastrique, avec masses polypoïdes sessiles multi-métriques à la grosse tubérosité et à la petite courbure. Après exérèse à la pince chaude, A l'histologie on notait un carcinoïde infiltrant et à l'immunohistochimie, la cytokératine et la chromogranine A positives.

Mots-clés : Carcinoïdes, 5HIAA, APUD.

## ABSTRACT

Gastrointestinal carcinoid tumors are neuroendocrine tumors deriving from Kultshinsky cells, secreting hormones of neurotransmitters. The authors report here 3 cases of gastrointestinal carcinoid tumors in Senegal. The first case is Mrs. TC, 54 years-old who presented with epigastralgia after taking NSAIDs. Esogastroduodenal endoscopy (EGDE) showed a small hiatal hernia and a sessil polyp on the second duodenum (D2), measuring 1 cm. After removal using a hot wire loop, histological analysis showed a typical aspect of carcinoid tumor. The second case is Mrs. FD, 47 years-old was admitted in the department for epigastralgia and exertional dyspnea. Physical examination was normal. EGDE showed a 5 mm sessil polyp on D2. Histological examination concluded to a carcinoid tumor, infiltrating mucosa and immunohistochimetry objectified a chromogranine A positive epithelial proliferation. Tomodensitometry was in favour of 2 round liver nodes of 14.6 and 32.2 m. Finally, Mrs. CN, 48 years-old, was followed for a Biermer's disease since 1996, was received in 2004 for a periodic EGDE. Which showed an "ocular fundus" aspect of gastric mucosa with multiple polypoid masses of the greater tuberosity. After removal using a hot clip, histological examination was in favor of an infiltrating carcinoid, which was cytokeratine and chromogranine A positive.

Keywords: Carcinoids, 5HIAA, APUD.

## الأورام السرطانية الهضمية. ثلاثة مواقع نادرة في المستشفى المركزي بداكار

### الملخص:

الأورام السرطانية الهضمية هي أورام الغدد الصماء العصبية والمنقرعة عن خلايا كولتشنكسي، المفرزة للهرمونات أو الناقلات العصبية.
نسرد 3 حالات لأورام سرطانية هضمية في السنغال. الملاحظة الأولى هي للسيدة ت س، 54 عام والتي اشكتت من ألام على مستوى البطن الناتجة عن مضادات الاتساب غير الستيرونيتية. أظهر التنظير الهضمي العلوي وجود فتق الحجاب الحاجز ذو حجم صغيلي سليمة لاطنة من الالثي عشر الثاني بقطر 1 سم. بعد ازالة بالكوف المنفذ للحرارة، أظهر تحليل الأنسجة سرطان نموذجي. السيدة ف، المريضة الثانية، 47 سنة دخلت المستشفى في يوليو 2004 بسبب ألم شرسوفي وضيق النفس الجهدي. وكان الفحص العادي. أظهر الفحص بالمنظار سليلة لاطنة 5 م. أظهر علم تشريح الأمراض سرطان مخترق للشاء المخاطي وتحت المخاطي كما أظهرت التحليل النسيجي المناعي الم�اعي، انتشارظهاري كروموغرانين أ إيجابي. أظهر الفحص الأشعاعي نقص الكثافة دائري بقطر 14.6 ملم و 32.2 ملم في القصين الأيمن والأيسر للكبد على شكل ورم خبيث. السيدة س ن 48 سنة، معرفة بمتازمة بيرمار منذ عام 1996، تم استقبالها في اكتوبر تشرين الأول عام 2004 لاكتشاف سيليتي الشكل بالمعدة. كان الفحص البدني عاديا وبعد الفحص بالمنظار ظهور قاع منتشر في الغشاء المخاطي للمعدة، مع كتلة سليالية الشكل على مستوى الحدبة الكبيرة والأنحناء الصغير. بعد الاستعمال بالملقط الساخن، لاحظنا بعد التحليل النسيجي سرطان متسلل وبعد الدراسة النسيجية المناعية السيوتوكيراتين وكروموغرانين أ إيجابي.

كلمات البحث: سرطان، 5، أ، أبودية.

### Pour citer l'article :

Ndiaye B, Gueye Diagne
NM, Diallo I, et al. Les
tumeurs carcinoïdes du
tube digestif. Batna J Med
Sci 2016;3(1):57-60.
https://doi.org/10.48087/
BJMScr.2016.3113

## INTRODUCTION

Les carcinoïdes digestifs sont des tumeurs neuroendocrines dérivant des cellules de Kultshinsky, sécrétrices d'hormones ou de neurotransmetteurs [1,2]. La première description de ces tumeurs a été faite par Von Merling en 1808, mais c'est en 1954 que Biork

et Thorson font le lien entre le tableau clinique
du syndrome carcinoïde et la sécrétion de la
sérotonine. Nous rapportons trois observations
de sénégalaises qui présentaient des tumeurs
carcinoïdes du tube digestif. Elles étaient
admises en service de Médecine Interne et de
pathologie digestive de l'Hôpital Principal de
Dakar, Sénégal.
# OBSERVATIONS

## Observation 1

Mme T.C., 54 ans, était admise le 13 Février 2004 pour une poussée aiguë de polyarthrite rhumatoïde connue et traitée depuis 1997 par méthotrexate (7,5 mg par semaine), hydroxychloroquine (400 mg par jour) et prednisone (5 mg par jour). A l'entrée, elle présentait un bon état général et n'avait pas d'anomalie du revêtement cutanéo-muqueux. On trouvait à l'examen une tumefaction inflammatoire intéressant les genoux et les poignets avec un discret coup de vent cubital bilatéral, de même qu'un pannus aux interphalangiennes proximales. L'abdomen étant souple sans masse palpée et il n'y avait pas d'adénopathies aux aires ganglionnaires. Elle a présenté par la suite des épigastralgies ulcériformes secondaires à une prise d'AINS (indométacine) en cours d'hospitalisation. Une fibroscopie œsogastro-duodénale (FOGD) réalisée mettait en évidence une hernie hiatale de petit volume et une masse polypoïde sessile duodénale (D2) d'1 cm de diamètre (figure 1).

<figure><img src="image_1.png" /><figcaption>**Figure 1.** Polype pédiculé du bulbe duodénal</figcaption></figure>

Après exérèse à l'anse diathermique du polype, l'histologie concluait à un carcinoïde typique du duodénum. Sur le plan paraclinique, il n'y avait pas de perturbation métabolique, ni de trouble de la crase sanguine et l'hémogramme était normal. Le scanner abdominopelvien était normal et à la coloscopie il y avait un aspect d'hypertrophie de la valvule Bauhin. La calcémie était de 97 mg/l (N : 90 à 100 mg/l) tandis que le taux sérique de sérotonine s'élevait à 100 µg/l (N : inférieur à 300 µg/l). L'acide 5 hydroxy-indol-acétique urinaire était dosé à 0,8 mg/24 h (N : inférieur à 8,9 mg/24 h). Sur le plan évolutif, la patiente est vue à 6 mois, elle ne présente aucune particularité en dehors des poussées périodiques de polyarthralgies en rapport avec la polyarthrite rhumatoïde.

## Observation 2

Mme F.D., 47 ans, admise le 21 juillet 2004 pour des douleurs épigastriques, une dyspnée et une asthénie physique. Cette symptomatologie évoluait depuis 4 mois, marquée par l'apparition spontanée d'épigastralgies à type de pesanteur, non rythmées par les repas et accompagnées de sensation de nausées. Le tableau a persisté malgré plusieurs traitements symptomatiques et après 3 mois d'évolution, est apparue une dyspnée d'effort de stade 2 avec asthénie physique et une lassitude. L'interrogatoire à l'entrée retrouvait une notion

d'asthme familial et de ligature des trompes en 2003. A l'examen elle présentait un bon état général, sans anomalie cutanéo-phanérienne. L'abdomen était souple, ne présentait pas de masse à la palpation et il n'y avait pas d'adénopathies aux aires ganglionnaires. Les touchers pelviens étaient sans particularité. L'examen cardiovasculaire et pleuropulmonaire étaient strictement normaux. L'endoscopie digestive haute avec biopsie objectivait un polype sessile de 5 mm de diamètre du deuxième duodénum et à la coloscopie il existait un polype pédiculé rectal qui a bénéficié d'une exérèse à l'anse. L'examen histologique du polype sessile concluait à une tumeur carcinoïde infiltrant la muqueuse et la sous-muqueuse duodénale et à l'immunohistochimie il y avait une prolifération épithéliale chromogranine A positive. Le scanner abdominal mettait en évidence deux lésions hypodenses arrondies mesurant 14,6 mm et 32,2 mm de diamètre localisées respectivement aux lobes droit et gauche du foie. Ces lésions étaient évocatrices de métastases kystiques de la tumeur carcinoïde (figure 2).

<figure><img src="image_2.png" /><figcaption>**Figure 2.** Lésion hypodense arrondie du lobe droit hépatique évocatrice de métastase kystique de la tumeur carcinoïde.</figcaption></figure>

Sur le bilan biologique, le bilan hépatique n'était pas perturbé de même que l'hémogramme et le bilan rénal. La gastrinémie était de 97 ng/l (N : 15 à 110 ng/l) et le taux plasmatiques de sérotonine dosée à 40 µg/l (N : 10 à 50 µg/l). Le taux urinaire de l'acide 5 hydroxy indol-acétique (1,5 mg/24h) était normal. La patiente a été perdue de vue.

## Observation 3

Mme C.N., 48 ans, suivie pour une maladie de Biermer diagnostiquée en 1996 et traitée par vitamine B12 était admise le 13 octobre 2004 pour une découverte endoscopique d'une masse polypoïde gastrique au cours d'un contrôle. Dans ses antécédents on notait une hystérectomie en 2001 pour fibrome utérin. L'examen général était normal. L'abdomen était souple sans masse à la palpation et les aires ganglionnaires libres. Les bruits du cœur étaient réguliers, le murmure vésiculaire bien perçu et il n'y avait pas de bruit surajouté.

La fibroscopie œsogastroduodénale avec biopsie exérèse mettait en évidence un aspect en fond d'œil diffus de la muqueuse gastrique, avec présence de masses polypoïdes sessiles mollimétriques au niveau de la grosse tubérosité et
de la petite courbure. Elle a ensuite bénéficié d'une exérèse à la pince chaude. L'anatomie pathologique de la pièce concluait à une localisation gastrique d'une tumeur carcinoïde infiltrante. Sur le plan immunohistochimique, la population tumorale exprimait une positivité vive de la cytokératine et de la chromogranine A. La coloscopie totale était normale de même que le transit baryté. L'échographie abdominale et la tomodensitométrie abdominales étaient également normales. Sur le plan biologique, il n'y avait pas de perturbation des bilans hépatique et rénal. Elle présentait une discrète anémie (11 g/dl de taux d'hémoglobine) normochrome, normocytaire. La calcémie était dosée à 95 mg/l (N : 90 à 105 mg/l) et la lacticodéshydrogènase à 316 ui/ml (N : 140 à 300 ui/l). La gastrinémie était de 204 ng/l (N : 15 à 110 ng/l) et le taux de sérotonine s'élevait à 430 µg/l (N : inférieur à 300 µg/l) et l'acide 5-hydroxy-indolacétique urinaire était dosé à 7,1 mg/24h (N : inférieur à 8,9 mg/24 h). L'évolution était favorable 4 mois après l'exérèse endoscopique et la patiente fut évaluée tous les 6 mois.

DISCUSSION

Les carcinoïdes représentent un type de tumeur neuro-
endocrine du système APUD. Elles sont développées à partir
des organes provenant de l'endoderme primitif [3,4]. On
distingue selon l'embryogenèse, les carcinoïdes dits
« foregut », « midgut » et « hindgut ». Ceci correspond à leur
localisation dans les tissus dérivant respectivement de
l'intestin primitif antérieur, de l'intestin moyen et de l'intestin
postérieur.

Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs rares. Leur prévalence est estimée à 1,5 cas par 100.000 habitants. Dans 90 % des cas, les carcinoïdes sont développés au niveau du tube digestif dans lequel ils représentent 15 % des cancers. Les localisations appendiculaires (40 % des cas), iléales et rectales en sont les plus fréquentes. Les sièges gastriques (30 % des cas) et duodénaux retrouvés chez nos malades sont très rares [5]. En effet, une analyse portant sur 8305 cas de tumeurs carcinoïdes effectuée par Modlin de 1950 à 1991 n'a retrouvé que 169 cas de carcinoïdes de l'appendice miment une appendicite avec douleur à la fosse iliaque droite ; la localisation intestinale peut être responsable d'un syndrome de Koening ou d'une occlusion proprement dite.

Les tumeurs carcinoïdes gastriques ou duodénales ont une symptomatologie clinique pauvre ou peu spécifique avec au plus des épigastriques. D'ailleurs, nos deux premières patientes porteuses de carcinoïdes de D2 ont toutes présenté des douleurs épigastriques. Les hémorragies digestives qu'aucune de nos malades n'a présentées constituent un mode de révélation rare. Sur 24 cas de carcinoïdes duodénaux recensés par LoebelO [7] à travers la littérature, il n'y avait aucune hémorragie digestive comme cela a été le cas chez nos trois malades. Les tumeurs carcinoïdes duodénales s'associent fréquemment à la maladie de Von Recklinghausen (50 % des cas), à un syndrome de Zolinger-Ellison (38 % des cas) ou à une néoplasie endocrinienne multiple (28 % des cas) [8] même si cela n'est pas le cas de nos deux premières patientes. Les tumeurs carcinoïdes gastriques sont également nombreuses sur gastrite atrophique.

Le diagnostic évoqué devant un syndrome carcinoïde ou
devant les symptômes digestifs repose sur l'anatomie
pathologique à type de prolifération tumorale sous-
muqueuse faite de travées ou de tubes glandulaires avec des
cellules polygonales à cytoplasme clair [9]. La découverte est

parfois fortuite à l'endoscopie. Le diagnostic biologique
repose sur le dosage urinaire de l'acide 5 HIAA. Ce taux,
lorsqu'il est normal n'exclut pas le diagnostic comme cela a
été constaté chez nos trois patientes. Les dosages
plasmatiques de la sérotonine, de la gastrine et du calcium
complètent le bilan mais ne sont pas toujours élevés en cas de
tumeur carcinoïde. Seule la patiente porteuse de carcinoïde
gastrique a présenté des taux élevés de gastrinémie, de
sérotoninémie, et même des LDH.

Sur le plan évolutif, le pronostic des tumeurs carcinoïdes du duodénum est bon. Il est même excellent lorsque les tumeurs sont de petites tailles ou de découverte fortuite. Mais 75 % des tumeurs de plus de 2 cm sont métastatiques au moment du diagnostic et ont un pronostic plus sombre [9]. D'ailleurs, l'évolution était favorable chez deux de nos patientes et celle qui présentait de probables métastases hépatiques a été perdue de vue après 2 mois de suivi.

Le traitement des tumeurs carcinoïdes dépend d'abord du
siège. Il s'agit d'une appendicectomie lorsque la tumeur
mesure moins de 2 cm. Lorsqu'elle dépasse 2 cm, l'ablation
du colon droit est préconisée. Le traitement de la tumeur
neuroendocrine duodénale peut être chirurgical ou
endoscopique. La résection endoscopique est envisagée pour
les tumeurs de taille comprise entre 0,5 et 1 cm, ne dépassant
pas la sous-muqueuse, sans adénopathie, ni métastase. Elle
peut être guidée par l'échoendoscopie [10]. Toutes nos trois
malades ont bénéficié d'une exérèse endoscopique. La prise
de tumeur carcinoïde gastrique dépend de la présence de
facteurs de mauvais pronostic que sont l'invasion vasculaire,
les atypies cellulaires, un nombre élevé de mitoses et la taille
de la tumeur supérieure à 2 cm. Ces situations justifient une
attitude vigoureuse semblable à celle adoptée en cas
d'adénocarcinome gastrique [11]. En cas de tumeur
carcinoïde métastatique ou au cours d'un syndrome
carcinoïde, les analogues de longue durée d'action de la
somatostatine sont préconisés. Cette drogue administrée en
sous cutané à la dose de 150 microgrammes trois fois par
jour a prouvé son efficacité aussi bien sur le syndrome
carcinoïde que les dosages de 5 HIAA urinaires [12].

CONCLUSION

Les tumeurs carcinoïdes du tube digestif sont des tumeurs
neuroendocrines rares à malignité atténuée malgré leur
potentiel métastatique réel. Elles sont caractérisées par leur
bon pronostic qui est lié au volume tumoral et à l'existence de
métastases. Le traitement de ces tumeurs repose sur
l'exérèse, l'endoscopie chirurgicale associée ou non aux
analogues ou de la somatostatine.

Déclaration d'intérêts : les auteurs ne déclarent aucun
conflit d'intérêt en rapport avec cet article.

RÉFÉRENCES

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