Les tumeurs mucineuses du rein sont très rares et peu rapportées dans la littérature. La forme de présentation est souvent une tumeur kystique du rein. Nous rapportons une forme de révélation singulière à travers l’observation d’un homme de 63 ans qui consulte pour une masse lombo abdominale isolée d’évolution progressive. L’échographie et la tomodensitométrie objectivent l’aspect d’une hydronéphrose majeure laminant le cortex du rein gauche. Une néphro-urétérectomie totale a été réalisée. L’examen anatomopathologique a conclu à un cystadénome mucineux borderline rénal et urétéral gauche. Le cystadénome mucineux des VES dans cette présentation n’a pas été rapporté auparavant.

Mucinous tumors of the kidney are rare and little reported in the literature. We report the observation of a 63 year old man who consulted for abdominal mass gradually increasing in size. Ultrasonography and CT showed a significant hydronephrosis of the left kidney. Total nephroureterectomy was performed. Pathological examination found a mucinous cystadenoma of kidney and ureter. The mucinous cystadenoma in this presentation has not been reported before.

# Introduction

Le cystadénome mucineux est une tumeur épithéliale bénigne de nature kystique secrétant du mucus. Les localisations ovarienne et pancréatique sont les plus fréquentes. Le siège rénale est exceptionnelle, elle relève de ce fait des interrogations de par son étiopathogénie et de sa prise en charge [2–4]. Nous rapportons dans ce travail un cas de cystadénome mucineux borderline rénal et urétéral qui était particulier par son aspect « hydronéphrotique ».

# Observation

Un homme de 63 ans, tabagique chronique à 50 PAa consulté pour des lombalgies gauches évoluant depuis une année associée à une distension progressive de l’abdomen et une constipation chronique. Le patient ne rapporte aucun épisode d’hématurie. L’examen clinique révèle une distension abdominale avec une masse rénitente du flanc gauche étendue à l’hypogastre et un contact lombaire. L’échographie suivie d’une tomodensitométrie abdominopelvienne (figures 1 and 2
                     
                     ) a mis en évidence une dilatation pyélocalicielle avec lithiases de stase sur probable syndrome de jonction avec retentissement majeur sur le rein gauche sans image évocatrice d’un kyste hydatique. Une néphro-urétérectomie totale gauche par incision médiane xyphopubienne a été réalisée.L’ouverture de la masse rénale retrouve un aspect de liquide gélatineux du cortex rénal et urétéral(figures 3 and 4
                     
                     ). Les suites post opératoire étaient sans particularité avec une sortie après 72H d’hospitalisation.

# L’examen macroscopique

La pièce d’urétéro-nephrectomie avec son contenu pesait 7,5Kg. Le rein est réduit à une poche kystique à contenu mucineux ouverte par places, avec quelques végétations, tapissée de mucus.

L’uretèreréséqué sur 10cm a un contenu mucineux avec la présence d’une tumeur papillaire au niveau du bassinet où elle est bourgeonnante et des foyers papillaires. La veine rénale ne parait pas envahie. Le rein n’est pas franchi par la tumeur avec une capsule lisse non envahie (Figures 5
                     ).

# L’examen microscopique

Il montre que les parois des kystes sont tapissées par un revêtement pseudo-stratifié par places, composé de deux à quatre couches cellulaires. Les cellules sont cubocylindriques mucosécrètant de type intestinal et endocervical. Elles montrent une augmentation du rapport nucléocytoplasmique avec un pléomorphisme modéré. Les mitoses sont présentes en nombre faible sans emboles vasculaires. Ce revêtement tapissant les voies excrétrices et toute la partie dilatée de l’uretère sans invasion du chorion. La limite d’exérèse urétérale est saine. (Figure 6
                     )

# L’immunomarquage

Tableau 1

# Discussion

Le cystadénome mucineux du rein est extrêmement rare. Des localisations ovariennes, pancréatiques et intestinales sont plus fréquentes.Des formes kystiques multiloculaires et uniloculaires sont décrites sans déterminer la plus fréquente.L’âge moyen de découverte et le sexe sont variables. Sur le plan clinique, la symptomatologie révélatrice est variable et relativement liée à la taille de la tumeur. Chez notre patient, la lombalgie était le maitre symptôme. Fredy et al. [1], rapporte 3 cas révélés par des lombalgies et des crises de coliques néphrétiques. Dans un autre cas, Il s’agissait d’une tumeur se présentant sous la forme d’un kyste simple du rein [1–4]. Notre observation était singulière par sa présentation « pseudo-hydro néphrotique » simulant une pathologie bénigne de la voie excrétrices supérieure. La pathogénie du cystadénome mucineux dans sa localisation rénale n’est pas encore élucidée.[5–7]. L’hypothèse physiopathologique la plus probable concernant les localisations retro péritonéales est celle d’une métaplasie intestinale ou glandulaire de l’épithélium mésothélial cœlomique [5–7]. Le diagnostic histologique peut être difficile si l’épithélium tumoral est aplati et sa différenciation mucipare peu évidente. Les cystadénomes mucineux borderlines et les cystadénocarcinomes ont été rapporté au niveau pyélique [6,7]. Le profil immunohistochimique du cystadénome mucineux du rein est peu rapporté. Certains auteurs rapportent une positivité avec le CA19.9 [2]. Nous avons observé une expression de la cytokératine et cytokératine 7. L’utilisation de l’ immunohistochimie est necessaire pour faire le distinguo avec le diagnostic d’un carcinome à cellules rénales dans sa forme kystique multiloculaire en montrant une négativité de l’expression duCD10, de la p504s et de la vimentine [8]. Le traitement chirurgical consistait dans tous les cas à une exérèse complète de la tumeur.

# Conclusion

Le cystadénome mucineux de la voie excrétrice urinaire supérieure est rare. Le cas que nous avons rapporté est une surprise opératoire chez un patient avec une symptomatologie et des résultats d’imagerie évocatrice d’une hydronéphrose géante.

# Conflits D’interets

Nous n’avons pas de conflits d’intérêt en rapport avec ce travail.