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# Dermato-fibrosarcome de Darrier-Ferrand de la rÃ©gion inguinale

Dermato-fibrosarcome de Darrier-Ferrand de la région inguinale

Darier Ferrand´s dermatofibrosarcoma in the inguinal region

Adil Arrob1,&, Taoufik Nassim Sabah1

1Service de Chirurgie Plastique et Réparatrice, Hôpital Militaire Avicenne, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

&Auteur correspondant Adil Arrob, Service de Chirurgie Plastique et Réparatrice, Hôpital Militaire Avicenne, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

The study involved a 32-year old man in good general condition presenting with slow growth mass progressing over 5 years. Clinical examination showed reddish nodule mass covered of hard consistency crusts measuring 74x52x68 mm in diameter at the level of the right inguinal region and adhering to the deep planes, without superficial lymphadenopathy (A). Magnetic Resonance Imaging showed burgeoning process infiltrating the subcutaneous fat. This was in contact with the muscular plane without involving the external genitalia (B, C). Local biopsy and histological examination with immunostaining confirmed the diagnosis of Darier Ferrand´s dermatofibrosarcoma. In this case, 3-cm surgical excision margin, pedicled anterolateral fasciocutaneous thigh flap reconstruction and thin thickness skin grafting from the donor area (D) were performed. Dermatofibrosarcoma is a mesenchymal tumor arising in the dermis with intermediary malignancy and a high risk of recurrence. This study highlights that 5-cm surgical excision margin is recommended to improve local control after surgery but it is difficult in patients with Darier Ferrand´s dermatofibrosarcoma affecting such an important anatomical region.

Key words: Darier Ferrand, dermatofibrosarcoma, inguinal

Un homme de 32 ans, en bon état général, présentait une masse à croissance lente et progressive sur 5 ans d´évolution. A l´examen clinique, cette masse nodulaire, rougeâtre et couverte de croute, de consistance dure, de 74x52x68 mm de diamètre, siégeant au niveau de la région inguinale droite, adhérant au plan profond, sans adénopathie superficielle (A). L´imagerie par résonance magnétique avait révélé un processus bourgeonnant qui infiltre la graisse sous cutanée, arrive au contact du plan musculaire et respect les organes génitaux externes (B, C). Une biopsie locale et l´étude histologique avec immunomarquage avait confirmé le diagnostic d´une dermatofibrosarcome de Darier Ferrand. Dans ce cas, l´exérèse chirurgicale faite avec une marge de 3 cm, la reconstruction par le lambeau fascio-cutané antérolatéral de cuisse pédiculé et une greffe de peau mince de la zone donneuse (D). Le dermatofibrosarcome est une tumeur mésenchymateuse d´origine dermique, de malignité intermédiaire avec une grande possibilité de récidive. Pour améliorer le control local après la chirurgie une exérèse de 05 cm est recommandée mais difficile dans une région anatomique importante comme dans notre cas.

Figure 1 : A) photographie du patient montrant la masse inguinale ; B) IRM en coupe axiale après injection de gadolinium montrant un processus bourgeonnant inguinal droit, rehaussé de façon intense par le produit de contraste ; C) IRM en coupe sagittale pondérée T1 montrant un processus bourgeonnant inguinal droit, respectant l´aponévrose musculaire ; D) photographie du patient après reconstruction