Payamvdn/NorthPersian_fa_wiki huggingface dataset:
تریلر رمانتیک یا رمانتیک دلهره آور روایتی است که عناصری از ژانرهای عاشقانه و دلهره آور را در بر می گیرد. یک تریلر خوب با ایجاد ناراحتی در بینندگان، از لحظات تعلیق یا تشدید احساس اضطراب و ترس، سرگرمی آن ها را فراهم می کند. تریلر بیشتر یک مفهوم و توصیف آشناست تا یک ژانر. یک ژانر معمولی می تواند از کمدی و ملودرام گرفته تا ماجراجویی و عاشقانه متفاوت باشد. همه تریلرها ترکیبی از ژانرهای مختلف هستند. ویژگی اصلی دلهره آور که تعلیق مناسب است، با برخی از ژانرها مطابقت دارد. برای مثال ژانرهای جنایی، علمی تخیلی و عاشقانه فضای بیشتری را برای تعلیق نسبت به کمدی های اسکروبال یا موزیکال فراهم می کنند. تریلر رمانتیک ژانری است که دو یا چند ژانر را با هم ادغام می کند. با جنبش های سینمایی تثبیت شده و خاص مانند ترسناک گوتیک یا عصر طلایی هالیوود متفاوت است. (تریلرها ص ۲۶۰–۲۶۱) یک ژانر در دو سطح کار می کند. ۱) یک موضوع خاص وجود دارد، سپس ۲) روابط، الگوها و عناصر ساختاری با موضوع خاص در هم تنیده می شوند. به همین دلیل است که می تواند تنوع زیادی از سبک های بصری و ساختارهای داستانی در این ژانر وجود داشته باشد. نمونه فیلم. نظرات در مورد
این که چه فیلم هایی در این دسته قرار می گیرند متفاوت است. فیلم های زیر فقط یک نمونه است؛ فهرست اول فیلم های هالیوودی است و فهرست دوم که گسترده تر است، شامل فیلم های بین المللی می شود. فهرست فیلم های بین المللی از این نمونه:
دماغه لوپز () سردری است در ساحل گابن، غرب آفریقای مرکزی. غربی ترین نقطه گابن، خلیج گینه را از اقیانوس اطلس جنوبی جدا می کند.
دیرک گریتز پومپ (; – ) گردشگر اهل هلند بود. یک ملوان هلندی قرن ۱۶–۱۷ و اولین هلندی شناخته شده ای بود که از چین چین و ژاپن بازدید کرد. پومپ در انک هایزن در هلند بورگوندی به دنیا آمد.
یان کناپرت (Jan Knappert؛ – ) متخصصی شناخته شده در زبان سواحلی بود. او همچنین اسپرانتیست بود و یک فرهنگ لغت اسپرانتو-سواحلی نوشت. کناپرت در لوون و لندن و نیز چندین دانشگاه آفریقایی تدریس کرد. او در دانشکده مطالعات شرقی و آفریقایی مدرس زبان های بانتو بود و در ادبیات سنتی و مذهبی سواحلی تخصص داشت.
فرانتسیسکا پیر (؛ زادهٔ ) تیرانداز زن اهل اتریش است. وی در مسابقات کشوری و بین المللی در مجموع برندهٔ ۱ مدال نقره، ۱ مدال برنز شده است.
برنهارد پیکل (؛ زادهٔ ) تیرانداز اهل اتریش است. وی در مسابقات کشوری و بین المللی در مجموع برندهٔ ۲ مدال طلا، ۱ مدال نقره، ۲ مدال برنز شده است.
&lt;ns&gt;0&lt;/ns&gt; &lt;revision&gt; &lt;parentid&gt;38988019&lt;/parentid&gt; &lt;timestamp&gt;2024-03-06T02:07:13Z&lt;/timestamp&gt; &lt;contributor&gt; &lt;username&gt;Dexbot&lt;/username&gt; &lt;/contributor&gt; &lt;minor /&gt; &lt;comment&gt;ربات: حذف پیوندهای میان ویکی که در ویکی داده موجود است&lt;/comment&gt; &lt;origin&gt;38991277&lt;/origin&gt; &lt;model&gt;wikitext&lt;/model&gt; &lt;format&gt;text/x-wiki&lt;/format&gt; دومینیک زیدلاچک (؛ زادهٔ ۱۱ مارس ۱۹۹۲) ورزشکار دهگانه اهل اتریش است.
جنیفر ونت (; ) دونده دو نیمه استقامت و دونده دو استقامت زن اهل اتریش بود.
فرهنگ سیستانی به گروهی از ویژگی های متمایز فرهنگی مردم سیستانی گفته می شود و شامل ارزش های اجتماعی و هنجارهای موجود و همچنین دانش، اعتقادات، هنرها، قوانین، آداب و رسومی می شود که در میان مردم سیستانی رواج دارد. زبان و ادبیات. مردم سیستانی به گویش سیستانی سخن می گویند، گویش سیستانی یکی از گویش های زبان فارسی است. فرهنگ نویسان، گویش سیستانی را یکی از چهار زبان متروک پارسی یاد کرده اند. ابوریحان بیرونی در "الصیدنه"، چند لغت از زبان قدیم سیستانی آورده است. بسیاری از واژگان سیستانی از هزار سال پیش تاکنون تفاوت چندانی نکرده است. اگرچه اصل زبان که احیاناً همان سکزی است، پیش از این منقرض شده و تنها گویش آن باقی مانده است. ادبیات سیستانی به مجموعه ای از متون و اشعار نوشتاری و شفاهی گفته می شود که به سیستانی گفته یا نوشته شده است. در میان کتب ادبی به نوشتار سیستانی در صده اخیر نیز ناهماهنگی های بارزی در رسم الخط سیستانی به چشم می خورد. تلاش های اخیری که برای یکپارچه سازی رسم الخط سیستانی انجام شده است تاکنون با بی اقبالی مواجه شده است. در این زمینه در حال حاضر کوشش های تازه ای صورت گرفته و چند جلد کتاب به گویش سیستان ب
ا خط فونتیک بین المللی ipa و ترجمه به فارسی نوشته شده که عبارتند از: ۱- ادبیات سیستان، بخش نثر، ادبیات داستانی، آسوکه، جلد نخست، غلامرضا عمرانی، نشر دریافت، ۱۳۹۲؛ ۲- ادبیات سیستان، بخش نثر، ادبیات داستانی، آسوکه، جلد دوم، غلامرضا عمرانی، نشر دریافت، ۱۳۹۳؛ ۳- ادبیات سیستان، بخش نثر، ادبیات داستانی، آسوکه، جلد سوم، غلامرضا عمرانی، نشر دریافت، ۱۳۹۴؛ ۴- ادبیات سیستان، بخش نظم، شعر امروز، جلد نخست، (موسیقی) غلامرضا عمرانی، نشر دریافت، ۱۳۹۴. موسیقی. موسیقی سیستانی یکی از موسیقی های نواحی ایران است که خاستگاه آن منطقه سیستان می باشد. موسیقی سیستانی در میان تمام موسیقی هایی که در نواحی مختلف ایران وجود دارند از ماهیت و کیفیت ویژه ای برخوردار است. موسیقی سیستان از جمله هنرهایی است که به جهت شرایط خاص آن شاخص تر از موسیقی دیگر مناطق است. موسیقی که در ماه رمضان خوانده می شود، اجرای موسیقی تعزیه و موسیقی «صفت» بخشی از این نوع موسیقی در مدح خدا، پیامبر و بزرگان دین است. همچنین موسیقی مرثیه و مراسم عزاداری است. رقص. رقص در سیستان بر گونه های مختلفی تقسیم می شود که هر کدام در مناسبت ویژه ای به اجرا گذاشته می شوند؛ در یک تقس
یم بندی می توان رقص سیستانی را به دو نوع مردانه و زنانه تقسیم بندی کرد. از انواع رقص زنانه سیستانی می توان به رقص پایکوبی اشاره کرد که صورت ویژه آن کوبیدن متناوب پا بر زمین به دنبال ضرب های مشخص ساز دایره می باشد. رقص سیستان را نمادی از صلح و جنگ و اتحاد دانسته اند. هر یک از حرکات و ابزارها متناسب با فرهنگ سیستان و در ارتباط نزدیک با طبیعت شکل گرفته است. پوشاک. پوشاک سیستانی لباس سنتی و محلی مردم سیستان و برگرفته از فرهنگ، جغرافیا و هزاران سال همزیستی با طبیعت در گذشته و حال است. پوشاک مردان سیستان عمدتاً شامل دستار، سرپوش، پیراهن و شلوار است. به دستار در گویش محلی "لنگوته" می گویند که بیشتر به رنگ سفید است. پیراهن مردان، بلند و تا سر زانو است. این پیراهن ها در ۳ مدل چین دار، ساره، ترک دار استفاده می شود. معمولاً پیراهن به هر صورت که باشد، شلوارش نیز به همان صورت ساده یا چین دار است. روی لباس مجالس افراد مرفه ابریشم دوزی می شود. در گویش محلی سیستان به شلوار، "تمو" یا "تومون" و به پیراهن "پنر" می گویند و نوع ترک دار آن را "چل تریز" می نامند که از قسمت زیر حلقه آستین به پایین حداقل از ۳۴ ترک تشکیل شده است. همچن
ین مردان سیستانی جلیقه ای روی پیراهن می پوشند که به آن "جلزقه" می گویند. پوشاک زنان سیستانی نیز ساده و با طرح هایی است. لباس زنان همچون مردان بلند و گشاد است. زنان سیستانی علاوه بر لباس سنتی و روزانه خود، نوعی لباس نیز جهت اعیاد و جشن ها تدارک می بینند. از مشخصات لباس روزمره زنان سیستانی، نوعی سوزن دوزی است که در حاشیه یقه و سرآستین لباس به کار می رود که در گویش محلی به آن "سیاه دوزی " گویند. این لباس از پیراهن و شلوار گشاد تشکیل می شود. بلندی پیراهن تا پایین زانو و دور کمر آن چین دار است. همچنین دستاری مستطیل شکل بر سر می بندند. پوشاک جشن ها و مراسم شاد که متشکل از شلواری پرچین، پیراهنی تا بالای زانو با دو چاک از دو طرف است. همچنین دامنی پرچین می پوشند که به آن "تمو" می گویند و تا سر زانو است. گشادی دور دامن به ۹ متر می رسد. دستاری که در این لباس مورد استفاده قرار می گیرد، سه گوش است. نمونه این لباس در پوشاک سنتی زنان خراسان نیز دیده شده است. همچنین پیراهن دو گریبانه، پیراهن تاجیک، لچک و چادر، بخشی از پوشاک محلی زنان سیستانی است. آشپزی. آشپزی سیستانی طیف گسترده ای از غذاها را شامل می شود که توسط مردمان سیستا
نی تهیه می شود.
دژنراسیون کورتیکوبازال یا انحطاط قشری-قاعده ای (CBD) یک بیماری تخریب کننده عصبی نادر است که قشر مغز و عقده های قاعده ای را درگیر می کند. علائم CBD معمولاً در افراد ۵۰ تا ۷۰ ساله شروع می شود و بقای معمول قبل از مرگ هشت سال است. این بیماری با اختلالات مشخص در حرکت و شناخت (توجه و حافظه) مشخص و به عنوان یکی از عنوان سندرم های پارکینسون پلاس طبقه بندی می شود. تشخیص بیماری مشکل است، زیرا علائم اغلب مشابه علائم سایر اختلالات مانند بیماری پارکینسون، فلج فوق هسته ای پیشرونده و زوال عقل با اجسام لویی بوده و تشخیص قطعی CBD تنها با معاینه نوروپاتولوژیک از طریق کالبدشکافی پس از مرگ قابل انجام است. با این حال تحقیقات برای کشف روش ها و معیارهای تشخیصی در حال پیشرفت و توسعه بوده و به کارگیری تصویربرداری عصبی امکان تشخیص احتمالی بیماری را فراهم کرده است. علائم و نشانه ها. از آنجایی که CBD، پیشرونده است، می توان از مجموعه استانداردی از معیارهای تشخیصی استفاده کرد که بر تکامل و وخیم تر شدن بیماری متمرکز است. از جمله ویژگی های اساسی مشکلات مربوط به پردازش قشر مغز و اختلال عملکرد عقده های قاعده ای که شروع ناگهانی و و آشکاری دارن
د، اشاره نمود. اختلالات روانشناختی و شناختی، اگرچه در CBD وجود دارد، اما شیوع بسیار کمتری داشته و به عنوان شاخص های رایج وجود بیماری شناخته نمی شود. اگرچه دژنراسیون کورتیکوبازال علائم زیادی دارد، اما برخی از آنها بیشتر از بقیه نمود می کنند. در مطالعه ای بر روی ۱۴۷ بیمار مبتلا به CBD، مشخص شد که همه آنها حداقل یک علامت پارکینسون، ۹۵٪ دارای دو علامت و ۹۳٪ اختلالات درجه بالاتری داشتند (اختلالات شناختی مانند محاسبه، از دست دادن حس، زوال عقل، بی توجهی و غیره). در یک مطالعه جداگانه روی ۱۴ بیمار که ۳ سال پس از شروع علائم ثبت شد، تعداد زیادی از بیماران علائم حرکتی بالایی داشتند. ۷۱ درصد برادی کینزی (حرکات آهسته)، ۶۴ درصد آپراکسی، ۴۳ درصد دیستونی اندام ها را گزارش کردند و ۳۶ درصد زوال عقل داشتند. در مطالعه دیگری که روی ۳۶ نفر انجام شد، بیش از نیمی از آنها بازویی داشتند که قابل تحرک یا استفاده نبود و ۲۷ درصد از آنها مشکل راه رفتن داشتند. علائم مختلف این بیماری همبودی بسیاری با دیگر بیماری ها داشته و تشخیص CBD دشوار است. اختلالات حرکتی و مرتبط با قشر مغز. برخی از شایع ترین انواع علائم در افراد مبتلا به CBD مربوط به اختل
الات حرکتی قابل شناسایی و مشکلات مربوط به پردازش قشر مغز است. این علائم نشانه های اولیه وجود بیماری هستند. هر یک از علائم حرکتی مرتبط، به طور معمول به صورت نامتقارن ظاهر و علائم به طور یکنواخت در سراسر بدن مشاهده نمی شود. برای مثال، فردی که در یک دست سندرم دست بیگانه نشان می دهد، به همان نسبت در دست دیگر علائم مشابهی را نشان نخواهد داد. اختلالات حرکتی غالب و اختلالات قشر مغز مرتبط با CBD عبارتند از: پارکینسونیسم. وجود پارکینسونیسم به عنوان یک علامت بالینی CBD تا حد زیادی مسئول علائم و نشانه ها در ایجاد معیارهای تشخیصی منحصر به فرد برای این بیماری است. سایر بیماری هایی که پارکینسونیسم در آنها یک ویژگی تشخیصی جدایی ناپذیر است، بیماری پارکینسون (PD) و فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) هستند. پارکینسونیسم در CBD تا حد زیادی در اندام هایی مانند بازو وجود دارد و همیشه نامتقارن است. احتمال می رود که بازوی غیر غالب بیشتر درگیر پارکینسونیسم می شود. اختلالات حرکتی رایج مرتبط با پارکینسونیسم عبارتند از برادی کینزی و اختلال راه رفتن و سفتی اندام حرکتی، معمول ترین علائم پارکینسونیسم در CBD را تشکیل می دهند. علیرغم اینکه این
سفتی نسبتاً نامشخص است، می تواند منجر به اختلال در راه رفتن و حرکات مرتبط شود. برادی کینزی در CBD زمانی اتفاق می افتد که کاهش قابل توجهی در انجام برخی حرکات در اندام ها وجود داشته باشد. در یک مطالعه مرتبط، مشخص شد که سه سال پس از اولین تشخیص، ۷۱٪ از افراد مبتلا به CBD وجود برادی کینزی را نشان می دهند. سندرم دست بیگانه. بررسی ها نشان داده شده اند که سندرم دست بیگانه در حدود ۶۰ درصد از افرادی که مبتلا به CBD هستند شایع است. این اختلال شامل ناتوانی فرد در کنترل حرکات دست خود و ناشی از احساس «بیگانه» بودن اندام است. حرکات اندام بیگانه واکنشی به محرک های خارجی است و به صورت پراکنده یا بدون تحریک رخ نمی دهد. وجود یک اندام بیگانه در CBD ظاهر مشخصی دارد و طی آزمایشی دارای «میگهن لمسی» تشخیص داده می شود. میگهن (کلمه ای آلمانی، به معنای «با هم رفتن») نشانه ای نسبتاً مختص CBD است و شامل دنبال کردن فعال دست آزمایشگر توسط دست آزمودنی زمانی که هر دو دست در تماس مستقیم با یکدیگر هستند، گفته می شود. شکل نادر دیگری نیز از سندرم دست بیگانه در CBD مشاهده شده است که در آن دست فرد به محرک های خارجی پاسخ اجتنابی نشان می دهد (مثلا
با لمس می جهد). علاوه بر این، اختلال حسی، که از طریق بی حسی اندام یا احساس سوزن سوزن آشکار می شود، ممکن است همزمان با سندرم دست بیگانه نیز ایجاد شود، زیرا هر دو علامت، نشان دهنده اختلال عملکرد قشر مغز هستند. مانند بسیاری از اختلالات حرکتی، سندرم دست بیگانه نیز در افرادی که با CBD تشخیص داده شده اند، به صورت نامتقارن ظاهر می شود. آپراکسی. آپراکسی ایدئوموتور (IMA)، اگرچه به وضوح در CBD وجود دارد، اغلب به دلیل وجود برادی کینزی و سفتی بیش از اندازه در افرادی که این اختلالات را نشان می دهند، به طور غیر معمول ظاهر می شود. علامت IMA در CBD با ناتوانی در تکرار یا تقلید حرکات خاص مشخص می شود. این شکل از IMA علاوه بر آنکه در دست ها و بازوها وجود دارد می تواند در اندام های تحتانی مانند پا باعث ایجاد مشکلاتی در راه رفتن شود. کسانی که CBD دارند و علائم IMA را نیز از خود نشان می دهند می توانند در شروع راه رفتن مشکل داشته باشند، زیرا احساس می کنند که پایشان بر روی زمین ثابت شده است. این مسئله می تواند باعث لغزش و مشکلات در اختلال تعادل شود. IMA با بدتر شدن قشر پیش حرکتی، نواحی پیوند جداری، مجاری ماده سفید متصل، تالاموس و عق
ده های قاعده ای همراه است. برخی از افراد مبتلا به CBD آپراکسی جنبشی اندام را نشان می دهند که شامل اختلال در عملکرد حرکات ظریف حرکتی است که اغلب توسط دست ها و انگشتان انجام می شود. زبان پریشی. آفازی در CBD از طریق ناتوانی در صحبت کردن یا مشکل در شروع گفتگو آشکار می شود و در زیرگروه علائم غیر روانی این اختلال قرار می گیرد. اشکال در سخن گفتن در مواردی ناشی از اختلالات گفتاری مانند دیزآرتری است و نوعی زبان پریشی واقعی در نظر گرفته نمی شود، زیرا آفازی به تغییر در عملکرد زبان، مانند مشکل در بازیابی کلمات یا کنار هم قرار دادن کلمات برای تشکیل جملات معنی دار مربوط است. اختلالات گفتار یا زبان در CBD منجر به الگوهای گفتاری منقطع و حذف کلمات می شود. افراد مبتلا به این علامت CBD اغلب با پیشرفت بیماری توانایی صحبت کردن را از دست می دهند. اختلالات روانی و شناختی. مشکلات روانی مرتبط با CBD اغلب به دلیل علائم ناتوان کننده بیماری ظاهر می شود. شرایط روانی و شناختی برجسته ای که در افراد مبتلا به CBD دیده شده می شود شامل زوال عقل، افسردگی و تحریک پذیری است. زوال عقل یک ویژگی کلیدی را تشکیل می دهد که گاهی منجر به تشخیص اشتباه CBD
به عنوان یک اختلال شناختی دیگر مانند بیماری آلزایمر (AD) می شود. زوال عقل فرونتومپورال نیز می تواند در این CBD یک ویژگی اولیه به حساب آید. ویژگی های مولکولی. یافته های آسیب شناختی عصبی مرتبط با CBD شامل وجود ناهنجاری های آستروسیتی در مغز و تجمع نامناسب پروتئین تاو (به عنوان تائوپاتی شناخته می شود) است. تجمع آستروگلیال. بررسی بافت شناختی مغز پس از مرگ افراد مبتلا به CBD، ویژگی های منحصر به فردی را نشان می دهد که آستروسیت ها در مناطق مختلفی تحت تأثیر قرار داده است. روش معمولی که در شناسایی این ضایعات گلیال های ستاره ای استفاده می شود، "روش رنگ آمیزی گالیاس-براک" است. این فرایند شامل قرار دادن نمونه های بافت در معرض ماده رنگ آمیزی نقره است که نشان دهنده ناهنجاری های پروتئین تاو و آستروگلیال است. اجزای آستروگلیال در CBD به عنوان پلاک های آستروسیتی و به صورت حلقه ای از اجزای تار مانند آستروسیت ظاهر می شوند. یک مطالعه اخیر نشان داد که تراکم بالایی از پلاک های آستروسیتی در قسمت قدامی لوب پیشانی و در ناحیه پیش حرکتی قشر مغز در این بیماری دیده می شود. تائوپاتی. پروتئین تاو یک پروتئین مهم مرتبط با میکروتوبول (MAP) است
و به طور معمول در آکسون های نورونئها یافت می شود. با این حال، عملکرد نادرست سنتز پروتئین می تواند منجر به بیان غیرطبیعی و سطح بالای این تاو در آستروسیت ها و سلول های گلیال شود. در نتیجه، این واقعه اغلب مسئول پلاک های آستروسیتی بوده که به طور برجسته در بررسی های بافت شناسی CBD مشاهده شده است. اگرچه اطمینان وجود دارد که این پروتئین نقش مهمی در بیماری های عصبی مانند CBD ایفا می کنند، تأثیر دقیق آنها همچنان یک موضوع ناشناخته باقی مانده است. در سال های اخیر دژنراسیون کورتیکوبازال به عنوان یک تائوپاتی شناخته می شود. دانشمندان معتقد اند که رایج ترین شاخص CBD وجود پروتئین تاو غیرطبیعی است. پروتئین های تاو در پایدار نگه داشتن میکروتوبول ها ضروری هستند. سلول های معیوب چهار تکرار اتصال میکروتوبولی را با افزایش میل ترکیبی در اتصال با میکروتوبول ها ایجاد می کنند. به دلیل افزایش میل ترکیبی، این پروتئین ها الیاف نامحلول را تشکیل می دهند (همچنین به آنها «رشته های مارپیچ جفت» نیز می گویند). میکروتوبول ها، سلول و ساختار اسکلت سلولی را ثابت نگه می دارند؛ بنابراین، هنگامی که پروتئین های تاو پیکربندی های غیرطبیعی ایجاد می کنند،
میکروتوبول ها ناپایدار شده و مرگ سلولی را رقم می زنند. تشخیص. معیارهای تشخیصی جدیدی که به عنوان معیارهای آرمسترانگ شناخته می شوند در سال ۲۰۱۳ پیشنهاد شدند، اگرچه دقت آنها محدود بوده و تحقیقات بیشتری مورد نیاز است. یافته های اخیر در آسیب شناسی بالینی، تشخیص CBD از پارکینسون و افزایش دقت تشخیص را با استفاده از پیشرفت های MRI و پزشکی هسته ای ممکن کرده است. معیارها. این معیارهای تنها معیارهای "احتمالی" پیشنهاد شده برای تحقیقات و تشخیص بالینی هستند. زیرگروه احتمالی سندرم کورتیکوبازال علائم ممکن است متقارن یا نامتقارن و یک یا چند موارد زیر باشد: "معیارهایی که وزن بیشتری دارند" (احتمالاً CBS پراکنده): زیرگروه سندرم رفتاری-فضایی پیشانی دو مورد از موارد زیر: NAV زیرگروه زبان پریشی پیشرونده اولیه گفتار سخت و دستور زبان نادرست به اضافه حداقل یکی از موارد زیر: زیرگروه سندرم فلج فوق هسته ای پیشرونده سه مورد از موارد زیر: معیارهای عمومی این موارد برای همه انواع CBD اعمال می شود. نشانه های بالینی و کالبدشکافی پس از مرگ. یکی از مهم ترین مشکلات مرتبط با CBD، ناتوانی در انجام تشخیص قطعی بیماری بوده زیرا معتبرترین تشخیص این بیم
اری کالبدشکافی پس از مرگ است. تشخیص بالینی CBD بر اساس معیارهای تشخیصیِ مشخصی انجام می شود که عمدتاً بر علائم مرتبط با بیماری تمرکز دارند. با این حال تشخیص پزشکی اغلب با مشکلاتی روبه رو است و علائم با بسیاری از بیماری های زوال دهنده عصبی دیگر همپوشانی دارند. تشخیص افتراقی برای CBD اهمیت زیادی دارد و نیاز است بر اساس علائم خاصی که با دیگر بیماری ها همپوشانی ندارند، انجام بگیرد. با این حال، برخی از علائم CBD مورد استفاده در این فرایند برای بیماری نادر هستند و بنابراین همیشه نمی توان برای تشخیص افتراقی از آنها استفاده کرد. تشخیص پس از مرگ تنها نشانه قطعی وجود CBD را ارائه می دهد. اکثر این تشخیص ها از روش رنگ آمیزی گالیاس-براک استفاده می کنند که در شناسایی وجود انکلوزیون های گلیال های ستاره ای و تائوپاتی تصادفی مؤثر است. همپوشانی با سایر بیماری ها. فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) بیماری است که اغلب با CBD اشتباه گرفته می شود. هر دو منجر به علائم مشابه می شوند و پس از بررسی بافتی، تائوپاتی را نشان می دهند. با این حال، بررسی ها نشان داده که تائوپاتی در PSP برخلاف پلاک های آستروسیتی حلقه ای شکل که در نتیجه CBD یافت م
ی شود، منجر به ایجاد آستروسیت های تافتی شکل می شود. افرادی که مبتلا به PD تشخیص داده می شوند، اغلب اختلالات حرکتی مشابهی با افراد مبتلا به CBD نشان می دهند، که تشخیص افتراقی آن را پیچیده می کند. برخی دیگر از بیماری های تخریب کننده عصبی از جمله بیماری آلزایمر (AD)، زوال عقل با اجسام لویی (DLB)، انسفالوپاتی تروماتیک مزمن (CTE) و زوال عقل فرونتومپورال (FTD) نیز اشتراکاتی را با CBD نشان می دهند. تصویربرداری عصبی. انواع تکنیک های تصویربرداری عصبی که بیشتر در هنگام مطالعه یا تشخیص CBD مورد استفاده قرار می گیرند عبارتند از: با وخیم تر شدن و پیشرفت بیماری تکنیک های تصویربرداری امکان تشخیص محتمل تر بالینی قبل از مرگ را در فراهم می کند. با این حال، با وجود مزایای این روش ها، در مراحل اولیه بیماری هیچ بی نظمی و نشانه ای وجود ندارد که بتوان به کمک MRI و SPECT در ابتدای پیشرفت CBD و بیماری عصبی آن را متوجه شد. FDOPA PET نیز برای مطالعه اثربخشی مسیر دوپامین استفاده می شود. علیرغم تشخیص بدون اشکال آتروفی قشر مغز (که از طریق MRI و SPECT تعیین می شود) در افرادی که علائم CBD را تجربه می کنند، این یک شاخص انحصاری برای این بیمار
ی نیست؛ بنابراین، استفاده از این عامل در تشخیص CBD باید تنها در ترکیب با سایر اختلالات بالینی موجود استفاده شود. ام آرآی. تصاویر MRI در نمایش بخش های تحلیل رفته در بخش های عصبی آناتومیک در مغز مفید هستند. به ویژه در شناسایی مناطقی در نواحی مختلف مغز که به دلیل عوارض مرتبط با CBD تحت زوال و تخریب قرار گرفته اند. به طور خاص، MRI آتروفی قشر جداری و پیشانی خلفی را با نابرابر بودن اندازه شان در دو نیم کره نشان می دهد. علاوه بر این، آتروفی در جسم پینه ای نیز مشاهده شده است. MRI عملکردی (fMRI) برای ارزیابی الگوهای فعال سازی در مناطق مختلف مغز افراد مبتلا به CBD استفاده می شود. پس از انجام وظایف ساده حرکتی توسط انگشت، افراد مبتلا به CBD سطوح پایین تری از فعالیت در قشر جداری، قشر حسی حرکتی و قشر حرکتی مکمل را نسبت به افراد مورد آزمایش در گروه کنترل نشان دادند. SPECT. مطالعات SPECT روی افراد مبتلا به CBD شامل تجزیه و تحلیل پرفیوژن در سراسر بخش های مغز است. ارزیابی SPECT از طریق مشاهده پرفیوژن شامل نظارت بر انتشار خون در مکان های مختلف در بافت یا نواحی مغز صورت می گیرد و برای تشخیص CBD، مربوط به نواحی موضعی در مغز است.
بافت را می توان به عنوان تجربه پرفیوژن بیش از حد، کم پرفیوژن، هیپوپرفیوژن یا هیپرفیوژن مشخص کرد. پرفیوژن بیش از حد و کم پرفیوژنی در مقایسه با سطوح پرفیوژن کلی در کل بدن مربوط می شود، در حالی که هیپوپرفیوژن و پرفیوژن در مقایسه با نیازهای جریان خون بافت مورد نظر محاسبه می گردد. به طور کلی، اندازه گیری های انجام شده برای CBD با استفاده از SPECT به عنوان جریان خون مغزی منطقه ای (rCBF) نامیده می شود. به طور کلی، SPECT هیپوپرفیوژن را در هر دو ناحیه خلفی لوب فرونتال و جداری نشان می دهد. همان طور که در تصاویر جمع آوری شده از طریق MRI، تصاویر SPECT نشان دهنده عدم تقارن در ارائه ناهنجاری ها در سراسر مغز بود، مطالعات اضافی وجود ناهنجاری های پرفیوژن را در تالاموس، قشر تمپورال، عقده های قاعده ای و پانتو مخچه (از پونز تا مخچه) در مغز افراد نشان داده اند. FDOPA PET. تحقیقات نشان داده است که یکپارچگی سیستم دوپامین در جسم مخطط می تواند به عنوان اثر آسیبی CBD در نظر گرفته شود. مطالعات فعلی استفاده از اسکن FDOPA PET به عنوان یک روش ممکن برای شناسایی CBD بر تجزیه و تحلیل کارایی نورون های موجود در جسم مخطط متمرکز شده اند که از ان
تقال دهنده عصبی دوپامین استفاده می کنند. این مطالعات به این نتیجه رسیده اند که به طور کلی، جذب دوپامین در هسته دم دار و پوتامن در معز افراد مبتلا به این بیماری کاهش یافته است. این ویژگی همچنین دارای پتانسیل مفیدی برای تشخیص CBD از پارکینسون است، زیرا افرادی که مبتلا به PD تشخیص داده شده اند نسبت به افراد مبتلا به CBD احتمال بیشتری برای جذب دوپامین کمتری دارند. سایر آزمایش ها یا روش های بالینی که حضور دوپامین را در مغز کنترل می کنند (β-CIT SPECT و IBZM SPECT) یافته های مشابهی را نشان داده اند. β-CIT به عنوان یک شاخص برای نورون های دوپامینرژیک پیش سیناپسی عمل می کند، در حالی که IBZM یک ردیاب است که میل جذب دوپامین در نورون های پس سیناپسی از همان نوع را نشان می دهد. علیرغم سودمندی سایر مطالعات تصویربرداری، این دو روش SPECT به دلیل دقت بهتر در سایر روش های تصویربرداری مورد استفاده قرار می گیرند. با این حال، β-CIT SPECT ثابت کرده که در تشخیص CBD از PSP و آتروفی سیستم چندگانه (MSA) مفید است. سندرم کورتیکوبازال. تمام اختلالات مرتبط با CBD را می توان اغلب به دسته ای از علائم که با بیماری CBD یکسان اند طبقه بندی کرد.
این علائم که به تشخیص بالینی کمک می کنند، در مجموع به عنوان سندرم کورتیکوبازال (CBS) یا سندرم دژنراسیون کورتیکوبازال (CBDS) نامیده می شوند. بیماری آلزایمر، بیماری پیک، FTDP-17 و فلج فوق هسته ای پیشرونده نشانگان کورتیکوبازال را شامل می شوند. پیشنهاد شده است که نامگذاری دژنراسیون کورتیکوبازال فقط برای نامگذاری بیماری پس از تأیید آن از طریق تجزیه و تحلیل پس از مرگ از آسیب شناسی عصبی مورد استفاده قرار گیرد. بیماران CBS با دژنراسیون گیجگاهی-پاریتال با احتمال بیشتری به آسیب شناسی AD در مقایسه با دژنراسیون لوبار فرونتومپورال مبتلا هستند. مدیریت بیماری. از آنجایی که علت دقیق CBD ناشناخته است، هیچ درمان رسمی برای این بیماری وجود ندارد. در عوض، درمان ها بر به حداقل رساندن علائم یا آسیب های ناشی از علائم تمرکز دارند. ساده ترین علامت قابل مدیریت CBD، پارکینسونیسم است که معمولاً با داروهای دوپامینرژیک درمان می شود. با این حال، معمولاً فقط بهبود متوسطی وجود دارد و رهایی از علائم طولانی مدت ممکن نیست. علاوه بر این، درمان های تسکینی، از جمله استفاده از ویلچر، گفتاردرمانی، و اصلاح رژیم غذایی، اغلب برای کاهش بسیاری از علائمی ک
ه با دارو بهبود نمی یابند، استفاده می شود. بسیاری از درمان ها میزان موفقیت پایینی دارند یا به طور کامل آزمایش یا به طور عمومی تولید نشده اند. به عنوان مثال، در رابطه با جنبه ناتوانی حرکتی، CBD مقاومت بالایی در برابر درمان هایی برای بهبود مصرف دوپامین مانند لوودوپا دارد. تعدادی از مطالعات هیچ سطح واقعی از بهبود را بر اساس داروهای مشابه/آگونیست های دوپامین گزارش نکرده اند. به دلیل سطوح بازداری مغز، برخی از داروها بر ایجاد مهاری متمرکز شده اند که این اثر را خنثی می کند. درمان اخلالات شناختی CBD نیز دشوار بوده، زیرا اثرات بسیاری از درمان ها برای شرایط ناشی از آن مانند زوال عقل، آفازی، بی توجهی و آپراکسی به خوبی شناخته نشده است. پیش آگهی. پیش آگهی برای فردی که مبتلا به CBD تشخیص داده شده، مرگ در عرض تقریباً هشت سال پس از تشخیص است. با این جال برخی از بیماران بیشتر از هشت سال عمر نموده و در وضعیت سلامتی نسبتاً مطلوبی با ناتوانی ها جدی مانند دیسفاژی و سفتی کلی اندام را تجربه می کنند. استفاده جزئی (یا کلی) از لوله تغذیه ممکن است ضروری باشد و به جلوگیری از آسپیراسیون ریوی، یکی از علل اصلی مرگ در CBD، کمک کند. بی اختیا
ری ادرار در افراد مبتلا شایع است، زیرا بیماران اغلب نمی توانند نیاز خود را دستشویی رفتن ابراز کنند، زیرا در بسیاری از این افراد ناتوانی در تکلم وجود دارد؛ بنابراین رعایت بهداشت مناسب برای پیشگیری از عفونت ادراری الزامی است. همه گیرشناسی. علائم بالینی CBD معمولاً تا سن ۶۰ سالگی رخ نمی دهد، پایین ترین سن فرد دارای علائم اولیه تشخیص که با تأیید پس از مرگ مبتلا تشخیص داده شده ۲۸ سالگی بوده است. اگرچه مردان و زنان هر دو مبتلا به این بیماری می شوند، برخی از تجزیه و تحلیل ها، شیوع اندکی بیشتر CBD را در زنان نشان داده است. محاسبات فعلی نشان می دهد که شیوع CBD تقریباً ۴٫۹ تا ۷٫۳ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر است. تحقیقات CBD به دلیل نادر بودن بیماری و فقدان معیارهای تحقیقاتی به صورت محدودی اندازه گیری می شود. تخمین ها نشان می دهند ۰٫۶–۰٫۹ در هر ۱۰۰۰۰۰ در سال تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. تخمین زده می شود که فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) بدون CBD ده برابر شایع تر از دژنراسیون کورتیکوبازال باشد. CBD تقریباً در ۴–۶٪ از بیماران مبتلا به پارکینسون دیده می شود. میانگین سن شروع بیماری حدود ۶۴ سال است و جوانترین شروع تأیید شده در س